anemia sideroblastica
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ANEMIA SIDEROBLASTICAMARIA C. REYES, JOHANNA PICON, JOSE ALFREDO
PEREZ, AYLA ROLFFS, SEBASTIAN RECIO
1. Anemias hipocromica
s
1. Aumento del Fe
caporal total
2. Sideroblastos en anillo
en la medula ósea
Arregenerativas
Cuerpos Pappenheim
er
Anemia Sideroblástica
Cuerpos de Pappenheimer
pequeñas inclusiones
irregulares que tiñen de azul
oscuro
Están formados por siderosomas
con elevado contenido en
hierro.
Pueden encontrarse uno o
varios de estos gránulos en una
misma célula
Se encuentran en grupos de células y se situan en la periferia de las
mismas.
Se presentan en eritrocitos maduros,
metarrubricitos y reticulocitos
Se observan en las siguientes condiciones clínicas: Síndromes mielodisplásicos Talasemia Anemia Sideroblástica Anemias deseritropoyéticas Alcoholismo Toxicidad por isoniazida
Cuerpos de Pappenheimer
Está asociada a una acumulación excesiva de hierro en las mitocondrias de los eritroblastos y a la aparición de sideroblastos en anillo, visibles tras una tinción de hierro en médula ósea.
El aumento ineficaz de la eritropoyesis conlleva un aumento de la absorción de hierro a nivel del tracto gastrointestinal, provocando una sobrecarga de hierro.
Causa
Los signos clínicos son los de una anemia y una sobrecarga de hierro: Debilidad, falta de aliento,
Esplenomegalia, Problemas Cardíacos, palidez, fatiga, función hepática anormal
(hepatomegalia), Diabetes, e hiperpigmentación cutánea.
Signos y Sintomas
CLASIFICIACION
Hereditarias
Ligada al Sexo Recesiva autosómica
Adquiridas
Idiopático
Tipo Secundarias(Enfermedad subyacente o
toxinas )
De herencia ligada al sexo:La anormalidad enzimática del hem mejor documentada en este tipo de anemia es la
disminución de Delta-ALA sintasa.Cromosoma femenino: Xp21-q21
Autosómica recesiva:En ocasiones se ha reportado ambos sexo
afectados
Anemias sideroblásticas Hereditarias
La edad de presentación es variable, desde el nacimiento hasta la edad adulta (lo mas común edad adulta temprana) . Algunas formas responden a la administración de piridoxina. El riesgo de hemosiderosis es
elevado, tanto por la eritropoyesis ineficaz como por el posible aporte transfusional.
Anemias sideroblásticas hereditarias
Anemias sideroblásticas Secundarias: Drogas o toxinas y neoplasias
Envenenamiento por plomo
(Saturnismo) • Deshidratasa
Acida delta –aminolevulinica y ferroquerratasa
• Anormalidad marcada del grupo hemo
Medicamentos antituberculoso
sNeoplasias
• Neplasias Hematologicas:
• Leucemias• Histiocitos
maligna.• Mieloma
multiple• Linfoma• Postratamient
o: enf Hodgkin y mieloma (mal pronostico)
Mediante el descubrimiento característico de estos sideroblastos en anillo en las tinciones para demostración de hierro sobre tejido medular, se puede establecer el diagnóstico de anemia sideroblástica.
El rasgo morfológico patognomónico es la presencia de mitocondrias paranucleares grandes cargadas de Fe en los eritroblastos (sideroblastos en anillo).
El rasgo de laboratorio más frecuente es el aumento en las concentraciones de Fe, ferritina séricos y la saturación de transferrina.
Diagnostico
Algunas formas responden a la administración de piridoxina.
Acido Fólico o Tiamina. En pacientes con una anemia severa que
obligue a transfusiones periódicas, debe tenerse muy presente la posibilidad de hemosiderosis postransfusional.
Si la hemosiderosis ya está establecida, la quelación con desferoxamina, o incluso las flebotomías muy espaciadas, pueden mejorar la anemia.
Tratamiento
GRACIAS
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