anemia hemolitica

Anemia hemolitica

Se define como la destrucción de eritrocitos superior a la velocidad de regeneración de la

medula ósea.

Clasificación

intracorpusculares

hereditarias

Defectos de membrana y citoesqueleto

Hemoglobinopatias Enf. enzimáticas

adquiridas

Hemoglobinuria p. n.

extracorpusculares

hereditarias

Sx. hemolítico urémico familiar

adquiridas

Inmunológicas No inmunológicas

• Según el modo de presentación puede ser: aguda o crónica.

• Según el sitio de hemólisis: intravascular o extravascular.

Clínica y laboratorio generales

• Puede ser:

– De inicio brusco como en el caso de la autoinmune.

– Gradual como en la esferocitosis hereditaria leve.

Síntomas

• Son los clásicos de un síndrome anémico: palidez, astenia,

disnea, palpitaciones, cefalea, falta de concentración,

insomnio, etc. consecuencias de la

mala oxigenación de los tejidos.

Signos

• Triada clásica:– Anemia– Ictericia– EsplenomegaliaTambién se puede encontrar hemoglobinuria (en la intravascular)

Laboratorio

• Aumento de la bilirrubina no conjugada• VCM y HCM aumentados.• Reticulocitos aumentados.• En el caso que sea intravascular:– Aumento de hemoglobina y LDH.– Disminución de haptoglobina.

Fisiopatología general

• Maduración del eritrocito:1. Acumulación gradual de hemoglobina en el

citoplasma2. Perdida gradual de organelos celulares 3. Perdida de núcleo

• Resultado: – Perdida de ciertas capacidades .• Fosforilacion oxidativa, mitocondrias.• Sintesis de proteinas, ribosomas

El eritrocito posee un aparato metabólico muy limitado y cualquier deterioro lleva a lesiones estructurales de la membrana o incapacidad de la bomba de protones.

• Reducción de tiempo de vida del eritrocito, transtorno hemolítico.

• Anemia hemolítica.

• Proceso fisiopatológico común es aumento del recambio de eritrocitos.

• Hemolisis persistente, mayor bilirrubina y formación de cálculos biliares.

• Hemolisis intravascular crónica, déficit de hierro

• Hemolisis extravascular crónica, exceso de hierro.

Hemólisis compensada

• Mayor producción de eritrocitos por la medula ósea regulada por eritropoyetina.

• Se puede descompensar– Embarazo – Def. de folato– Insuficiencia renal– otros

Anemias hemolíticas hereditarias

• Tres componentes fundamentales

– Hemoglobina

– Complejo citoplasma citoesqueleto

– Maquinaria metabólica

Anomalías del complejo membrana citoesqueleto

• Proteinas de membrana:– Glucoforinas– Banda 3 (transportador de iones)– Dominios extracelulares, transportan antígenos

(grupos sanguíneos)• Proteínas citoesqueleticas:– Espectrina– Bandas 4.1 y 4.2 (unen PM y C)

Esferocitosis hereditaria

Anemia h. congénita mas frecuente.• Defecto de la espectrina, forma esférica.• Autosómico dominante.• Se destruyen principalmente en el bazo.• Mayor permeabilidad para sodio y agua

(fragilidad osmótica).

Clínica

• Leve o grave (RN).

• Signos principales:– Esplenomegalia– Ictericia– Cálculos biliares.

• Puede ser compensada.

Laboratorio

• Incremento de la CHCM.• Aumento de la bilirrubina no conjugada• VCM y HCM aumentados.• Reticulocitos aumentados.• El diagnostico se hace en base a la morfología

y con la prueba de fragilidad osmótica.

Tratamiento

• Esplenectomía.• No hay tratamiento curativo.

Anemia hemolítica adquirida

• Destrucción mecánica, válvulas protésicas.

• Fármacos, alfa metil dopa.

• Infecciones, malaria.

• Autoinminitaria.

Anemia hemolítica autoinmunitaria

• Forma mas frecuente de las adquiridas.• Causada por Ac dirigidos contra la superficie

de los eritrocitos.• Destrucción: – Macrófagos de bazo, hígado , MO. (porcion FC Ac.

- receptor), Ac. calientes.– Activación del complemento, ataque directo de

membrana, h. intravascular. Ac. Fríos, IgM.

Clínica

• Comienzo agudo.• Ictericia.• Esplenomegalia.• Hemoglobinuria.Puede presentarse aislado o en el contexto de una enfermedad autoinmunitaria mas general. Especialmente LES.

Laboratorio

• Prueba diagnostica, test de Coombs, detecta en forma directa el mediador patogénico.