alteraciones de las plaquetas
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• PROBLEMAS
HEREDADAS ADQUIRIDAS
HEMORRAGICOS
TROMBOTICOS
CUANTITATIVAS:
- Trombocitopenias- Trombocitosis
CUALITATIVAS: Trombocitopatías
AdhesividadAgregación Liberación de sustancias
1. Defecto en la 2. Aumento en la 3. Almacenamiento producción destrucción incrementado
CELULA MADRE MEGACARIOCITOBAZO
Productos químicos AlcoholMedicamentos
• Infecciones bacterianas o virales
• Alteración de la célula madre
Neoplasias• Infiltración de la médula ósea
Leucemias
• Trombopoyesis Ineficaz A megaloblásticas
• Trastornos hereditarios S Wiscott AldrichA de May Hegglin
PRUEBAS DE LABORATORIO
• Recuento de plaquetas : disminuido• Evaluación en el extendido: número disminuido,
NO presencia de megatrombocitos• Tiempo de sangría: alargado• Retracción del coágulo: disminuida• Médula ósea: megacariocitos con alteraciones
morfológicas ( vacuolas ).
TROMBOCITOPENIA POR DEFECTOEN LA PRODUCCION
• Síndrome de Wiscott Aldrich
Ligada al cromosoma XTrombocitopenia, infecciones recurrentes, eczemaAlteración en la producción, deficiencia de una proteína de membrana (WASP) y alteración del metabolismo, plaquetas pequeñas.Muerte infancia infecciones o hemorragias
• Anomalía de May HegglinAutosómica dominanteGránulocitos con cuerpos de Dohle, trombocitopenia, plaquetas gigantes
May Hegglin
• POR MECANISMOS INMUNES
. Púrpura trombocitopénico autoinmune
. Púrpura post infeccioso
. Púrpura secundario a medicamentos
• Neonatal
• NO INMUNES
• Síndrome hemolítico urémico
• Púrpura trombótico trombocitopénico
. Coagulación intravascular diseminada
. Válvulas cardíacas.
• Mediado por anticuerpos tipo Ig G contra las plaquetas.
• Disminución de vida media plaquetaria entre 2 a 3 días ( normal de 7 - 10 días)
• Los anticuerpos pueden ir a médula ósea y atacar los megacariocitos.
Infancia2 - 4 años• AGUDO Autolimitado
Secundario a infecciónviral Adulto• CRONICO frecuente en mujeres
• Recuento de plaquetas : disminuido
• Evaluación en el extendido: tamaño aumentado, presencia de agregados.
• Tiempo de sangría: alargado
• Retracción de coágulo: disminuida
• Aspirado de médula ósea: Aumento de megacariocitos (diagnóstico).
• Vida media plaquetaria: disminuida
• Presencia de anticuerpos antiplaquetarios.
BACTERIAS VIRUS PARASITOS HONGOS
TOXINAS INVADEN ANTICUERPOS ALTERAN MEGACAR DESTRUCCION PLAQUETAS SISTEMA M.F
DAÑO ENDOTELIAL TROMBOS O CID
PLAQ
PLAQUETA MEDICAMENTO PROTEINA
plaqueta complejo inmune
plaqueta recubierta Ac
Destruccion plaquetariaintravascular óextravascular
TRASTORNOS CARACTERIZADOS PORFACTORES MULTIPLES CAUSANTES DE
TROMBOCITOPENIAS
• ALCOHOLISMO
• Supresión de la producción de las plaquetas• Producción ineficaz de las plaquetas• Aumento de la destrucción • Esplenomegalia
• ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVAS
• Deterioro de la producción• Destrucción inmunitaria• Esplenomegalia
TROMBOCITOSIS
• PRIMARIA: se presenta en desórdenes mieloproliferativos como PRV, LMC y trombocitemia esencial
- SECUNDARIA: inflamaciones crónicas ejercicio, infecciones, anemia ferropénica, pérdida aguda de sangre, esplenectomía
CUALITATIVAS: TrombocitopatíasAdhesividadAgregación Liberación de sustancias
VIII : vW Colágenosubendotelial
Plaqueta
ADHESIVIDAD PLAQUETARIA
Glucoproteina Ib-IX
VIII : vW
Plaqueta
Glucoproteina Ib-IX
R
VIII : vW
AGREGACION CON RISTOCETINA
Plaq
glucoprotIb-IX
SINDROME DE BERNARD - SOULIER
VIII : vW Colágenosubendotelial
Plaqueta
GLUCOPROTEINA Ib-IX
• Autosómico recesivo• Defecto cuali - cuantitativo glucoproteinas Ib-IX• Trombocitopenia leve o moderada• Defecto en residuos de ácido siálico• Hemorragias mucocutáneas• Diagnóstico: métodos inmunológicos• Tratamiento: concentrado de plaquetas
• Recuento de plaquetas: disminuido
• Evaluación en el extendido: número disminuido, tamaño aumentado, presencia de agregados.
• Tiempo de sangría: alargado
• Retracción del coágulo: disminuida
• Agregación con ristocetina: disminuida
• Agregación plaquetaria con otros inductores: normal
ENFERMEDAD DE vON W ILLEBRAND
VIII : vW Colágenosubendotelial
Plaqueta
Glucoproteina Ib-IX
• Desórden autosómico dominante
• Defecto cuali - cuantitativo de los multímeros von W.
• Defecto de la adhesividad plaquetaria, plaq normales
• Defecto severo: alteración de la fracción coagulante del factor VIII
• Hemorragias gastrointestinales, genitourinarias, menorragias
• Tratamiento: crioprecipitado, desmopresina, concentrado de factor VIII purificado, concentrado de factor von Willebrand purificado.
• Recuento de plaquetas: normales
• Evaluación en el extendido: número normal, tamaño normal, presencia de agregados.
• Tiempo de sangría: alargado.
• Retracción del coágulo: normal
• Agregación plaquetaria con ristocetina: disminuida
• Agregación plaquetaria con otros inductores como ADP, colágeno, trombina: normal
• TP normal , TTPA alargado (severa)
• Desórden autosómico recesivo
• Defecto cuali - cuantitativo de las glucoproteinas IIb-IIIa
• Alteración de la actomiosina plaquetaria
• Epistaxis, fácil sangrado después de extracciones dentarias o cirugías, menorragia
• Tratamiento: concentrado de plaquetas
PlaquetaPlaqueta
ADP+Fibrinógeno+Ca
Glucoproteinas IIb - IIa
PlaquetaPlaqueta
ADP+Fibrinógeno+Ca
Glucoproteinas IIb - IIa
• Recuento de plaquetas: normal
• Evaluación en el extendido: número normal, tamaño normal, AUSENCIA de agregados.
• Tiempo de sangría: alargado
• Retracción del coágulo:DISMINUIDA O AUSENTE.
• Agregación plaquetaria con ristocetina: normal
• Agregación con otros inductores como ADP, colágeno, trombina: disminuida.
DEFECTOS EN LA LIBERACION PLAQUETARIA
Disminución del contenido de cuerpos densos ADP y ATP
Alteración del metabolismo de las prostaglandinas
Hemorragias leves, recuento normal, tiempo de Sangría alargado
Disminución del contenido de gránulos alfa
Síndrome de plaquetas grises
Tiempo de sangría prolongado, leve trombocitopenia
DESORDENES ADQUIRIDOS
UremiaDefecto en la agregación y liberaciónAumento de la PGI2, disminución tromboxano A2, anormalidad interacción plaquetas - subendotelioHemorragias y tiempo de sangría prolongado
MacroblobulinemiaLas proteínas se absorben en superficie plaquetaria inhiben función y disminuyen vida media
MedicamentosAspirina, alcohol, carbenicilina
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