Alteraciones de la coagulación en pediatría

Dr. Erasmo Antonio Martínez RivasPediatra del HMEADB

23 de octubre del 2012

Objetivos• Repasar acontecimientos fisiológicos durante la hemostasia.• Conocer las principales enfermedades que cursan con

alteración del mecanismo de la coagulación en pediatría.• Describir las características clínicas sugestivas de determinado

trastorno de la coagulación subyacente.• Desarrollar un algoritmo diagnóstico al evaluar un paciente

con sospecha de un trastorno de la coagulación.• Conocer el manejo de los principales trastornos de la

coagulación.

Hemostasia• El termino hemostasia significa prevención de la pérdida de

sangre. Cuando se corta o se rompe un vaso, se llega a la hemostasia por varios caminos:

1) Espasmo Vascular.2) Formación de un tapón de plaquetas (h. primaria).3) Formación del coágulo sanguíneo (h. secundaria).4) Proliferación final del tejido fibroso para cerrar el vaso de manera permanente.

Espasmo vascular• La contracción es el

resultado de:• Espasmo miógeno local.• Factores locales

procedentes de los tejidos dañados y de las plaquetas (Tromboxano A2).• Reflejos nerviosos.

Formación tapón plaquetario• Cambios drásticos al

entrar en contacto con fibras colágenas pared vascular dañada.• Liberan múltiples factores

activos de sus gránulos.• El ADP y el tromboxano

actúan sucesivamente en las plaquetas cercanas para activarlas también.

Formación coágulo sanguíneo• El coagulo empieza a

aparecer en 15 a 20 segundos (trauma grave), 1-3 minutos (trauma leve).

• Tres a seis minutos después de la rotura de un vaso el extremo roto del vaso se rellenan con un coágulo,

• 20 minutos y una hora después, el coagulo se retrae y cierra el vaso todavía mas.

Organización fibrosa o disolución del coágulo

• Una vez que se ha formado el coágulo sanguíneo, puede suceder una de estas dos cosas:

1-Pueden invadirlo los fibroblastos, que formarán tejido conjuntivo por todo el coágulo.2-Puede disolverse (fibrinólisis)

• Además, existe un sistema de anticoagulación formado por elementos que actúan como inhibidores fisiológicos de los factores de la coagulación.

Cascada de la coagulación

Clasificación trastornos coagulación

• Diátesis hemorrágica• Vascular• Plaquetaria• Plasmática (fact. coag)• Fibrinólisis

A su vez se pueden clasificar en congénitas o adquiridas.

• Estados de hipercoagulabilidad• Trombosis• Coagulación

intravascular diseminada

Historia clínica y examen físico• Determinar edad de inicio, duración y origen de la hemorragia• ¿Estoy ante un trastorno de la coagulación?• ¿Cuáles son las características clínicas del sangrado?• ¿Se trata de un trastorno congénito o adquirido?• ¿Hay una enfermedad sistémica de base o algún fármaco que

esté exacerbando el cuadro?

• Examen físico confirma la naturaleza y extensión de la hemorragia.• Petequias: menos de 3mm,• Púrpura: 0.3–1 cm (3–10 mm), • Equimosis: mayor 1 cm

Lesiones hemorrágicas

Lesiones hemorrágicas

Manifestaciones clínicas

Abordaje diagnóstico

Estudios de laboratorios

Enfermedad de von Willebrand• Trastorno de la coagulación genético más común.• Afecta a ambos sexos• Prevalencia 1%.• Se han descritos tres tipos primarios enfermedad• Tipo 1: deficiencia parcial del vWF 70-80% de los casos• Tipo 2: defecto cualitativo en la función vWF.• Tipo 3: deficiencia completa vWF (rara)

• Para el diagnóstico debe reunir 3 criterios • Historia positiva sangrado• Disminución niveles actividad vWF• APF (+) sugestivos de la enfermedad

Tratamiento• Uso de desmopresina (DDAVP) 0.3 mcg/kg IV• Terapia transfusional con productos plasmáticos derivados de

vWF.• Concentrados plasmáticos conteniendo tanto el factor VIII

como el vWF• Realizar la medición de los niveles de vWF antes y después del

uso de DDAVP

Hemofilia• Trastorno hemorrágico secundario al déficit del factor VIII

(hemofilia A) u IX (hemofilia B). • Consecuencia de esto, se produce una alteración en la

formación del coágulo de fibrina.• El 80-85% de los casos son de hemofilia A. • Presenta un patrón de herencia recesiva ligada al cromosoma

X, aunque existe hasta un 30% de casos debidos a mutación espontánea.

• Se clasifican según el nivel de actividad del factor VIII en plasma, lo que condiciona la sintomatología.

Tratamiento• El tratamiento fundamental es sustituir el factor VIII

deficitario.• El factor VIII tiene una vida media de 12 horas.• DDAVP: 0.3 mcg/kg IV diluidos en 20-30 ml de suero salino

fisiológico, en perfusión de 20-30 minutos.• DDAVP intranasal 3-4 μg/kg (eficacia dudosa).• Con esto se triplica o cuadruplica la cifra de factor VIII.• Antifibrinolíticos como coadyuvantes• ácido ε-aminocaproico• ácido tranexámico.

Trastornos plaquetarios

Otras causas adquiridas de TC• Hepatopatías• Deficiencia vitamina K• Secundarias al uso de fármacos• Coagulación intravascular diseminada• Coagulopatía de consumo con activación simultánea de la

cascada de la coagulación y del sitema fibrinolítico.• Plaquetopenia, prolongación TP, TPT, disminución del fibrinógeno

y aumento del dímero D.• Tratamiento va dirigido a corregir la causa subyacente (sepsis,

trauma, malignidad) y uso de transfusiones con plasma fresco congelado y unidades plaquetarias.

MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCIÓN