FIEBRE REUMÁTICA

Acosta Flores Nélida Clarissa

Definición

Padecimiento inflamatorio agudo o subagudo autoinmune que afecta articulaciones, corazón, sistema nervioso central y tejido celular subcutáneo.

Daña al corazón produciendo trastornos del ritmo, dilatación de cavidades, insuficiencia cardiaca y valvulopatía reumática.

Etiología

El estreptococo betahemolítico de la clasificación de Lancefield esta involucrado en la génesis de la fiebre reumática. Las epidemias causadas por

estreptococo betahemolítico son paralelas a las epidemias de fiebre reumática.

Se ha aislado EGA de exudados faringeos a pacientes con faringoamigdalitis aguda precedente al cuadro de fiebre reumática.

Etiología

El tratamiento agresivo con penicilina previene los brotes de fiebre reumática.

La elevación de antiestreptolisinas en contra del estreptococo aparece invariablemente en pacientes con brote agudo de fiebre reumática.

Actualmente hay evidencias de la existencia de un factor heredado que predispone al portador a padecer fiebre reumática en contacto con EGA.

Microfotografía de estreptococosImagen típica de estreptococos, nombre dado a estas bacterias por su formación en cadenas.

Epidemiología

Brotes en población entre 5 y 15 años de edad.

Sin preferencia de sexo. Predominio en clima templado y en

países en vías de desarrollo. Históricamente se ha considerado al

hacinamiento como factor de riesgo para padecer la enfermedad.

Epidemiología

En México, según los anuarios de la dirección general de epidemiología, en el 2007 se registraron 926 casos de fiebre reumática aguda.

En contraste, para los años de 1987 y 1997, 2514 y 2608 casos respectivamente.

Patogenia

• El EGA presenta el estímulo antigénico a través de sus proteínas membranales a los macrófagos.

• El macrófago se activa y presenta el antígeno al linfocito B, el cual produce las antiestreptolisinas.

• El macrófago también presenta el antígeno a los linfocitos T, los cuales se acumulan en los bordes de las válvulas cardiacas y producen citocinas.

Patogenia

Los macrófagos se convierten en células gigantes y forman lesiones granulomatosas en el seno del miocardio.

Las citocinas activan fibroblastos, produciendo colágena.

2 fases: Aguda: valvulitis y miocarditis. Cicatricial: valvulopatía reumática.

Cuadro Clínico

El brote agudo de fiebre reumática aparece 2 a 3 semanas después de un cuadro de faringoamigdalitis.

Se caracteriza por síntomas generales, más: Artritis. Poliartritis de carácter “saltón”

que generalmente respeta las articulaciones grandes y pequeñas. Es debida a inflamación extravascular de la cavidad articular por complejos inmunes y activación in situ del complemento.

Cuadro Clínico

Corea de Sydenham. Es la manifestación del ataque reumático agudo al sistema nervioso central, localizada en los núcleos extrapiramidales. Se caracteriza por movimientos incoordinados e involuntarios de extremidades y músculos de la cara. No deja secuela.

Nódulo subcutáneo de Meynet. Aparecen en las superficies extensoras de las articulaciones, son indoloros, inmóviles y son un signo específico de esta patología.

Cuadro Clínico

Eritema marginado. Aparición de manchas redondeadas, confluentes, no pruriginosas y que se distribuyen preferentemente en tronco. Tienen carácter migratorio.

Carditis reumática. Pancarditis caracterizada por peri, mio y endocarditis.

Cuadro Clínico

Nódulos de Meynet Eritema marginado Pancarditis

Miocarditis

1. Miocardio contractil. Existe inflamación de la miofibrilla que

trae como consecuencia la disminución de la fuerza contráctil y la dilatación del corazón. Clínicamente existe cardiomegalia, taquicardia y ritmo de galope (IC).

La persistencia deja secuela cicatricial en la miofibrilla con dilatación cardiaca persistente.

Miocarditis

2. Ataque al miocardio especializado. Presencia de inflamación en el nodo AV

que produce un bloqueo AV de primer grado.

Extrasistolia auricular y/o ventricular. Mayor tendencia a arritmias graves

como flutter auricular, taquicardia auricular y ventricular, etc. Con administración de digitálicos o diuréticos.

Bloqueos y extrasistoles por focos de fibrosis.

EKG con bloqueo AV de primer grado. En la FR, el bloqueo se produce por inflamación del nodo AV o por nódulos sobre éste. Alargamiento del segmento PR por encima de 0.20 s

Endocarditis

• Se caracteriza fundamentalmente por valvulitis en el borde libre, comisuras y estructuras perivalvulares.

• Hay formación de verrucosidades fibrinoides con células mononucleares y linfocitos T.

• La válvula mitral es la más afectada.– Su inflamación condiciona insuficiencia mitral.– Se caracteriza por un soplo sistólico regurgitante

en el ápex grado II a III acompañado de retumbo funcional por hiperflujo (Carey-Coombs).

Endocarditis

– Pasada la fase aguda, hay cicatrización paulatina de la válvula dejando estenosis por fusión de comisuras valvulares.

– También puede haber retracción de los bordes valvulares y fusión de las cuerdas tendinosas, llevando a insuficiencia mitral.

– Hay ocasiones en las que las dos lesiones se mezclan, dejando una doble lesión valvular.

• La válvulas aórtica, tricúspide y pulmonar son atacadas con menor frecuencia.

Endocarditis

Pericarditis

Consecuencia de la inflamación de las hojas del pericardio con producción de derrame.

Se manifiesta por dolor precordial, continuo e intenso de carácter opresivo o urente.

Se exacerba por movimientos respiratorios, con los movimientos de lateroflexión del tronco y con el decúbito dorsal.

Diagnóstico

Se utilizan los criterios de Jones modificados.

Éstos conjuntan manifestaciones que con mayor seguridad fundamentan el diagnóstico (signos mayores) con otros que no son específicos (signos menores).

Se requiere la presencia de un signo mayor con dos menores, o dos mayores únicamente.

Criterios De Jones, Modificados

Signos Mayores Signos Menores

1. Carditis 1. Antecedentes de brote reumático

2. Artritis 2. Artralgias

3. Corea 3. Fiebre

4. Nódulos de Meynet 4. Bloqueo AV de primer grado

5. Eritema marginado 5. Leucocitosis*

* Sedimentación Globular Acelerada o Proteína C Reactiva Positiva en presencia de infección por EGA demostrada por exudado faringeo o elevación de antiestreptolisinas.

Exámenes De Laboratorio

• Biometría Hemática: leucocitosis con neutrofilia y aumento de la sedimentación globular.

• Proteína C reactiva: positiva en casos agudos.

• Hipergammaglobulinemia: elevada como respuesta a la infección.

• Antiestreptolisinas: elevación de 2 semanas a 3 meses después de la exposición a estreptococo.

Exámenes De Laboratorio

• Cultivo de exudado faríngeo: presencia de estreptococo betahemolítico grupo A.

• Gammagrama cardiaco con Indio111 : fragmentos de anticuerpos monoclonales antimiosina cargados de este ión se unen solo a miocitos dañados en caso de pancarditis.

• Galio67 : tipo de gammagrama específico para miocitos inflamados.

• Ecocardiograma: dilatación ventricular con falla contractil.

Medicina Nuclear

Gammagrafía cardiaca con Indio 111

Gamagrafía abdominotorácica con Galio 67

Evolución

• Según un estudio de seguimiento de pacientes con carditis reumática por 20 años en el Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez”, la valvulopatía mitral puede resolverse como:– Insuficiencia mitral pura (19%).– Doble lesión mitral (53%).– Estenosis mitral pura (23%).– Sin secuela (5%).

Evolución

El número de brotes influyó en el tipo de secuela valvular.

La importancia de la lesión también depende del número de brotes de actividad reumática.

Asimismo, las lesiones plurivalvulares tambien se asociaron a múltiples brotes reumáticos.

Tratamiento

Erradicación del estreptococo. Penicilina procaínica 800,000UI IM cada

24 hrs, durante 10 días. Sulfametoxipiridazina 1 g VO el primer

día, 500mg cada 24 horas por 10 días. Eritromicina 250mg cada 6 hrs durante

10 días. Dicloxacilina 500mg cada 8 horas

durante 10 días.

Tratamiento

Tratamiento antiinflamatorio. Aspirina. Corticoesteroides.

Pancarditis reumática grave. Son capaces de revertir el proceso inflamatorio que lleva a la insuficiencia cardiaca.

Actividad reumática grave. Actividad reumática persistente.

Tratamiento De La Insuficiencia Cardiaca

Las medidas fundamentales consisten en dieta hiposódica, reposo y corticoesteroides, ya que la insuficiencia es debida a inflamación.

Los digitálicos deben ser usados en forma muy cuidadosa.

Los diuréticos deben usarse con suplementos de potasio o medicamentos ahorradores del mismo (espironolactona).

VALVULOPATÍAS

Estenosis Mitral

Estenosis Mitral

• El área valvular normal mide de 4 a 6cm2 .• Esta espacio puede disminuir por procesos

cicatriciales (fiebre reumática) o por defectos embriológicos.

• Las repercusiones hemodinámicas comienzan cuando el área disminuye más de 2cm2.

• La estenosis es ligera si el área mide entre 2 y 1.5cm2, moderada entre 1.5 y 1.1cm2 y apretada si mide 1 cm2 o menos.

Ventrículo izquierdo disecado para mostrar una válvula mitral con estenosis. Vista superior.

Fisiopatología

La estenosis mitral obstruye el libre flujo hacia el VI, aumentando la presión de la AI, sobrecargando el trabajo sistólico.

La respuesta de la AI es la hipertrofia.

Si el exceso de presión persiste, la AI se dilata y la presión se transmite a las venas pulmonares y capilares.

Fisiopatología

• Al elevarse la presión hidrostática dentro del capilar, disminuye el cambio de O2 alveolocapilar.

• Al llegar a los límites del capilar, comienza a transudar el líquido hacia el intersticio.

• El transudado es transportado por los linfáticos hacia los conductos torácicos, pero cuando se alcanza su límite, se cae en el edema agudo pulmonar.

Fisiopatología

Cuando la hipertensión venocapilar es crónica, eleva la resistencia de la arteria pulmonar, produciendo hipertensión pulmonar, sobrecarga sistólica para el VD, hipertrofia del VD, dilatación del VD y a la larga, insuficiencia mecánica en el corazón derecha.

La dilatación del VD aumenta el diámetro de la tricúspide, produciendo su insuficiencia.

Cuadro Clínico

• Síntomas iníciales relacionados con hipertensión venocapilar: disnea de esfuerzo progresiva, tos y hemoptisis.

• Agudización del cuadro cuando se alcanza el edema agudo de pulmón: disnea intensa, angustia, tos, esputo asalmonado, estertores.

• Síntomas de insuficiencia cardiaca derecha: edema, plétora yugular, hepatomegalia congestiva y oliguria.

Exploración Física

• Ápex difícilmente palpable.• Presencia de frémito diastólico.• Levantamiento sistólico en el borde

paraesternal izquierdo por crecimiento ventricular derecho.

• A la auscultación, ritmo de Duroziez en foco mitral: sístole “limpia”, con II ruido duplicado por chasquido de apertura mitral seguido de un retumbo que termina en un refuerzo presistólico.

Electrocardiograma

Crecimiento de la aurícula izquierda (“P” mitral).

Eje eléctrico del corazón girado a la derecha.

Signos de crecimiento ventricular derecho con sobrecarga sistólica.

Es la causa más frecuente de fibrilación auricular.

EKG en estenosis mitral.“P mitral”: En DII la onda P es ancha (más de 0.12 s) y mellada y en VI es bifásica, con su porción terminal negativa.

Radiografía De Tórax

• Corazón generalmente de tamaño normal.

• Perfil izquierdo con cuatro arcos:– Aorta.– Pulmonar abombada.– Orejuela izquierda

prominente.– Ventrículo izquierdo.

• En tomas oblicuas, crecimiento de la aurícula izquierda.

• Signos de hipertensión venocapilar:– Moteado difuso.– Hilios pulmonares poco

nitidos.– Turgencia de las venas de

los lóbulos posteriores.– Líneas de Kerley (plétora

linfática).– Derrame laminar e

intercisural.– Infiltrados “algodonosos”.

Radiografía de tórax en estenosis mitral.Radiografía con imágenes sugerentes de cardiomegalia. Aurícula Izquierda (AL) muy dilatada; sin repercusión pulmonar y el ventrículo izquierdo pequeño.

Radiografía de tórax en estenosis mitralimagen cardiaca de tamaño normal y un perfil izquierdo con cuatro arcos que corresponden de arriba abajo a: aorta, pulmonar abombada, orejuela izquierda prominente y ventrículo izquierdo. Se observa dilatación del cono pulmonar, dilatación de ambas cámaras derechas Redistribución vascular con engrosamiento de las venas pulmonares apicales.

Fonomecanocardiograma

Diagnóstico diferencial contra PCA y chasquido de Lyan de la pericarditis constrictiva.

Valoración de hipertensión pulmonar. Valoración de insuficiencia

tricuspidea. Valoración de la gravedad de la

lesión.

Ecocardiograma

La característica más importante es el movimiento anormal hacia adelante de la valva posterior durante la diástole.

Cuando la válvula se calcifica aumenta la reflectancia y el espesor de los ecos de la válvula mitral y se limita su movimiento de apertura.

La valva anterior pierde su cierre diastólico.

Ecocardiograma en estenosis mitral

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La imagen muestra un corte de eje largo paraesternal de una estenosis mitral reumática. Se puede observar el movimiento en "cúpula“ de la valva anterior, debido a la adhesión de su extremo libre a la valva posterior.

Ecocardiograma Modo M en estenosis mitralLa imagen corresponde a un corte de ecocardiografía en modo M y muestra la característica onda "cuadrada" de la valva anterior y el movimiento no oponente de la valva posterior en la estenosis mitral, producto de la adhesión de ambas valvas por el proceso inflamatorio reumático

Ecocardiograma tridimensional en un recambio valvularSe puede observar el claro aumento del área valvular antes y después de la valvuloplastia por balón, visto a través de la cara auricular de la válvula.

Cateterismo Cardiaco

Permite calcular: Presión capilar pulmonar. Gradiente intramitral. Flujo transmitral. Área valvular mitral. Presión pulmonar y del ventrículo

derecho.

Complicaciones

Edema agudo de pulmón. Fibrilación auricular. Embolias sistémicas. Hipertensión pulmonar.

Edema Agudo De Pulmón

Se produce con presiones capilares pulmonares mayores de 20mmHg.

El trasudado crea edema intersticial que evoluciona a edema alveolar, el cual produce hipoxemia grave.

Cuadro Clínico

Disnea intensa con taquipnea, angustia y sensación de muerte inminente.

Tos productiva con expectoración asalmonada, cianosis distal, tiros intercostales y aleteo nasal.

Estertores crepitantes y subcrepitantes, estertores silbantes espiratorios.

Tratamiento

Disminución de la presión capilar, abatiendo el retorno venoso o movilizando el líquido del edema: meperidina, furosemide, isosorbide, nitroprusiato.

Permeabilizar las vías respiratorias y aumentar la PAO2 : oxígenoterapia, PPI, aminofilina, intubación orotraqueal.

Enfermedad causal: digitálicos, quirúrgico.

Fibrilación Auricular

• Aunque el periodo refractario del nodo AV bloquea la frecuencia de conducción, la frecuencia ventricular alcanza hasta 200 latidos por minuto.

• Agrava los efectos hemodinámicos favoreciendo la haipertensión venocapilar y el edema pulmonar.

• Favorece la ICC por sobrecarga ventricular derecha y disminución del gasto cardiaco.

• Favorece los trombos intracovitarios.

EKG de paciente con fibrilación auricularElectrocardiograma con fibrilación auricular y respuesta ventricular lenta, posiblemente por un bloqueo.

Embolias Sistémicas

La obstrucción mitral, la dilatación auricular y la fibrilación auricular crónica son factores que favorecen la formación de trombos intraauriculares.

La trombosis intraauricular potencialmente produce trombosis sistémica.

La fragmentación del trombo va seguido de embolias renales, cerebrales, mesentéricas…

Insuficiencia Mitral

Etiología

Reumática. Por retracción cicatricial de las valvas y

fusión subvalvular. Prolapso valvular mitral.

Por elongación de las cuerdas tendinosas en padecimientos del sistema conectivo como síndrome de Marfan

Prolapso de válvula mitralDisección de corazón con fibrosis y retracción en válva de válvula mitral, causando insuficiencia de la misma.

Etiología

Disfunción del músculo papilar. Por isquemia del músculo papilar.

Por ruptura del músculo papilar o cuerdas tendinosas. En infarto. Endocarditis infecciosa.

Insuficiencia mitral funcional. Calcificación del anillo mitral.

Fisiopatología

• Durante la sístole, la sangre es expulsada hacia la aorta y hacia la aurícula izquierda simultáneamente.

• La presión auricular izquierda se elevará progresivamente en relación con el volumen regurgitado, dilatando la aurícula.

• El ventrículo izquierdo también recibe una gran cantidad de sangre por lo que ha regurgitado en el latido previo, por lo cual también se dilata.

Cuadro Clínico

Puede cursar asintomática por largo tiempo.

La disnea o síntoma de hipertensión venocapilar traduce falla ventricular izquierda con elevación del volumen y presión telediastólica.

Puede evolucionar hasta insuficiencia cardiaca.

Exploración Física

Ápex amplio, fácilmente visible y desplazado hacia abajo.

A la palpación ampliación exagerada del ápex y frémito sistólico.

A la auscultación, soplo sistólico en barra que irradia a axila o al dorso con chasquido de apertura mitral.

Electrocardiograma

Crecimiento de la aurícula izquierda (“P” mitral).

Fibrilación auricular. Eje eléctrico conservado o desviado

a la izquierda. Crecimiento ventricular izquierdo con

sobrecarga diastólica. Cambios en la repolarización

ventricular.

EKG de paciente femenino de 75 años con insuficiencia mitralAl estar en fibrilación auricular, los signos de crecimiento auricular derecho en este caso son el registro de una onda q y de un complejo QRS muy pequeño en V1, y la diferencia significativa de voltaje entre V1 y V2.

Radiografía De Tórax

• Corazón de tamaño normal en insuficiencia ligera o en ruptura de cuerdas tendinosas o músculo papilar.

• Cardiomegalia izquierda con cuatro arcos del perfil izquierdo.

• Signos radiológicos de hipertensión venocapilar.

• Calcificación del anillo mitral en radiografias penetradas.

Radiografía de tórax en insuficiencia mitralImagen sugerente de infiltrado intersticial alveolar en base derecha con redistribución de flujo

Válvula mitral calcificada, causa de insuficiencia.Radiografía penetrada dé corazón donde se muestra imagen sugerente de calcificación en válvula mitral.

Fonomecanocardiograma

Insuficiencia mitral ligera. Soplo protosistólico decreciente o mesosiastólico creciente.

Insuficiencia mitral moderada. Soplo protomesosistólico u holosistólico.

Insuficiencia mitral grave. Soplo holosistólico en barra.

Ecocardiograma

• Informa acerca de las repercusiones hemodinámicas de la lesión valvular.– Tamaño de la aurícula izquierda.– Sobrecarga diastólica ventricular.– Dimensiones del ventrículo izquierdo.

• Evalúa el estado funcional del ventrículo izquierdo con su diámetro sistólico final y porcentaje de acortamiento.

• La técnica de Doppler codificado en color confirma la regurgitación mitral.

Ecocardiograma Doppler codificado en color El ecocardiograma modo doppler demuestra insuficiencia mitral severa acompañando al movimiento anterior sistólico mitral.

Ecocardiograma modo M en insuficiencia mitral graveSe observa dilatación de los diámetros diastólicos (dd) y sistólicos (ds) del ventrículo izquierdo (VI) con pobre contractilidad. La aurícula izquierda (AI) está dilatada. El tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD) está severamente dilatado debido a una severa hipertensión pulmonar concomitante.

Cateterismo Cardiaco

Derecho: Cuantificar presión pulmonar. Cuantificar presión capilar pulmonar. Medición de onda “V” de regurgitación

mitral. Izquierdo:

Presión telediastólica del VI. Cineventriculografía para determinar el

grado de regurgitación del VI hacia la AI.

Tratamiento

• En la valvulopatía reumática, vigilancia periódica tratamiento profiláctico con penicilina benzatínica.

• Si existe progresión a cardiomegalia, valoración quirúrgica.

• Medicación digitálica y anticoagulante para evitar tromboembolias y mantener la frecuencia cardiaca lo mas cercano a lo normal.

POR SU ATENCION,GRACIAS