abordaje clínico fisiopatológico de las cc 2013

Abordaje clínico del niño con Cardiopatía Congénita

Ier. Curso Taller de Cardiopatías CongénitasHospital Pediátrico de Sinaloa

Noviembre 3, 2004

Dr. José Antonio Quibrera Matienzo

CARDIOPATIAS CONGENITAS

Objetivos:

• Entender la clasificación fisiopatológica de las cardiopatías congénitas

• Identificar los signos clínicos presentes en las diferentes cardiopatías conforme su grupo fisiopatológico

• Conocer la asociación de cardiopatía con síndromes genéticos o cromosómicos frecuentes


• Frecuencia: 8 : 1,000 recién nacidos vivos

• 80 % con clínica antes del año de edad

• 10 % genopatía, asociaciones o cromosomopatía.


Ejemplos:- Sx Down: CIV, PCA, Canal A-V, Tetralogía

- Sx Turner: Coartación aórtica


Ejemplos:- Sx. Noonan: Estenosis Pulmonar,

Miocardiopatía hipertrófica- Sx. Williams: Estenosis supravalvular Ao.


Ejemplos:- Sx. Edwars: Displasia valvular múltiple- Sx Beckwith – Wiedeman: Miocardiopatía


Ejemplos:- Sx Holt Oram:

+ Sx cardio digital+ Autosómico dominante + CIA


• Considerar otros factores maternos o perinatales:

- Hijo de madre diabética Transposición de grandes vasos / miocardiopatía hipertrófica


• Considerar otros factores maternos o perinatales:

- Hijo de madre con Lupus – Bloqueo A-V completo congénito


• Considerar otros factores maternos o perinatales: - Asfixia Perinatal – Isquemia miocárdica transitoria manifiesta como Insuficiencia cardíaca


• Considerar otros factores maternos o perinatales: - Desnutrición


Cardiopatías más frecuentes:

1. CIV2. CIA3. PCA4. Estenosis valvular aórtica5. Coartación Aórtica6. Estenosis valvular pulmonar7. Transposición de grandes arterias8. Tetralogía de Fallot


Clasificación Fisiopatológica:

Acianóticas QP normal

QP aumentado

Cianóticas

QP aumentado

QP disminuido

InsuficienciaCardíaca

Crisisde Hipoxia

QP = FLUJO PULMONAR


ACIANOTICAS QP NORMAL

• Sin mezcla de sangre venosa / arterial• QP / QS = 1• Manifestaciones de acuerdo a la gravedad de la lesión.



1. Valvulopatías mitral o aórtica2. Estenosis valvular pulmonar



3. Miocardiopatías



4. Coartación Aórtica


ACIANOTICAS QP NORMAL5. Anillo Vascular: dificultad respiratoriay estridor crónico


ACIANOTICAS QP AUMENTADO

• Cortocircuito de izquierda a derecha• QP / QS > 1• A mayor cortocircuito mayores síntomas



1. CIV



2. CIA



3. PCA



4. Ventana aorto – pulmonar5. Canal atrio – ventricular6. Fístulas coronarias o Arterio - venosas


CIANOTICAS QP AUMENTADO

• Mezcla bidireccional • QP / QS > 1• Siempre dan manifestaciones en los primeros meses de la vida.



1. Conexión anómala de venas pulmonares



2. Transposición de grandes vasos


CIANOTICAS QP AUMENTADO3. Tronco arterioso4. Doble salida ventricular derecha5. Ventrículo único (heterotaxia poliesplenia)6. Ventrículo izquierdo hipoplásico


INSUFICIENCIA CARDIACA

• Síntomas : + disnea y diaforesis al alimentarse + ingesta pobre (cuántas onzas se toma sin pausa?)+ Infecciones aéreas inferiores repetidas


INSUFICIENCIA CARDIACA

• Signos : - Taquipnea al reposo - Desnutrición secundaria (catabolismo) - Tiraje subcostal - Hiperactividad precordial - Pulsos (intensidad y comparativos) - Taquicardia - Hepatomegalia - Soplo es lo menos importante


Hipertensión Arterial Pulmonar


Clasificación Fisiopatológica:

Acianóticas QP normal

QP aumentado

Cianóticas

QP aumentado

QP disminuido

InsuficienciaCardíaca

Crisisde Hipoxia

QP = FLUJO PULMONAR


CIANOTICAS QP DISMINUIDO

• Mezcla forzosa de derecha a izquierda• QP / QS < 1• Cianosis temprana



• Mezcla forzosa de derecha a izquierda• QP / QS < 1• Cianosis temprana

1.Tetralogía de Fallot



1.Tetralogía de Fallot


CIANOTICAS QP DISMINUIDO2. Atresia tricuspídea3. Atresia pulmonar4. Enfermedad de Ebstein5. Heterotaxia visceral asplenia6. Doble salida de VD o TGA con estenosis pulmonar.


CRISIS DE HIPOXIA:

- Manifiesta por:• Incremento de cianosis• Acidosis metabólica• Hiperventilación• Pérdida del estado de alerta


CRISIS DE HIPOXIA:

-Evento GRAVE que pone en riesgo la vida.

- Urgente Cirugía que aumente el QP

- Evitar al niño – estrés, dolor, hambre, frío, fiebre, anemia u otros factores que desencadenan la crisis


“Heretofore a “blue baby” with a malformedheart was considered beyond the reachof surgical aid”

Alfred Blalock and Hellen Taussig, 1945

A 59 años de la primera fístula sistémicopulmonar, nuestros niños con cardiopatíaaún no reciben la atención y el cuidado que los integre a su vida familiar normal.

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