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Anemias Hemolíticas

Dra. Patricia Fardella Bello

Hematólogo

FALP Septiembre 2007

Destrucción prematura de los GRen circulación.

Se caracterizan por aumento delos reticulocitos y diferentescaracterísticas de los GR según lacausa.


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Cinética Normal

• Recambio diario 1%. GR retirados por bazo Perdida de actividad enzimatica, rigidez de membrana.• Equivale a 2x10e11 GR al día• Reticulocitos en circulación 24 horas.• Aumentan en anemias severas regenerativas• Reticulocitos: normal 0,5-1,5 %

• Índice = Recuento x Hto actual Hto normal


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Clínica

• Historia: síntomas de anemia

• Historia familiar de anemia, ictericia, cálculosbiliares pigmentarios, esplenomegalia

• Instalación súbita en ausencia de hemorragia

• Antecedentes: tumores, enfermedadesautoinmunes, fármacos, infecciones

Hemograma

• Hto 13.5% Hb 4.4 gr/dl

• VCM 95

• Reticulocitos 13%

• GB 10100 mm3

• RAN: 6900 mm3

• Plaquetas 150.000mm3

• Indice ictérico 50

• VHS 104 mm/h


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Morfología

• Esferocitos

• Esquistocitos

• Acantocitos

• Eliptocitos

• Target cells

• Punteado basófilo

• Aglutinación

• Inmunes. Esferocitosishereditaria

• Traumáticas

• Insuf. Hepática

• E. hereditaria

• Talasemias

• Déficit de 5 nucleotidasaIntoxicación por plomo

• Inmune

Médula ósea

• No es útil en diagnóstico.

• Se observa hiperplasia eritroide condisminución de relación M:E


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Anemias Hemolíticas

ADQUIRIDAS CONGENITAS

INTRAVASCULAR EXTRAVASCULAR

Laboratorio Anemias Hemolíticas

AnemiaMacrocitosisPolicromatofiliaReticulocitos aumentados

INTRAVASCULAR EXTRAVASCULAR

ESFEROCITOSESQUISTOCITOS


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Laboratorio de Hemólisis Intravascular

LDH alta Hb

Haptoglobina _ o ausente

Haptoglobina

Túbulo RenalHemosiderinuria

Hemoglobinuria

GR

_ Bilirrubina

Deficiencia de Hierro

Laboratorio de Hemólisis Extravascular

GR

LDH alta

SREBazo

Hígado

Haptoglobina _

_ Bilirrubina indirecta

Esferocitos


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Anemias Hemolíticas Adquiridas

Hiperesplenismo Autoinmunes Mecánicas Tóxicas

EXTRAVASCULAR INTRAVASCULAR

1.- Hiperesplenismo

- Destrucción por atrapamiento en SRE

- Generalmente asociada a leucopenia ytrombocitopenia

- No siempre correlación entre tamaño delbazo y magnitud de la anemia.

- Característica de daño hepático crónico


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2.- Autoinmunes

• Principal causa de anemia hemolítica

• Se caracteriza por la presencia deanticuerpos contra los GR que produce unacortamiento de su vida media.

Características Clínicas

• Inicio brusco

• Síntomas de enfermedades de base

• Anemia severa

• Ictericia

• Esplenomegalia


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Anemias Hemolíticas Autoinmunes

H Extravascular

(SRE)H Intravascular

Ac fija ComplementoAc NO fija Complemento

Etiologías de AHI

AUTOINMUNES DROGAS ALOINMUNES

Ac Calientes (70%)PrimariasSecundarias

Aglutininaspor frío (15%)

HemoglobinuriaParoxística frío


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AHI por Anticuerpos Calientes

• Tienen anticuerpos reactivos a 37°C

• El 50% tienen tienen una enfermedad asociaday pueden revertir con el tratamiento de ésta.

- LES

- Síndromes Linfoproliferativos

• Destrucción esplénica

• Formación de esferocitos

Laboratorio

• Hemograma con anemia severa y reticulocitos elevados(policromatofilia).

• Test de Coombs directo (+) en 95% de AHÍ. IgG, C3 oambos.

• Test de Coombs indirecto


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Anticuerpos en caliente

Tratamiento

• Corticoides: 1-1,5 mg/Kg. La mayoría responde a las 2semanas del inicio de la terapia.

• Si no hay respuesta a los 21 días se considera fracaso

• El test de coombs permanece (+) leve

• A los 30-90 días se empieza a disminuir la prednisona.

• Algunos pacientes requieren dosis permanentes de 10-15 mg/día. Se considera fracaso.

• Apoyo con folatos


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Tratamiento

• Esplenectomía: 50-75% de respuestascompletas. Si no hay respuestas completas sepuede requerir dosis de esteroides más bajaspara mantener Hto.

• Drogas inmunosupresoras (Ciclofosfamida)

• Danazol

• Gamaglobulina hiperinmune

• Monoclonales anti CD20 (Rituximab)

• Transfusiones

AHI: Síndrome Aglutininas por frío

• Cuadro crónico• Edad > 55 años• Hemoglobinuria en invierno, acrocianosis de orejas, nariz y

dedos• Autoaglutinación• Coombs directo (+) C3, Ac IgM (Ac I, i)• Inmunosupresión• Mal pronóstico

SECUNDARIASIDIOPATICAS

Mycoplasma PneumoniaeMononucleosisLinfomasVEB


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Aglutinina por frío

3.- DROGAS

• Ac droga dependiente:

- Severa, intravascular, falla renal.

- Quinidina y quinina

• Aglutinación:

- Moderada a severa, en general sin hemolisis intravascular.- Penicilinas y Cefalosporinas.

• Autoanticuerpos:

- Moderada a severa, en general no intravascular.

- Metildopa, procainamida


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4.-Mecánicas

• Valvulopatías; válvulas protésicas disfuncionantes

• Microangiopatía: Se asocian atrombocitopenia

- Coagulopatía de CID

- Púrpura Trombótico Trombocitopénico

- Sindrome HELLP

• Golpe directo: Trote

Esquistocitos

Glóbulos rojos fragmentados

CID, hemólisis por válvulas cardíacas

y PTT.

Se produce hemolisis intravascular


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PTT/SHU

• Anemia, esquistocitos, fiebre, falla renal, déficitsneurológicos focales, trastorno de conciencia,trombocitopenia.

• Infecciones gram (-), virus, drogas, embarazo, idiopática

• Depósitos de fibrina en endotelio sin CID

• Tratamiento: plasmaféresis y aporte de plasma fresco.

5.- Agentes Físicos, Toxinas y otros

• Calor

• Formaldehído

• Cobre

• Malaria

• Veneno de araña (Loxocelismo)


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Hemoglobinuria Paroxística Nocturna

• Enfermedad clonal

• Sensibilidad a lisis por complemento

• Defecto de proteínas ancladas a grupo GPI demembrana, como CD 55 y CD 59

(decay accelerating factor y membrane inhibitor ofreactive lysis, DAF y MIRL)

Hemoglobinuria Paroxística Nocturna

• Hemólisis crónica• Crisis, con hemoglobinuria. Falla renal.• Hemosiderinuria frecuente. Ferropenia.• Anemia aplástica; leucemia secundaria.• Trombosis venosas

• Diagnóstico: - Test de Ham (acidificación del suero) - Test de Sucrosa (hemólisis al bajar carga iónica). - Citometría de Flujo.


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ANEMIAS HEMOLITICASCONGENITAS

Anemias Hemolíticas Congénitas

DEFECTOS DE MEMBRANA

ENZIMOPATIAS HEMOGLOBINOPATIAS

EsferocitosisEliptocitosis

Déficit G6PDTalasemiasAnemia Células Falciformes


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Esferocitosis Hereditaria

Autosómica dominante

Asociado a un defecto de espectrina

ankirina, banda 3 y otras.

Pérdida de lípidos de membrana.

Esplenomegalia

Microesferocitos

Reticulocitosis

Fragilidad osmótica

Curva de fragilidad osmótica


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Complicaciones

Crisis aplástica

Crisis hemolítica

Colelitiasis

Terapia:

Esplenectomía

ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA

Al menos 25% de los GR son elípticos

Asintomáticos a hemólisis severa

Tratamiento esplenectomía


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Anemias Hemoliticas Congenitas

• Enzimopatías

Déficit de G6PD (favismo)

Déficit de Piruvato Kinasa

Déficit de Glucosa 6PD


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DEFICIT DE G 6 PD

Hb es oxidada a sulfoHb y se forman

los cuerpos de Heinz.

Los cuerpos de Heinz son atrapados en

el bazo

G6 PD

• Crisis• Infecciones

• Drogas Nitratos y nitritos

Adriamicina

Azul de metileno

Nitrofurantoina

Sulfas

Pyridium

• Ingesta de habas (favismo)

• Diagnóstico• Actividad G6PD disminuida.

• Medir alejado de crisishemolítica (pseudonormalización)


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Anemias Hemoliticas Congenitas

• Hemoglobinopatías

• Talasemias: Alteración de la síntesis deglobinas

• Anemia de células Falciformes: Alteraciónde la estructura de la globina

TALASEMIAS

Se deben a alteración de síntesis de globina

! talasemia

" talasemia

Se caracterizan por microcitosis e hipocromía


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Target cells

ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES

Es la más común en USA.

Cambio de ac glutámico por valina

en la cadena " de globina (Hb S).

Con hipoxia, acidosis y fiebre se induce

falciformación.

CONSECUENCIAS:

Crisis vaso-oclusivas

Hemólisis


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Células Falciformes

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