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6. APRAXIAS

1. Regulacin motoraEn su sentido ms amplio el trmino motor comprende todas las formas de respuesta activaque emite el organismo, tanto el movimiento producido por la contraccin muscular como laactividad secretora que reali!an las glndulas" #os movimientos que reali!a la musculaturaesqueltica reci$en la denominacin de actividad motora somtica, mientras que la actividadmotora visceral se reali!a a travs del sistema nervioso vegetativo e inclu%e la musculatura lisa,la card&aca % la secrecin glandular"

#a actividad motora somtica comprende tanto el movimiento voluntario en s& mismo comolos sistemas cere$rales que garanti!an su adecuada coordinacin" El control de la actividad

motora voluntaria est representado por el sistema nervioso piramidal, que es el encargado de lareali!acin de los actos motores que se inician de un modo consciente % deli$erado" El sistemae'trapiramidal es responsa$le del control % a(uste de los movimientos inconscientes %automticos"

1.1. Sistema piramidal

#a actividad motora est regulada por la accin coordinada del sistema piramidal )SP* % elsistema E'trapiramidal )SEP*

El sistema piramidal es el responsa$le de los movimientos voluntarios % englo$a todas las

fi$ras de naturale!a motora que tienen su origen en la corte!a cere$ral" #a ma%or parte de susfi$ras se origina en la +ircunvolucin Prerrolndica, )rea - de .rodmann*, correspondientes ala corte!a motora primaria del l$ulo frontal"

#as fi$ras piramidales inician su tra%ectoria descendente a travs de la sustancia $lancasu$cortical agrupadas en tres /aces0 cpsula interna, cpsula e'terna % cpsula e'trema,esta$leciendo cone'iones con los n1cleos grises del interior cere$ral )putamen % caudado*,troncoencfalo % mdula espinal"

#os /aces nerviosos que transportan fi$ras motoras contin1an su tra%ectoria descendentefuera del cere$ro formando agrupaciones de fi$ras eferentes que finali!an en el tronco cere$ral% en la mdula espinal" 2ic/os /aces reci$en la denominacin de tractos corticopontinos,cortico$ul$ares % corticoespinalesdependiendo del lugar donde finali!an"

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#os tractos corticopontinos % los tractos cortico$ul$ares finali!an su tra%ecto en el troncocere$ral % contienen fi$ras que son responsa$les de reali!ar la inervacin de los m1sculos de lacara"

En el $ul$o raqu&deo se cru!an el 456 de los a'ones del sistema piramidal, formando el /a!

corticoespinal lateral, mientras que el 356 restante desciende por el mismo lado a travs deltracto corticoespinal anterior"

El tra%ecto descendente de las fi$ras piramidales contin1a a lo largo de la mdula espinal,donde el tracto corticoespinal lateral se sit1a en la columna $lanca e'terna, formando laspirmides $ul$ares, mientras que el tracto corticoespinal anterior se sit1a en la columna $lancaventral de la mdula espinal"

En todos los niveles medulares algunos de los tractos corticoespinales laterales % anteriorespenetran en la sustancia gris interna" #as neuronas que controlan los movimientos finos de losdedos esta$lecen sinapsis directamente con las neuronas motoras inferiores, pero la ma%or parte

de los a'ones interact1an indirectamente con las neuronas situadas en el asta anterior de lamdula a travs de una o ms neuronas internunciales"

7inalmente las fi$ras motoras corticoespinales que llegan a la mdula alcan!arn losdiferentes centros eferentes del tronco % las e'tremidades, e(ecutando las distintas rdenesmotoras voluntarias"

El tra%ecto que forman las v&as motoras piramidales est formado por dos tipos de neuronasmotoras0 superiores e inferiores"

1.1.1. Neuronas motoras superiores

Estn situadas en la corte!a motora primaria del l$ulo frontal % sus prolongaciones a'nicasfinali!an en el tronco cere$ral % la mdula espinal"

8na lesin que se produ!ca por encima de la !ona donde se produce su decusacin afectar ala neurona motora superior, produciendo parlisis en los m1sculos del lado opuesto del cuerpo,de$ido a que los tractos corticoespinales se cru!an antes de alcan!ar las neuronas motorasinferiores"

#a lesin de la neurona motora superior suele producir signo de .a$ins9i positivo0 si see'cita la parte e'terna de la planta del pie desde el taln /acia los dedos, stos se estiran en

a$anico % el dedo gordo se e'tiende, mientras que un adulto normal responder encogiendo losdedos en fle'in plantar"

1.1.2. Neuronas motoras inferiores

Son aquellas neuronas situadas en las astas anteriores de la sustancia gris medular % tam$in enlos n1cleos de los pares craneales motores que inervan la musculatura estriada, que son0 motorocular com1n )III*, pattico )I:*, trigmino ):*, motor ocular e'terno ):I*, facial ):II*,/ipogloso, ):III*, glosofar&ngeo )IX*, vago )X* % accesorio espinal )XI*"

Si la lesin de los a'ones se produce por de$a(o de la decusacin se vern afectados losm1sculos del mismo lado, causando parlisis de tipo espstico"

Sistema piramidal

;

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o +on(unto de centros % fi$ras nerviosas que inician las actividades motoras

voluntariaso

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Espstica/iperton&a, rigide! 7lcidano /a% tono

o Parlisis ipsilateral perifrica generalmente es espstica +one'iones entre la ;

1.2. Sistema extrapiramidal

#a e(ecucin de los movimientos involuntarios % los automatismos motores est regulada por elsistema e'trapiramidal que Fa diferencia del sistema piramidalF no se inicia en la corte!acere$ral sino en diversas estructuras situadas en el interior del cere$ro" Aqu& se originan lasfi$ras nerviosas que se conectan con las neuronas motoras inferiores"

Reci$e el nom$re de sistema e'trapiramidal porque sus tractos nerviosos no atraviesan porlas pirmides del $ul$o raqu&deo" El sistema e'trapiramidal regula actividades como marc/a,postura, tono muscular, nivel de alerta % conductas instintivas como miccin, defecacin %cpula, estando formado por cinco tractos nerviosos0

1.2.1. Tracto rubroespinal

Se inicia en el n1cleo ro(o del mesencfalo % decusa inmediatamente finali!ando en la !onamedia de la mdula espinal"

1.2.2. Tracto tectoespinal

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o >otricidad automtica" ?o da la orden de movimientos" Es un sistema

regulador de los movimientoso +on(unto de centros % /aces nerviosos que regulan la precisin de los actos

motores, especialmente los que se reali!an de un modo automtico"o >ovimientos automticos relacionados con0

>arc/a ovimientos voluntarios automati!ados0 caminar, montar en $icicleta,

correr, nadar, su$ir escaleras G +onductas instintivas0 alimentacin, miccin, defecacin % cpula

o +aracter&sticas odula % supervisa la actividad del sistema piramidal Sus fi$ras no atraviesan las piramidal $ul$ares

o +omponentes @anglios $asalesinterconectados con tlamo, corte' cere$ral %

sustancia negra

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la superficie interna % e'ternaF del l$ulo frontal, diseHa el patrn motor adecuado para lacorrecta e(ecucin de cada movimiento" Sus lesiones pueden producir trastornos apr'icos"

#a corte!a de asociacin parietotemporooccipital proporciona la representacin sensorialde los movimientos, transmitiendo la informacin al l$ulo frontal para que ste pueda reali!ar

de forma precisa el programa motor" En caso contrario se puede producir una desorgani!acinde la actividad motri!, de tipo apr'ico" Por e(emplo, el mane(o del teclado del ordenador es unaactividad motora secuenciada que se programa desde la corte!a premotora, pero es necesariauna adecuada organi!acin visual, espacial % temporal para que cada uno de los movimientos serealice so$re la tecla correspondiente"

8na ve! que est correctamente diseHado el patrn de movimientos, la corte!a motoraprimaria, que se sit1a inmediatamente por delante de la +isura de Rolando )rea -*, se encargade iniciar la actividad motri!" Aqu& se locali!a el Bom1nculo >otor de Penfield, que contieneuna representacin de los rganos eferentes del organismo" 2ic/o Bom1nculo no esproporcional al tamaHo de los rganos motores, %a que determinadas reas como los la$ios o el

dedo &ndice tienen una ma%or superficie de representacin en el cere$ro, porque la cantidad %calidad de movimientos que reali!amos con ellos es ms fina % precisa que los que reali!amosmediante otras !onas del cuerpo como el tronco"

En su recorrido /asta las !onas efectoras, adems de los /aces fi$rosos que atraviesan eltronco cere$ral % la mdula espinal, intervienen los ganglios $asales, el tlamo % el cere$elo,facilitando el a(uste fluido de los movimientos" En cierta medida, la actividad de estas reas,permite a la corte!a cere$ral desentenderse de la e(ecucin precisa de los movimientosdelegando en estas estructuras dic/as competencias"

Si se produce alguna lesin en el crte' premotor, el movimiento estar preservado, %a que

no e'iste cone'in directa con las fi$ras corticoespinales que transmiten las rdenes motoras"Sin em$argo, las lesiones de la corte!a premotora % las de la corte!a asociativaparietotemporooccipital pueden provocar apra'ias, es decir, desorgani!acin de los programassim$licos de e(ecucin motora"

#a lesin de las reas motoras primarias produce parlisis contralateral de ma%or o menorgravedad, que suele afectar ms a los rganos distales que a los pro'imales"

#a lesin de los ganglios $asales altera el control de los movimientos produciendo trastornoscomo $alismo o atetosis"

#as lesiones cere$elosas provocarn ata'ia, mientras que las de la mdula espinal % el troncocere$ral pueden producir parlisis

Procesamiento motoro Inicio de la actividad motora voluntaria en rea prefrontal )intencionalidad

motora*o Programacin de las secuencias motoras en el crte' premotor )rea premotora

rea motora suplementaria* 2istincin entre la funcin de la parte e'ternala corte!a premotora

e'terna est ms activa cuando los est&mulos gu&an e'ternamente lassecuencias motoras

o Programacin de las secuencias motoras

J

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#a corte!a premotora e'terna est ms implicada en el aprendi!a(e

motor e'pl&cito )consciente*" Aprendi!a(e de una nueva tarea motora" El rea motora suplementaria est ms activa cuando se reali!an

secuencias internas de los movimientos #a corte!a motora suplenetaria est ms activa en el aprendi!a(e motor

impl&cito Pero el director de orquesta es el neocere$elo

o +rte' parietotemporooccitipal )Representacin sensorial de los

movimientos* Es el mapa" #uego el rea prefrontal coge el mapa el rea motor

convierte en motor lo que es sensorialo +orte!a motora primaria )fasc&culo corticoespinal* E(ecuta rdenes motoras"

rea - de .roddman Bacen el diseHo del plan" 8na lesin en el rea cuatro produce parlisis #a corte!a motora primaria al$erga el /om1nculo motor de Penfield

)rea -* Si /a% una lesin de la corte!a motora primaria % de la 3C

motoneurona )antes de la decusacin en el tronco cere$ral*,produce parlisis contralateral ms acusada en reas distales)manoK$ra!o*"

o Luedar&a un movimientos tosco, grueso pero palatr&a el

movimiento fino 2os personas tienen un mismo pro$lemadistinto resultado"

o 2epende de la genticao @anglios $asales % tlamo

>odulan, regulan % a(ustan movimientos

2etermina la amplitud % direccin de los movimientos Su lesin no produce parlisis ni apra'ia Produce prdida de fluide!, coordinacin, tasaG

o dula espinal

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transmite de un modo deficiente al l$ulo frontal, encargado de la puesta en marc/a delprograma motor"

#a apra'ia se puede definir como la incapacidad para reali!ar movimientos voluntariospreviamente aprendidos, en presencia de una adecuada funcin motora % sensitiva, $uena

comprensin, motivacin % atencin"

Son trastornos de la actividad gestual que afectan a los movimientos adaptados a un fin o a lacapacidad para la manipulacin real o por m&mica de o$(etos, que no se e'plica por lesinmotora o sensitiva, ni tampoco por alteracin intelectual" #as apra'ias son, por tanto, untrastorno en la capacidad de integracin sensoriomotora que slo se presenta en las reas deasociacin cere$rales" #a presencia de un trastorno apr'ico puede (ustificar que una personasea incapa! de sacar la lengua cuando se le pide que lo /aga, aunque pocos minutos ms tarde lopueda /acer de manera espontnea"

2.1.1. &tiopatogenia ' caractersticas de las apraxias

El trastorno en la e(ecucin motora puede afectar a0

Reali!acin de movimientos ante una orden dada leve Imitacin de movimientos reali!ados por el interlocutor moderado >anipulacin de o$(etosgrave

Etiopatogenia

A+:o Ictus primera causa

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Si afectan al lado opuesto de la lesin se denominan /emiapra'ias, aunque puede estar

afectada la e(ecucin en am$os lados"

2.1.2. %omponentes de las praxias

a( &l sistema conceptual

El sistema conceptual se refiere al conocimiento so$re la utili!acin % el funcionamiento deo$(etos, utensilios % /erramientas" Es el encargado de reali!ar el programa motor" Implica elconocimiento del o$(eto % de sus funciones, la desconte'tuali!acin de la accin% elconocimiento de la organi!acin de las secuencias motoras" #a alteracin del sistema conceptualprovoca apra'ia ideatoria"

Sistema conceptualela$ora el plan de accino 2iseHa la actividad motora

+onocimiento de los aspectos funcionales del o$(eto

Qrgani!acin de los movimientos dentro de una secuencia Planificacin del movimiento

Relacionado ms con el l$ulo parietal )#PIK#P2*

b( &l sistema de produccin

Es responsa$le de llevar a ca$o el programa motor % se encarga de almacenar % reali!ar de larepresentacin sensoriomotora )espacial % temporal* necesaria para poder e(ecutar la actividadmotri!" Inclu%e los programas de accin de las /a$ilidades motoras, as& como de losmecanismos para trasladar estos programas a la actividad motora" #a alteracin en el sistema deproduccin provoca apra'ia ideomotora"

Sistema de produccine(ecuta el programa motor Programa las secuencias motoras

o #leva a ca$o el programa motoro Almacena la representacin motora necesaria para e(ecutar la actividad motorao E(ecucin

Relacionado con el l$ulo frontal

reas implicadas0

+rte' asociativoo #$ulo parietal K occipitaltemporal

+ircunvolucin angular i!quierda D4 +ircunvolucin supramarginal i!quierda -5 Almacn sensorial de las representaciones motoras adquiridas

o #$ulo frontal +orte!a premotora

2ecodifica las representaciones de los movimientos % los

transforma en patrones inervatorios )mover* Qrgani!a la secuencia temporal de los movimientos

Estructuras su$corticaleso Estructuras su$corticales

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@anglios $asales Integran informacin cortical #a pro%ectan so$re la corte!a a travs del tlamo 7acilitan el a(uste fluido de los movimientos +orte!a frontal est ms activa al inicio del aprendi!a(e de

nuevas /a$ilidades motoras % los ganglios $asales no /acennada" +uando el aprendi!a(e %a se /a /ec/o, ma%orprotagonismo a medida que se sistemati!a una /a$ilidadmotora"

+uerpo calloso +one'iones

+orticotalmicas +rtico$asales 7asc&culos intra/emisfricos

3. %lasificacin

?o /a% un consenso universal

3.1. )deomotora *ideocin+tica(

7ue descrita inicialmente por Bugo #eipmann, siendo una modalidad de apra'ia que afecta a lareali!acin de gestos simples aunque est preservada la capacidad para manipular o$(etos %/erramientas reales" Por esta ra!n, las apra'ias ideomotoras pueden ser infradiagnosticadas o

pasar desaperci$idas, a pesar de que son relativamente frecuentes despus de que un paciente/a%a sufrido accidentes vasculares cere$rales o traumatismos craneoenceflicos"

#a apra'ia ideomotora afecta a la reali!acin propositiva de movimientos simples,e(ecutados deli$eradamente % fuera de conte'to, sin que e'istan dficit sensitivos o motores nideterioro cognitivo" Si se le propone al paciente que imite gestos sin significado, como /acerdos aros entrela!ados con el pulgar % el &ndice o colocar el pulgar % el &ndice de la mano derec/aen el o&do i!quierdo, fracasar en su intento, siendo /a$itual que la imitacin de gestos seacompaHe de movimientos incorrectos, llamados parapra'ias o por perseveraciones o tentativasde autocorreccin" En ocasiones se utili!a el propio cuerpo como si fuera una /erramienta o losdedos como si fueran ti(eras" A pesar de la incapacidad para imitar gestos, es posi$le que de

modo espontneo el su(eto sea capa! de reali!ar la misma actividad que fue incapa! de reali!ar auna orden dada"

En las apra'ias ideomotoras el sistema conceptual est preservado, pero se encuentraalterado el programa de produccin, por lo que e'iste un fracaso en la transmisin de mensa(es/acia el rea motora en el l$ulo frontal" Pueden estar causadas por lesiones parietales del/emisferio i!quierdo, el rea motora suplementaria del l$ulo frontal o por lesiones del cuerpocalloso" E'isten dos modalidades de apra'ias por lesin del l$ulo frontal0 apra'ias dinmicas,caracter&sticas del s&ndrome prefrontal % apra'ias ideomotoras propiamente dic/as, causadas porlesiones del crte' asociativo motor" #as apra'ias unilaterales se presentan en el lado no

/emipl(ico, formando parte de la Afasia de .roca" #as apra'ias $ilaterales estn causadas porlesiones parietales % de la circunvolucin supramarginal" En general las lesiones del /emisferio

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i!quierdo provocan apra'ias ideomotoras de ma%or gravedad que las /omlogas del /emisferioderec/o" Se o$servan preferentemente en las e'tremidades superiores donde la actividad gestuales ms rica en la especie /umana, siendo ms frecuentes % de menor gravedad que las apra'iasideatorias"

Algunos autores se refieren a las apra'ias de disociacin, que son la incapacidad para lae(ecucin del acto motor a la orden ver$al, estando preservada la capacidad de imitacin degestos o la utili!acin real de o$(etos" Se cree que la locali!acin de esta modalidad de apra'iaideomotora se sit1a en el giro angular del l$ulo parietal"

Ideomotora )ideocintica*o Incapacidad para la e(ecucin de gesto simple mediante rdenes o mediante

imitacinfalla lo simpleo E'iste dficit en la e(ecucin del movimiento pero no en su conceptuali!acin

)sistema conceptual K sistema de produccin 7alla la produccin motora, el su(eto mantiene la idea el sistema conceptual

esta preservado pero peor el de produccin"o 2eterioro de la actividad pra'ias en las apra'ias ideomotoras

>e(or preservado el uso real de o$(etos % /erramientas 2eterioro intermedio en la imitacin de gestos

>a%or deterioro en la e(ecucin de rdenes motoras 8tili!acinKImitacinKE(ecucin de rdenes

3;

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o Inicialmente descrita por #iepmanno >enor gravedad que la ideatoriao Est preservado el sistema conceptualo Est alterado el sistema de produccino

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o Al solicitar al su(eto que encienda una vela con una cerilla0 Apro'imar la cerilla a la vela sin /a$erla encendido previamente" Intentar encender la vela en lugar de la cerilla

Estn causadas por0o +ausadas por lesiones parietotemporales BI

o #esiones e'tensas del /emisferio i!quierdoo #esiones del cuerpo callosoo Ba$ituales en fases avan!adas de demencia

3.3. $praxia constructiva

aquetaso +onstrucciones geomtricaso +onstrucciones con cu$os )o/sG*"

>a%or gravedad las causadas por lesin $i/emisfrica" Intermedia en lesiones del B2 %

menos grave en lesiones del /emisferio i!quierdo" #esiones B2

3-

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o >icrograf&ao Prdida de la configuracin perceptivao >a%or alteracin

#esiones BIo >acrograf&a

o Reproduccin ms proli(a % detallista

3.4. $praxia del vestir

Es la incapacidad para vestirse uno mismo de un modo autnomo, formando parte del s&ndromede /eminegligencia o de otros cuadros, especialmente demencias" El paciente no sa$e orientarsecon la ropa, siendo incapa! de secuenciar el orden % vistindose de forma torpe % desmaHada"

#as apra'ias del vestir estn causadas por lesiones posteriores parietooccipitales del/emisferio derec/o % suelen estar presentes en las fases avan!adas de la enfermedad deAl!/eimer"

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reali!ar gestos como soplar, sacar la lengua o enseHar los dientes" +omo en otras modalidadesde apra'ia, la apra'ia $ucofacial slo se presenta cuando se le pide al su(eto que realice unaorden dada, pero puede persistir la capacidad de reali!ar el movimiento de un modo espontneo"

Est causada por lesiones del oprculo frontal % la &nsula anterior o por lesiones parietales"

En la Afasia de .roca, las apra'ias $ucofonatorias acompaHan el dficit de lengua(e % en estoscasos el su(eto no slo muestra dificultades para la articulacin )disartria*, sino tam$indificultades para la reali!acin de estos gestos $ucofaciales"

Apra'ia $ucofacial

Incapacidad para reali!ar movimientos voluntarios de cara la$ios o lengua0o Soplar, lan!ar un $eso, inflar las me(illas, sacar la lengua"

+ausada por lesiones del oprculo frontal&nsula anterior l$ulo parietal

3.. $praxia ptica

Se caracteri!a por la apra'ia ocular que impide la reali!acin de movimientos de $1squedavisual en movimientos guiados por la mano, siendo la consecuencia de lesiones parietales$ilaterales"

Ata'ia pticaApra'ia oculomotora

Apra'ia ocular en los movimientos de la $1squeda que afecta los movimientos guiados

por la mano" +ausada por lesiones $ilaterales de las reas parietooccipitales

3./. $praxia callosa

Es una forma de /emiapra'ia producida por callosotom&a" Afecta a la mano i!quierdaimpidiendo la e(ecucin de actividades motoras mediante orden ver$al, %a que la ausencia decuerpo calloso le impide al /emisferio i!quierdo transmitir al derec/o las rdenes adecuadaspara que mueva la mano i!quierda" #os s&ntomas de la apra'ia callosa se /an estudiado conma%or detenimiento en el +ap&tulo dedicado a las asimetr&as cere$rales"

Apra'ia callosa

+ausada por comisurotom&a callosa completa

Produce /emiapra'ia ideomotora unilateral i!quierda en el /emicuerpo i!quierdo $a(ordenes ver$ales" El BI no puede transmitir rdenes ver$ales al B2, por lo que la mano i!quierda se ve

incapa! de responder a las rdenes motoras" #os gestos de la vida diaria no estn afectados

o #a informacin entra por dos lados

3.0. $praxia cruada

Se aplica cuando las lesiones cere$rales se presentan de modo contralateral al esperado

BI T funciones visoespaciales B2 T funciones ver$ales

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3.1. $praxia conceptual

+apacidad para e(ecutar secuencialmente los movimientos que pertenecen a una situacin uo$(eto" +onocimiento conceptual U programacin de secuencias motoras

+uando se le pide al paciente que se cepille los dientes, reali!a el movimiento de unamaquinilla de afeitar" +uando se le pide al paciente que utilice el martillo lo /ace como si fuerauna sierra"

3.11. $praxia del ,abla

Incapacidad para programar la secuenciacin de la musculatura del /a$la )$oca, lengua,

la$ios, faringeG* #a persona no logra adoptar posiciones correctas para articular sonidos con el aparato

fonador" AcompaHa a las afasias no fluidas )$roca, transcortical motoraG* Esta es patrimonio de las afasias perisilvianas que afectan ms al lado i!quierdo que al

derec/o" #a apra'ia del /a$la est causada por daHo del oprculo frontal % la &nsula

4. &valuacin de las apraxias

@estos intransitivoso Imitacin de gestos sin significado

@estos transitivoso @estos que tienen una finalidado Simulacin de mane(o de /erramientaso >anipulacin con o$(etos % /erramientas reales

Se de$en evaluaro Imitacin de gestos intransitivoso Imitacin de gestos transitivoso Reproduccin sim$lica del uso de o$(etos o /erramientaso 8tili!acin de o$(etos o /erramientas reales"

Para evaluar la ideomotoras

Imitar gestos simples )intransitivos*o +errar los puHoso Bacer dos aros entrela!ados con los dedoso Simular el uso del martilloo Simular que se fuma un cigarrillo

Para evaluar las ideatorias

>eter un papel en un so$re 8tili!acin de /erramientas 8tili!acin de o$(etos comunes Encender una vela con una cerilla

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+onceptuales

+ompro$ar que no se confunde en la utili!acin de /erramientas

Para evaluar las constructivas

.idimensionales )di$u(o*o

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rpido, $reve % no repetitivo" En apariencia este tipo de movimientos parsitos estn $ienreali!ados % parecen fluir de un m1sculo a otro, persistiendo durante el sueHo" Pueden sergenerali!ados a $ien limitarse a una parte del cuerpo"

#a corea est causada por lesin de los ganglios $asales, siendo la enfermedad de Buntington

el paradigma de los trastornos coricos" Se trata de una patolog&a /ereditaria dominante causadapor anomal&as en el +romosoma -"

Sus s&ntomas se empie!an a presentar en edades intermedias de la vida % se caracteri!an porla presencia de espasmos musculares % los cam$ios de personalidad acompaHados con deteriorode la memoria, trastornos de lengua(e, inesta$ilidad en la marc/a % trastornos de la deglucin"El dficit cognitivo es progresivo porque adems de la lesin de los ganglios $asales, se produceun deterioro de la corte!a cere$ral" En los casos en que la corea es congnita se asocia aparlisis cere$ral o a deficiencia mental, aunque si se presenta en la edad adulta, la inteligenciapuede estar preservada"

!.1.2. $tetosis

#iteralmente atetosis significa sin posicin fi(a % sus s&ntomas se parecen a los de la corea,pero los movimientos resultantes son ms toscos, lentos % contorsionados" El trastorno semanifiesta por series de movimientos involuntarios, contorsionados, lentos, irregulares % sinsolucin de continuidad" #os movimientos distales en las e'tremidades son ms frecuentes quelos pro'imales" #a presencia de atetosis dificulta tanto la coordinacin como la reali!acincorrecta de los actos motores voluntarios, pudiendo ser un s&ntoma de la diston&a" #a causa sede$e a una lesin congnita o adquirida de los ganglios $asales o de ciertos n1cleos talmicos"

#a atetosis se considera una patolog&a motora de gravedad intermedia entre la corea % la

diston&a, siendo frecuente en la parlisis cere$ral infantil" En la coreoatetosis se dancon(untamente los movimientos coreicos % atetsicos, caracteri!ndose por la e'istencia desacudidas % movimientos o trastornos atetsicos"

!.1.3. alismo

Es una alteracin motri! que cursa con /ipoton&a muscular % movimientos /emilaterales deamplio c&rculo, parecidos a los que se reali!an al lan!ar una piedra" El $alismo se manifiesta porlos movimientos $ruscos % violentos de las e'tremidades, afectando ms a las e'tremidadessuperiores que a las inferiores, siendo ms frecuente en la edad adulta"

#a lesin causante se locali!a en los cuerpos de #ouis situados en el su$tlamo" Al igual quela corea, el $alismo puede manifestarse en am$as e'tremidades superiores de modo simultaneoo ms frecuentemente afectar a una sola )/emicorea o /emi$alismo*"

!.1.4. $taxia

#iteralmente ata'ia significa sin orden % se trata de un trastorno caracteri!ado por la falta decoordinacin o irregularidades en la accin muscular como consecuencia de lesin cere$elosa,con efectos motores en el mismo lado de la lesin" #a ata'ia produce movimientos anormalesque inclu%en dificultad en el grado, rango, direccin, secuenciacin % coordinacin de laactividad motri!" #a ata'ia se caracteri!a por0

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a* 2escomposicin de los movimientos en sus partes, e'istiendo dificultad para reali!arlas secuencias de una actividad motora de un modo fluido" El paciente tiende asegmentar involuntariamente cada una de las secuencias que intervienen en lareali!acin de cualquier acto motor"

$* 2ismetr&a o incapacidad para medir la distancia de las acciones musculares" El paciente

se ve incapa! de regular la direccionalidad de las conductas motoras" 8n e(emplo dedismetr&a cere$elosa es la incapacidad para tocar alternativamente el dedo con la nari!"

c* 2isdiadococinesia0 es la incapacidad para reali!ar movimientos simultneos oalternativos con am$as e'tremidades, como por e(emplo rotacin de muHecas omovimientos de disociacin digital, consistentes en tocar sucesivamente cada uno de losdedos de la mano con el dedo pulgar"

d*

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!.1.. "ar5insonismo

Se trata de un trastorno causado por lesin de los ganglios $asales que produce tem$lores,/ipocinesia, $radicinesia e inesta$ilidad postural" El par9insonismo /ace referencia a trastornossimilares a la enfermedad de Par9inson pero e'clu%endo esta patolog&a % est producido por un

dficit de dopamina en el cuerpo estriado"

Puede ser de naturale!a idioptica o inducido por encefalitis, traumatismo craneoenceflico,a$uso de sustancias, efectos secundarios de psicofrmacos o arterioesclerosis"

!.1./. 6istona

Se caracteri!a por la presencia de contracciones lentas e involuntarias mantenidas en losm1sculos, produciendo posturas for!adas % anmalas asociadas al aumento del tono muscular"

El paciente distnico presenta posturas distorsionadas intermitentes en miem$ros, cuello %tronco"

Es un trastorno producido por dficit de dopamina o de @A.A en los ganglios $asales,especialmente en el putamen"

#a diston&a puede ser idioptica o sintomtica, como consecuencia de infeccionesointo'icaciones, siendo stas 1ltimas de ma%or gravedad, %a que se acompaHan de msalteraciones neurolgicas" Puede presentarse como una entidad aislada o formando parte deotras enfermedades" +uando es un trastorno aislado, tiene varias modalidades0

a* .lefaroespasmo, caracteri!ado por la incapacidad para a$rir los o(os voluntariamente"$* 2iston&a manual, tam$in llamada grafoespasmo o calam$re del escri$iente" Se trata de

un cuadro de rigide! que afecta a la posicin de la mano impidiendo la escritura normal%a que se asocia a dolores musculares"

c* 2iston&a segmentaria, que puede afectar a una e'tremidad aisladamente o al cuello"

!.2. Trastornos piramidales

#a lesin en las neuronas de la v&a motora piramidal que regula el control de los movimientosvoluntarios produce parlisis % puede originarse en el cere$ro, el tronco cere$ral o la mdulaespinal, con manifestaciones en el lado opuesto o en el mismo lado del cuerpo"

#a parlisis implica prdida total o parcial del movimiento o de la sensacin de una parte del

cuerpo" Puede ser permanente cuando se lesionan las neuronas motoras inferiores, % temporaldespus de producirse una lesin en la corte!a motora"

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caracteri!ada por la incapacidad de los m1sculos inervados por la neurona motora inferior paracontraerse de modo voluntario, /acindolo de modo e'agerado e /ipertnico"

Si, por el contrario, se lesionan las neuronas motoras situadas por de$a(o de la decusacin defi$ras motoras en el tronco cere$ral, se vern afectados los m1sculos del mismo lado del cuerpo,

causando parlisis ipsilateral de tipo espstico" +uando la lesin afecta a la neurona situada enel asta anterior de la mdula o a sus cone'iones con los m1sculos efectores se produce parlisisflcida de tipo perifrico, % en este caso los m1sculos no pueden contraerse voluntariamente,perdindose el tono muscular )/ipoton&a*"

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