5 trastornos de migración neuronal

7/25/2019 5 Trastornos de Migracin Neuronal

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Alteraciones en laproliferacin y

migracin neurona


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Las lisencefalias son un grupo de malformaciones cerebrales

por un trastorno de la migracin neuronal desde la zona ventricla corteza cerebral, lo que provoca retraso mental profundo y ep

Esta migracin se realiza en olassucesivas desde la sptima a la

vigsima semana de gestacin y suobjetivo es lograr una estructuralaminar, de 6 capas, esencial para lafuncin cognitiva propia del serhumano.

En las lisencefalias se interrumigracion neuronal, formnd

anormalmente gruesa de organizadas , lo que se maespectro que va desde#

$a ausencia de circunvoluci 'ircunvoluciones ms grues (ormacin de una

%heterotopia en banda subc


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$a lisencefalia, trmino que

literalmente signi"ca *cerebro liso*,esun trastorno poco com+n de laformacin del cerebro caracterizadopor microcefalia y agiria, que es unaausencia de las circunvolucioneso gyrus%pliegues& normales delcerebro. Es causada por una

migracin neuronal defectuosa, elproceso en el cual las clulasnerviosas se desplazan desde el lugarde origen a su localizacinpermanente


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$a lisencefalia puede ser causada por infeccionevirales intrauterinas %en el +tero& o infecciones virales el feto durante el primer trimestre, suministro escde sangre al cerebro del beb en las etapas inicdel embarazo o debido a un trastorno gentico. Eidiferentes causas genticas de la lisencefalia asociaal cromosoma -, al cromosoma y al cromosoma /, pero faltan otras mutaciones por identi"car.

Eisten diferentes formas de clasi"carla, pero tradicionalmese ha hecho en tipo I, donde se distinguen las cuatro cacelulares de la corteza, y tipo II, donde la corteza cerebraencuentra muy desestructurada.


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01ndrome de 2iller34ie5er

ambin denominado sndrome de lide Miller-Diekero sndrome de hemicigtica 17p13,3,es una rara econgnita y hereditaria

$os afectados presentan problemdesarrollo del sistema nervioso centconduce a alteraciones severas en

neurolgica.0e caracteriza por presentar una lisen7, asociada a malformaciones craneofahundimiento bitemporal y mand1bula


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$A E97$E907A E0 :E(:A'A:7A cuando las crisis epilpticas stan frecuentes que limitan la habilidad del paciente para viplenamente acorde con sus deseos y su capacidad mentalf1sica o cuando el tratamiento anticonvulsivante no controla lcrisis o sus efectos secundarios son limitantes para un desarronormal de la persona .

:efractariedad biolgica

E0 A; un tipo ecrisis como los espasmos masivatnicas o las crisis mioclnicas>de crisis en una peelectroencefalograma anormaregistro interictal> la asociacimental y un eamen f1sico anorm


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E$ ?:27@B:E(:A'A:7E4A4(A:2A'$CD7'A

7mplica conocer los s1ndromesepilpticos, los tipos de crisisepilpticas y necesariamentelos frmacos apropiados paracada tipo de s1ndrome y de

crisis.

$a persistencia de las crisis epildescartar variables dependientes dmdico y del tratamiento. Entreestn la poca adhesin al tratamiel estilo de vida errtico como consumo de alcohol, el trasnochode la medicacin por otra razn, nfactores precipitantes, etc.


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:E(:A'A:7E4A4 907'$CD7'A F 0'7A$.

4emuestra cmo la persistencia de crisisepilpticas o incluso de los efectossecundarios de los medicamentos, as1 nohaya crisis, inter"ere en la vida diaria socialy psicolgica de la persona con epilepsia.

El paciente en asociacin con su familia ycon observadores en el colegio o el trabajo yla eperiencia del mdico tratante de"nen lamagnitud de la refractariedad.

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