Ventriculomegalia:Manejo clínico

Dr. Jaime Apara SabaCentro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)

Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital Santiago Oriente, “Dr. Luis Tisné Brousse”

Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Neuroanatomía

Sistema ventricular cerebral

Compuesto por 4 cavidades recubiertas por epéndimo dentro del encéfalo:

-Ventrículos laterales (2): dentro del Telencéfalo.

-3º ventrículo: en el Diencéfalo.

-4º ventrículo: en el Rombencéfalo.

-Contienen en su interior líquido céfalo-raquídeo (LCR).

Formación y circulación del LCR-Se produce a partir del plasma sanguíneo en los plexos coroideos (70%), especialmente los ubicados en el techo del 3º ventrículo.

-Existen otros puntos de producción del LCR, tales como la superficie cerebral pial, espacio intracelular cerebral y el espacio perineural.

-La eliminación del LCR se lleva a cabo a través de las vellosidades aracnoideas, proyección de las células de la aracnoides sobre los senos venosos durales. (Seno sagital superior).

-Circulación del LCR:a. Ventrículos Lateralesb. Agujero de Monroc. Tercer Ventrículod. Acueducto Cerebral o de Silvioe. Cuarto Ventrículof. Agujero de Magendie y agujeros de Lushkag. Espacio Subaracnoideo del cerebro y la médula Espinal

Generalidades

Prevalencia de VM: entre 0,3 y 1,5 casos por 1000 nacimientos.Incidencia de VM aislada: 1:50 y 1:1600 nacimientos.La VM aislada representa entre 30% y 60% de los casos.El diagnóstico se hace con mayor frecuencia entre las 18 y 24 semanas.Peor pronóstico si existen otras condiciones asociadas.Hasta un 10% de los fetos con una aparente VM aislada presentan una anomalía asociada que se reconoce después del nacimiento.

Definición

Ventriculomegalia (VM), exceso de líquido en los ventrículos laterales del cerebro en desarrollo.

Hidrocefalia, VM con aumento de la presión del LCR, asociado a un aumento anormal de la presión intracraneana y circunferencia craneana.

Etiología

VM

Recambio anormal de

LCR.

Alteración en la proliferación o

migración neuronal

Agenesia del cuerpo calloso y

holoprosencefalia.Procesos

destructivos

No Obstructiva Obstructiva

Prenat Diagn 2009; 29: 381–388.

EtiologíaRecambio anormal de LCRObstructivas

-Estenosis del agujero de Monro

-Obstrucción del foramen de Lushka y Magendie(Espina bífida, encefalocele y malformación de Dandy Walker).

-Infecciones.

-Tumores o quistes aracnoideos.

-Hemorragia intracraneal.

Prenat Diagn 2009; 29: 381–388.

No Obstructivas-Papiloma del plexo coroideo.

Etiología

-Alteración de la migración neuronal: Lisencefalia.

-Alteración de la proliferación neuronal: Megalencefalia y Microcefalia.

-Procesos destructivos: Injuria vascular, infecciones y Porencefalia.

-Síndromes asociados a VM: Trisomías 13,18, 21, Sd de Apert, Miller Dieker, Walker Warburg.

-Agenesia del cuerpo calloso.

-Holoprosencefalia.

Prenat Diagn 2009; 29: 381–388.

Clasificación

Normal: < 10 mm.Leve o borderline: 10 a 15 mm. Severa: > 15 mm.

Leve o Borderline:

-Leve: 10 a 12 mm.

-Moderada: > 12 a 15 mm.

Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34: 212–224.

Dependiendo de la medida del atrium se clasifica en:

Medición del atrium

Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34: 212–224

Diagnóstico

Medición US del ancho del atrium de uno o ambos ventrículos laterales es mayor o igual a 10 mm, desde las 14 semanas hasta el término de la gestación.

Diagnóstico

RNM cerebral fetal en VM aislada

-No existe claridad con respecto al mejor momento para realizarla. (30-32 semanas)

-Indicada con imágenes US poco claras o sospecha de anomalía cerebral asociada.

-Otros la indican de rutina en todos los fetos con VM leve.

Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34: 212–224.

BJOG 2006; 113:942–947.

-N = 185 fetos.

-Con diagnóstico US de VM leve aislada.

-RNM confirmó VM aislada de 10-12 mm en 106 casos (57,3%) y otras anomalías asociadas en el 5% de éstos.

-En 36 fetos se encontró una medición > 12 mm; en 6 (17%) se encontraron otras alteraciones.

-En 43 casos con mediciones < 10 mm no se encontraron anomalías asociadas.

OutcomesAsociación con malformaciones

-Con mayor frecuencia en los casos de VM severas (60%).

-Las más comunes son la agenesia del cuerpo calloso y la espina bífida.

-Las malformaciones fuera del SNC representan cerca de 1/3 de las anomalías detectadas.

-La tasa de malformaciones asociadas a VM borderline varía de 10 a 76%.

-Incidencia de malformaciones asociadas en VM borderline: leve (41%) y moderada (76%). (Gaglioti et al.,2005).

Malformaciones en fetos con VM borderline (10-15 mm)

Prenat Diagn 2009; 29: 381–388.

Outcomes

Asociación con anomalías cromosómicas

-Incidencia de aneuploidías es > 15% cuando VM (leve o severa) se asocia a malformaciones estructurales.

-El riesgo para los casos de VM aislada es bajo. Sin embargo, se ha asociado con Trisomía 21.

-La incidencia de un cariotipo anormal es menor en VM aisladas severas que en borderlines.

-Considerar edad materna como factor confusor.

Anomalías cromosómicas en VM borderlines aisladas

Prenat Diagn 2009; 29: 381–388.

Outcomes

Asociación con TORCH-En los casos de VM severas aisladas puede alcanzar una frecuencia de un 10 a 20%.

-Frecuencia en VM borderline : 1 a 5%.

-Incidencia del CMV como causa de VM leve: 0 a 5%. Se acompaña de otros hallazgos US en la mayoría de los casos.

-El 18% de los casos de infección congénita por CMV se asocian a VM.

-Infección por CMV presenta un pronóstico desfavorable cuando existe afección cerebral.

Prenat Diagn 2009; 29: 381–388.

Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34: 212–224.

Outcomes

VM aislada-Incidencia de muerte perinatal y neonatal es elevada en la VM severa (25%) y moderada (10%).

-Incidencia de muerte en VM leve es similar a la de la población general.

-VM borderline asociada a menor desarrollo mental y psicomotor comparado con grupo que presenta ancho ventricular normal. (Bloom et al., 1997).

-La progresión de la VM indica un peor resultado.

-Si es unilateral o bilateral, no parece afectar los resultados.

-La VM bilateral leve asimétrica parece presentar mayores tasas de retraso en el desarrollo neurológico.

-Se han reportado mejores resultados en cuanto al desarrollo neurológico en fetos masculinos. (discutible).

Prenat Diagn 2009; 29: 381–388.

Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34: 212–224.

Outcomes

Prenat Diagn 2009; 29: 381–388.

Desarrollo neurológico a largo plazo en fetos con distinto grado de VM

28%

96%

76%

87%

Opciones de manejo

Descartar malformaciones asociadas. Cariotipo, identifica anomalías cromosómicas en el 3-4% de los casos, la mayoría trisomía 21.Considerar estudio TORCH. (VM aislada severa)Screening para trombocitopenia aloinmune ante la sospecha de hemorragia intraventricular mediante imágenes.Seguimiento US. Progresión de la VM en el 16% y en el 13% existen anomalías que no se detectan inicialmente. Definir vía del parto (VM severa).

Prenat Diagn 2009; 29: 381–388.Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2004;89.Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34: 212–224.

Conclusión

Al sospecharse una VM, ésta debe ser evaluada por personal médico especialista, dada la posibilidad de encontrarse asociada a otras anomalías.Los factores pronósticos más importantes corresponden a la progresión de la VM y a la asociación con otras alteraciones.La mayoría de los niños con diagnóstico de VM leve aislada presentan un desarrollo neurológico normal, por lo menos durante la infancia.Recalcar que existen anomalías que no son posibles de diagnosticar mediante el examen US prenatal.La incidencia de muerte neonatal es mayor en los casos de VM moderadas y severas comparado con la población general.

BibliografíaPietro Gaglioti, Manuela Oberto and Tullia Todros. The significance of fetal ventriculomegaly: etiology, short- and long-term outcomes. Prenat Diagn2009; 29: 381–388.K. Melchiorre, A. Bhide, A. D. Gika, G. Pilu and A. T. Papageorghiou. Counseling in isolated mild fetal ventriculomegaly. Ultrasound Obstet Gynecol2009; 34: 212–224.M Wyldes, M Watkinson. Isolated mild fetal ventriculomegaly. Arch Dis ChildFetal Neonatal Ed 2004;89.LJ Salomon, J Ouahba, A-L Delezoide, E Vuillard, J-F Oury, G Sebag, C Garela. Third-trimester fetal MRI in isolated 10- to 12-mm ventriculomegaly: isit worth it?. BJOG 2006; 113:942–947.P. Gaglioti, D. Danelon, S. Bontempo, M. Mombro, S. Cardaropoli, T. Todros. Fetal cerebral ventriculomegaly: outcome in 176 cases. Ultrasound ObstetGynecol 2005; 25: 372–377.Callen. Ecografía en Obstetricia y Ginecología. Elsevier Masson. Quinta edición. 2009. pag 366-368.G. Pilu y O. Gómez. Hidrocefalia. Lesiones compresivas y ocupantes de espacio. Medicina fetal. Pnamericana. 2007; Cap 22. pag 225-232.