4 pÓliposis adenomatosa familiar

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DefinicinEl trmino plipo deriva del griego poli (muchos) y pous (pies).

Es un termino clnico no especificado que describe cualquier proyeccin de la mucosa intestinal hacia la luz.

Poliposis: ste trmino se utiliza cuando hay ms de 10 plipos.

Plipo pediculado: Tienen un tallo de implantacin de unos 1,5 cm e implican menos malignidad porque la degeneracin cancerosa tarda en llegar ms tarde a la base de sujecin.

Plipo ssil: Tienen una base de implantacin amplia (sin tallo) de unos 2 cm e implican mayor malignidad porque la degeneracin cancerosa llega antes a la base.

Clasificacin de Plipos IntestinalesnicosAdenoma Tubular Tubulovelloso Vellosos Adenocarcinoma Hemangioma Lipoma Leiomioma Neurofibroma Metaplasicos Polipos metaplasicos Mltiples EPITELIALES

MltiplesPoliposis adenomatosa familiar Sindrome de Gardner Sindrome de turcot

NEOPLSICOS

HIPERPLSICOS

NO EPITELIALES

HAMARTOMATOSOS

Plipo juvenil

Poliposis juvenil Plipo del S. de Peutz-Jeghers S. Cowden S. Cronkhite-CanadaPoliposis inflamatoria Poliposis linfoidea benigna

INFLAMATORIOS

Plipo inflamatorio Plipo linfoide benigno

Es el plipo NO neoplsico mas habitual. Principalmente en unin rectosigmoidea Se observa en ambos sexos y en todas las edades.

Casi siempre asintomticosNo son neoplsicos, pero se relacionan con carcinoma.Tratamiento: reseccin endoscpica.

Pseudopolipos

Plipo linfoide benigno

Son islotes de mucosa sana hipertrofiada. Se originan en la ulceracin y reparacin de la mucosa Se presentan en enfermedades inflamatorias(CUCI) El tx esta inclinado a la enfermedad subyacente.

Lesin inflamatoria, puede ser solitaria o mltiple. Se lo diagnostica en la mucosa rectal durante una rectosigmoidoscopia. Histolgicamente se compone de tejido linfoide normal y representa folculos linfoides hipertrficos.

PRIMERA FASE.mucosa edematosa junto a areas de ulceracion y aparecen como lesiones polipoideas,inflamacion en la mucosa y submucosa. SEGUNDA FASE.- empieza la cicatrizacion , hay reepitelizacion de las areas ulceradas, infiltrado inflamatorio y fibrosis.

Plipos inflamatorios. En procesoS inflamatorioS avanzadoS se identifican imgenes polipoideas causadas por edema de la mucosa localizada entre ulceraciones profundas (denominado signo del adoquinado o cobblestone sign). a) y b) Imgenes coronales FIESTA del colon izquierdo con engrosamiento parietal e imgenes pesudopolipoideas mltiples (flechas blancas pequeas) que se correlacionan con la vista endoscpica en c) y d) con el tpico patrn adoquinado de la mucosa (flechas negras). La inflamacin extensa impidi localizar en la colonoscopia la presencia de orificios fistulosos que se demuestran claramente en la RM con trayectos fistulosos coloclicos (flecha curva en a) y externos (enterocutneos con absceso en pared abdominal lateral izquierda (indicado por flecha curva en b).

Es un crecimiento polipoide no neoplasico que se origina por una malformacin o error congnito del desarrollo tisular.

Se caracteriza por una mezcla anormal de tejido endgeno de la estructura de la pared intestinal, con exceso de uno o mas tejidos.

Tipo juvenil es el ms frecuente Generalmente son nicos en proximidad al margen anal

Plipos de peut jeghers se originan en el musculo liso de la muscular de la mucosa

Son mas frecuentes en nios,

aunque se pueden presentar en adultos tambin. Edad media en la niez a los 4 y en los adultos a los 18. Es poco frecuente y asintomtico 1% Son nicos rara vez mltiples; el 75% se localiza en el recto, 20% se localizo dentro de 10 cm del margen anal y 5% mas all de 20 cm. Son de color rosa brillante redondos u ovales, de superficie lisa y tiene un pedculo corto de 2 a 3cm.

Como sntoma tenemos la rectorragia, su dx. Se lo hace mediante rectosigmoidoscopia y su tratamiento es la polipectomia transcolonoscopica.

Es una enfermedad rara, se describi como sndrome familiar caracterizado por pigmentacin muco-cutanea y poliposis gastrointestinal originado por un gen autosomico dominante.

Los plipos hamartomosos se localizan con mayor frecuencia en intestino delgado, estomago, colon y recto; en donde el 50% tienden a ser solitarios.

La pigmentacion de la piel y mucosas es por depositos de melanina en forma de maculas multiples de color negro o caf oscuro de 1 a 3 mm.

Con distribucin en la mucosas labial oral, planta de los pies y palma de las manos, en la piel perianal y genital.

Dolor abdominal, hemorragia, prolapso y expulsin de plipos durante la defecacin, hematemesis y anemia

Dx.: se hace con la historia familiar, la pigmentacin mucocutanea y sntomas gastrointestinales. La endoscopia nos ayuda a ver la extensin de la enfermedad.

Resolver las complicaciones de obstruccin y hemorragia. Reseccin intestinal.

Es

una poliposis mltiple, adquirida no familiar con plipos de origen hamartomosos semejante al plipo juvenil. Se acompaa de hiperpigmentacion, alopecia, onicodistrofia, diarrea crnica con perdida de protenas , rectorragia, y anemia. Otros sintomas son debilidad, perdida de peso, nausea y vomito. Tto. Apoyo nutricional y reseccin en caso de que se

Enfermedad de Cowden

Es una enfermedad autosomica dominante que se caracteriza por una dermatosis generalizada con ppulas verrucosas cutneas y bucales. Alta frecuencia de malignidad asociada , sexo femenino. Los plipos son pequeos, menos de 5mm, su extirpacin es innecesaria, solo se recomienda vigilancia

PLIPOS EPITELIALES NEOPLSICOS

Son los ms frecuentes Capacidad de malignizacin Habitualmente asintomticos Sntomas: *rectorragia *cambios en el hbito intestinal *intususcepcin Poco frecuente en 1cm de dimetro Adenomas conteniendo >25% componente vellosos Ms de 3 adenomas sincrnicos de cualquier tamao o tipo.

La

duracin de la secuencia plipo-cncer es variable, pero el tiempo promedio es 8 a 10 aos. Los plipos que efectivamente progresan a carcinoma son pocos. Todo plipo mayor a 1 cm. comporta un riesgo del 2.5% a los 5 aos, del 8 % a los 10 aos y del 24 % a los 20 aos.

Plipos y Porcentaje de CarcinomaTipo Histolgico Tamao

< 1cmTubular Tubulovelloso Velloso 1% 3.9% 9.5%

1 2 cm10.2% 7.4% 10-3%

> 2cm34.7% 45.8% 52.9%

Prdidas hemticas: 45-50% Cambios del ritmo deposicional: 10-20% diarreas es frecuente en los adenomas vellsosos grandes Prolapso que puede ocurrir como resultado de intususcepcin . Dolor abdominal: 4-6% Presencia de moco en las deposiciones: 4-5% (particularmente en adenomas vellosos).

Plipos AdenomatososDiagnstico:

Colonoscopa: de eleccin permite tomar biospias o polipectoma.Radiografa ;enema a doble contraste La sensibilidad de la colonoscopia y radiografa es 94 y 67% respectivamente. Las complicaciones: Perforacin < 0.1%

Sangrado < 1%

Plipos Pequeos:

stos plipos encontrados en una colonoscopa, son resecados usando las diferentes tcnicas.

Si los plipos son mltiples se debe tomar biopsias representativas.

Si pequeo plipo es detectado durante una sigmoidoscopia flexible, se debe tomar biopsia para determinar si es o no adenoma. Y se indica colonoscopa.Si se encuentra un plipo hiperplsico no es necesario colonoscopa.

Tcnicas de Polipectoma Endoscpica

Plipos Grandes:

Despus de una polipectoma endoscpica, se debe realizar colonoscopa control en 3 a 6 meses. Debido a la recurrencia local.

Si hay plipo residual se debe resecar, control en 3 a 6 meses ms.

Si la reseccin no es completa se indica ciruga.

La polipectoma colonoscpica puede ser la conducta apropiada en carcinoma invasor con factores favorables, porque bajo riesgo de cncer residual y metastasis ganglionar. Control colonoscpico en 3 a 6 meses.

Invasin linfovascular Cncer pobremente diferenciado. Mrgenes de reseccin dentro de los 2 mm cercano al cncer.

Poliposis Adenomatosa Familiar

Plipos adenomatosos > 100 Trastorno hereditario autosomico dominante. 80% hay antecedentes familiares. 10-30% mutaciones nuevas. 1/10000 nacidos vivos. Causa el 1% de CCR. Edad promedio en detectar los plipos es 15 aos. 15% evidencia de plipos a los 10 aos. 75% evidencia a los 20 aos. 90% evidencia a los 30 aos. El CCR. Aparece en promedio a los 35 aos.

Poliposis Adenomatosa Familiar

Los plipos pueden tapizar toda la superficie del epitelio colorrectal en casos severos y dejar indemne algunas porciones del epitelio.

La mayora mide menos de 5 y 10 mm.

El hallazgo de uno o ms plipos de ms de 1 cm. se asocia a 47 % de padecer CCR.

La mayora de PAF. Presentan CCR. de localizacin izquierda o distal.

Manifestaciones extra colonicasHipertrofia congnita de la retina.

Osteomas.

Odontomas

Hay plipos gstricos, duodenales y periampulares.

Se asocia a neoplasias de pncreas, rbol biliar, gstricas, intestino delgado.

Quistes epidermoides.

Manejo inicial:Reseccin de plipos detectados por endoscopia (an los