IntroducciónDentro de las enfermedades benignas de la mama estánagrupados todos los procesos no malignos mamarios, inclu-yendo tumores benignos, mastalgia, mastitis, lesiones reac-tivas e inflamatorias y la secreción espontánea por el pezón.Los tumores benignos incluyen cambios patológicos que noaumentan el riesgo de desarrollar cáncer, lesiones que con-fieren un ligero incremento, y lesiones que están asociadasde forma evidente al desarrollo de cáncer de mama.

La glándula mamaria presenta 3 fases de desarrollo di-ferenciadas, influenciadas por los niveles circulantes delas hormonas y sus efectos en los ductos, lobulillos y es-troma. La fase de desarrollo se produciría hasta los 20años, entre los 20 y los 40 años existiría una fase de ac-tividad cíclica lobulillar. Después de los 40 años comen-zaría la involución de la mama.

La mayoría de las lesiones mamarias benignas se desarro-llan a partir de alteraciones del proceso fisiológico evo-lutivo normal de la mama, considerándose aberracionesnormales del desarrollo e involución de la mama (abe-rrations of normal breast development and involution -ANDI). La hipertrofia juvenil de la adolescencia seríauna alteración en la fase de desarrollo. La mastalgia cí-clica y los fibroadenomas aparecerían como un desequi-librio hormonal durante la fase cíclica. Los quistesmamarios, las lesiones esclerosantes - fibróticas y la ec-tasia ductal se desarrollarían durante la fase de involu-ción hasta la menopausia.

Las lesiones benignas de la mama pueden ser divididasen anormalidades congénitas, aberraciones del normaldesarrollo e involución de la mama (ANDI) y procesospatológicos secundarios a factores precipitantes externos(NON-ANDI).

Las tumoraciones benignas de la mama constituyen al-rededor del 20% de las consultas que se presentan en unaunidad especializada de patología mamaria. Actual-mente debido a la extensa información sanitaria sobre elcáncer de mama, la mayoría de las pacientes acuden rá-pidamente a su médico de familia y/o ginecólogo dezona por la aparición de un “bulto” en la mama. Si la pa-ciente es joven (< 40 años), la inmensa mayoría de lasveces se tratará de una lesión benigna de la mama.

La patología benigna de la mama debe ser estudiada cui-dadosamente, pues la exploración clínica junto a las téc-nicas de imagen muchas veces no son concluyentes,requiriendo la evaluación histopatológica de las lesionespara descartar un proceso de malignidad con seguridad.U na gran mayoría de estudios consideran la patologíabenigna mamaria como un factor de riesgo importantede cáncer de mama. Entender el riesgo de cáncer demama asociado a las lesiones benignas de la mama escrucial para el manejo clínico posterior de la mujer. Enla actualidad existe un gran aumento en la incidencia debiopsias de mama practicadas en todas las unidades depatología mamaria, la mayoría de las cuales serán histo-lógicamente benignas, ocasionando una enorme ansie-dad y sensación de enfermedad en las mujeres.

La mamografía es la prueba que se emplea para el cri-bado del cáncer de mama; aunque la ecografía o la re-sonancia magnética han demostrado ser más eficacesen la identificación de tumores en pacientes con altoriesgo o en mujeres con tejido mamario más denso,estas técnicas tienen una especificidad menor que lamamografía, generando un número más alto de biop-sias (un 80 % de las lesiones de mama detectadas semuestran benignas en la biopsia). Se requieren nuevastécnicas o nuevas modalidades dada la necesidad deoptimizar las pruebas de cribado.

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Capítulo 39

PATOLOGÍA BENIGNA DE LA MAMA II: TUMORES BENIGNOS DE MAMA

Aznar F, Cortadellas T, Xercavins J

“Todo bulto mamario en una mujer debería ser considerado maligno hasta que se compruebe que no lo es” J.C. BLOODGOOD, 1921.

Las lesiones benignas de la mama se dividen en 3 categoríassegún la clasificación de Page y Dupont (1985) depen-diendo del riesgo en desarrollar carcinoma de mama en suevolución. Se clasifican en lesiones no proliferativas (RR 1),lesiones proliferativas sin atipias (RR 2), lesiones prolifera-tivas con atipias (RR 5). No se ha encontrado un riesgo decáncer de mama significativo en las lesiones no proliferati-vas en mujeres sin historia familiar, pero este riesgo si estáaumentado si la mujer presenta antecedentes familiares deprimer grado con cáncer de mama.

Aunque existe controversia, los tumores benignos ma-marios se agrupan en lesiones proliferativas sin atipias,presentando para algunos autores un ligero incrementodel riesgo de padecer un cáncer de mama (tabla 1).

Existen muchas clasificaciones descritas en la literaturareferidas a las lesiones benignas de la mama, normal-mente se asocian las lesiones pseudotumorales y tumoresreactivos e inflamatorios de mama junto a los tumoresbenignos de mama.

También pueden considerarse como tumores benignosde la mama las siguientes entidades:

- Lesiones condromatosas: condroma, coristoma

- Fibroma (Fibrosis localizada).

- Dermatofibroma (Histiocitoma fibroso).

- Tumoraciones cutáneas de mama.

- Galactocele.

Características clínicasComo principio general, se suele argumentar que todalesión nodular en la mama que aparece de novo, que per-siste más de 2 - 3 semanas, y no desaparece tras la mens-truación debe ser consultada.

Las tumoraciones benignas predominan en mujeres jó-venes de 18 a 40 años. Con mucha menor frecuenciaaparecen tumoraciones benignas tras la menopausia.

Se caracterizan por ser nódulos firmes, bien delimitados,móviles, tras un crecimiento inicial suelen detenerse conun tamaño de 2-3 cm. de media. No suelen ser dolorosos,desplazan, sin retraer, el complejo areola-pezón en sucrecimiento, abombando en la piel, no adheriéndose aella ni a planos profundos. Frecuentemente pueden sermúltiples y bilaterales.

Características radiológicasMAMOGRAFÍA

El American College of Radiology (ACR) identificó lasimágenes mamográficas de las lesiones de mama en fun-

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Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO)

Tabla 1. Clasificación histológica de los tumores benignos de mama.OMS-IARC, LYON, 2002. F. Tavasoli - P. Devilee

TUMORES FIBROEPITELIALES

FIBROADENOMATUMOR PHYLLODES

- BENIGNO - BORDERLINE - MALIGNO

HAMARTOMA MAMARIO (ADENOFIBROLIPOMA)- ADENOLIPOMA - ADENOHIBERNOMA - HAMARTOMA MIOIDE

TUMORES EPITELIALES

NEOPLASIAS PAPILARES INTRADUCTALES- PAPILOMA CENTRAL (PAPILOMA SOLITARIO)- PAPILOMA PERIFÉRICO (PAPILOMATOSIS MÚLTIPLE ,

PAPILOMATOSIS JUVENIL)- PAPILOMA ATÍPICO

PROLIFERACIONES EPITELIALES BENIGNAS· ADENOSIS

- ADENOSIS ESCLEROSANTE- ADENOSIS APOCRINA- ADENOSIS DE DUCTOS ROMOS- ADENOSIS MICROGLANDULAR- ADENOSIS ADENOMIOEPITELIAL*

· ADENOMAS- ADENOMA TUBULAR- ADENOMA DE LA LACTANCIA- ADENOMA APOCRINO- ADENOMA PLEOMORFICO- ADENOMA DUCTAL

· CICATRIZ RADIAL/ LESION ESCLEROSANTE COMPLEJA

LESIONES MIOEPITELIALES

MIOEPITELIOSIS- INTRADUCTAL - PERIDUCTAL

ADENOSIS ADENOMIOEPITELIAL*ADENOMIOEPITELIOMA BENIGNO

TUMORES MESENQUIMALES

TUMORES VASCULARES BENIGNOS- HEMANGIOMA- ANGIOMATOSIS ( ANGIOMA DIFUSO)- HEMANGIOPERICITOMA- HIPERPLASIA ESTROMAL PSEUDOANGIOMATOSA (H.E.P.A.)

TUMORES DE ESTIRPE NEURAL- NEUROFIBROMA- SCHWANNOMA (NEURILENOMA)

LIPOMA- ANGIOLIPOMA

LEIOMIOMAMIOFIBROBLASTOMAFIBROMATOSIS AGRESIVA (TUMOR DESMOIDE EXTRAABDOMINAL)TUMOR MIOFIBROBLASTICO INFLAMATORIO (TUMOR DE CÉLU-LAS PLASMÁTICAS)TUMOR DE CELULAS GRANULARES

TUMORES DEL PEZÓN

ADENOMA DEL PEZÓNADENOMA SYRINGOMATOSO DEL PEZÓN

ción de la probabilidad de ser malignas. Estableció la cla-sificación BIRADS (Breast Imaging Record And DataSystem, 1992) para homogeneizar los informes de losradiólogos, condicionando un criterio y actitud comúnpara cada imagen mamográfica. Aquellas clasificadascomo BIRADS II, son catalogadas como benignas, alpresentar hallazgos inequívocamente benignos, no pre-cisando más actuaciones diagnósticas ni especial segui-miento. Las lesiones clasificadas como BIRADS IIIpresentan hallazgos con alta probabilidad de correspon-der a una lesión benigna, pero precisan seguimiento parademostrar que no existen variaciones, recomendandouna nueva mamografía a los 6 meses. El BIRADS I seríauna mama sin imágenes patológicas. El BIRADS IV yV corresponderían a imágenes sospechosas o claramentemalignas, siendo necesaria su comprobación histológica.

A fines prácticos se puede considerar una lesión no biop-siada como benigna, aquella que presenta una imagenmamográfica estable, sin cambios, como mínimo du-rante 2 años.

En una mamografía, la mayoría de las calcificaciones queaparecen en la mama son debidas a procesos benignos

(tabla 2). Las calcificaciones benignas presentan carac-terísticas morfológicas típicas, no requiriendo ningunaotra evaluación (figura 1). Las microcalcificaciones sos-pechosas de malignidad, suelen estar muy agrupadas concaracterísticas peculiares (amorfas, pleomórficas, linealesy ramificadas), debiendo siempre obtener una muestrahistológica (figura 2).

Como toda exploración, la mamografía, el gold standardde las técnicas de imagen en patología mamaria, presentauna serie de limitaciones, que se pueden obviar reali-zando otras exploraciones complementarias (figura 3).

ECOGRAFÍA

La utilidad principal de la ecografía mamaria es diferen-ciar las lesiones quísticas de las sólidas, pues la mamo-grafía carece de esa capacidad (figura 4). Debido a la faltade sensibilidad de la mamografía en mujeres jóvenes(<40 años) y /o en mamas glandulares mamográfica-mente muy densas, la ecografía es una técnica esencialpara el diagnóstico y seguimiento de tumores benignos.Es especialmente útil para realizar biopsias dirigidas enlesiones no palpables o difícilmente accesibles.

Los tumores benignos se caracterizan por la presenciade nódulo sólido, regular, de bordes bien delimitados,homogéneo e hipoecoico, a veces polilobulado, normal-mente de 1 a 2 cm. de diámetro mayor (tabla 3).

Las técnicas Doppler Color y Power Doppler son amplia-mente usadas para demostrar la neoangiogénesis tumoralen diferentes tipos de tumores. Últimamente con el uso deagentes ecorealzadores se ha demostrado mayor exactituddiagnóstica para caracterizar masas malignas y benignas,sobrepasando a la ecografía en escala de grises.

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PATOLOGÍA BENIGNA DE LA MAMA II: TUMORES BENIGNOS DE MAMA

Tabla 2. Tipos de calcificaciones mamarias

Calcificaciones sospechosas de malignidad

Calcificaciones benignas

Figura 1: Calcificaciones benignas. Imagen mamográfica característicade calcificaciones groseras coraliforme “en palomitas de maíz”, co-rrespondientes a un fibroadenoma en involución tras la menopausia.Cortesía Dr. Rafael Salvador Unidad de Radiología Mamaria. Hos-pital de Vall d´Hebrón.

Figura 2: Microcalcificaciones sospechosas de malignidad. Calcificacionesgranulares, pleomorfas, irregulares de formas y tamaños variable,agrupadas. Se realizó una biopsia estereotáxica correspondiendohistológicamente a carcinoma in situ. Cortesía Dr. Rafael SalvadorUnidad de Radiología Mamaria. Hospital de Vall d´Hebrón.

La técnica de ecografía 3D desde hace unos años estásiendo utilizada cada vez con mejores resultados. La eco-grafía 3D otorga nueva información y permite una mejorinterpretación y caracterización de las masas mamariassólidas que la ecografía convencional 2D. Permite realizarun análisis multiplanar 3D (el plano coronal no es visiblepor ecografía convencional). Además permite reevaluarlos datos sin la paciente en la estación de trabajo. La eco-grafía 3D facilita una mejor valoración del volumen a tra-vés del plano coronal y la morfología de la lesión. Lavaloración de las masas mamarias es más completa conecografía 3D que con la 2D porque permite caracterizartoda la superficie de la lesión, valora mejor la infiltración

focal. La ecografía 3D es superior a la 2D en la caracteri-zación de masas mamarias sólidas y puede proporcionarmejor valoración del tejido circundante, especialmente encasos donde la infiltración no está bien definida o no esvisible en 2D. A pesar de que la calidad de imagen de laecografía 3D es superior a la 2D, todavía no demuestrabeneficio adicional significativo sobre la ecografía 2D parael diagnóstico del cáncer de mama.

La técnica diagnóstica más prometedora consiste en unamodificación de la ecografía convencional, permitiendodistinguir con precisión las lesiones de mama benignasde las malignas. La denominada técnica de imagen deelasticidad (Elastografía) ha demostrado tener una es-pecificidad muy alta, manteniendo la sensibilidad ele-vada. La imagen de elasticidad calibra el tejido que semueve cuando se empuja, detectando su densidad y lapresencia de masas rígidas. Si se demuestra los resultadosde los estudios preliminares en un ensayo multicéntrico,actualmente en marcha, la técnica podría reducir signi-ficativamente el número de biopsias que se realizan.

El SomoVu es un nuevo sistema automático de ultraso-nidos especifico para la mama, que escanea toda la glán-dula mamaria en menos de 60 segundos utilizando untransductor de 14 x 8 cm. Las 350 imágenes ecográficasen 3 dimensiones capturadas por glándula mamaria,pueden ser renderizadas digitalmente y estudiadas pos-teriormente de forma minuciosa en la estación de trabajopor el médico especialista. Su principal ventaja es la re-producibilidad de la técnica automática, evitando la de-pendencia mano-operador de la ecografía 2D. Al poderser realizada por un técnico en imagen ecográfica (so-nographer), se pueden escanear más mujeres de forma

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Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO)

Figura 3: Mamografía digital. Proyecciones CC (cráneo-caudal) y OML (oblicuo mediolateral). Mamade características densas, que corresponde a una mama predominantemente glandularde una mujer joven. En el cuadrante infero-interno (CII) de la mama izquierda se apreciauna imagen densa ovalada, homogénea de contorno bien delimitado de 4 centímetrosde diámetro mayor, que correspondía histológicamente a un fibroadenoma. (Un quistemamario presentaría la misma imagen mamográfica). Cortesía Dr. Rafael Salvador Unidadde Radiología Mamaria. Hospital de Vall d´Hebrón.

Tabla 3. Criterios ecográficos comunes para el diagnóstico de tumores benignos de mama

TUMORES FIBROEPITELIALES

FORMA Circular,ovalada

CONTORNO Liso,lobulado

TAMAÑO No suele más de 3 cms.

BORDES Definidos

ECOGENICIDAD Hipoecoica

TRANSMISIÓN SONORA Reforzada o indiferente

CALCIFICACIONES Ninguna

ORIENTACION AXIAL Horizontal

COMPRESIBILIDAD No comprensible

MOVILIDAD Buena

DISTORSIÓN ARQUITECTÓNICA Ninguna

*Modificado. Madjar H. Ecografia Mamaria.2ªed. Buenos Aires: Ediciones Journal, 2008.

rápida y eficaz. Se está intentando verificar su efectividaden el screening mamario asociada a la mamografía enmujeres con mamas densas, para intentar aumentar lasensibilidad y especificidad.

Resonancia Magnética Nuclear (RMN)

Es la técnica más sensible para detectar tumores mama-rios. De hecho, ofrece una fiabilidad muy alta, cercanaal 100 %. Sin embargo, no puede utilizarse de manerasistemática como sustituto de la mamografía, dado queexige más tiempo, emplea contrastes intravenosos y tienedificultades para diferenciar lesiones benignas de las ma-lignas. Por ello, se limita su aplicación al screening demujeres de alto riesgo, y a pacientes que hayan sido diag-nosticadas de cáncer de mama, en las que se desea valo-rar su extensión y descartar la existencia de lesionessospechosas en la mama contralateral. Indicada sobre-todo en pacientes jóvenes y en mamas mamográfica-mente densas, con lesiones palpables y estudios dediagnóstico (mamografía y ecografía) previos negativos.

Para poder diferenciar lesiones benignas de las malignas enpacientes con alteraciones mamográficas inespecíficas, sedebe evaluar en conjunto las características morfológicas,el grado de captación y tipos de curva de captación con elcontraste (gadolinio) a fin de presentar un valor predictivopositivo y un valor predictivo negativo elevados. Normal-mente las lesiones benignas no se potencian con el con-traste, y el tipo de captación es ascendente (Curva Tipo 1)Las lesiones malignas presentan una potenciación elevadacon el contraste, la curva de captación es en meseta (Tipo2) o en lavado precoz (Tipo 3). Debido a la superposición

de los tipos de curva por diferentes patologías malignas ybenignas, no se puede considerar la naturaleza de la lesiónúnicamente por las características de la curva de captación.La influencia del ciclo hormonal de la mujer (debe reali-zarse en la segunda semana del ciclo) y el uso de la terapiahormonal (al menos debe retirarse un mes antes) puedendisminuir la validez de la prueba.

En un futuro próximo, nuevos sistemas de resonanciamagnética de 3tRMN (3 Teslas), en vez de la 1-1.5tRMN convencional, junto a la utilización de nuevoscontrastes (gadobenato y gadopentato ) pueden mejorarla eficacia diagnóstica de la técnica, al producir imágenesmás nítidas y exactas, disminuyendo los falsos positivosy negativos, que limitan la prueba en la actualidad.

U n nuevo sistema de imagen desarrollado, en investiga-ción, la tomografía computerizada de haz cónico de lamama (CBBCT) capta imágenes de la anatomía mama-ria de 360 grados sin comprimir el tejido. Se obtienenimágenes tridimensionales de las lesiones benignas y lascalcificaciones de tumores pequeños ocultos en el tejidodenso mamario; además la CBBCT muestra la zona axi-lar, pudiendo ser útil en la detección de afectación deganglios linfáticos.

FibroadenomaEs el tumor benigno más frecuente de la mama, formadopor la proliferación de elementos epiteliales y mesenqui-matosos bien diferenciados, predomina su carácter fi-broso frente al glandular (figura 5).

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PATOLOGÍA BENIGNA DE LA MAMA II: TUMORES BENIGNOS DE MAMA

Figura 4: La ecografía mamaria es fundamental para el diagnóstico diferencial entre una lesión sólidabenigna y una lesión quística. En la imagen de la izquierda se presenta el aspecto ecográficoclásico de un fibroadenoma: nódulo hipoecoico redondeado de 2 cm, bien delimitado,paralelo a la piel, con leve refuerzo acústico posterior y un tenue halo ecogénico. Por elcontrario en la imagen de la derecha se presenta una masa ovalada anecoica de 3 cms,bien delimitada, con paredes finas y con marcado refuerzo acústico posterior que co-rresponde a un quiste mamario. Cortesía Dr. Rafael Salvador Unidad de Radiología Ma-maria. Hospital de Vall d´Hebrón.

Son pseudoencapsulados, bien delimitados del tejidomamario adyacente, móvil, normalmente son esféricos uovoideos, pero pueden ser multilobulados. No suelen al-canzar un tamaño superior a los 2 -3 cm. Con relativafrecuencia, en el 10-15 % de las mujeres, pueden apare-cer en ambas mamas y ser numerosos (figura 6).

Son estrógenos dependientes, pudiendo aumentar con-siderablemente tras la toma de anticonceptivos orales,en la gestación y la lactancia, e incluso con la terapia hor-monal sustitutiva.

Aparecen durante la adolescencia, siendo muy frecuenteen las mujeres entre 20 y 30 años. No se originan des-pués de la menopausia, donde suelen involucionar y cal-cificarse de forma característica en imagen de palomitasde maíz en la mamografía.

Se diagnostica principalmente por la clínica de nódulocon características benignas, confirmándose por mamo-grafía y ecografía. Actualmente, no es recomendable re-alizar una resonancia magnética mamaria para discernirlesiones probablemente benignas, pues ante la dudadiagnóstica de una lesión palpable en la mama se deberábiopsiar de todas formas.

En su evolución, en mujeres jóvenes, los fibroadeno-mas suelen alcanzar un crecimiento menor a 2 cm ymantenerse estable durante años, en más del 50 % delas mujeres. En al menos un tercio de las mujeres in-volucionan hasta ser milimétricos o desaparecen. Sóloen menos del 10% de las pacientes aumentan de ta-maño, requiriendo confirmación histológica y escisióndel fibroadenoma separándolo de la pseudocápsula fi-brosa que le rodea, sin márgenes de seguridad (enu-cleación tumoral).

VARIEDADES DE FIBROADENOMAS

Fibroadenoma gigante

Todo fibroadenoma mayor de 5 cm. que distorsiona es-téticamente la mama. No suelen alcanzar más de 10 cm.y en ocasiones el diagnóstico diferencial con el tumorphyllodes es difícil.

Fibroadenoma juvenil

Son fibroadenomas que suelen aparecer en mujeres más jó-venes y adolescentes, crecen muy rápidamente, alcanzandoun tamaño considerable que asemeja a una hipertrofia vir-ginal mamaria, aunque ésta suele ser bilateral. Microscópi-camente estas lesiones presentan una hiperplasia glandularflorida con una mayor celularidad del estroma. Actualmentese considera una variante del fibroadenoma gigante deno-minado fibroadenoma hipercelular

Fibroadenoma complejo

Los fibroadenomas que presentan quistes de más de 3 mm.de diámetro, adenosis esclerosante, calcificaciones epitelialeso cambios papilares apocrinos son clasificados como fibro-adenomas complejos. Representan al menos el 20% de losfibroadenomas, y según algunos autores pueden estar aso-ciados a un mayor riesgo de cáncer de mama.

TRATAMIENTO

Si el tamaño del tumor es mayor de 2 cm, presenta uncrecimiento rápido, ansiedad marcada de la paciente(cancerofobia), dolor a la palpación, la paciente es mayorde 35 años, o con historia familiar de cáncer de mama,es recomendable su extirpación. Se están desarrollandonuevas técnicas mínimamente invasivas para realizar unaextirpación de la lesión de forma no quirúrgica, limi-tando la morbilidad al mínimo.

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Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO)

Figura 5 Fibroadenoma. Aspecto característico microscópico de un fi-broadenoma. Obsérvese la formación de ductos completos enmedio de un tejido fibroso celular, bien diferenciados. En la partederecha de la imagen aparecen restos de tejido mamario normal,desplazados por la pseudocápsula reactiva.

Figura 6 Fibroadenomas. Aspecto macroscópico nodular anacarado tí-pico de fibroadenomas de diferente tamaño. Todos han sido rese-cados de una misma mama en una paciente.

En casos de fibroadenomas múltiples, se puede conside-rar una buena práctica clínica, confirmar la benignidadpor biopsia del nódulo predominante, y mantener un se-guimiento clínico posterior.

Infrecuentemente en el estudio anatomo-patológico pue-den presentar hiperplasia atípica, asociarse a carcinoma insitu (sobretodo CLIS) o incluso a carcinomas infiltrantes,apareciendo en el tejido adyacente o en el mismo fibroa-denoma. Generalmente son tumores invasivos muy peque-ños, menores de 1 cm, con un pronóstico excelente.

HamartomaEl hamartoma mamario se presenta como una masa pal-pable bien definida de características benignas. Estas le-siones están compuestas por ductos, lobulilos, estromafibroso y tejido adiposo en diferentes proporciones (ade-nolipofibroma). Son difíciles de reconocer para los pa-tólogos al pasar inadvertidas debido a la similitudhistológica con los procesos benignos de la mama. Co-loquialmente se considera “una mama dentro de lamama”. En su crecimiento puede distorsionar el con-torno mamario, aconsejando su extirpación.

Lesiones papilares ductales (Papilomas)Los papilomas son proliferaciones exofíticas de célulasepiteliales de los conductos galactóforos sobre un ejefibro-vascular. La forma de presentación es variada: pa-piloma solitario, papiloma quístico, papilomatosis, papi-lomatosis juvenil.

La telorrea, derrame por el pezón, es un motivo de con-sulta o un hallazgo casual durante una exploración ma-maria bastante frecuente.

Tras un telorrea unilateral y uniorificial, espontánea ypersistente, se debe realizar una mamografía. En la granmayoría de los casos será negativa, debiendo comple-mentarse con una galactografía.

Como regla general, hay que considerar que ante una te-lorrea sero-hemática o sanguinolenta en mujeres pre-menopáusicas, el papiloma intraductal, y en mujerespost-menopáusicas el cáncer de mama serán la primeracausa. La citología de la telorrea puede orientar al diag-nóstico diferencial, pero es necesario realizar un estudiode imagen de localización y comprobación definitiva his-tológica con la excisión de la lesión encontrada.

GALACTOGRAFÍA

Es una técnica mamográfica que utiliza un contraste ra-diopaco para visualizar los conductos galactóforos delsistema ductal de la mama.

Las imágenes patológicas características se pueden resumiren: stop o amputación del conducto, defecto de repleción,estenosis y aumento de calibre de los conductos.

La galactografía, no tiene especificidad diagnóstica, sólosirve de localización del conducto galactóforo afectado.Cualquier defecto de repleción en la galactografía debeestudiarse histológicamente de forma excisional. No seexcluye necesariamente la patología intraductal, si no seencuentra ninguna imagen patológica, y por tanto, nosustituye la cirugía en pacientes con una telorrea sero-hemática o sanguinolenta confirmada.

DUCTOSCOPIA/LAVADO DUCTAL

En los últimos años se ha empezado a utilizar la ténicadel lavado intraductal, la cual consiste en introducir unmicrocatéter en el conducto alterado a través del pezón,inyectando una solución salina para realizar un lavadocelular y obtener una muestra para estudio citológico.

La rápida evolución de la tecnología de la imagen hadesarrollado endoscopios submilimétricos de fibra óptica(0.55 mm) para visualizar el sistema ductal mamario, au-mentando su imagen en más de 60 veces. Aún en faseclínica de investigación, podría ser útil en pacientes contelorrea con celularidad maligna positiva, sin evidenciade lesión tumoral por otras técnicas de imagen conven-cionales.

Existen numerosos estudios preliminares, principal-mente para evaluar la eficacia en pacientes de alto riesgocon células atípicas en el lavado ductal, sugerentes de hi-perplasia atípica y carcinoma in situ. Siendo todavía con-trovertidos, no son concluyentes para su utilidad en laclínica diaria.

PAPILOMA INTRADUCTAL SOLITARIO

Formación papilar pediculada que crece en el interior deun conducto galactóforo principal. Inicialmente se ma-nifiesta como una telorragia uniorificial. Posteriormenteen su crecimiento puede producir una obstrucción delconducto, con ectasia y dilatación del mismo, y fibrosisa su alrededor, originando una tumoración periareolarpalpable de unos 2-3 cm. La mamografía y /o ecografíapuede demostrar una lesión tumoral de característicasbenignas.

Siempre se debe marcar el conducto galactofórico afec-tado canalizándolo intraoperatoriamente, para extirparel conducto principal junto a la fibrosis circundante ensu totalidad.

PAPILOMA INTRAQUÍSTICO

La presencia de una formación papiloidea dentro de unquiste mamario, se denomina quiste habitado (figura 7).

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PATOLOGÍA BENIGNA DE LA MAMA II: TUMORES BENIGNOS DE MAMA

La realización de una biopsia percutánea está contrain-dicada, pues no se puede asegurar la histología de benig-nidad de la lesión. Se debe realizar una biopsia excisionalde toda la lesión tumoral para verificar el estudio histo-lógico del papiloma intraquístico, realizando un diag-nóstico diferencial con el infrecuente carcinomaadenoide quístico.

PAPILOMAS MÚLTIPLES PERIFÉRICOS -PAPILOMATOSIS MÚLTIPLE

Se caracteriza por la aparición de múltiples formacionespapilomatosas de diferente tamaño, en los conductos ga-lactofóricos periféricos, con una extensión variable (fi-gura 8). Afecta a mujeres premenopaúsicas con una edadmedia de 40 años.

Con relativa frecuencia aparece en el contexto de unaenfermedad fibroquística, puede presentarse de formabilateral. Es considerada una lesión pre-maligna, aso-ciándose en al menos en un 20 % de los casos al desarro-llo de cáncer de mama infiltrante con histología papilarapocrina, carcinoma con relativo buen pronóstico por sulenta evolución.

Se sospecha por una telorrea sero-hemática abundanteasociada a una zona indurada mal delimitada, de unos 5cm de extensión, que se corresponde con imágenes ma-mográficas de distorsión. El diagnóstico inicial se con-firma con galactografía, presentando una imagencaracterística de numerosos defectos de repleción entodo el árbol galactóforo afectado. Se debe realizar unaresección amplia con márgenes de tejido sano tras loca-

lizar e identificar todos los conductos galactofóricosafectados. Es una lesión recidivante si no se extirpa ensu totalidad. Debido a la dificultad de delimitar preope-ratoriamente la zona afectada, se está introduciendo unanueva técnica combinada, galactografía-RMN, para in-tentar mejorar la sensibilidad y especificidad, en delimi-tar los conductos afectos y concretar las posibles causas.

LESIONES ESCLERÓTICAS / FIBRÓTICAS

La involución del estroma mamario puede produciráreas focales de fibrosis. Se describen tres entidades di-

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Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO)

Figura 7: Ecografía de un quiste habitado. Obsérvese la vascularización pediculada del papiloma in-traquistico. El quiste habitado debe ser resecado en su totalidad por una biopsia escisional. Lapunción previa del quiste está contraindicada pues si se vacía su contenido, puede desaparecercomo lesión palpable, y dificultar la escisión quirúrgica. Cortesía Dr. Rafael Salvador Unidad deRadiología Mamaria. Hospital de Vall d´Hebrón.

Figura 8: Imagen detallada de una galactografía característica de papilo-matosis múltiple. . Se observa la presencia de varios defectos de re-pleción dentro del conducto galactofórico de localización periférica.Cortesía Dr. Rafael Salvador Unidad de Radiología Mamaria. Hos-pital de Vall d´Hebrón.

ferenciadas: adenosis esclerosante, cicatriz radial y lesiónesclerosante compleja. La adenosis esclerosante puedepresentarse clínicamente como una lesión palpable do-lorosa, asociada a microcalcificaciones en la mamografía.Histológicamente se caracteriza por una proliferaciónmioepitelial intensa con fibrosis. La cicatriz radial (< 1cm) y la lesión esclerosante compleja (>1cm), normal-mente son lesiones descubiertas en la mamografía en unscreening mamario. Estas lesiones, a pesar de ser benig-nas por naturaleza, presentan una gran dificultad paradiferenciarlas de supuesta patología maligna, incluso conhistología. Se requiere una biopsia excisional de toda lalesión para el diagnóstico definitivo de benignidad.

QUISTE MAMARIO

Hasta el 7% de las mujeres presentan quistes mamariospalpables, denominados macroquistes. Típicamente apa-recen entre los 35 y 50 años, pueden ser dolorosos si pre-sentan un crecimiento rápido debido a la tensión dellíquido que contienen en su interior. Pueden ser dividi-dos por las características del líquido en apocrinos y noapocrinos. Los quistes apocrinos tienen una mayor ten-dencia a recurrir. Los microquistes (<1cm) no presentanninguna significación clínica especial excepto su poten-cial intrínseco de desarrollarse en un macroquiste.

Los quistes mamarios son mamográficamente indistin-guibles de los tumores sólidos benignos de la mama,siendo la ecografía la técnica fundamental para su carac-terización y manejo. En todo quiste complejo (con ecosen su interior) debe de descartarse cualquier alteracióndel grosor de la pared del quiste, que pudiera indicar lapresencia de patología asociada (quiste habitado).

Los quistes asintomáticos no necesitan controles perió-dicos ni intervención diagnóstica alguna. Los quistes vo-luminosos o dolorosos deberían aspirarse en su totalidady analizar su celularidad, sobre todo si el líquido es he-morrágico. Si persiste una masa palpable posteriormentea la aspiración del líquido del quiste, se debería realizarnuevas pruebas de imagen y biopsia de la lesión palpable.U na vez demostrada su benignidad, se pueden realizaraspiraciones repetidas. Aunque persiste cierta controver-sia, se admite que existe cierta predisposición de desarro-llar patología maligna en las mujeres con múltiplesquistes, recomendándose una mamografía/ecografía yexploración clínica anual.

Lesiones reativas e inflamatoriasCualquier enfermedad granulomatosa sistémica (infec-ciosa, autoinmune o idiopática), puede producir lesionesnodulares palpables en la mama, que en su evoluciónpueden simular un carcinoma de mama. U na historia clí-

nica completa es el punto clave para poder realizar eldiagnostico diferencial de este grupo de entidades pato-lógicas denominadas mastitis granulomatosas.

ECTASIA DUCTAL

La ectasia ductal mamaria, es considerada como la evo-lución final de una mastitis periductal. Se presenta enmujeres peri-menopáusicas y menopáusicas, más fre-cuentemente en fumadoras. Se caracteriza por una dila-tación de los ductos sub-areolares principales queclínicamente se representa como una nodulación palpa-ble de 1-2 cm asociada o no a una secreción espontáneapor el pezón, si se infecta puede abscesificarse y fistulizara piel. La resección del ducto afectado de forma com-pleta, es en la práctica diaria la mejor solución posible.

ESTEATONECROSIS

La esteatonecrosis mamaria debida principalmente a untraumatismo accidental en la mama (la contusión con elcinturón de seguridad en un accidente de tráfico es laprincipal causa), produce un hematoma que en su reso-lución desencadena una reacción inflamatoria crónica.La cavidad quística con lesiones fibrosas adyacentes per-manentes pueden simular clínica y mamográficamenteen una lesión maligna. La historia clínica de contusiónanterior (muchas veces obviada por el médico u olvidadapor la paciente) es fundamental para el correcto despis-taje de estas lesiones.

REACCIONES A MATERIAL EXTRAÑO.

La inyección en la mama de diferentes sustancias, para-fina y silicona liquida, ocasionan inflamaciones granulo-matosas a cuerpo extraño. Clínicamente estas lesionesaparecen como múltiples nódulos firmes de caracterís-ticas benignas, por toda la mama (parafinomas y silico-nomas). Normalmente asintomáticos, pueden serdolorosos, pero su mayor trascendencia clínica es el en-mascaramiento de posibles lesiones malignas en las téc-nicas de imagen. La mastectomía simple o subcutáneabilateral con reconstrucción inmediata es la técnica deelección. Aunque la observación evolutiva con RMN ocon gammagrafía con sestamibi (Técnica de medicinanuclear que diferencia lesiones benignas de malignas de-pendiendo de la captación de radiomarcador Tc-99m )puede ser una buena opción.

Lecturas recomendadas- Croce S, Bretz-Grenier MF, Mathelin C. Most common benign

epithelial breast diseases: diagnosis, treatment and cancer risk.Gynecol Obstet Fertil. 36(7-8):788-99. 2008.

[ 491 ]

PATOLOGÍA BENIGNA DE LA MAMA II: TUMORES BENIGNOS DE MAMA

- Dupont WD, Page D. Risk factors for breast cancer in womenwith proliferative breast disease. N Engl J Med. 312:146. 1985.

- Dupont WD, Page DL, et al. Long-term risk of breast cancer inwomen with fibroadenoma. N Engl J Med. 331:10-15. 1994.

- Guray M, Sahin AA. Benign Breast Diseases: Classification,Diagnosis and Management. The Oncologist. 11: 435-449.2006.

- Hartman LC, Sellers TA, Frost MH. Benign Breast Disease andthe risk of breast cancer. N Engl J Med. 353: 229-237. 2005.

- Hughes Le, Mansel RE, Webster DJ. Aberrations of normal de-velopment and involution (ANDI): a new perspective on patho-genesis and nomenclature of benign breast disorders. Lancet.1316-19.1987.

- Khan SA,Baird C,Staradub VL,Morrow M. Ductal lavage andductoscopy: the opportunities and the limitations. Clin BreastCancer. 3:185-95. 2002.

- Miltenburg DM, Speights VO Jr. Benign breast disease. ObstetGynecol Clin North Am. 35(2):285-300. 2008.

- Santen RJ, Mansel R. Benign Breast Disorders. N Engl J Med.353: 275-285. 2005.

- Silvia Torres Ardanuy. Lesiones benignas de la mama y riesgode cáncer de mama (tesis doctoral). Barcelona: Universidad Au-tónoma de Barcelona; 2001.

Tratados generales:

- Bland KI, Copeland III EM. La Mama. Manejo multidisciplinario

de las enfermedades benignas y malignas. 3ª ed. Buenos Aires:Médica Panamericana, 2006.

- Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, eds. Diseasesof the breast,3rd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins,2004.

Técnicas de Imagen:

- Kopans DB. Breast Imaging. 3rd ed. Philadelphia: LippincottWilliams & Wilkins, 2007.

- Sickles EA. Diagnóstico por imagen de la mama. Clínicas ra-diológicas de Norteamérica. Barcelona: Elservier Masson. Vol87, Núm 2. 2007.

- Madjar H. Ecografía mamaria. Buenos aires: Ediciones Journal,2008.

Anatomía Patológica – Histología:

- Rosen PP. Rosen´s Breast Pathology. 3rd ed. Philadelphia: Lip-pincott Williams & Wilkins, 2009.

- Tavassoli FA, Devilee P, Eds. World Health Organisation classi-fication of tumours: pathology and genetics of tumours of thebreast and female genital organs. Lyon: IARC Press, 2003.

Manuales de consulta rápida:

- Dixon M. ABC of Breast Diseases. 3rd ed. Oxford: BlackwellPublishing, 2006.

- Lombardia J, Fernández M. Ginecología y Obstetricia. 2º ed.Madrid: Editorial Médica Panamericana, 2006.

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Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO)