3.- enfermedades granulomatosas

8/19/2019 3.- Enfermedades Granulomatosas

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La Histiocitosis es el nombre general que se le da aun grupo de síndromes que incluyen todos, un

aumento anormal en el número de ciertas célulasinmunitarias, denominadas histiocitos

Abarcan monocitos, células dendríticas ymacrófagos.

1.- HISTIOCITOSIS


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Sonfagocitosmononuclear

es.

Se originanen la medulaósea.

• monoblasto

s• promonocitos

• monocitos• macrófagos

Su líneacelularincluye


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• !l macrófago es una célulamultifuncional cuya principalfunción es eliminar, porfagocitosis y pinocitosis:

– Sustancias como comple"o antígeno#anticuerpo.

–

$e"ido necrótico – %élulas alteradas.


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&iagnóstico

depende

• &e la correlación clínica• 'adiológica• Histológica

• (ro)ee los criterios para eldiagnóstico presunti)o.

!l tratamiento

depende de laextensión de laenfermedad.


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• !n la actualidad se di)ide en tres grupos que se clasi*candependiendo del tipo de célula comprometida y sucomportamiento

H i s t i o c i t o s

i s%lase +

Histiocitosis a célulasde Langerhanshistiocitosis -

%lase ++Histiocitosis a no

células deLangerhans

histiocitosis no -

%lase +++ Histiocitosis malignas


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Histiocitosis malignas•

!l término de histiocitosis maligna fue usado por'appaport para de*nir una enfermedad sistémicamaligna caracteri/ada por la proliferación de

istiocitos malignos y sus precursores.• La histiocitosis maligna es un cuadro infrecuente,

que puede presentarse a cual!uier edad y sinpredominio sexual .

• %línicamente se mani*esta con – *ebre – adenopatías – hepatoesplenomegalia – mal estado general.


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•

0icosis endémica adquirida por inhalación y causadapor el hongo dimorfo• %occidioides immitis

• %occidioides posadasii

• La infección primaria, habitualmente, in)olucra los

pulmones.• Si bien la enfermedad e1trapulmonar, usualmente,

in)olucra la piel, S2%, huesos y articulaciones, tienela capacidad de infectar cualquier órgano o te"ido.

3.# %occidioidomicosis


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!pidemiologia• %occidioides immitis solo crece en /onas especi*cas

&esiertos semi4ridos con suelos alcalinos!staciones secas de )arios meses seguidas de llu)iasintermitentes, sin heladas y con )egetación 1eró*la y matorralescomo la gobernadora Larrea tridentata .

• Las esporas )ia"an en el aire o el agua.• !l 4rea endémica principal est4 locali/ada en las /onas 4ridas del

sur de !stados 5nidos, alcan/ando su pre)alencia m41ima en el6alle de San 7oaquín %alifornia , Ari/ona, 2e)ada, 2ue)o 0é1ico y

$e1as.• !n 0é1ico 8a"a %alifornia, Sonora, %hihuahua y Sinaloa.• 2o hay transmisión de persona#persona, se adhiere del ambiente.•

Afecta a personas de cualquier edad y se1o


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!tiopatogenia9ase parasitaria

• :enera esferulas

9ase sapro*ta•

:enera *lamentos artrosporados, cumple su ciclo )ital en el suelo


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!tiopatogenia&entro del cuerpo

pulmones , lasartroconidias se

con)ierten en esférulas.

La esférula aumenta sutama;o, dentro de ellase desarrollanendosporas.

La esférulae)entualmente se rompey libera las endosporas,que se desarrollan en

nue)as esférulas.

Las endosporas tambiénpueden propagarse a

otras partes del cuerpo atra)és de la sangre o de

la linfa.

Lo cual genera unaenfermedad diseminada.

• %lasi*cación


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%uadro clínico +ncubación sem.

• 9orma primaria pulmonar. sintom4tica oasintom4tica9iebre

0alestar generalAdinamia&isnea&olor retroesternal

$os con e1pectoraciónHemoptisis(uede haber eritema nudoso.


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%uadro clínico• %uando se propaga a la piel, se puede obser)ar

una gran )ariedad de lesiones.2ódulos

:omasAbscesos9istulas cerca de las cadenas ganglionares5lceras

Lesiones )errugosas y )egetantes


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• La primo infección es e1cepcional y se mani*esta por%hancroLinfangitisAdenitis regional

• Los ganglios linf4ticos infectados pueden )ol)erse necróticos y ulcerarse o drenar.• La diseminación al sistema musculoesquelético puede tiene como consecuencia

osteomielitis, artritis séptica o sino)itis.• La artritis usualmente afecta a una sola articulación, como las rodillas, puede ser

migratoria.• La diseminación al sistema ner)iosos central S2% usualmente tiene como consecuencia

meningitis coccidioidal? %on *ebre, dolor de cabe/a y signos de irritación meníngea.


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&atos de laboratorio• (uede diagnosticarse mediante

la )isuali/ación del par4sito ensecreciones respiratorias, @uidopleural, te"idos o e1udados conHidró1ido de potasio BH .

• &i4metro de


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• Infección causada por el hongo levaduriformeCryptococcus neoformans

• Anteriormente conocida como Torulosis, enfermedad de

Busse-Buschke, blastomicosis europea.

3.- C I!T"C"C"#I#

• Le)aduriforme• %4psula de polisac4ridos• > serotipos capsulares

Agente !tiológico


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$"%" %& T A'#$I#I"'

• Infección humana ocurre generalmente por

inhalación de formas levaduriformes noencapsuladas o con c(psula poco espesa.

• "tras formas de infección como la v)a digestiva opor inoculación cut(nea son raras.

• 'o se reporta contagio interhumano.


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* +!"# %& I*"• "curre m(s frecuentemente en varones /.• Afecta ma0ormente adultos entre 3 a 1 a2os, rara en población pedi(trica.• Considerada una infección oportunista, asociada a inmunosupresión de tipo celular

linfomas, leucemias crónicas, sarcoidosis, corticosteroides, transplantes de órganos, 0#I%A4, donde es considerada la 35 o 65 infección oportunista en frecuencia 0 causa demuerte.

•

C. neoformans var. gatti afecta a personas sin factores predisponentes 0 rara ve7 apacientes con infección 8I9.

• 8)a de ingreso inhalatoria• :a patogenicidad est( determinada por la c(psula ;ue impide la fagocitosis por la

activación del sistema del complemento 0 por la en7ima fenil-o


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'&+ "C I!T"C"C"#I# C:I'ICA

• / del total de casos.• !uede tener inicio brusco, con cefalea /4,

fiebre /4, vómitos 6 /4, alteracionesvisuales fotofobia >?/4, rigide7 de nuca 0 otrossignos men)ngeos >?/4@ o tambi=n insidioso concefalea 0 alteraciones mentales, como confusióndisturbios de personalidad 0 memoria 3 /4,con duración de semanas o meses.

• &n cual;uiera de los casos puede evolucionarhacia el estupor o coma.


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C I!T"C"C"#I# !+:$"'A C:I'ICA

•

"curren desde la coloni7ación asintom(tica dev)as a=reas hasta formas graves de diseminaciónlocal #% A4.

• :as manifestaciones m(s frecuentes son fiebre,tos, e


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C I!T"C"C"#I# C+TA'&A C:I'ICA

•

!resenta formas variables, desde p(pulas,p stulas, abscesos 0 lceras de piel, hastanódulos 0 lceras mucosas.


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En el frotis delgado del material gelatinoso intralesional seobservaron levaduras abundantes,teñidas de color azul claro,rodeadas de una cápsula gruesa demucopolisacáridos. La morfologíaes diagnóstica de C. neoformans.Tinción de rig!t "#$$.


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& A$&' %& :AB" AT" I"• 9alla7go de Cryptococcus neoformans en

material org(nico esputo, sangre, :C , biopsiade te idos afectados, lavado broncoalveolar 0aspirados de m=dula ósea 0 ganglios.

• Tinción con tinta china sensibilidad 3 -D /4.• Cultivo en Agar #aboraud glucosado

sensibilidad ?-E /4, observ(ndose crecimientoentre el >F 0 ?F d)a.


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Capsulas de Cryptococcus neoformans sin teñir.Tinción de cápsulas con tinta c!ina %& '$$$(.


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>.# Aspergilosis• Se denomina aspergilosis a todas aquellas enfermedades

producidas por las di)ersas especies del hongo• Aspergillus.• Estas enfermedades están principalmente asociadas al

aparato respiratorio y constituyen lo que denominamosaspergilosis pulmonar.


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Aspergilosis• La aspergilosis pulmonar, como otras

infecciones por hongos, ha aumentado enlas dos últimas décadas, probablemente

como consecuencia de la mayore1pectati)a de )ida de la población.• Al aumento de pacientes inmunodeprimidos

debido a los tratamientos antineopl4sicos,al incremento de pacientes trasplantados ya infecciones como el síndrome de lainmunode*ciencia adquirida sida .


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Aspergilosis• La aspergilosis pulmonar constituye

una de las infecciones m4s gra)esque se pueden registrar en loshospitales, con una tasa demortalidad entre el FC y el DFI.

• Aunque la infección fúngica se haasociado siempre a pacientes coninmunodepresión marcada


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Aspergilosis• "#$%T$ C"&S"':• A. fumigatus KF# FI , A. avus (5-10%),

A. niger (1,5- %) ! A. terreus ("- %).•

(O)*O'O#I" +$' "#$%T$ C"&S"':• 0icosis oportunista• ($C"%IS(O +$ I%*$CCI %:•

6ía respiratoria por inhalación de esporas•


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Aspergilosis• C&"+)O C' %ICO:• Aspergilosis pulmonar

alérgica• 'inorrea• !dema de mucosa nasal• Lagrimeo• !stornudos• %ianosis• Hipo1emia• 8roncoespasmos• (ulso paradó"ico

• SA('B9+$A%+M2(5L0B2A'

•

$os conhemoptisis

• 0ucopurulent

a• &isnea• 9iebre


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Aspergilosis• (5L0B2A'

+26AS+6A• $os con

e1pectoraciónmucopurulenta• Hemoptisis• &isnea• $rombosis en )asos• 2ecrosis locali/ada


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Aspergilosis• +I"#% STICO +$ '" O)"TO)IO:• !lección &+'!%$B con BH al


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Aspergilosis• *ormas

patognomónicasal microscopio:

•

Hifas tabicadas ycenocíticas• %abe/as

compuestas deconidióforos


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AspergilosisTratamiento:• !l tratamiento antifúngico especí*co

frente a la aspergilosis suele implicarla administración de anfotericina 8 ouna de sus formulaciones lipídicas.

• Se debe recordar que A. terreus se

considera resistente a anfotericina 8,por lo que es preciso utili/ar unf4rmaco alternati)o como )oricona/ol.


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Aspergilosis• $ratamiento• La reciente introducción de

)oricona/ol constituye una opciónterapéutica que dispone de unae*cacia mayor y una to1icidadinferior que anfotericina 8.

• +gualmente, se recomienda laresección quirúrgica de las 4reasafectadas siempre que sea posible.


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Aspergilosis• !l tratamiento con anfotericina 8 por )ía

intra)enosa

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