Neurodesarrollo normaly semiología neurológica del niño

Dr. Juan NarbonaFacultad de Medicina. Dpto. PediatríaUniversidad de Navarra, curso 2009-10

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Neurobiologíadel desarrollo humano

• Procesos prenatales precoces– Neurulización y vesiculización par... (3ª-5ª semanas)– Proliferación y diferenciación........... (3º-5º meses)– Migración neuronal........................... (4º-6º meses)

• Procesos prenatales tardíos y postnatales– Dendritogénesis, y sinaptogénesis..... ( desde 5º mes)– Mielinización..................................... (desde 6º mes)

Densidad de sinapsis corticales en función de la edad

Huttenlocher PR, Dabholkar ASJ Comp Neurol 1997; 387:167-178

Van der Knaap MS, Valk J Neuroradiology 1990; 31: 459-470

Yakovlev PI, Lecours AR. In: Regional development of the brainin early life. Minkowski A (ed.) Oxford: Blakwell, 1967, p 3-70

Mielinogénesis

Examen neurológico evolutivo 0-2 años• Postura y actividad espontáneas

– ¡referencia a edad y estado de vigilia!

• Perímetro craneal, fontanela, ¿dismorfias?• Tono y reacciones automáticas• Motricidad intencional:

– manipulativa, locomotriz

• Signos focales:– pares craneales, metaméricos, hemicorporales

• Funciones sensoriales: tacto, visión, audición• Desarrollo cognitivo y social; juego, lenguaje

Estados de conciencia y actividad del R.N. (Prechtl):1.-Sueño tranquilo (no REM)2.-Sueño movido (REM)3.-Somnolencia o despertando4.-Vigilia tranquila5.-Vigilia agitada, llanto

Periodo neonatal

Reacciones automáticas del neonato:

Oroalimentaria “puntos cardinales” Prensil tónico-manual

Reacción de Moro

Reacción de Moro

Reacción de Moro

Sostén correcto del bebépara evitar la reacción ypropiciar su “conductaliberada”

Reacción tónico-postural cefálica (pull-to sit)

Reaccióntónico-posturalcefálica:

Normal

Anormal

Según: Amiel-Tisson C 1985

Bebé hipotónico:

Distrofia miotónicaconnatal(enfermedad de Steinert)

Síndromes neurológicos neonatales• Depresión central leve

– automatismos presentes con dintel alto, hipotonía miembros,llanto y succión débiles

• Depresión central grave– automatismos ausentes, hipotonía axial, estupor o coma

• Irritativo central leve– automatismos con dintel bajo, respuesta intensa y difusa

• Irritativo central grave– hipertonía axial, movimientos crispados en bloque, crisis epilépticas

• Afectación periférica y/o medular focal– lesiones de plexos o de pares craneales; síndrome medular transverso

• Afectación neuromuscular difusa– síndromes de hipotonía paralítica

• Multisíndromes: combinaciones de los anteriores

Principales hitos del desarrollo 0 -24 m

• Postural - motor

– 2 m: ……… sostén cefálico– 4 m: ……….. manipulación– 6-8 m: .............. sedestación– 9 m: …… paracaídas frontal– 10-12 m: …….. pinza distal

– 11-14 m: ……........ marcha

– 20-24 m: ……… correteo– 20-24 m: … uso instrumento

• Cognición – comunicación– 1 m: ………… sonrisa social– 2 m: ……... balbuceo-gagueo– 6 m: memoria, juego circular– 8 m: ….. atención compartida– 9 m: ……. balbuceo canónico– 10 m: ………………. señalar– 12 m: … permanencia objeto– 12-14 m: ... palabras bisílabas– 12-14 m: ….. juego funcional– 18 m: ………… juego ficticio– 24 m: ..... medio-fin y soporte– 24 m: …….... primeras frases

Escalas: Denver y Haizea-Llevant (cribado), Bayley, Brunet-Lézine

Hipotonía fisiológica

Reflejos fásicos de estiramiento: r. rotuliano

Control cefálico en prono (vertical oreja-hombro-codo). 3 meses

Sedestación autónoma inicial: 5-6 meses

Se apoya con las manos en el plano; actitud cifótica lumbar

Fases de la sedestación autónoma

Pre-sedestación (4-5m) Sedest. apoyada (5-6m) Sedest. libre (7-8m)

Brett, 1977

Reacción deparacaídas (7-8m)

Desplazamientoautónomo inicial

Variedades: % edad marcha, meses-reptación 1 20,5 (±4,5)

-rotación 1 17,0 (±3,4)

-gateo 82 13,5 (±1,7)

-arrastre sobre nalgas (“shuffling”) 9 16,0 (±4,0)

-deambulación lateral o directa 7 11,0 (±2,2)

(Robson 1984, Fernández-Álvarez 2007)

Fases de la bipedestación y deambulación iniciales

4 m.: astasia 8 m.: apoyoinicial

10 m.: sostienesu peso

11-14 m.:primeros pasos

Desarrollo de la prensión intencional

Palmar (6m) Pinza proximal (9-10m) Pinza distal (12m)

Screening de audición en campo abierto 1er año(con taza o celofán)

según Meadow SR y Smithhells RW, 1975

Crecimiento del perímetro craneal

Neonatos término: - niñas: 34 cm - niños: 35 cm1er semestre: + 1,5 cm /mes

2º semestre: + 0,5 cm / mes

2º año: +1 cm / semestre

3º-18º años: +1 cm / bienio(ejemplo de microcefaliapor encefalopatía de origenprenatal)

Parálisis obstétrica de plexo braquialCompleta: C5-D1Superior: C5-C7

-Estiramiento axonal sin solución de continuidad (85% casos): recuperación espontánea-Rotura o arrancamiento de raíces: recuperación parcial-Diagnóstico diferencial: fractura de clavícula, osteítis, traumatismo raqui-medular-Tratamiento: 1º postural, 2º fisioterapia, 3º posibilidades quirúrgicas (COT)

Hombroinmóvil yrotado hacia dentro.No flexión de codoni extensión demuñeca y dedos.Actitud de“recibir una propina”

Inmovilidad flácidaproximal y distalcompleta del miembro

(casos de I Alfonso y cols. Semin Pediatr Neurol 2001)