Polirradiculopatía desmielinizanteaguda variante Miller-Fisher asociada a infección entérica por SalmonellaSr. Editor: La polirradiculopatía desmielinizan-te aguda (ADCP, del inglés acute demyelina-ting polyradiculpathy), o síndrome de Guillain-Barré, se asocia en un 22% de los casos aantecedentes infecciosos de origen gastroin-testinal1. La variante Miller-Fisher, que se pre-senta clásicamente con la tríada ataxia, oftal-moplejía y arreflexia, constituye el 5% del totalde las ADCP2,3. Se presenta un caso con el an-tecedente de infección entérica por Salmone-lla. La asociación con la infección por Salmo-nella está descrita en la bibliografía, pero en elcontexto de la fiebre tifoidea4,5; no hemos en-contrado en la bibliografía consultada la aso-ciación que a continuación presentamos (serealizó búsqueda avanzada en Medline, 1966-2002).

Varón de 60 años, con antecedentes personales dedispepsia gástrica y depresión desde hacía años sintratamiento. Dos días antes del ingreso presentó fie-bre de 38 °C, escalofríos, vómitos, diarrea de colorverdoso y dolor abdominal (el día antes había tenidoun almuerzo con otros colegas, de los que al menos12 presentaron síntomas similares). Al día siguientepresentó de forma progresiva dificultad para la deglu-ción y la articulación de la palabra, debilidad de losmiembros superiores e inferiores y diplopía. En la ex-ploración destacaban la fiebre (39,5 °C), taquicardia(120 lat/min) y diaforesis. La exploración neurológicamostraba ptosis bilateral, oftalmoplejía completa conpupilas midriáticas escasamente reactivas a la luz.Asimismo, se apreciaban diplejía facial, paresia bila-teral del velo del paladar, tetraparesia 4+/5 simétricade predominio proximal, la musculatura distal estabacasi normal, además de arreflexia completa sin alte-raciones sensitivas. El cuadro progesó con afecciónrespiratoria que precisó ingreso en la unidad de cui-dados intensivos, donde permaneció dos semanassin complicaciones. Una vez estabilizado de su situa-ción respiratoria y 15 días después del inicio del cua-dro, ingresó en nuestra planta, donde presentó tetra-paresia 4+/5 de predominio proximal, con arreflexia eimportante ataxia. Se detectó elevación de la amilasa(1.545 UI/l), con trombocitosis (647 × 109/l), sinotros síntomas. El estudio ecográfico abdominal fuenormal y se interpretó como un proceso reactivo detipo infeccioso. Los parámetros se normalizaron en 5días. El electromiograma a los 2 días del ingreso pre-sentaba signos de polineuropatía sensitivomotora detipo desmielinizante. En heces se aisló Salmonella se-rotipo D-12-9.

El diagnóstico de ADCP tipo Miller-Fisher sefundamenta en la presencia de oftalmoplejía,arreflexia y ataxia. También pueden aparecermidriasis pupilar y afección de otros pares cra-neales. El diagnóstico diferencial hay que reali-zarlo con el botulismo, donde no suele haberfiebre. La midriasis es un dato que orienta ha-cia esta entidad por disautonomía. El electro-miograma y el análisis del líquido cefalorraquí-deo son las pruebas complementarias quesustentan el diagnóstico. No se determinó elanticuerpo anti-GQ1b, que es muy específico ysensible en la forma Miller-Fisher6.La infección entérica por Salmonella es una in-fección frecuente en el contexto epidemiológi-co de toxiinfección por alimentos. La apariciónocurre en las primeras 48-72 h, con fiebre,diarrea verdosa, astenia y dolor abdominal detipo cólico7.La posible relación etiopatogénica se sustentaen 3 puntos: a) la relación temporal entre am-

bos procesos; b) la presencia de descripcionesclínicas en las que se desarrollan infeccionespor S. typhosa y ADCP, con importantes simi-ludes estructurales con la especie aislada ennuestro caso, y c) existencia de estudios detipo experimental y serie de casos clínicos4,5,8,9

en las que aparecen reacciones cruzadas en-tre infecciones por Campylobacter y productosde la mielina.Otra posibilidad es que se deba al azar, ya quela gastroenteritis es frecuente en el ADCP, y nosiempre se detectan gérmenes. Aconsejamosrealizar un minucioso y exhaustivo estudio mi-crobiológico en estos pacientes.

Francisco Delgado López, Juan Jesús Rodríguez Uranga, Emilio Franco

y J.R. González Marcos

Servicio de Neurología. Hospital Virgen del Rocío.

Sevilla. España.

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Seudotumor inflamatorio craneal y arteritis de células gigantesSr. Editor: La arteritis de células gigantes(ACG) puede tener una expresión clínica muyvariada, hecho que en ocasiones dificulta eldiagnóstico1,2. Presentamos un caso de ACGcuya orientación diagnóstica inicial fue de tu-mor craneal localizado en espacio parafaríngeoanterior. Se realiza una revisión de la bibliogra-fía (Medline, 1965-2002: vasculitis, giant cellarteritis, pseudotumor, mass, tumorlike) y secomentan las peculiaridades de las formasseudotumorales en las vasculitis sistémicas yde manera especial en la ACG.

Varón de 60 años, ex fumador, con antecedentes pa-tológicos de dislipemia y cardiopatía isquémica. Dosmeses antes había sido diagnosticado de una otitismedia izquierda y se había practicado un drenajetranstimpánico. Desde entonces presentaba aumentode la otalgia, cefalea hemicraneal izquierda, hipoacu-sia y un cuadro tóxico con pérdida de 5 kg de peso.En la exploración física destacaban una temperaturade 38,5 °C y una intensa afección del estado general.El pulso de las arterias temporales estaba presente y

era simétrico. La analítica demostró una VSG de 106mm/h, hemoglobina de 104 g/l y recuento de leuco-citos, 11 × 109/l. Los anticuerpos anticitoplasma deneutrófilos eran negativos, y el sedimento de orina,normal. La radiografía de tórax, cráneo, senos para-nasales, ecografía abdominal y tomografía computari-zada craneal fueron normales. Una resonancia mag-nética craneal identificó una lesión de partes blandasen la pared izquierda de la rinofaringe con captacióndifusa de contraste que presentaba extensión intra-craneal. Había ocupación parcial del oído medio yceldas mastoideas homolaterales en relación concambios inflamatorios. Se practicó una rinoscopiaque no identificó ninguna lesión. En ese momento sedecidió efectuar una biopsia de la arteria temporal iz-quierda, que fue diagnóstica de ACG. Asimismo sepracticó biopsia de la pared lateral de rinofaringe iz-quierda por vía lateral transnasal pretubárica, queevidenció fragmentos de tejido adiposo maduro conpresencia de arteriolas de mediano calibre que mos-traban, en los diversos cortes realizados, un infiltradoinflamatorio crónico de discreta intensidad con pre-dominio en la íntima y en la media con distorsión delas fibras elásticas internas. Se observó una única cé-lula gigante multinucleada. No se identificaron necro-sis fibrinoide ni presencia de granulomas. Dichos ha-llazgos fueron compatibles con arteritis linfocitaria.Ante estos hallazgos se inició tratamiento esteroideo.La evolución clínica fue rápidamente favorable, condesaparición de la fiebre, cefalea y otalgia. Una reso-nancia magnética craneal practicada a los 6 mesesdemostró la desaparición de la lesión craneal.

Revital et al3, en una reciente revisión de la bi-bliografía en lengua inglesa (Medline, 1966-1999) describieron 79 casos de seudotumoresy vasculitis sistémicas. En dicha revisión, lasvasculitis sistémicas con mayor frecuencia aso-ciadas a formas seudotumorales fueron la gra-nulomatosis de Wegener (GW) en 28 casos(35%), la ACG en 17 casos (21%) y la poliarte-ritis nudosa (PAN) y la enfermedad de Behçeten 12 casos (15%) cada una de ellas. La pre-sentación seudotumoral como única manifesta-ción se dio en el 58% de las PAN, el 23% delas ACG, sin que se observara ningún caso deGW. Previo diagnóstico de vasculitis sistémicase indicó procedimiento quirúrgico en el 100%de las PAN, el 48% de las GW, el 44% de lasACG y el 33% de la enfermedades de Behçet.En cuanto a las localizaciones, la mama fue lamás común en la ACG y GW, el sistema genitalmasculino en la PAN y el sistema nervioso cen-tral en la enfermedad de Behçet.Ampliada la revisión bibliográfica de seudotu-mores y ACG, hemos identificado otras locali-zaciones (testículo, órbita, colon, mediastino,hipófisis, tumor submandibular)2,4-6 aparte dela mama y el ovario, las únicas descritas porRevital et al3. Creemos que es de interés des-tacar la dificultad diagnóstica, puesto que laprimera impresión fue la de tumor craneal coninfiltración a la base del cráneo. Las formas depresentación clínica adoptan dos patrones di-ferenciados: pacientes con manifestacionesrelacionadas con la tumoración (mama, testí-culo, tumor submandibular, colon, órbita), ypacientes con predominio de manifestacionessistémicas frente a las craneales y/o la poli-mialgia reumática (ovario, craneal). En este úl-timo grupo, la mayoría de los casos fueron de-tectados de manera fortuita en el cribadosistemático en busca de alguna enfermedadtumoral o infecciosa oculta.La excepcionalidad de las formas seudotumo-rales hace que sea infrecuente considerar eldiagnóstico de vasculitis sistémicas en estoscasos, con el consiguiente retraso diagnóstico.Creemos importante el conocimiento de estasformas, puesto que, según la localización, pue-den indicarse procedimientos quirúrgicos inne-

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CARTAS AL EDITOR

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cesarios. La identificación de un tumor asocia-do a manifestaciones sistémicas o parámetrosanalíticos de actividad inflamatoria debería lle-var a considerar las vasculitis sistémicas en eldiagnóstico diferencial. Aunque se desconocela prevalencia real de estas formas seudotumo-rales, creemos que tienen la suficiente entidadpara ser descritas en los principales tratadosde patología médica.

Joaquim Torné Cachota, Elena de Frutos Echaniza,

Rosa Arcega Sáinza

y Carmen Martín Platab

aServicio de Medicina Interna. Hospital Sant Camil. Sant Pere de Ribes.

bServicio de Anatomía Patológica. Consorci Laboratori Intercomarcal Alt Penedès, Anoia i Garraf.

Sant Pere de Ribes. Barcelona. España.

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Mielopatía diferida por electrocución de alta tensiónSr. Editor: La mielopatía diferida por electro-cución es una complicación infrecuente en loselectrocutados por alta tensión o por rayo, suincidencia oscila entre el 1-6%. Los datos clí-nicos más significativos son: aparición diferida(entre 1 y 42 días), tetra o paraparesia con pi-ramidalismo. Los signos sensitivos son menosllamativos, siendo frecuente la afectación de lasensibilidad posicional. Es infrecuente la pre-sencia de dolor y afectación de esfínteres1-4.La probable etiopatogenia se debe a una ne-crosis medular de la sustancia blanca porefecto del calor5,6. La recuperación en un ter-cio de los casos es completa, en otro tercio esparcial, y en el resto no hay recuperación deldéficit inicial2.Dada la excepcionalidad de esta entidad, pre-sentamos dos casos.

Caso 1. Varón de 46 años, sin antecedentes persona-les de interés, que ingresó por presentar electrocu-ción por alta tensión. Mostraba quemadura eléctrica

en la zona parietal derecha (fig. 1) y otra de salida enel pie izquierdo (fig. 2). Se produjo mientras manipu-laba unos cables en la azotea de su casa. A los 5días del accidente comenzó con debilidad muscularprogresiva de inicio proximal, que progresó hastaafectar la musculatura distal de ambos miembros in-feriores. La exploración física mostró paraparesiafláccida 2/5 en la musculatura proximal de los miem-bros inferiores y 1/5 en la musculatura distal. Habíahipoestesia algésica y táctil desde D7, con alteraciónen el reconocimiento de la sensibilidad posicional enlos miembros inferiores, así como hiperreflexia en losmiembros inferiores y signo de Babinski derecho. Nohabía afectación de esfínteres.El estudio de resonancia magnética craneal y de co-lumna vertebral completa fue normal. Se inició trata-miento con metilprednisolona intravenosa (1.000mg/24 h) durante 5 días y programa de rehabilitaciónsegún protocolo de la unidad de parapléjicos denuestro hospital. A los 30 días del accidente existíauna discreta mejoría, con paraparesia en la muscula-tura proximal a 4-/5 y en la distal a 2/5.Caso 2. Varón de 42 años de edad, sin antecedentesde interés, que presentaba elctrocución tras manipu-lación de cuadro de mandos de equipo de alta ten-sión. El orificio de entrada, situado en la mano dere-cha, presentaba una herida ulcerada y abierta, consección del paquete vasculonervioso. La salida de lacorriente eléctrica fue por ambos pies y la mano iz-quierda. Sufrió pérdida de conciencia durante 6 h yposteriormente notó debilidad en ambos miembrosinferiores. En la exploración presentaba paraplejía,hipoalgesia con una distribución radicular C6, hipoal-gesia e hipoestesia con un nivel sensitivo D10, sin al-teración de la sensibilidad posicional. La respuestacutánea plantar era extensora bilateral, sin afectaciónde esfínteres. El estudio radiológico convencional, laresonancia magnética craneal y de toda la columnafueron normales. Se inició tratamiento con dexameta-sona en dosis de 12 mg/día en tres dosis durante 5días y programa de rehabilitación según protocolo dela unidad de parapléjicos. A los 10 días del accidenteno había datos de recuperación, sin poder especifi-car si existía mejoría en un período más prolongado,ya que el paciente fue trasladado a su hospital de ori-gen.

En los dos casos comunicados el cuadro clíni-co y la normalidad de la neuroimagen justifi-can el diagnóstico. En ambos hubo un déficit

neurológico persistente. En la evaluación clíni-ca de estos enfermos consideramos que esfundamental la realización de estudios de re-sonancia magnética para descartar la existen-cia de una lesión vertebral y/o medular trau-mática. El lugar de entrada y el de salida de lacorriente eléctrica se deben registrar paraorientar sobre el posible nivel lesional. El usode esteroides fue totalmente empírico y no po-demos aconsejar su empleo sistemático.El tratamiento multidisciplinar en un centro es-pecializado en el que intervengan unidad decuidados intensivos, cirugía plástica (unidadde quemados), neurología y rehabilitación delesionados medulares se considera primordialpara la asistencia de estos enfermos.

Francisco Delgado Lópeza, Juan Jesús Rodríguez Urangaa,

Emilio Franco Maciasa

y José Antonio Expósito Tiradob

aServicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla.

bServicio de Rehabilitación. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. España

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Fig. 1. Entrada de la quemadura por cuero cabelludo Fig. 2. Quemadura con orificio de salida.

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