2015 enfermedad de still del adulto
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ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO
Dr. Ignacio García V.
Mayo 2015
• La enfermedad Still del niño y del adulto es una enfermedad de tipo inflamatorio sistémico, de causa desconocida y patogenia aún no clara
• Descrita desde 1864 por Cornil• En 1887, George Frederick Still• En 1971 EG Bywaters describe Enf de Still
del adulto
Historia
EPIDEMIOLOGÍA• Prevalencia en población caucásica: 1 caso / 100.000
adultos.
• Edad: 16-35 años distribución bimodal (15-25 / 36-46). • 1 ♂: 1 ♀
• Inicio en etapa adulta o resurgimiento de ARJ (10%)
1. Reumatología 2001; 17 (4): 179-1832. Rev Esp Reumatol 2001; 28: 32-37
Efecto hormonal poco claro 2º y 3º trimestre del embarazo mayor riesgo de
recurrencia
ETIOLOGÍA• Agentes infecciosos:
• Virus: rubeola, herpes humano 6, ECHO 7, sarampión, coxsackie B4, parvovirus B19, parainfluenza, EBV, CMV, VHB y VHC.
• Bacterias: yersinia, E. coli, mycoplasma pneumoniae, borrellia burgdorferi, Chlamydia pneumonia.
• Genética:• HLA-DR2, DR4, DR8.• HLA-Bw35 (E. menos activa), HLA-Cw4. • Japoneses (riesgo mayor): DQB1*0602 (DQ1), polimorfismos
S01/SO1 del gen IL-18.
1. Med Clin (Barc.) 2007; 129 (7): 255-72. Mathieu Gerfaud-Valentin, Et al. Adult-onset Still's disease. Autoimmunity Reviews 13 (2014) 708–722
1. J. Pouch. Enfermedad de Still del adulto. EMC- Tratado de medicina. Volume 17, nº 2, Junio 2013
CLÍNICA • En agujas (> 39 ºC).• 2 picos diarios (vespertinos) + intervalos
afebriles ritmo circadiano. • CEG, baja de peso.
• Maculopapular asalmonado evanescente.
• Acompaña al pico febril.• Fenómeno de Koebner (+).• 1/3 pruriginoso. • Localización: tronco y
extremidades. • Respeta cara, palmas y plantas.• “Exantema del residente”.
Rev Esp Reumatol 2001; 28: 32-37
CLÍNICA
• Poliarticular, simétrico, aditiva, migratoria fija.
• Rodillas, muñecas, MCF, IFP, tobillos, interapofisarias C2-C3.
• Rigidez matutina.• Marca el pronóstico sinovitis
recurrente, artritis crónica, anquilosis.• Líquido Ax: inflamatorio, PMN.• Biopsia sinovial: sinovitis crónica
inespecífica linfocitos, PMN y plasmáticas.
Rev Esp Reumatol 2001; 28: 32-37
CLÍNICA
Rev Esp Reumatol 2001; 28: 32-37
CLÍNICA
Manifestaciones poco frecuentes:
CID. PTT.
Rev Esp Reumatol 2001; 28: 32-37
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• LABORATORIO:• Anemia de enfermedades crónicos.• Leucocitos (12.500-50.000) neutrofílica. • Trombocitosis (>400.00 plaquetas/mm3).• Excepcional: pancitopenia y agranulocitosis.• ↑ VHS, ↑ PCR. • Hipoalbuminemia• Hipergamaglobulinemia policlonal• FR + ANA (-).• ↑ transaminasas. • Ferritina plasmática > 1.000 μg/l.
1. Med Clin (Barc.) 2007; 129 (7): 255-72. J. Pouch. Enfermedad de Still del adulto. EMC- Tratado de medicina. Volume 17, nº 2, Junio 2013
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• FERRITINA: • ≥1000 ng/ml + clínica.• > 3000 ng/ml + sd febril agudo (descartado infecciones virales y
bacterianas).• > 4000 ng/ml ESA activa.• Ferritina glicosilada < 20%. • Ferritina x 5 valor normal. • Marcador Dx, de actividad y monitorización de efectividad del tto.
1. Reumatología 2001; 17 (4): 179-1832. J. Pouch. Enfermedad de Still del adulto. EMC- Tratado de medicina. Volume 17, nº 2, Junio
2013
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• RADIOLOGÍA: • Fases iniciales: edema partes blandas, osteopenia periAx,
erosiones mínimas. • Reducción espacio Ax intercarpiano, carpometacarpiano.• Anquilosis pericarpiana, IFP (en ocasiones IFD), intercarpiana,
columna cervical, cadera, tobillo, rodilla. • Compromiso hueso grande y ganchoso.
1. Reumatología 2001; 17 (4): 179-1832. J. Pouch. Enfermedad de Still del adulto. EMC- Tratado de medicina. Volume 17, nº 2, Junio
2013
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
• CRITERIOS CUSH (1987): • Requiere todos de los siguientes:
• Fiebre > 39 grados • Artralgias o artritis • Factor reumatoide < 1:80 • ANA < 1:100
• En adición, cualquiera dos de los siguientes: • Leucocitos > 15.000 • Rash típico del Still • Pleuritis o Pericarditis • Hepatomegalia, Esplenomegalia, o Linfadenopatía
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
S: 96%E: 92%
S: 81%E: 98%
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
B. Fautrel. B. Best Pract Res Clin Rheumatol 2008; 22: 773-792
• AINEs
• Corticoides
• Drogas Modificadoras de enfermedad
Tratamiento
• Requieren altas dosis• ~ 82% falla en controlar síntomas• Terapia coadyudante
• Logran control en 65%• Dosis: 0,5 a 1 mg/kg/día de prednisona• 42% se vuelve corticodependientes
(esplenomegalia, VHS elevada, jovenes)
• Metotrexato: 70% con respuesta parcial o total
• Ciclosporina A: Menos tolerancia
Terapia Biológica
• Bloqueadores TNF-α
• Antagonistas IL -1β
• Antagonistas IL-6
Tratamiento
• Etanercept, infliximab, andalimumab
• Más efectivo en forma poliarticular
• Anakinra, canakinumab• Más efectivo en forma sistémica• Mayor efecto en etapas iniciales Tocilizumab Más efectivo en artritis crónica Efectivo en casos refractarios
Tratamiento
PRONÓSTICO• Curso autolimitado o monocítico 14-47%. • Curso policíclico o intermitente 10-41 %. • Curso persistente 35-67%.• Corto plazo: bueno 90%. Más 80% tienen una clase f(x) I-
II tras 20 años de seguimiento. • Destrucción articular (30%) mal pronóstico:
• Poliartritis de comienzo.• Hombros y caderas. • Episodios similares < 16 años. • Necesidad Corticoides > 2 años.
• Buen pronóstico: ausencia exantema.• Muerte: infecciones, amiloidosis, IHA, CID, taponamiento
cardiaco, SDRA, PTT, neoplasias.Med Clin (Barc.) 2007; 129 (7): 255-7
CONCLUSIONES• Enfermedad autoinflamatoria ST de origen desconocido.
• Artritis erosiva crónica hasta 1/3 de los casos.
• Criterios diagnósticos.
• CC 1ª línea tto dependencia MTX.
• ESA refractaria agentes biológicos (anakinra, tocilizumab).
Bibliografía
1. Mathieu Gerfaud-Valentin, Et al. Adult-onset Still's disease. Autoimmunity Reviews 13 (2014) 708–722
2. B. Fautrel. B. Best Pract Res Clin Rheumatol 2008; 22: 773-792
3. Med Clin (Barc.) 2007; 129 (7): 255-7
4. Reumatología vol. 15, sep. 2008, 197-206
5. Reumatología 2001; 17 (4): 179-183
6. Rev Esp Reumatol 2001; 28: 32-37
7. J. Pouch. Enfermedad de Still del adulto. EMC- Tratado de medicina. Volume 17, nº 2, Junio 2013