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estas enterocolitis abarcan un gran espectro de sntomas quevan desde leves episodios de distensin abdominal hasta laaparicin de una diarrea explosiva con perforacin intestinal,sepsis y shock hipovolmico. Este amplio espectro clnico depresentacin hace que puedan ser infradiagnosticadas comoun simple cuadro de gastroenteritis o de pseudobstruccinintestinal. Sin embargo, debido a su curso progresivo, requiereun diagnstico y un tratamiento precoz para interrumpir suevolucin(3-8).

La incidencia de enterocolitis postdescenso abdmino-perineal (ECPD) varia ampliamente segn las series, siendopara unos autores de ms de un 40% con una tasa de morta-lidad del 5 al 50%(3-5,7). Diversas teoras tratan de explicar suorigen incluyendo la dilatacin intestinal proximal, el cambioen la produccin y los componentes de la mucina, la infeccinpor rotavirus o Clostridium difficile, el aumento de la actividadde la PGE1, defectos de la inmunidad mucosa o alteracin dela motilidad intestinal con sensibilizacin proteica, entre otros,

que desencadenaran una estasis fecal que podra favorecerla proliferacin y la translocacin bacteriana desde la luz ala pared intestinal, que provocaran la respuesta inflamatorialocal y sistmica caracterstica de esta entidad(1,9).

Los pacientes con esta complicacin deben tratarse me-diante dieta absoluta, sueroterapia y descompresin intestinaltipo nursingeliminando as el contenido intraluminal bajo unacobertura antibitica de amplio espectro. Los casos gravesque no responden al tratamiento conservador, o que presentenisquemia o perforacin intestinal, pueden precisar tratamien-to quirrgico con reseccin intestinal y una derivacin dedescarga(1).

Durante la ltima dcada, varios trabajos han intentadodetectar los factores de riesgo que podran asociarse con laECPD: sexo, longitud del segmento aganglinico, edad enel momento de la ciruga, existencia de algn episodio deenterocolitis prequirrgica o presencia de anomalas cro-mosmicas. Factores que facilitaran su diagnstico y, portanto, su tratamiento precoz(5-11), y que se intentan analizaren este trabajo.

MATERIAL Y MTODOS

Se realiz un estudio descriptivo retrospectivo, revisando

las historias clnicas de 29 pacientes intervenidos en un Ser-vicio de Ciruga Peditrica ubicado en un Hospital de tercernivel desde 1994 hasta 2013 inclusive. Se excluy 1 pacientetratado por un episodio de enterocolitis postdescenso (ECPD)pero intervenido en otro Centro. En otro paciente incluido enel estudio no fue posible constatar el tipo de tcnica quirrgicaempleada al no constar en su historia clnica.

Todos los pacientes fueron diagnosticados por presentaruna clnica compatible (estreimiento rebelde a tratamientoen 21 pacientes, retraso en la eliminacin de meconio en4 pacientes y un episodio de enterocolitis neonatal en 8pacientes), detectar la ausencia de reflejo anal inhibitorio

en el estudio manomtrico anorrectal y evidenciar un cam-bio de calibre intestinal en un enema opaco. En todos lospacientes, el diagnstico de enfermedad de Hirschsprungse confirm mediante una biopsia rectal por succin quedemostr una ausencia de clulas ganglionares. Seis de lospacientes presentaban gran distensin intestinal, comprobadaradiogrficamente, por lo que se les realiz una colostomade descarga y se esperaron 6 meses para realizar el descensoabdmino-perineal.

Todos nuestros pacientes siguieron el mismo protocolo detratamiento postquirrgico. Se realiz una calibracin anal contallos de Hegar a las 2 semanas de la ciruga. Todos aquellospacientes en los que se detect una estenosis se sometierona un programa de dilataciones que se mantuvieron durante6 meses.

El tratamiento conservador de la ECPD se realiza median-te dieta absoluta, sueroterapia con correccin de las alteracio-nes electrolticas, descompresin intestinal mediante enemas

(nursing) y antibioterapia intravenosa de amplio espectro, paracubrir anaerobios y aerobios gram negativos (metronidazol ygentamicina) y as evitar una posible translocacin bacteriana.Solo se lleva a cabo un tratamiento conservador en caso dedeterioro clnico, a pesar del tratamiento mdico, o en casode perforacin intestinal.

Se dividieron los pacientes en dos grupos: grupo A: aque-llos pacientes que sufrieron al menos un episodio de ECPD(N=6) y grupo B: aquellos pacientes que no sufrieron ningnepisodio de ECPD (N=23). Se etiquetaron de ECPD los cua-dros de dolor abdominal clico con la presencia de todos losdatos clnicos, analticos y radiogrficos siguientes: distensin

abdominal, diarrea explosiva, fiebre, leucocitosis y dilatacinradiolgica intestinal y que, adems, recibieron antibiotera-pia. Se recogieron los datos epidemiolgicos (sexo y edad delos pacientes en el momento de la ciruga de reseccin delsegmento aganglinico as como la presencia de una cromo-somopata asociada), datos quirrgicos (longitud del segmentoaganglinico resecado, tcnica quirrgica, ser portador de unacolostoma previa al descenso, complicaciones postoperatoriasquirrgicas), datos clnicos (presencia de un episodio de en-terocolitis preoperatoria) y datos sobre el episodio de ECPD(tiempo transcurrido entre la ciruga y su aparicin, tiempo detratamiento antibitico y morbi-mortalidad). Se establecieroncomparaciones entre ambos grupos.

Se definieron las variables cuantitativas continuas me-diante la media y la desviacin tpica (DS), salvo en aquellasen las que el rango era muy amplio, como ocurre con la edadde los pacientes en el momento de la ciruga, que se definie-ron con la mediana y el rango. Las variables categricas sedefinen mediante sus frecuencias relativas. Los parmetrosde la muestra siguen una distribucin normal por lo que losdiferentes contrastes se estudiaron mediante pruebas param-tricas: el test de Chi-cuadrado para comparar proporciones yla T de Student para comparar medias de dos grupos. Pararealizar las estimaciones, se estableci un nivel de confianzadel 95% (p=0,05).

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RESULTADOS

Durante el periodo 1994-2013, 29 pacientes fueron so-metidos a una ciruga de descenso abdmino-perineal porenfermedad de Hirschsprung. Las complicaciones postope-ratorias detectadas fueron: 6 pacientes con una enterocolitis

postdescenso (ECPD) (4 pacientes con un episodio de ECPD y2 pacientes con dos episodios de ECPD), un paciente presentuna fstula uretral a nivel prosttico que se cerr quirrgica-mente y un paciente falleci tras un cuadro sptico secun-dario a un vlvulo de leon (tres semanas tras intervencinquirrgica segn la tcnica de Swenson). No se detectaronepisodios de ECPD en los pacientes que presentaron estasotras complicaciones postquirrgicas.

La incidencia (IC) de un episodio de ECPD fue del 20,6%(6/29) y la IC de dos episodios de ECPD en un mismo pacientefue del 33,3% (2/6). En cuanto a los datos epidemiolgicosrecogidos: a) sexo: de 29 pacientes intervenidos (20 nios y9 nias) no se detectaron episodios de enterocolitis postqui-

rrgica en las nias intervenidas; b) edad de los pacientes enel momento de la ciruga de descenso abdmino-perineal: lospacientes que presentaron ECPD tenan una menor edad enel momento de la ciruga [10 meses grupo A (6-16) frente a14 meses del grupo B (1-153)], presentando una diferenciaestadsticamente significativa entre ambos grupos (p=0,038)y c) la presencia de una cromosomopata asociada: 2 de los29 pacientes presentaban sndrome de Down pero ninguno deellos present una enterocolitis postquirrgica.

Respecto a los datos quirrgicos: a) longitud del segmentoaganglinico resecado: se detect tambin una mayor longituddel segmento resecado: 23,20 cm en el grupo A (DS 10,52)

frente a 19,20 cm en el grupo B (DS 6,92) y, por tanto, conmayor afectacin intestinal (p=0,308) (Figs. 1 y 2); b) respectoa las tcnicas quirrgicas seguidas: la tcnica de Georgesonen 19 pacientes, la tcnica de Swenson en 8 pacientes y latcnica de Soave en 1 paciente. Se calcul una incidencia deECPD de 15,78% (3/19), 25% (2/8); 0% (0/1), respectivamen-

te, por tanto, superior en el grupo de pacientes intervenidossegn la tcnica de Swenson. Aquellos pacientes intervenidospor va laparoscpica tuvieron una menor incidencia, 15,79%(3/19) respecto a aquellos intervenidos por va abierta, 22,22%(2/9) (p=0,678). No se pudo comprobar la tcnica quirrgicaseguida en un paciente incluido en el estudio y que presentun episodio de ECPD por lo que los anlisis estadsticos encuanto a datos quirrgicos solo se pudieron realizar en 28 delos 29 incluidos en el estudio (Fig. 3); c) ser portador de unacolostoma previa al descenso: destaca que ningn pacienteportador de una colostoma de descarga previa a la cirugadefinitiva (8 pacientes) present ECPD, mientras que la inci-dencia en los que no fueron portadores de una colostoma (21

pacientes) fue del 28,57%; d) complicaciones postoperatoriasquirrgicas: en 10 de los pacientes, la presencia de una este-nosis a nivel de la anastomosis no motiv un aumento en laincidencia de ECPD ya que solo se detect en uno de ellos.

En cuanto al dato clnico recogido, la incidencia (IC) deun episodio de enterocolitis previa a la ciruga en el grupoA (IC: 33,33%) y en el grupo B (IC: 52,17%) no difieren deforma estadsticamente significativa, p=0,411.

Acerca del episodio de ECPD: a) el tiempo medio trans-currido desde la ciruga y el inicio del cuadro de ECPD fuede 12,17 meses (DS 13,04). La distribucin de nuestros pa-cientes segn el momento de aparicin de esta entidad fue:

Grupo A Grupo B

Edadenelmomentodelaciruga(meses)

60

50

40

30

20

10

0

Figura 1. Representacin en diagrama de la edad en meses de los dosgrupos de pacientes del estudio en el momento de la intervencin qui-rrgica resectiva del segmento aganglinico. Se constata un ampliorango de edades, en especial, en el grupo B.

Grupo A

ECNposcxsino

Grupo A

Longituddelsegmentointestinal

resecado(cm)

40

30

20

10

0

Figura 2. Representacin en diagrama de la longitud del segmentointestinal aganglinico en los dos grupos de estudio: A y B. Se observacmo las formas de aganglionismo ms extensas se encuentran en elgrupo A (p = 0,045).

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durante los 12 primeros meses tras la ciruga, un 50% (3/6),entre los 12-24 meses, otro 33,33% (2/6) y posterior a los 24meses, el 16,66% restante (1/6); b) el tiempo de tratamientoantibitico y morbi-mortalidad: el tiempo medio de tratamien-to antibitico fue de 6 das (DS 4,24), siendo el tratamientoconservador de la ECPD exitoso en el 100%. La media de laestancia hospitalaria fue de 7,6 das (DS 3,36).

DISCUSIN

La ECPD es conocida como una complicacin severa trasel tratamiento quirrgico de la enfermedad de Hirschsprung,con una importante morbilidad y mortalidad(2,4-5). En nuestraserie, la incidencia detectada del 20,6% es similar a otras seriessi bien se conoce que su incidencia vara ampliamente desde 4a 54% debido a la gran diversidad de los criterios diagnsticostenidos en cuenta por los diferentes autores(1-13). Al igual quesucede con la incidencia de los episodios de dos episodios deECPD detectada en nuestra serie con una IC del 33,3% (2-13).

El inicio del cuadro fue a los 12,17 meses (DS 13,04),teniendo una incidencia decreciente a lo largo del tiempocon un claro predominio los 2 primeros aos tras el descensodefinitivo, hecho ya observado por Teitelbaum et al(9,11,13-16).

Numerosos factores de riesgo propuestos nos permitiranadelantarnos en su diagnstico y su tratamiento. Sin embargo,su disparidad es amplia y no existe consenso sobre su realimplicacin. Analizamos los diferentes factores detectadosen esta serie.

Se detecta una mayor incidencia de una forma estadstica-mente significativa en aquellos pacientes que presentan menoredad en el momento de la ciruga de descenso abdmino-peri-neal. Esto podra explicarse en que estos pacientes interveni-dos con menor edad presentan cierta inmadurez inmunolgicaa nivel gastrointestinal, principal factor predisponerte para eldesarrollo de ECPD(6,8).

Se observa una mayor prevalencia en el sexo masculino,ya que no se detectaron ECPD en las nias intervenidas.Estos hallazgos apoyan lo descrito por Pini Prato et al(12)y Hackam et al(7), quienes describen una mayor incidenciaen varones.

Los pacientes con sndrome de Down estudiados no pre-sentaron una predisposicin para esta complicacin y, portanto, no apoyan la existencia de una relacin entre sndromede Down y ECPD. Este dato es contradictorio a lo detectadoen otras series, quienes detectan una mayor incidencia deenterocolitis en estos pacientes, atribuible a una deficienciainmunolgica intrnseca secundaria a una disminucin delos linfocitos T citotxicos y una alteracin de la funcinhumoral(2,3,5,9,15) . Estos resultados podran ser debidos a queel tamao muestral sea demasiado pequeo.

La mayor incidencia detectada en aquellos pacientes conmayor segmento aganglinico, segn diferentes autores, esdebido a que, a mayor longitud del segmento aganglinico,

se genera una mayor presin intraluminal que aumenta laestasis bacteriana y la dilatacin proximal que podra alterarla motilidad intestinal. Esto podra persistir tras la reseccindel segmento aganglinico y, por tanto, ser factores predis-ponentes para la aparicin de ECPD(17-19).

Aunque no se puedan establecer diferencias entre las di-ferentes tcnicas utilizadas ya que la asignacin de las mis-mas no han sido randomizadas, se observ que la incidenciade ECPD es inferior en el grupo de pacientes con descensoabdmino-perineal con abordaje laparoscpico (tcnica deGeorgeson) IC: 15,78% (3/19) respecto a las dems tcnicascon abordaje convencional, IC: 22,22% (2/9). Esto podra ser

debido al menor dao intestinal en el abordaje laparoscpico,que disminuye el riesgo de adherencias postoperatorias y deECPD tras el descenso transanal endorrectal y el laparosc-pico(12,19).

Se observ cmo, en nuestra serie, ningn paciente por-tador de una colostoma de descarga previa la ciruga resec-tiva present ECPD mientras que la incidencia en los que nofueron portadores de una colostoma fue del 28,57% (6/21),si bien, sin una diferencia estadsticamente significativa. Aun-que se desconoce el mecanismo que evite la aparicin deenterocolitis, nuestros datos apoyan a aquellos autores quedefienden la realizacin de una enterostoma profilctica enaquellos pacientes que presentan factores de riesgo para el

desarrollo de ECPD(5,20).Aunque se ha establecido una relacin entre la presen-

cia de fugas o problemas obstructivos con el desarrollo deECPD(7,11), no se observ un aumento de la incidencia deesta complicacin en diez pacientes en los que se detectuna estenosis anal. Esto puede ser debido a que, tras detectarla estenosis todos los pacientes siguieron un programa dedilataciones anales que podran desencadenar una relajacindel espasmo esfinteriano, manteniendo la anastomosis amplia,tal como lo postularon Akshay Pratap et al(7,8,13).

En diferentes estudios, se ha sugerido la presencia de unepisodio de enterocolitis prequirrgico como un factor predis-

3 16

2 6

1

0 5 10 15 20

Grupo A Grupo B

Soave

Swenson

Georgeson

Figura 3. Distribucin de los pacientes segn la tcnica quirrgicautilizada. De las 3 tcnicas seguidas (tcnica de Georgeson, tcnica deSwenson y tcnica de Soave), los pacientes intervenidos segn la tcnicade Georgeson presentan una menor incidencia de ECPD.

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ponerte para la aparicin de una enterocolitis postquirrgica(ECPD), atribuyendo su aparicin a la existencia de un factorinmunolgico predisponerte en el paciente (hipersensibilidada antgenos bacterianos, prdida de mecanismos de defensainmune en la liberacin de inmunoglobulinas, dficit en lasecrecin de mucina y/o defecto de la funcin de la barreramucosa). Sin embargo, este factor predisponente no ha sidoconfirmado en la casustica, ya que no parece existir una ma-yor incidencia de enterocolitis prequirrgica en los pacientesdel Grupo A(2,3,5,7).

La eficacia teraputica de la ECPD en nuestra serie escomparable a otras series, siendo la duracin del tratamientoantibitico de 6 das (DS 4,24) y la estancia media hospita-laria, de 7,6 das (DS 3,36). La tasa de xito del tratamientoconservador fue del 100%, teniendo una mortalidad nula si-milar a otras series descritas(2).

Conclusin

De todos los parmetros estudiados, solo la longitud delsegmento resecado y la edad del paciente en el momentode la ciruga de descenso parecen influir en la evolucin delos pacientes. Los pacientes intervenidos a edades tempra-nas y sometidos a una reseccin intestinal amplia son losms susceptibles de sufrir ECPD. Por todo ello, se consideraaconsejable extremar la vigilancia en estos nios con el ob-

jetivo de realizar un diagnstico precoz, que permita tratarde forma rpida y eficaz esta complicacin, evitando as sumorbi-mortalidad asociada.

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