20110304 cardiopatias congenitas_fatima (1)
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CARDIOPATIAS CONGENITASIP. B. Fátima Ayala Pacheco
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Cardiopatías Congénitas
Anomalia estructural del corazón o de los grandes vasos; consecuencia de las alteraciones del desarrollo embrionario del corazon.
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En general se dan en el 1% de los RN 2ª causa de mortalidad infantil en México en <
de 1 año 4ª causa en preescolares (1-4 años).
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¿ COMO SE PUEDEN MANIFESTAR LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS ?
CIANOSIS SOPLOS ALTERACIONES DEL RITMO INSUFICIENCIA CARDIACA
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Etiologia
Síndromes genéticos asociados con CC: (3 a 5%) Síndrome de Marfan. Síndrome de Smith-Lemli-Opitz. Síndrome de Ellis-van Creveld. Síndrome de Holt-Oram. Síndrome de Noonan. Mucopolisacaridosis.
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Etiologia
Anomalías cromosómicas a CC: (5 a 6%) Síndrome de Down. Trisomía 18 y trisomía 13. Síndrome de Turner. Síndrome de Cri du Chat ("maullido del gato"). Síndrome de Wolf-Hirshhorn. Síndrome de DiGeorge (deleción 22q11)
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Clasificación
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Frecuencia de las CC
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CIANÓTICAS
Cardiopatías Congénitas
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Cardiopatías congénitas con cianosis
Con cortocircuito venoarterial Con cortocircuito mixto
Con poca cardiomegaliaOligohemia pulmonar
Con cardiomegaliaOligohemia pulmonar
Con cardiomegaliaHiperflujo pulmonar
Sin cardiomegaliaOligohemia pulmonar*Tetralogía
de Fallot
*Atresia Pulmonar con
CIV
*Obstruccióntricuspide
*Enf. De Ebstein
*Atresia Pulmonar sin
CIV
*Estenosispulmonar critica
*Trans. De Grandes vasos
*Doble cámaraDe salida
Ventricular
*Tronco arterial común
* Doble cámaraDe salida
VentricularCon estenosis
Pulmonar
*Conexión AVUniventricularCon estenosis
pulmonar
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Trasposición de los grandesvasos
La AORTA nace del VENTRÏCULO DERECHO
La ARTERIA PULMONAR nace delVENTRÍCULO IZQUIERDO
Presenta cianosis severa pocas horas posterior al nacimiento
Patología muy grave- Incompatible con la vida
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Manejo
Prostaglandina E1 (Alprostadil)
Septostomia con balon auricular (Rashkind)
Qx (Switch auricular)
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TETRALOGÍA DE FALLOT
Estenosis de la Arteria Pulmonar Gran Comunicación Interventricular Dextro posición de la Aorta- cabalgamiento Hipertrofia Ventricular Derecha
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TETRALOGÍA DE FALLOT
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TETRALOGÍA DE FALLOT Episodios de hipercianosis
Infrecuentes en e lperiodo neonatal
Cianosis de rápida instauración
Hiperpnea
Es indicación de corrección quirúrgica
Lacirugíaelectivadereparacióndelatetralogíadefallotesdespuésdelañodevida,apesardelaausenciadecianosis
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ESTENOSIS DE LA ARTERIA PULMONAR
Obstrucción parcial de la Arteria Pulmonar
Cianosis importante
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Atresia tricuspidea
Paso de sangre a través del foramen oval
Presencia de defecto septal ventricular, permitiendo paso de sangre a la arteria pulmonar
Si el defecto septal ventricular es grande: ausencia de cianosis y de soplo
Corrección quirúrgica mediante el procedimiento de Glenny Fontan
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ACIANÓTICAS
Cardiopatías Congénitas
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Cardiopatías congénitas sin cianosis
Con cortocircuito Sin cortocircuito
Con cardiomegaliaHiperflujo pulmonar
Sin cardiomegaliaHiperflujo pulmonar normal
*PCA
*CIA
*CIV
*Estenosis Aortica
*Coartacion Aortica
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COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
Solución de continuidad entre aurícula derecha e izquierda
Puede no dar síntomas en la infancia
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Abertura en el tabique interauricular.
Facilitando el paso sanguineo entre ambas auriculas.
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Clasificación Fosa Oval (septum
secundum)*69% de la CIA*Defecto del tabique y la
fosa oval.
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Cuadro clínico
Signos y Síntomas Asintomatico.
Soplo accidental. Deficit ponderal ICC
Disnea de esfuerzo Hiperhidrosis
Cianosis espontanea al llanto.
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Cuadro clínicoExploracion fisicaNiño.
Coloracion normal Retraso ponderal
Latido en 2° EII.
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En lactantes: Cardiomegalia Hipervascularizacion
pulmonar
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Silueta cardiaca aumentada a expensas de ventriculo derecho
Auricula derecha dilatada.
Arco pulmonar dilatado.
Arco aortico pequeño. Hipervascularizacion
pulmonar.
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Tratamiento quirúrgico La corrección quirurgica
se recomienda entre los 3 y 6 años, en todos los pacientes con un cortocircuito izquierda a derecha significativo, relacion entre el flujo pulmonar y el sistemico > 1.5-2.
Consiste en el cierre del defecto suturandolo directamente o mediante un parche, pej. dispositivo Amplatzer
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COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
Solución de continuidad en el tabique interventricular
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Clasificación Perimembranosas
Septo membranoso Continuidad con un
cuerpo fibroso. Musculares Infundibulares
subarteriales Mixtas
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Subtricuspidea Ubicada por debajo de la
valva septal (70%) Subaortica
El borde superior esta formado por las cuspides aorticas. Te tra lo g ia d e fa llo t (mal alineamiento de la aorta) 20%
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Subpulmonar Porcion fibrosa entre
aorta y pulmonar. (7%) Posterior del tracto de
entrada ventricular Deficiencia del tabique
auriculo ventricular
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Cuadro clínico
CIV pequeñas: -Asintomáticas a cualquier edad
• Fremito• Soplo sistolico• Segundo ruido
desdoblado.
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Choque de la punta. Fremito Soplo sistolico Segundo ruido
desdoblado
CIV moderadas y grandes:-Signos de insuficiencia cardiaca-Detención de la curva ponderal.-Infecciones pulmonares recurrentes
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Radiología Normal, cuando es
pequeña la lesión. Cardiomegalia
moderada. Dilatación del tronco
pulmonar y ramas pulmonares por hiperflujo pulmonar.
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Tratamiento quirúrgico.
Bomba de circulacion extracorporea.
Parche pericardico o dacron.
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Persistencia de conducto arterioso
Cortocircuito a nivel del conducto arteriovenoso después de los 3 meses.Es ocasionado por ausencia del cierre funcional y anatómico del conducto arterioso después del nacimiento
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Cierre Funcional: 10 -18 hrs Cierre Anatómico: 2-3 sem después del
nacimiento
Si CA sigue Abierto durante 3 Meses después de nacer se habla de PCAPCA
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Cuadro Clinico
*Asintomático*Asintomático
Pulsos periféricos saltones Hiperactividad precordial (frémito holosistólico) Hepatomegalia Crisis Múltiples de Apnea y Bradicardia Dependencia al Respirador
Hallazgos auscultatorios soplos continuos - mayor Intensidad Alrededor del 2 Ruido -Audible de 1er al 3er EII -Irradiación Supraclavicular
Cuadro clinico
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Radiografia de torax
Cardiomegalia a expensas de ventriculo izquierdo
Prominencia del tronco de la arteria pulmonar Boton aortico prominente Aumento de la vascularidad pulmonar por
hipervolemia del cotrocircuito arterial
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Electrocardiograma:
ECG, PCA de tamaño medio y pequeño En PCA moderado o grande : -Se ve Hipertrofia del VI -Desviación Izq del Eje - Q profundas, R altas en II, III ,
AVF,V5 y V6 , T y acuminada
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Tratamiento
Si no hay síntomas el tx no es de urgencia Lactantes con signos de Insuf. Cardiaca o
Edema Pulmonar Inhibidores de Síntesis de PG Cierre Quirúrgico
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Oclusor de Rashkind
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Estrechamiento Falta de apertura Aumento de gradiente sistólico
Estenosis aórtica
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Estenosis Aortica:Etiologia La válvula aortica bicúspide es la anomalía
congénita más frecuente Afectación degenerativa y reumática
Normal Bicuspide Calcificación senil
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Cuadro clinico
dolor torácicosíncope insuficiencia cardíacamuerte súbita (arritmias)fatigaACV por embolismo de calcio
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Estenosis aórtica
Exploración física Pulso pequeño y lento Frémito y soplo sistólico
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Coartación de aorta
Obstrucción total o parcial de la aorta descendente
Ausencia o debilidad de los pulsos femorales En miembros superiores pulsos aumentados Hipertensión arterial
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Coartación aortica
Sintomas: Disnea, irritabilidad, retraso de crecimiento, problemas de alimentación
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Coartación aortica
Clínica: • Puede faltar el soplo• Refuerzo del sugundo ruido• Pulsos femorales ausentes (No si el ducto está
permeable)• Pulsos radiales amplios• Hipertensión de hemicuerpo superior
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Vascularidad pulmonar
NormalAumentado Disminuido
HAP ColateralesHVCP