18 tp s. nervioso central i
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Malformaciones.
Concepto de algunas de ellas
• Espina bífida.
• Anencefalia.
• Encéfalocele.
• Hidromielia.
• Siringomielia.
• Malf. de Arnold-Chiari
Complicaciones fisiopatológicas
más comunes
• Edema cerebral: traumatismos, hemorragias,
tumores e infecciones (↑ permeab. vasc.). ↑
presión ventric. (líquido cruza revest. epend.)
• Hipertensión endocraneal: lesiones ocupantes
de espacio, edema, hidrocef.
• Herniaciones: expansiones encefálicas a través
de espacios de la duramadre u orificios
craneales
• Hidrocefalia: comunicante y no comunicante
Hemorragias intracraneales
• Hematoma epidural.
• Hematoma subdural.
• Hemorragia subaracnoidea.
• Hemorragia intraparenquimatosa
Polígono de Willis
Anterior Cerebral ArteryMiddle Cerebral Artery
Internal Carotid Artery
Posterior
Communicating ArteryPosterior Cerebral
Artery
Basilar ArterySuperior Cerebellar
Artery
Anterior Inferior Cerebellar
Artery Vertebral Artery
Anterior Spinal Artery
Posterior Inferior
Cerebellar Artery
Hemorragias
intraparenquimatosas
Hipertensión arterial
(+ del 50% de los casos).
Malformaciones vasculares.
Vaculitis, diátesis hemorrágicas,
etc.
Isquemia encefálica aguda
• Isquemia global (cuadros de hipotensión arterial grave): focos dispersos de necrosis e infartos en zonas limítrofes.
• Isquemia focal (interrupción localizada del flujo sanguíneo): trombosis (infartos pálidos) o embolias (infartos rojos por reperfusión)
Isquemia focal
• Oclusiones trombóticas locales: arteriosclerosis como causa principal. Más frec: bifurcación carótidas, A. basilar y cerebral media.
• Embolias: la mayoría de origen cardiaco. En territorio de A. cerebral media (en zonas de ramificación art. o estenosis)
Enf. Encéfalovasc. hipertensiva• Hemorragia masiva aguda.
• Infartos lacunares: núcleos de la base, S.
blanca y tronco encefálico (x arterioloesc.)
• Hemorragias en hendidura (vasos
penetrantes pequeños).
• Encefalopatía hipertensiva: 1) aguda:
edema cerebral hemorragias puntiformes 2)
infartos múltiples en meses o años
(“demencia vascular multiinfarto”) por
causas ya vistas
Meningitis y encefalitis
• Bacterianas y micobacteriosis:
piógenas, TBC, sífilis, etc.
• Virósicas: enterovirus, poliomielitis,
rabia, herpes, etc.
• Micóticas: candidiasis, criptococosis,
histoplasmosis, etc.
• Parasitarias: paludismo,
toxoplasmosis, amebiasis,
tripanosomiasis, etc.
Encefalopatías Espongiformes
Concepto: enfermedades que cursan con demencia progresiva por degeneración vacuolar de las neuronas (transformación espongiforme).
Entidades: scrapie de las ovejas, enfermedad de las vacas locas, enfermedad de Creutzfeldt-Jackob, etc.
Clínica: demencia progresiva rápida.
Patogenia: proteína priónica anormal (prpa) transmisible y resistente a la digestión con proteasas. induce la transformación de proteinas priónicas normales.
Encefalopatías Espongiformes
Morfología: afectación de neuronas: corteza, caudado y putamen. Degeneración espongiforme (neuronas vacuoladas- vacuolas vacías rodeadas por membrana) → perdida neuronal y gliosis. No hay reacción inflamatoria. Placas de kuru: cuerpos hialinos PAS y rojo congo positivos, por depósitos extracelulares de prpa
Modo de adquisición: familiar, esporádica (mutación espontanea) y iatrogénica.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jackob
• La más frecuente.
1: 1 millón
• 7° decenio de la
vida
• 85% esporádica
• Causas
iatrogénicas:
electrodos transp.
Córnea, hormona
del crecimiento
• Rápida demencia
• Muerte en 7
meses
Esclerosis múltiple
• Déficit neurológicos
periódicos (brotes y
remisiones)
• Déficit
permanentes en
algunos pacientes
• 1/1000. mujeres. no
niños ni después de
los 50 años
• Zonas dispersas de
desmielinización.
• Enfermedad de la
sustancia blanca
Esclerosis múltiple
Placas pardas y duras en cerebro, cerebelo y tronco encefálico. quiasma y nervios ópticos. macrófagos con lípidos, linfocitos y células plasmáticas. ausencia de oligodendrocitos y de mielina. axones preservados. gliosis al final con proliferación de astrocitos.
• Patogenia multifactorial: factores genéticos, inmunitarios y ambientales.
• Clínica: trastornos motores y sensitivos variados. alteraciones oculares y de otros pares craneales.
Enfermedad de Alzheimer• La causa más
frecuente de demencia en el anciano.
• Alteraciones de las funciones intelectuales y trastornos de la conducta y estado de ánimo. Síntoma de comienzo: olvido fácil.
• Atrofia lóbulos frontales, temporales y parietales. (hidrocefalia ex vacuo). ovillos neurofibrilares ( intracitoplasmáticos basofilos con h-e), placas neuríticas, angiopatía amiloide ( ambas: proteína β-amiloide -cuerpos de Hirano y degeneración granulovacuolar (vacuolas con gránulos argirófilos)
Enfermedad de Pick
• Atrofia fronto-
parietal
• Demencia,
trastornos de la
personalidad y
lenguaje.
• Células de pick
(neuronas
tumefactas).
• Atrofia de los
núcleos caudado y
putamen. Pérdida
neuronal. Cuerpos
de pick (inclusiones
filamentosas
citoplasmáticas
débilmente rosadas
con H-E).
Enfermedades de los ganglios
basales y del tronco encefálico
Enfermedad de Huntington
Enfermedad de parkinson
Enfermedad de Huntington
(corea mayor)
Autosómica dominante. Demencia y
corea. Degeneración de las neuronas del
núcleo caudado y lenticular
principalmente
Enfermedad de Parkinson
• Lesión del sistema dopaminérgico nigroestriado.
• Clínica: fascie inexpresiva, postura encorvada, marcha festinante, temblor en cuentamonedas.
• Causa: idiopático. drogas antagonistas de la dopamina y tóxicos diversos.
• Palidez de los núcleos
basales y de la
sustancia nigra del
tronco encefálico.
Pérdida a este nivel de
neuronas pigmentadas
catecolaminérgicas.
Cuerpos de lewy:
inclusiones hialinas
intracitoplasmáticas