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TEMA 16 – OTOSCLEROSIS – Dr. Jesús Gª Ruiz. 1- Otosclerosis

2- Historia de la Otosclerosis

3- Histopatología de la Otosclerosis

4- Etiología y patogenia de la Otosclerosis

5- Clínica de la Otosclerosis

6- Exploración y pruebas de la Otosclerosis

7- Evolución de la Otosclerosis

8- Formas clínicas de la otosclerosis

9- Diagnóstico de la Otosclerosis

10- Cirugía de la Otosclerosis

11- Complicaciones quirúrgicas de la Otosclerosis

12- Tratamiento médico conservador de la Otosclerosis

13- Bibliografía: Otosclerosis

16. 1 INTRODUCCIÓN. El término otosclerosis proviene del griego otus, oído, skleros, duro y osis, un estado.Fue propuesto por Adam Politzer.

La otosclerosis consiste en una lesión ósea-osificante de la cápsula laberíntica, concentrándose el fenómeno principalmente en la fisura antefenestram, produciendo como principal efecto secundario la anquilosis de la articulación estapedovestibular. Histopatológicamente es una oseodistrofia fibrosa local de la cápsula laberíntica, focal y simétrica.

Histopatogénicamente la enfermedad tiene una primera fase otoespongiosa de reabsorción ósea, que se inicia en la capa endocondral de la cápsula laberíntica, seguida de otra reconstructiva ósea-esclerosa que es la que viene a representar la forma sintomática.

También se la conoce como otoespongiosis esclerosante del laberinto, término propuesto por Lermoyez, aludiendo al estadio en que existe reabsorción ósea activa, siendo éste el término que se utiliza en la literatura francesa. Es una de las causas más frecuente de sordera progresiva en adultos, por lo que su repercusión social es importante.

Clínicamente es una entidad bien individualizada que puede ser causa de:

▪ Hipoacusia progresiva de tipo transmisivo por anquilosis estapediovestibular.

▪ Según va evolucionando, puede extenderse por toda la cápsula laberíntica, pudiendo llegar a producir hipoacusia neurosensorial y sintomatología vestibular.

▪ En otros casos es originariamente responsable de sordera progresiva de percepción pura, que aparece sin etiología precisa, en adultos jóvenes.

En la mitad de los casos, más o menos, influye en su génesis un factor heredo-degenerativo constitucional discontinuo, sobre el que actúan factores endógenos y exógenos, algunos conocidos y otros sospechados, cuyo mecanismo de acción está aún en el terreno de la hipótesis. En el momento actual es objeto de investigaciones genéticas, enzimológicas e inmunológicas.

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Esta enfermedad primitivamente fue considerada como incurable. Desde mediados del siglo XX es quirúrgicamente curable, pudiendo ser complementado el tratamiento quirúrgico con el farmacológico que intenta frenar el progreso de la enfermedad. En su evolución final, de forma paliativa, puede ayudar el audífono.

16.2 HISTORIA.

• Historia de la otosclerosis.

• Historia y desarrollo de la estapedectomía.

HISTORIA DE LA OTOSCLEROSIS.

1704: Antonio Valsalva, cirujano italiano, observa la anquilosis estapedial en el cadáver identificándola como causa de sordera. Durante este siglo otros anatómicos y patólogos describieron anquilosis del estribo en necropsias de sordos.

1841: Toynbee, tras realizar estudios macroscópicos en temporales, considera la anquilosis estapedial como una causa frecuente de sordera.

1881: Von Tröltsch atribuye equivocadamente el proceso a una afección esclerosante de la mucosa de la caja timpánica y la denomina esclerosis, siendo luego Adam Politzer quien, rectificando este concepto, lo atribuye a una afección de la cápsula ósea y no de la mucosa.

1885 Bezold describe la tríada acumétrica patonogmónica que caracteriza a esta hipoacusia: Rinne negativo, Schwabach alargado y Weber lateralizado al oído más sordo.

1893 Politzer deja la enfermedad bien definida como entidad clínica y describe su histopatología. Fue en esta época cuando con más interés se intentó la cirugía para su tratamiento. Habían pasado 200 años desde la descripción de Valsalva.

1912: Siebenmann, a la vez que da una explicación fisiopatológica del proceso, propone el término otoespongiosis.Como término histopatogénico es más exacto que el de otosclerosis. Sólo ha sido adoptado por los autores franceses.

HISTORIA Y DESARROLLO DE LA ESTAPEDECTOMIA.

El desarrollo de la cirugía del estribo desde sus comienzos hasta el momento actual, es uno de los acontecimientos quirúrgicos más fascinantes que han ocurrido en nuestra especialidad.

Muchas de las nuevas técnicas ya fueron intentadas antes, pero fracasaron por las dificultades propias de su tiempo, como eran, el instrumental, la falta de antibióticos, etc.

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En el pasado, antes de desarrollarse los conceptos quirúrgicos que hoy conocemos, fueron descritas técnicas de los más variopinto que no prosperaron: apertura de la pared interna de la caja (Passow), aireación de la duramadre (Wittmaack), parotidectomía y ligadura de la arteria tiroidea inferior (Alonso y Chiarino), punciones de LCR (Hölmgren, Sourdille y Meyer), trepanaciones mastoideas (Riolan), sección músculo del martillo (Weber-Liel) y sección del ligamento tímpanomaleolar anterior (Politzer).

Hacia 1800, Kessel posiblemente fue el primer cirujano que realizó intentos para corregir la hipoacusia de la otosclerosis, fenestrando el conducto semicircular horizontal, movilizando el estribo e incluso llegó a realizar una estapedectomía.

Durante todo el siglo XIX se comenzaron a realizar movilizaciones del estribo, describiéndose técnicas e instrumentos para ello, comprobándose que la extirpación del estribo no destruía la audición. Fué Bleker quién acuñó los términos estapedectomía e incudostapedectomía, esta última cuando era necesario extirpar el yunque. Las complicaciones eran muy frecuentes dadas las condiciones quirúrgicas de la época. En 1952 Rosen preconiza la movilización indirecta del estribo describiendo su técnica. Otro autor que destacó en las movilizaciones fue el francés Clerc. Las movilizaciones daban buenos resultados momentáneos, pero éstos no persistían, debido a que el estribo volvía a anquilosarse.

1917, Hölmgren pasa a la historia de la otología como padre de la fenestración del canal semicircular horizontal; otras referencias indican que fue Murice Sourdille en 1929 el primero en realizarla. La fenestración del canal semicircular tuvo grandes maestros, destacando Shambaugh y Julius Lempert de New York, que realizaban la fenestración del conducto lateral. La ganancia máxima que se conseguía era de un 60%.

Ante las numerosas desventajas que presentaba la fenestración, tanto técnicas como de postoperatorio, se volvió de nuevo a las movilizaciones.

Cronológicamente llegamos al tratamiento actual en el año 1956, año en John Shea practica la primera estapedectomía reemplazando el hueso del estribo por una prótesis de tubo de polietileno e injerto venoso, denominándola inicialmente "fenestración de la ventana

oval". Al observar la mejoría espectacular de la audición y las escasas complicaciones, esta es la técnica que ha prevalecido hasta nuestros días. La técnica quirúrgica, aunque esencialmente es la misma, ha experimentado múltiples variantes, se han multiplicado los modelos y materiales de las prótesis y han aparecido nuevos instrumentos como la microfresa y el láser que la han perfeccionado. En el momento actual nos encontramos en un momento de perfeccionamiento de esta cirugía pues aún quedan retos como la hipoacusia neurosensorial postquirúrgica.

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16.3 HISTOPATOLOGÍA.

• Recuerdo embriológico.

• Histología de la cápsula laberíntica.

• Anatomía microscópica.

• Histopatogénesis.

• Topografia.

• Macroscopia.

Esta enfermedad se caracteriza histológicamente por ser una discrasia ósea que puede adquirir un gran polimorfismo histológico, afectando exclusivamente al hueso temporal.

RECUERDO EMBRIOLÓGICO.

Expuesto en el tema 1.2ª-Embriología del oído.

La cápsula ótica en sus comienzos embrionarios es cartilaginosa, sufriendo un proceso de osificación durante la vida intrauterina, siendo ya totalmente ósea al nacer. En el feto a término, el laberinto ha adquirido ya sus dimensiones definitivas, mientras que el resto de los huesos del organismo, comprendiendo el peñasco, continúan su crecimiento y osificación. Tras el nacimiento la cápsula se agranda y se robustece paulatinamente por adición de hueso perióstico en sus superficies exteriores.

Una vez osificada, la cápsula ótica consta de tres capas histológicas:

- Interna o endostio, que es como una fina túnica, densa, constituida por hueso lamelar y que se mantiene así para toda la vida.

- Media o endocondral, durante la osificación se reabsorbe pero no del todo, manteniendo toda la vida características de cartílago embrionario. Es en ella donde se van a originar los focos otosclerosos.

- Externa o periostio, robusta y densa en el nacimiento, se va haciendo progresivamente cada vez más fuerte y voluminosa, creciendo a partir del periostio hasta la edad adulta.

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HISTOLOGÍA DE LA CÁPSULA LABERÍNTICA.

El proceso de osificación de las tres capas es diferente.

La capa interna tiene una débil osificación.

La capa externa desarrolla precozmente un hueso de membrana a partir del pericondrio.

Para comprender la histopatogénesis de la otosclerosis es la capa media endocondral la que nos interesa. Su osificación es endocondral, realizándose a partir de mamelones osteogénicos que penetran en la matriz cartilaginosa, estos focos de osificación van a confluir formando un hueso fibrilar rico en colágeno, siendo el hueso más ligero y a la vez el más duro del organismo. Pero siempre persisten islotes de cartílago, llamados espacios interglobulares, que pueden estar activos toda la vida, pudiendo sufrir en algún momento una osificación intracondral al aparecer diferentes sustancias estimulantes del osteoblasto, siendo a nivel de estos islotes donde nace el foco de otosclerosis.

Por tanto, la osificación endocondral de la cápsula ótica difiere de la de las epífisis de los huesos largos en cuanto a sus resultados definitivos, pues mientras que en éstos el hueso endocondral se reabsorbe y se transforma en hueso lamelar haveriano, aquí la osificación se detiene en un estadio intermedio, formando una osificación fibrilar en madejas, conservando las características de inmadurez histológica toda la vida. Así podemos ver en la cápsula laberíntica islotes de hueso intracondral incompletamente reabsorbido, en medio de hueso endocondral de sustitución.

La estructura de la cápsula ósea laberíntica se ve complicada con la presencia de fisuras, sólo presentes en la raza humana, que tienen un papel muy importante en la histogénesis de la otosclerosis. Son: la fisura antefenestram y la postfenestram, siendo esta segunda inconstante.

La fisura antefenestram consiste en un túnel óseo rellenado de tejido fibrocartilaginoso, en cuyo seno pueden encontrarse islotes de tejido cartilaginoso y óseo que conservan su potencial histogénico. Estos islotes atraviesan el espesor de la cápsula laberíntica estableciendo una comunicación virtual entre la caja y el laberinto. La extremidad laberíntica se encuentra en el ángulo de unión de la cóclea con el laberinto y la timpánica junto al pico de cuchara. Este trayecto puede variar, en particular la extremidad timpánica que puede

encontrarse en la vecindad del ligamento anular de la platina. La extremidad timpánica puede encontrarse, sobre todo en el adulto, cerrada por neoformaciones óseas originadas a partir de los tejidos que rellenan la fisura.

Ciges considera dos tipos histopatológicos de fisuras: las "inestables" y las "quiescentes": en las primeras el tejido fibrocartilaginoso de relleno tendría un acusado potencial de crecimiento y en las segundas éste no modificaría su actitud fisiológica de tejido en reposo definitivo.

ANATOMIA MICROSCÓPICA.

Tiene características similares, pero no idénticas a la enfermedad de Recklinghausen o a la de Paget.

La otosclerosis es una distrofia "sui generis" que afecta exclusivamente a la cápsula laberíntica, aparece en pequeños focos patológicos de neoformación ósea diseminados por ella, perfectamente delimitados en el espesor de la capa media de hueso que pueden ser observados en cualquiera de sus estadios evolutivos, y que al final van a determinar el

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espesamiento de la cápsula. Por tanto la denominación de otosclerosis no se ajusta al concepto clásico que tenemos de la misma como fenómeno anatomopatológico.

El tamaño de estos focos oscila desde 1 mm de diámetro hasta lesiones que se extienden por toda la cápsula.

Al M/O los focos otosclerósicos se aprecian unos como azules y otros rojizos, destacándose del resto de la cápsula laberíntica. Al estar situados en el seno de hueso maduro, se tiñen menos intensamente. Con el M/O en ocasiones es difícil diferenciar estos focos con los recambios óseos normales.

El M/E ha permitido diferenciar lo que es un cambio de tejido óseo-cartilaginoso de tipo normal, tal y como ocurre a lo largo de la vida, de lo que es un foco patológico de otosclerosis.

HISTOPATOGÉNESIS.

El foco otoscleroso surge cuando el equilibrio normal tripsina-antitripsina se altera en el hueso de la cápsula ótica. El foco sufre un proceso histológico de evolución lenta y progresiva que pasa por unas fases. Esquemáticamente son:

1. Fase de congestión osteoide, o de formación, también llamada de hiperplasia reactiva. El foco se origina en las inmediaciones de la pared de un vaso sanguíneo, se produce una congestión venosa de los capilares de los conductos de Havers próximos, que se dilatan. Los canalículos óseos normalmente visibles desaparecen.

Los osteocitos colocados en el borde libre de la lesión comienzan a formar hueso mediante unas proyecciones digitiformes que contienen un vaso en el centro. Este hueso que se va neoformando contrasta con el vecino normal por que contiene más osteoblastos y los espacios medulares son grandes conteniendo más vasos y tejido conectivo. Es la fase de formación de hueso esponjoso que ya en 1912 describió Sebenmann y de aquí el término de otoespongiosis con que también se conoce a la enfermedad.

2. Fase segunda de reabsorción ósea. La dilatación vascular disminuye. Aparecen osteoclastos que desde el centro de la lesión y sus alrededores realizan una reabsorción ósea de este hueso que se ha neoformado desorganizadamente. Las cavidades osteoclásticas se hacen muy alargadas, se unen por tunelización, y el hueso toma un aspecto espongioso característico.

3. Fase de neoformación de hueso en el tejido conjuntivo o de esclerosis. En las zonas destruidas ocupadas por tejido conectivo, comienza a formase tejido osteoide y los fibroblastos se transforman en osteoblastos y estos en osteocitos. El tejido osteoide se mineraliza, siendo el resultado un hueso en forma de sistema de Havers muy irregular, exuberante, y de tipo escleroso.

Estas tres fases se van a interponer contemporáneamente en un mismo foco, lo que hace que las lesiones sean sumamente pleomórficas en todos los sentidos, pudiendo encontrar lesiones sin actividad junto a otras muy activas. En una misma área pueden aparecer focos grandes en distintas fases evolutivas. La enfermedad comienza desarrollándose en forma de focos aislados e independientes, pero con el tiempo pueden confluir constituyendo una lesión más o menos difusa por extensas zonas de la cápsula laberíntica produciendo una otosclerosis difusa.

El foco otoscleroso aparece como un área redondeada con anchos espacios medulares vacíos o rellenos por un tejido conjuntivo laxo, muy vascularizado y que contiene osteoblastos, osteoclastos, fibroblastos y osteocitos. A medida que va creciendo puede sustituir a todas las capas de la cápsula, tendiendo a detenerse en el endostio. A veces llega a invadir la luz del laberinto.

Clásicamente se distinguen dos formas de comienzo del foco:

- Aparición de una zona de recambio tisular alrededor de un vaso: son los llamados “blue manttles” de Manassé o lesión preotoesclerótica.

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- Aparición de varios microfocos de dimensiones celulares y de límites difusos. Estos focos tienen su origen en formaciones cartilaginosas primitivas que han quedado encapsuladas en el seno de la cápsula ótica.

TOPOGRAFIA.

Histológicamente en el 70-85% de los casos las lesiones son bilaterales y sólo en un 10-15% se observan lesiones unilaterales. Se calcula que en el 6'4% de los habitantes de raza blanca existen lesiones, si bien sólo 3 de cada 1.000 desarrollan una otosclerosis clínica.

El foco puede aparecer en cualquier punto de la cápsula donde persiste el cartílago embrionario. Por lo general éste queda localizado en su punto

de formación, pero a veces se extiende en longitud y espesor reemplazando una parte más o menos importante de la cápsula laberíntica. Así puede llegar a invadir la capa perióstica para alcanzar la mucosa de la caja del tímpano desarrollando bajo ella exóstosis que pueden ser enormes. Pueden deformar el nicho de la ventana oval. Igualmente hacia el interior invaden el endostio y penetran hacia el vestíbulo.

El contorno anterior de la ventana oval es la localización más frecuente y con más repercusión clínica presentándose en el 50% de los casos: se trata por lo general de focos muy pequeños adyacentes, pero no contiguos a la fístula antefenestram. La anquilosis estapediovestibular es la responsable de la aparición de la sordera de transmisión. El mecanismo de la temprana inmovilización del estribo por el foco puede ser: la fijación fibrosa, o el crecimiento del foco hacia el polo anterior de la ventana que forzará la base del

estribo enclavándola en la parte posterior. La parte anterior de la platina presenta una movilidad más amplia que el resto de la misma. Por eso, un simple puente óseo otoscleroso en la parte anterior del ligamento anular basta para originar una disminución de la movilidad del estribo y una caída de la agudeza auditiva. La progresiva anquilosis de la platina disminuye el papel amplificador de la cadena de huesecillos y aumenta la diferencia entre vía aérea y ósea.

Estas lesiones pueden luego extenderse por la fisura postfenestram y diseminarse por el ligamento anular fijándolo. Se produce entonces una fijación bipolar con anquilosis ósea muy firme que abarca todo el ligamento anular y que se traducirá audiométricamente en una gran diferencia de las vías aérea-ósea.

Le sigue en frecuencia de localización el resto de los márgenes de la ventana oval y la pared apical medial de la cóclea. Otras localizaciones son menos frecuentes: ventana redonda, muro anterior del CAI, etc. Estribo, martillo y yunque raramente padecen otosclerosis. Es frecuente que las lesiones, en focos aislados o múltiples, asienten en zonas de la cápsula laberíntica funcionalmente mudas, pudiendo estar diseminados por el caracol sin afectar a la ventana oval, no pudiendo ser sospechadas en vida hasta que afecten a zonas funcionales.

MACROSCOPIA.

Macroscópicamente los focos aparecen como una excrecencia ósea. Es importante por parte del cirujano conocer bien el aspecto macroscópico de los focos, pudiéndose distinguir dos tipos:

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- Focos jóvenes: están hipervascularizados y su aspecto es gris-blanquecino, consistencia friable, heterogéneo y fácilmente sangrante.

- Focos antiguos evolucionados: están poco vascularizados y muy calcificados, son de color marfil, consistencia dura, aspecto homogéneo y son menos hemorrágicos. En un mismo foco pueden observarse áreas de los dos tipos.

16. 4 ETIOLOGÍA – PATOGENIA.

• Epidemiología.

• Patogenia de la sordera de transmisión.

• Patogenia de la sordera perceptiva.

• Patogenia de los síntomas vestibulares.

La etiología de la enfermedad no ha sido establecida, existiendo tan sólo algunos datos contrastados como por ejemplo el factor genético. Las investigaciones paleontológicas han demostrado la presencia de esta enfermedad en el hombre primitivo, por lo que no parece que puedan intervenir factores etiológicos propios de la sociedad moderna.

EPIDEMIOLOGIA.

Se ha de diferenciar entre otosclerosis clínica e histológica.

La histológica se calcula que afecta a un 10-12% de la población blanca adulta, mientras que la clínica (la que afecta a zonas funcionales), tiene una prevalencia entre el 0´1 al 2%.

Edad.

La edad más común de manifestación clínica está entre la tercera y cuanta década, o entre 15-45 años. Es rara en la infancia.

Sexo.

Existe una preponderancia clínica del sexo femenino ampliamente demostrada que alcanza dos mujeres por un hombre, existiendo además una relación entre el inicio de los síntomas y la pubertad-embaraza debido a las influencias hormonales.

Otras opiniones no admiten esta diferencia en cuanto al sexo y los factores hormonales.

Factores heredo-genéticos.

Son los únicos factores identificados que sin lugar a dudas participan en la patogenia, observándose que en el 66% (50-70%) de los casos hay antecedentes familiares de sordera. Esta cifra posiblemente sea mayor debido a las formas funcionalmente mudas. En gemelos univitelinos se observa siempre en los dos hermanos.

Granedigo y Toynbee, siguiendo troncos genealógicos, observaron la existencia de una predisposición familiar a padecer la enfermedad.

El mecanismo de transmisión posee una penetración muy variable que oscila entre el 10 al 100% de los miembros de una familia, existiendo dos teorías:

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- Herencia autosómica dominante monohíbrida con una penetración del gen patológico incompleta del 25 al 40%.

- Herencia autosómica dominante por unión de dos genes, uno A autosómico y otro S que se encuentra en el cromosoma sexual.

- Además de estas dos formas dominantes no está descartada otra tercera forma de transmisión recesiva.

No se ha demostrado que se asocie a aberraciones comosómicas.

Se ha descrito un fenotipo protéico genético del suero, denominado GC, que podría ser considerado en un futuro como marcador genético.

Factores embrionarios.

Ya se ha expuesto en la histopatogénesis las peculiaridades embriológicas de la cápsula laberíntica y su osificación endocondral.

Factores endocrinos.

Los resultados de las investigaciones al respecto han sido muy contradictorios.

El riesgo de aumentar la hipoacusia durante el embarazo en una mujer otosclerótica está en torno a una probabilidad entre cuatro. Este fenómeno se ha explicado por la posible segregación durante el embarazo de sustancias estimulantes del proceso otosclerósico. Por el contrario Nager en una serie importante no encuentra ninguna diferencia.

En los tratamientos anticonceptivos estrogénicos, mientras no existan estudios randomizados al respecto, se aconseja no utilizar dosis superiores a los 20 mg. y hacer controles audiométricos. En los tratamientos premenopáusicos se conseja hacer control audiométrico. La conclusión al respecto de este asunto es que no existe un criterio suficientemente demostrado para no indicar tratamientos estrogénicos en la mujer otosclerótica.

La insuficiencia paratiroidea: las alteraciones del lóbulo anterior de la hipófisis y las alteraciones ováricas no han podido ser constatadas científicamente como factores otosclerotizantes.

Factores inmunológicos.

Continuamente están apareciendo nuevas publicaciones con los resultados de estudios orientados a demostrar como la etiopatogenia de la otosclerosis puede estar producida por una respuesta inmunológica.

Las investigaciones más recientes parecen prometedoras y nos están suministrando nueva información sobre una serie de hipótesis:

- En modelos animales se ha podido demostrar una respuesta autoinmune de la cápsula laberíntica endocondral contra los restos cartilaginosos embrionarios y en el hombre se han detectado Ac anticolágeno y anticondrocitos. En el foco otoscleroso se pueden observar las cc propias de los infiltrados inflamatorios crónicos, leucocitos, macrófagos, etc., en presencia de antígenos de histocompatibilidad, lo que habla a favor de una respuesta inmunológica local.

- Posible etiopatogenia inmunológica desencadenada por infección de virus de tipo mixovirus y paramyxovirus (sarampión); el hallazgo de los correspondiente Ac y Ag virales específicos en la endolinfa y en torno al foco otoscleroso parece que lo apoya.- Estadísticamente en pacientes con otosclerosis se ha demostrado la presencia, en una alta frecuencia de casos, de Ac antinucleares y de histocompatibilidad con relación a no

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otosclerósicos, por lo que se ha deducido la posibilidad de que éstos jueguen un papel en la otosclerosis.

Factores bioquímicos – enzimáticos.

Papel del flúor: la presencia de cc en la cápsula laberíntica con gran actividad lisosomal hace que hay un aumento de determinados enzimas, rompiéndose el equilibrio enzimático en las relaciones tripsina, alfa-1-tripsina y tripsina-alfa-2-macroglobulina. Niveles bajos de tripsina y alto de las otras dos enzimas hacen que la otosclerosis evolucione lentamente; la situación contraria produce una evolución rápida. El fluoruro de sodio inhibe la acción de la tripsina.

El flúor inhibe además una serie de enzimas tóxicos proteolíticos que se liberan en la fase osteolítica. Estos enzimas pueden dañar los cilios de las cc de Corti, que son de constitución mucopolisacárida, haciéndolas más sensibles al efecto nocivo del ruido, y por tanto, son responsables de la afectación neurosensorial de la cóclea.

Factores mecánicos.

Según la teoría mecánica de Sercer, los pequeños traumatismos y presiones que de distinta procedencia (masticación) se ejerce sobre el peñasco y la cápsula laberíntica, pueden lesionar esta última, produciendo microfracturas. La cápsula no posee poder regenerador, por lo que es incapaz de formar callo de fractura, reparándose por fibrosis, que da como resultado final focos de otosclerosis. Se ha demostrado que estas microfracturas suelen estar localizada en áreas donde no son frecuentes los focos otosclerósicos.

Vasos sanguíneos.

La presencia de émbolos grasos en las arteriolas originarían áreas de necrosis avasculares que serían origen de focos: hoy no es admitido. Esta y otras teorías que implican un factor vascular, no han tenido en cuenta que los focos se encuentran en la proximidad de los vasos sanguíneos, ya que la formación de hueso otoscleroso favorece y aumenta la vascularización.

Factores psíquicos.

No se considera que ejerzan ninguna influencia patógena en la enfermedad. Existen estudios que han analizado la personalidad psíquica de estas personas con hipoacusia, observando una discreta tendencia hacia la histeria y la depresión, sin relación con el estadio o con la duración de la enfermedad.

Factores raciales.

Es más frecuente en la raza blanca, con una incidencia con respecto a la negra de 7/1 y conforme aumenta la pigmentación de la piel decrece esta frecuencia. Es más frecuente en las razas de pelo rubio. Los factores climáticos, alimentarios y el modo de vida no son suficientes para explicarlo, pues esta incidencia persiste teniendo unas condiciones de existencia similares.

PATOGENIA DE LA SORDERA DE TRANSMISIÓN.

En parte ha quedado explicada en la histopatogénesis: la parte anterior de la platina presenta una movilidad más amplia que el resto de la misma. Por eso una simple fijación de la misma en la parte anterior del ligamento anular, aunque reduzca tan sólo centésimas o milésimas de milímetro, la movilidad vibratoria platinar, basta para originar una caída de la agudeza auditiva. El aumento progresivo de la anquilosis de la

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platina disminuye el papel amplificador de la cadena de huesecillos y aumenta la diferencia entre la vía aérea y la ósea.

PATOGENIA DE LA SORDERA PERCEPTIVA.

Se explica en el capítulo 8 al tratar la otosclerosis endococlear o laberíntica.

PATOGENIA DE LOS SÍNTOMAS VESTIBULARES.

No se ha podido determinar si estos síntomas son debidos a la lesión producida por el fenómeno otoscleroso en el órgano vestibular o a una degeneración del nervio vestibular.

Causse atribuye esta sintomatología a la liberación de enzimas proteolíticos desde el foco otosclerósico al interior de los líquidos laberínticos.

16. 5 CLÍNICA.

• ntecedentes.

• Sintomatología.

Antecedentes.

Interrogado el paciente minuciosamente, se puede comprobar como en muchos casos (66%) hay miembros de su familia sordos.

Sintomatología.

Los síntomas básicos que aparecen en la anamnesis son tres: hipoacusia, acúfenos y paracusia.

Circunstancias de comienzo: dos, de cada tres casos, se trata de una joven que refiere una historia de hipoacusia, de aparición progresiva, insidiosa, bilateral, no pudiendo precisar con exactitud el comienzo, que puede remontarse a la pubertad. Otras veces se atribuyen estos síntomas a un catarro tubárico, que tratado por los medios habituales, no curó, por el contrario fue en aumento o se hizo bilateral.

▪ Hipoacusia: en su comienzo suele ser referida como insidiosa, gradual, bilateral o unilateral, pudiendo demostrarse en la exploración audiométrica una pérdida incipiente del otro oído que se suponía sano. Por su evolución inexorablemente progresiva acaba siendo, casi siempre, bilateral y asimétrica, siendo el oído más afectado el primero que dio sintomatología. Algunos pacientes, sin referir antecedentes rinofaríngeos, observan que los climas húmedos les son desfavorables para su hipoacusia y en las mujeres ésta se agrava con los episodios de su vida genital: menstruación, embarazo, etc.

La evolución normal es que la hipoacusia comience por los tonos graves, por lo que los pacientes comienzan oyendo mejor la voz de mujeres y niños que la de hombres adultos, pero enseguida desaparecerá esta diferencia entre graves y agudos.

La sordera en su comienzo es más locutiva que de tonos puros, presentando el fenómeno de la paracusia de Willis: éste consiste en un descenso de la agudeza

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auditiva a la compresión del lenguaje en ambiente silencioso, teatro, iglesia, etc. Presentando una agudeza auditiva normal en ambientes ruidosos, como bares, etc. Aparece precozmente en el 75% de los casos, para luego ir disminuyendo hasta desaparecer según evoluciona la enfermedad, por lo que, poco a poco, va aumentando la dificultad para la compresión del lenguaje.

Conviene señalar que estos síntomas los podemos encontrar también en períodos tardíos de timpanoesclerosis y en ciertas sorderas de percepción pura, caracterizadas por una curva horizontal de más de 50 dB.

Otro de los fenómenos a observar en el otoscleroso es la paracusia de Weber: es un hipoacúsico que no habla alto, sino más bien normal o tirando a bajo, debido a que tiene una sobreaudición interna, escuchándose a sí mismo por conducción ósea, lo que hace que tenga dificultad para entender durante la masticación.

Este comienzo paulatino y progresivo es el normal, por lo que cuando el paciente lo refiere como una hipoacusia de aparición brusca unilateral, asociada a un traumatismo o a una infección aguda del oído, estas circunstancias pueden inducir a errores. Los casos, que se manifiestan de estas formas atípicas, son debidos a que han llegado al límite de hipoacusia social y es entonces cuando el paciente acude a consulta. En tales circunstancias se pueden plantear problemas de diagnóstico diferencial.

▪ Los acúfenos, uni o bilaterales, son muy frecuentes, su presencia puede llegar al 80% de los casos, pudiendo en un 7% llegar a constituir el síntoma dominante de la enfermedad, que dependiendo de la personalidad del paciente, pueden tomar un carácter obsesivo. Su aparición es irregular, unas veces preceden a la sordera, otras coinciden con ella, y con mayor frecuencia son tardíos. Su significado fisiopatológico es la afectación del oído interno por el foco otosclerósico.

En cuanto a su tonalidad e intensidad son muy variables, pueden ser pulsátiles o continuos, si bien lo más frecuente es que sean de tono grave y de poca intensidad, 5 dB, predominando en el lado más afectado. Su intensidad puede aumentar con la fatiga del día, la menstruación o por estrés emocional. Con el tiempo pueden desaparecer o ir en aumento, pudiendo llegar a hacerse tan intensos que sean insoportables.

Para determinar su pronóstico, es de interés la acufenometría. Si se localizan en los tonos graves pueden considerarse debidos a los trastornos de transmisión, desapareciendo con la cirugía si tiene éxito, siendo éste uno de los pocos casos, en que los acúfenos responden favorablemente a un tratamiento. Los de tono grave y medio pueden también sugerir un posible origen vascular. Si están por encima de los 1000 Hz son de origen perceptivo neurosenorial y en el 95% de los casos no desaparecen tras la intervención, incluso, excepcionalmente, pueden aumentar. En el conjunto de ambas situaciones desaparecen en un 65-70% tras la estapedectomía. Si en la cirugía se produce traumatismo laberíntico suelen aumentar o parecer, si antes no existían.

Además de estos síntomas capitales que son casi siempre constantes, pueden parecer otros accesorios:

▪ Trastornos del equilibrio: aparecen en el 10-25%. Aparecen sobre todo cuando hay una afectación importante del oído interno.

Se reconocen tres formas de aparición:

- Sensación de desequilibrio leve sin verdadero vértigo, que se produce con los movimientos bruscos de cabeza. Se cree que está relacionado con una alteración en el movimiento de la endolinfa a causa de la inmovilidad de la ventana oval. En general esta forma mejora tras la intervención de estapedectomía.

Pruebas calóricas: trazado normal, respuestas simétricas, a veces al límite de la hiperreflectividad, puede provocarse un nistagmo irritativo.

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- Con menos frecuencia, en los casos de laberintización, aparecen autenticas crisis de vértigo rotatorio agudo, con aumento de los acúfenos y de la hipoacusia, si bien raramente llegan a constituir crisis graves.

Hay una hiporeflectividad predominante en el lado en que la lesión coclear es más importante. En estos casos no se aconseja la estapedectomía en fase activa de vértigo, se ha de esperar que haya una sedación.

- La tercera forma sería la coexistencia de otosclerosis con enfermedad de Ménière. Se presentan auténticas crisis menieriformes. Se han descritos múltiples mecanismos para explicar como los focos pueden producir un hidrops: alteraciones vasculares, blocage de la platina, cambios inmunológicos y cambios bioquímicos, pero el único factor que ha podido ser comprobado en algunos casos, es la obstrucción otosclerótica del acueducto vestibular alterando la corriente y reabsorción de la endolinfa.

Las pruebas vestibulares muestran resultados típicos del Ménière: aumento de la frecuencia, amplitud moderada e irregularidades en el trazado ENG. Estas crisis menieriformes suelen desaparecer o mejorar tras la estapedectomía, si bien no es aconsejable intervenir más que después de un largo silencio vestibular.

Nunca se ha de olvidar la posibilidad de que el otoscleroso pueda presentar otros procesos otoneurológicos: neurinoma, neuronitis vestibular, etc.

▪ Alteraciones psíquicas: la hipoacusia progresiva produce una tendencia al aislamiento, la depresión y la tristeza. El otoscleroso fácilmente se muestra irritable al no ser comprendido por su entorno. En algunos casos pueden llegar a producirse neurosis y reacciones psicopatológicas.

Es importante tener en cuenta el estado psíquico en el momento de intervenir quirúrgicamente.

Se han descrito casos de alucinaciones auditivas que han desaparecido tras el tratamiento quirúrgico.

16.6 EXPLORACIÓN FÍSICA Y P. COMPLEMENTARIAS.

• Otoscopia.

• Acumetría.

• Audiometría.

• Impedanciometría.

• Reflejo estapedial.

• Reflejos no acústicos.

• Emisiones otoacústicas.

• Imagineria.

• Exploración complementaria del equilibrio.

• Analítica.

En el 69% de los casos presentan escleróticas azules, según Fowler.

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OTOSCOPIA.

CAE: en la gran mayoría de los casos no se aprecia nada de particular. Sin que tenga ningún significado patológico, ni explicación, se ha descrito la tríada de HOLMGREM: sequedad de piel con ausencia de cerumen, hiposensibilidad táctil y ausencia de reflejo vascular.

También se ha señalado, como peculiaridad, un mayor diámetro del CAE.

Tímpano: volveremos a insistir sobre la necesidad de hacer una exploración con microscopio. Este es normal en su coloración y posición, de no existir otra afección otológica superpuesta. En un 10% de los casos se puede comprobar a través del tímpano la existencia de una mancha rojiza sobre el promontorio: mancha vascular o signo de SCHWARTZE, que corresponde a una hiperemia de la mucosa de la caja sobre la que asienta un foco activo, considerándose un signo de mal pronóstico en la evolución de la enfermedad.

Movilidad al Siegle: normal, si bien, a veces, se puede observar una cierta disminución de la movilidad del mango del martillo.

Trompas permeables.

Resto de exploración física inmediata O.R.L. normal.

ACUMETRIA.

Esta exploración se encuentra casi totalmente desplazada por la audiometría, pues sólo es claramente significativa en las formas floridas, siendo poco significativa en las formas clínicas paucisintomáticas o en las muy evolucionadas, sin embargo en algunos textos, aún siendo modernos, la consideran como de plena vigencia.

La conducción aérea está muy perturbada, la voz cuchicheada se percibe mal y con voz alta se perciben mejor los fonemas agudos que los graves. Los diapasones agudos son percibidos mejor que los graves.

Con un diapasón de 128 Hz se puede precisar las características de la sordera:

▪ Hipoacusia de transmisión. La conducción ósea está prolongada, se puede apreciar la clásica tríada de BEZOLD, que permite calificar la sordera de como de tipo transmisión:

- Schwabach prolongado.

- Bing positivo en el oído otoscleroso.

- Weber lateralizado al lado más sordo.

- Rinne muy negativo.

▪ Signos positivos que revelan una anquilosis estapedio-vestibular. Son de interés los signos acumétricos destinados especialmente a estudiar la disfunción en los mecanismos de impedancia:

- Bing, en las sorderas de transmisión son iguales la COA (conducción ósea absoluta) y la COR (conducción ósea relativa). No es un signo específico de la otosclerosis.

- Bonnier, el signo no siempre aparece, pero si lo hace, es típico de las hipoacusias de transmisión con oído interno poco alterado. A este signo también se le conoce comoparacusia alejada de Bonnier.

- Gellé: en la anquilosis estapedial aparece un Gellé no modificable, o Gellé negativo. Es decir, que la compresión de aire en el CAE no hace variar la conducción ósea. Es también negativo en disyunciones de cadena o en otitis fibroadhesivas.

- Lewis-Frederici: en esta prueba la conducción del trago es igual a la COA, o incluso un poco inferior la del trago; se dice que el Lewis es negativo. Es una prueba algo más precisa que el Bing en relación con el funcionamiento tímpano-osicular, si bien como las otras, no permite asegurar la presencia de una otosclerosis, aunque se haya considerado casi un signo patonogmónico.

Otras pruebas con el mismo significado son:

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▪ Scat: mediante maniobra de Valsalva ejercemos una presión centrífuga sobre el tímpano, un diapasón colocado en mastoides en caso de otosclerosis, no modifica la percepción ósea.

▪ Runge: prueba similar a la anterior que se realiza llenando el CAE con agua o alcohol.

AUDIOMETRÍA.

La audiometría permite realizar el diagnóstico de sordera, el grado de la misma, su topodiagnóstico y la valoración de la reserva coclear, permitiendo determinar las indicaciones quirúrgicas y prever el pronóstico funcional postoperatorio.

El examen audiométrico de una otosclerosis comprende las siguientes pruebas:

1º.- Audiometría tonal liminar.

En el comienzo del proceso es característica una curva aérea con descenso en las frecuencias bajas. Aparece una hipoacusia conductiva en las frecuencias bajas, pudiendo limitarse la pérdida hasta los 1000 Hz, ascendiendo en las frecuencias altas hasta valores normales. El paciente no refiere hipoacusia hasta que sus umbrales descienden a los

25 dB en las frecuencias conversacionales. El incremento de la rigidez, producida por la fijación progresiva del estribo, hace que los signos más acusados de sordera correspondan a las frecuencias graves. Esta fase se la conoce también como "inclinación de rigidez". Para los interesados en el tema, la explicación a este fenómeno audiométrico se encuentra en la teoría de la "consolidación elástica del oído", fenómeno que ocurre en las primeras fases evolutivas de la otosclerosis y en la obstrucción tubárica sin derrame.

Según el proceso avanza, se añade el efecto masa, que se manifiesta por una estabilización de los umbrales en las frecuencias bajas con progresión de la pérdida en las frecuencias altas, horizontalizándose la curva y produciéndose un ensanchamiento gradual del Rinne. Si no hay afectación colear, la hipoacusia conductiva pura puede llegar a un Rinne de 60-65 dB, pero lo normal es que con el tiempo, los umbrales de vía aérea vayan empeorando sobre todo en las frecuencias agudas, según la hipoacusia se va haciendo mixta (transmisión-percepción).

En las formas cocleares la hipoacusia comienza siendo mixta o neurosensorial, presentando su máxima afectación en las frecuencias medias, es en estas formas donde el diagnóstico audiológico puede presentar mayores dificultades.

El Rinne audiométrico es el que establece el grado de fijación del estribo y la vía ósea nos indica la reserva coclear de cada oído. La fijación del estribo produce un descenso mínimo en la curva ósea de 10-15 dB, a veces más, por hipertensión de los líquidos que impide su normal vibración. Esto explica, que tras una afortunada estapedectomía, puede subir la curva ósea al descomprimirlos.

Una de las características de la curva ósea es la muesca o depresión de Carhart (1950) que se caracteriza por el hundimiento leve de la misma en las frecuencias 1000 y 2000 con respecto a graves y agudos. Es la característica audiométrica de la fijación del estribo, siendo un artefacto mecánico que no constituye la representación autentica de la reserva coclear. La depresión de Carhart ha sido objeto de múltiples teorías surgidas para explicarla sin una conclusión definitiva, lo que es seguro que indica, es que la conducción ósea no es del todo independiente del estado del oído medio, queda por explicar como diversas lesiones del oído medio influyen en los umbrales de conducción ósea. La teoría más admitida es que la inercia es la forma dominante de conducción ósea en las bajas frecuencias, sin embargo en las altas frecuencia la forma dominante es la conducción ósea por compresión. La fijación estapedial perjudica la conducción ósea por inercia con una pérdida primeramente en las bajas frecuencias y no en las altas.

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Es frecuente que se plantee el problema del ensordecimiento contralateral, en razón de que la transmisión craneal es muy grande en estos enfermos. Recordaremos la importancia de utilizar niveles de enmascaramiento eficaces. Se ha de evitar producir sobreenmascaramiento, que hace que se esté testando el sonido enmascarador. De la misma forma que se ha de evitar el subenmascaramiento, que hace que se teste la audición del oído bueno. Se ha de enmascarar siempre que exista una desigualdad entre las dos curvas, aérea y ósea, muy particularmente en las formas cocleares con poca apertura de Rinne, con el fin de no sobreestimar o subestimar la reserva coclear. El enmascaramiento resulta difícil que sea correcto cuando hay una hipoacusia de transmisión bilateral moderada. Los problemas de enmascaramiento recordemos que se pueden resolver mediante el cálculo del índice de oclusión (prueba de Bing) y la aplicación de la prueba del nivel de agudeza neurosensorial (SAL). Se recomienda aquí enmascarar con ruido de banda estrecha, que repercute menos sobre el oído que se examina y no engendra umbral doloroso.

Los acúfenos, si son intensos, pueden alterar las respuestas en las frecuencias correspondientes al acúfeno, por lo que se aconseja al hacer la audiometría, usar tonos pulsados que ayuden a diferenciar el acúfeno del estímulo de prueba.

La audiometría será además el método para seguir los resultados postoperatorios y en general la evolución del proceso.

2º.- Se pueden realizar una serie de pruebas similares a las acumétricas aplicándolas a la audiometría: Bing, Gellé y Lewis.

En la otosclerosis es de interés la prueba de Gellé cruzado, que ayuda a diferenciar hipoacusias de transmisión con hipoacusias neurosensoriales en casos dudosos.

3º.- Audiometría vocal.

Las características vocales de la otosclerosis son: una discriminación de la palabra mejor que lo haría suponer la curva tonal concomitante.

Los pacientes con sordera neurosensorial se quejan de que no entienden al hablar en presencia de ruido de fondo y a los que tienen hipoacusia de transmisión les ocurre lo contrario, mejor comprensión del habla en ambiente ruidoso (paracusia de Willis).

El interés de la logoaudiometría en la otosclerosis se centra en comprobar la validez de los resultados de las curvas tonales puras. Además muestra el valor funcional-social de la hipoacusia y su carácter (transmisión, mixta o predominantemente perceptiva), permitiendo establecer con más seguridad el grado de reserva coclear, es decir, el valor funcional real del oído.

Corrige posibles fallos de la audiometría tonal, como podría ser una cofosis unilateral que pudiera pasar inadvertida a consecuencia de un fallo de ensordecimiento, con lo que además asegura el valor de la indicación quirúrgica.

En la otosclerosis con un aumento importante de los umbrales y una curva de transmisión pura, la discriminación para la palabra permanece relativamente intacta. Cuando la curva es mixta, la discriminación está entre moderada o intensa. Según la curva se hace más predominantemente neurosensorial, se produce una reducción en la identificación de palabras, concordante con el grado de afección neurosensorial. Esta reducción en la identificación fonética detectada en el preoperatorio, indica un mal pronóstico de mejoría auditiva después de la cirugía, beneficiándose estos pacientes, en algunos casos, más con una prótesis que con la cirugía.

Permite además explorar el "Weber vocal", test de gran interés en el diagnóstico audiológico de la otosclerosis, que es mucho más sensible que el Weber tonal. Este permite prever con exactitud el resultado funcional postoperatorio para cada oído. Por la dirección de su lateralización índica el oído que debe de ser operado primero y por su curva nos indica el resultado auditivo postoperatorio que se puede esperar para el oído hacia el cual se lateraliza.

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IMPEDANCIOMETRIA.

Timpanometría: la otosclerosis no tiene un timpanograma patonogmónico, pues si bien la compliancia media suele ser menor de la normal, se puede observar un considerable grado de dispersión en los valores. No existe una relación entre la pérdida audiométrica y la compliancia.

En las fases tempranas y medias de la evolución de esta enfermedad la curva es normal, si bien generalmente según la enfermedad evoluciona, la curva de compliancia es más baja en el 60% de los casos. Esta no debe de ser tomada en consideración más que si el tímpano y los elementos de la caja son normales, pero aún siendo estos normales, la gran diversidad en las curvas sería debida a la gran variabilidad de magnitud y localización de la lesión otosclerótica, neumatización mastoidea, etc.

La trompa está permeable, no afectándose la aireación del oído medio en la otosclerosis. Es importante tener una buena valoración de la permeabilidad tubárica y de la ventilación de la trompa de cara a la cirugía.

Confrontando sus resultados con los datos clínicos y la batería de test audiométricos, constituye una ayuda para dilucidar problemas de diagnóstico diferencial que pueden plantearse con relación a otros problemas de la cadena osicular como pueden ser secuelas otorréicas, aplasia minor, adherencias o la aparición de un signo de la fístula positivo. En casos de otosclerosis unilateral, la comparación de los resultados entre ambos oídos puede ser de utilidad en el diagnóstico.

REFLEJO ESTAPEDIAL.

La presencia de RE comprueba que no hay bloqueo estapediovestibular.

Según se va produciendo una progresiva fijación del estribo, aparece como primera manifestación de la misma una alteración del reflejo denomina reflejo bifásico o efecto on-off, luego progresivamente el reflejo se va reduciendo en amplitud, elevándose su umbral, primero ipsilateral y luego contralateral, hasta por último desaparecer totalmente como signo de la fijación estapediovestibular.

La ausencia de reflejo no tiene un valor absoluto, puede ser por una anquilosis estapediovestibular, o por que el umbral auditivo ha rebasado el umbral diferencial de intensidad de aparición del reflejo, o incluso por ausencia congénita de músculo del estribo.

El efecto on-off es un fenómeno paradójico que se presenta en la otosclerosis incipiente. Consiste en un aumento de la elasticidad que sucede al inicio y final del estímulo, debido a un fenómeno puramente mecánico. Aunque el 40% de oído normales pueden presentar un mínimo efecto on-off, en la fase incipiente de la otosclerosis es más manifiesto, siendo un signo de diagnóstico precoz de la otosclerosis que a menudo aparece antes de toda expresión audiométrica. Aunque su aparición no es constante, es un signo patonogmónico de la enfermedad. Es de especial interés su investigación en las familias de otosclerosos, como método de detección precoz de la enfermedad. Es raro encontrarlo en casos con 10 años, o más, de evolución sintomatológica.

¿Como explicar este fenómeno? La expresión impedanciométrica del efecto es la aparición, al principio y al fin de la estimulación sonora, de una doble deflexión negativa (o invertida) con un rellano central entre ambas deflexiones, que traduce una inmediata disminución de la rigidez del sistema tímpano-osicular (aumento de la admitancia), coincidiendo con el comienzo y final del estímulo sonoro. El estímulo produce una contracción bilateral del músculo del estribo y si la base anterior de la platina está fija en la ventana y la parte posterior no esta fija, se mueve durante un período muy breve, lo que crea el cambio de elasticidad inicial: efecto on. A continuación la base del estribo vuelve a su posición de reposo, donde permanece hasta que la fuerza del tendón del músculo se relaja, lo que permite otro breve cambio de elasticidad: efecto off. Esta explicación no goza de aceptación universal, pero no se ha demostrado de forma definitiva otro mecanismo alterno.

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La progresión en la fijación del estribo afecta a los reflejos acústico ipsilateral y contralateral, aún cuando el proceso todavía afecte sólo a un lado. El reflejo ipsilateral es el primero en mostrar su reducción de amplitud, aumentado su umbral. Según aumenta el grado de hipoacusia se va detectando anormalidad en el reflejo por estimulación contralateral. El reflejo es muy sensible a la lesión de los mecanismos de transmisión, y así con un gap de 27 dB ya se reduce un 50% la posibilidad de que aparezca el reflejo contralateral y con tan sólo 10 dB de gap ya se observan alteraciones en el reflejo ipsilateral.

REFLEJOS NO ACÚSTICOS.

Aunque en la práctica clínica no se exploren, es de interés conocer la existencia de reflejos producidos por estimulación táctil, que permiten diferenciar entre fijación del martillo y del estribo.

El reflejo no acústico es debido a la contracción del músculo del martillo, que aparece como parte del reflejo de sobresalto generalizado. La estimulación táctil se provoca dirigiendo un soplo de aire a la órbita ipsilateral, o frotando con suavidad el trago con un algodón.

En caso de ausencia o anomalía en el reflejo acústico y conservación del no acústico, se deduce que la fijación se encuentra en el estribo. Por el contrario, si no existe reflejo acústico ni no acústico, o ambos son anormales, puede sospecharse fijación bien del martillo o de toda la cadena de huesecillos.

EMISIONES OTOACÚSTICAS.

La contribución de las emisiones otoacústicas a los trastornos del oído medio es muy limitada por su gran vulnerabilidad e ineficiencia en la transmisión del ruido en el oído medio y por su falta de especificidad en relación con las diferentes patologías del oído medio. En el futuro habrá que esperar para ver si esta técnica puede aportarnos algo en el diagnóstico de la otosclerosis incipiente o para la valoración trans y postoperatoria.

IMAGINERIA.

La politomografía multidireccional fue utilizada en el decenio de los 60.

Hoy se utiliza la tomografía computarizada de alta resolución como mejor método existente para la valoración de las ventanas y de la cápsula. La RM en principio no se considera de utilidad para la visualización de estas lesiones, si bien las últimas generaciones de resonancias pueden llegar a mostrar las lesiones desmineralizantes mejor que la TC.

La técnica de exploración utilizada se describe en el referente al estudio RX del oído. El aspecto Rx de la lesión otosclerótica varía con la etapa de maduración de cada foco concreto y de la enfermedad en general. Para poderse identificar un foco a los cortes, ha de tener 1 mm de diámetro y su densidad a de ser diferente a la del hueso normal. Suelen aparecer como áreas desmineralizadas que contrastan con la densidad bien definida de la cápsula ótica.

La imagen permite además apreciar la existencia o no de actividad en los focos: los activos aparecen como una malla de hueso trabecular de menor densidad, debido a las numerosas células y vasos, mientras que los focos maduros aparecen como áreas de mayor densidad por ser prácticamente avasculares y acelulares. Cuando el foco tiene áreas mixtas aparecen con un patrón tipo mosaico, con áreas de menor densidad intercaladas con otras más densas, hallazgos que pueden valorarse mediante densitometría.

Las imágenes varían con la localización, así:- Ventanas: el TAC permite visualizar la magnitud del proceso a nivel de la ventana oval y en la base del estribo. El aspecto que ofrece la ventana oval va a depender del grado de maduración y magnitud del proceso: estrechez en la abertura de la ventana y engrosamiento de la platina, que puede llegar en

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la otosclerosis avanzada, a aparecer cerrada por el foco calcificado. Las mismas imágenes se pueden observar en la ventana redonda.

En la otosclerosis activa el foco poco calcificado se identifica mal, apareciendo como áreas de adelgazamiento o interrupción en el contorno de la cápsula. No es infrecuente observar imágenes en que se mezclan en el mismo foco áreas de hipodensidad con otras de hiperdensidad.

- Laberinto: la cápsula del laberinto aparece como una masa ósea muy densa y bien definida que delinéa los giros del caracol y en la que, muchas veces, no es fácil identificar los focos de otosclerosis.

Se calcula que en el 50% de los casos se pueden observar zonas pericocleares con densidad diferente a la de la cápsula normal. Estos procesos pueden limitarse a una pequeña zona del giro basal del caracol en una zona inmediatamente adyacente al borde anterior de la ventana oval, o bien pueden estar diseminados por todas las áreas del caracol. Incluso pueden observase afectados el fondo del CAI, los conductos semicirculares y el vestíbulo.

En la post-estapedectomía puede haber casos en los que tras una mejoría inicial de la audición, ésta finalmente se pierde. El TAC sería entonces útil para valorar la situación y estado de la prótesis y lo mismo ocurre cuando aparecen crisis vertiginosas y se sospecha una protrusión de la prótesis en el vestíbulo.

¿En que ocasiones está indicada la exploración TAC?:

- Se puede afirmar que se ha de realizar siempre que sea necesario conocer el grado de afectación otosclerótica de la cápsula ótica.

- En la otosclerosis infanto-juvenil, cuando se plantea diagnóstico diferencial con posibles anomalías congénitas.

- En otosclerosis muy avanzadas, difíciles de identificar como tales por la audiometría y sugestivas por la clínica.

- En algunos casos de otosclerosis muy laberintizada, para valorar la afectación capsular.

- En la otosclerosis bilateral: se ha propuesto para valorar el oído a operar.

- En situación de necesario control postquirúrgico, para valorar la situación de la prótesis.

- Cuando se plantea diagnóstico diferencial: enfermedad de Paget, anquilosis reumatoidea, etc.

- Complicaciones postestapedectomía: hipoacusia neurosensorial, vértigo, etc.. Realizar de forma sistemática estos estudios de imagen como han propuesto algunas escuelas, es una exageración fuera de lugar.

Densitometría por TC: Es un procedimiento objetivo par identificar los focos de otosclerosis en la cápsula coclear y el grado de maduración de la enfermedad. También es útil para evaluar la evolución del trastorno después del tratamiento médico y para seguir el curso natural del procedimiento. En la enfermedad de Paget, osteogénesis imperfecta y sífilis terciaría se encuentran curvas densitométricas similares a las encontradas en la otosclerosis.

EXPLORACION COMPLEMENTARIA DEL EQUILIBRIO.

Si bien se ha propuesto la realización sistemática de estas exploraciones complementarias, consideramos que se puede limitar a los casos en que la clínica asocia trastornos del equilibrio corporal, no teniendo interés en el resto de los casos.

ANALITICA.

A pesar de las muchas investigaciones realizadas para determinar alguna característica bioquímica o inmunológica del suero que pueda servir como marcador de la enfermedad, no se ha llegado a ninguna conclusión definitiva.

Clásicamente se admite que pueden estar aumentados los estrógenos urinarios.

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16. 7 EVOLUCIÓN.

La evolución de la otosclerosis es progresiva, con lentitud e irregularidad, siendo un tanto impredecible. No se han observado remisiones. Su control evolutivo se realiza mediante la audiometría.

Formas evolutivas.

La forma clínica típica, estapedio-vestibular, tiene una evolución progresiva pero irregular, no lineal. Presenta una primera fase de comienzo con una hipoacusia de transmisión de 20 a 40 dB. En un segundo estadio la hipoacusia va haciéndose mixta con un umbral de vía aérea entre 40-60 dB y de vía ósea 20-30 dB. En un tercer período final la hipoacusia presenta un gran componente neurosensorial, evolucionando hacia una sordera neurosensorial coclear casi pura.

A veces se observa una evolución por crisis, que en la mujer pueden venir determinadas por los episodios de su vida genital, embarazos, tratamientos estrogénicos, o por obesidad, sin que, como ya se ha expuesto, hayan sido del todo constatados estos hechos.

En las formas juveniles se ha demostrado estadísticamente que son más frecuentes las formas de evolución rápida hacia la laberintización. Por el contrario, las formas de aparición en edad avanzada tienen una evolución progresiva más lenta.

También se han observado formas de evolución no habituales, como son:

▪ Formas poco evolucionadas, de comienzo tardío, después de los 40 años, pueden permanecer estables durante años y cuando consultan es ya por superposición a una presbiacusia.

▪ Progresión lineal de la hipoacusia en un oído, mientras que en el otro el proceso permanece estabilizado de forma aparentemente indefinida.

▪ Sordera brusca: su explicación fisiopatológica es la ruptura brusca de una membrana endolaberíntica por parte de un foco otoscleroso.

16.8 FORMAS CLÍNICAS.

• Audiométricas.

• Otosclerosis estapediovestibular.

• Otosclerosis de Lermoyez.

• Otosclerosis coclear.

• Otosclerosis obliterativa.

• Otosclerosis unilateral.

• Otosclerosis infanto-juvenil.

• Otosclerosis muy avanzada.

• Otoscleosis asociada con otras enfermedades.

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AUDIOMETRICAS.

AUBRY: la clasificación de estadiaje audiométrico de la otosclerosis propuesta por este autor ha quedado como clásica:

Estadio I: sordera de transmisión pura con vía aérea en torno a los 30 dB, generalmente ascendiendo en agudos. Vía ósea conservada. Rinne al menos de 20 dB. Muesca de Carhart esbozada. Audiometría vocal acorde con los umbrales auditivos. Weber lateralizado al lado más sordo.

Estadio II: también denominado prelaberíntico. Afectación neurosensorial leve. Curva aérea en torno a los 40-50 dB; la vía ósea puede comenzar a estar ligeramente afectada; puede aparecer la muesca de Carhart. Audiometría vocal algo más desplazada o inclinada ligeramente. Weber lateralizado al lado más sordo.

Estadio III: afectación laberíntica neta. Vía aérea en torno a los 50-60 dB con caída progresiva en agudos. Vía ósea discretamente descendida en graves y caída progresiva en agudos. La audiometría vocal está desplazada e inclinada, incluso puede presentar una meseta. Weber lateralizado al lado más sordo en graves, la frecuencia 2000 es indiferente, y en los agudos se lateraliza al lado menos sordo.

Estadio IV: atrofia laberíntica con afectación neurosensorial severa. Curva aérea permanece en 60-70 dB para los graves y disminuye progresivamente hacia agudos, percibiéndose poco la frecuencia 4000 y no se percibe la 8000. Curva ósea: 30 dB para graves, alcanza los 60 dB para 1000, 70 dB para 2000 y no se perciben las frecuencias agudas. La curva vocal muestra muy mala inteligibilidad, presentando no sólo una meseta, sino que, a veces, llega a ser parabólica.

Existen otras clasificaciones menos popularizadas, como la de Shanbaugh.

OTOSCLEROSIS ESTAPEDIO-VESTIBULAR.

También se la denomina típica, de Politzer-Siebenmann o síndrome de anquilosis estapediovestibular tipo Bezold-Politzer.

Es la forma habitualmente encontrada en la clínica: hipoacusia de transmisión y evolución progresiva.

OTOSCLEROSIS DE LERMOYEZ.

Caracterizada por que la hipoacusia es siempre de transmisión pura, por mucho que evolucione la enfermedad.

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OTOSCLEROSIS COCLEAR O ENDOLABERINTICA ( de Manasse).

El concepto de otosclerosis de la cápsula ótica está cada vez menos sujeto a controversias, desde que los estudios histopatológicos la han demostrado. Se podrían considerar dos formas, la endococlear y la endolaberínticas, siendo lo normal que estén asociadas, y, sólo excepcionalmente, se observan cada una en su forma pura.

En el momento actual, la patogenia de la degeneración coclear en la otosclerosis se considera multicausal:

- Osificación laberíntica: el crecimiento del foco otoscleroso puede expandirse tanto hacia la capa perióstica de la cápsula ótica como también hacía la estrecha capa endóstica, acabando hundiéndola e invadiendo el canal lateral, el coclear y los órganos vestibulares, dañando el ligamento espiral, la estría vascular y hasta los órganos terminales vestibulares. Esta osificación va produciendo un proceso de atrofia y degeneración de las células neurosensorial del órgano de Corti y de las células de sostén.

- Está comprobado que el hueso neoformado hace exostosis más o menos importantes en la rampa timpánica de la espira basal, produciendo trastorno de la secreción endolinfática; las lesiones de crecimiento óseo pueden producir un hidrops por compresión laberíntica. La invasión por parte del foco del conducto vestibular o del saco endolinfático, entorpecen el funcionamiento de los líquidos laberínticos, aumentan su presión, producen lesiones mecánicas en los elementos nerviosos y los vasos sanguíneos modificando su régimen circulatorio y afectando a la nutrición de las células sensoriales. Estos cambios son bastantes parecidas a las del hidrops laberíntico de Ménière. La asociación de estas dos entidades ocurre en un cierto número de casos, estando sujeta a controversias la causa y relación de esta asociación. Cuando la otosclerosis produce alteraciones del equilibrio, éstas pueden ser origen de un Ménière. La aparición de vértigo en la otosclerosis endolaberíntica es del 25%.de los casos.

- Modificaciones en las condiciones bioquímicas de los líquidos: aparición en la perilinfa hidrolasas activas (la más fácil de detectar es la tripsina), fosfatasas alcalinas, aumento de las proteínas y sobre todo del potasio. La cóclea no posee estructuras vasculares capaces de evacuar estas sustancias encimáticas tóxicas y su acumulación en la perilinfa va produciendo una sordera neurosensorial.

- El aumento circulatorio exigido por el foco otoscleroso para su desarrollo, entraña trastornos circulatorios importantes en la estría vascular.

- Liberación por parte del foco otoescleroso de un exudado seroso que puede lesionar las cc cocleares.

- Otra posibilidad sugerida que puede explicar esta forma clínica, es la transmisión genética de una otosclerosis y una hipoacusia perceptiva de progresión lenta, coexistiendo ambos procesos.

Cuando la forma coclear es pura, lo que ocurre excepcionalmente, el diagnóstico diferencial con otras hipoacusias de percepción es imposible. Es más frecuente que audiométricamente presente una hipoacusia neurosensorial mixta, o incluso predominantemente neurosensorial, en que la diferencia ósea-aérea es mínima. La audiometría vocal es una curva muy empinada y sin pérdida de discriminación. Esta oposición entre tonal y vocal es propia de esta afección.

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Los criterios para su diagnóstico son inseguros:

- Principio insidioso desde la segunda infancia hasta la edad adulta-media.

- Hipoacusia progresiva que se estabiliza después de un largo tiempo de evolución.

- Historia familiar de otosclerosis, presbiacusia precoz o hipoacusias progresivas.

- Signo de Schwartze positivo.

- Curvas audiométricas variables, frecuentemente simétricas en el individuo, pero no en la familia.

- Sintomatología de desequilibrio: puede aparecer en forma de mareo o auténticas crisis de vértigo, tipo Ménière. ENG con un trazado irritativo. Es más raro que se asocie a otro tipo concreto de alteración del equilibrio.

- Las imágenes radiológicas con las nuevas técnicas pueden confirmar el diagnóstico.

Lo más frecuente es que las dos formas clínicas descritas, estapediovestibular y coclear, vayan intrincadas y no en forma pura. Es la forma mixta conocida comosíndrome mixto tipo Lermoyez.

OTOESCLEROSIS OBLITERATIVA.

La fijación estapedial puede considerarse no obliterante cuando la platina puede extirparse en toda la extensión de su ligamento anular.

Se considera obliterativa cuando en algún segmento marginal no puede liberarse o extirparse. Algunos autores sólo la consideran obliterativa cuando la platina está sumamente

engrosada, rellenando todo el nicho de la ventana oval sin poder delimitar sus márgenes. Este es el tipo o grado IV, también conocido como otosclerosis obliterativa verdadera o platina verdaderamente obliterada. Se consideran obliterativas todos los casos en que hay que fresar en la cirugía, aunque sean de grado III.

Su incidencia varía según diferentes autores entre el 1'2 y el 4%, aumentando en las áreas con aguas pobremente fluoradas hasta el 25%. Cuando aparece en un lado, existe un 30% de probabilidades de que en el lado contrario también sea obliterativa.

La cirugía es técnicamente difícil, pues exige fresado para adelgazamiento de la platina, lo que supone más problemas que en la otosclerosis convencional: sangrado excesivo y mayor posibilidad de que se produzca traumatismo laberíntico con la consecuencia de hipoacusia neurosensorial. La reobliteración postquirúrgica de la ventana oval presenta una

mayor incidencia cuando se realizan técnicas de colocación de injerto venoso, grasa, gelfoam, etc., que cuando se coloca pistón sólo en una ventana pequeña realizada con fresa. Para evitar la reobliteración se aconseja colocar el pistón profundamente con respecto al labio de la ventana.

Las revisiones de estapedectomía para reabrir la ventana oval van seguidas invariablemente de una pérdida grave de la audición y hay quien considera que no deben de hacerse, ya que si bien el oído ha sido resistente al primer traumatismo, es muy fácil que sea vulnerable a los procedimientos secundarios. Para resolver los problemas técnicos que la cirugía de la otosclerosis obliterativa plantea, se ha propuesto recurrir a la antigua técnica de fenestración del conducto semicircular lateral. Otra variante ingeniosa es la propuesta por Gª Ibañez: colocar la prótesis en el

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interior de la ventana redonda, "técnica de sonoinversión".

Estos problemas se han solucionado casi por completo con la utilización del láser, considerando estos casos una indicación para su uso en la estapedectomía.

OTOSCLEROSIS UNILATERAL.

Histológicamente, sólo un 10-15% de los casos son unilaterales. Clínicamente, sólo un 10-15% de las otosclerosis son unilaterales al final de su evolución.

Su diagnóstico, debido a su rara presentación, exige la realización de un examen audiométrico completo para dictaminar que el lado opuesto es normal, pues, a veces, puede existir un gran retraso evolutivo en un oído con respecto al otro.

OTOSCLEROSIS INFANTO-JUVENIL.

Son formas de evolución más rápida que las del adulto, debido a que los focos tienen más actividad.

Plantea problemas de diagnostico diferencial sobre todo con anomalías congénitas: síndrome congénito de fijación del martillo y anquilosis congénita del estribo.

El TAC puede ser una ayuda importante en el diagnóstico.

Los resultados posquirúrgicos son peores que en el adulto, debido a que la microcirugía activa la revascularización de la cápsula laberíntica. No obstante, esto no contraindica la intervención, ya que es el único tratamiento curativo/preventivo frente al proceso.

Hay casos de evolución particularmente rápida con laberintización, acúfenos y vértigos a las que se denomina otosclerosis maligna.

OTOSCLEROSIS MUY AVANZADA (far-advanced).

La otosclerosis muy avanzada, en sus fases finales, plantea problemas de diagnóstico y tratamiento. Entendemos como tales aquellas que presentan tan sólo escasos restos de conducción aérea sin vía ósea, o un audiograma en blanco. Algunos casos pueden todavía tener alguna reserva coclear no mensurable con los audiómetros clínicos normales y que sería de aprovechar.

Los casos no identificables audiométricamente, han de ser sospechados por la anamnesis: antecedentes familiares, hipoacusia progresiva, antecedentes de paracusia y beneficio de una prótesis aún cuando no hay audición medible.

Como pruebas complementarias son de ayuda:

- La Rx.

- La Electrococleografía puede ser un método excelente para comprobar si existe reserva coclear.

Ver en capítulo de tratamiento las indicaciones de tratamiento en estos casos.

ASOCIACION CON OTRAS ENFERMEDADES.

- Se ha comunicado la asociación de síndrome del temblor de barbilla congénito con otosclerosis. Es una enfermedad hereditaria con carácter dominante y de muy escasa incidencia.

- Se han descrito casos asociando otosclerosis juvenil con la enfermedad de Camurat-Engelmann, lo que hace sospechar una posible transmisión genética de ambas enfermedades por el mismo fenotipo.

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16.09 DIAGNOSTICO.

• Diagnóstico precoz.

• Diagnóstico difícil.

• Diagnóstico diferencial.

El diagnóstico se basará en:

- Historia clínica detallada.

- Examen físico O.R.L.

- Pruebas audiométricas.

- Valoraciones de diagnóstico diferencial.

El diagnóstico es generalmente fácil, si bien en el pasado, muchos otoscleróticos fueron tratados mediante cateterización de la trompa pensando en una disfunción de la misma.

DIAGNOSTICO PRECOZ.

En las formas estapediales se basa fundamentalmente en el efecto on-off del reflejo estapedial, éste puede aparecer antes que la apertura del Rinne; se aconseja investigarlo en las familias de otosclerosos.

En las formas neurosensorial estos son los datos de sospecha:

- Antecedente familiar de la enfermedad.

- Curva audiométrica en cuchara.

- Discordancia curva tonal y vocal.

- Observación radiográfica.

- Presencia del efecto on-off.

- Ausencia del reflejo estapedial.

DIAGNOSTICO DIFICIL.

Como ya se ha expuesto, los casos de diagnóstico difícil son fundamentalmente la otosclerosis avanzada y las formas cocleares endolaberínticas.

Otosclerosis avanzada: se sospecha cuando se trata de casos evolucionados con sordera muy acentuada. El audiograma muestra escasos restos de conducción aérea y puede no presentar ya vía ósea, incluso puede presentar un audiograma en blanco por no poder ser detectados restos auditivos con los audiómetros clínicos.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.

▪ Hipoacusias neurosensoriales.

El diagnóstico diferencial con una hipoacusia neurosensorial pura puede exigir una concienzuda anamnesis y examen audiométrico exhaustivo. En las formas endolaberínticas

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de Manasse son muchos los casos en los que el diagnóstico diferencial puede llegar a resultar imposible, pudiendo sólo ser resuelto mediante la imagen.

En la enfermedad de Ménière puede plantearse el mismo problema, teniendo en cuenta la posible coexistencia de ambas entidades.

▪ Hipoacusias de transmisión.

Se ha de tener en cuenta que la otosclerosis puede presentarse asociada a otras afecciones del oído medio. Pueden presentarse problemas de diagnóstico diferencial con toda hipoacusia de transmisión cuando la imagen timpánica o los antecedentes referidos por el paciente no sean los clásicos de la otosclerosis.

Ototubaritis: antes del uso rutinario de la impedanciometría podía confundirse un catarro tubárico con una otosclerosis.

Otitis seromucosa: puede plantear problemas cuando coexisten ambos procesos. Disyunción de cadena: esta puede ser por traumatismo o por anomalía congénita. Anomalías congénitas de cadena osicular: síndrome congénito de fijación del martillo, anquilosis congénita del estribo y osificación congénita del tendón del estribo.

Fijación congénita del estribo: es un diagnóstico quirúrgico que se confirma al comprobar la falta total de desarrollo del ligamento anular. Puede aparecer como anomalía aislada o asociada a otras de la cápsula ótica y por eso es más frecuente que pueda suceder un gusher perilinfático al operarlas.

Fijación epitimpánica del martillo: es de etiología desconocida y lo más frecuente es que aparezca asociada a otosclerosis sin que tenga nada que ver con ella.

Anquilosis de cadena osicular como secuela de otitis clínicamente latente. Especificamos lo de latente, es decir, casos excepcionales en los que no hay ningún estigma clínico o radiológico de infección reciente o pasada, porque cuando la otitis es, o ha sido manifiesta, se ha de sospechar siempre.

Timpanoesclerosis y otitis fibroadhesiva con imagen timpánica casi normal: el diagnóstico es muy difícil cuando el proceso se limita a la región platinar; puede ser de ayuda el TAC.

También puede presentarse diagnóstico diferencial con otras otodistrofias de la cápsula ótica que pueden conllevar anquilosis ósea estapediovestibular y que aprovechamos este capítulo para describirlas:

▪ Enfermedad de Paget.

La primera observación de esta enfermedad fue publicada por James Paget hace unos 125 años denominándola osteítis deformans.

La enfermedad se caracteriza por una fase activa de reabsorción ósea seguida por una reconstrucción irregular de hueso mineralizado hipertrófico, es decir, una fisiopatología muy parecida a la otosclerosis aunque la segunda fase no es tan intensa como en ella. En los huesos afectos hay un aumento de la perfusión sanguínea, lo que provoca una elevación de la temperatura cutánea y en algún caso un aumento del volumen minuto cardíaco. La causa de esta afección sigue siendo hoy desconocida. Generalmente son varios los huesos afectados, a menudos vecinos, y solo en un 10% se presenta una localización aislada. Las localizaciones más frecuentes son por este orden: columna vertebral, sacro, cráneo, pelvis y fémures. Suele aparecer a partir de los 50 años, siendo raras las formas juveniles.

Suele ser asintomática y casi siempre es descubierta fortuitamente en un control radiológico o en una determinación de las fosfatasas alcalinas. El agrandamiento del cráneo o del cualquier otro hueso largo, así como su deformidad, son signos clásicos fruto de la transformación ósea. La progresión de las lesiones es muy lenta. Las fracturas son las complicaciones más frecuentes. Según la enfermedad avanza pueden aparecer lesiones neurológicas por síndromes radiculares de compresión producidos por la expansión de hueso.

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Esta enfermedad puede producir fijación del estribo, pero además, otras lesiones de esclerosis ósea en otras localizaciones del hueso temporal mucho más importantes: vértice petroso, mastoides, trompa, cápsula laberíntica en etapas avanzadas de la enfermedad y más raramente osteitis deformantes de los huesecillos.

La sordera puede ser reveladora de la enfermedad en no pocos casos, comienza siendo de transmisión bilateral y según avanzan las lesiones craneales se va haciendo perceptiva por síndrome radicular sobre el nervio auditivo. La sordera de transmisión se debe no sólo a la fijación del estribo, sino a las demás lesiones osiculares.

En su curso evolutivo se han descrito casos en que la enfermedad ha sido provocadora de un síndrome de Ménière, es decir, de un hidrops endolinfático no idiopático.

El diagnóstico biológico se basa en el aumento de la fosfatasa alcalina y de la hicroxiprolinuria.

Rx: aún en ausencia de los cambios típicos en otras partes del esqueleto, esta enfermedad presenta datos patonogmónicos en las pirámides de los peñascos, ya que el hueso de Havers del peñasco es el primero en sufrir esta afección con diseminación del proceso hacia afuera a partir de la punta. Al principio, debido a la gran desmineralización del peñasco, contrasta éste con la cápsula que parece más prominente de lo normal; luego, cuando ya se afecta la cápsula, ésta se adelgaza llegando a disolverse, presentado entonces todo el hueso la misma naturaleza de desmineralización típica esta enfermedad, poco a poco se va remineralizando de forma irregular y engrosando el peñasco. Por lo común el CAI es la primera estructura afectada, seguida del caracol y el laberinto posterior. Igualmente se podrá observar la afectación de otros huesos del cráneo.

La cirugía del oído medio difícilmente consigue restablecer la audición debido a que las lesiones osiculares afectan a más de un osículo.

El tratamiento médico está indicado sólo en pacientes con fuertes dolores óseos, con fracturas o con trastornos neurológicos, y se realiza con calcitoninas y difosfonatos. Una disminución de la audición es una indicación formal del tratamiento si el cráneo está afectado por la enfermedad.

▪ Osteogénesis imperfecta.

También conocida como enfermedad de Lobstein, síndrome de Van der Hoeve, síndrome de Kleyn y osteosatirosis congénita.

Se trata de una alteración generalizada del tejido conjuntivo que afecta al tejido óseo, tendones, ligamentos, fascias, esclerótica y oído.

Se transmite genéticamente con carácter autosómico dominante, aunque existen también formas de la enfermedad que se transmiten con carácter recesivo. Está causada por la mutación de dos genes, COL1A1 y COL1A2, que codifican la síntesis del colágeno tipo 1. Es una enfermedad infrecuente, su prevalencia es de 1 por 10.000 habitantes.

Patogenia: es confusa. Se caracteriza por la formación de colágeno patológicamente inmaduro. Hay una insuficiencia osteoblástica de carácter genético, una colagenosis, una alteración de la función tiroidea y en la orina se encuentra aumentada la eliminación de compuestos aminoácidos, como la cistina, glicina, serina, treonina, etanolamina y valina. Histológicamente ofrece aspectos parecidos a la otosclerosis. El hueso temporal muestra una gran fragilidad de las ramas del estribo, estando descritos fracturas de las mismas por ruidos intensos. Se produce una fijación del estribo similar a la de la otosclerosis, si bien, no por la misma causa. El pie del estribo está reemplazado por hueso muy grueso.

Clínica: clásicamente se ha diferenciado una forma congénita y otra tardía. La forma llamada congénita es muy grave con muerte infantil que no tiene interés para el O.R.L.

Otra forma es la tardía, tratándose de enfermos en apariencia normales que presentan esta tríada como sintomatología fundamental: fracturas espontáneas, escleróticas azules y sordera debida a otosclerosis en el 7% de los casos. Existen otras muchas manifestaciones

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descritas, oculares, dermatológicas, cardiovasculares, hematológicas y osteoneuroarticulares.

Más recientemente esta enfermedad se ha dividido en seis tipos dependiendo de su presentación clínica, hallazgos radiológicos y criterios genéticos.

La hipoacusia es el síntoma que interesa al ORL, siendo el más tardío y el menos frecuente en aparecer. Aparece en 20-60% de los pacientes, afectándose especialmente los de tipo I. Se trata de una hipoacusia de transmisión que puede llegar a hacerse perceptiva o mixta.

La hipoacusia conductiva de estos pacientes puede deberse a fracturas que causen una discontinuidad en la cadena osicular. Las fracturas pueden afectar a las ramas del estribo o al mango del martillo. Otra situación que puede originar una hipoacusia de conducción es la fijación de la cabeza del martillo. Sin embargo la causa más frecuente de pérdida de audición en estos pacientes es la fijación del estribo por focos otoscleróticos. Una sordera conductiva progresiva en un paciente con osteogénesis imperfecta generalmente se producirá por una fijación del estribo, mientras que si es súbita, será probablemente debida a una fractura de la cadena osicular.

La hipoacusia neurosensorial que aparece en estos enfermos puede explicarse por la entrada de sangre a los espacios del oído interno, las células acumuladas y las proteínas del plasma pueden alterar la dinámica del oído interno al variar la viscosidad de los líquidos endolaberínticos. Además, alteraciones del laberinto óseo como alteraciones en el metabolismo o fracturas de este hueso, pueden traducirse en pérdidas de audición de tipo neurosensorial.

Pruebas complementarias: existe una rara prueba llamada de L. Chevance. Consiste en detectar la presencia de grupos sulfídricos libres activos en las áreas de lisis ósea. Rx óseas: diáfisis estrechas, cortical delgada y porosis en los huesos. Cranealmente aumento del diámetro bitemporal.

Rx hueso temporal: decalcificaciones cocleares, esclerosis de la porción petrosa, gran neumatización de mastoides. Condensación ósea en promontorio y ventana oval. Los datos TC son muy similares a los de la otosclerosis coclear activa, si bien más difusos, afectando a la totalidad de la cápsula ótica.

Tratamiento: es multidisciplinar. Acido ascórbico 1 gr/día + Magnesio. Tratamiento de las fracturas, etc.

Tratamiento específico de la sordera: revisiones periódicas para observar la evolución de la misma, siendo el criterio a seguir el mismo que en la otosclerosis. Se realiza estapedectomía según los criterios audiométricos de la otosclerosis. Los resultados funcionales que se han de esperar son los mismos que en la otosclerosis a corto y largo plazo.

Los resultados de esta cirugía en la osteogénesis imperfecta son en casi todos los estudios publicados peores que los que se consiguen en la otosclerosis, no obstante existe un alto porcentaje de pacientes que se benefician de esta técnica. Sin embargo el hecho de que las complicaciones como la fractura de la apófisis larga del yunque, la aparición de una platina flotante o la laberintización son más frecuentes en este grupo de enfermos que la otosclerosis simple, hacen recomendable que esta cirugía se realice por personal cualificado.

En el caso de que la hipoacusia sea neurosensorial, el paciente se puede rehabilitar con la adaptación de un audífono. Si la sordera es profunda y no se consigue un resultado satisfactorio con las prótesis auditivas convencionales, se puede colocar un electrodo dentro de la cóclea que estimule eléctricamente el nervio auditivo (implante coclear) consiguiendo que el paciente tenga sensación auditiva. Con una programación adecuada del implante y una rehabilitación del paciente se pueden llegar a conseguir unos buenos resultados.

En casos de gran laberintización con acúfenos y vértigos se puede realizar sección del nervio vestibular.

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▪ Osteosis paratiroidea u osteitis fibroquística de Recklinghausen.

Se produce por un adenoma paratiroideo y es muy rica sintomatológicamente: polidipsia, úlceras digestivas, litiasis urinaria, hipercalcemia, hipercalciuria, etc. A nivel óseo se produce una desmineralización con conservación de la trama ósea y lagunas óseas de tamaño diverso.

Puede presentar una forma localizada en el hueso temporal originando una anquilosis estapediovestibular. Histológicamente no comporta la misma riqueza celular que un foco de otosclerosis activo.

▪ Síndrome de Crouzon o disóstosis cráneo-facial.

Malformación congénita limitada al cráneo y la cara de transmisión autosómica dominante.

Entre las malformaciones de oído que pueden asociarse se encuentran, las deformidades de los osículos, anquilosis de los mismos, ventanas estrechas, oído medio muy reducido y trayecto facial anómalo.

Lo mencionamos aquí, no porque plantee problemas de diagnóstico diferencial, sino por que el tratamiento quirúrgico audiológico puede indicar una estapedectomía.

▪ Sífilis.

Las lesiones gomatosas de la sífilis terciaría y las extensas osteitis rarificante de la sífilis congénita tardía producen cambios espongióticos en la cápsula coclear, similares a los que radiológicamente podemos observar en la otosclerosis. Puede encontrarse también un componente eslerótico, debido a la proliferación reactiva del hueso vecino. El diagnóstico se basa en la serología y en el resto de las manifestaciones luéticas.

▪ Otras enfermedades del metabolismo óseo.

Algunas enfermedades del metabolismo óseo, de escasa incidencia, pueden afectar al hueso temporal produciendo hipoacusia: artritis reumatoide anquilosante, insuficiencia renal crónica, etc.

16.10 TRATAMIENTO QUIRURGICO.

• Indicaciones.

• Técnicas quirúrgicas.

• Incidencias quirúrgicas.

• Resultados.

El tratamiento de la otosclerosis es esencialmente quirúrgico y no existe actualmente ninguna otra posibilidad terapéutica que la pueda sustituir garantizando el éxito de la misma forma, si bien, es electivo.

La cirugía del estribo en la otosclerosis tiene por finalidad restablecer la transmisión del sonido por vía aérea, consistiendo en la sustitución del estribo por una prótesis, si bien

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existen técnicas sin prótesis que se encuadran bajo el nombre genérico de estapedoplastias.

El tratamiento quirúrgico de la otosclerosis, después que los últimos avances en esta cirugía han dado resultados positivos y consistentes en el tiempo, ha llegado a ser uniforme en todo el mundo, siendo la estapedectomía la técnica utilizada, habiendo quedado relegadas para la historia de la O.R.L. la fenestración del conducto semicircular y las movilizaciones del estribo.

La estapedectomía es el procedimiento universal básico para efectuar la cirugía del estribo, practicándose hoy con un 90% de éxito. Existen diversas variantes técnicas de la misma, consiguiendo todas ellas una ganancia funcional espectacular y que además parece que relentizan o interrumpen la repercusión coclear del proceso. Las principales variaciones de la técnica se relacionan con la diferente forma de eliminar el estribo, diferentes formas de abrir la ventana (estapedotomía, láser), el tipo de material empleado para cubrir la ventana oval y la elección del tipo de prótesis incudoestapedial que conectará el yunque con la ventana.

El paciente ha de estar bien informado de los riesgos y posibles consecuencias nocivas de la intervención, pues los fracasos y complicaciones pueden ocurrir hasta en las manos más expertas. Las posibilidades de ganancia auditiva vienen limitadas por el gap entre las dos vías.

INDICACIONES. Los pacientes deben de ser elegidos correctamente. La otosclerosis es muy raro que llegue a producir a una sordera total y el paciente que se beneficia con la estapedectomía también lo puede hacer con un audífono. Siendo un procedimiento electivo, que entraña riesgos mínimos pero reales, no se debe presionar a ningún paciente para que se opere si no lo desea. A la hora de dar el consentimiento informado, el paciente debe de conocer perfectamente los riesgos y los beneficios de la intervención, siendo informado de los resultados propios del equipo que lo va a intervenir.

Parámetros funcionales a considerar:

- Existencia de una hipoacusia socialmente incómoda: la sordera ha de ser superior en el audiograma a 30 dB con un Rinne suficiente como para justificar la intervención, el cual se estima en 25-30 dB.

- Otosclerosis avanzadas con importante pérdida neurosensorial. Cada vez son más los datos que indican los beneficios de la estapedectomía en estos casos, ya que la pequeña mejoría que pueden experimentar, al corregir el componente conductivo de la hipoacusia, es muy estimable para la colocación de un audífono. Hoy se considera que este es el criterio puede ser aplicado de forma general, pudiendo plantearse la indicación de la intervención incluso en casos de otosclerosis evolutivamente muy avanzadas, con gaps aérea-ósea muy pequeños, incluso de 10 dB, en los que una pequeña ganancia supone mucho, p.e. para ponerse una prótesis.

En casos de que exista alguna reserva electrofisiológica es preferible realizar una estapedectomía que un implante coclear.

- Otosclerosis unilateral: se debe de decidir individualmente sopesando la incapacidad que supone la hipoacusia. Es una decisión difícil cuando el otro oído oye perfectamente, o cuando la ganancia máxima a conseguir con la cirugía no puede superar un umbral de 30 dB.

- Intervención del 2º oído: tras la cirugía con éxito de un oído, es lo prudente, dejar el lapso de un año entre ambas intervenciones, pues es el tiempo que se considera oportuno para descartar posibles complicaciones.

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Parámetros clínicos:

- Edad: en las formas infantojuveniles se aconseja esperar. Estos pacientes no son buenos candidatos debido a la mayor incidencia de disfunciones recurrentes de la trompa y a la comprobación de que antes de los 20 años hay una mayor incidencia en el cierre de la ventana oval por la actividad persistente de los focos y su rápida evolución. Esto no quiere decir que la intervención acelere la evolución.

La edad avanzada no constituye contraindicación, los ancianos en general responden muy bien a la intervención, incluso se puede realizar en pacientes con un cierto mal estado general.

- Profesión: en determinadas profesiones de riesgo que requieren un excelente funcionamiento del equilibrio corporal, se ha de tener en cuenta la posibilidad de que puede quedar un cierto desequilibrio posquirúrgico. Lo mismo diremos de las profesiones en ambiente ruidoso.

- También se ha de valorar la posible coexistencia de otras patologías asociadas.

Selección del oído. - El oído funcionalmente peor se ha de operar primero y en hipoacusias simétricas el candidato será el oído con más zumbido y Weber lateralizado.

- En igualdad de condiciones en cuanto a la discriminación, se selecciona el oído con mayor pérdida de umbral.

Contraindicaciones. - Discrasias sanguíneas o paciente anticoagulados. Puede ser absoluta o temporal y exige siempre la colaboración del hematólogo.

- Oído único: estos casos son en principio excluidos de esta cirugía, pero se ha de valorar individualmente cada caso, informado muy bien al paciente ante la responsabilidad que supone una posible cofosis.

- CAE extremadamente estrecho o tortuoso que puede exigir una intervención previa. Igualmente, un mal estado de la piel del CAE o del tímpano pueden exigir un tratamiento previo.

- Infecciones otológicas.

- En período de crisis de vértigo, se aconseja esperar a que se calme. En general la presencia de vértigos con demostración Rx de lesiones otosclerosas intravestibulares aconsejan la intervención con grandes reservas.

Estudio preoperatorio.

- Se ha de realizar un estudio preoperatorio: EEC, Rx tórax y analítica general con pruebas de coagulación.

- Si se prevé tener que realizar una hipotensión controlada, es necesario hacer un examen exhaustivo cardiovascular y renal previo.

Anestesia. La realización con anestesia local simple, local potenciada, o general, es un tema controvertido. Anestesia local: exige una buena colaboración por parte del paciente. Se realiza mediante infiltración anestésica del conducto. Ver en "abordaje quirúrgico del oído". Cuando el estado general del paciente no es bueno, es de desear siempre la presencia de un anestesista. Tiene la ventaja de poder dialogar con el paciente, quién nos comunicará si tiene sensación vertiginosa y como oye en cada momento de

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la intervención.

Anestesia local potenciada: consiste en la administración de un cóctel neuroleptoanalgésico previo a la intervención. Se reserva para pacientes pusilánimes o muy nerviosos. Se han propuesto la utilización de diversos cócteles:

Benzodiazepina (valium) + neuroléptico (haloperidol) + analgésico central (fenopiridina).

Benzodiazepina (midazolan) + mórfico (dolantina).

Neuroléptico (haloperidol) + mórfico (dolantina) + antihistamínico (prometacina).

Anestesia general: viene indicada por la necesidad de una buena inmovilidad operatoria. Hay datos a favor y en contra sobre un aumento o disminución de la hemorragia peroperatoria. La infiltración del CAE es siempre aconsejable pues puede ayudar durante la intervención al control del sangrado.

Anestesia general con hipotensión controlada para disminuir la hemorragia, se ha utilizado hace una década, pero hoy está en desuso por sus contraindicaciones.

Cirugía sin ingreso. En el momento actual está muy en boga esta nueva modalidad de oferta quirúrgica, obligados por las circunstancias sanitarias del mundo occidental. Una de las intervenciones ORL propuestas para realizar en estos programas es la estapedectomía, que se está realizando con éxito siguiendo un riguroso protocolo.

TÉCNICAS QUIRURGICAS. Las diversas técnicas quirúrgicas siempre tienen unos tiempos previos comunes que constituyen el procedimiento clásico para exponer el oído medio y la extirpación de la supraestructura platinar, se diferencian entre ellas por la actuación sobre la palatina y en la forma de restablecer el efecto collumelar.

Para conseguir un elevado porcentaje de buenos resultados y para que no surjan complicaciones, debe de prestarse en cada técnica la debida atención a los más pequeños detalles de cada tiempo operatorio.

Tiempos comunes: Extracción y preparación del injerto venoso: como luego veremos, una de las posibilidades técnicas puede ser realizada mediante la colocación de un injerto que cierre la apertura laberíntica del espacio perilinfático tras la platinectomía, si bien existe la alternativa de realizar la estapedectomía sin la colocación de dicho injerto. Cuando la ventana no se cierra con vena o fascia, cicatriza casi siempre mediante una capa delgada de tejido fibroso, que no es la protección ideal contra las infecciones del oído interno.

Lógicamente, cuando la técnica a realizar sea con colocación de injerto, previamente a la actuación quirúrgica sobre el oído, se ha de extraer y preparar el mismo. El autoinjerto utilizado puede ser de vena, fascia temporal o pericondrio de trago. La vena a extraer puede ser una colateral del miembro superior o del pie (no la safena interna ni la vena del pliegue del codo, que pueden ser necesarias para otros menesteres), siendo suficiente con medio cm.

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La vena se extiende y se deja secar, des mismo modo que se hace con la fascia temporal en la miringoplastia.

Apertura de la caja: el procedimiento básico para la exposición del oído medio es siempre el mismo, independientemente de la técnica que luego se utilice al actuar sobre el estribo y no ha sufrido modificaciones con el tiempo. Siempre que sea posible, se usa la vía transmeatal a través del CAE.

Sólo en casos de especial dificultad por la estrechez del conducto, se puede utilizar la vía endaural (vía de Shambaugh), mediante incisión de descarga que es más trabajosa y más difícil de realizar con anestesia local. Esta dificultad puede llegar a ser incluso motivo de contraindicación.

El tímpano se aborda mediante incisión cutánea en CAE, circular desde las 6 a las 12 horas y despegamiento del colgajo tímpanomeatal. Desinserción del ánulus del sulcus.

Según la habilidad y costumbre de cada cirujano puede ser necesaria la utilización de un fijador ortostático de espéculo, hay quién no lo utiliza.

Rebatimiento del colgajo cutáneo: este se rebate hacia adelante y hacia abajo con sumo cuidado para no dislacerarlo. A partir de este momento se aconseja subir los aumentos del microscopio.

Despegamiento de la cuerda del tímpano: es rebatida hacia adelante a partir de su zona libre. Se considera que es preferible seccionarla en su salida, a rebatirla mediante un gran estiramiento traumático que va a producir alteraciones del gusto más prolongadas e intensas. Esto hace que la sección o conservación de la cuerda del

tímpano sea un tema controvertido.

Rebaje del muro: se ha de rebajar el muro timpánico, en el espacio comprendido entre la salida de la cuerda del tímpano por abajo y el nacimiento del ligamento tímpano maleolar posterior.

El rebaje ha de ser lo suficiente para permitir una buena visualización del estribo, de la fosa oval, el nervio facial y la pirámide. Para esta maniobra según la costumbre de cada cirujano puede realizarse con cureta de Hause, gubia o micromotor-fresadora.

Movilidad de la cadena: se realiza una comprobación de su inmovilidad, en especialpara confirmar el diagnóstico de fijación de la platina y el tipo de la misma.

Sección del tendón del estribo: ha de ser completa y puede realizarse con tijera, bisturí o

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incluso con láser. Algunos autores intentan a toda costa conservar el tendón, lo que sin duda es beneficioso, pero a veces supone una dificultad técnica insalvable. Para conservarlo se seccionan las ramas del estribo, conservando la articulación incudoestapedial.

Desarticulación incudoestapedial: se realiza incidiendo la cápsula articular a su alrededor, hasta estar seguro de haber liberado completamente el estribo.

Medición de la distancia yunque-base de estribo: se ha de diferenciar si la medición se hace por encima o por debajo de la rama larga del yunque. Para seleccionar la prótesis se suman 0´25 a 0´50 mm, que es la medida del posible grosor de la platina.

Realización del agujero de seguridad: se realiza en el centro de la platina con un micropunzón fino. Es prudente realizar esta microperforación antes de cualquier tentativa de extracción de la platina, pues una vez realizado, impide, que al extraer la patina en un sólo bloque, se ejerza un efecto ventosa con aspiración del líquido laberíntico.

Fractura de las ramas del estribo y extracción de las mismas: lo más seguro es fracturar las ramas mediante microtijeras pero también hay quien prefiere fracturarlas mediante un golpe seco hacia el promontorio, esto depende de la habilidad de cada cirujano. Uno de los problemas que puede plantearse es cuan las ramas no se fracturan con la habitual presión hacia el promontorio. En este tiempo es importante no realizar movimientos intempestivos que puedan afectar a la rama descendente del yunque.

Resección del mucoperiostio: la resección del mucoperiostio en torno a la ventana es un tiempo discutible. La reavivación de la superficie sobre la que se va a aplicar la

cara conjuntiva del injerto venoso parece una maniobra lógica para facilitar la adherencia del mismo, pero llama la atención como este tiempo es olvidado por muchos autores, siendo ello debido a lo engorroso y sangrante que resulta. Quien no lo realiza argumenta que el reavivamiento de los bordes de la ventana oval, que resulta de la extracción de los fragmentos platinares, es suficiente para que el injerto se adhiera a la periferia de la ventana.

A partir de aquí vienen las diferentes actuaciones sobre la platina según la técnica a emplear: Estapedectomía.

Platinectomía total. A partir del agujero de seguridad, abierto en el centro de la platina, se extirpa la totalidad de la platina con los ganchos anterior y posterior, en dos fragmentos. Constituye el momento más importante de la intervención y se ha de prestar suma atención a estos puntos:

▪ Evitar profundizar con los instrumentos, ya que podrían tocar el laberinto membranoso lesionándolo: en el borde anterior de la platina la distancia entre ésta y el saco endolinfático es de 1 mm. por lo que nunca los instrumentos pueden penetrar más de 1 mm en el vestíbulo, distancia que se considera prudente para no lesionar los órganos membranosos vestibulares.

▪ Se ha de evitar que se caiga dentro, al vestíbulo, algún fragmento.

▪ No aspirar líquido laberíntico.

▪ Nunca dejar fragmentos movilizados en oído medio, que posteriormente podrían caer en el laberinto.

▪ En cuanto al sangrado, antes de la apertura platinar la hemostasia debe de ser perfecta.

Una vez retirada la base, se ocluye la ventana colocando el autoinjerto. Si es vena con la cara endotelial hacia el laberinto. También hay quien utiliza esponja de gelfoam

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comprimido, pero puede dar complicaciones. Lo importante es que quede adecuadamente colocado: sin arrugas para que no pueda ser invaginado por la prótesis y sin pliegues que podrían permitir la fuga de líquido.

Platinectomía parcial. Tal y como la define J.B. Causse, conlleva la extirpación de la mitad posterior de la platina con la parte correspondiente de ligamento anular, pudiendo cerrarse la ventana con injerto venoso. Esta técnica se practica cuando la mitad anterior de la platina está muy fija y es muy gruesa.

Estapedotomía. También conocida como técnica de John Shea, o de pistones transplatinares.

Desde la aparición de micromotores especialmente diseñados para el fresado de la platina, esta técnica es quizás la que goza hoy de más predicamento por ser la más simple y suponer una menor agresión laberíntica.

Los primeros tiempos quirúrgicos de la intervención son los mismos que para la estapedectomía, hasta retirar toda la estructura superior del estribo.

Consiste en realizar una apertura platinar limitada. Se realiza un orificio circularcalibrado en el centro de la platina con una microfresa adiamantada de unas dimensiones exactas que pueden ir de 0'4 a 0'8 mm, según el diámetro de la prótesis que se va a colocar. El fresado ha de realizarse con suma delicadeza y un tacto ligero para evitar problemas: fracturas, movilización-hundimiento de la platina. Para evitarlos se ha de tener en cuenta que el orificio se crea al girar la fresa y no por presión. El orificio se realiza, siempre que haya espacio para ello, antes de seccionar el tendón del estribo. También puede realizarse el orificio en la mitad posterior de la platina, como ha propuesto Causse. Tiene la ventaja de reducirse el riesgo de ruptura de las membranas endolaberínticas, por estar más distantes, ser además una zona menos sangrante, pues se evitan los neovasos que se han formado generalmente con el foco anterior y hay tiene menor riesgo de ruptura del foco anterior, evitando una teórica reactivación enzimática.

Al igual que en la estapedectomía, se puede retirar el mucoperiostio perioval y colocar un injerto venoso sobre el orificio antes de colocar el pistón para realizar un buen cierre del laberinto, previniendo así un posible hundimiento progresivo del pistón y la pérdida de líquidos del oído interno.

Portmann propone colocar un injerto con una incisión en el centro del mismo, a través de la cual penetra el pistón, quedando el injerto como un collarete a su al rededor. Otra variante a esta técnica consiste en hacer la ventana muy pequeña y sellarla con sangre.

En caso de platina flotante, para realizar el agujero platinar y poder utilizar esta técnica, el único método posible es su realización mediante rayo láser. Una eventual fractura de la platina al realizar el agujero platinar con la microfresa, exige una platinectomía parcial o total.

Diámetro del pistón: puede tener 0'3 mm de diámetro y la recuperación es más lenta y con peor ganancia en graves que con los de 0'4 mm. House pone uno de 0'6 mm. ajustándolo perfectamente a un agujero de 0´'7 mm. y que es el más utilizado.

Esta técnica se encuentra hoy muy perfeccionada y está considerada como la mejor por muchos autores al aportar algunas ventajas importantes sobre la estapedectomía:

▪ La agresión quirúrgica sobre el laberinto es mínima, esto se traduce en menos incidencia de vértigo y mareo postoperatorios.

Cuando existen adherencias entre el laberinto y el ligamento anular, éstas se encuentran en contacto con el ligamento anular, por lo que con esta técnica se evitan posibles desgarros laberínticos.

▪ El pistón al estar colocado en un orificio óseo calibrado adquiere una estabilidad que no tienen en la estapedectomía clásica y restaura mejor el efecto collumelar. La estabilidad de la prótesis es mayor cuanto más gruesa es la platina.

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En las estadísticas publicadas se ha conseguido con esta técnica reducir las complicaciones. Incluso se puede con ella permitir al paciente volar, realizar deportes náuticos y submarinismo.

Algunos autores reservan esta técnica tan sólo para platinas muy gruesas.

Se ha planteado el problema de que ocurre al dejar el foco otoscleroso platinar en su sitio, los seguimientos realizados hasta el momento demuestran que no afecta a una posible laberintización.

En cuanto a las estadísticas de los resultados audiométricos, éstos son muy similares a los obtenidos con la estapedectomía.

Técnicas con láser: El láser ha sido introducido en la estapedectomía, si bien, debido a su coste, su uso es restringido a casos determinados que expondremos. Su utilización pretende que la intervención entrañe menos riego de lesión del oído interno al mejorar las maniobras más arriesgadas de la misma. Se han utilizado equipos del invisible láser CO2 y los visibles de Argón y KTP-532, Diodo 819 nm, habiéndose establecido ya los parámetros de energía necesarios para esta técnica con cada uno de ellos con el fin de no producir efectos térmicos sobre la perilinfa vestibular o daños en el utrículo, sáculo o cóclea. No existen diferencias significativas en los resultados obtenidos cuando se utiliza uno u otro sistema de láser, cada tipo tiene ventajas e inconveniente lo que genera preferencias por unos o por otros.

El láser permite vaporizar un agujero en la platina con exactitud, facilita la fractura de las ramas del estribo evitando posibles movilizaciones innecesarias de la cadena osicular, permite preservar con más facilidad el tendón del estribo, disminuye el riesgo de lesión del nervio facial y de las estructuras del oído interno y mejora mucho las técnicas de hemostasia. Sin embargo en estudios comparativos entre la técnica con láser y con microfresa no se han observado diferencias significativas en los resultados.

El láser CO2 posee unas características ideales, en tanto que el láser visible se ha de utilizar con más cuidado por la posibilidad de producir daño en oído interno, particularmente en las revisiones de estapedectomía.

Al analizar estadísticamente series largas no se ha observado que su utilización mejore significativamente los resultados de la intervención.

La utilización del láser en la estapedectomía se considera indicada en los siguientes casos:

- Casos en que se presentan determinadas peculiaridades anatómicas que dificultan la cirugía instrumental: platina flotante y obliterativa. Es por ello aconsejable disponer de un aparato de láser en los quirófanos en que se realiza cirugía estapedial.

- Revisiones de estapedectomía, ya que ofrece una técnica más segura.

- Es útil en el aprendizaje de esta intervención. Movilización simple del estribo. Sólo estaría indicada en casos excepcionales de platina móvil espontánea. Tiene la ventaja de estar exenta de riesgos, pero es desaconsejable por la posible refijación platinar. Crurotomía anterior. Esta técnica tiene sus partidarios, indicándola para aquellos pacientes que precisan estar expuestos a ruidos, ya que preserva la articulación incudoestapedial y el tendón del músculo del estribo. El efecto columellar lo realiza la rama posterior. Tiempos comunes finales. Prótesis: éstas han ido cambiando según se han introducido mejoras en los materiales de fabricación de las mismas siendo cada vez de mejor calidad: prótesis de alambre de asa única, pistón de teflón y alambre tipo Schuknecht, prótesis en asa de cubeta tipo McGee, pistón de fluroplastic tipo Causse, pistón de platino y teflón, etc. Una de las condiciones de las mismas es que estén fabricadas con materiales de buena tolerancia, pues siempre existe el temor a las reacciones de cuerpo extraño. Es importante elegir bien su diámetro y longitud.

La colocación correcta de la prótesis es fundamental. Esta debe de quedar perfectamente acoplada a su enganche en la rama larga del yunque, ni demasiado cerrada,

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ni demasiado abierta. La apertura en exceso puede no transmitir bien el sonido y corre el riego de desengancharse. Un cierre excesivamente violento puede fracturar la rama larga del yunque.

El lugar correcto de colocación es lo más cerca posible de la apófisis lenticular para que la transmisión sea más fisiológica. Si se coloca autoinjerto, ha de invaginarlo hacia el laberinto muy ligeramente, pero sin desplazarlo. Debe introducirse 0´5 mm en profundidad con respecto a la superficie superior de la platina. Es opinión generalizada que la prótesis ha de introducirse hacia la mitad posterior de la ventana, con el fin de que no quede apoyada en el laberinto membranoso.

Cierre timpánico: el colgajo es cuidadosamente rebatido sobre el marco timpanal y sellado con gelfoan. El CAE es cerrado con una gasa mechada impregnada en crema antibiótica.

Cuidados postoperatorios. ▪ En el postoperatorio inmediato se aconseja control de la audición casi cotidiano, mediante el interrogatorio y con la ayuda de los diapasones, para estar seguros de que la vía ósea está conservada. Una vez retirada la mecha, a los 7 días, se ha de hacer audiometría. El paciente debe ser vigilado en cuanto a su audición durante el primer semestre.

▪ Reposo: absoluto 24-48 horas y relativo durante el período que dura la cicatrización. Reposo profesional un mes, según el riesgo de la misma.

▪ Ante la posibilidad de un barotrauma, deben de ser prohibidos los viajes aéreos y el buceo durante un tiempo (2 semanas?); deben de ser prohibidos para siempre los deportes violentos. Pero en cuestión de cuidados postoperatorios no hay un consenso entre los otólogos.

▪ Se ha propuesto como tratamiento postquirúrgico (Causse) la aireación del oído medio para evitar la formación de adherencias fibrosas debidas a restos sanguíneos.▪ La información sobre la exposición a los ruidos es contradictoria, si bien está claro, que durante el postoperatorio inmediato se ha de evitar el ruido.

▪ Medicación: antibioterapia durante 8 días. Antivertiginosos, si es necesario.

En caso de intensos acúfenos, caída de audición o vértigos intensos: soluciones hipertónicas + corticoides.

Algunos autores franceses dan vasodilatadores el primer mes.

Clasificación postquirúrgica del caso. Consideramos que es de interés en el protocolo operatorio reflejar la descripción del foco, según el grado de otosclerosis platinar que se haya encontrado. La clasificación más utilizada es la de Portmann:

▪ Tipo I: platina fija de aspecto normal. El estribo se extrae fácilmente.

▪ Tipo II: lesión en un polo de la platina, normalmente el anterior. El ligamento anular puede desaparecer en las zonas invadidas.

▪ Tipo III: invasión uniforme e importante de todo el contorno de la platina, aunque no completa.

▪ Tipo IV: invasión completa.

▪ Tipo V: será la forma obliterante completa de toda la fosa oval. La platina ha de ser perforada para su extracción.

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Dificultades quirúrgicas-anatómicas. - CAE demasiado estrecho que no permite la introducción de un espéculo de 4 mm. Esta circunstancia anatómica puede exigir una incisión de descarga endaural, o incluso el fresado de la pared ósea, para poder tener acceso suficiente a la caja.

- Exóstosis de CAE: exige intervención previa de la misma.

- Platina flotante: es aquella que espontáneamente, o nada más tocarla, presenta una desinserción total del ligamento anular corriendo alto riesgo de que se hunda en el laberinto. Si se ha realizado orificio de seguridad en la platina antes de retirar la supraestructura del estribo, puede extraerse la platina. Si la situación es delicada y no se dispone de técnica de láser lo indicado es desistir y reintervenir con láser. Aparece en el 1% de los casos.

- El canal de Falopio deiscente, una ventana oval muy estrecha o hundida, una platina muy gruesa etc., son otros factores que hacen más incomoda la intervención y pueden influir sobre una pobreza en los resultados.

- Platina obliterativa: ver Otosclerosis obliterativa.

INCIDENCIAS QUIRURGICAS. ▪ Fractura de la apófisis larga del yunque: puede ocurrir por alguna maniobra intempestiva mientras se rebaja el muro o al fijar la prótesis por una compresión excesiva. Para solucionarlo hay prótesis adecuadas.

▪ Aparición de vértigo durante la intervención: casi siempre es debida a lesión del vestíbulo por irritación mecánica o química.

▪ Pueden obligar a desistir en la intervención: aparición de un bulbo yugular alto y dehiscente; arterial estapedial persistente entre las ramas del estribo; obliteración de la ventana redonda; nervio facial muy prominente y deiscente; gusher perilinfático; inundación hemorrágica brusca.

▪ Uno de los accidentes más imprevisible (0'1%) y dramático que puede ocurrir en el transcurso de la intervención es la salida masiva de LCR al perforar la palatina en forma de surtidor, fenómeno conocido como "gusher perilinfático". El líquido inunda todo el campo operatorio y el CAE en cuestión de segundos, sin que ello suponga ningún fallo técnico por parte del cirujano. El motivo de que esto ocurra es la existencia de una comunicación anómala congénita entre los espacios perilinfáticos con los espacios subaratnoideos, siendo el líquido que escapa LCR. La cantidad de perilinfa que existe es pequeña para ser la causante de una salida masiva. La localización de esta comunicación anómala puede estar en el acueducto del vestíbulo, en el acueducto del caracol o en el CAI. La presión del LCR, si no es controlada de inmediato, es capaz de desgarrar y arrastrar al laberinto membranoso hacia la ventana, produciéndose una cofosis secundaria.

En estos casos se ha de colocar la cabeza elevada y es preceptivo cerrar la ventana oval con vena o tejido conjuntivo. Se ha propuesto hacer una punción lumbar manteniendo un drenaje. El resultado funcional cuando esto ocurre puede ser variable, desde el éxito al fracaso. Su frecuencia de aparición se estima en un 0'1%, y es más frecuente en platinas fijas congénitas que en la otosclerosis verdadera. Posteriormente se puede realizar estudio de imagen para esclarecer la anomalía de comunicación subaratnoidea.

En caso de caída de fragmento óseos en el vestíbulo, o hundimiento de la platina, es preferible dejarlos, ya que la mayoría de los métodos para recuperarlos, conllevan un grave riesgo de hipoacusia neurosensorial. Según Schuknecht estos fragmentos se comportan como cuerpos inertes y se van desvitalizando.

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RESULTADOS.

- Auditivos: la valoración del resultado funcional auditivo de la cirugía del estribo viene determinada por el Rinne residual medio de todas las frecuencias. En general, en las series de resultados publicadas, son inmejorables en el 70%, satisfactorios en el 90% y malos en un 5%. Las frecuencias más beneficiadas son las graves. Sólo en casos excepcionales, se consigue anular completamente el componente de transmisión, pudiendo considerarse como satisfactorio cuando este queda reducido a 10 dB en todas las frecuencias.

Estadio audiométrico: los mejores resultados se obtienen cuanto menor es el componente de transmisión, este hecho es el que aconseja la realización precoz de la intervención, ya que el resultado será peor cuanto más avanzado sea el estadio.

Es muy frecuente una pequeña caída de los umbrales en las frecuencias superiores a 4000 Hz.

Edad: los resultados auditivos declinan con la edad. Para explicar este fenómeno comprobado se ha sugerido: la mayor sensibilidad coclear de los ancianos, la curación espontánea en ciertos sujetos jóvenes, las variaciones de presión de los líquidos y la vascularización coclear diferente entre el joven y el anciano.

Según la técnica: la mayor parte de los análisis de resultado no observan diferencias significativas con las diversas técnicas hoy utilizadas: platinectomía total, parcial y estapedotomía.

Algunos autores indican menos ganancia en los tonos graves con la estapedotomía y una peor ganancia de los agudos con la estapedectomía.

- Acúfenos: una de las interrogantes de más interés es conocer que puede suceder con los acúfenos tras la cirugía del estribo.

Se admite que puede ocurrir una posible mejoría, estabilización o empeoramiento. Estadísticamente: 68% mejoría, 27% sin cambios, 5% empeoramiento.

La mejoría es tanto más importante cuanto menos intensos son y cuando la otosclerosis no tiene afectación coclear. Parece que igualmente hay más posibilidades de mejoría cuando se realiza estapedectomía parcial o estapedotomía.

- Alteraciones del equilibrio: la intervención unas veces las mejora y otras veces resulta perjudicial.

La evolución con el tiempo es hacía la pérdida auditiva, debido a la progresiva evolución del defecto coclear.

16.11 COMPLICACIONES QUIRURGICAS Y SECUELAS.

• Membrana timpánica.

• Muro timpánico.

• Cuerda del tímpano.

• Oído medio.

• Oído interno.

Las técnicas microquirúrgicas de la otosclerosis son delicadas y la primera garantía de su éxito se basa en la competencia del cirujano, exigiendo educación, entrenamiento y experiencia.

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La mayor parte de las complicaciones y de los fracasos de la intervención son debidas a las manipulaciones peroperatorias, algunas pueden también serlo al estado anatómico de la lesión, pudiendo entonces ser, o no ser, predecibles y obligando a una cirugía más meticulosa.

MEMBRANA TIMPANICA.

Como ocurre en toda timpanotomía, cualquier manipulación brusca sobre el frágil colgajo timpánico puede desgarrarle. Para evitarlo se bebe despegar cuidadosamente, identificando el ligamento anular.

Cuando el desgarro se ha producido, según el tamaño y situación del mismo, se ha de reparar en el momento final del rebatimiento mediante miringoplastia, parche de gelfoan o simple aproximación.

Otra circunstancia que puede darse es que el colgajo quede demasiado corto, lo que ocurre cuando se ha tenido que realizar un rebaje importante del muro. Su reparación exige la colocación de un injerto de fascia underline.

MURO TIMPANICO.

Rebaje del muro: además del posible daño timpánico durante este tiempo operatorio, se ha de tener mucho cuidado de no producir desarticulaciones-luxaciones de los huesecillos o incluso fractura de la rama larga del yunque, lesiones debidas a movimientos intempestivos con los instrumentos. En casos de haber tenido que hacer un rebaje muy importante del muro se puede hacer una reconstrucción con cartílago o hueso.

CUERDA DEL TIMPANO.

Los traumatismos de la cuerda en el transcurso de la intervención pueden ser debidos a la sección o tan sólo a la tracción de la misma.

La lesión de la cuerda del tímpano puede producir trastornos de sequedad de boca, dolor en la hemilengua y regusto metálico, molestias que suelen ceder en tres o cuatro meses, si bien el gusto no se recupera. En el 20% de los casos pasa inadvertida y en el 34% aquejan estas molestias. En algunos casos resultan especialmente importantes, prolongándose las molestias, esto ocurre en casos bilaterales y en pacientes postmenopáusicas.

La cuerda del tímpano no tiene por que ser seccionada por rutina. Los síntomas son menos graves

cuando se produce una sección completa, que cuando hay lesión por estiramiento o desgarro.

En caso de que no exista funcionalismo de la cuerda del lado opuesto, deberá irse con cuidado para preservarla. Al estar seccionadas las dos cuerdas las molestias permanecen en el 80% de los casos, dejando además una boca muy seca.

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OIDO MEDIO.

▪ Infección. Aunque poco frecuentes, condicionan unos peores resultados auditivos. Su prevención exige correcta asepsia y cobertura antibiótica. Si se produce, es peligroso por el riesgo de laberintitis y meningitis.

▪ Hipoacusia de transmisión temprana. Obedece generalmente, en el 55% de los casos, a un mal funcionamiento de la prótesis por una colocación defectuosa: pistón corto, desplazamiento excéntrico, aplicación inadecuada sobre el yunque, etc.

Durante la fractura de las ramas del estribo es importante no realizar movimientos intempestivos que puedan afectar a la rama descendente del yunque, luxándolo o fracturándolo.

▪ Hipoacusia de transmisión tardía: puede obedecer a la oclusión ósea secundaria del agujero oval, desplazamiento de la prótesis, discontinuidad de la cadena de huesecillos debida a necrosis del yunque.

El tratamiento secundario de la oclusión de la ventana oval bien mediante la reapertura de la misma, o bien mediante fenestración de la platina, no suele ser muy satisfactorio. La prótesis corta predispone a esta complicación.

En la mitad de los casos, estas hipoacusias postquirúrgicas se deben a desplazamiento de la prótesis.

Necrosis de la rama larga del yunque: aunque algunos de los vasos sanguíneos que nutren la apófisis larga del yunque son seccionados inevitablemente en la intervención, no se ha llegado a demostrar que la necrosis avascular del yunque sea una complicación frecuente a largo plazo. Esta puede ocurrir por presión directa de la prótesis sobre los vasos mucosos del yunque, al estar demasiado apretada. Esta complicación supone el 59% de las hipoacusias de transmisión tardías.

▪ Disfunción tubárica secundaria a inflamación postquirúrgica de la caja. Produce una hipoacusia en las frecuencias bajas y, si la retracción timpánica es importante, puede producir una protrusión laberíntica de la prótesis. Su tratamiento consiste en realizar prudentes insuflaciones de la caja y corticoterapia.

▪ Adherencias fribrosas en el oído medio. Son secuelas del sangrado. Se consideran como una de las principales causas de resultados auditivos mediocres y se previenen mediante la insuflación postquirúrgica de la caja. Cuando esta complicación se sospecha, es preferible no hacer nada, pues las operaciones de revisión para eliminarlas son ineficaces. Hoy con el láser se han mejorado los resultados al poder vaporizar sin riesgo las adherencias.

▪ Granulomas: pueden formarse en torno a la prótesis como reacción inflamatoria y progresar de forma invasiva por el vestíbulo hacia el laberinto destruyéndolo. Se calcula que su incidencia es del 0'5 al 1'5 %. En la literatura aparecen como "granuloma reactivo postestapedectomía".

No se han podido aportar pruebas concluyentes sobre su patogenia, siendo debida posiblemente a la naturaleza del terreno, a los materiales utilizados para cerrar la ventana, talco de los guantes, etc. Clínicamente se manifiesta por la aparición de una hipoacusia perceptiva progresiva entre dos y seis semanas postintervención que suele asociarse a vértigos. Excepcionalmente puede llegar a sordera total. El diagnóstico es difícil, haciéndolo sospechar la aparición de una sordera perceptiva entre dos y seis semanas postintervención, planteando problemas de diagnóstico diferencial con una laberintitis serosa, un laberinto seco o un hidrops, sólo la reintervención aclara la duda.

La precocidad en la reintervención es fundamental, si bien sólo en algunos casos de granulomas pequeños, tratados como una urgencia quirúrgica, pueden recuperar la audición. Esta reintervención, según cada caso, es difícil y ha de ir acompañada de una corticoterapia postoperatoria a grandes dosis para consolidarla y prevenir recidivas. Es una complicación más rara que la fístula.

▪ Parálisis facial: es rara, no suele ser completa y su pronóstico es bueno, siendo la recuperación completa sin necesidad de tratamiento. Se calcula que la dehiscencia del Falopio puede aparecer en un 3-4% de los oídos otosclerosos.

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OIDO INTERNO.

▪ Lesión del oído interno: es la complicación más importante y temida. Se manifiesta por una hipoacusia neurosensorial que puede ser súbitamente inmediata o tardía, o bien tardía en forma de pérdida gradualmente progresiva. En cuanto a su grado puede ser, desde una cofosis total, hasta una discreta caída en las frecuencias agudas. Se calcula que puede ocurrir en el 1-5% de los casos en manos expertas. En su aparición hay factores que dependen de las circunstancias del paciente, de la experiencia del cirujano, y otros factores que son en cierta manera imprevisibles. La sensibilidad coclear al trauma quirúrgico aumenta con la edad.

Se piensa que su causa es la ruptura de una membrana endolaberíntica, si bien, como ocurre con otras complicaciones, no se tiene certeza de que aspecto o maniobra del traumatismo quirúrgico es el responsable de la lesión coclear, habiéndose dado como factores sospechosos: técnica poco meticulosa sobre el pie del estribo, uso de microperforador, momento de apertura, levantamiento de los fragmentos de la platina, bombeo de los líquidos del oído interno, aspiración en la proximidad de una platina ya abierta, entrada de sangre o de suero salino en el laberinto y momento de inserción de la prótesis.

El endostio, a medida que se despega el pie del estribo de la ventana oval, puede desgarrarse lesionando el sáculo y el utrículo, rompiéndose las frágiles membranas de Reissner, o la basilar. En un 2% de los casos el laberinto membranoso está situado muy cerca o incluso toca la platina, siendo la distancia normal de 1´9 a 2´4 mm con el utrículo y de 1´'7 a 2´1 con el sáculo, no habiéndose observado diferencias en estas medidas entre oídos normales y otosclerosos.

La presencia de sangre en la ventana no se ha demostrado que provoque ninguna reacción laberíntica al menos inmediata.

La única causa demostrada en los casos de hipoacusia tardía, es la fístula perilinfática. El movimiento excesivo de los líquidos del oído interno y la salida perilinfa, que ocurre en el bombeo del pie del estribo o de la prótesis, así como cuando se desencadena el reflejo de la ventana redonda, son situaciones que constituyen posibles causas de traumatismo coclear.

La entrada de suero salino está comprobado que puede lesionar las cc ganglionares.

Otra hipótesis es la aparición de una laberintitis química o bacteriana.

La colocación de una prótesis excesivamente larga que penetraría en el vestíbulo, dañándolo. La prótesis puede hundirse en le vestíbulo, sobre todo en casos de retracción timpánica, llegando a apoyarse sobre el laberinto membranoso hasta romperlo.

Se tiene conocimiento de que el microperforador puede ser causa de traumatismo coclear, pero no se ha llegado a conseguir la evidencia definitiva que confirme tal peligro.

Otra teoría sugerida es la posible oclusión de la arteria coclear.

Sigue siendo sorprendente como el laberinto puede ser resistente en algunas ocasiones a extirpaciones traumáticas del pie del estribo y, sin embargo en otras ocasiones, una acción mínima sobre el mismo es seguida de lesión del oído interno. El oído interno ha de ser considerado siempre como quirúrgicamente muy sensible aplicando el aforismo de Shea de que en la otosclerosis "la operación mínima es la mejor".

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Cuando se produce una cofosis cualquier intento terapéutico será inútil. Si queda algún resto auditivo más o menos importante se puede tomar una actitud terapéutica como si se tratase de una sordera brusca.

▪ Acúfenos: ya se han expuesto los resultados postoperatorios de los mismos. Su agravación postoperatoria suele asociarse a hipoacusia.

▪ Vértigo postoperatorio inmediato: se ha de tener en cuenta, que la aparición de vértigo intraoperatorio o en el postoperatorio inmediato, puede ocurrir siempre. La objetivación más fiable y evidente de que una manipulación peroperatoria ha afectado al laberinto es la aparición de un nistagmo, éste siempre traduce objetivamente la agresión a que ha sido sometido el laberinto en la estapedectomía. Lo más frecuente es la parición de nistagmo postoperatorio inmediato con vértigo no muy intenso, que si bien desaparece en el curso de unos días, puede obligar a prolongar la estancia hospitalaria. La aparición de un nistagmo postoperatorio no significa necesariamente una disminución ulterior de la audición. La deambulación precoz conduce a una rápida recuperación. Cuando el vértigo es muy intenso y persiste más de 7-10 días, puede plantearse una nueva exploración del oído medio.

▪ Vértigo crónico: tras la intervención puede quedar un vértigo posicional paroxístico benigno. Puede ser debido a fístula perilinfática. Excepcionalmente, puede quedar un vértigo persistente con buena audición, esta situación puede hacer considerar una retirada de la prótesis o incluso una sección del nervio vestibular.

▪ Fístula perilinfática: diversos síntomas pueden hacer sospechar su presencia:

- Un vértigo crónico muy molesto desencadenado por cualquier movimiento brusco de la cabeza, sensación constante de inseguridad y marcha inestable, similar a la de la perilaberintitis, acompañándose siempre de un cierto grado de hipoacusia neurosensorial.

- Una audición defectuosa sin vértigos.

- Una sordera brusca.

Siempre se ha pensado que la incidencia de fístula se reducía utilizando injerto venoso para tapar la ventana oval, pero los trabajos más recientes informan de que no tiene relación la incidencia de aparición con el sellado o no de la ventana (ver trabajo de Schmenber S).

Su tratamiento quirúrgico no es fácil, se extrae la prótesis, se realiza incisión de la fístula, incluida la membrana mucosa que recubre la ventana oval y luego se coloca injerto venoso o de fascia. En algunos casos muy malos, con hipoacusia profunda y persistencia del vértigo, puede ser necesario practicar una laberintectomía.

▪ Laberintitis: actualmente son raras, pues se administra siempre una antibioterapia postoperatoria.

▪ Traumatismo acústico: es prudente no aconsejar la exposición a ruido excesivo, ni realizar deportes que supongan un riesgo de traumatismo directo sobre la cabeza.

▪ Meningitis: puede aparecer como secuela de una laberintitis infecciosa purulenta: complicación descrita como excepcional.

Reintervenciones.

La actitud a tomar ante los fracasos de esta cirugía presenta muchas dificultades y los resultados auditivos de las revisiones son poco satisfactorios. Lo más frecuente es que no se puedan conseguir los resultados auditivos que se esperaban conseguir en la primera intervención, por lo que antes de reintervenir, se han de tener en cuenta los posibles problemas y los riesgos que las revisiones entrañan. En el momento actual se aconseja que las revisiones se hagan disponiendo de técnica láser.

Se pueden considerar cuatro causas fundamentales de fracaso susceptibles de revisión:

- Prótesis que no funciona.

- Lisis de la rama larga del yunque.

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- Sinequias y fibrosis.

- Fístula perilinfática, ésta se ha de reintervenir siempre.

En otros casos la causa es una falta de experiencia del cirujano, sobre todo cuando, en casos que presentan especiales dificultades anatómicas, se realizan intentos por practicar a toda costa la cirugía, así pueden producirse fragmentaciones en la platina residual, caída de fragmentos óseos al laberinto, fractura del martillo, luxación del yunque, aspiraciones de líquido laberíntico, etc. Otras veces se trata de errores de diagnóstico, p.e. en casos de anquilosis de cadena.

Las tablas con mejores resultados de reintervención son:

- Exitos: 50%.

- Laberintización: 7%.

- Cofosis: 2'4%. 16.12 TRATAMIENTO MEDICO CONSERVADOR.

Ningún tratamiento médico ha podido superar a la intervención quirúrgica, por lo que éste queda relegado a los casos en que ésta no sea posible o sea rechazada por el paciente.

Fluoruro de sodio.

Las investigaciones bioquímicas de la enfermedad han permitido concebir la posibilidad de tratamiento médico mediante fluoruro de sodio. Este se incorpora al hueso y los cristales de fluorapatita que se forman, son resistentes a la reabsorción ósea encimática osteoclástica. Tiene una actividad directa antitripsina, observándose con su administración:

- Un descenso en la tasa de este enzima y de los otros enzimas acompañantes.

- Un incremento en la formación de hueso nuevo, recalcificándose los focos que pasan de formas activas a inactivas.

- Un aumento de la relación Ca/P, reduciéndose la reabsorción ósea, haciendo que el foco se vuelva maduro e inactivo.

Todo esto se traduce clínicamente en un freno de la progresiva laberintización en la mayoría de los casos.

En 1954 G.E. Shambaugh, basándose en la utilización del fluoruro de sodio en la caries dental y en la osteoporosis, tuvo la idea de que la otosclerosis podría beneficiarse también con este tratamiento médico. Tras estudios de experimentación animal observó como el fluoruro de sodio favorece la fijación de calcio a nivel de los focos otoespongiósicos.

Epidemiológicamente se han hecho múltiples estudios al respecto, concluyendo en la existencia de una menor incidencia de

la enfermedad entre los habitantes de áreas con aguas bien fluoradas, al compararlos con los de otras áreas de aguas pobres en flúor. El más conocido fue el realizado entre los habitantes de Zurich, aguas pobres en flúor, y los de Chicago, aguas ricas en flúor, observándose estadísticamente como en Zurich es 4'5 veces más frecuente la enfermedad que en Chicago. Estos estudios han concluido que la fluoración de las aguas mejora el curso natural de la enfermedad.

Pauta de tratamiento:

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▪ 60 mg/día, 5 días por semana durante seis, siete u ocho meses, en los casos muy evolucionados y con un componente coclear muy activo.

▪ 45 mg/ días, durante dos años, como tratamiento postoperatorio en todos los casos quirúrgicos con componente coclear evolucionado.

▪ 30 mg / día durante dos años, como tratamiento postoperatorio en los casos en que la vigilancia audiométrica muestra una buena estabilidad de la enfermedad.

▪ 15 mg/día, como tratamiento de largo curso hasta la destrucción de los focos otosclerosos, lo que se demuestra mediante la estabilidad de la otosclerosis coclear.

▪ de 3 a 6 mg/ día en las otosclerosis cocleares puras y como tratamiento peropertorio en las estapedianas con degradación coclear evolutiva.

Niños: 1'5 a 10 mg/ día.

La vigilancia de este tratamiento comprende un audiograma anual, estudios radiológicos de la cóclea, de los huesos largos, de la columna vertebral y de la pelvis cada dos años con el fin de detectar posible osteosis fluorada, aunque sea muy rara, pues p.e. en 10.000 casos esta no se ha observado nunca.

El flúor se puede usar como tratamiento preventivo secundario en dosis menores: 6-16 mg/ día. Este tratamiento exige una vigilancia anual realizando audiometría y un control para detección de una posible osteitis fluorada, si bien hasta el momento no se han comunicado efectos indeseables por fluorosis.

Al fluoruro de sodio se le añade carbonato cálcico.

Otra fórmula propuesta es la administración conjunta de Fluoruro de Na (20mg) + Lactato de Calcio (325mg) + Vitamina D (400 UI).

El resultado positivo con estos tratamientos se estima en un 70%, entendiéndose por resultado positivo la detención de la degradación coclear, siendo menor el resultado sobre la transmisión ósea.

El éxito del resultado depende de la precocidad en la detección de la otosclerosis. Contraindicaciones: insuficiencia renal. En los diabéticos no utilizar lactosa como excipiente.

Efectos secundarios: el más frecuente es la intolerancia digestiva.

Bifosfonatos.

Estos fármacos inhiben la acción de los osteoclastos, reduciendo así la destrucción y reabsorción ósea. Se utilizan en la osteoporosis y en enfermedades como el Paget.

Se han comenzado a realizar estudios sobre su utilización en la otosclerosis, en concreto con el etidronato y el aminohidroxipropileno, para tratar los casos con sintomatología otoneurológica y en los estudios preliminares se han mostrado como eficaces, pero también por contra se han descrito sorderas bruscas irreversibles con su tratamiento. Antes de poder utilizarlos en la clínica, se ha de esperar a la realización de más estudios prospectivos que demuestren su eficacia.

También se han hecho estudios con calcitonina sin resultados concluyentes.

Hemorreguladores.

Cuando se asocian acúfenos de tono agudo y comienza producirse pérdida de tonos agudos se ha propuesto realizar tratamiento con vasodilatadores asociados a fluidificantes sanguíneos.

Prótesis auditivas.

Se puede utilizar como ayuda paliativa final. En los pacientes con hipoacusia de transmisión pura funciona muy bien cualquier prótesis que amplifique linealmente el sonido. No es así cuando la hipoacusia es mixta o de percepción pura.

46

En casos de hipoacusia bilateral profunda se plantea igualmente el audífono.

En la época en que estuvieron más en boga los audífonos osteointegrados también se utilizaron en la otosclerosis.

Implante coclear.

En la fase auditiva terminal de la otosclerosis, en la que el resto de terapéuticas son inútiles, puede resultar beneficioso para el paciente la inserción de un implante en la espira basal de la cóclea, lo que le permitirá identificar ruidos del ambiente, mejorar la capacidad de lectura labial y la comunicación telefónica. El 20% de los primeros 199 implantes colocados en EEUU se realizaron en pacientes con otosclerosis.

Pero el implante coclear plantea importantes problemas en estos casos, ya que la otosclerosis ha podido cerrar el canal coclear y además se produce con frecuencia una estimulación del nervio facial postimplante.

16.13 BIBLIOGRAFÍA. LIBROS.

• Barona de Guzmán E. Martínez-Sanjuán V. Vértigo. Diagnóstico por la imagen. Barcelona: Springer-Verlag Ibérica; 1995.

• Bernhard Langenbeck . Manual de audiometría práctica. Buenos Aires: Editorial El Ateneo; 1966.

• Bull TR. Recientes avances en Otorrinolaringología. Barcelona: Editorial JIMS; 1977.

• Jerger J. Últimos avances en audiología. Barcelona: Editorial Toray-Masson; 1977.

• López Villarejo P. Timpanoesclerosis. XV Asamblea de la Sociedad Otorrinolaringológica Andaluza;1984.

• Michael y Claudine Portmann. Audiometría clínica. Barcelona: Editorial Toray-Masson; 1975.▪ Northern JL. Trastornos de la audición. Editorial Salvat; 1979.

• Shambaugh GE. Surgery of the ear. Philadelphia, Londres: Edit. Saunders; 1950.

Capitulo 2. Historia de la otosclerosis.

• Ceja de Frías JM, Labella Caballero T. Análisis histórico de la cirugía de la otosclerosis. Acta Otorrinolaring Esp 1999;50:591-596.

• Politzer A. Recherches histologiques sur les changements pathologiques dans les niches de la fenêtre ovale et de la fenêtre ronde qui se produisent dans les niches de la muqueuse de la caisse du tympan. Bruxelles: Vanderauwera, 4e congrès international d'otologie, 1889.

• Politzer A. Primary disease of the bony labyrinthine capsule (Translation by Spalding JA). Arch Otol 1894;23:255-70.

• Politzer A. On a primary affection of the labyrinthine capsule. J Laryngol Otol1894;8:286-8.

• Shea J. Fenestration of the oval window. Ann Otol Rhinol Laryngol 1958;67:932-51.

• Valsalva A. De aure humana tractatus. Bononiae: Pisarii, 1704.

47

Capítulo 4. Etiología.

• Altermatt HJ. et all. Inmunohistochemische befunde in otoesklerotischen lesionen. HNO 1992;40:476-9.

• Ben Arab S. et all. A genetic study of otosclerosis in a population living in the north of Tunisia. Ann Genet 1993;36:111-6.

• Browning GG, Gatehouse S. The prevalence of middle ear disease in the adult British population. Clin. Otolaryngol 1992;17:317-21.

• Bujia J, Burmester G. Presencia de autoanticuerpos dirigidos frente a colágenos específicos de cartílago en pacientes con otoesclerosis. Acta Otorrinolaringol Esp 1993;44:277-80.

• Cejade Frías J, Soto Varela A, Frade González C, Castro Vilas C, Santos S, Labella Caballero T. Incidencia de la otosclerosis en una subpoblación de Galicia. Acta Otorrinolaring Esp 1999;50:597-602.

• Dahlqvist A. et all. GC serum gruops and otosclerosis. Acta Otolaryngol Stockh 1991:111:1105-8.

• Jesic S. et all. Altered unmunoregulations in otosclerosis: presence of autoantibodies in otosclertic sera samples. Eur Arch Otorhinolaryngol 1997;Suppl 1:50-2.

• McPhee JR et all. Evidence of abnormal stromelysin mRNA expression in suspected curriers of Otosclerosis. A possible molecular marker. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1993;119: 1108-16.

• Pizzichetta V , Ferraro G. The psychic personality in otosclerotic subjects. Anales O.R.L. Iber-Amer 1978;6:519-625.

• Harris JP, Keithley EM. Inner ear inflammation and roud window otosclerosis. Am J Otol 1993;14:109-12.

• Sakalinskas V, Jankauskas R. Clinical otosclerosis and auditory exostoses in ancient Europeans (investigation of Lithuanian paleoosteological samples). J Laryngol Otol 1993;107:489-91.

• Vérgez A. et all. Etiopatogénia de la otoesclerosis. Acta Otorrinolaring Esp 1984;35:445-452.

Capítulo 5. Histopatología.

• Fernández C, allen GW, Linsay JR.Experimental studies in fixation of the stapes and fenestra ovalis. Laryngoscope. 1958;1881-907. (Pub-Med)

• Mozota Ortiz JE. et all. Estudio anatomopatológico de la otoesclerosis y se correlación clínica. Acta Otorrinolaring Esp 1988;39:17-20.

• Schuknecht HF, Barber W. Variantes histológicas de la otosclerosis. Laringoscope 1985;95:1307-1317.

• Tae H. Yoon MD. et all. Invasión otosclerosa del acueducto vestibular y enfermedad de Ménière. Otolayngol Head Neck Surg 1990;103:107.

Capítulo 6. Exploración.

• Backley B.W, et all. Tomografía computarizada en el diagnóstico de la otoesclerosis coclear. Otolaryngol. Head Neck Surg 1986;94:434-438.

• Caussé J, Bel J. La impedancimetría en el diagnóstico audiológico de la otospongiosis. Anales O.R.L. Iber-Amer 1977;IV,1-2: 19-47.

48

• Causse J, Causse JB. Datos electronistagmográficos en los vértigos por otoespongiosis. Anales O.R.L. Iber-Amer 1978;V,1:15-21.

• González MV, Padilla JF, Gallo O, Díaz M. Compliancia timpánica y neumatización mastoidea en la otosclerosis. O.R.L.-Dips 1990;2: 97-100.

• Keith RW. et all. Evaluation of cochlear function in a patient with far-advanced otosclerosis. Am. J. Otol. 1992;13: 347-9.

• Martín Martín C. et all. La timpanometría en la otosclerosis unilateral. O.R.L. - DIPS 1993;1:24-26.

• Mulder JJ. et all. The use of the startle reflex measurement in patients with various types of fixation of the ossicular chain. Scand-Audiol 1993;22:257-60.

• Ziyeh S. et all. MRI of active otosclerosis. Neuroradiology 1997;39 (6):453-7.

Capítulo 8. Formas clínicas.

• Alsager DE. y otros. Trembling chin. A report of this inheritable dominant character in a four generation Canadian family. Clin. Genet. 1991;40(3):189-9.

• Bosch J. y otros. Cirugía estapedial en la osteogénesis imperfecta. Acta Otorrinolaring Esp 1994;Supl.1:82-85.

• Dieler R. y otros. Stapes surgery in osteogénesis imperfecta patients. Eur Arch Otorhinolaryngol 1997;254(3):120-7.

• Domínguez Díaz, Gonzáles Suárez, García Soto. Estudio del síndrome de Van der Hoeve. Acta Otorrinolaringológica Española 1976;II:111-120.

• Frattali MA.; Sataloff RT. Far-advanced otosclerosis. Ann Otol. Rhinol Laryngol 1993;102(6):433-7.

• Hurtado García JF. y otros. Otoesclerosis obliterativa. Acta Otorrinolaring Esp 1995;46(3):171-174.

• Iurato S. Et al. Very far-advanced otosclerosis. Am. J. Otol. 1992;13(5):482-7.

• Mozota Ortiz JR. et al. Incidencia clínica de la otosclerosis juvenil. Acta Otorrinolaring Esp 1988;39(2):77-79.

• Oreggia, F. Otosclerosis obliterativa. Anales O.R.L. Iber-Amer. 1986; XIII, 563-568.

• Salvá Plana PL. Otoesclerosis infantil. A propósito de un caso. ORL-DIPS 1986;5:267.

Capítulo 9. Diagnóstico.

• Álvarez de los Heros F. y otros. A propósito de cinco casos de Síndrome de Van der Hoeve. Acta Otorinolaringológica Esp 1982;35(1-2):326-330.

• Causse JR et all. L'otospongiose, maladie familiale. Se détection précoce. Son traitement. Ann Oto-Laryn (Paris) 1980;97:325-351.

• Fleury P, et al. Akylose stapédo-vestibulaire associée à une ostéopathie du promontoire. Ann. Oto-Laryng. (Paris), 1979;96(7-8):509-518.

• Paget J. On a from chronic inflammation of bone (osteitis deformans) Médico-chirurgical Transactions 1877;60:37-63.

• Hosking DJ et al. Paget´s bone disease treated with diphosphonato and calcitonin. Lancet 1976;I:615-616.

• Grant WE, Grant WJ.. Stapedius tendorn ossification: a rare cause of congenital conductive hearing loss. J Laryngol Otol. 1991;105(9):763-4.

• Gúzman F, Barrios JM. Enfermedad de Crouzon, aspectos otológicos. Acta Otorrinolaring Esp 1980;31(1):155-62.

49

• Hosking DJ et al. Paget´s bone disease treated with diphosphonato and calcitonin. Lancet 1976;I:615-616.

• McPhee JR. et al. Evidence of abnormal stromelysin mRNA expression in suspected carriers of otosclerosis. A possible molecular marker. Arc. Otolarungol Head-Neck-Surg 1993;119(10):1108-16.

• Oberascher G. et al. Otosklerose. Diagnose und therapie. Wien. Med. Wochenschr 1992;142 (20-21):474-81.

• ▪ Paget J. On a from chronic inflammation of bone (osteitis deformans) Médico-chirurgical Transactions 1877;60:37-63.

• Woodhause NJY et al. Human calcitonin in the tratment of Paget´s disease. Lancet 1971;I:1039-1043.

Capítulo 10. Tratamiento quirúrgico.

• Aubry M, et all. L'écoulement massif de liquide céphalo-rachidien dans la copho-chirugie. Ann Oto-laryng, 1964;81:425-430.

• Awengen DF. Cange of bone conduction thresholds by total footplate stapedectomy in relation to age. Am J Otolaryngol 1993;14(2):105-10.

• Backous DD, Coker NJ, Jenkins HA. Prospective study of resident-perfomed stapedectomy. Am. J. Otol. 1993;14 (5): 451.

• Cajade Frías J, Labella Caballero T, Ordosgoitia Osorio H, Castro Vials C, Frade González C. Cirugía de la otosclerosis: resultados auditivos y complicaciones. Acta Otolaring Esp 2000;51(3):199-206.

• Causse JB, et al. Point actuel sur le traitement médical et chirurgical de lótospongiose. Journal Français d'Oto-rhino-larynfologie 1986;35(5):205-9.

• Causse JB et altt. The JB Causse technique. Ann Acad Med Singapore 1991;20(5):618-23.

• Causse JB. Impedance transfer: acoustic impedance of the annular ligament and stapedial tendon reconstruction in otosclerosis surgery. Am J Otol 1993;14(6): 613-7.

• Costa D, Fávero R, Ratzkowski E, Simas M, Linde A. Resultados de estapedectomias em um serviço de residência médica. Fméd(BR), 1990;101(1): 41-3.

• Fenton JE et al. Post-stapedectomy reparative granuloma: a misnomer. J Lryngol Otol 1996;110:185-188.

• Garzón Calles JA. El oído único. Anales O.R.L. Iber-Amer 1996;XXIII(4):367-374.

• Glasscock ME et all. Stapedectomy in profound cochlear loss. Laryngoscope 1996,106:831-833.

• Gotlig OA, Elbaz P. Granulome inflammatoire. Une complication de la stapédectomie. Ann Oto-laryng 1971;88(6):311-318.

• Harkness P, Fowler S, Grant H, Topham J. A confidencial comparative audit of stapedectomies: results of the Royal College of Surgeons of England Comparative Audit of ENT surgery 1994. J. Laryngol. Otol. 1995;109 (4):317-9.

• Harrill WC, Jenkins HA, Coker NJ. Barotrauma after surgery: a surgery of recommended restrictions and clinical experiences. Am J Otol 1996;17:835-846.

• Harris JP, Osborne E. A survey of otologic training in US residents programs. Arch. Otolaryngol. Head Neck Surg. 1990; 116: 342-245.

• House HP, Kwartler JA. Total stapedectomy. In Brackmann, D. E.; Shelton, C.; Arriaga, M. A. - Otologic Surgery. WB Saunders Company, Philadelphia, London, Toronto, Montreal, Sydney, Tokyo, 1994.

50

• Hugues GB. The learning curve in stapes surgery. Laryngoscope 1991;101: 1280-4.▪ Iurato S et al. Very far-advanced otosclerosis. Am J Otol 1992;13(5):482-7.

• Leighton SE, Robson AK, Freeland AP. Audit of stapedectomy results in a teaching hospital. Clin. Otolaryngol. 1991;16(5): 488-92.

• Leong HK. The future of stapedectomy - the Singapore problem. J. Laryngol. Otol., 995;109 (3): 255-9.

• Lesinski SG. Lasers for Otoesclerosis. Laryngoscope 1989, 99. Suple 46.

• Lippy WH, et al. Stapedectomy in patients with small air-bone gaps. Laryngoscope 1997;107(7):919-22.

• Majoros M. L'électronystagmographie pendant la stapédectomie. Internat Surg 1967;47:323-327.

• Mann WJ, et al. Hearing loss as a complication of stapes surgery. Otolaryngol Head Neck Surg 1996;15:324-328.

• Molony TB. CO2 laser stapedotomy. J La State Med Soc 1993;145(9):405-8.

• Naramura H, et all. Hearing recovery following large and small fenestra stapes surgery for otosclerosis. Acta Otolaryngol Suppl Stockh 1993;501:42-5.

• Nin T, Sakagami M, Sone-Okunaka M, Muto T, Mishiro Y, Fukazawa K. Taste function after section of chorda tympani nerve in middle ear surgery.Auris Nasus Larynx. 2006;33(1):13-7. (Pub-Med)

• Oliveira JAA. Avaliação do ensino e treinamento de otorrinolaringologia nas residências médicas brasileiras. Rev. Bras. Otorrinolaringologia, 1992;58(3): 159-75.

• Ombrédanne M. Complicaction rare d´ une stapédectomie au cours d´une intervención pur aplasie de lóreille. Ann Oto-laryng 1960;77:793-797.

• Pauw BK et all. Utricle, saccule and cochlear duct in ralation to stapedotomy. A histologic human temporal bone study. Ann Otol Rhinol Laryngol 1991,100(12):966-70.

• Pollan C, Navarrete ML, Galindo J, Quesada P, Cuyás JM, Benítez J, García A, Naches S, Serra J. Estapedectomía versus estapedotomía. Nuestra experiencia. Acta Otorrinolaring Esp 1999;50(2):90-92.

• Puls T. Stapes Surgery results when performing a moderate number of stapedectomies. Acta Otorhinolaryngol. Belg 1997;51(1): 23-5.

• Ramírez Camacho R, Arellano B, García Berrocal JR. El Gusher perilinfático: mitos y realidades. Acta Otoloring Esp 2000;51(3):193-198.

• Ramsden R, Bance M, Giles E, Mawman D. Cochear implantation in otosclerosis: a unique positioning and programming problem. J Laryngol Otol 1997;111(3):262-5.

• Rocha RM. Estapedotomia - Técnica da microfenestra no tratamento da otosclerose. F méd(BR), 1990;01(1):37-40.

• Sakai M, et all. The effect on tinnitus of stapes surgery for otosclerosis. Rev Laryngol Otol Rhino 1995;116:27-30.

• Strunk CL, Quinn FB Jr, Vailey BJ. Stapedectomy techniques in residency training. Laryngoscope, 1992;102 (2): 121-4.

• Strunk CL, Quinn FB Jr. Stapedectomy surgery in residency: KTP-532 laser versus argon laser. Am. J. Otol. 1993;14(2):113-7.

• Vartiainen E, et al. Posterior crus stapedectomy. J Laryngol Otol 1993;107(9):795.

• Zeiton H, Porter, MJ, Brookes GB.- Current pratice of stapedectomy in Great Britain. Clin. Otolaryngol 1993, 18(5): 392-5.

51

Capítulo 11. Complicaciones.

• Antoli-Candela F, Gil-Carcedo E, Gil-Carcedo LM, Vallejo LA. Estapedotomía, estapedectomía y cirugía de revisión realizados con técnica láser. Análisis de la evolución de los sistemas. Acta Otorrinolaringol Esp 2003; 54:286-294.

• Besbes G et all. L'otoespongiose: données épidemiologiques résultats du traitement. Revue de Laryngologie, 1994;115:1.

• Bordure F. La reprises de la chirugie de l'étrier dans l'otospongiose, à propos de 85 cas. Revue de Laryngologie 1994;115: 1.

• Mercadal Tallada CM, et al. Revisión de nuestra experiencia en el tratamiento quirúrgico de la otoesclerosis. Gaceta Médica de Bilbao 1984;81(3):155.

• Millman B, et all. Long-term follow-up of stapedectomy in children and adolescents. Otolaryngol Head Neck Surg 1996;115:78-81.

• Schmember, Cuisnier O, Charachon R, Lavielle JP. Vein versus tragal perichondrium in stapedotomy, Otol Neurotol 2004;25:694.

Capítulo 12. Tratamiento médico.

• Bébéar JP, Hédreville R. Fluoruro de sodium et otospongiose. Revue de Laryngologie 1977, 98: 5-6.

• Boumans LJJM, Poublon RML. Efecto nocivo del difosfonato aminohidroxipropiledeno (APD) en la otosclerosis. Eu Arch Otorhinolaryngol 1991;248(3):218-221.

• Brookler KH, Tanyeri H. Etidronato for the neurotologic symptoms of otosclerosis: preliminary study. Ear Nose Throat J 1997;76(6):371-6.

• Causse JB, Chevance LG. Bases biologiques d'un traitment fluoré de l'otospongiose. Ann Otolaryng 1973;90(1-2):139.

• Causse JR, et all. Sodium fluoride therapy. Am J Otol 1993;14(5):482-90.▪ Colletti V, Fiorino FG. Effect of sodium fluoride on early stages of otosclerosis. Am J Otol 1991;12(3):195-8.

• Derby C, et al. Fluorure de sodium et otospongiose: étude comparive. Journal Français d'oto-rhino-laryngologie 1988;37(8): 339-347.

• García Soto N, González Suárez A. Tratamiento médico complementario de la otosclerosis. Acta otolaring Esp 1981; 32(6):826-828.

• Kennedy DW, et all. The effects of etidronate disodium on progressive hearing loss from otosclerosis. Otolaryngol Haed-Neck- surg 1993;109:461-7.

• Shambaugh GE. L'emploi des fluorures dans l'otospongiose et dans dáutres états ostéoporotiques. Ann Otolaryng 1973; 90(3):129.

• Vartiainen E, et al. The effect of drinking water fluoridation on the natural course of hearing in patients with otosclerosis. Acta Otolaryngol (Stockh) 1996;116:747-750.

52

ABREVIATURAS UTILIZADAS Ac : Anticuerpos. Ag : Antígenos. CAE: Conducto auditivo externo. CAI : Conducto auditivo interno. cc : Células. COA : Conducción ósea absoluta. COR : Conducción ósea relativa. M/E : Microscopio electrónico. M/O : Microscopio óptico. RM : Resonancia nuclear magnética. Rx : Radiología. TAC : Tomografía axial computarizada.