h CONCEPTO. La terminologa siempre ha sido unobstculo para comprender y evaluar las enfermedadesque afectan de forma crnica al flujo areo, esencialmenteporque procesos diversos pueden coexistir en un mismoenfermo y porque se han utilizado trminos diferentespara referirse al mismo tipo de procesos. En Inglaterra yEstados Unidos, por ejemplo, hace 30 aos se aplicabannombres diferentes, bronquitis crnica y enfisema, respecti-vamente, para referirse a una misma clase de trastorno.

Limitacin crnica del flujo areo. La limitacin cr-nica del flujo areo (LCFA) es un concepto funcional defi-nido por la reduccin persistente de los flujos espiratorios.Para diagnosticarla es precisa la prctica de espirometrasseriadas que demuestren una relacin FEV1/FVC inferior al80 % del valor terico a lo largo del tiempo. La LCFA seconsidera grave cuando los valores obtenidos son inferio-res al 50 % del valor terico (tabla 6-1).

Esta alteracin funcional puede aparecer a lo largo de laevolucin de procesos patolgicos tan diferentes como elasma, el enfisema o la fibrosis qustica (fig. 6-1). Esta ltimaenfermedad, que antes afectaba exclusivamente a losnios, en la actualidad se observa en los adultos ya que lasupervivencia ha mejorado en forma notable. Est produci-da por un defecto en la permeabilidad al cloro que afecta sutransporte a travs de las clulas epiteliales. Dicho defectocausa la obstruccin de los bronquios por secreciones espe-sas y difciles de evacuar que favorecen las infecciones respiratorias, por lo general producidas por Pseudomonasaeruginosa, S. aureus y H. influenzae. La repeticin de lasinfecciones conduce a la produccin de bronquiectasias. Laenfermedad se hereda de forma autosmica recesiva, depadres heterocigotos que son portadores asintomticos. Eldefecto gentico que causa la enfermedad se halla en elbrazo largo del cromosoma 7, donde est el gen que codifi-ca la protena denominada reguladora de la conductanciade la transmembrana de la fibrosis qustica. Probablementedicha protena representa el propio canal del cloro. El diag-nstico se basa en el aumento de la concentracin de elec-trlitos, especialmente cloro, en el sudor.

Bronquitis, enfisema y limitaV. Sobrad

6

Criterios espiromtricos que definen la limitacin del flujo areo

GRAVEDAD FEV1 Y/O FEV1/FVC

Leve Hasta el 65 %Moderada 64-50 %Intensa 49-35 %Muy intensa < 35 %

FEV1 expresado en porcentaje de su valor terico.FEV1/FVC expresado en valor real.

Tabla 6-11092Bronquitis crnica. Es el trmino clnico para lahipersecrecin bronquial definida por tos y esputo de msde 3 meses al ao durante por lo menos 2 aos consecuti-vos, no explicable por otra enfermedad. Se debe descartarespecialmente la secrecin de origen nasal posterior. Lahipersecrecin se debe a la irritacin de las vas respirato-rias centrales, que produce una hiperplasia de las glndu-las mucosas de la trquea y grandes bronquios. Cuando nose asocia una LCFA al cuadro de expectoracin crnica, laevolucin y el pronstico son benignos.

Enfisema. Es un concepto anatomopatolgico queincluye el agradamiento de los espacios areos situados en

cin crnica del flujo areoi l lo Pea

Bronquitiscrnica

1

6

8

Asma bronquial

5

7

43

Enfisema

2

Espectro de las enfermedades con LCFA. La zonarayada indica los pacientes que presentan LCFA. Las reassealadas con los nmeros 1, 2 y 8 representan los procesos sinLCFA, situacin mucho menos frecuente en el caso del enfisema.Los pacientes que ms a menudo requieren tratamiento defondo son los incluidos en los segmentos 3, 4 y 5. Los pacientesde las reas 5, 6 y 7 son los que plantean ms problemas de diag-nstico diferencial entre el asma y la EPOC que cursa con hipe-rreactividad bronquial.

Figura 6-1

Bronquit is , enf isema y l imitacin crnica del f lu jo areo Cap tu lo 6

MA

SS

ON

, S.A

. Fot

ocop

iar

sin

auto

rizac

in

es u

n d

elito

.el cino, ms all del bronquiolo terminal, y que se acom-paa de la destruccin de las paredes alveolares sin fibrosisvisible macroscpicamente. El agrandamiento y la des-truccin de cinos son imprescindibles para el diagnsticoya que ciertas situaciones, como el envejecimiento, lahiperinsuflacin compensadora ante una prdida de volu-men, el sndrome de Down, presentan slo un agranda-miento de los cinos pero su etiologa, patogenia, clnica yevolucin son muy diferentes a las del enfisema. Este tras-torno requiere diagnstico histolgico, aunque actual-mente se puede basar en la clnica, pruebas de funcin pul-monar y estudios radiolgicos.

Se reconocen tres tipos de enfisema (fig. 6-2): a) enfise-ma que afecta el cino proximal, tambin denominadocentroacinar o centrolobular; b) enfisema que afecta uni-formemente el cino, denominado panacinar o panlobuli-llar, y c) enfisema que afecta el cino distal o paraseptal.Los dos primeros estn relacionados con el consumo detabaco. El enfisema centroacinar se asocia a la bronquitiscrnica y afecta de forma predominante los vrtices pul-monares; se caracteriza por inflamacin y estrechamiento

Representacin esquemtica de los diferentestipos de enfisema. El cino normal contiene bronquiolos respira-torios, sacos alveolares y alvolos. El enfisema panacinar afectatodo el cino sin que exista estrechamiento del bronquiolo ter-minal. El enfisema centroacinar afecta los alvolos que rodeanal bronquiolo terminal, el cual presenta a su vez inflamacin yestrechamiento de las paredes. El enfisema paraseptal afecta losalvolos situados junto a los tabiques conjuntivos del cino.Representa la afectacin de zonas opuestas a las alteradas por elcentroacinar.

Figura 6-2

Enfisemaparaseptal

cinonormal

Enfisemapanacinar

Enfisemacentroacinarde los bronquiolos terminales y es el ms frecuente en cl-nica. El enfisema panacinar (fig. 6-3) es ms frecuente enlas zonas inferiores de los pulmones, pudiendo encontrar-se asociado a dficit de a1-antitripsina (1 % del total deenfisemas) o enfisema centroacinar. De hecho, cuando elenfisema centroacinar es muy intenso llega a ser indistin-guible del panacinar. Las alteraciones anatomopatolgi-cas originan los correspondientes trastornos funcionales,entre los que destacan la prdida de la retraccin elstica,el colapso espiratorio y la obstruccin bronquial crnica.

El enfisema paraseptal afecta zonas prximas a la pleu-ra y causa neumotrax espontneo en los adultos jvenes.No est relacionado con el tabaco. Las bullas o ampollas,espacios areos de ms de 1 cm de dimetro, pueden aso-ciarse a cualquier tipo de enfisema.

Enfermedad pulmonar obstructiva crnica. El trmi-no enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC) seutiliza habitualmente como sinnimo de la combinacinde bronquitis crnica y enfisema cuando el paciente pre-senta una LCFA en su evolucin. Si esta alteracin funcio-nal existe en un fumador lo ms probable es la asociacinde estos procesos, ya que se ha demostrado que el mayordeterminante de la limitacin grave del flujo areo es laexistencia de enfisema. Si un paciente fumador no presen-ta LCFA, existe alteracin bronquial, sobre todo de bron-quios grandes, con ausencia de enfisema. Si padece LCFAleve o moderada, las alteraciones bronquiales son msmanifiestas, encontrndose grados leves o moderados deenfisema. En los casos de LCFA avanzada el enfisema esgrave y domina el cuadro. En los fumadores que fallecen acausa de LCFA intensa, el enfisema domina el cuadro pato-lgico pulmonar. Se han empleado como sinnimos deEPOC los trminos bronquitis crnica obstructiva y bron-coneumopata crnica inespecfica (tabla 6-2).

h EPIDEMIOLOGA. La bronquitis crnica, definidacomo hipersecrecin bronquial crnica, es un proceso fre-cuente que afecta entre el 10 y el 15 % de la poblacinadulta, incrementndose al 40-60 % en los fumadores dems de 20 cigarrillos al da y mayores de 40 aos. La aso-ciacin con LCFA, denominada EPOC, tiene una prevalen-cia menor, ya que slo el 15-20 % de los fumadores termi-na padeciendo esta forma evolucionada y grave de la

TC torcica. Imgenes heterogneas y dispersasde rarefaccin de tejido pulmonar, correspondientes a enfisemapanacinar avanzado.

Figura 6-31093

Parte IX Enfermedades del s istema respirator ioenfermedad. Su prevalencia es del 4-6 % en la poblacinadulta, porcentaje que asciende al 19 % en los mayores de65 aos. En Espaa la EPOC se sita como cuarta causa demortalidad, con una tasa de 33 por 100.000 habitantes,que se eleva a 176 por 100.000 en los mayores de 75 aos.En comparacin con la mortalidad por EPOC y por100.000 habitantes de otros pases, Espaa ocupa el lugar25. La mortalidad est directamente relacionada con elnmero de cigarrillos por da e inversamente relacionadacon la edad en que se comienza a fumar.

Historia natural de la enfermedad. Habitualmenteslo el 15-20 % de los fumadores terminan padeciendo unaEPOC que requiere tratamiento, de lo que se deriva queexisten fumadores ms sensibles a los efectos del tabaco.Es conocido que en el ser humano la funcin ventilatoriadisminuye a partir de los 25 aos, siendo la prdida fun-cional ms importante a medida que la edad avanza. En unadulto normal la disminucin anual del FEV1 no supera los30 ml al ao, mientras que en un fumador sensible dismi-nuye entre 40 y 100 ml anuales. La aparicin de LCFA enun fumador sensible podra deberse a la cada acelerada delos valores ventilatorios en la edad adulta o a valores bajosde partida (propiciados por factores genticos o ambienta-les, como infecciones en la infancia), lo que favorecera laaparicin de una LCFA prematura (fig. 6-4). Aunque la cadapuede ser muy variable, es excepcional que un fumador quetermine padeciendo una EPOC no presente alteracionesespiromtricas hacia los 50 aos de edad. Por lo tanto, elcontrol espiromtrico a lo largo de varios aos permitiravalorar la cada acelerada del FEV1 y servira para identifi-car a los fumadores sensibles. La eliminacin del tabaco nomejora los valores del FEV1 pero logra que la cada anual seaproxime a la de los no fumadores, lo que sirve para frenarla evolucin de la enfermedad. La obstruccin bronquialproduce en estos pacientes desequilibrios de la relacinV/Q

que constituyen una alteracin precoz de la funcin

pulmonar, y que tienen como consecuencia la alteracin delos intercambios gaseosos, con produccin de hipoxemiaque a veces se asocia a hipercapnia. Las alteraciones gaso-mtricas son secundarias a los desequilibrios de la relacinV/Q

y al desajuste de la ventilacin minuto que depende de

los mecanismos que controlan la ventilacin. La diferenteinfluencia de estos mecanismos explica que pacientes conobstruccin similar presenten hipoxemias de diferente gra-vedad. La PaCO2 tiende a aumentar cuando el valor de FEV1es inferior a 1 l, aunque tambin en estos casos haya impor-tantes diferencias entre los pacientes.

La hipoxemia es el factor ms importante en la produc-cin de hipertensin arterial pulmonar, que causa cor pul-monale en alrededor del 20 % de los pacientes con EPOC.En general la hipertensin pulmonar tiene una evolu-cin lentamente progresiva; habitualmente el incrementoanual medio de la presin arterial pulmonar es bastanteinferor a 1 mm Hg, aunque existe un grupo de pacientes

Definiciones

TRMINO CARCTER DIAGNSTICO

LCFA Funcional EspiromtricoBronquitis crnica Clnico ClnicoEnfisema Anatomopatolgico ClinicomorfolgicoEPOC Clnico, unificador Clinicofuncional

Sinnimos de EPOC: bronquitis crnica obstructiva, bronconeumopata crnicainespecfica.

Tabla 6-21094en quienes la hipertensin pulmonar progresa ms rpida-mente, en relacin con la disminucin de las cifras dePaO2, lo que asimismo demuestra la importancia de lahipoxemia en el desarrollo de la hipertensin pulmonar.Se ha demostrado que la hipoxemia arterial explica hastael 50 % de la variacin de la presin arterial pulmonar,siendo menos importantes la prdida de capilares por elenfisema, el aumento de la viscosidad sangunea por lapolicitemia y el aumento de presin intratorcica secunda-ria a la obstruccin bronquial.

h ETIOLOGA Y PATOGENIA. De los diversos factoresque producen EPOC, el tabaco es sin lugar a dudas el msimportante.

Tabaco. El humo de tabaco contiene ms de 2.000sustancias de dos tipos: partculas y gases. Las partculasson fundamentalmente una mezcla de hidrocarburos aro-mticos y componentes orgnicos que constituyen elalquitrn, adems de la nicotina y el agua. Entre los gasesdestacan las nitrosaminas, xidos de nitrgeno, acetalde-hdo y cido cianhdrico. Muchas de estas sustancias setransforman en cidos cuando se ponen en contacto conel agua de la mucosa respiratoria, provocando inflama-cin con acmulo de neutrfilos y macrfagos en las vasrespiratorias. Las clulas acumuladas liberan proteasasque deben ser inactivadas por las antiproteasas circulantesproducidas en el hgado cuya funcin va a ser dificultadapor los radicales producidos por los neutrfilos y por losgases oxidantes del tabaco. En resumen, si existe aumentode proteasas o disminucin de la capacidad de inactiva-cin de las antiproteasas (por dficit en su produccin opor alteracin en su funcin provocada por la accin delos radicales libres), se destruye el tejido conjuntivo y seproduce enfisema.

El humo de tabaco altera tambin el mecanismo dedefensa mucociliar. Se produce una hipertrofia glandular

0

25

50

75

100

25 50 75

No fumadoro no susceptible

al tabaco

Dejar de fumara los 45 aos

Dejar de fumara los 65 aos

Edad (aos)

FEV

1 a

los

25 a

os

(%)

B A

Incapacidad

Muerte

Modelo hipottico de la progresin de la LCFA enfumadores propensos. A) Pacientes que tendran en la juven-tud valores bajos de FEV1 debido a factores genticos y/o infec-ciones en la infancia. B) Hiptesis propuesta por Fletcher en lacual la cada del FEV1 es precoz y ms rpida. La eliminacindel tabaco frena la cada (desviaciones de la lnea B con trazodiscontinuo). A los 50 aos es excepcional que no exista algunaalteracin espiromtrica en los individuos que padecern unaEPOC.

Figura 6-4

Bronquit is , enf isema y l imitacin crnica del f lu jo areo Cap tu lo 6

MA

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, S.A

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sin

auto

rizac

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es u

n d

elito

.con aumento en la secrecin de moco que tiene las carac-tersticas viscoelsticas alteradas. Tambin se altera la acti-vidad ciliar por parlisis y destruccin de los cilios, lo quefacilita la acumulacin de secreciones y la colonizacinpor bacterias, que dan lugar a un incremento de las infec-ciones bronquiales.

La consecuencia de esta doble accin del tabaco es lafrecuente asociacin de enfisema e hipersecrecin bron-quial, aunque sean dos efectos independientes. De hecho,el 25 % de los pacientes fumadores con LCFA no tiene tosni esputos, mientras que el 20 % de los fumadores mayo-res de 50 aos que presentan tos y esputos no tienenLCFA.

Contaminacin ambiental y exposicin laboral. Sondos causas cuantitativamente menos importantes que eltabaco en la etiologa de la EPOC. En general, actan comoefecto aadido al del tabaco.

Se denomina polucin atmosfrica al incremento en laatmsfera de partculas y gases anmalos. Est compuestapor xidos de sulfuro y nitrgeno, hidrocarburos, ozono ymonxido de carbono, que se generan en la combustinde motores de automvil, calefacciones o procesos indus-triales. Producen un efecto irritativo sobre las vas respira-torias que deriva en broncoconstriccin e hipersecrecinbronquial. Los estudios longitudinales han demostradouna relacin entre niveles de contaminacin y variacionesen la morbididad, mortalidad y evolucin de las enferme-dades respiratorias, aunque no se haya determinado culesson los niveles de las diferentes sustancias capaces de pro-ducir las alteraciones. Por otro lado, el papel de la conta-minacin atmosfrica intensa en la agravacin de lospacientes con EPOC est bien documentado.

La importancia de la ocupacin laboral en la etiologade la EPOC ha sido una cuestin muy debatida, ya que lafrecuencia del consumo de tabaco en los trabajadores hacedifcil su evaluacin. Actualmente no existen dudas conrespecto a que la exposicin ocupacional a polvo y humosest implicada en la etiologa de la EPOC. Diversos estu-dios han demostrado una mejora de la funcin respirato-ria al cesar la exposicin.

Infeccin respiratoria. La asociacin de EPOC einfeccin respiratoria es habitual y puede actuar a travsde diferentes vas. La ms frecuente es la agudizacin bron-quial favorecida por la colonizacin de las vas respirato-rias, que es la causa ms frecuente de fallecimiento en lospacientes con EPOC evolucionada. Los microorganismosms habituales son los virus y M. pneumoniae, causantes dela tercera parte de los casos y, entre las bacterias, S. pneu-moniae, H. influenzae y Branhamella catarrhalis.

La infeccin bronquial podra actuar favoreciendo laprdida de funcin pulmonar y por lo tanto acelerando la evolucin de la enfermedad. Sin embargo, los estudioslongitudinales realizados no apoyan esta hiptesis.Aunque la infeccin bronquial provoca un empeoramien-to agudo de la funcin pulmonar, no causa una prdidaacelerada de sta a lo largo del tiempo. Una razn sera quelas infecciones bronquiales afectan especialmente a lospacientes con hipersecrecin bronquial. Esta hipersecre-cin es secundaria a la hipertrofia de las glndulas de losgrandes bronquios, cuya alteracin afecta menos la fun-cin respiratoria. Desde los estudios de Fletcher se conoceque hipersecrecin bronquial y obstruccin de la va respi-ratoria siguen caminos diferentes, aunque muchas vecescoexistan en un mismo paciente.

Actualmente est demostrado que las infecciones de lasvas respiratorias inferiores en la infancia representan unriesgo significativo para el desarrollo de una EPOC en laedad adulta. Provocan alteraciones en la funcin pulmo-nar sobre las que actuarn posteriormente agresionescomo el tabaco o la polucin atmosfrica (fig. 6-4).

Dficit de a1-antitripsina. La a1-antitripsina es unaglucoprotena producida sobre todo por los hepatocitos.Su funcin promordial es inactivar la eslastasa y otras enzi-mas proteolticas producidas por los neutrfilos, capacesde destruir el armazn elstico del pulmn. El sistema Pi(inhibidor de proteasa), cuyo componente ms importan-te es la a1-antitripsina, regula la actividad del neutrfilo.Su produccin est ligada a la herencia por medio del genZ y su dficit puede ser completo o relativo segn se tratede individuos homocigotos o heterocigotos. El alelo ligadoal dficit ms intenso es el PiZZ y el ms ligero el PiMM, entanto que el PiMZ representara valores intermedios. Losdficit absolutos representan el mayor riesgo de padecerenfermedad, son raros y causan alrededor del 1 % de losenfisemas pulmonares. Se sospechar dficit de a1-anti-tripsina en el enfisema de pacientes menores de 50 aos yen los no fumadores que presentan una EPOC. Asimismo,debe estudiarse a los familiares de los pacientes diagnosti-cados, ya que es una deficiencia autosmica recesiva (v.parte XI, cap. 16).

Otros factores. En diversos estudios se ha encontra-do una relacin, independiente del tabaco, entre alcohol yprevalencia de bronquitis crnica y afectacin de la fun-cin pulmonar. Asimismo, se ha encontrado una relacininversa entre prevalencia de la enfermedad y nivel socio-econmico.

h MANIFESTACIONES CLNICAS. Una historia de con-sumo elevado de cigarrillos (generalmente 20 cigarri-llos/da durante 20 aos o ms) es esencial, en la mayorade los casos, para que exista una EPOC. Sin embargo, nodebe olvidarse que los fumadores pueden presentar tam-bin otras enfermedades, por ejemplo asma, por lo queadems del tabaco se exigir una clnica y alteracin fun-cional compatibles. Dado que el 80-90 % de los pacientescon EPOC sintomtica presentan bronquitis crnica yenfisema asociados, no es prctico buscar diferencias clni-cas entre ambas situaciones.

Historia clnica. El sntoma que ms sufrimiento ylimitacin causa en estos pacientes es la disnea. Clsica-mente aparece en el fumador de ms de 50-55 aos y tieneun desarrollo lento. Por lo general se acompaa de tos yesputo crnico, y a menudo el paciente refiere sibilanciasen el pecho. La disnea es consecuencia de la obstruccin delflujo areo y ambas suelen estar relacionadas; por ejemplo,cuando existe disnea en reposo el valor del FEV1 es inferioral 30 % del terico. Sin embargo, al ser la disnea una per-cepcin subjetiva, su correlacin con los parmetros fun-cionales de obstruccin no es muy estrecha. Por ello, y por-que un objetivo fundamental del tratamiento es su mejora,la cuantificacin de la disnea es fundamental en la valora-cin clnica. La forma ms sencilla y prctica es utilizar laescala visual analgica, que consiste en una lnea vertical de100 mm que conecta dos puntos que representan la ausen-cia de disnea y la disnea mxima. El paciente marca unpunto en la lnea que representa su disnea. La distanciahasta el punto de ausencia de disnea representa la intensi-dad de la misma. Esta medicin clnica es suficientementereproducible y correlaciona con la funcin pulmonar y lafuerza muscular. Si el enfermo fumador con disnea no pre-senta tos y esputo y tiene menos de 50 aos debe sospe-charse un enfisema por dficit de a1-antitripsina.1095

Parte IX Enfermedades del s istema respirator ioAunque el paciente con EPOC suele percibir sibilanciasen el pecho, no presenta crisis de disnea como el asmticoni se despierta tan a menudo por la noche a causa de estostrastornos. Adems, el asmtico presenta con frecuenciaantecedentes de rinitis que se asocia a episodios respirato-rios diagnosticados de bronquitis aguda, a veces desde lajuventud. Otro hecho diferencial entre estos dos procesoses que al paciente con EPOC la tos le impide conciliar elsueo, pero no le despierta de madrugada como sucedecon el asmtico o el paciente cardaco.

Con frecuencia los pacientes refieren dolor torcico quepuede ser secundario a la fractura o fisuras de costillas porla tos. No es rara la presencia de esputos hemoptoicos cau-sados por una agudizacin infecciosa, aunque su existen-cia obligue a descartar un cncer pulmonar.

La agudizacin en los pacientes con EPOC se inicia concoriza, cefalea, faringitis y malestar general, aunque nosiempre aparecen todos estos sntomas. La causa de la agu-dizacin suele deberse a infeccin vrica o bacteriana.Orienta a la etiologa bacteriana el aumento del esputoasociado al cambio de coloracin, que pasa a ser amari-llenta o verdosa. La disnea puede incrementarse de formaprogresiva hasta hacerse de reposo o de mnimos esfuer-zos. Si la agravacin de la disnea es brusca, debe plantearsela posibilidad de insuficiencia cardaca izquierda, emboliapulmonar o, con menor frecuencia, neumotrax.

En la agudizacin son sntomas clnicos de gravedad laincapacidad del paciente para toser y expectorar, lo quedebe alertar al clnico en un paciente habitualmente hiper-secretor, y la obnubilacin, que sealan la aparicin oaumento de hipercapnia. Las indicaciones para el ingresohospitalario en estos pacientes se muestran en la tabla 6-3.Las causas ms habituales de hospitalizacin son las com-plicaciones de la EPOC, especialmente la infeccin bron-quial y la neumona, que con frecuencia causan insufi-ciencia respiratoria aguda.

Hay que prestar especial antencin a los sntomas rela-cionados con el sueo, ya que al dormir disminuye la ven-tilacin alveolar con la consiguiente disminucin de PaO2,lo que es importante en un paciente con insuficiencia res-piratoria crnica de base. Las pesadillas nocturnas, la cefa-lea matinal y la somnolencia diurna sugieren hipoxiaintensa con retencin de CO2. Por otro lado, el sndromede apneas del sueo puede encontrarse en los pacientescon EPOC, ya que son dos procesos con alta prevalencia.Debe sospecharse este ltimo cuando existan, adems deronquido, pausas respiratorias nocturnas que interrumpenel sueo y son referidas por los familiares, o cuando laPaO2 en vigilia sea superior a 55 mm Hg asociada a hiper-tensin arterial pulmonar o policitemia; asimismo debeconsiderarse este proceso en casos de hipercapnia concifras de FEV1 superiores al 50 % del valor terico.

Exploracin fsica. El examen correcto de estos pa-cientes ofrece datos muy importantes para valorar la al-teracin funcional, aunque no sirva para diferenciar entre

Indicaciones para el ingreso hospitalario

Complicaciones de la EPOC (neumona, neumotrax, emboliapulmonar)

Insuficiencia respiratoria agudaCor pulmonale agudoExacerbacin aguda de los sntomas sin respuesta a cuidados

ambulatoriosEnfermedades que en presencia de EPOC entraen un riesgo

para el paciente (enfermedades cardacas, diabetes)

Tabla 6-31096asma, bronquitis crnica y enfisema. Tan importante co-mo la auscultacin es la inspeccin cuidadosa del pacien-te. Con frecuencia la intensidad de la disnea del enfermohace que tenga dificultades para hablar o que stas aparez-can al desvestirse. La frecuencia respiratoria est aumenta-da, y hay correlacin entre taquipnea e intensidad de laafectacin. Algunos pacientes respiran inflando los carri-llos o frunciendo los labios en la espiracin para, de es-ta forma, aumentar la presin intrabronquial y evitar elcolapso bronquial.

El uso de los msculos accesorios durante la inspira-cin, como los intercostales, y la contraccin del esterno-cleidomastoideo que aumenta la excavacin de la fosasupraclavicular, son datos que confirman una intensa alte-racin funcional. El atrapamiento areo crnico se valoraobservando el aumento del dimetro anteroposterior deltrax del paciente, que se acompaa de descenso traqueal,lo que hace que el espacio entre el cartlago cricoides y elmango del esternn sea mnimo.

La auscultacin suele ser patolgica en los casos avan-zados, observndose una clara disminucin del murmullovesicular normal debida al excesivo filtrado que de lostonos altos realizan los cinos hiperdistendidos. Como rui-dos patolgicos suelen encontrarse crepitaciones inspira-torias al comienzo del ciclo, asociadas a crepitaciones espi-ratorias. stas son de tono bajo, a diferencia de las de laneumona, y se deben a que el paso de aire a travs de vasrespiratorias se obstruye de forma intermitente. Tambinpueden auscultarse sibilancias (ruidos continuos de tonoalto o bajo), aunque no siempre estn presentes. La mejorforma de percibir estos sonidos es aplicando el fonendos-copio sobre la zona traqueal.

Una sencilla forma clnica para valorar la obstruccinbronquial del paciente es hacerle realizar una respiracinmxima y forzada, aplicando el fonendoscopio sobre lazona traqueal. Un tiempo de espiracin menor de 5 segsugiere que la relacin FEV1/FVC es superior al 60 %. Encambio, un tiempo de espiracin mayor de 6 seg indicaque la obstruccin es importante, con una relacinFEV1/FVC inferior al 50 % del valor terico. Los hallazgosde la exploracin que se correlacionan con una LCFAintensa se muestran en la tabla 6-4.

Tambin deben buscarse datos de cor pulmonale, aunqueen ocasiones sean difciles de recoger por la hiperinsufla-cin existente, como sucede con la auscultacin cardacacaracterstica y la hepatomegalia. El hallazgo de pltorayugular cuando el paciente est acostado en posicin de 45o con respecto a la cama, as como el edema bilateral, sonindicativos de insuficiencia cardaca derecha. La cianosiscentral indica hipoxemia intensa (PaO2 < 50 mm Hg), aun-que es un dato poco sensible. En los pacientes con cor pul-monale agudo son signos de gravedad la taquipnea superiora 35 respiraciones/min, la aparicin de insuficiencia card-aca derecha y la ventilacin paradjica, que consiste en elmovimiento hacia dentro de la musculatura abdominal

Datos clnicos correlacionados con FEV1/FVCinferior al 50 %

Tiraje muscular en la inspiracinDescenso traqueal en la inspiracinExcavacin de la fosa supraclavicular durante la

inspiracinEspiracin forzada superior a 6 segCrepitaciones inspiratorias precoces y crepitaciones espiratorias

de tono grave

Tabla 6-4

Bronquit is , enf isema y l imitacin crnica del f lu jo areo Cap tu lo 6

MA

SS

ON

, S.A

. Fot

ocop

iar

sin

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rizac

in

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elito

.durante la inspiracin, lo que indica fatiga del diafragma.Este signo se observa mejor en decbito supino.

h DIAGNSTICO. El diagnstico de EPOC parece fcil,ya que est implcito en la observacin de una LCFA pocovariable a lo largo del tiempo. Si adems el paciente esfumador y presenta los sntomas descritos, el diagnsticoes casi seguro. Aplicando estos criterios clinicofuncionalessimples slo quedan sin clasificar el 13 % de los pacientescon LCFA.

La figura 6-5 muestra un algoritmo de decisiones en eldiagnstico de la EPOC. Como en cualquier enfermedad,son los datos clnicos y los factores de riesgo los que sugie-ren los mtodos de estudio.

Pruebas funcionales respiratorias. La espirometra yla gasometra arterial son las dos pruebas fundamentalesen el diagnstico, el pronstico y el control del tratamien-to de los enfermos con EPOC.

La espirometra debe emplearse sistemticamente enestos enfermos, de manera similar al ECG en el pacientecoronario. Su realizacin tiene que ser muy estricta, siguien-do normas estandarizadas; con frecuencia se lleva a cabo deforma incorrecta, con los consiguientes errores de valo-racin de la enfermedad. La relacin FEV1/FVC confir-ma el diagnstico de EPOC y define su gravedad (tabla 6-1). En los casos leves o moderados la relacin FEV1/FVC esadems un buen ndice para seguir la evolucin. Sin em-bargo, a medida que la enfermedad progresa y se intensifi-ca, es preferible utilizar el FEV1 para seguir la evolucin, ya

Sospecha clnica de EPOC

Normales LCFA

Gasometra arterial

NormalHipoxemia

Insuficiencia respiratoria

PaCO2normal

PaCO2elevada

OptativosPolisomnografaEjercicioEcocardiograma

Radiografa de traxECG

Hemograma

Espirometra

Fumador intenso sintomtico > 50 aos

Cuadro clnico variable

OptativosVolmenes (TLC, FRC y RV)DLCOEjercicio1-AntitripsinaEcocardiograma

Algoritmo para el diagnstico de la EPOC.Figura 6-5que al disminuir la FVC de forma ms rpida, la relacinentre ambos parmetros puede estabilizarse, creando lafalsa sensacin de no evolucin de la enfermedad. La nor-malidad de la espirometra descarta el diagnstico de EPOC.

La prueba de broncodilatacin es imprescindible paravalorar la reversibilidad de la obstruccin. Esta pruebadebe repetirse cada vez que se realiza la espirometra, puesse ha demostrado que hasta un 35 % de los pacientes conprueba de broncodilatacin negativa en una espirometrala positivizan en las posteriores. La gasometra arterialdiagnostica y valora la gravedad de la insuficiencia respira-toria (v. cap. 2), por lo que tiene que incluirse en el estudioinicial, en las agudizaciones graves de los pacientes conEPOC y para establecer y controlar la oxigenoterapia cr-nica domiciliaria. En la agudizacin grave, la PaO2 llega aser inferior a 35 mm Hg y el pH es cido (< 7,30).

La gasometra arterial debe realizarse para valorar larepercusin de la enfermedad sobre los intercambios ga-seosos. Su normalidad descarta la alteracin de stos. Noobstante, en ocasiones datos clnicos como una policite-mia no explicada, la sospecha de desaturacin al ejercicioo sntomas nocturnos, obligan a practicar pruebas duranteel sueo o una prueba de ejercicio.

La necesidad de realizar estudios durante el sueo esmayor cuando el paciente presenta una alteracin gasom-trica, especialmente una insuficiencia respiratoria, sobretodo en casos de elevacin de la PaCO2 desproporcionadacon la alteracin ventilatoria.

Una vez confirmado el diagnstico de LCFA no suele sernecesario realizar ms exploraciones. Sin embargo, cuandoexisten discrepancias clinicofuncionales o se buscan objeti-vos concretos ser necesario realizar pruebas especficas.

La determinacin de la TLC y del RV est especialmenteindicada cuando se sospeche que la disminucin de la FVCse debe a un proceso restrictivo y no slo a la obstruccincrnica del paciente. La prueba del monxido de carbonoen apnea, para estudiar la capacidad de difusin, se correla-ciona aceptablemente con el grado de enfisema, por lo quepuede utilizarse en el diagnstico diferencial con el asmabronquial de algunos pacientes mayores. Los estudios deejercicio se indican sobre todo para evaluar la aptitud labo-ral, la utilidad de la rehabilitacin respiratoria o una disneaque no se explica por las alteraciones espiromtricas.

Estudios radiolgicos. La radiografa de trax es unmtodo muy poco sensible para diagnosticar EPOC, por loque suele utilizarse para descartar otros trastornos, gene-ralmente tumorales, que con frecuencia se asocian en elpaciente muy fumador, y para descartar complicaciones.Existe acuerdo en considerar como signos ms orientativosde enfermedad la insuflacin torcica (desplazamiento deldiafragma ms all del sexto espacio intercostal anterior,aplanamiento diafragmtico y aumento del espacio areoretrosternal y retrocardaco) y la disminucin de la vascu-latura pulmonar, adems de las bullas de enfisema.

Con la TCAR se hallan muy buenas correlaciones con elgrado de afectacin anatomopatolgica (fig. 6-3). Actual-mente su uso est en fase de investigacin, y no se utilizarutinariamente por que no modifica el pronstico ni laactitud teraputica de la EPOC.

Estudios cardiolgicos. En pacientes con EPOC loscambios electrocardiogrficos de hipertrofia ventricularderecha tienen una sensibilidad del 65 al 80 %. La especifi-cidad es del 95 % cuando las alteraciones electrocardiogr-ficas se comparan con un grupo control de personas sanas.Los datos que reflejan la hipertrofia del ventrculo dere-cho, aunque no el grado de hipertensin arterial pul-1097

Parte IX Enfermedades del s istema respirator iomonar, se presentan en la tabla 6-5. La ecocardiografaDoppler es una tcnica muy til en el diagnstico del corpulmonale, ya que permite estimar la presin sistlica pul-monar y la funcin y el tamao de las cavidades cardacasderechas, as como descartar otras causas de hipertensinpulmonar. Sin embargo, la hiperinsuflacin y las notablesvariaciones de la presin intratorcica existentes en losindividuos con EPOC en ocasiones hacen imposible la esti-macin de la presin pulmonar.

h PRONSTICO. Diversos estudios prospectivos reali-zados a largo plazo han permitido conocer los factores quepermiten prever mejor la enfermedad.

El porcentaje del FEV1 terico medido tras la pruebabroncodilatadora es el mejor parmetro para valorar elpronstico en los enfermos con EPOC. Este ndice repre-senta la obstruccin fija, no modificable por los medica-mentos broncodilatadores, que determina la superviven-cia. Si el FEV1 tras la broncodilatacin es inferior al 40 %del valor terico, la supervivencia a los 5 aos es inferior al50 %, descendiendo al 25 % a los 10 aos. Si la cifra estentre el 40 y el 50 % del terico, la supervivencia a los 5 aos es del 80 % y a los 10 aos es del 39 %. A diferenciadel FEV1, el ndice FEV1/FVC, que es una excelente medidade obstruccin bronquial, es un mal indicador de supervi-vencia, ya que la FVC tiende a disminuir ms que el FEV1con la progresin de la enfermedad, lo que lleva a la falsaestabilizacin de la relacin entre ambos. El FEV1 es unmejor factor de prediccin de la supervivencia a largoplazo entre los pacientes menores de 65 aos que entre losmayores al inicio del estudio. Igual sucede con el cor pul-monale, que slo se relaciona con una peor supervivenciacuando se da en pacientes menores de 65 aos. Sin embar-go, cuando se toma aisladamente, la edad es un factor demal pronstico para los mayores de 65 aos.

La importancia de la hipoxemia como factor de malpronstico se demostr en estudios multicntricos realiza-dos en Inglaterra y Estados Unidos a comienzos de la dca-da de los ochenta. De todas fromas, si se consigue corregirla hipoxemia la supervivencia no difiere significativamen-te de la de los pacientes con obstruccin bronquial similarpero sin hipoxemia inicial.

El estado nutricional del paciente ha sido otro factorimplicado en el pronstico. La mortalidad y el peso corpo-ral estn inversamente relacionados de forma indepen-diente del FEV1. Esta relacin es muy intensa en pacientescon prdida de peso y FEV1 inferior al 50 % del terico.

h TRATAMIENTO. La EPOC es una enfermedad crnicacuyo sntoma fundamental, la disnea, provoca en el enfer-mo una mala calidad de vida, con repercusiones no sloorgnicas sino tambin sociales y psicolgicas importan-tes. Por ello, el tratamiento debe individualizarse para cadaenfermo, intentando cubrir los siguientes objetivos: a)detener la progresin de la enfermedad; b) aliviar los snto-mas del paciente, especialmente la disnea, y c) prevenir ocorregir las complicaciones que aparezcan.

Cambios electrocardiogrficos en pacientes concor pulmonale

Amplitud de la onda P > 0,25 mV en DII, DIII, aVF, V1 o V2Amplitud de la onda R < 0,2 mV en DIA + R PL > 0,7 mV

A, R o R en V1 o V2; R, S en DI o V6; PL, S en V2.

Tabla 6-51098Detener la progresin de la enfermedad. Las dos ni-cas medidas capaces de frenar la enfermedad, y por lotanto alargar la expectativa de vida, son la eliminacin deltabaco y la oxigenoterapia crnica domiciliaria en loscasos en que exista insuficiencia respiratoria crnica.

Eliminacin del tabaco. Es la medida teraputica msimportante en todos los estadios de la enfermedad. Aldejar de fumar disminuye rpidamente la tos y el esputo y,sobre todo, el deterioro funcional tiende a aminorarse, conlo que aumenta la expectativa de vida. Al dejar de fumar seconsiguen beneficios incluso a edades avanzadas.

Desgraciadamente este objetivo tan evidente es difcilde lograr. La motivacin, aspecto fundamental para conse-guir la deshabituacin tabquica, existe por parte delpaciente, pero es preciso brindarle ayuda explicndole ladependencia bioqumica producida por la nicotina, espe-cialmente notoria en el primer perodo de la abstinencia, yla dependencia psquica que es la causante de las recadas alcabo de 2 o 3 meses de abstencin. La dependencia nicot-nica puede tratarse farmacolgicamente utilizando chicleso parches de nicotina. La dosis se ajusta segn el grado dedependencia, utilizndose el tratamiento durante 3-4 meses con posterior reduccin gradual de la dosis. La granventaja del parche reside en conseguir niveles estables denicotina en sangre y mejor tolerancia al no absorberse porva digestiva. La dependencia psicolgica se trata con medi-das de apoyo psicolgico y educacin del paciente y de suentorno familiar. Con la utilizacin de estos mtodos, entreel 30 y 40 % de los pacientes dejan de fumar. Otras prcticasobtienen resultados menos seguros; muchos de ellos (acu-puntura, hipnosis) actan por un efecto placebo.

Oxigenoterapia crnica domiciliaria. En estadios avan-zados de la enfermedad, cuando existe insuficiencia respi-ratoria crnica, se ha demostrado que la oxigenoterapiacrnica domiciliaria aumenta la supervivencia de losenfermos. Tambin mejora las funciones neurolgicas,reduce los perodos de hospitalizacin y consigue unamayor tolerancia al ejercicio. Estas acciones se obtienenmediante mltiples mecanismos fisiopatolgicos resultan-tes de la correccin de la hipoxia tisular, entre los que des-tacan la disminucin de las resistencias vasculares pulmo-nares y la reduccin de la hipertensin pulmonar y delnmero de hemates circulantes.

En la tabla 6-6 se muestran las indicaciones de la oxige-noterapia domiciliaria. Para considerar que el paciente seencuentra en estado estable se requiere que no presentesntomas de infeccin respiratoria o insuficiencia cardacadurante un mnimo de 1 mes, sin variaciones en la gaso-metra arterial y en la espirometra. El objetivo de la oxige-noterapia es corregir la hipoxemia y mantener una PaO2alrededor de 65 mm Hg, lo que se consigue generalmentecon flujos de 2 l/min administrados mediante gafasnasales durante un mnimo de 15 horas al da, incluyendola noche. De todas formas, son mejores las pautas que seaproximen a las 18-20 horas al da, ya que consiguenmayores tasas de supervivencia. El mtodo de administra-cin habitual es el concentrador de oxgeno, que median-te un compresor elctrico extrae y concentra el oxgenodel ambiente. El oxgeno lquido presenta grandes venta-jas en cuanto a la movilidad del paciente, pero su coste esdos veces ms elevado que el del concentrador.

Aliviar los sntomas del paciente. El alivio de los sn-tomas se consigue fundamentalmente mediante trata-miento farmacolgico.

BRONCODILATADORES. Los broncodilatadores se utilizanampliamente para tratar uno de los componentes de la

Bronquit is , enf isema y l imitacin crnica del f lu jo areo Cap tu lo 6

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.obstruccin bronquial: el broncospasmo. Aunque una res-puesta broncodilatadora positiva en la espirometra sugie-re su eficacia, el hallazgo, en varios estudios, de que la res-puesta broncodilatadora vara con el tiempo hace que enla prctica clnica todos los pacientes con EPOC sintomti-ca sean tratados con estos frmacos.

La va de administracin ms eficaz es la inhalatoria, yaque con una dosis muy baja, y por tanto con mnimosefectos secundarios, se consigue una broncodilatacin msrpida y superior a la de otras vas. Sin embargo, el xito deesta va depende de la adecuada administracin, y hasta el40 % de los enfermos la utilizan de forma incorrecta. Porello, es necesario que el mdico muestre repetidamente alpaciente cmo utilizarlo y compruebe su uso en cada visi-ta mdica. En la tabla 6-7 se explica el modo de empleo delos cartuchos presurizados. Los pacientes mayores suelenser incapaces de aprender correctamente la tcnica deinhalacin, por lo que deben utilizar cmaras de inhala-cin o la forma en polvo seco. En la tabla 6-8 se indican lascaractersticas de los broncodilatadores inhalados.

Anticolinrgicos. El bromuro de ipratropio es el anti-colinrgico disponible en cartucho presurizado, polvo secoy solucin para aerosol. Es un medicamento muy bientolerado y no presenta fenmenos de taquifilaxia. Elcomienzo de la broncodilatacin es ms lento que con losb2-adrenrgicos aunque su accin es ms duradera, por loque debe utilizarse como tratamiento de base. La dosishabitual de 2 inhalaciones cada 4-6 horas no suele produ-cir la mxima broncodilatacin, por lo que las dosis pue-den duplicarse o hasta triplicarse sin efectos secundarios.En los pacientes con EPOC los anticolinrgicos produ-

Indicaciones de la oxigenoterapia crnicadomiciliaria

PremisasTratamiento mdico correcto y completoAbandono del tabacoSituacin clnica estableColaboracin del paciente

Criteriosa

PaO2 persistentemente < 55 mm Hg al nivel del marPaO2 entre 55 y 60 mm Hg con signos de:

Hipertensin arterial pulmonarCor pulmonale crnicoInsuficiencia cardaca congestivaArritmiasHematcrito > 55 %

ReplanteamientoSi en la evolucin se mantiene una PaO2 > 60 mm Hg al respirar aire

ambiente

a La indicacin no debe considerarse definitiva hasta que trascurran, al menos,3 meses de tratamiento.

Tabla 6-6

Modo de empleo del cartucho presurizado

Agitar el envase y destaparSujetarlo firmemente entre el ndice y el pulgar de una manoAjustar los labios alrededor de la boquilla y efectuar una espiracin

lenta y profundaBajar la lengua para retirarla del paso de la boquillaInspirar lenta y profundamente, accionando una vez el pulsador hacia

la mitad de la inspiracinRetener el aire durante 10 seg despus de la inspiracin profunda y

espirar lentamente

Tabla 6-7cen mayor broncodilatacin que las dosis habituales de b2-adrenrgicos.

b2-Adrenrgicos. Estos broncodilatadores son deindudable utilidad en el tratamiento de la EPOC. La accindel salbutamol, la terbutalina, el procaterol y el fenoteroles similar y casi inmediata, por lo que estn especialmenteindicados en el tratamiento del aumento de disnea, tanfrecuente en estos pacientes. Los nuevos medicamentos delarga accin, como el salmeterol y el formoterol permitenla administracin cada 12 horas, lo que simplifica la dosi-ficacin; sin embargo, su accin no es inmediata, por loque no deben usarse a demanda. La va oral produce confrecuencia efectos secundarios, como taquicardia y tem-blor, por lo que no debe ser la de primera eleccin. Los b2-adrenrgicos tambin pueden producir hipopotasemia,especialmente a dosis altas y en pacientes tratados con diu-rticos. Por otro lado, en ocasiones facilitan la depuracinmucociliar, lo que es conveniente cuando existe hiperse-crecin bronquial.

Teofilina. No se conoce con claridad el mecanismo deaccin de la teofilina. Adems de su efecto broncodilata-dor, menor que el de otros broncodilatadores, se le hanatribuido varias acciones, como aumentar la diuresis,mejorar la funcin diafragmtica y proteger frente a la fati-ga muscular. Su empleo clnico plantea dificultades por suestrecho margen de accin, los frecuentes efectos secunda-rios, su interaccin con enfermedades, tabaco, edad y frmacos de uso habitual como la eritromicina o el cipro-floxacino, lo que obliga a un control de los niveles plas-mticos, para mantener una concentracin entre 10 y 20 mg/ml. De todas formas, el 15 % de los pacientes pre-sentan efectos secundarios con niveles en sangre en elintervalo teraputico. En rgimen ambulatorio se aconse-jan dosis de 12 mg/kg/da en 1 o 2 tomas, dependiendo dela forma de liberacin de la teofilina.

Tratamiento combinado de broncodilatadores. Diversosestudios han demostrado el efecto aditivo de las combina-ciones de dos broncodilatadores o ms. Si se utilizan dosismximas de slo uno de ellos el efecto aditivo no se pro-duce, por lo que es probable que la adicin se deba alempleo de dosis subptimas. Cuando se utilizan por vasdiferentes, el efecto aditivo puede deberse a la accin sobrezonas bronquiales diferentes. Dada la dificultad para ajus-tar una dosis mxima, en la prctica clnica es frecuenteasociar broncodilatadores, especialmente bromuro de ipra-tropio y b2-adrenrgicos.

Broncodilatadores administrados por vainhalatoria

CANTIDAD POR INHALACIN (MG)TIEMPO DEL EFECTO (MIN)

CARTUCHO POLVO

FRMACOa PRESURIZADO SECO COMIENZO MXIMO DURACIN

Salbutamol 0,1 3-5 60-90 180-360Terbutalina 0,25 0,5 3-5 60-90 180-360Fenoterolb 0,05 0,2 3-5 60-90 180-360Procaterol 0,1 3-5 60-90 180-360Formoterol 0,012 3-5 60-90 660-720Salmeterol 0,25 0,5 45-60 120-240 660-720Bromuro 0,2 0,4 5-15 60-120 240-480

de ipratropio

a Las dosis en cartucho presurizado son 2 inhalaciones, y en polvo seco, unacpsula inhalada o una inhalacin en el caso de terbutalina. El intervalo de admi-nistracin es de 4-6 horas, excepto para el salmeterol, que es de 12 horas.

b En Espaa el fenoterol slo est comercializado en cartucho presurizado aso-ciado a bromuro de ipratropio.

Tabla 6-81099

Parte IX Enfermedades del s istema respirator ioCORTICOIDES. La utilizacin de los corticoides en lasfases agudas de la enfermedad est actualmente aceptada.Se emplean cuando el paciente no responde de forma ade-cuada al tratamiento incial o cuando se considera previsi-ble una respuesta insatisfactoria dada la gravedad delpaciente. Suele ser suficiente administrar 40-80 mg/da deprednisona u otro frmaco equivalente, en dosis nica ofraccionada, durante un perodo de 7 a 10 das.

Ms discutible es la utilizacin de los corticoides en lafase estable. El porcentaje de pacientes con EPOC sintom-tica que se benefician del empleo de corticoides no superael 20 %, lo que obliga a tomar una decisin individualiza-da tras valorar de forma objetiva la respuesta del pacienteal tratamiento. Habitualmente se realiza una prueba tera-putica con 40 mg/da de prednisona durante 14 das y sevalora la respuesta, que se considera positiva si el FEV1aumenta un 15 % con respecto a su valor previo, siempreque ese porcentaje sea como mnimo de 200 ml en valorabsoluto. Si la prueba es positiva, se reduce la dosis progre-sivamente hasta alcanzar la mnima necesaria para contro-lar los sntomas, generalmente 7,5-15 mg/da. En ocasio-nes la va oral se sustituye por la inhalatoria, pues presentamenos efectos secundarios (dosis de 800-1600 mg/da), o secombinan ambas vas. Recientemente diversos estudioshan sugerido que los corticoides inhalados a largo plazopodran frenar la evolucin de la EPOC, lo que representaun enfoque radicalmente distinto al de buscar nicamentela mejora sintomtica. Esta hiptesis tan atractiva no seha demostrado de manera fehaciente.

ANTIBITICOS. Son medicamentos muy utilizados en lasfases agudas de la EPOC, aunque su valor no est bien esta-blecido. Probablemente los resultados son dudosos porquemuchos de los episodios agudos de los pacientes no soninfecciosos, y en caso de serlo estn producidos por virus.Para considerar que la agudizacin es bacteriana, y por lotanto susceptible de tratarse con antibiticos, debe obser-varse un aumento de la cantidad del esputo junto con elcambio de su coloracin, especialmente si se asocia a unaumento de la obstruccin bronquial. Los antibiticos mstiles son la asociacin de amoxicilina con inhibidores delas b-lactamasas (cido clavulnico, sulbactam), las nuevascefalosporinas, como cefuroxima y cefpodoxima, y losnuevos macrlidos, como claritromicina y azitromicina,que son eficaces contra H. influenzae, Moraxella catarrhalis yS. pneumoniae. La prctica del cultivo de esputo no es tilpor su poca fiabilidad. No se aconseja la utilizacin de anti-biticos de forma preventiva durante el invierno, ya queno se ha demostrado la disminucin de los sntomas ni lacapacidad de frenar la alteracin de la funcin pulmonar.

MUCOLTICOS Y EXPECTORANTES. Estos medicamentos sonmuy difciles de evaluar in vivo, puesto que la hipersecre-cin se correlaciona mal con las pruebas funcionales.Como consecuencia, los resultados de los trabajos clnicosno han sido muy satisfactorios. Por esta razn no se acon-sejan de forma generalizada, aunque en alguna ocasin elpaciente refiera mejora con su uso. Los antitusgenosestn contraindicados como tratamiento de fondo, aun-que en ocasiones sea necesario aliviar una tos intensa. Conrespecto a la hidratacin del esputo, no se ha demostradomejora con la hiperhidratacin por va general (2-3 l/da)o la utilizacin de aerosoles de suero fisiolgico, por lo quetales medidas no se aconsejan de forma sistemtica.

VACUNAS. La vacuna antiinfluenza debe utilizarse deforma sistemtica, ya que reduce la mortalidad y la morbi-didad durante las epidemias gripales. La eficacia se sitaalrededor del 70 % de los casos. Tambin est indicada la1100vacuna antineumoccica, que contiene antgenos capsula-res purificados de 23 serotipos diferentes de neumococo,responsables del 85-95 % de las infecciones por este micro-organismo. Se administra en dosis nica, y los anticuerposse mantienen durante 5 aos. Las vacunas anticatarrales abase de mezcla de bacterias muertas no tienen ninguna efi-cacia teraputica.

REHABILITACIN RESPIRATORIA. Los objetivos de la rehabi-litacin respiratoria son controlar y aliviar los snto-mas, mejorar las complicaciones derivadas de la enferme-dad y adaptar al paciente a su limitacin, de forma quepueda llevar a cabo las mximas actividades de la vidacotidiana.

Los mtodos utilizados son la readaptacin al ejercicio,el entrenamiento de los msculos respiratorios y la reedu-cacin respiratoria. El entrenamiento fsico general produ-ce un aumento de la resistencia y la tolerancia al ejercicio,del consumo mximo de oxgeno y de la capacidad pararealizar una misma tarea con ventilacin, consumo de ox-geno y frecuencia cardaca menores. El tipo de ejercicio noes determinante (pasear, subir escaleras), pero debe llevar-se a cabo de 3 a 5 veces por semana en sesiones de 20 a 30min. El entrenamiento de los msculos inspiratorios vaencaminado a aumentar de forma especfica la fuerza y laresistencia de stos, aunque su eficacia no est lo suficien-temente probada. La reeducacin respiratoria consiste enensear al paciente cmo mejorar la respiracin diafrag-mtica, la respiracin con los labios fruncidos y utilizartcnicas de relajacin para los msculos respiratorios acce-sorios, as como proporcionarle apoyo psicolgico e infor-mativo sobre su enfermedad. Asimismo, la tos y la expec-toracin voluntarias son muy eficaces cuando la secrecindiaria supera los 30 ml.

Tratamiento de las complicaciones. Cor pulmonale.La correcin de la hipoxemia, que es la causa ms impor-tante de hipertensin pulmonar, es el mejor tratamientodel cor pulmonale. Los diurticos se emplean para tratar eledema, aunque tienen escaso efecto sobre el problema pri-mario. Es preciso un control de iones en sangre, ya que laprdida de cloro y potasio induce alcalosis metablica quedisminuye el estmulo sobre el centro respiratorio.

La digoxina slo est indicada si existe insuficienciaventricular izquierda. Los vasodilatadores, como los nitri-tos o los antagonistas del calcio, no han demostrado bene-ficios adicionales a largo plazo cuando se asocian a la oxi-genoterapia (v. parte VIII, cap. 24).

Tratamiento integrado de la EPOC. En la figura 6-6 semuestra el algoritmo teraputico en la EPOC. La supresindel tabaco es un objetivo fundamental y eficaz en cual-quier momento evolutivo de la enfermedad. En ocasionespuede ser suficiente como nico tratamiento, por ejemploen casos de EPOC leve o moderada sin disnea. Tambindebe evitarse fumar pasivamente y la exposicin a agentesambientales irritantes. Asimismo, estn indicadas las vacu-nas antiifluenza y antineumoccica.

Cuando el paciente presenta EPOC sintomtica debeiniciarse un tratamiento broncodilatador; las diferentespautas teraputicas ya se han comentado. Si los estudiosen curso demostraran que los cortidoides inhalados frenanla evolucin de la enfermedad, deberan incluirse en losestadios iniciales del tratamiento en los pacientes que noconsiguen dejar de fumar.

Si el paciente no mejora, hay que comprobar si la tomade medicacin ha sido correcta (inhalacin del frmaco enpresencia del mdico) y si ha dejado de fumar totalmente.Las opciones para aumentar broncodilatadores son diver-

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.sas. Se pueden incrementar las dosis de anticolinrgico,asociar teofilinas (buscando adems del efecto broncodila-tador la disminucin de la fatiga muscular) o aadir un b2-adrenrgico de accin prolongada. En ocasiones est indi-cado utilizar como medicacin de fondo asociaciones delos tres tipos de broncodilatadores. Al inicio de la rehabili-tacin respiratoria se valorarn las diferentes tcnicas enfuncin de las caractersticas de cada enfermo.

Si el paciente no mejora debe comprobarse nuevamen-te si la toma de medicacin es correcta y si ha dejado defumar. En estos casos se considerar la utilizacin a largoplazo de los corticoides, preferentemente inhalados, con elobjetivo de mejorar los sntomas. Para ello se practicaruna prueba con prednisona, comentada anteriormente. Sila prueba es negativa no debe utilizarse la va sistmica. Sinembargo, si se considera la posibilidad de que los corticoi-des inhalados pueden frenar la evolucin de la enferme-dad, su utilizacin en este grupo de pacientes, sintomti-cos y mal controlados, est justificada.

Si el paciente con EPOC presenta asociada una insufi-ciencia respiratoria crnica se valorar la necesidad de oxi-

Algoritmo teraputico de la EPOC. Los nmeros indiFigura 6-6

Medidas preventivas e higinicas

LCFA sintomtica

Sin mejo Mejora

Seguirtratamiento

Mejora

Bromuro de ipratropio2-adrenrgicos a demanda

Corticoides por va inhalatoria?

Oxigencr

dom

Aumentar los broncodilatadoValorar rehabilitacin

Corticoides a largo plazoy/o corticoides

por va inhalatoria

Pauta corta de c

Suprimir tabaco

Sin mejora Mejora

1

2 6

3

4

5genoterapia crnica domiciliaria, cuyos criterios de in-dicacin se muestran en la tabla 6-6. El paciente diagnosti-cado de un sndrome de apnea obstructiva debe ser tratadomediante presin positiva continua en la va respiratoria(CPAP).

Tratamiento de la agudizacin. La agravacin de lossntomas en los pacientes con EPOC es una situacin fre-cuente. Cuando el estado de un paciente est agudizado sesospecha infeccin bronquial, aunque sta slo tenga unpapel relevante en el 50 % de los casos. Asimismo, en untercio de los casos la infeccin est producida por virus. Laagudizacin puede ser consecuencia del aumento de laobstruccin bronquial secundaria (variacin climtica,exposicin a humos), insuficiencia cardaca izquierda,embolia pulmonar, neumona o neumotrax.

El tratamiento de la agudizacin debe cubrir la causa yel incremento de la obstruccin bronquial, por lo quesuele ser necesario aumentar las dosis de broncodilatado-res y muchas veces utilizar corticoides orales durante unosdas. En ocasiones, en funcin del resultado de los gasessanguneos, ser preciso emplear oxgeno en la agudiza-

can el orden secuencial.

Insuficiencia respiratoria crnica

Insuficienciacardaca

Sndromede apneasdel sueo

CPAP

ra

Sin mejora

Corticoidespor va inhalatoria?

oterapianica

iciliaria

res

orticoides1101

Parte IX Enfermedades del s istema respirator iocin, y en casos graves de insuficiencia respiratoria serequerir ventilacin mecnica.

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Enfermedades pulmonareJ. M. Fernndez Snchez-A larcos, G. Garc a-C

7

h CONCEPTO Y EPIDEMIOLOGA. Las enfermedadespulmonares intersticiales difusas (EPID) constituyen ungrupo heterogneo de procesos caracterizados por la infil-tracin celular y no celular de las estructuras alveolointers-ticiales pulmonares. Estas enfermedades tienen en comnrasgos fisiopatolgicos, clnicos y radiolgicos y pueden seragudas, subagudas o crnicas. Cuando no se resuelven,bien espontneamente o tras el oportuno tratamiento, sue-len conducir a una fibrosis pulmonar difusa, que destruyelas unidades alveolocapilares y altera gravemente el inter-cambio gaseoso.

Los trminos enfermedad pulmonar intersticial oneumopata intersticial, si bien ampliamente utilizadospor numerosos autores y tratados mdicos, son errneosconceptualmente. En realidad, estas enfermedades noestn limitadas al intersticio pulmonar, es decir, a ese espa-cio casi virtual existente entre las membranas basales delepitelio alveolar y del endotelio capilar. Habitualmenteafectan tambin a los espacios alveolares, los bronquiolosterminales, el tejido conjuntivo peribronquial, los vasospulmonares y, en ocasiones, el espacio pleural. De hecho,algunas de las enfermedades catalogadas como intersticia-les son procesos principalmente intraalveolares, con esca-so o casi nulo componente intersticial. ste es el caso de laproteinosis alveolar, la microlitiasis alveolar y la hemorra-gia alveolar difusa.

El nmero de EPID es elevado y e incluye aproximada-mente unas 140 entidades distintas. La clasificacin utiliza-da ms a menudo es la que las divide segn sea su etiologaconocida o desconocida (tabla 7-1). Su prevalencia real esdifcil de conocer, precisamente por esa enorme diversidad.

En Estados Unidos se calcula que las EPID causan msde 10.000 ingresos hospitalarios al ao y que su prevalen-cia oscila alrededor de 10 casos por cada 100.000 habitan-tes, representando un 15 % de los enfermos estudiados enuna consulta de neumologa.

h PATOGENIA. Independientemente de su etiologa, lapatogenia de las EPID debe contemplarse como un procesointegrado por dos componentes bsicos: uno inflamatorio,1102MONTEMAYOR T, ALFAJEME I, ESCUDERO C, MORERA J, SNCHEZ-AGUDO L.Normativa SEPAR sobre diagnstico y tratamiento de la enfermedadpulmonar obstructiva crnica. Barcelona: Doyma, 1992.

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s intersticiales difusasasaso la Snchez y J . L . lvarez-Sa la Wal ther

tambin denominado de alveolitis, y otro dinmico, dereparacin y fibrosis. Aunque en general se considera quela alveolitis acontece primero y la fibrosis despus, lo cier-to es que ambos fenmenos suelen ocurrir simultnea-mente, si bien no de manera uniforme. Es decir, es habitualque coexistan zonas de pulmn normal y reas de inflama-cin activa con otras de inflamacin escasa y zonas defibrosis sin evidencia de inflamacin.

La alveolitis en las EPID se caracteriza por la acumula-cin de clulas inflamatorias e inmunoefectoras en las pare-des alveolares y los espacios areos. Esta acumulacin se ini-cia como respuesta a una lesin tisular ocasionada poragentes que en ocasiones son conocidos (radiacin, polvosorgnicos o inorgnicos, citostticos), pero que en otras se

Clasificacin de las enfermedades pulmonaresintersticiales difusas

De etiologa conocidaPor sustancias inhaladas ambientales u ocupacionalesPor polvos inorgnicos: neumoconiosisPor polvos orgnicos: neumopatas por hipersensibilidad (alveolitis

alrgicas extrnsecas)Por gases txicos, vapores, humos, aerosoles, etc.Por frmacos: bleomicina, metotrexato, busulfano, amiodarona,

nitrofurantona, etc.Por radiaciones ionizantesPor otras causas: reflujo gastroesofgico, reaccin de injerto contra

el husped, aspiracin broncopulmonar, neumona lipoidea, etc.De etiologa desconocida

Fibrosis pulmonar idiopticaHistiocitosis de clulas de Langerhans (histiocitosis X)SarcoidosisVasculitis pulmonaresFibrosis pulmonar asociada a enfermedades del colgenoHemorragia alveolocapilar difusaNeumona eosinfilaSndromes infiltrativos linfocitarios pulmonaresOtros procesos: proteinosis alveolar, amiloidosis, bronquiolitis con

neumona organizada, enfermedades hereditarias (facomatosis,esclerosis tuberosa), linfangioleiomiomatosis, fibrosis pulmonarasociada a procesos intestinales, hepticos, renales, etc.

Tabla 7-1

ndice GeneralParte IX - Enfermedades del sistema respiratorioCap. 6 - Bronquitis, enfisema y limitacin crnica del flujo areoCONCEPTOLimitacin crnica del flujo areoBronquitis crnicaEnfisemaEnfermedad pulmonar obstructiva crnica

EPIDEMIOLOGAHistoria natural de la enfermedad

ETIOLOGA Y PATOGENIATabacoContaminacin ambiental y exposicin laboralInfeccin respiratoriaDficit de alfa1-antitripsinaOtros factores

MANIFESTACIONES CLNICASHistoria clnicaExploracin fsica

DIAGNSTICOPruebas funcionales respiratoriasEstudios radiolgicosEstudios cardiolgicos

PRONSTICOTRATAMIENTODetener la progresin de la enfermedadEliminacin del tabacoOxigenoterapia crnica domiciliaria

Aliviar los sntomas del pacienteBRONCODILATADORESAnticolinrgicosBeta2-AdrenrgicosTeofilinaTratamiento combinado de broncodilatadores

CORTICOIDESANTIBITICOSMUCOLTICOS Y EXPECTORANTESVACUNASREHABILITACIN RESPIRATORIA

Tratamiento de las complicacionesCor pulmonaleTratamiento integrado de la EPOCTratamiento de la agudizacin

Bibliografa

P. IX Cap. 5 - AsmaP. IX Cap. 7 - Enfermedades pulmonares intersticiales difusas