10 desarrollo del sistema osteo- muscular
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DESARROLLO DEL SIST. OSTEO- MUSCULAR.
MALFORMACIONES Dolka Marín Davalos
Joselyn Mejía Mimbela Alisson Mejia Sánchez
Origen del sistema óseo muscular
Se desarrolla a partir del mesénquima, que deriva del mesodermo de la cresta neural.
Los huesos planos del cráneo experimentan la osificación membranosa. En los huesos largos el mesénquima se condensa y forma modelos de
los huesos de cartílago hialino, el cual entra en el proceso de osificación endocondral.
Sistema esquelético
La columna vertebral y las costillas se desarrollan a partir de los segmentos adyacentes y supradyentes de esclerotomas a partir de las somitas.
El cráneo esta compuesto por el neurocraneo que tiene una porción membranosa que forma la bóveda, y el condrocráneo que forma la base del cráneo, que esta formada por cartílago.
Las células de la cresta neural forman la cara, mientras el resto del mesodermo paraxial forma el resto del cráneo.
Sistema muscular
Los músculos tienen origen mesodérmico.Los músculos esqueléticos derivan del mesodermo paraxial que incluye:
Somitas que dan origen a los músculos del esqueleto axial, la pared corporal y las extremidades.
Somitómeras que originan a los músculos de la cabeza.
Sistema muscular.
Hacia la 5° semana cada miotoma esta dividido en una porción que es el epímero inervado por un ramo primario dorsal, y otra ventral que es el hipómero.
El conectivo de las somitas, del mesodermo somático y de la cresta neural, forman los músculos de la región cefálica.
La mayoría de los músculos lisos, músculo cardiaco, derivan de la hoja esplácnica del mesodermo.
Osificacion endocondral
Osificación endocondral, falange fetal (coloración H-E) La osificación endocondral se caracteriza por usar un cartílago hialino
como molde. En este proceso se distinguen 5 zonas: zona de cartílago normal, zona de cartílago seriado, zona de cartílago hipertrofiado, zona de cartílago calcificado y zona osteoide.
Este tipo de osificación es típico de huesos largos y cortos.
Zona de cartílago normal, osificación endocondral (coloración H-E)
La zona de cartílago normal presenta todas las características del cartílago hialino. Está rodeado por pericondrio.
• Zona de cartílago seriado, osificación endocondral (coloración H-E)
La zona de cartílago seriado presenta condrocitos alineados en dirección al eje longitudinal del hueso. Están dispuestos en grupos isógenos axiles.
Zona de cartílago hipertrofiado y calcificado, osificación endocondral (coloración H-E)
La zona de cartílago hipertrofiado (hacia la derecha) presenta condrocitos grandes, pero aún intactos.La zona de cartílago calcificado (hacia la izquierda) presenta condroplastos lisados, con condrocitos degenerados o ausentes. En estas cavidades se localizan los osteoblastos y usando como molde sintetizan matriz ósea, lo cual se puede observar por la coloración diferente alrededor de estas cavidades, fáciles de distinguir del color característico del cartílago hialino.
Zona osteoide, osificación endocondral (coloración H-E)
En la zona osteoide se puede observar las trabéculas óseas formadas, con el color característico del hueso. Se pueden observar osteocitos en sus osteoplastos. Entre las
trabéculas se encuentra el tejido hematopoyético de la médula ósea roja.Esta zona por fuera está rodeada por periostio.
Osificacion intramembranosa
El proceso de osificación intramembranosa se caractertiza por formación de tejido óseo sin usar como molde un cartílago hialino. El tejido mesenquimal circundante forma por diferenciación osteoblastos, los que sintetizan la matriz ósea. Estos al quedar atrapados se transforman luego en osteocitos, los que forman parte de la trabécula ósea en formación.
La osificación intramembranosa es característico de los huesos planos como los de la bóveda craneana.
Osificación intramembranosa, mascarilla fetal (coloración H-E)
El proceso de osificación intramembranosa se caracteriza por formación de tejido óseo sin usar como molde un cartílago hialino. El tejido mesenquimal circundante forma por diferenciación osteoblastos, los que sintetizan la matriz ósea. Estos al quedar atrapados se transforman luego en osteocitos, los que forman parte de la trabécula ósea en formación.
Osteoblastos, osteocitos y osteoclasto. Mascarilla fetal (coloración H-E)
LOS OSTEOBLASTOS son células activas que sintetizan la matriz ósea. LOS OSTEOCITOS son células inactivas, localizadas en unas cavidades llamadas osteoplastosLOS OSTEOCLASTOS son los macrófagos del tejido óseo. Son células multinucleadas encargadas de la resorción ósea. Su función es regulada por la hormona parathormona.
Desarrollo del cráneo
EL CRANEO SE FORMA A PARTIR DEL MESENQUIMA SITUADO ALREDEDOR DEL ENCEFALO EN DESARROLLO ESTA COMPUESTO POR:
EL NEUROCRANEO, UNA CUBIERTA PROTECTORA DEL ENCEFALO.EL VICEROCRANEO, EL ESQUELETO DE LA CARA
NEUROCRANEO CARTILAGINOSO
NEUROCRANEO
NEUROCRANEO MEMBRANOSO
SE ORIGINA PRINCIPALMENTE DE LOS DOS PRIMEROS ARCOS FARINGEOS.
VISEROCRANEO
ESTA FORMADO POR LOS HUESOS DE LA
CARA.
ESTA COMPUESTA POR LA BASE CARTILAGINOSA DEL CRANEO EN
DESARROLLO QUE SE FORMA POR FUSION DE OTROS CARTILAGOS.
LA OSIFICACION INTRAMEMBRANOSA OCURRE EN EL MESENQUIMA A LOS LADOS Y PARTE SUPERIOR DEL CEREBRO, FORMANDO LA BOVEDA CRANEAL.
constituido por la caja ósea o calota y envuelve y protege al sistema nervioso central
Craneo recién nacido Los huesos del cráneo de un bebé recién nacido son suaves y flexibles, con aberturas entre las placas óseas.
Los espacios entre las placas óseas del cráneo se denominan suturas craneales. La fontanela trasera (posterior) y la frontal (anterior) son dos aberturas que son particularmente grandes y son puntos blandos que se puede sentir al tocar la parte superior de la cabeza del bebé.
El cráneo de un bebé está conformado por seis huesos craneales separados: el hueso frontal, el Hueso occipital, 2 huesos parietales, 2 huesos temporales, esfenoides y etmoides. Estos huesos se mantienen unidos por tejidos elásticos, fibrosos y fuertes denominados suturas craneales.
Principales anomalias
Acromegalia, micromegalia Craneoquisis Craneo sinostosis Acrondoplasia
Acromegalia
La acromegalia es un trastorno serio, pero poco común, causado por el exceso de hormona del crecimiento (growth hormone o GH) en la sangre. La glándula pituitaria (situada en la base del cerebro) secreta la GH en el flujo sanguíneo, y la sangre la transporta a otras partes del cuerpo, donde tiene efectos específicos. En los niños, la GH estimula el crecimiento y también es importante para el desarrollo del cuerpo. En los adultos, la GH afecta el nivel de energía, la fuerza muscular, la salud de los huesos y la sensación de bienestar general.La producción excesiva de GH en los niños se llama gigantismo,un trastorno muy poco común. La acromegalia en adultos ocurre principalmente en hombres y mujeres de mediana edad
Microcefalia
Es una afección en la cual la cabeza de una persona es mucho más pequeña de lo normal que la de otras de su misma edad y sexo. El tamaño de la cabeza se mide como la distancia alrededor de la parte superior de la cabeza. Un tamaño más pequeño de lo normal se determina usando tablas de referencia.
Causas
La microcefalia se presenta con mayor frecuencia debido a que el cerebro no logra crecer a una tasa normal. El crecimiento del cráneo está determinado por el crecimiento del cerebro, el cual tiene lugar mientras el bebé está en el útero y durante la lactancia.
Las enfermedades que afectan el crecimiento cerebral pueden provocar un tamaño de la cabeza más pequeño de lo normal. Esto incluye infecciones, trastornos genéticos y desnutrición grave.
Craneosquisis
La craneosquisis se debe a la falta de la formación de la bóveda craneana, y por ende el tejido cerebral queda expuesto al líquido amniótico, dando como resultado la anencefalia.
Su origen está en la falta del cierre del neuroporo craneal (anencefalia), y los defectos relativamente pequeños en el cráneo en donde se produce la herniación del tejido cerebral lo que se conoce como meningocele craneal y la herniación del tejido cerebral y las meninges lo que se conoce como meningoencefalocele.
Craneosinostosis
Es un defecto congénito que provoca que una o más suturas de la cabeza del bebé se cierren antes de lo normal.
El cráneo de un bebé o un niño pequeño está conformado por placas óseas que permiten el crecimiento del cráneo. Los bordes en donde se cruzan estas placas se denominan suturas o líneas de sutura. Las suturas entre estas placas óseas normalmente se cierran cuando el niño tiene 2 o 3 años de edad.
El cierre prematuro de una sutura provoca que el bebé tenga una forma anormal de la cabeza.
Causas
Se desconoce la causa de la craneosinostosis. Los genes pueden jugar un papel; sin embargo, por lo regular no hay un antecedente familiar de la afección.
Un tipo que se transmite de padres a hijos (hereditario) puede ocurrir con otros problemas de salud, como convulsiones, disminución de la capacidad intelectual y ceguera. Los trastornos genéticos comúnmente ligados a craneosinostosis abarcan los síndromes de Crouzon, Apert, Carpenter, Chotzen y Pfeiffer.
Sin embargo, la mayoría de los niños con craneosinostosis son por lo demás sanos y tienen una inteligencia normal.
ACONDROPLASIAEstatura de crecimiento completo menor de
cuatro pies (1.22 m).
Mayor acortamiento en húmero y
fémur.
Puede haber sub-desarrollo en el rostro.
Forma más común de
estatura corta desproporcional
hereditaria.
De 1 en cada 15,000 a 1 en cada 40,000 nacimientos
vivos.
ACONDROPLASIA
Autosómico dominante. Probabilidad del 50% de heredar el gen. En el 80%-90% de los casos, es el resultado de una mutación
espontánea que ocurre en el embrión en desarrollo.
Gen FGFR3 Codifica a
una proteína
Receptor 3 de Factor de Crecimiento Fibroblasto
Que es el sitio de acción de
un factor principal de crecimiento
Mutaciones en el gen FGFR3, inhibe el crecimiento de cartílago en la placa de crecimiento
Desacelera el crecimiento de los huesos
Las manos y los pies parecen grandes, pero los dedos son cortos y regordetes
El enderezamiento del brazo y el codo puede estar restringido
Los adultos por lo general alcanzan una estatura de entre 42 y 56 pulgadas (107-142 cm)
Problemas con control de peso
Otros síntomas comunes incluyen…
Infecciones del oído medio, especialmente
en niños
Los niños con frecuencia tardan
más tiempo en desarrollar
habilidades motrices normales
Problemas neurológicos y respiratorios(Hidrocefalia)
Fatiga, dolor, y adormecimiento en la
parte baja de la espalda o la columna
Compresión espinal en parte superior de
espalda o donde columna vertebral
sale del cráneo (posterior del cuello)
Problemas dentales (por abarrotamiento
de los dientes)
DESARROLLO Y CRECIMIENTO DE LOS MIEMBROS
Los esbozos de los miembros son visibles en forma de evaginaciones de la pared ventrolateral. (término 4°)
Consiste en núcleo central de mesénquima que deriva de la capa parietal del mesodermo de la placa lateral que formará los huesos y tejidos conectivos de la extremidad.
En el borde distal, el ectodermo está algo engrosado y forma la cresta ectodérmica apical.
Una población de células mesénquimatosas rápidamente proliferantes subyacentes a la cresta se denomina zona de progreso.
En embriones de 6 semanas
Porción terminal de
esbozosSe aplanan
Formando las placas de la mano y el
pie.
Los dedos de las manos y de los pies se forman cuando la muerte celular en el CAE separa a esta cresta en cinco partes.
La formación posterior de
los dedos
Continua evaginación
Condensación del
mesénquima
• Miembro inferior se produce 1 o 2 días después que la del miembro superior.Morfogénesis
• Miembro superior gira 90° lateralmente.
• Miembro inferior, rotación medial de 90°.
Durante la séptima semana,
efectúan movimientos de
rotación
• Pueden identificarse los primeros moldes del cartílago hialino.A la sexta semana
REGULACIÓN MOLECULAR DEL DESARROLLO DE LAS EXTREMIDADES
La posición de las extremidades en los costados del embrión a lo largo del eje craneocaudal esta regulada
por los genes HOX.
Estos genes de homeosecuencia se expresan
en patrones que se superponen desde la cabeza
hasta la cola y otros presentan límites más craneales que
otros.
Crecimiento debe ser regulado a lo largo del eje
proximodistal, anteroposterior y dorsoventral.
Lo primero que se produce es una
evaginación
Iniciada por la acción de TBX5 y FGF10 en la extremidad superior
Y de TBX4 y FGF10 en la extremidad inferior.
Las proteínas morfogénicas óseas
(BMP) inician la formación de la CEA
mediante señalización a través del gen MSX2.
La expresión de Radical fringe restringe la
localización de la CEA al extremo distal de las
extremidades.
Induce la expresión de SER2 en el límite entre
las células que expresan Radical fringe
y las que no.
Es en este límite donde se establece la CEA.
La expresión del gen Engrailed-1 contribuye a la formación de este
límite colabora.
Después de que se establece la cresta, ésta expresa FGF4 y
FGF8 que mantienen la zona de progreso.
Los FGF en el CEA activan a SHH en la ZAP, mientras que WNT7a mantiene la señal de SHH
WNT7a mantiene también la expresión de SHH en la ZAP y de esta forma influye indirectamente en el establecimiento del patrón anteroposterior .
La molécula WNT7a es un factor secretado que induce la expresión de LMX1, un factor de transcripción.
El eje dorsoventral también esta regulado por el BMP en el ectodermo ventral, que inducen la expresión del factor de transcripción EN1.
A medida que los ejes crecen, la ZAP se desplaza distalmente para mantenerse cerca del borde posterior del CEA.
Estas células producen ácido retinoico, las cuales comienzan la expresión de sonic hedgehog (SHH), un factor secretado que regula el eje anteroposterior.
El eje anteroposterior de la extremidad es regulado por la zona de actividad polarizante (ZAP).
Los genes HOX son los que regulan el tipo y la forma de los huesos.
La expresión de los genes HOX, se
producen en fases en tres lugares de la
extremidad
Proximal(estilopodio) Media (zeugopodio) Distal(autopodio)
Los genes de los complejos HOZA y
HOXD son los determinantes primarios de la
extremidad.
EDAD ÓSEA Para evaluar si el niño ha alcanzado su
edad de maduración los radiólogos toman en cuenta varios centros de osificación.
A partir de los estudios de osificación en las manos y en las muñecas se obtiene información útil de la edad ósea.
ANOMALÍAS DE LAS EXTREMIDADES 6 de cada 10 000 nacidos vivos Afectan al miembro superior en 4 de cada 10 000 y al inferior en 2 de
cada 10 000.
MEROMELIA
Ausencia parcial
AMELIA
Ausencia completa
BRAQUIDACTILIA Un alelo autosómico dominante produce la formación de dedos cortos. Ocurre generalmente en el primer dedo, pudiendo ser del 70% en las
mujeres. Sólo puede ocurrir en un dedo de la mano.
SINDACTILIA Es la persistencia de membranas
congénitas entre los dedos. Tiene consideraciones estéticas y
usualmente no amerita resolución a menos que exista una polidactilia.
Puede verse en forma aislada o formando parte de otros síndromes como el S. Appert, Poland, Pie equino varo, etc.
SINDACTILIA La incidencia varía desde 1/1000
hasta 1/3000. Se puede ver en forma bilateral
en el 50% de los casos. Se desconoce su verdadera
causa. Ocurre entre la 6ª y 8ª semana de
vida. Es más frecuente en el 2do y 3
dedos.
Pueden ser:
Membrana interdigital no
está presente a todo lo largo de la extensión de ambos dedos
Incompleta
La membrana se extiende a
todo lo largo de los dedos
Completa
Simple La falange no está
involucrada
ComplejaLa falange
está involucrada y es anormal
POLIDACTILIA Los dedos adicionales pueden tener un
desarrollo insuficiente y estar unidos por un pequeño pedículo. Esto casi siempre ocurre en el lado de la mano donde se encuentra ubicado el dedo meñique.
Los dedos malformados generalmente se extirpan. Simplemente atando una cuerda bien apretada alrededor del pedículo puede provocar que se desprenda a su tiempo si no hay huesos en el dedo.
En algunos casos, los dedos adicionales pueden estar bien formados y pueden incluso ser funcionales.
ECTRODACTILIA Patrón de herencia de tipo autosómico
dominante. Ocasiona una malformación de las
extremidades en la que hay ausencia de partes o de dedos completos y, con frecuencia, sindactilia.
Consecuentemente, las manos o los pies asumen una forma que recuerda a las pinzas de una langosta.
PIE ZAMBO O EQUINOVAROSe presenta cuando el pie se curva hacia adentro y hacia abajo. Es una afección congénita, lo cual significa que está presente al nacer.
CAUSAS:
Multifactorial
pueden
serGenéticos Ambientales
FACTORES DE RIESGO
Antecedentes de pie zambo en la familia
Posición del bebé dentro del útero
Mayor incidencia en niños con trastornos neuromusculares, como parálisis cerebral y espina bífida
Oligohidramnios deficiencia de la cantidad de líquido amniótico que circunda al feto en el útero, durante el embarazo
TRATAMIENTOEl tratamiento puede consistir en mover el pie a la posición correcta y utilizar un yeso o férula para mantenerlo allí.
El estiramiento suave y la colocación de la férula
nuevamente se hará cada semana para mejorar la
posición del pie.
Después de que el pie esté en la posición correcta, el
niño usará un dispositivo ortopédico especial casi a
toda hora durante tres meses.
Luego, el niño llevará puesto el dispositivo en las noches y
durante las siestas hasta por 3 años.
DISPLASIA DE CADERA Es la alteración anatómica de la articulación
coxofemoral en el recién nacido, en donde la cabeza femoral permanece fuera del acetábulo al nacimiento o es inestable en las primeras semanas de vida.
INCIDENCIA
Es de 5 por 1000 nacidos vivos, puede variar entre 2 y el 15
por 100 nv dependiendo del dx
Es más común en la cadera izquierda
La alteración bilateral es más común que la
DDC derecha
El tratamiento en etapas avanzadas son más caras y dolorosas y los resultados son
inciertos
En niños de 18 meses a más principal causa de ingreso a servicios
de Ortopedia Pediátrica
FACTORES DE RIESGOEs 5 veces más común en mujeres que en hombres
Cuando existe presentación pélvica al nacimiento
Si la madre es menos de 18 años o mayor de 35 años
Si el bebé pesa más de 4 kg
Oligohidramnios
Historia familiar incrementa el riesgo en padecerla del 10 al 25 %
TRATAMIENTO
El tratamiento depende del tipo de luxación y si el diagnóstico fue precoz.
La más frecuente, se trata mediante la colocación de un aparato ortopédico que mantiene los miembros inferiores del bebé separados y rotados hacia fuera.
Esta posición permite que la alteración ósea se corrija y al finalizar el tratamiento la articulación permanece estable.
BRIDAS AMNIÓTICAS Son hebras del saco amniótico que rodea al bebé
en el útero. Pueden causar una deformidad congénita de la cara, los brazos, las piernas y los dedos de las manos o de los pies.
CAUSAS:
Las bridas amnióticas son causadas por un daño a una parte de la placenta llamada amnios. El daño a la placenta puede impedir el crecimiento y desarrollo normales.
El daño al amnios puede producir bandas seudofibrosas que pueden atrapar partes del feto. Estas bandas reducen el riego sanguíneo a estas áreas y hacen que se desarrollen de manera anormal.
Las bridas amnióticas son infrecuentes.
TRATAMIENTO El tratamiento varía ampliamente. A menudo, la deformidad no es grave
y no requiere tratamiento. En los casos más serios, es posible que se requiera una cirugía mayor para reconstruir parte o todo un brazo o pierna.
DESARROLLO DE LAS VERTEBRAS Y COLUMNA VERTEBRAL
SISTEMA ESQUELÉTICOProviene de:
Lámina lateral (hoja somática)
Cresta neural
Mesodermo paraxial:
Somitómeras (región cefálica)
Somitas (región occipital – caudal):
Esclerotoma (ventromedial): vértebras y costillas
Dermomiotoma (dorso lateral): miotoma mioblatos, dermatoma dermis
Las células mesenquimatosas de estas regiones migran hacia el plano medio y rodean el notocordio.
DESARROLLO DE LA COLUMNA VERTEBRAL
Mientras continúa el desarrollo, aparecen apófisis de las vértebras en crecimiento; apófisis espinosa, arco vertebral, dos apófisis transversas,
y dos costales.
Algún trastorno en este proceso para encontrarse y
fusionarse origina un defecto óseo en el arco
vertebral conocido como espina bífida oculta.
Si los arcos vertebrales de varias vértebras son incapaces de
desarrollarse en forma normal, el defecto óseo combinado puede permitir que las meninges y la médula espinal presenten una hernia, lo que produce
una forma grave de espina bífida, conocida como espina bífida cística.
Las apófisis transversas crecen en dirección lateral a partir de las vértebras y los procesos costales en dirección
ventrodorsal en la pared costal.
En la pared torácica, la apófisis costales forman las costillas. Durante o un poco después de la pubertad (de 12 a 16
años), aparecen cinco centros secundarios de osificación en las vértebras.
Todos los centros secundarios se unen con el resto de las vértebras alrededor de los 25 años.
DESARROLLO DEL SISTEMA MUSCULAR
SISTEMA MUSCULAR
El sistema muscular se desarrolla a partir del mesodermo y consiste en:
Músculo esquelético: deriva del mesodermo paraxial
Músculo cardiaco: deriva del mesodermo esplácnico
Músculo liso: deriva de la hoja esplácnica del mesodermo lateral.
ESQUELÉTICO: Los somitas y somitomeras forman los músculo del
esqueleto axial, la pared corporal, los miembros y la cabeza.
Desde la región occipital y en dirección caudal se forman los somitas, que se diferencian en: esclerotoma, dermatoma, y en dos regiones formadoras de músculo.o Una de estas aparece en el borde o labio
ventrolateral (VLL) del futuro dermomiotoma.o La otra región se encuentra en el borde o labio
dorsomedial (DML) del dermomiotoma
REGULACIÓN MOLECULAR
DERIVADOS DE LOS PRECURSORES DE LAS CÉLULAS MUSCULARES
Hay dos porciones, una dorsal o EPÍMERO y una ventral o HIPÓMERO
Epímero
M. extensor de la columna
Hipómero
Cervical: m. escalenos, m. genihioideo, m. paravertebrales
Torácico: m. intercostales externos e internos, m. transverso del torax
Lumbrares: m. cuadrado lumbar
Sacra y Coccígea: m. diafragma pelviano, m. estriado del ano
CARDIACO:
LISO:El músculo liso de la aorta dorsal y
las grandes arterias deriva del
mesodermo lateral y de las células de la
cresta neural.
El las arterias coronarias se
origina a partir de proepicardiales y
de la cresta neural
(segmentos proximales).
El de la pared del intestina y sus
derivados provienen del mesodermo
esplecnico que rodea a estas estructuras.
Los músculos constrictor y dilatador
de la pupila, y los tejidos musculares de la glándula mamaria
de las glándulas sudoríparas tienen un origen ectodérmico.
El factor de respuesta al suero (SRF): es responsable de la diferenciación del músculo
liso. Es regulado positivamente por los factores de crecimiento a través de las vías
de la fosforilación de la cinasa.
La miocardina y los factores de transcripción relacionados con la miocardina (MRTF): actúan luego como coactivadores para intensificar la
actividad del SFR e inician de tal modo la cascada para el desarrollo del músculo liso.
ANORMALIDADESAnomalía de Poland: perdida total o parcial del pectoral mayor
¡¡¡¡ GRACIAS
!!!!