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Espina Bífida Definición Signos y Síntomas Tratamiento Es un defecto de nacimiento en el que la columna vertebral y el conducto raquídeo no se cierran antes del nacimiento. El mielo meningocele es el tipo más común de espina bífida. Es una anomalía del tubo neural en la cual los huesos de la columna no se forman completamente, lo que da como resultado un conducto raquídeo incompleto. Esto hace que la médula espinal y las meninges (los tejidos que Debilidad muscular. Parálisis de las zonas por debajo de la hendidura. Incontinencia urinaria y/o fecal. Hidrocefalia por acumulación anormal de líquido espinal (el líquido que baña el cerebro y la médula), lo que comprime dichas estructuras. El tratamiento depende del tipo y la gravedad del trastorno. Las prioridades clave para tratar el mielo meningocele son prevenir que se contraiga una infección en los nervios y tejido expuestos del defecto en la columna vertebral, y proteger los nervios expuestos y las estructuras de un trauma adicional. Típicamente, un niño nacido con espina bífida se someterá a cirugía para cerrar el defecto y prevenir la infección y el trauma repetido del tejido nervioso, en los primeros días de vida. Cuidados de Enfermería Conservar los glúteos y genitales bien limpios. No poner pañales al lactante si el defecto se encuentra en la parte baja de la columna. Puede aplicarse un cojincillo o una gasa estéril, o un apósito húmedo, estéril, según la preferencia del médico. Es necesario evitar que el recubrimiento de gasa estéril se adhiera al saco y lo lesione. Vigilar signos de infección y avisar al médico. Administrar los antibióticos profilácticos

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Espina Bífida

Nombre de la Anomalía Congénita: Espina Bífida Oculta

Definición Signos y Síntomas Tratamiento Cuidados de Enfermería

Es un defecto de nacimiento en el que la columna vertebral y el conducto raquídeo no se cierran antes del nacimiento. El mielo meningocele es el tipo más común de espina bífida. Es una anomalía del tubo neural en la cual los huesos de la columna no se forman completamente, lo que da como resultado un conducto raquídeo incompleto. Esto hace que la médula espinal y las meninges (los tejidos que recubren la medula espinal) protruyan de la espalda del niño.

Debilidad muscular. Parálisis de las zonas

por debajo de la hendidura.

Incontinencia urinaria y/o fecal.

Hidrocefalia por acumulación anormal de líquido espinal (el líquido que baña el cerebro y la médula), lo que comprime dichas estructuras.

El tratamiento depende del tipo y la gravedad del trastorno.

Las prioridades clave para tratar el mielo meningocele son prevenir que se contraiga una infección en los nervios y tejido expuestos del defecto en la columna vertebral, y proteger los nervios expuestos y las estructuras de un trauma adicional. Típicamente, un niño nacido con espina bífida se someterá a cirugía para cerrar el defecto y prevenir la infección y el trauma repetido del tejido nervioso, en los primeros días de vida.

Conservar los glúteos y genitales bien limpios.

No poner pañales al lactante si el defecto se encuentra en la parte baja de la columna.

Puede aplicarse un cojincillo o una gasa estéril, o un apósito húmedo, estéril, según la preferencia del médico.

Es necesario evitar que el recubrimiento de gasa estéril se adhiera al saco y lo lesione.

Vigilar signos de infección y avisar al médico.

Administrar los antibióticos profilácticos prescritos.

Conservar al lactante boca abajo con las caderas ligeramente flexionadas para disminuir la tensión en el saco.

Realizar masajes con una crema protectora, en especial en tobillos, rodillas, punta de la nariz,

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Espina Bífida Oculta

Definición Signos y Síntomas Tratamiento Cuidados de Enfermería

La espina bífida, que literalmente significa “columna hendida”, está caracterizada por el desarrollo incompleto de la médula espinal, o las meninges (la cubierta protectora alrededor del cerebro y la médula espinal). Es el defecto del tubo neural más frecuente. La espina bífida oculta es la forma más común y más leve en la cual una o más vértebras están malformadas. El nombre “oculta” indica que la malformación o apertura en la columna está cubierta por una capa de piel. Esta forma de espina bífida raramente causa incapacidad o síntomas.

Debilidad muscular.

Parálisis de las zonas por debajo de la hendidura.

Incontinencia urinaria y/o fecal.

Hidrocefalia por acumulación anormal de líquido espinal (el líquido que baña el cerebro y la médula), lo que comprime dichas estructuras.

El primer paso en un niño con espina bífida es la corrección quirúrgica de la lesión. La meta no es restaurar el déficit neurológico, pues es imposible, sino prevenir cualquier otro trauma que pueda sufrir la médula expuesta. En muchas ocasiones se practica cesárea para disminuir el riesgo de daño al bebé.

La cirugía puede ser necesaria para:Reparar y cerrar la lesión.

Tratamiento de la hidrocefalia.

Problemas ortopédicos: dislocación de cadera, deformidades del tobillo y pie, contracciones musculares.

Conservar los glúteos y genitales bien limpios.

No poner panales al lactante si el defecto se encuentra en la parte baja de la columna.

Puede aplicarse un cojincillo o una gasa estéril, o un apósito húmedo, estéril, según la preferencia del médico.

Vigilar signos de infección y avisar al médico.

Administrar los antibióticos profilácticos prescritos.

Conservar al lactante boca abajo con las caderas ligeramente flexionadas para disminuir la tensión en el saco.

Realizar masajes con una crema protectora, en especial en tobillos, rodillas, punta de la nariz, mejillas y barbilla.

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Labio Leporino

Definición Signos y Síntomas Tratamiento Cuidados de Enfermería

También conocido como fisura labial es un defecto de características congénitas que se desarrolla en los primeros tres meses de embarazo, cuando uno de los lados del labio superior crece de manera descompensada. De esta forma, se produce una fisura o división en el labio superior, que adquiere una apariencia similar al labio de una liebre (de allí su nombre, ya que leporino procede del vocablo latino Leporinus).

• Dientes mal alineados• Cambio en la forma de la nariz (el tipo de distorsión varía)Los problemas que pueden estar presentes debido a un labio leporino son:• Falta de aumento de peso• Problemas con la alimentación:• Flujo de leche a través de las fosas nasales durante la alimentación• Dientes mal alineados• Falta de crecimiento• Infecciones recurrentes del oído• Dificultades en el habla

La cirugía es el tratamiento para poder reparar el labio leporino.Queiloplastia: corrección quirúrgica entre las 6-12 semanas de vida.Método de reparación: líneas de suturas escalonadas.

Contención emocional.Alimentación del lactante: Tetinas. Posición del lactante. LactanciaPosición decúbito dorsal o lateral.Sujeción de los miembros superiores.Protección de heridas.Sujeción del codo.Tolerancia liquida.Higiene Bucal.Aspiración de secreciones.Posición.

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Paladar Hendido

Definición Signos y Síntomas Tratamiento Cuidados de Enfermería

Es una embriopatía de tipo fisura que afecta de forma variable al paladar duro y al velo del paladar. El paladar hendido es más frecuente en el sexo femenino. La fisura es mediana y conecta la cavidad bucal en las fosas nasales y la nasofaringe.

Insuficiencia para aumentar de peso.

Problemas con la alimentación.

Flujo de leche a través de las fosas nasales durante la alimentación.

Retardo en el crecimiento.

Infecciones repetitivas del oído.

Dificultades en el habla.

Un paladar hendido generalmente se cierra dentro del primer año de vida, de manera que el habla del niño se desarrolle normalmente. Algunas veces, se utiliza un dispositivo protésico temporalmente para cerrar el paladar, de manera que el bebé pueda alimentarse y crecer hasta que se puede llevar a cabo la cirugía.Palatoplastia: reparación del paladar que se pospone a los 12-18 meses de edad.Crecimiento normal y desarrollo del habla.

Contención emocional.Alimentación del lactante: Tetinas. Posición del lactante. Lactancia.Protección de heridas. Sujeción de miembros superiores.Tolerancia liquida.Observar dificultad respiratoria.

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Sindáctilia

Definición

La sindactilia es un término médico que se refiere a una condición en la que los dedos de los pies, dedos, o ambos están unidos debido a factores genéticos. La sindactilia es el síntoma más común de la mano congénita, que ocurre en un nacimiento de cada 2.500, y se notó por primera vez con mayor frecuencia como un recién nacido es examinado después del nacimiento.

Signos y Síntomas

Se desconoce  la verdadera causa de la sindactilia aislada, pero desde luego en la mayoría de los casos ocurre como un evento accidental. ¿Cómo se transmite la sindactilia? Esta sigue un patrón de herencia  autosómico dominante. Ocurre entre la 6ª y 8ª semana del desarrollo intrauterino como una desviación en el desarrollo de las manos o los pies.La sindactilia aparece también asociada a un síndrome o puede deberse a factores externos como la exposición a sustancias tóxicas o a anomalías que ocurren dentro del útero durante el embarazo como pueden ser las bandas amnióticas.  Su presentación puede ser muy variada.

Tratamiento

Cirugía para separarlos, generalmente entre los 6 meses y los 2 años de edad. Según estén involucrados los huesos o no, la operación será más compleja.

Cuidados de Enfermería

En las primeras puedes presentar los siguientes síntomas: Dolor. Vómito. Hinchazón o edema. Sangrado. Guarda reposo

moderado. Iniciar la alimentación

con líquidos y continúa con comida liviana.

Aplicar compresas frías para disminuir la inflamación y los hematomas.

No humedezcas los vendajes o apósitos.

Dar comienzo a los medicamentos ordenados por el médico.

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Polidactilia

Definición

Es un defecto genético que provoca la aparición de un apéndice cutáneo colgado generalmente del dedo meñique (como un sexto dedo). A veces contiene hueso sin articulaciones; ocasionalmente se encuentra completo y funcional. El dedo extra suele ubicarse al lado del meñique, rara vez del lado del pulgar e inusualmente en medio de otros dedos.

Signos y Síntomas

La polidactilia incluye los cuatro síntomas que se enumeran a continuación: Más falanges en los pies

de lo normal Más falanges de lo

normal Dígito adicional en la

mano

Tratamiento

El tratamiento es quirúrgico y la cirugía es programada. Lo ideal es extirpar el dedo supernumerario mediante cirugía plástica. Es posible que se requiera el cuidado en casa si la cirugía se utiliza para extirpar el dedo adicional; por ejemplo, para inspeccionar la incisión y asegurarse de que está sanando en forma apropiada o para cambiar los vendajes.

Cuidados de Enfermería

En las primeras puedes presentar los siguientes síntomas: Dolor. Vómito. Hinchazón o edema. Sangrado. Guarda reposo

moderado. Iniciar la alimentación

con líquidos y continúa con comida liviana.

Aplicar compresas frías para disminuir la inflamación y los hematomas.

No humedezcas los vendajes o apósitos.

Dar comienzo a los medicamentos ordenados por el médico.

Realizar curaciones en la herida.

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Pie Zambo

Definición

Se presenta cuando el pie se curva hacia adentro y hacia abajo Es una afección congénita, lo cual significa que está presente al nacer. El pie de zambo es el trastorno congénito más común de las piernas y puede ir de leve y flexible a grave y rígido.

Signos y Síntomas

El pie rota hacia adentro o hacia abajo al momento del nacimiento y es difícil ubicarlo en la posición correcta. El músculo de la pantorrilla y el pie pueden ser ligeramente más pequeños de lo normal.

Tratamiento

El tratamiento puede consistir en mover el pie a la posición correcta y utilizar un yeso o férula para mantenerlo allí. Esto suele hacerlo un especialista en ortopedia. El estiramiento suave y la colocación de la férula nuevamente se hará cada semana para mejorar la posición del pie. Se necesitan generalmente de 5 a 10 férulas y la última de ellas permanecerá en su lugar durante 3 semanas. Después de que el pie esté en la posición correcta, el niño usará un dispositivo ortopédico especial casi a toda hora durante tres meses. Luego, el niño llevará puesto el dispositivo en las noches y durante las siestas hasta por 3 años.Con frecuencia, el problema es un tendón de Aquiles tensionado y se necesita un procedimiento simple para aliviarlo.

Cuidados de Enfermería

Observar la piel y la circulación. Enseñar a los padres acerca del cuidado del yeso o dispositivo utilizado. Explicar de manera clara y sencilla sobre la patología a los padres.Revisar en conjunto las indicaciones médicas.Evaluar las capacidades de autocuidado.Enseñar los ejercicios.Valorar la corrección lograda.Reforzar la importancia de la asistencia a los controles.

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Pie de Equino

Definición

El pie equino es el resultado del desarrollo anormal de músculos, tendones y huesos del pie en el feto durante el embarazo. Aún, no se sabe con exactitud la causa de esta deformidad, pero factores genéticos pueden ser la causa. El pie equino es más común en niños que en niñas, y ocurre en un 50% en ambos pies.

Signos y Síntomas

Ocasiona un desequilibrio en la transmisión de las cargas del pie al suelo, esto ocasiona una sobrecarga sobre la cabeza de los metatarsianos que deriva en una metatarsalgia o dolor en la planta del ante pie. Además el pie equino obliga a caminar flexionando excesivamente la rodilla para levantar el pie y evitar el rozamiento de la punta del pie con el suelo.

Tratamiento

Fijación. Suelen adoptarse los siguientes métodos: Se aplica a menudo una férula de aluminio o de metal liviano y se mantiene por medio de telas adhesivas. Debe almohadillarse en la forma usual y se recubre y se recubre con material impermeable en el caso de los niños muy pequeños. Se coloca el pie en dorsiflexión en ángulo recto, o lo más cerca posible de esta posición. La férula se dobla en el mismo ángulo y se aplica en la parte posterior de la pierna y a la planta del pie. En los casos paralíticos discretos,

en los cuales el niño ya puede andar, se aplica, a veces, algún dispositivo que impida la flexión plantar

más allá del ángulo recto.

Cuidados de Enfermería

Observar la piel y la circulación. Enseñar a los padres acerca del cuidado del yeso o dispositivo utilizado. Explicar de manera clara y sencilla sobre la patología a los padres.Revisar en conjunto las indicaciones médicas.Evaluar las capacidades de autocuidado.Enseñar los ejercicios.Valorar la corrección lograda.Reforzar la importancia de la asistencia a los controles

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Anencefalia

Definición

Es la ausencia de una gran parte del cerebro y del cráneo. La anencefalia es una de las anomalías del tubo neural más comunes. Estas anomalías son defectos congénitos que afectan el tejido que crece en el cerebro y la médula espinal.

La anencefalia ocurre a comienzos del desarrollo de un feto y se presenta cuando la porción superior del tubo neural no logra cerrarse.

Signos y Síntomas

Ausencia de cráneo Ausencia de cerebro (los

hemisferios cerebrales y el cerebelo)

Anomalías en los rasgos faciales

Defectos cardíacos ausencia de huesos en la

regiones laterales y anterior de la cabeza

plegamiento de las orejas paladar hendido -

trastorno que se presenta cuando el techo de la boca del niño no se cierra completamente, sino que deja una abertura que puede extenderse hasta la cavidad nasal.

algunos reflejos básicos, pero sin el cerebro no puede haber consciencia y el bebé no logra sobrevivir

Tratamiento

No existe cura ni tratamiento médico estándar para la anencefalia. El tratamiento consiste en una terapia de apoyo.

Cuidados de Enfermería

-Evitar perdida de calor ATN.-Evitar perdida de líquidos. Balance.-Disminuir el impacto visual (colocar gorritos).-Estimular a los padres y hermanos a tomar contacto con el niño.

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Microcefalia

Es una afección en la cual la cabeza de una persona es considerablemente más pequeña de lo normal para su edad y sexo, con base en tablas de referencia. El crecimiento del cráneo está determinado por el del cerebro, el cual tiene lugar en el útero y durante la lactancia.

Definición Signos y Síntomas

Lloro estridente Pobre alimentación Convulsiones Aumento de movimiento

de los brazos y las piernas (espasticidad)

Hiperactividad Retrasos del desarrollo Retraso mental

Tratamiento

Normalmente no hay ningún tratamiento específico para la microcefalia. Debido a que la microcefalia es una enfermedad que dura toda la vida y no se puede corregir, el manejo de la enfermedad incluye potenciar al máximo las habilidades de los niños en la casa y en la comunidad. Un niño que nace con microcefalia necesita exámenes físicos frecuentes y pruebas de diagnóstico hechas por un médico que siga el desarrollo de la cabeza a medida que él o ella crezcan. El equipo médico trabaja con la familia del niño para proveer educación y guía para mejorar la salud y el bienestar del niño.

Cuidados de Enfermería

Alimentar bien al bebé.

Abrigar bien al bebé. Darle a conocer el

problema del bebé a la mamá.

Darles consejo de cómo cuidar al bebé.

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Hidrocefalia

Definición Signos y Síntomas Tratamiento Cuidados de Enfermería

Es una condición en la que la principal característica es la acumulación excesiva de líquido en el cerebro. Aunque la hidrocefalia se conocía antiguamente como "agua en el cerebro", el "agua" es en realidad líquido cerebroespinal (LC) - un líquido claro que rodea el cerebro y la médula espinal. La acumulación excesiva de líquido cerebroespinal resulta en la dilatación anormal de los espacios en el cerebro llamados ventrículos.

Agrandamiento anormal de la cabeza. El punto blando (fontanela) puede estar tenso y abultado. También, el cuero cabelludo puede aparecer delgado y brillante, y las venas del cuero cabelludo pueden aparecer dilatadas, en forma no natural.Los síntomas que se deben vigilar son vómitos, somnolencia, irritabilidad, desviación de los ojos del bebé hacia abajo (signo de sol poniente) y crisis convulsivas (ataques).

QUIRURGICO: consiste en la eliminación directa de la causa de la obstrucción como en el caso de los tumores o una técnica de derivación que facilite el drenaje del LCR desde los ventrículos a un compartimiento por lo general el peritoneo (DVP).

Valorar al niño periódicamente Vigilar signos de aumento de presión

intracraneana(PIC) Medir diariamente el perímetro cefálico Palpar con suavidad las fontanelas y

suturas con el fin de detectar el tamaño, tensión, abombamiento y separación

Ofrecer comidas frecuentes y en pocas cantidades

Preparar al niño para estudios especiales

Evitar cateterizar vías en cuero cabelludo

Movilizarle frecuentemente Aliviar el dolor Realizar valoración neurológica

frecuente Valorar el abdomen, apreciando

presencia de distensión, ya que el LCR puede producir peritonitis o íleo post operatorio

Controlar líquidos ingeridos y eliminados de manera estricta

Vigilar signos de infección

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Acondroplasia

Definición

Es un trastorno del crecimiento de los huesos que ocasiona el tipo más común de enanismo.La acondroplasia se puede heredar como un rasgo autosómico dominante, lo cual significa que si un niño recibe el gen defectuoso de uno de los padres, desarrollará el trastorno. Sin embargo, la mayoría de los casos aparecen como mutaciones espontáneas, lo que quiere decir que dos progenitores que no tengan acondroplasia pueden engendrar un bebé con la enfermedad.

Signos y Síntomas

Apariencia anormal de las manos con un espacio persistente entre el dedo del corazón y el anular

Pies en arco Disminución del tono

muscular Diferencia muy marcada

en el tamaño de la cabeza con relación al cuerpo

Frente prominente (prominencia frontal)

Brazos y piernas cortos (especialmente la parte superior del brazo y el muslo)

Estatura baja (significativamente por debajo de la estatura promedio para una persona de la misma edad y sexo)

Estenosis raquídea Curvaturas de la columna

vertebral llamadas cifosis y lordosis

Tratamiento

No existe un tratamiento específico para la acondroplasia. Se deben tratar las anomalías conexas, incluyendo la estenosis raquídea y la compresión de la médula espinal, cuando causan problemas.

Cuidados de Enfermería

Estricta vigilancia en todas las etapas, así como asistir a la persona en la promoción de una adecuada nutrición y actividad física adaptada, para la prevención del sobrepeso y la obesidad.La finalidad de la fisioterapia es el de mejorar la calidad de vida de la persona con acondroplasia y su familia, como en cualquier otro paciente, objetivo que necesariamente ha de ser común y compartido con dicho equipo interdisciplinar, permitiendo el abordaje integral de sus necesidades socio sanitarias.

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Síndrome de Down

Definición

Es un trastorno genético en el cual una persona tiene 47 cromosomas en lugar de los 46 usuales.En la mayoría de los casos, el síndrome de Down ocurre cuando hay una copia extra del cromosoma 21. Esta forma de síndrome de Down se denomina trisomía 21. El cromosoma extra causa problemas con la forma como se desarrolla el cuerpo y el cerebro.El síndrome de Down es una de las causas más comunes de anomalías congénitas en los humanos

Signos y Síntomas

Los signos físicos comunes abarcan: Disminución del tono

muscular al nacer Exceso de piel en la

nuca Nariz achatada Uniones separadas

entre los huesos del cráneo (suturas)

Pliegue único en la palma de la mano

Orejas pequeñas Boca pequeña Ojos inclinados hacia

arriba Manos cortas y anchas

con dedos cortos Manchas blancas en la

parte coloreada del ojo

Tratamiento

No hay un tratamiento específico para el síndrome de Down. Un niño nacido con una obstrucción gastrointestinal puede necesitar una cirugía mayor inmediatamente después de nacer. Ciertas anomalías cardíacas también pueden requerir cirugía. Al amamantar, el bebé debe estar bien apoyado y totalmente despierto. El bebé puede tener algún escape debido al control deficiente de la lengua; sin embargo, muchos bebés con el síndrome de Down pueden lactar de manera satisfactoria.

Cuidados de Enfermería

Requiriere alimentación vestimenta, cambio de pañal, necesitará de cariño, que se le hable, que juegue con él y le brinde amor. Brindar plan educacional a los padres para el cuidado que deben tener con el bebé.Favorecer el vínculo entre el bebé recién nacido y su familia.

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Síndrome de Turne

Definición

Los posibles síntomas en los bebés pequeños abarcan:

Manos y pies hinchados Cuello ancho y unido

por membranas

En las niñas mayores, se puede observar una combinación de los siguientes síntomas:

Desarrollo retrasado o incompleto en la pubertad, que incluye mamas pequeñas y vello púbico disperso

Tórax plano y ancho en forma de escudo

Párpados caídos Ojos resecos Infertilidad Ausencia de períodos

(ausencia de la menstruación)

Es una afección genética en la cual una mujer no tiene el par normal de dos cromosomas X. La cantidad normal de cromosomas humanos es 46. Los cromosomas contienen todos los genes y el ADN, los pilares fundamentales del cuerpo. Dos de estos cromosomas, los sexuales, determinan si uno ha de ser hombre o mujer. Las mujeres normalmente tienen dos de los mismos cromosomas sexuales, que se escriben como XX, mientras que los hombres tienen un cromosoma X y un cromosoma Y, que se escriben como XY.

Signos y Síntomas Tratamiento

La hormona del crecimiento puede ayudar a una niña con síndrome de Turner a incrementar su estatura. La terapia con reemplazo de estrógenos con frecuencia se inicia cuando la niña tiene 12 ó 13 años de edad y ayuda a estimular el crecimiento de las mamas, del vello púbico y otras características sexuales.Las mujeres con este síndrome que deseen quedar en embarazo pueden pensar en la utilización de un óvulo de donante.

Cuidados de Enfermería

Vigilar el peso de la niñaRevisar presión arterial y pulsos periféricos durante cada examen físico.Evaluación oftalmológica (observar la presencia de estrabismo no alternante).Examen general de orina y cultivo.

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Onfalocele

Definición

Es un defecto congénito en el cual se presenta protrusión de los intestinos u otros órganos abdominales del bebé a través del ombligo. En los bebés con un onfalocele, los intestinos sólo están cubiertos por una capa de tejido delgada y se pueden observar fácilmente.Un onfalocele es un tipo de hernia. Hernia significa "ruptura".

Un onfalocele se desarrolla a medida que el bebé crece dentro del útero de la madre. Los músculos en la pared abdominal (anillo umbilical) no se cierran apropiadamente y, como resultado, el intestino permanece por fuera del cordón umbilical.

Signos y Síntomas

Un onfalocele se puede ver claramente, dado que los contenidos abdominales sobresalen o protruyen a través del área del ombligo.Existen diferentes tamaños de onfaloceles: en los pequeños solamente protruye el intestino, mientras que en los más grandes también pueden protruir el hígado o el bazo.

Tratamiento

Para reparar un onfalocele, se cubre el saco con un material sintético especial que luego se sutura en el lugar. Lentamente, con el tiempo, los contenidos abdominales se reintroducen en el abdomen. Cuando el onfalocele puede encajar cómodamente dentro de la cavidad abdominal, se retira el material sintético y se cierra el abdomen.

Algunas veces, el onfalocele es tan grande que no puede ser reubicado de nuevo dentro del abdomen del bebé. La piel alrededor del onfalocele crece y finalmente lo cubre. Se pueden reparar los músculos abdominales y la piel cuando el niño sea mayor con el fin de lograr un resultado estético mejor.

Cuidados de Enfermería

Cuidados de las heridas. Cuidados del sitio de incisión. Administración de medicación. Cuidados de la piel: tratamiento tópico.Manejo de la nutrición. Manejo de líquidos/electrólitos. Prevención y control de infecciones. Vigilancia de la piel. Precauciones circulatoria. Cuidados del paciente encamado. Monitorización de los signos vitales.

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Cardiomegalia

Definición

Condición caracterizada por la ampliación del corazón, que es causada por muchas causas subyacentes de una o enfermedades. De hecho, en caso de cardiomegalia, el corazón se agranda en una proporción de más de 0,50 cardiotorácica. La relación cardiotorácica es la relación del tamaño del corazón a la zona dentro de la caja torácica.

Signos y Síntomas

Los pacientes que sufren de cardiomegalia por lo general sufren de tos molesta. Pero los más crónicos presentan otros síntomas graves.Las causas de la cardiomegalia dependerán de las enfermedades y los trastornos subyacentes que uno puede sufrir. Es sobre todo causada por dilatación o debido a la hipertrofia ventricular.

Tratamiento

El tratamiento para la cardiomegalia incluye medicamentos y cirugías.

MedicamentosDiuréticos Los diuréticos son la primera opción de los médicos para el tratamiento de cardiomegalia. Diuréticos tales como espironolactona (Aldactone), furosemida (Lasix) ayuda en la reducción de la cantidad de sodio y agua en el cuerpo, lo que reduce la presión arterial dentro del corazón que puede ser una causa para la cardiomegalia. Inhibidores de la ECA La angiotensina-inhibidores de la enzima convertidora como ramipril (Altace), lisinopril (Zestril), captopril (Capotein), y enalapril (Vasotec) ayuda a reducir la presión arterial y mejorar la capacidad de bombeo del corazón.

Cuidados de Enfermería

Brindar los medicamentos indicados.Vigilar por tos y respiración. Brindar una alimentación.Mantener una buena mecánica pulmonar adecuada para que le permita al paciente tener una saturación óptima.Vigilar la hipertensión arterial y ortostatica que puede presentarse.

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Atresia Esofágica

Definición

Es un trastorno del aparato digestivo, en el cual el esófago no se desarrolla apropiadamente. La atresia esofágica es una anomalía congénita, lo cual significa que ocurre antes del nacimiento, y existen varios tipos de ella. Algunos bebés con FTE también presentarán otros problemas, como trastornos cardíacos u otros trastornos del tubo digestivo.

Coloración azulada de la piel (cianosis) con el intento de alimentación

Tos, náuseas y asfixia con el intento de alimentación

Babeo Alimentación deficiente

Signos y Síntomas Tratamiento

La cirugía para reparar el esófago se debe llevar a cabo rápidamente después de que el bebé se ha estabilizado, de manera que no se presente daño a sus pulmones y que se le pueda alimentar.Antes de la cirugía, no se debe alimentar al niño por vía oral y se deben tomar las precauciones necesarias para evitar la bronco aspiración con secreciones.

Cuidados de Enfermería

Ambiente cálido Colchón térmico. Control de líquidos. Asepsia y antisepsia. Colocación de campos

estériles. Protección de herida

quirúrgica.

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Ano Imperforado.

Definición

Es un defecto que está presente al nacer (congénito) que implica ausencia u obstrucción del orificio anal. El ano es la abertura hacia el recto a través de la cual las heces salen del cuerpo.El problema es causado por el desarrollo anormal del feto. Muchas formas de ano imperforado ocurren con otras anomalías congénitas.

Signos y Síntomas

Orificio anal muy cerca de la abertura vaginal en las mujeres.

El bebé no elimina la primera deposición al cabo de 24 a 48 horas después del nacimiento.

Ausencia o desplazamiento del orificio anal.

Las deposiciones salen a través de la vagina, la base del pene, el escroto o la uretra.

Área abdominal hinchada.

Tratamiento

Se requiere cirugía para corregir el ano. Si el recto se comunica con otros órganos, también será necesaria la reparación de estos órganos. Con frecuencia, se requiere una colostomía temporal (conectar el extremo del intestino grueso a la pared abdominal de manera que las heces se puedan recolectar en una bolsa).

Cuidados de Enfermería

Apoyo emocional, educando a la madre sobre todo lo que se le va a realizar al niño, como tratarlo y cuidarlo, así como explicarle la importancia del tratamiento para obtener su mayor cooperación. Medir signos vitales, administración de medicamentos y curas, según prescripción médica. Evitar vendajes oclusivos o pañales. Realizar limpieza frecuente de la zona luego de cada defecación, sin frotar. Al realizar las curas, observar el estado de la herida y drenajes, para ver posibles alteraciones y avisar al médico.

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Fisura Anal

Definición

Es una pequeña grieta o ruptura en el tejido delgado y húmedo (mucosa) que recubre la parte inferior del recto (ano).

Las fisuras anales son muy comunes en bebés, pero pueden ocurrir a cualquier edad. La tasa de fisuras anales disminuye con la edad y es mucho menor entre niños en edad escolar que en bebés.

Signos y Síntomas

Puede haber sangre en la parte externa de las heces o en el papel higiénico (o en los pañales de los bebés) después de una deposición.

Otros síntomas pueden abarcar:

Una grieta en la piel que se puede observar cuando el área se estira ligeramente (la fisura es casi siempre en la mitad)

Estreñimiento

Tratamiento

La mayoría de las fisuras sanan espontáneamente y no requieren tratamiento. La preocupación por el dolor durante la defecación puede llevar a la persona a evitarla. Pero el hecho de no tener deposiciones sólo hará que las heces se vuelvan aún más duras, lo cual puede empeorar la fisura anal. Evite las heces duras y el estreñimiento:  Haciendo cambios en la

dieta: comer más fibra o alimentos a granel, como frutas, verduras y granos.

Aumentando la cantidad de líquidos.

Usando ablandadores de heces.

Cuidados de Enfermería

Tomará líquidos abundantes (agua, zumos, infusiones.) evitando el alcohol y las bebidas con gas Comerá durante el primer día una dieta blanda (purés, tortilla, sopa.). A partir del segundo día, tomará una dieta rica en fibra (fruta, verdura, pan integral) para evitar el estreñimiento, añadiendo si es preciso, algún laxante suave (Hodernal, Duphalac). También es conveniente evitar las diarreas. Realizar su aseo habitual, pudiéndose duchar a las 24 horas de la intervención utilizando su jabón habitual.Brindarle su tratamiento indicado.

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Epispadia

Definición

Es una rara anomalía presente al nacer (congénita) que se localiza en la abertura de la uretra.En esta afección, la uretra no se transforma en un tubo completo y la orina sale del cuerpo desde un lugar equivocado.Las causas del epispadias se desconocen. Puede ocurrir debido a que el hueso púbico no se desarrolla apropiadamente.El epispadias se puede presentar con extrofia vesical. En esta rara anomalía congénita, la vejiga va de adentro hacia afuera y sobresale a través de la pared abdominal

Signos y Síntomas

Los hombres tienen un pene corto y ensanchado con una curvatura anormal. La uretra generalmente desemboca en la parte superior o lateral del pene, en lugar de ser en la punta. Sin embargo, la uretra puede abrirse a lo largo de toda la longitud del pene.

Las mujeres tienen un clítoris y labios vaginales anormales. La abertura generalmente está entre el clítoris y los labios, pero puede estar en el área abdominal. Ellas pueden tener problemas para controlar la orina (incontinencia urinaria).

Tratamiento

Los pacientes que tengan un caso más que leve de epispadias necesitarán cirugía.

El escape de orina (incontinencia) a menudo se puede reparar al mismo tiempo; sin embargo, puede ser necesaria una segunda cirugía.

Cuidados de Enfermería

Administración de oxígeno húmedo y caliente en función de analítica que se le vaya haciendo (oxigenoterapia).Cambios posturales. Alimentación por sonda (ya que se fatigan con facilidad al succionar).Temperatura neutra (control de temperatura y diuresis, balance hídrico).Diuréticos y digoxina (tienen un margen muy estrecho entre dosis terapéutica y tóxica). Luego se deben buscar signos de toxicidad y suspenderla cuando exista. Pueden ser signos de toxicidad en R.N. los vómitos, diarrea, bradicardia. Restricción de líquidos (reducir en 2/3 las necesidades hídricas del R.N.).

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Hipospadia

Definición

Es una anomalía de nacimiento (congénita), en la cual la abertura de la uretra está ubicada en la cara inferior del pene. La uretra es el conducto que drena la orina desde la vejiga. En los hombres, la abertura de la uretra está normalmente en el extremo del pene.Algunas veces, la afección se transmite de padres a hijos.

Signos y Síntomas

Esta afección puede causar una curvatura hacia abajo del pene durante una erección. Las erecciones son comunes en los bebés varones.

Otros síntomas abarcan:

Rociado anormal de la orina

Tener que sentarse para orinar

El prepucio hace que el pene luzca como si tuviera "capucha"

Tratamiento

Los bebés con hipospadias no deben ser circuncidados y se debe preservar el prepucio para utilizarlo en una reparación quirúrgica posterior. La cirugía generalmente se hace antes de que el niño comience su vida escolar. Durante la cirugía, se endereza el pene y se corrige la abertura mediante injertos de tejido del prepucio. La reparación puede requerir múltiples cirugías.

Cuidados de Enfermería

Administración de oxígeno húmedo y caliente en función de analítica que se le vaya haciendo (oxigenoterapia).Cambios posturales.Alimentación por sonda (ya que se fatigan con facilidad al succionar). Monitorización (de tensión arterial, FC, FR, presión de oxígeno arterial). Diuréticos y digoxina (tienen un margen muy estrecho entre dosis terapéutica y tóxica). Luego se deben buscar signos de toxicidad y suspenderla cuando exista. Pueden ser signos de toxicidad en R.N. los vómitos, diarrea, bradicardia.9) Restricción de líquidos (reducir en 2/3 las necesidades hídricas del R.N.).

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Displasia de Cadera

Definición

La displasia de cadera es una anomalía que se da en la articulación de la cadera, ésta se produce cuando la cabeza del hueso del fémur y la cavidad de la pelvis donde éste se aloja no encajan de una forma correcta.La causa se desconoce. Los bajos niveles de líquido amniótico en el útero durante el embarazo pueden incrementar el riesgo para el bebé de padecer esta enfermedad. Otros factores de riesgo pueden abarcar:

Ser primogénito. Ser de sexo femenino. Posición de nalgas

durante el embarazo, en la cual los glúteos del bebé están abajo.

Antecedentes familiares de este trastorno.

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Signos y Síntomas

Es posible que no haya síntomas. Los que se pueden presentar abarcan:

La pierna con problema de cadera puede parecer que se sale más.

Disminución del movimiento en el lado del cuerpo con la dislocación.

Pierna más corta en el lado con la dislocación de la cadera.

Pliegues cutáneos desiguales de los muslos o las nalgas.

Después de los 3 meses de edad, la pierna afectada puede voltearse hacia afuera o ser más corta que la otra.

Tratamiento

A los bebés con grados leves de displasia generalmente les ponen unos aparatos llamados arneses pélvicos; estos aparatos son una especia de férulas que hacen que sus huesos se acomoden de la manera correcta. Lo que se busca es que la cabeza del fémur se "acostumbre" a estar en el lugar indicado, así se corrige el problema y el desarrollo sigue su curso normal. A los bebés con grados más severos de displasia, como una luxación de cadera, generalmente los tratan con yesos alrededor de la cintura y la pelvis, y si esto no funcione, los deben intervenir quirúrgicamente para curarlos.

Cuidados de Enfermería

Mantener el yeso limpio y seco.Verifique que no tenga grietas ni roturas.Forre o acolche los bordes del yeso para evitar heridas en la piel, si fuera necesario.No inserte objetos dentro del yeso para rascarse.Utilice en cambio un secador de pelo de aire frio para refrescar la pierna y calmar la comezón de la piel nunca tire aire tibio o caliente dentro del yeso.Cubra el yeso durante las comidas para evitar salpicaduras.Controle que no se introduzcan juguetes u objetos dentro del yeso.Coloque el yeso a una altura superior que la del corazón para disminuir la hinchazón.

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Gastroquisis

Definición

Es un defecto congénito en el cual los intestinos del bebé protruyen o se salen por fuera del cuerpo a través de un defecto en un lado del cordón umbilical.

Signos y Síntomas

Protuberancia en el abdomen

Intestino que protruye a través de la pared abdominal cerca del cordón umbilical

Tratamiento

El tratamiento para la gastrosquisis es una cirugía para reparar el defecto, en la cual el cirujano reintroduce los intestinos dentro del abdomen y cierra el defecto, de ser posible. Si la cavidad abdominal es muy pequeña, se sutura un saco de malla alrededor de las márgenes del defecto abdominal y los bordes del defecto se halan hacia arriba. Con el tiempo, el intestino herniado cae de nuevo dentro la cavidad abdominal y el defecto se puede cerrar.

Cuidados de Enfermería

Cuidados de las heridas. Cuidados del sitio de incisión. Administración de medicación. Cuidados de la piel: tratamiento tópico.Manejo de la nutrición. Manejo de líquidos/electrólitos. Prevención y control de infecciones. Vigilancia de la piel. Precauciones circulatoria. Cuidados del paciente encamado.

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Ambigüedad Sexual

Definición

Los genitales ambiguos se deben a insuficiente masculinización de los varones genéticos o/a virilización de mujeres genéticas. Cuatro grandes categorías de desórdenes de diferenciación sexual son responsables del desarrollo de genitales ambiguos.  Son un defecto congénito en donde los órganos genitales externos no tienen la apariencia característica ya sea de un niño o de una niña.

Signos y Síntomas

Un clítoris agrandado, que pueden parecerse a un pene pequeño.Cerrado los labios, o los labios que son los pliegues y se asemejan a un escroto.Los tumores que se sientes como testículos en la fusión de los labios.Los bebés que son genéticamente masculino (con una X y un cromosoma Y) pueden tener: Una condición en la cual el tubo estrecho que transportar la orina y el semen (uretra) no se extiende completamente a la punta del pene (hipospadias).Un pene anormalmente pequeño, con la abertura de la uretra cerca del escroto.La ausencia de uno o ambos testículos en lo que parece ser el escroto.

Tratamiento

Las pruebas genéticas pueden determinar si el bebé es genéticamente masculino o femenino. Se requieren exámenes tales como endoscopias, radiografía abdominal, ecografía de la pelvis o del abdomen y exámenes similares para determinar la presencia o ausencia de estructuras genitales internas (como criptorquidia).Los exámenes de laboratorio pueden ayudar a determinar qué tan bien están funcionando los órganos reproductores, lo cual puede incluir pruebas para esteroides gonadales y suprarrenales.En algunos casos, se puede requerir una laparoscopia, una laparotomía exploratoria o una biopsia de las gónadas para confirmar la presencia de trastornos que puedan causar genitales ambiguos.

Cuidados de Enfermería

Explicar a la madre sobre el sexo de su bebe, tratamiento quirúrgico, sobre la ambigüedad sexual, la condición física de su bebe y que después de la intervención quirúrgica él bebe va a tener su sexo definido.

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Galactosemia

Definición

Es una afección en la cual el cuerpo no puede utilizar (metabolizar) el azúcar simple galactosa. La galactosemia es un trastorno hereditario.Si a un bebé con galactosemia se le da leche, los derivados de la galactosa se acumulan en el sistema del bebé. Estas sustancias dañan el hígado, el cerebro, los riñones y los ojos.

Signos y Síntomas

Los bebés con galactosemia pueden desarrollar síntomas en los primeros días de vida si consumen leche artificial o leche materna que contengan lactosa. Los síntomas pueden deberse a una infección grave en la sangre con la bacteria E. coli.

Convulsiones Irritabilidad Letargo Alimentación deficiente

(el bebé se niega a tomar fórmula que contenga leche)

Poco aumento de peso Coloración amarillenta

de la piel y de la esclerótica (ictericia)

Vómitos

Tratamiento

Las personas que padezcan esta afección deben evitar de por vida todos los tipos de leche, los productos que contengan leche (incluyendo la leche en polvo) y otros alimentos que contengan galactosa. Es esencial leer las etiquetas de los alimentos y ser un consumidor informado.

Los bebés pueden ser alimentados con:

Leches maternizadas (fórmulas) a base de soya (soja)

Fórmula a base de carne o Nutramigen (una fórmula a base de hidrolizado de proteína)

Otras leches maternizadas libres de lactosa

Cuidados de Enfermería

Interrumpir la lactancia materna o la ingestión de fórmula que tenga contenido de galactosa.

Vigilar el apego al tratamiento del bebé con galactosemia.

Informar a los padres sobre la enfermedad.

Explicarle a la madre sobre el tratamiento.

Vigilar el estado físico del bebé.

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Hipotiroidismo

Definición

Es una afección en la cual la glándula tiroides no produce suficiente hormona tiroidea. La glándula tiroidea, ubicada en la parte anterior del cuello justo debajo de la laringe, secreta hormonas que controlan el metabolismo.

La causa más común de hipotiroidismo es la tiroiditis. La hinchazón y la inflamación dañan las células de la glándula tiroides. Las causas de este problema abarcan:

Un ataque a la glándula tiroides por parte del sistema inmunitario

Resfriado u otra infección respiratoria

Embarazo (a menudo llamado "tiroiditis posparto")

Signos y Síntomas

Síntomas iniciales:

Heces duras o estreñimiento Aumento de la sensibilidad al

frío Fatiga o sentirse lento Períodos menstruales

abundantes Dolor muscular o articular Palidez o piel reseca Tristeza o depresión Cabello o uñas quebradizas y

débiles Debilidad Aumento de peso

(involuntario)

Síntomas tardíos, si se deja sin tratamiento:

Disminución del sentido del gusto y el olfato

Ronquera Hinchazón de la cara, las

manos y los pies Discurso lento Engrosamiento de la piel Adelgazamiento de las cejas.

Tratamiento

El propósito del tratamiento es reponer la hormona tiroidea que está faltando. La levotiroxina es el medicamento que se emplea con mayor frecuencia. Los médicos

prescribirán la dosis más baja posible que alivie los síntomas y que lleve los niveles hormonales en la sangre de nuevo a la normalidad.

Si usted tiene cardiopatía o es mayor, el médico puede hacer que comience el tratamiento con una dosis muy pequeña.

La mayoría de las personas con una tiroides hipoactiva necesitarán terapia de por vida.

Cuidados de Enfermería

Valorar las necesidades líquidas, de electrolitos y nutricionales del paciente.

Proporcionar alimentos y líquidos altos en calorías, según corresponda a las necesidades del paciente.

Limitar los estimulantes (té, café, alcohol).

Pesar al paciente diariamente.

Valorar la turgencia de la piel, mucosas y venas del cuello para descubrir signos de aumento o disminución del volumen líquido

Proporcionar vitaminas suplementarias, en especial cloruro de tiamina y ácido ascórbico.

Valorar la piel con frecuencia para descubrir diaforesis.