02 de junio de 2011 - servicio de medicina interna...2011/02/06 · mujer de 52 años con...
TRANSCRIPT
![Page 1: 02 de Junio de 2011 - Servicio de Medicina Interna...2011/02/06 · Mujer de 52 años con antecedente de tabaquismo y fenómeno de Raynaud con pérdida de peso (17Kg.), alteración](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022060517/6049f65030b1ad422861297f/html5/thumbnails/1.jpg)
02 de Junio de 2011
![Page 2: 02 de Junio de 2011 - Servicio de Medicina Interna...2011/02/06 · Mujer de 52 años con antecedente de tabaquismo y fenómeno de Raynaud con pérdida de peso (17Kg.), alteración](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022060517/6049f65030b1ad422861297f/html5/thumbnails/2.jpg)
FAMILIARES
Padre falleció a los 81 de Enfermedad cardiaca
Madre de 83 años con DM y CA mama
Hermanos:
▪ Hmna con CU y miastenia gravis
▪ Hmno con CU
SB: IABVD. Casada. Oficinista
![Page 3: 02 de Junio de 2011 - Servicio de Medicina Interna...2011/02/06 · Mujer de 52 años con antecedente de tabaquismo y fenómeno de Raynaud con pérdida de peso (17Kg.), alteración](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022060517/6049f65030b1ad422861297f/html5/thumbnails/3.jpg)
PERSONALES Fumadora de 25 paquetes/año. Abandono hace 1
año
Consumo moderado de alcohol
Fenómeno de Raynaud desde hace varios años
Hace 3 años valorada por NRLG por episodio autolimitado de:▪ Parestesias en hombros (cuello y submamaria)
▪ Anestesia parcheada (test del alfiler) en MMSS y tórax posterior (DER: C2-T6 IZQ: C4-T1)
▪ RMN columna NORMAL
![Page 4: 02 de Junio de 2011 - Servicio de Medicina Interna...2011/02/06 · Mujer de 52 años con antecedente de tabaquismo y fenómeno de Raynaud con pérdida de peso (17Kg.), alteración](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022060517/6049f65030b1ad422861297f/html5/thumbnails/4.jpg)
5 meses: presión en manos y pies (MSD y MII) 2 ½ meses: Astereognosia y alteración de la
psicomotricidad fina Semanas después: Inestabilidad al cerrar los ojos, deambular (SPTP)
Parestesias MMSS
Dolor lancinante intermitente en manos. (D → P en MSD y MII)
Rigidez matutina en manos (sin localización articular)
![Page 5: 02 de Junio de 2011 - Servicio de Medicina Interna...2011/02/06 · Mujer de 52 años con antecedente de tabaquismo y fenómeno de Raynaud con pérdida de peso (17Kg.), alteración](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022060517/6049f65030b1ad422861297f/html5/thumbnails/5.jpg)
En las semanas siguientes…
↑ síntomas
Dificultad para mantener el equilibrio al vestirse
↓ peso de 17Kg: DIGESTIVO
▪ PEO: gastritis crónica (Bx. normal)
▪ Rx tórax: normal
▪ TC abdomino-pélvica: normal
![Page 6: 02 de Junio de 2011 - Servicio de Medicina Interna...2011/02/06 · Mujer de 52 años con antecedente de tabaquismo y fenómeno de Raynaud con pérdida de peso (17Kg.), alteración](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022060517/6049f65030b1ad422861297f/html5/thumbnails/6.jpg)
ANA +: títulos? FR +: 381 (< 30) VSG: 65 (< 20) B12, ACE, anti-B.burgdorferi:
normal/negativo
….la derivan a NRLG del Mass General
![Page 7: 02 de Junio de 2011 - Servicio de Medicina Interna...2011/02/06 · Mujer de 52 años con antecedente de tabaquismo y fenómeno de Raynaud con pérdida de peso (17Kg.), alteración](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022060517/6049f65030b1ad422861297f/html5/thumbnails/7.jpg)
↓ peso: pérdida del apetito y dificultad para alimentarse
NO:
Fiebre / Tiritona / sudoración nocturna
Náuseas / vómitos
Diarrea
Estreñimiento
![Page 8: 02 de Junio de 2011 - Servicio de Medicina Interna...2011/02/06 · Mujer de 52 años con antecedente de tabaquismo y fenómeno de Raynaud con pérdida de peso (17Kg.), alteración](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022060517/6049f65030b1ad422861297f/html5/thumbnails/8.jpg)
TA: 100/75mmHg. FC: 90 lpm (no ortostatismo)Peso: 57 Kg.
- Ánimo, memoria, lenguaje y PC conservados
- Tono y FM normal y simétrica
- Atrofia discreta de m. intrínsecos de las manos
- Dedo-nariz y talon-rodilla: normales
![Page 9: 02 de Junio de 2011 - Servicio de Medicina Interna...2011/02/06 · Mujer de 52 años con antecedente de tabaquismo y fenómeno de Raynaud con pérdida de peso (17Kg.), alteración](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022060517/6049f65030b1ad422861297f/html5/thumbnails/9.jpg)
Pronación del brazo derecho
Enlentecimiento del dedo índice para la percusión digital sucesiva (mesa / pulgar)
Marcha normal: requiere apoyo para la marcha en tándem. De puntillas y talones normal
Romberg dudoso
![Page 10: 02 de Junio de 2011 - Servicio de Medicina Interna...2011/02/06 · Mujer de 52 años con antecedente de tabaquismo y fenómeno de Raynaud con pérdida de peso (17Kg.), alteración](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022060517/6049f65030b1ad422861297f/html5/thumbnails/10.jpg)
00
0
0 0
0+
++
++++
DERECHA IZQUIERDA
![Page 11: 02 de Junio de 2011 - Servicio de Medicina Interna...2011/02/06 · Mujer de 52 años con antecedente de tabaquismo y fenómeno de Raynaud con pérdida de peso (17Kg.), alteración](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022060517/6049f65030b1ad422861297f/html5/thumbnails/11.jpg)
↓ de la sensibilidad vibratoria en MSD, 1er. Artejo pie izq. y tobillo izq.
↓ del sentido posicional de la AIF del pulgar derecho
Astereognosia mano derecha
Hipoestesia (test alfiler) en extremidades (no en tronco)
![Page 12: 02 de Junio de 2011 - Servicio de Medicina Interna...2011/02/06 · Mujer de 52 años con antecedente de tabaquismo y fenómeno de Raynaud con pérdida de peso (17Kg.), alteración](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022060517/6049f65030b1ad422861297f/html5/thumbnails/12.jpg)
Mujer de 52 años con antecedente detabaquismo y fenómeno de Raynaudcon pérdida de peso (17Kg.), alteraciónprogresiva y difusa de la sensibilidad(parestesias, astereognosia, hipoestesiaen extremidades) y del equilibrio de 5meses de evolución.
![Page 13: 02 de Junio de 2011 - Servicio de Medicina Interna...2011/02/06 · Mujer de 52 años con antecedente de tabaquismo y fenómeno de Raynaud con pérdida de peso (17Kg.), alteración](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022060517/6049f65030b1ad422861297f/html5/thumbnails/13.jpg)
![Page 14: 02 de Junio de 2011 - Servicio de Medicina Interna...2011/02/06 · Mujer de 52 años con antecedente de tabaquismo y fenómeno de Raynaud con pérdida de peso (17Kg.), alteración](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022060517/6049f65030b1ad422861297f/html5/thumbnails/14.jpg)
INMUNE
VASCULÍTICA
LES, AR, PAN, Wegener
NO VASCULÍTICASjögren, Sarcoidosis,
Esclerosis múltiple, Sd.Guilian Barre, PNDC, Sd.
De Lewis Summer.
NEOPLÁSICA
Paraneoplásica
Paraproteinemica(gammapatíamonoclonal)
OTROS
METABÓLICO
DM, alcoholismo, uremia, déficit de B12 o B1.
INFECCIOSO
VHB, VHC, VIH, Mielitis transversa, West Nilevirus, Sífillis, Lepra.
![Page 15: 02 de Junio de 2011 - Servicio de Medicina Interna...2011/02/06 · Mujer de 52 años con antecedente de tabaquismo y fenómeno de Raynaud con pérdida de peso (17Kg.), alteración](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022060517/6049f65030b1ad422861297f/html5/thumbnails/15.jpg)
ELECTRODIAGNÓSTICO: EMG
![Page 16: 02 de Junio de 2011 - Servicio de Medicina Interna...2011/02/06 · Mujer de 52 años con antecedente de tabaquismo y fenómeno de Raynaud con pérdida de peso (17Kg.), alteración](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022060517/6049f65030b1ad422861297f/html5/thumbnails/16.jpg)
Polineuropatía motora-sensitiva, desmilinizante, crónica, asimétrica
Afecta primero y más a MMSS.
Progresión insidiosa.
Arreflexia de MMSS, pero ROT normales en MMII
![Page 17: 02 de Junio de 2011 - Servicio de Medicina Interna...2011/02/06 · Mujer de 52 años con antecedente de tabaquismo y fenómeno de Raynaud con pérdida de peso (17Kg.), alteración](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022060517/6049f65030b1ad422861297f/html5/thumbnails/17.jpg)
Asimétricas, con afectación parcheadas: Mononeuritis múltiple.
Afección simultánea o secuencial de nerviosno contiguos.
Progresivamente se vuelve confluente y simétrica.
Puede presentarse como polineuropatíadolorosa distal
![Page 18: 02 de Junio de 2011 - Servicio de Medicina Interna...2011/02/06 · Mujer de 52 años con antecedente de tabaquismo y fenómeno de Raynaud con pérdida de peso (17Kg.), alteración](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022060517/6049f65030b1ad422861297f/html5/thumbnails/18.jpg)
Trastorno puramente sensorial
Ocurre degeneración walleriana (interrupciónen los axones y la mielina) en los axones enambas vías
Una afectación de las raices dorsales a nivel de los segmentos cervical derecho y lumbosacro izquierdo(mayor que en sus respectivos contralaterales) podría explicar el déficit sensitivo y la arreflexia en esta paciente
![Page 19: 02 de Junio de 2011 - Servicio de Medicina Interna...2011/02/06 · Mujer de 52 años con antecedente de tabaquismo y fenómeno de Raynaud con pérdida de peso (17Kg.), alteración](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022060517/6049f65030b1ad422861297f/html5/thumbnails/19.jpg)
Función motora normal No desmielinización. No neuropatía múltiple Atenuación de las respuestas sensoriales:
↓ de la amplitud sensorial en MMSS (n. mediano, ulnar y radial) > que en MMII (n. sural)
CONCLUSIÓN: NEUROPATÍA SENSITIVA
![Page 20: 02 de Junio de 2011 - Servicio de Medicina Interna...2011/02/06 · Mujer de 52 años con antecedente de tabaquismo y fenómeno de Raynaud con pérdida de peso (17Kg.), alteración](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022060517/6049f65030b1ad422861297f/html5/thumbnails/20.jpg)
CEREBRAL: normal
ESPINAL: En la región cervical: señales intensas de
distribución parchosa en el parénquima de loscordones posteriores que se extiende de C3hasta C6-C7, con afectación inequívoca de lasustancia gris
![Page 21: 02 de Junio de 2011 - Servicio de Medicina Interna...2011/02/06 · Mujer de 52 años con antecedente de tabaquismo y fenómeno de Raynaud con pérdida de peso (17Kg.), alteración](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022060517/6049f65030b1ad422861297f/html5/thumbnails/21.jpg)
![Page 22: 02 de Junio de 2011 - Servicio de Medicina Interna...2011/02/06 · Mujer de 52 años con antecedente de tabaquismo y fenómeno de Raynaud con pérdida de peso (17Kg.), alteración](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022060517/6049f65030b1ad422861297f/html5/thumbnails/22.jpg)
Degeneración subaguda combinada (B12) Mielopatías asociadas al VIH Tabes dorsalis Sarcoidosis Esclerosis múltiple Mielitis transversa Ganglionopatía de las raices dorsales
![Page 23: 02 de Junio de 2011 - Servicio de Medicina Interna...2011/02/06 · Mujer de 52 años con antecedente de tabaquismo y fenómeno de Raynaud con pérdida de peso (17Kg.), alteración](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022060517/6049f65030b1ad422861297f/html5/thumbnails/23.jpg)
Neuropatía tóxica (cisplatino o HiperB6)
Neuropatía sensorial paraneoplásica (CPCP, anti-Hu positivos)
Sd. Neuropatía sensorial aguda (ATB)
Neuropatía crónica atáxica idiopática (de exclusión, no tiene ataxia)
Neuropatía asociada al Sd. de Sjögren (↑ VSG, FR y ANA positivos)
![Page 24: 02 de Junio de 2011 - Servicio de Medicina Interna...2011/02/06 · Mujer de 52 años con antecedente de tabaquismo y fenómeno de Raynaud con pérdida de peso (17Kg.), alteración](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022060517/6049f65030b1ad422861297f/html5/thumbnails/24.jpg)
GANGLIONOPATÍA SENSORIAL ASOCIADAA UNA ENFERMEDAD DEL TEJIDOCONECTIVO, SUGESTIVA DE SÍNDROME DESJÖGREN
![Page 25: 02 de Junio de 2011 - Servicio de Medicina Interna...2011/02/06 · Mujer de 52 años con antecedente de tabaquismo y fenómeno de Raynaud con pérdida de peso (17Kg.), alteración](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022060517/6049f65030b1ad422861297f/html5/thumbnails/25.jpg)
Telangiectasias en el puente nasal , en dedosy en labios; surcos periorales:
Esclerosis sistémica?
ANA con patrón moteado (4 dianasantigénicas):
Ro, La, Sm, o la ribonucleoproteína
Anticuerpos Anti-Ro positivos: 57.30 (<19.99)
![Page 26: 02 de Junio de 2011 - Servicio de Medicina Interna...2011/02/06 · Mujer de 52 años con antecedente de tabaquismo y fenómeno de Raynaud con pérdida de peso (17Kg.), alteración](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022060517/6049f65030b1ad422861297f/html5/thumbnails/26.jpg)
![Page 27: 02 de Junio de 2011 - Servicio de Medicina Interna...2011/02/06 · Mujer de 52 años con antecedente de tabaquismo y fenómeno de Raynaud con pérdida de peso (17Kg.), alteración](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022060517/6049f65030b1ad422861297f/html5/thumbnails/27.jpg)
SÍNDROME DE SOLAPAMIENTO CONMANIFESTACIONES DE SÍNDROME DESJÖGREN Y ESCLEROSIS SITÉMICALIMITADA
![Page 28: 02 de Junio de 2011 - Servicio de Medicina Interna...2011/02/06 · Mujer de 52 años con antecedente de tabaquismo y fenómeno de Raynaud con pérdida de peso (17Kg.), alteración](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022060517/6049f65030b1ad422861297f/html5/thumbnails/28.jpg)
Ciclofosfamida
Corticoides
Rituximab
1 año después…EMG: ↑ amplitud de las respuestas sensitivas
![Page 29: 02 de Junio de 2011 - Servicio de Medicina Interna...2011/02/06 · Mujer de 52 años con antecedente de tabaquismo y fenómeno de Raynaud con pérdida de peso (17Kg.), alteración](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022060517/6049f65030b1ad422861297f/html5/thumbnails/29.jpg)
SÍNDROME DE SJÖGREN CON GANGLIONITIS DE LAS RAICES DORSALES