“ púrpuras ”
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IP KAREN Y. VALLE RUIZ. “ púrpuras ”. Plaquetas. Provienen de los megacariocitos MO Discoide 3cm Sobreviven 10 días Función: Mantener la integridad del sistema de Hemostasia. PÚRPURAS EN NIÑOS CLASIFICACIÓN. Desórdenes de la producción . - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
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IP KAREN Y. VALLE RUIZ
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Plaquetas
Provienen de los megacariocitos MO Discoide 3cm Sobreviven 10 días Función: Mantener la integridad del
sistema de Hemostasia
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PÚRPURAS EN NIÑOSPÚRPURAS EN NIÑOSCLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN
Púrpura
Trombocitopénica
NoTrombocitopénica
Desórdenes de la producción.Daño medular (Aplasia)Deficiencia de trombopoyetina Infiltración medular (LLA, tumores)
Distribuciones anormalesEsplenomegalia, Hipotermia
Incremento de la destrucciónConsumo ↑ (SCIVD, angiopatías, etc.)Inmunomediación (PTI).
Disfunciones plaquetariasEnfermedad de GlaznmannS. Bernard Soulier
VasculitisP. Henoch-Schonlein
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“Púrpura Trombocitopénica Idiopática Aguda”
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Púrpura Trombocitopénica Idiopatica aguda.
Trombocitopenía es el resultado de la depuración de plaquetas circulantes cubiertas por IgM e IgG por parte del sistema reticuloendotelial.
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Púrpura Trombocitopénica idiopática aguda
Trastorno hemorrágico más común en la infancia.
Incidencia: 2-5 años de edad Posterior a una infección( Rubeola,
Sarampión, Parvovirus, Influenza, EBV) 1 y 4 semanas de exposición
Resolución espontánea 6 meses
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Fisiopatología
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Manifestaciones Clínicas
Inicio Agudo Petequias generalizadas Equimosis Epistaxis Hemorragia Gingival Hepatoesplenomegalia Linfadenopatías
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Diagnóstico
HC
EF (petequias, equimosis)
Recuento de células sanguíneas
Extensión de sangre periférica
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Exploración Física
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Laboratorio
BH: Hb < 10 en caso de sangrado Plaquetas < 20, 000
MO: Megacariocitos ( aumentada o
normal) Serie eritroide y mieloide normal
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Laboratorio
Tiempos de Coagulación: TP y TPT normal
Estudio de determinación de anticuerpos antiplaquetarios. (IgG)
Coombs Anemia Inexplicable o Síndrome de Evans
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Diagnóstico Diferencial
Exposición a Fármacos Anticuerpos
Secuestro esplénico Hipertensión Portal
Anemia de Fanconi
Síndrome Hemolítico Úremico
CID
Síndrome de Wiskott Aldrich
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Complicaciones
Hemorragia Intracraneal 1% Plaquetas < 10, 000 Volumen plaquetario
< 8
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Tratamiento
Evitar ASA
Evitar actividad física
Corticoesteroides Prednisona 2-4mg/kg VO 3-5
días
Inmunoglobulina Intravenosa Ig 0.8- 1g/kg/día durante
1-3 días
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Tratamiento
Anti –D Intravenoso 50.75mg/kg Anemia Hemolítica
Esplenectomía Niños > 4 años PTI + 1
año Hemorragia
intracraneal
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Púrpura trombocitopénica Crónica Trombocitopenia persistente + 6
Meses
Tratamiento: Esplenectomía remite
64-88% Inmunoglobulina Prednisona Anti -D
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Púrpura Trombocitopénica inducida por fármacos
Trombocitopenia tipo inmunitario Lesión a megacariocitos Fármacos: Ácido Valpróico Difenilhidantoina Sulfas
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Síndrome Hemolítico-Urémico Asociado a la lactancia Episodio Gastroenteritis aguda causada
E.coli Anemia Hemolítica, Trombocitopenia,
IRA, síntomas Neurológicos
E.coli Verotoxina Intestino Flujo Sanguíneo Destrucción plaquetaria y Eritrocitaria Daño Renal
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Síndrome Hemolítico Urémico Anemia Hemolítica Morfología
anormal de los eritrocitos ( Casco, Esferocitos, esquistocitos, células espiculadas)
Trombocitopenía Número total de megacariocitos en MO Destrucción plaquetaria.
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Síndrome Hemolítico UrémicoLaboratorio: EGO: Proteinuria, Eritrocitos, Cilindros Anuria Azoemia Lesión renal
Tratamiento: Diálisis Plasmaféresis Complicaciones
Neurológicas
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Púrpura Trombótica Trombocitopénica
Presencia: Fiebre Anemia hemolítica microangiopática Trombocitopenia Alteración de la función renal Manifestaciones del SNC
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“Síndrome de Kasabach- Merritt” Hemangioma gigante + Coagulación
intravascular Trombocitopenia. Hipofibrinogemia
Hemangiomas Retroperitoneales, Intraabdominales
Hemangioma Plaquetas con activación de la coagulación Consumo de fibrinógeno Degradación de Fibrina Malformaciones AV IC
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Síndrome de Kasabach Merritt
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Síndrome de Kasabach MerrittTratamiento:
Resección Quirúrgica Fotocoagulación con láser Corticoesteroides Radioterapia local Fármacos antiangiogénicos
( Interferón A)
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Síndromes Trombocitopénicos congénitosTrombocitopenia Amegacariocítica
Congénito
Primeros días o semanas de Vida Petequias Púrpura en piel y mucosas EF normal MO Ausencia de Megacariocitos Aplasia Medular Tratamiento: Trasplante de MO
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Trombocitopenia y ausencia de Radio Primeras etapas de Lactancia Ausencia o hipoplasia de
megacariocitos Anomalías bilaterales del radio
Acortamiento del miembro Ausencia: Cubito, radio ,
extremidades inferiores Trombocitopenia remitir en los
primero años de vida.
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Síndrome de Wiskott-Aldrich Trombocitopenia con plaquetas
diminutas Eczema Infecciones de repetición secundarias
Deficiencia inmunitaria Trastorno ligado X MO Megacariocitos Normales Tratamiento Esplenectomía,
Trasplante de MO
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Alteraciones congénitas de la Función plaquetaria
Sindrome de Bernard- Soulier
Tromboastenia de Glanzmann
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Síndrome de Bernard- Soulier Ausencia o deficiencia del receptor de FvW GPIb en las plaquetas Autosómico recesivo
Caracterizado: Trombocitopenia Plaquetas gigantes Prolongación del tiempo de sangrado > 20
min
Diagnostico: Prueba de adhesión plaquetaria (ristocetina) Unión FvW
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Tromboastenia de Glanzmann
Deficiencia del receptor de fibrinógeno en las plaquetas GPIIb-IIIa
Autosómica Recesiva Asociado disfunción plaquetaria Prolongación del tiempo de sangrado Recuentro plaquetario normal Prueba de agregación anormal o
ausente
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Púrpura Schonlein- Henoch Vasculitis Leucocitoclástica Caracteriza: Púrpura palpable, artiritis ,
artralgías, dolor colico abdominal, Hemorragia GI, nefritis
Etiología: Desconocida Patogenía: IgA Clínica: Manifestaciones cutáneas,
articulares, GI, renales, neurológicas, hematológicas, pulmonares, testiculares
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Púrpura de Schonlein-Henoch Diagnóstico: Clínico, Biopsia cutánea,
Renal Laboratorio: Trombocitosis, Leucocitosis
moderada, presencia de IgA elevada. Complicaciones: Síndrome nefrótico
perforación intestinal, hematoma escrotal (torsión testicular), Manifestaciones neurológicas
Tratamiento: Corticoesteroides, gammaglobulina IV.
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