“ miastenia gravis secundaria a timoma ”

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Miastenia gravis secundaria a Timoma” Debemos tener en cuenta que a menudo existen enfermedades que pueden enmascarar otras y que la clínica y exploración física exhaustiva es fundamental, pero también es importante dejar evolucionar la enfermedad si descartamos diagnósticos que requieran actuaciones de emergencia. 78 años, Antecedentes personales: Enfermedad de Parkinson primario en estadío I de Hohen y Yahr desde 2007, solo recibe tratamiento con Rosagilina 2mg diarios, Síndrome de túnel carpiano, Hipertensión arterial y deterioro cognitivo. Motivo de consulta en Atención primaria: disartria, pérdida de expresión facial y dificultad para mantener la cabeza erguida. Se pensó en un ICTUS y se derivó al Hospital de urgencia, pero tras permanecer en observación se convirtió en debilidad generalizada, excepto la no afectación de la región bulbar ni respiratoria. Pruebas diagnósticas: Exploración física exhaustiva por campos musculares e inervación neurológica. Prueba del Edrofonio. Radiografía de tórax, Tomografía axial de tórax, Analítica con Anticuerpos anti-músculo estriado (positivo). Juicio clínico: Miastenia gravis seropositiva en Estadío II-A de Osserman, timomectomizada. -Debemos ser cautos a la hora de valorar pacientes jóvenes que consultan por “visión borrosa”, realizando una exhaustiva anamnesis, y no dudar en derivarlo al Oftalmólogo. A corto plazo suele ser inocuo, pero en los casos crónicos el Edema Macular Quístico puede producir un agujero laminar en la fóvea, con lesión irreversible de la visión central, si no tratamos. - La mitad de los pacientes tendrán una buena evolución sin tratamiento o solamente con corticoides, el resto requerirá tratamiento, administración oral de inmunosupresores como la Ciclosporina A o cirugía (vitrectomía) mejora 90% de casos. Se evalúa si el paciente esta libre de tumor o presenta una persistencia del timoma, para ello se valora la existencia de síntomas o signos de tumor mediastínico. Además, se realiza una Tomografía torácica anual. Se considera persistencia del timoma a: La recidiva local (mediastínica, torácica o ambas) La recidiva a distancia (metástasis) La recidiva local más a distancia. Timoma no resecado en su totalidad. La confirmación de la recidiva del tumor se hace por: biopsia solo (punción aspiración con aguja fina – PAAF-). Tratamiento:Piridostigmina, Azatioprina, Rasagilina, Omeprazol, Levodopa-carbidopa. En períodos de mayor sintomatología es preciso añadir tratamiento esteroideo. PALABRAS CLAVE Miastenia Gravis. Timoma. Extirpación Timoma Schmidt-Wolf IG, Rockstroh JK, Schüller H, et al.: Malignant thymoma: current status of classification and multimodality treatment. Ann Hematol 82 (2): 69-76, 2003. Autores: Padilla del Campo, Carmen; Berenguel Martínez, Pablo. Ref. 0085 BIBLIOGRAFIA

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Page 1: “ Miastenia  gravis  secundaria a  Timoma ”

“Miastenia gravis secundaria a Timoma”

Debemos tener en cuenta que a menudo existen enfermedades que pueden enmascarar otras y que la clínica y exploración física exhaustiva es fundamental, pero también es importante dejar evolucionar la enfermedad si descartamos diagnósticos que requieran actuaciones de emergencia.Debemos tener en cuenta que a menudo existen enfermedades que pueden enmascarar otras y que la clínica y exploración física exhaustiva es fundamental, pero también es importante dejar evolucionar la enfermedad si descartamos diagnósticos que requieran actuaciones de emergencia.

78 años, Antecedentes personales: Enfermedad de Parkinson primario en estadío I de Hohen y Yahr desde 2007, solo recibe tratamiento con Rosagilina 2mg diarios, Síndrome de túnel carpiano, Hipertensión arterial y deterioro cognitivo. Motivo de consulta en Atención primaria: disartria, pérdida de expresión facial y dificultad para mantener la cabeza erguida. Se pensó en un ICTUS y se derivó al Hospital de urgencia, pero tras permanecer en observación se convirtió en debilidad generalizada, excepto la no afectación de la región bulbar ni respiratoria. Pruebas diagnósticas: Exploración física exhaustiva por campos musculares e inervación neurológica. Prueba del Edrofonio. Radiografía de tórax, Tomografía axial de tórax, Analítica con Anticuerpos anti-músculo estriado (positivo). Juicio clínico: Miastenia gravis seropositiva en Estadío II-A de Osserman, timomectomizada.

78 años, Antecedentes personales: Enfermedad de Parkinson primario en estadío I de Hohen y Yahr desde 2007, solo recibe tratamiento con Rosagilina 2mg diarios, Síndrome de túnel carpiano, Hipertensión arterial y deterioro cognitivo. Motivo de consulta en Atención primaria: disartria, pérdida de expresión facial y dificultad para mantener la cabeza erguida. Se pensó en un ICTUS y se derivó al Hospital de urgencia, pero tras permanecer en observación se convirtió en debilidad generalizada, excepto la no afectación de la región bulbar ni respiratoria. Pruebas diagnósticas: Exploración física exhaustiva por campos musculares e inervación neurológica. Prueba del Edrofonio. Radiografía de tórax, Tomografía axial de tórax, Analítica con Anticuerpos anti-músculo estriado (positivo). Juicio clínico: Miastenia gravis seropositiva en Estadío II-A de Osserman, timomectomizada.

-Debemos ser cautos a la hora de valorar pacientes jóvenes que consultan por “visión borrosa”, realizando una exhaustiva anamnesis, y no dudar en derivarlo al Oftalmólogo. A corto plazo suele ser inocuo, pero en los casos crónicos el Edema Macular Quístico puede producir un agujero laminar en la fóvea, con lesión irreversible de la visión central, si no tratamos.- La mitad de los pacientes tendrán una buena evolución sin tratamiento o solamente con corticoides, el resto requerirá tratamiento, administración oral de inmunosupresores como la Ciclosporina A o cirugía (vitrectomía) mejora 90% de casos.

Se evalúa si el paciente esta libre de tumor o presenta una persistencia del timoma, para ello se valora la existencia de síntomas o signos de tumor mediastínico. Además, se realiza una Tomografía torácica anual. Se considera persistencia del timoma a:

La recidiva local (mediastínica, torácica o ambas)La recidiva a distancia (metástasis)La recidiva local más a distancia.Timoma no resecado en su totalidad.

La confirmación de la recidiva del tumor se hace por: biopsia solo (punción aspiración con aguja fina –PAAF-). Tratamiento:Piridostigmina, Azatioprina, Rasagilina, Omeprazol, Levodopa-carbidopa.

En períodos de mayor sintomatología es preciso añadir tratamiento esteroideo.

Se evalúa si el paciente esta libre de tumor o presenta una persistencia del timoma, para ello se valora la existencia de síntomas o signos de tumor mediastínico. Además, se realiza una Tomografía torácica anual. Se considera persistencia del timoma a:

La recidiva local (mediastínica, torácica o ambas)La recidiva a distancia (metástasis)La recidiva local más a distancia.Timoma no resecado en su totalidad.

La confirmación de la recidiva del tumor se hace por: biopsia solo (punción aspiración con aguja fina –PAAF-). Tratamiento:Piridostigmina, Azatioprina, Rasagilina, Omeprazol, Levodopa-carbidopa.

En períodos de mayor sintomatología es preciso añadir tratamiento esteroideo.PALABRAS CLAVE Miastenia Gravis. Timoma. Extirpación TimomaMiastenia Gravis. Timoma. Extirpación Timoma

Schmidt-Wolf IG, Rockstroh JK, Schüller H, et al.: Malignant thymoma: current status of classification and multimodality treatment. Ann Hematol 82 (2): 69-76, 2003.Schmidt-Wolf IG, Rockstroh JK, Schüller H, et al.: Malignant thymoma: current status of classification and multimodality treatment. Ann Hematol 82 (2): 69-76, 2003.

Autores: Padilla del Campo, Carmen; Berenguel Martínez, Pablo. Ref. 0085

BIBLIOGRAFIA