15. miastenia gravis
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MIASTENIA GRAVISMIASTENIA GRAVIS
DR. MIGUEL QUIÑONES NUÑEZ.
HOSPITAL G. ALMENARA
SERVICIO DE NEUROLOGIA
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DEFINICION
SE DEFINE COMO UNA FALTA DE FUERZA FLUCTUANTE, DEBIDO A UNA ALTERACION DE LA UNION NEUROMUSCULAR, DE ORIGEN AUTOINMUNE.
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CLINICA
•DEBILIDAD MUSCULAR•OCULOMOTORES,•FACIALES, MASTICATORIOS,BULBARES,
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• EXTREMIDADES,FLUCTUANTE, • MUSCULATURA PROX.• EMPEORA CON LA ACTIVIDAD,
CALMA CON REPOSO Y ANTICOLINESTERASICOS
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TIENE UNA PREVALENCIA DE 43-64 CASOS/1000000, Y SU
INCIDENIA ANUAL ES DE 2-5/1´.EMPIEZA EN CUALQUIER EDAD, SIENDO LA MEDIA 28 PARA MUJERES Y 42 PARA LOS HOMBRES.LA RELACION ES DE 2:1(V/M).
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ETIOPATOGENIA
ES AUTOINMUNE DEBIDO A LA PRODUCCION DE AUTOAC. ANTIRECEPTORES DE ACETILCOLINA DE LA MEMBRANA POSTSINAPTICA ( AcRACh).“AGENTE” QUE MODIFICA LA ESTRUCTURA ANTIGENICA DE LAS CELULAS MIODES DELTIMO(RACh)
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LA SUSCEPTIBILIDAD A PADECER MG RESIDE EN GENES DEL COMPLEJO MAYOR DE HISTOCOMPATIBILIDAD CLASES I Y II(HLA-B8 Y DR3).REGION VARIABLE DEL LOCUS DE LA CADENA POESADA DE IgG.
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LA REDUCCION DEL NUMERO DE RACh PRODUCE, DISMINUCION DE LOS POTENCIALES MINIATURA DE LA PLACA EN REPOSO Y LA DE POTENCIAL DE ACCION MUSCULAR SIENDO INCAPAZ DE LA CONTRACCION MUSCULAR.
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FORMA DE INICIO
•OCULOMOTORES 50 %•MUSC. FACIAL, MASTICATORIA, OROFARINGOLARINGEO. 33%•EXTREMIDADES 33%
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CLASIFICACION OSSERMAN
•ESTADIO I MGO 20% •ESTADIO II MG GENERALIZADA LEVE 30%•MG GENERALIZADA MOD. 20%COMP.BULBAR SIN CRISIS
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• ESTADIO III FULMINANTE 11%CRISIS RESPIRATORIAS
• ESTADIO IV APARICION TARDIA 9 %
• ESTADIO V CRISIS MIASTENICA
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SIGNOS PREDICTORES DE CRISIS MIASTENICA
DISM. DE LA ACT. DIARIA.AUMENTO DE LA DOSIS DE ANTICOLINESTERASICOS.CAIDA EN FLEXION DE LA CABEZA. DISARTRIA,DISFAGIA PROGR.
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ENF. INTERCURRENTES Y TRANSTORNOS HORMONALES
•POSTIMECTOMIA•INFECCIONES RESPIRATORIAS •HIPO. O HIPERTIROIDISMO•POSTPARTO•POSTCIRUGIA •EMBARAZO
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SIGNOS Y SINTOMAS DE CRISIS COLINERGICA
•CALAMBRES.•FASCICULACIONES•AUMENTO DE SECRESIONES •SUDORACION •BRADICARDIA
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SIGNOS INMINENTES DE PARO RESP. EN MIASTENIA
GRAVIS
•NO DEGLUTE SALIVA •ANARTRIA•CAIDA DE LA CABEZA•SAT. MENOR AL 90 %•DISNEA Y DISFAGIA
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FARMACOS ANTICOLINESTERASICOS
CLORURO DE EDROFONIO SENSIBILIDAD DEL 80-95 %EV INICIAR CON 1 MG. RPTA. EN 0.5-1 MIN. DOBLE CIEGO CON PLACEBOFALSOS NEG. 20 % MGOCUIDADO EN PAC. ARRITMIA, ASMA
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PRUEBA ELECTROMIOGRAFICA
•ESTIMULACION REPETITIVA EN DIF. NERVIOS.•SENSIBILIDAD DEL 77%• (+) EN DIF. DE AMPLITUD + 10% •PUEDE SER NEGATIVO EN MGO•EMGFA SENSIBILIDAD DEL 92 % •MGO ALTERADO EN EL 60%
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ANTICUERPOS ANTIRRECEPTOR ACH
•MGG 90 % MGO 70%•SU PCIA. CONFIRMA EL DG. •EL NIVEL DE AC. NO SE RELACIONA CON LA CLINICA •BUEN INDICADOR DE EFICACIA DE TTO.
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RADIOLOGICO
•TAC Y RMN DE MEDIASTINO •10 % PADECEN DE TIMOMA , GENERALMENTE BENIGNOS. LOCALMENTE INVASORES .•SE DEBE SOLICITAR A TODO PACIENTE CON MG
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BIOPSIA MUSCULAR
•MUESTRA EN LA M.E. SIMPLIFICACION DE LAS CRESTAS SINAPTICAS, •ENSANCHAMIENTO DE LA HENDIDURA SINAPTICA •PERDIDA DE RECEPTORES POSTSINAPTICOS .
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TRATAMIENTO
•TRATAMIENTO SINTOMATICO•TRATAMIENTO INMUNOMODULADOR•TRATAMIENTO EN SITUACIONES EXTREMAS
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ANTICOLINESTERASICOS
• PIRIDOTIGMINA 30-60 MG 4-6 VECES AL DIA
• VIDA MEDIA DE 5 HS. SI NO OBTIENE RESULTADOS SE PUEDE AUMENTAR LA DOSIS .
• NEOTIGMINA IM 30MG VIDA MEDIA DE 2 HS . LA DOSIS TOTAL DEBE SER LA 10ª PARTE DE LA V.O
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• LOS ANTICOLINESTERASICOS TIENEN LIMITADA SU EFICACIA EN MGO
• EFECTO MUSCARINICO
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TIMECTOMIA
•SIEMPRE QUE EXISTA TIMOMA Y EN MENORES DE 45 AÑOS •ES AL 2ª MEDIDA EN PAC. DE 14 -60 AÑOS ANTES DE EMPLEAR CORTICIODES O INMUNODRESORES.•POCO BENEFICIO EN MGO PURA, ANCIANOS •85 % MEJORA . SE EVIDENCIA DE 3-5 AÑOS
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• 35% REMISION , 50% REDUCEN SU MEDICACION
• LUEGO DE LA QX. DEBE ADM. ANTICOLINERGICOS.
• EN PAC. SIN RPTA. LUEGO DE CX Y FARMACOS PUEDE REINTERVENIRSE.
• PAC. CON TIMOMA MEJORAN POCO REQ. RADIOTERAPIA
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CORTICOSTERIODES
PREDNISONA 1 MG/KG/DIA .EXACERBACIONES EN LA 2ª SEM. TRES MESES , LUEGO EN DIAS ALTERNOS DISMINUYENDO LA DOSIS .
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INMUNOSUPRESORES
AZATIOPRINA SOLA O ASOCIADA A CORTICOIDES.2-3 MG/KG /DIA EFECTOS 3-6 MESES.E. A HEP. MO FIEBRE,NAUSEAS.GB 3,5CICLOSPORINA REMISIONES CLINICAS EN PAC. CON FRACASOS TERAPEUTICOS.5 MG/KG/DIAFUNCION RENAL, GI LEUCOPENIA .
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CRISIS MIASTENICAS
. RECAMBIO DE PLASMAFERESIS 2-3 LT CADA DIA POR 3,4 DIAS CONSECUTIVOS.EN ALGUNOS CASOS ES UTILIZADO CADA MES GAMAGLOBULINA HUMANA ENDOVENOSA . TIENE RPTA. TRANSITORIA , IGUAL EFICACIA Y MENOS EFECTOS ADVERSOS QUE PLASMAFERESIS .
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TIMOMA
RARO EN LA NIÑEZ, PICO ENTRE 30- 50 AÑOS SON SINTOMATICOS , INVASORES LOCALES RELACIONADO CON OTROS SIND. INMUNOLOGICOS LES MG, ANEMIA APLASICA.10% RELACIONADO CON MG65 % SON BENIGNOS .
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EMBARAZO Y PARTO
DESACONSEJAR EMBARAZO EN PAC. CON INESTABILIDAD CLINICA Y CON ADM. DE CITOTOXICOS. PARTO NATURAL SI ESTA ESTABLE , SI MUESTRA DEBILIDAD CESAREA MG NEONATAL : 1 DE CADA 7 MADRES MIASTENICAS CON TITULOS ALTOS DE AC ACH.SE RESUELVE EN SEMANAS .
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EN MGO ADMINISTRACION DE ANTICOLINESTERASICOS , SI NO HAY RESPUESTA . CORTICOIDES.MG GENERALIZADA, CON O SIN TIMOMA DEBE SER TIMEQX PRECOZMENTE , SUPERVISAR DENTRO DE LAS CUATRO SEMANAS SIGUIENTES . POSTERIORMENTE SI NO SE RESUELVE CORTICOIDES .
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TIMO NORMAL EN 70 % EN PACIENTES CON MG.30 % DE TIMOMA SE RELACIONA CON MG60 % MG RELACIONADO CON HIPERPLASIA TIMICA
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3% DE MG RELACIONADO CON ENF. AUTOINMUNES
13% DE MG RELACIONADO CON HIPO O HIPERTIROIDISMO
0.1 % DE HIPERT. SE RELACIONA CON MG
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EVOLUCION Y PRONOSTICO
TRES FASES : EN LOS PRIMEROS 7 AÑOS OCURREN MAYOR NUMERO DE REMISIONES , FALLECIMIENTOS . LA TIMECTOMIA ES EFECTIVA .EN LOS 7 AÑOS SGTES. LAS MUERTES SON RARAS LA TIMECTOMIA ES MENOS EFECTIVA
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• A PARTIR DE LOS 14 AÑOS LA EVOLUCION ES MINIMA. DEBILIDAD PERMANENTE, ATROFIA MUSC. LA RESPUESTA A ANTICOLINESTERASICOS ES POBRE.
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SIND. LAMBERT-EOTON
SIND.MIASTENIFORME ADQUIRIDO PRESINAPTICO DE NATURALEZA AUTOINMUNE.LA RELACION H/M ES DE 4-5:1.ES PARANEOPLASICO 2/3 PARTES, SOBRE TODO EN VARONES MAYORES DE 40 AÑOS.
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SIND. L-E
RELACIONADO A CA. PULMONAR DE CEL. PEQUEÑAS EN+ DEL 80%.RESTO CA DE MAMA, PROSTATA, ESTOMAGO Y RECTO.PUEDE PRECEDER HASTA EN 4 AÑOS AL TUMOR.
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EL SLE NO RELACIONADO CON CA, SE PRESENTA A CUALQUIER EDAD.SUELE ASOCIARSE CON OTRAS ENFERMEDADES AUTOINMUNES COMO LA ANEMIA PERNICIOSA, EL HIPOTIROIDISMO, VITILIGO, ENFERMEDAD CELIACA, SJOGREN.
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LOS AC. EN SLE NO ATACAN EL RACh POSTSINAPTICO, SINO LOS CANALES DE CALCIO DEPENDIENTES DEL VOLTAJE PRESINAPTICO, LOQUE IMPIDE LA LIBERACION DE LAS VESICULAS DE Ach.
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CLINICA
DEBILIDAD Y FATIGABILIDAD GENERALIZADAS, PREDOMINIO PROXIMAL EN LOS MMII.LA DIFERENCIA CON MG. ES INFRECUENTE AFECCION OCULOMOTORES Y MUSCULATURA CRANEAL.(- DEL 50%).
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RARO UNA DEBILIDAD DE LA MUSCULATURA RESPIRATORIA.+ DEL 50% TRASTORNOS AUTONOMICOS, SEQUEDAD DE BOCA, MIDRIASIS, HIPOT. ORTOS.LOS REFLEJOS ESTAN ABOLIDOS.LOS ANTICOLINESTERASICOS NO MEJORAN AL PTE.
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LA PRUEBA DE EDROFONIO SUELE SER NEGATIVA.LA EMG EN LA PRUEBA DE ESTIMULACION SUPRAMAXIMA NO HAY DISMINUCION DE LA CAPACIDAD DE CONTRACCION MUSCULAR.
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GRACIAS