олезни системы кроветворения › portal › docs › f548228630 ›...
TRANSCRIPT
![Page 1: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/1.jpg)
Болезни системы
кроветворения
Старший преподаватель
кафедры морфологии и общей патологии
канд. мед. наук Ф. Ф. Хузин
![Page 2: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/2.jpg)
Анемии Анемия (малокровие) – состояние, характеризующееся
уменьшением содержания гемоглобина в единице объема
крови, что может сопровождаться уменьшением числа
эритроцитов.
![Page 3: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/3.jpg)
Классификация анемий 1. В зависимости от морфологии (размера)
эритроцитов:
макроцитарные,
микроцитарные,
нормоцитарные
Наиболее значимой в патологии человека
макроцитарной анемией является В12-/фолиево-
дефицитная, нормоцитарной – железодефицитная
анемии.
![Page 4: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/4.jpg)
Классификация анемий 2. В зависимости от величины цветного показателя:
гиперхромные,
гипохромные,
нормохромные.
3. По течению:
острые,
хронические.
![Page 5: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/5.jpg)
Классификация анемий 4. По этиологии и патогенезу:
в результате кровопотери (постгеморрагические),
в результате недостаточного образования эритроцитов
(дисэритропоэтические),
в результате усиленного разрушения эритроцитов
(гемолитические).
![Page 6: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/6.jpg)
Общая морфология анемий Гиперплазия красного костного мозга и метаплазия
желтого костного мозга в красный.
Появление очагов экстрамедуллярного
(внекостномозгового) кроветворения в печени, селезенке,
лимфоузлах, жировой клетчатке и др.
Жировая дистрофия паренхиматозных органов.
Геморрагический синдром.
Гемолитическая желтуха.
Гемосидероз паренхиматозных органов.
![Page 7: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/7.jpg)
Постгеморрагические анемии Классифицируются на острые и хронические.
Острая постгеморрагическая анемия возникает после
массивного кровотечения.
Возможные причины:
Спонтанный или травматический разрыв сосуда
Аррозия артерии (пептические язвы, опухоли)
Разрыв маточной трубы (внематочная беременность)
Нарушения гемостаза (гемофилия).
![Page 8: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/8.jpg)
Постгеморрагические анемии Быстрая потеря 1/3 общего объема крови (например, при
разрыве аорты) может привести к смерти. При этом
происходит резкое уменьшение объема циркулирующей
крови и, как следствие, падение артериального давления.
Внутренние органы мало изменены.
При постепенной (в течение суток) потере 2/3 ОЦК
обычно смерть наступает от острой сердечной
недостаточности. Во внутренних органах отмечается
выраженное малокровие.
![Page 9: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/9.jpg)
Постгеморрагические анемии Хронические постгеморрагические анемии возникают
при длительных умеренных кровопотерях.
Возможные причины:
Пептические язвы ЖКТ
Варикозные расширения геморроидальных вен
Распадающиеся опухоли
Гинекологические и урологические заболевания
Гемофилия
Выраженный геморрагический синдром.
![Page 10: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/10.jpg)
Постгеморрагические анемии В начале хронического кровотечения регенераторная
функция костного мозга компенсирует потерю
эритроцитов.
В результате гипоксии повышается содержание
эритропоэтина, который стимулирует пролиферацию
клеток красного костного мозга, в периферической крови
увеличивается количество ретикулоцитов.
Но одновременно с эритроцитами пациент теряет железо,
содержащееся в гемоглобине. Поэтому
постгеморрагическая анемия переходит в
железодефицитную.
![Page 11: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/11.jpg)
Постгеморрагические анемии Макроскопически отмечаются:
бледность кожных покровов,
бледность внутренних органов,
возникающая гипоксия органов и тканей приводит к
жировой дистрофии миокарда печени, почек,
кровоизлияния на слизистых и серозных оболочках
(выражен геморрагический синдром),
очаговая метаплазия желтого костного мозга в
красный,
очаги экстрамедуллярного кроветворения в печени и
селезенке.
![Page 12: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/12.jpg)
Железодефицитная анемия Причины дефицита железа:
недостаточное поступление железа с пищей; у
новорожденных детей — при недостатке железа у
матери, при искусственном вскармливании;
половое созревание, особенно у девушек. В
литературе эта болезнь описана как «бледная немочь»
(ювенильный хлороз). Причина этого заболевания в
том, что андрогены активируют эритропоэз, усиливая
всасывание железа, в то время как эстрогены не
обладают таким действием;
экзогенная недостаточность железа в связи с
повышенными запросами у беременных и кормящих;
недостаточное всасывание железа вследствие
заболеваний желудочно-кишечного тракта.
![Page 13: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/13.jpg)
Железодефицитная анемия В периферической крови наблюдается гипохромная
анемия.
Малокровие внутренних органов развивается не сразу,
отмечается дистрофия паренхиматозных элементов
органов.
Кожа сухая с трещинами в углах рта.
Вогнутые ногти (койлонихии).
Костный мозг трубчатых костей красный.
Очаги экстрамедуллярного кроветворения.
![Page 14: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/14.jpg)
Железодефицитная анемия
![Page 15: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/15.jpg)
Дисэритропоэтические анемии Классифицируются следующим образом (E.P. Frenkel,
1997):
1. Нарушения процессов пролиферации и
дифференцировки стволовой клетки (гипо- и
апластические анемии):
при воздействии экзогенных факторов (радиация,
лекарства и др.),
при воздействии эндогенных факторов
(наследственные анемии Фанкони и Эрлиха, у
больных ХПН при недостатке эритропоэтина и др.).
![Page 16: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/16.jpg)
Дисэритропоэтические анемии 2. Нарушения процессов пролиферации и созревания
эритробластов:
мегалобластическая анемия (анемия Аддисона –
Бирмера),
дефицит синтеза гемоглобина:
дефицит синтеза гема (железодефицитные и
сидероахрестические анемии),
дефицит синтеза глобина (талассемии).
![Page 17: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/17.jpg)
Гипо- и апластические анемии Данные термины используются, как правило, для
обозначения пангипоплазии костного мозга, приводящей
к снижению выработки всех кроветворных клеток, что
проявляется в периферической крови эритропенией,
лейкопенией и тромбоцитопенией.
Причины развития:
ионизирующее облучение,
лекарственные препараты (например, цитостатики,
нестероидные противовоспалительные средства) и
другие.
![Page 18: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/18.jpg)
Гипо- и апластические анемии Клинико-морфологическая характеристика:
Стигмы дизэмбриогенеза, умственная отсталость (при
анемиях Фанкони и Эрлиха),
Гипо- или аплазия костного мозга,
Геморрагический синдром (из-за тяжелой
тромбоцитопении),
Жировая дистрофия паренхиматозных органов,
Желтуха,
Инфекционные осложнения (следствие
агранулоцитоза).
![Page 19: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/19.jpg)
Апластическая анемия (костный мозг)
![Page 20: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/20.jpg)
Мегалобластическая анемия Возникает вследствие дефицита или нарушенной
утилизации витамина B12 и/или фолиевой кислоты.
Для всасывания витамина B12 (в концевом отделе
подвздошной кишки) необходимо присутствие
внутреннего фактора – секрета выделяемого вместе с
соляной кислотой париетальными клетками слизистой
оболочки желудка и транспортирующего витамин через
слизистую оболочку кишечника (внутренний фактор
Касла).
![Page 21: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/21.jpg)
Мегалобластическая анемия Причины дефицита витамина В12:
Недостаточное поступление в организм с пищей.
Нарушение всасывания:
отсутствие внутреннего фактора (резекция желудка,
пернициозная анемия – аутоиммунное заболевание,
характеризующееся отсутствием париетальных клеток в
теле желудка с ахлоргидрией и атрофией слизистой
оболочки желудка (гастрит А)),
патология тонкого кишечника (целиакия, опухоли, резекция,
мальабсорбция),
конкурентное использование (дифиллоботриоз).
Повышенная потребность (гипертиреоз, грудной возраст).
Неадекватный обмен (антагонисты, дефицит ферментов,
заболевания печени, почек).
![Page 22: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/22.jpg)
Мегалобластическая анемия
![Page 23: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/23.jpg)
Морфология мегалобластической анемии
Изменения кроветворной системы:
костный мозг малиново-красный, сочный, в трубчатых
костях имеет вид «малинового желе»,
наличие в периферической крови мегалобластов,
анизоцитоз и пойкилоцитоз,
тромбоцитопения,
лейкопения с гиперсегментированными
гранулоцитами,
гемосидероз печени, селезенки, лимфатических узлов.
![Page 24: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/24.jpg)
Костный мозг в виде «малинового желе»
![Page 25: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/25.jpg)
Морфология мегалобластической анемии
Изменения в пищеварительном тракте:
«гунтеровский глоссит» - гладкий, блестящий язык
красного цвета с симметрично расположенными
красными пятнами, трещинами (атрофия эпителия и
сосочков, под эпителием диффузные
лимфоплазмоцитарные инфильтраты, значительное
расширение венозной и капиллярной сетки),
атрофия слизистой оболочки глотки и пищевода,
резкая атрофия слизистой оболочки желудка с почти
полным исчезновением париетальных клеток
(ахлоргидрия),
атрофические изменения в кишечнике.
![Page 26: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/26.jpg)
Гунтеровский глоссит
![Page 27: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/27.jpg)
Морфология мегалобластической анемии
Изменения в нервной системе (возникают при дефиците
витамина В12, при изолированном дефиците фолиевой
кислоты их нет):
«фуникулярный миелоз» – дегенеративные изменения
в задних столбах и кортикоспинальных трактах
(набухание и распад миелиновых оболочек и осевых
цилиндров преимущественно в задних и боковых
столбах в шейной области спинного мозга).
![Page 28: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/28.jpg)
Гемолитические анемии 1. Гемолиз, связанный с эндоэритроцитарными
факторами:
Анемии, связанные с изменениями мембран
эритроцитов (мембранопатии):
наследственный овалоцитоз,
наследственный сфероцитоз
стоматоцитоз и др.
Анемии при нарушениях метаболизма эритроцитов
(наследственные энзимопатии):
дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.
Анемии, вызванные дефектным синтезом гемоглобина
(гемоглобинопатии):
серповидноклеточные анемии,
талассемии и др.
![Page 29: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/29.jpg)
Гемолитические анемии 2. Гемолиз, связанный с экзоэритроцитарными
факторами:
Гиперспленизм
Анемии, связанные с иммунологическими
нарушениями:
Изоиммунный гемолиз
Аутоиммунная гемолитическая анемия (болезнь
холодовых антител и др.)
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (синдром
Маркиафавы – Микели)
Анемии, вызванные механическими повреждениями
эритроцитов:
травматического генеза (при обызвествлении клапанов
сердца, их пороках, дефектах протезов),
гемолиз при инфекциях.
![Page 30: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/30.jpg)
Серповидноклеточная анемия
![Page 31: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/31.jpg)
Гемобластозы Гемобластозами называют опухоли кроветворной и
лимфоидной тканей. Среди них выделяют лейкемии и
лимфомы.
Лейкемия (лейкоз) – системная опухоль кроветворной
ткани.
Лимфома – регионарная опухоль кроветворной и/или
лимфоидной ткани.
![Page 32: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/32.jpg)
Гемобластозы Разграничение на системные и регионарные опухоли
достаточно условно.
Их разграничение должно основываться на степени
поражения костного мозга (КМ), наличии или отсутствии
экстрамедуллярных очагов.
![Page 33: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/33.jpg)
Этиология гемобластозов Этиология лейкозов и лимфом однотипна и схожа с
другими опухолями человека.
Гемобластозы полиэтиологичны, так как не установлено
одной какой-либо безусловно вызывающей данные
заболевания причины.
В возникновении их могут играть роль различные
факторы, способные вызвать мутацию клеток
кроветворной и лимфоидной ткани.
![Page 34: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/34.jpg)
Этиология гемобластозов Роль генетических факторов:
Нарушения структуры хромосом довольно часто
обнаруживаются у больных с лейкемиями.
Первым подтверждением данного факта стала находка
при хронической миелоцитарной лейкемии
Филадельфийской хромосомы – маленькая 22
хромосома, образующаяся в результате взаимной
транслокации генетического материала между 22 и 9
хромосомами).
У детей с синдромом Дауна (трисомия по 21
хромосоме) в 20 раз выше риск заболевания
лейкемией.
![Page 35: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/35.jpg)
Этиология гемобластозов Роль иммунологических факторов:
Возникновение гемобластозов часто бывает при
первичных (синдромы Вискотта – Олдриджа, атаксии–
телеангиоэктазии) и вторичных иммунодефицитах
(прием цитостатиков, лучевая терапия, пересадка
органов, ВИЧ-инфекция).
Возникновение лейкемий при иммунодефицитах
связано со снижением иммунного надзора, что
приводит к нарушению элиминации потенциально
неопластических гемопоэтических клеток.
![Page 36: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/36.jpg)
Этиология гемобластозов Роль средовых факторов:
физические (ионизирующая радиация,
электромагнитные поля),
химические (бензол, алкилирующие цитостатики)
биологические факторы (Т-лимфотропный вирус
человека, вирус Эпштейна – Барра, вирус герпеса 8
типа).
![Page 37: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/37.jpg)
Лейкемия (лейкоз) Лейкемия – это высокозлокачественная опухоль из
гемопоэтических стволовых клеток, при которой
происходит неконтролируемая пролиферация атипичных,
незрелых кроветворных клеток (лейкемических
(лейкозных) клеток) как в КМ, так и вне его.
![Page 38: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/38.jpg)
Лейкемия (лейкоз) Лейкоз представляет собой опухолевую пролиферацию
клона исходной трансформированной
недифференцированной клетки и рассматривается как
отражение остановки («замерзания») стадии
дифференцировки гемопоэтической клетки.
При этом в пролиферирующем клоне лейкозных клеток
сохраняются фенотипические признаки одной клеточной
линии.
![Page 39: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/39.jpg)
Общая характеристика лейкемий 1. Лейкемия характеризуется пролиферацией атипичного
клона гемопоэтических клеток, которые слабо поддаются
влиянию регуляторных механизмов организма
(относительная автономность).
![Page 40: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/40.jpg)
Общая характеристика лейкемии 2. Лейкемические клетки происходят из нормальных
предшественников гранулоцитов, лимфоцитов и
моноцитов, но у них имеются следующие особенности:
подавлена способность дифференцироваться в
нормальные клетки,
имеется тенденция к экспансии, вытеснению
нормальных миелоидных и лимфоидных линий,
способность задерживать рост нормальных
миелоидных клеток посредством других, еще
полностью не расшифрованных механизмов.
Поэтому основная цель терапии – уменьшить популяцию
клона лейкозных клеток для восстановления нормальных
стволовых клеток.
![Page 41: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/41.jpg)
Общая характеристика лейкемии 3. Разрастающиеся опухолевые клетки инфильтрируют
КМ, что практически всегда приводит к его
функциональной аплазии, что проявляется:
подавлением лейкопоэза (лейкопения),
подавлением тромбоцитопоэза (тромбоцитопения),
подавлением эритроцитопоэза (анемия).
![Page 42: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/42.jpg)
Общая характеристика лейкемии 4. В большинстве случаев лейкозные клетки поступают в
кровь – это наиболее яркое проявление лейкемии.
Быстрая диссеминация опухолевых клеток по системе
кроветворения приводит к тому, что уже на ранних этапах
заболевание приобретает системный характер.
![Page 43: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/43.jpg)
Общая характеристика лейкемии 5. Лейкозные клетки могут инфильтрировать также
печень, селезенку, лимфатические узлы, любой другой
орган и любую ткань.
Объем лейкозных разрастаний и их распространенность в
организме могут быть различными в зависимости от
формы лейкоза, стадии болезни, проведенного лечения.
Лейкозные разрастания в органах называют
лейкемическими инфильтратами.
![Page 44: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/44.jpg)
Общая морфология лейкемий 1. Лейкемические инфильтраты в КМ, печени, селезенке,
лимфатических узлах и др. органах с их увеличением.
В большинстве случаев КМ диффузно инфильтрирован
опухолевыми клетками, реже очаговые скопления бластов
чередуются с неопухолевыми гемопоэтическими
клетками, плазмоцитами и лимфоцитами.
![Page 45: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/45.jpg)
Лейкозная инфильтрация почек
![Page 46: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/46.jpg)
Лейкозная инфильтрация яичек
![Page 47: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/47.jpg)
Общая морфология лейкемий 2. Проявления анемии (жировая дистрофия и атрофия
паренхимы органов, склероз и др.)
3. Язвенно-некротические процессы в слизистых
оболочках:
некротическая ангина,
стоматиты,
гингивиты,
язвы в желудке, кишечнике и т.д.
![Page 48: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/48.jpg)
Некроз миндалин при ОЛ
![Page 49: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/49.jpg)
Язвенно-некротический парапроктит
![Page 50: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/50.jpg)
Общая морфология лейкемий 4. Геморрагический синдром
Причины геморрагического синдрома при лейкозах:
поражение лейкозными клетками стенок сосудов,
тромбоцитопения и анемия,
гипофибриногенемия.
![Page 51: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/51.jpg)
Кровоизлияние в кожу при ОЛ
![Page 52: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/52.jpg)
Кровоизлияние в конъюнктиву при ОЛ
![Page 53: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/53.jpg)
Кровоизлияние в перикард при ОЛ
![Page 54: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/54.jpg)
Кровоизлияние в мозг при ОЛ
![Page 55: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/55.jpg)
Лейкемоидные реакции Лейкемоидные реакции – реактивные изменения в
периферической крови сходные с лейкозными, но
лейкемические инфильтраты в органах отсутствуют.
Эта реактивная гиперплазия исчезает вместе с причиной
ее вызвавшей.
Причины лейкемоидных реакций:
хронические инфекции (туберкулез),
ревматические болезни,
сепсис,
метастазы злокачественных опухолей в КМ и др.
![Page 56: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/56.jpg)
Принципы классификации лейкемий
1. Степень дифференцировки опухолевых клеток и
характер течения:
Острый лейкоз
Хронический лейкоз.
![Page 57: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/57.jpg)
Принципы классификации лейкемий
2. Количество лейкоцитов в периферической крови:
Лейкемические лейкозы характеризуются значительным
увеличением количества лейкоцитов, в том числе и лейкозных
клеток, в периферической крови (десятки и сотни тысяч, иногда до
миллиона в 1 мкл крови). Это наиболее частая форма.
Сублейкемические лейкозы – количество лейкоцитов в крови
несколько выше нормы (15-25 тысяч в 1 мкл крови), но
определяются опухолевые клетки.
Лейкопенические лейкозы – количество лейкоцитов ниже нормы,
иногда может достигать одной тысячи, но могут быть качественные
изменения, обусловленные появлением лейкозных клеток.
Алейкемические лейкозы – количество лейкоцитов в пределах
нормы, в крови не определяются опухолевые клетки. Этот тип
наблюдается редко, но он возникает обычно уже на ранних этапах
заболевания. С целью диагностики используют трепанобиопсию
крыла подвздошной кости или пунктат костного мозга грудины.
![Page 58: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/58.jpg)
Принципы классификации лейкемий
3. Происхождение (цитогенез) опухолевых клеток.
Выделяют два основных варианта острых и хронических
лейкозов:
лимфоидный,
миелоидный.
![Page 59: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/59.jpg)
Острые лейкемии Острые лейкозы (ОЛ) начинаются остро, быстро
прогрессируют, при отсутствии лечения приводят к смерти в
течение нескольких месяцев.
Субстрат опухоли составляют молодые, очень незрелые,
бластные клетки (бласты) – результат неопластической
моноклональной пролиферации стволовых гемопоэтических
клеток.
![Page 60: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/60.jpg)
Бласты в мазках крови при ОЛЛ и ОМЛ
![Page 61: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/61.jpg)
Острые лейкемии При острых лейкозах происходит остановка (блокада)
дифференцировки стволовой лейкозной клетки, а сами
бласты имеют более длительное время генерации.
В крови обычно определяется большое количество бластных
клеток с отсутствием переходных форм и незначительным
количеством зрелых форм («лейкемический провал»).
Для окончательной диагностики острых лейкемий
производят стернальную пункцию и/или трепанобиопсию.
![Page 62: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/62.jpg)
Трепанобиопсия
![Page 63: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/63.jpg)
Классификация острых лейкемий Выделяют следующие формы острого лейкоза:
Недифференцированный
Миелобластный
Лимфобластный
Монобластный
Эритромиелобластный
Мегакариобластный
Наиболее частыми формами острых лейкозов являются
острый миелобластный лейкоз (лейкемия) и острый
лимфобластный лейкоз (лейкемия).
![Page 64: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/64.jpg)
Острый миелобластный лейкоз Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) возникает в
системе гемопоэтических клеток-предшественниц,
включающих миелобласты, монобласты, эритробласты и
мегакариобласты, причем пролиферат может состоять из
одной и более клеточных линий.
Часть ОМЛ возникает в результате трансформации
мультипотентной трехростковой миелоидной стволовой
клетки.
В других случаях вовлекается общий гранулоцитарно-
моноцитарный предшественник.
![Page 65: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/65.jpg)
FAB-классификация ОМЛ
ОМЛ с минимальной дифференцировкой М0 (ОМЛ-М0)
ОМЛ без дозревания М1 (ОМЛ-М1)
ОМЛ с дозреванием М2 (ОМЛ-М2)
Острый промиелоцитарный лейкоз М3 (ОМЛ-М3)
Острый миеломоноцитарный лейкоз М4 (ОМЛ-М4)
Острый моноцитарный лейкоз М5 (ОМЛ-М5)
– Острый монобластный лейкоз (острый
моноцитарный лейкоз, слабо
дифференцированный)
М5А (ОМЛ-М5А)
– Острый моноцитарный лейкоз,
дифференцированный
М5Б (ОМЛ-М5Б)
Эритролейкоз М6 (ОМЛ-М6)
Острый мегакариобластный лейкоз М7 (ОМЛ-М7)
![Page 66: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/66.jpg)
FAB-классификация ОМЛ Выделение подтипов лейкозов (лейкемий), согласно
предложенной классификации, отражающей уровень
блока дифференцировки бластов, является очень
важным для клиники, поскольку каждый тип имеет свою
специфическую схему лечения.
![Page 67: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/67.jpg)
Острый миелобластный лейкоз Главный критерий диагноза ОМЛ – наличие не менее 30%
миелобластов в периферической крови или КМ.
У пациентов выражены анемия и тромбоцитопения.
Поэтому нормальные показатели тромбоцитов и
эритроцитов в периферической крови практически
исключают диагноз ОМЛ.
![Page 68: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/68.jpg)
Костный мозг при ОМЛ
![Page 69: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/69.jpg)
Острый лимфобластный лейкоз Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) характеризуется
опухолевой пролиферацией лимфобластов,
происходящих из стволовых лимфоидных клеток КМ.
Это самый частый (80 – 85 %) вид ОЛ у детей.
![Page 70: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/70.jpg)
FAB-классификация ОЛЛ Различают 3 формы:
• L1 –детский тип (80–88%)
• L2 – взрослый тип (8–18%)
• L3 – типа Беркитта (1–3%)
Учитывают иммунологическую характеристику лимфоцитов:
Т-клеточные:
• L1
• L2
В-клеточные:
• ранний пре-В-клеточный L1 и L2 (пре-пре-В)
• пре-В-клеточный L1 и L2
• В-клеточный – L3
![Page 71: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/71.jpg)
Острый лимфобластный лейкоз Характерно увеличение лимфоузлов, что в сочетании с
изменениями в периферической крови является весьма
патогномоничным.
Вместе с тем следует помнить, что генерализованная
лимфаденопатия у детей при нормальных показателях
тромбоцитов и эритроцитов, лейкоцитозе с атипичными
лимфоидными клетками свидетельствует в пользу
инфекционного мононуклеоза, а не ОЛЛ.
![Page 72: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/72.jpg)
Сравнительная клинико-морфологическая
характеристика ОМЛ и ОЛЛ ОМЛ ОЛЛ
85 % – у взрослых
85% – у детей
Костный мозг
пиоидный (зеленоватый,
гноевидный)
малиново-красный (вид
малинового желе)
Расположение лейкемических инфильтратов
• костный мозг
• селезенка
• печень
• лимфоузлы
• слизистые оболочки ЖКТ
• легкие (пневмонит)
• оболочки мозга
(нейролейкоз)
• лимфоузлы
• селезенка
• печень
• костный мозг
• тимус
• мочевая система
• кожа
• нейролейкоз
Геморрагический синдром
ярко выражен
не всегда выражен
Язвенно-некротические процессы
выражены не выражены
Ремиссии
нестойкие, непродолжительные,
у детей протекает мягче
более стойкие и
продолжительные,
у детей возникают чаще, чем
у взрослых
![Page 73: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/73.jpg)
Сравнительная клинико-морфологическая
характеристика ОМЛ и ОЛЛ (продолжение)
ОМЛ ОЛЛ
85 % – у взрослых
85% – у детей
Костный мозг
пиоидный (зеленоватый,
гноевидный)
малиново-красный (вид
малинового желе)
Расположение лейкемических инфильтратов
• костный мозг
• селезенка
• печень
• лимфоузлы
• слизистые оболочки ЖКТ
• легкие (пневмонит)
• оболочки мозга
(нейролейкоз)
• лимфоузлы
• селезенка
• печень
• костный мозг
• тимус
• мочевая система
• кожа
• нейролейкоз
Геморрагический синдром
ярко выражен
не всегда выражен
Язвенно-некротические процессы
выражены не выражены
Ремиссии
нестойкие, непродолжительные,
у детей протекает мягче
более стойкие и
продолжительные,
у детей возникают чаще, чем
у взрослых
ОМЛ ОЛЛ
85 % – у взрослых
85% – у детей
Костный мозг
пиоидный (зеленоватый,
гноевидный)
малиново-красный (вид
малинового желе)
Расположение лейкемических инфильтратов
• костный мозг
• селезенка
• печень
• лимфоузлы
• слизистые оболочки ЖКТ
• легкие (пневмонит)
• оболочки мозга
(нейролейкоз)
• лимфоузлы
• селезенка
• печень
• костный мозг
• тимус
• мочевая система
• кожа
• нейролейкоз
Геморрагический синдром
ярко выражен
не всегда выражен
Язвенно-некротические процессы
выражены не выражены
Ремиссии
нестойкие, непродолжительные,
у детей протекает мягче
более стойкие и
продолжительные,
у детей возникают чаще, чем
у взрослых
![Page 74: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/74.jpg)
Причины смерти при ОЛ Кровоизлияния в жизненноважные органы.
Осложнения, связанные с некротически-язвенными
процессами.
Присоединение инфекции.
Угнетение функции КМ.
Осложнения терапии:
поражения печени (от стеатоза до цирроза и
гепатоцеллюлярного рака, вызываемых препаратами
метатрексата и 6-меркаптопурина);
кардиотоксичность (циклофосфамид, L-аспарагиназа,
препараты антрациклинового ряда типа
адриобластина, идарубицина);
введение L-аспарагиназы может осложниться
развитием острого панкреатита.
![Page 75: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/75.jpg)
Хронические лейкемии Хронические лейкозы (ХЛ) начинаются постепенно и
медленно прогрессируют, даже при отсутствии лечения
больные могут прожить несколько лет.
Субстрат опухоли составляют морфологически зрелые
или близкие к нормальным по зрелости клетки, например,
гранулоциты, лимфоциты.
![Page 76: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/76.jpg)
Классификация хронических лейкемий
Хронические лейкозы подразделяют на:
системные миелопролиферативные заболевания:
хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ),
хронический моноцитарный лейкоз,
истинная полицитемия (болезнь Вакеза – Ослера),
идиопатический миелофиброз,
эссенциальная тромбоцитемия.
системные лимфопролиферативные заболевания:
хронический лимфолейкоз (ХЛЛ),
волосато-клеточный лейкоз,
множественная миелома (миеломная болезнь),
макроглобулинемия Вальденстрёма,
болезни тяжёлых цепей,
болезнь Сезари.
![Page 77: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/77.jpg)
Хронический миелолейкоз Хронический миелолейкоз (ХМЛ) возникает вследствие
аномальной нерегулируемой экспансии гемопоэтических
стволовых клеток и коммитированных миелоидных
предшественников.
![Page 78: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/78.jpg)
Хронический миелолейкоз При ХМЛ не происходит задержки созревания опухолевых
клеток, они сохраняют способность дифференцироваться
до незрелых и зрелых гранулоцитов.
Хотя эти клетки морфологически выглядят нормальными,
почти 100 % из них несут специфический маркер ХМЛ –
филадельфийскую хромосому, т.е. являются
опухолевыми.
![Page 79: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/79.jpg)
Филадельфийская хромосома Филадельфийская хромосома возникает в результате
реципрокной транслокации t(9; 22)(q34; q11). В месте
разрыва хромосомы 9 локализован протоонкоген с-abl.
Разрыв хромосомы 22 происходит внутри локуса,
являющегося частью гена bcr.
При транслокации в Ph’-хромосоме соединяются 3’-
область гена abl хромосомы 9q34 и 5’-область гена bcr
хромосомы 22q11. При этом образуется химерный ген bcr-
abl, с которого синтезируется bcr/abl mРНК и химерный
белок p210, вероятно принимающий участие в
лейкомогенезе.
![Page 80: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/80.jpg)
Филадельфийская хромосома
![Page 81: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/81.jpg)
Хронический миелолейкоз В течении заболевания выделяют три последовательные
фазы:
Хроническую (развернутую);
акселерации;
бластного криза (терминальную).
![Page 82: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/82.jpg)
Хронический миелолейкоз Начало болезни малосимптомное, общее состояние
относительно хорошее.
Увеличивается селезенка, появляется анемия,
нейтрофильный лейкоцитоз в крови с наличием
промежуточных форм, базофилией и эозинофилией.
Увеличение лимфоузлов не характерно.
В терминальной стадии усиливается анемия, нарастает
геморрагический синдром, характерны лимфаденопатия,
гепато- и спленомегалия, инфекционные осложнения.
В КМ и периферической крови в терминальную стадию
появляются и нарастают бластные клетки.
![Page 83: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/83.jpg)
Хронический миелолейкоз Для диагностики ХМЛ используется прежде всего
цитологический анализ мазков периферической крови и
КМ.
В хронической фазе выявляют нейтрофильный
лейкоцитоз, базофилию. Последняя имеет важное
значение в диагностике наряду с выявлением Ph’-
хромосомы и гибридного гена bcr-abl.
Гранулоцитарный ряд представлен гранулоцитами на
всех стадиях созревания. Преобладают миелоциты и
сегментированные нейтрофилы.
В хронической фазе аномалии гранулоцитов
незначительны или отсутствуют.
![Page 84: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/84.jpg)
Хронический миелолейкоз При гистологическом исследовании КМ обнаруживается
выраженная гиперплазия гранулоцитов, вплоть до
полного замещения ими жировых клеток, со сдвигом
влево при сохранении дозревания до сегментоядерных
форм; снижается количество островков эритропоэза.
Смена медленно текущей хронической фазы ХМЛ более
агрессивной терминальной по клинике и
морфологическим изменениям аналогична возникающему
de novo острому лейкозу.
![Page 85: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/85.jpg)
Хронический миелолейкоз Гематологические признаки бластного криза:
30% и более бластных клеток в КМ и/или
периферической крови;
очаги бластных клеток в биоптате КМ;
эктрамедуллярные очаги с бластными клетками.
Чаще поражаются лимфоузлы, селезенка,
экстрамедуллярная опухоль иногда напоминает
злокачественную лимфому.
![Page 86: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/86.jpg)
Хронический миелолейкоз Появляющиеся при этом бласты имеют морфологические
и иммунофенотипические признаки лимфоидной и/или
миелоидной дифференцировки (эритро-, миело-,
мегакариобласты), а процесс в целом носит характер
острого панмиелоза.
Высокий лейкоцитоз без увеличения селезенки исключает
диагноз ХМЛ.
![Page 87: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/87.jpg)
Сравнительная клинико-морфологическая
характеристика ХМЛ и ХЛЛ ХМЛ ХЛЛ
30 – 40 лет
40 –60 лет
Филадельфийская хромосома
обнаруживается не обнаруживается
Костный мозг
пиоидный малиново-красный
Характерные признаки:
резкое увеличение селезенки,
лейкозные эмболы в сосудах
многих органов,
бластные кризы
резкое увеличение лимфоузлов,
инфекционные осложнения,
гемолитическая анемия,
тромбоцитопения
Локализация лейкемических инфильтратов
селезенка:
красная пульпа фолликулы с резким их
увеличением
печень:
в синусоидах
в портальных трактах, вплоть до
образования лимфоидных
фолликулов
легкие:
межальвеолярные перегородки перибронхиально
![Page 88: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/88.jpg)
Сравнительная клинико-морфологическая
характеристика ХМЛ и ХЛЛ
ХМЛ ХЛЛ
30 – 40 лет
40 –60 лет
Филадельфийская хромосома
обнаруживается не обнаруживается
Костный мозг
пиоидный малиново-красный
Характерные признаки:
резкое увеличение селезенки,
лейкозные эмболы в сосудах
многих органов,
бластные кризы
резкое увеличение лимфоузлов,
инфекционные осложнения,
гемолитическая анемия,
тромбоцитопения
Локализация лейкемических инфильтратов
селезенка:
красная пульпа фолликулы с резким их
увеличением
печень:
в синусоидах
в портальных трактах, вплоть до
образования лимфоидных
фолликулов
легкие:
межальвеолярные перегородки перибронхиально
ХМЛ ХЛЛ
30 – 40 лет
40 –60 лет
Филадельфийская хромосома
обнаруживается не обнаруживается
Костный мозг
пиоидный малиново-красный
Характерные признаки:
резкое увеличение селезенки,
лейкозные эмболы в сосудах
многих органов,
бластные кризы
резкое увеличение лимфоузлов,
инфекционные осложнения,
гемолитическая анемия,
тромбоцитопения
Локализация лейкемических инфильтратов
селезенка:
красная пульпа фолликулы с резким их
увеличением
печень:
в синусоидах
в портальных трактах, вплоть до
образования лимфоидных
фолликулов
легкие:
межальвеолярные перегородки перибронхиально
![Page 89: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/89.jpg)
Пиодный костный мозг при ХМЛ
![Page 90: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/90.jpg)
Спленомегалия при ХМЛ
![Page 91: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/91.jpg)
Парааортальные лимфоузлы при ХЛЛ
![Page 92: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/92.jpg)
Печень при ХЛЛ
![Page 93: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/93.jpg)
Причины смерти при ХЛ Присоединение инфекции.
Дисфункция органов при наличии в них массивных
лейкемических инфильтратов: ОПН, печеночная
недостаточность, легочная и т.д.
Сдавление жизненно важных органов (при
лимфаденопатии).
Осложнения стероидной, цитостатической терапий.
![Page 94: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/94.jpg)
Парапротеинемические лейкозы Группа заболеваний, в основе которых лежит
неопластическая пролиферация плазматических клеток,
способных синтезировать иммуноглобулины или их
фрагменты (парапротеины).
Все заболевания исходят из В-клеток, предшественников
плазмоцитов.
К парапротеинемическим лейкозам относятся:
множественная миелома,
первичная макроглобулинемия Вальденстрема,
болезнь тяжелых цепей Франклина.
![Page 95: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/95.jpg)
Парапротеинемические лейкозы Общие признаки парапротеинемических лейкозов:
AL-амилоидоз,
парапротеинемический отек (миокард, почки, легкие) –
парапротеиноз миокарда, легких,
парапротеинемический нефроз.
синдром повышенной вязкости крови –
парапротеинемическая кома.
![Page 96: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/96.jpg)
Множественная миелома Множественная миелома (устаревшее название:
миеломная болезнь, болезнь Рустицкого – Калера)
характеризуется неопластической пролиферацией
плазматических клеток (плазмобластов) с продукцией
моноклоновых иммуноглобулинов (парапротеинов) или их
фрагментов, которые обнаруживаются в крови и моче
(белок Бенс – Джонса).
![Page 97: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/97.jpg)
Миеломная клетка
![Page 98: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/98.jpg)
Морфология множественной миеломы
Происходит образование диффузных или очаговых
миеломных инфильтратов.
Локализация опухолей:
плоские кости (ребра, кости черепа),
позвоночник, реже – трубчатые кости,
внутренние органы – селезенка, лимфоузлы, печень,
легкие и др.
![Page 99: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/99.jpg)
Миелома на своде черепа
![Page 100: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/100.jpg)
Морфология множественной миеломы
В костях разрастающаяся опухолевая ткань ведет к
деструкции костной ткани и развитию патологических
переломов.
Резорбция костного вещества обусловлена секрецией
миеломными клетками факторов, активирующих
остеокласты.
При диффузном разрастании опухолевой кроветворной
ткани наблюдается остеолизис и остеопороз —
образование гладкостенных, «штампованных» дефектов
(«пробоины»).
![Page 101: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/101.jpg)
«Штампованные» каверны
![Page 102: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/102.jpg)
Морфология множественной миеломы
При миеломной болезни в связи с секрецией
опухолевыми клетками парапротеина часто развивается
AL-амилоидоз.
Наибольшее значение среди парапротеинемических
изменений имеет миеломная нефропатия.
В основе миеломной нефропатии лежит избыточное
накопление в канальцах и в строме мозгового, а затем и
коркового вещества парапротеина Бенс-Джонса, ведущее
к нефросклерозу. Такие почки получили название
«миеломные сморщенные почки».
Развивающаяся ХПН является в 30% случаев причиной
смерти больных миеломой.
Другой частой причиной смерти служит присоединение
инфекций.
![Page 103: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/103.jpg)
Макроглобулинемия Макроглобулинемия Вальденстрёма –
парапротеинемический гемобластоз, сущность которого
состоит в том, что патологически изменённые
лимфоидные элементы продуцируют повышенное
количество IgM (макроглобулина), что обусловливает
чрезмерное его содержание в сыворотке крови.
![Page 104: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/104.jpg)
Болезни тяжелых цепей Болезни тяжёлых цепей (болезнь Франклина) –
хроническое лимфопролиферативное заболевание, при
котором отмечается инфильтрация костного мозга
лимфоцитоподобными клетками типа В-лимфоцитов,
синтезирующими неполноценные Ig, представленные
фрагментами тяжёлых цепей.
![Page 105: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/105.jpg)
Лимфомы Лимфомы – это новообразования лимфоидной ткани,
которые могут первично возникать в лимфатических узлах
или экстранодально.
Все лимфомы условно делят на две группы:
лимфома Ходжкина (ЛХ),
неходжкинские злокачественные лимфомы (НХЛ),
которые раньше называли лимфосаркомами и
ретикулосаркомами.
Выделение ЛХ в самостоятельную группу обусловлено
своеобразным характером гистологической структуры, а
также чувствительностью к особым схемам терапии.
![Page 106: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/106.jpg)
Лимфомы При развитии лимфом очень часто один из первых и
главных симптомов – лимфаденопатия – увеличение
размеров лимфатических узлов в одной или нескольких
группах.
Выделяют следующие формы лимфом:
локализованные – поражение лимфоузлов или
экстранодальная локализация (желудок, легкие и др.)
генерализованные – поражение лимфоузлов,
селезенки, печени, костного мозга и др. органов.
Лимфомы могут лейкемизироваться (более 25 % бластов
в КМ соответствует диагнозу лейкемии).
![Page 107: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/107.jpg)
Лимфома Ходжкина Лимфома Ходжкина (ЛХ) – особая форма
злокачественных лимфом, которая возникает в
центральных и периферических органах иммунной
системы и способна к системному распространению с
поражением других экстранодальных органов и тканей.
Возрастные пики заболеваемости:
15–34 лет,
после 55 лет.
Характерно вовлечение следующих групп лимфоузлов:
шейные,
средостенные,
подвздошные.
![Page 108: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/108.jpg)
Опухолевые клетки при ЛХ Клеточный состав опухоли полиморфен.
Различают следующие виды опухолевых клеток при ЛХ:
1. Малые и большие клетки Ходжкина -– крупные
одноядерные клетки, с оксифильной или слабо
базофильной цитоплазмой, похожие на иммунобласты.
Ядра крупные, двудольчатые (в виде «кофейных зерен»),
с утолщенной мембраной.
Одноядерные клетки Ходжкина не считаются
диагностическими при постановке первичного диагноза.
![Page 109: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/109.jpg)
Опухолевые клетки при ЛХ 2. Клетки Рид – Штернберга (RS-клетки):
классические – клетки больших размеров, имеющие два
овальных или округлых ядра с небольшой выемкой с
одной из сторон. Ядра располагаются часто рядом,
симметрично, создавая впечатление зеркального
изображения. В ядрах определяются крупные
эозинофильные ядрышки, окруженные просветлением из-
за сгущения хроматина к периферии («совиный глаз»).
«pop-corn» – это особая разновидность RS-клеток, которые содержат
многодольчатые ядра, напоминающие воздушную кукурузу.
лакунарные – крупные клетки с широкой цитоплазмой и
многодольчатым светлым ядром без четко определяемого ядрышка.
Вокруг таких клеток часто определяется свободное пространство –
«лакуна», из-за тканевой ретракции при фиксации ткани формалином.
Характерны для варианта с нодулярным склерозом.
![Page 110: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/110.jpg)
Классическая клетка Рид-Штернберга
![Page 111: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/111.jpg)
Опухолевые клетки при ЛХ Диагноз ЛХ устанавливают только на основании
патогистологического исследования лимфатического узла
(реже – других тканей) при обнаружении клеток Рид-
Штернберга.
Цитогенез опухолевых клеток окончательно не уточнен.
Они могут экспрессировать различные антигены,
специфичные для Т- и В-лимфоцитов, клеток
Лангерханса; не исключено, что ЛХ представлена
несколькими формами, имеющими различный цитогенез.
![Page 112: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/112.jpg)
Лимфома Ходжкина Характерны вторичные изменения опухолевой ткани в
виде фокусов некроза и склероза, которые, развиваясь в
селезенке, придают ей «порфировый» вид.
![Page 113: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/113.jpg)
«Порфировая» селезенка
![Page 114: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/114.jpg)
Печень при ЛХ
![Page 115: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/115.jpg)
Гистологические варианты ЛХ В зависимости от количества, расположения опухолевых
клеток и их соотношения с неопухолевыми различают
следующие гистологические варианты ЛХ:
с преобладанием лимфоидной ткани,
смешанно-клеточный вариант,
нодулярный склероз,
с истощением (подавлением) лимфоидной ткани.
![Page 116: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/116.jpg)
Преобладание лимфоидной ткани Вариант с преобладанием лимфоидной ткани составляет
10%.
Встречается в любом возрасте.
При этой форме клетки Рид – Штернберга единичны,
преобладают многочисленные лимфоциты, гистиоциты.
![Page 117: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/117.jpg)
Лимфоидное преобладание
![Page 118: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/118.jpg)
Смешанно-клеточный вариант
Смешанно-клеточный вариант встречается чаще в
среднем возрасте и составляет 40% всех случаев ЛХ.
Гистологически в лимфоузле обнаруживаются различные
клетки (лимфоциты, гистоициты, плазматические клетки,
эозинофилы), среди которых разбросаны клетки
Ходжкина и RS-клетки.
Количество опухолевых клеток становится больше, по
сравнению с предыдущим вариантом.
![Page 119: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/119.jpg)
Смешанно-клеточный вариант
![Page 120: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/120.jpg)
Нодулярный склероз Самая частая форма ЛХ, удельный вес ее составляет
45%.
Это единственная форма, при которой среди больных
преобладают женщины.
Данная форма характеризуется своеобразными
кольцевидными расположениями коллагена, делящих
лимфатический узел на участки округлой формы (нодули).
Характерны лакунарные клетки Рид-Штернберга.
![Page 121: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/121.jpg)
Нодулярный склероз
![Page 122: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/122.jpg)
Истощение лимфоидной ткани На долю варианта с истощением лимфоидной ткани
приходится не более 1 % случае.
Чаще встречается у пожилых людей.
Характеризуется преобладанием опухолевых клеток
(Ходжкина, Рид-Штернберга), которые образуют целые
скопления (полосы).
![Page 123: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/123.jpg)
Лимфоидное истощение
![Page 124: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/124.jpg)
Прогноз при ЛХ Определяется прежде всего стадией процесса и наряду с
этим он во многом зависит от варианта гистологической
структуры опухоли.
В настоящее время неблагоприятным в клиническом
плане считают главным образом только вариант
лимфоидного истощения.
![Page 125: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/125.jpg)
Причины смерти при ЛХ Сдавление жизненно важных органов увеличенными
лимфоузлами.
Присоединение инфекции.
Кахексия.
Амилоидоз.
Дисфункция органов.
![Page 126: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/126.jpg)
Неходжскинские лимфомы Принципы классификации неходжскинских лимфом
(НХЛ):
По размерам и морфологии клеток
По степени дифференцировки
По происхождению (Т- и В- клеточные)
По степени распространенности и характеру роста в
лимфоузлы (фолликулярные (нодулярные),
диффузные, смешанные)
По степени злокачественности и прогнозу.
![Page 127: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/127.jpg)
Неходжскинские лимфомы Последний принцип имеет наибольшее значение в
клинике. При этом различают следующие клинические
разновидности лимфом:
вялотекущие, при которых продолжительность жизни
больных без лечения исчисляется годами;
агрессивные – продолжительность жизни больных без
лечения может составлять лишь несколько месяцев
высокоагрессивные, при которых без лечения
пациенты погибают в течение двух-трех недель.
Как ни парадоксально, но высокоагрессивные НХЛ могут
быть полностью излечены с помощью адекватной
полихимиотерапии, тогда как вялотекущие лимфомы
стойко рецидивируют и редко излечиваются.
![Page 128: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/128.jpg)
Брыжеечные лимфоузлы при НХЛ
![Page 129: олезни системы кроветворения › portal › docs › F548228630 › 10.Bolezni.krovi.pdf · Лейкемия характеризуется пролиферацией](https://reader036.vdocumento.com/reader036/viewer/2022070714/5ed65a011f01621abd2d8791/html5/thumbnails/129.jpg)
Отличия НХЛ и ЛХ При НХЛ одновременно в процесс вовлекаются узлы
разных локализаций, при ЛХ – сначала узлы (или узел)
одного региона (в 90 % случаев заболевание начинается
с шейных лимфоузлов).
При НХЛ клеточная популяция мономорфна, при ЛХ –
полиморфна (различные типы опухолевых клеток и
разнообразные неопухолевые элементы).
Возраст начала: НХЛ – чаще после 40 лет, ХЛ – чаще у
детей и молодых.
Прогноз: при НХЛ – плохой, при ХЛ всегда лучше (80%
вылечивается).