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SEMINARIO PARTES BLANDAS
Manuel F Fresno Forcelledo
XXV Congreso de la Sociedad Española de
Anatomía Patológica
y División Española de la International
Academy of Pathology
XX Congreso de la Sociedad Española de
Citología
I Congreso de la Sociedad Española de
Patología Forense
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HISTORIA CLINICA
• Paciente varón de 63 años, que ingresa en nuestro
servicio para intervención quirúrgica
• Antecedentes personales: diagnosticado de
estesioneuroblastoma y tratado con quimio y
radioterapia, con recidivas en 2008 y 2010
• Historia actual: remitido por recidiva de tumor
de etmoides para ser intervenido quirúrgicamente
• Intervención quirúrgica: abordaje craneofacial
derecho. Tumoración del techo del etmoides dcho.
con afectación de duramadre y región periorbitaria
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Material quirúrgico
Múltiples fragmentos irregulares (6X4,5X1 cms), coloración
grisáceo-granácea y consistencia media con abundantes
áreas óseas
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AE1/AE3 CK 8
DESMINAAMC
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Desmina
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EMA EMA
EpCAM (BerEP4) EpCAM (BerEP4)
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ENSVIM
MYOGEN Cromogranina
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Ki67
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S100 NEUROF
CD57 CD68
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Positivo Positivo/Negativo Negativo
Vimentina
Citoqueratinas:
AE1/AE3
Ck 8
EMA
EpCAM (BerEP4)
Desmina
Miogenina
AMC
WT1 (citoplasm.)
ENS
NEUROF.
CD 99
Sinaptofisina
S-100
MyoD1
PGFA
Cromogranina
AML
CK 5/6
ALC
Perfil inmunohistoquímico
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Diagnóstico Anatomopatológico
Tumor desmoplásico de célula pequeña redonda
nasosinusal con rasgos rhabdoides (DSRCT)
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TUMOR DESMOPLASICO DE CELULA
PEQUEÑA REDONDA (DSRCT)
-Posible origen mesotelial.
-Adolescentes y adultos jóvenes (media=22 años). Varones 4:1.
-Localización mas frecuente intrabdominal. Raro en región
nasosinusal. Otros: túnica vaginal testicular, serosa uterina,
ovario, pleura, SNC, etc.
-Diferenciación mesenquimal, epitelial y neural.
-Gran tamaño. Alta agresividad. Diseminación por continuidad.
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American Journal of Surgical Pathology:
June 2002 - Volume 26 - Issue 6 - pp 799-803
Case Reports
Sinonasal Desmoplastic Small Round Cell Tumor: A Case Report
Finke, Nicole M. M.D.; Lae, Marick E. M.D.; Lloyd, Ricardo V. M.D.;
Gehani, Suresh K. M.D.; Nascimento, Antonio G. M.D.
Abstract
A case of sinonasal desmoplastic small round cell tumor in a 21-year-
old woman is presented. The tumor possessed the diagnostic
histologic, immunohistochemical, and genetic characteristics of
desmoplastic small round cell tumor. Histologically, the tumor was
composed of nests of tumor cells surrounded by a desmoplastic
stroma. Immunohistochemical staining was positive for keratin,
vimentin, desmin, and, focally, neuron-specific enolase. The desmin
immunopositivity was of a classic dot-like perinuclear pattern. RT-PCR
analysis showed the fusion transcript resulting from the
t(11;22)(p13;q12) reciprocal translocation. This case of sinonasal
desmoplastic small round cell tumor, the third reported case not
associated with a serosal surface, further obscures the nature and
histogenesis of this entity.
© 2002 Lippincott Williams & Wilkins, Inc.
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American Journal of Surgical Pathology:
November 1998 - Volume 22 - Issue 11 - pp 1303-1313
Original Articles
Desmoplastic Small Round Cell Tumor: I: A Histopathologic Study of 39 Cases
with Emphasis on Unusual Histological Patterns
Ordóñez, Nelson G. M.D.
Abstract
The clinical and histological features of 39 cases of desmoplastic small round
cell tumor (DSRCT) diagnosed at M.D. Anderson Cancer Center are presented.
Thirty-two of the patients were men and seven were women ranging in age from
10 to 41 years (mean, 25 years). Twenty-five of the 35 patients for whom follow-
up information was available died of widespread metastases 8 to 50 months
(mean, 25.2 months) from the time of their diagnosis and the remaining 10 were
alive with disease. With the exception of two cases that occurred in the liver and
in the scrotum, respectively, all of the cases originated within the abdominal
and/or pelvic peritoneum. Eight tumors also involved the retroperitoneum.
Although the characteristic histologic pattern of "small, blue cells" embedded in a
dense fibrous stroma was seen in most cases, about one third of the tumors
exhibited a wide range of morphologic features. The recognition of these
uncommon morphologic variants of DSRCT is of paramount importance to avoid
a misdiagnosis because these tumors could potentially be confused with other
neoplastic conditions.
© 1998 Lippincott Williams & Wilkins, Inc.
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•Inmunohistoquímica:
•Translocación t(11;22), (p13:q12), EWS/WT1
•No se pudo demostrar la presencia detranslocación EWS-WT1 (PCR)
Positivo Positivo/Negativo Negativo
Queratina
Desmina
Vimentina
EMA
NSE
Leu-7
Sinaptofisina
Cromogranina
Actina antimúsculo específica
Actina α de musculo liso
Neurofilamento
S-100
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
1. PNET-Sarcoma de Ewing: Diferenciación neural. CD99 positivo.
t(11;22)(q24;q12).
2. Linfoma no Hodgkin: LCA positivo.
3. Carcinoma de célula pequeña: Desmina negativa.
4. Osteosarcoma de célula pequeña: Ck y desmina negativas.
5. Rabdomiosarcoma: MyoD1, HHF35 y miogenina positivas.
6. Tumor rhabdoide extrarenal
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
•Neuroblastoma olfatorio (estesioneuroblasoma)
•Estroma desmoplásico
•Positividad intensa para ENS y synaptofisina
•1/3 positivos para CK 8 y desmina
•EMA negativo