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PARÀLISI CEREBRAL INFANTIL Maneig i seguiment en CCEE Neurologia Fernando Paredes – Neuropediatra Pilar Riu – MIR Pediatria

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exposicion sobre paralisis cerebral

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  • PARLISI CEREBRAL

    INFANTIL

    Maneig i seguiment en CCEE Neurologia

    Fernando Paredes Neuropediatra

    Pilar Riu MIR Pediatria

  • CONCEPTES

    Parlisi cerebral infantil (PCI):

    Grup de transtorns del desenvolupament del moviment

    i la posici, causants de la limitaci de lactivitat, que

    sn atribuits a una agressi no progressiva sobre un

    cervell en desenvolupament, en poca fetal o durant

    els primers anys (AEPED)

    Trastorn complex que precisa en la seva atenci duna

    bona planificaci assistencial des del primer moment.

  • CLASSIFICACI PCI

    Espstica

    TETRAPLEGIA; DIPLEGIA; HEMIPLEGIA;

    Discintica: 60-70% relacionada amb factors

    perinatals.

    COREOATETSICA; DISTNICA; MIXTA

    Atxica

    DIPLEGIA ATXICA; ATAXIA SIMPLE; SDR. DESEQUILIBRI

    Hipotnica: poc freqent

    HIPOTONIA MUSCULAR + HIPERREFLEXIA

    Mixta: forma ms freqent

  • CAUSES

    PRENATALS: anxia prenatal, hemorrgia cerebral

    prenatal, infecci prenatal

    PERINATALS: prematuritat, baix pes al nixer,

    hipxia perinatal

    POSTNATALS: traumatismes cranials, infeccions

    (meningitis, meningoencefalitis), accidents vasculars

  • Freqncia de discapacitat

    DESENVOLUPAMENT:

    Discapacitat intellectual (50%), epillpsia (25%),

    transtorns comportament (25%); alteracions son (20%)

    FUNCIONAL:

    Incapacitat marxa (30%); incapacitat parla (25%);

    ceguera (10%); sordera (4%)

    FSIC:

    Dolor (75%); alterac. Maluc (30%); no control esfnters

    (25%); salivaci (20%); alimentaci per SNG (7%)

    UPTODATE. REVIEW JANUARY 2013

  • TRANSTORNS NEUROLGICS

    EPILLPSIA

    TRANSTORNS CONDUCTA COMRBIDS

    TRANSTORNS DEL SON

    DANYS COLATERALS

  • EPILLPSIA

    25% aprox. PCI

    Ms freqent en pacients amb tetraplgia espstica

    Solen aparixer els 2 primers anys de vida

    Tipus ms com: crisis focals, secundriament

    generalitzades

    Major incidncia de discapacitat intellectual

  • Frmacs antiepillptics:

    Poden causar sedaci, i empitjorar la capacitat

    daprenentatge i habilitats socials

    Tractament individualitzat en cada cas

    Clobazam (Noiafren )

    Levetiracetam (Keppra )

    Altres (cid valproic)

    Combinaci de varis frmacs

  • TRANSTORNS CONDUCTA

    Major incidncia de transtorns de conducta, emocionals i/o psiquitrics

    IMPULSIVITAT

    TRETS de TDAH

    INTOLERNCIA A LA FRUSTRACI

    TRANSTORNS DE LAPRENENTATGE

    AGITACI

    AGRESSIVITAT

    METILFENIDAT

    ANTIPSICTICS

  • TRANSTORNS DEL SON

    Son insuficient: influeix sobre conducta, funci

    cognitiva i estat emocional en la infncia

    Patr de son disarmnic

    Transtorns ms freqents:

    ENURESIS

    BRUXISME

    INSOMNI

    DESPERTAR PRECO

    EXCESSIVA SOMNOLNCIA DIURNA (tamb per frmacs)

    RONCS, SAHOS

  • Tractament transtorns son:

    MELATONINA

    Medicina del futur

    Estudis per a ser utilitzat en diferents transtorns

    Funci de protecci neuronal: estudis per a administrar-se

    en nadons preterme

    No dosis establerta

    MELAMIL gotas:

    Concentraci: 4gotes = 1mg

    1mg, dosis nica, 30min abans danar a dormir

    Es pot augmentar la dosis fins 3mg, dosis nica.

  • ALTRES:

    Zolpidem : anleg de benzodiacepines

    Antihistamnics: Variargil gotas

  • DANYS COLATERALS

    ALTERACIONS VISUALS

    Molt freqents

    Disminuci AV : per alteraci cortical

    Derivar sempre a oftalmologia

    ALTERACIONS AUDICI

    10-20%

    Ms freqent en BPEG hipoxia neonatal. Multifactorial.

    Diagnstic i tractament preco s important per millorar capacitat daprenentatge i de llenguatge

    Important screening auditiu: cal fer potencials auditius

  • ALTERACIONS LLENGUATGE

    Afsia / disrtria: 38%

    Per Anomalia en funci dels msculs orofaringis,

    descoordinaci entre patrons respiratoris

    Tamb estan implicats les alteracions en laudici i la

    discapacitat intellectual

    ALTERACIONS ORTOPDIQUES

    Subluxaci, dislocaci o displsia progressiva dels

    malucs, escoliosis, deformitat peus

  • OSTEOPNIA

    Mobilitat disminuida, transtorns alimentaci, dficits

    nutricionals, utilitzaci de FAEs

    Fractures freqents

    En estudi, administrar pamidronat ev durant 12 mesos

    Suplements nutricionals, suplement de vitamina D i de

    calci han millorat parcialment la densitat ssia

    ALTERACIONS URINRIES

    Enursis, incontinncia urinria, urgncia miccional

  • RESUM

    PCI: requereix un maneig multidisciplinar

    Hem destar atents a laparici de possibles

    complicacions, i intentar diagnstic i tractament

    preco delles

    Recordar lalta probabilitat de convulsions

    No tenir por a pautar tractament per millorar

    transtorn del son

    Recordar fer screening audio-visual

  • OFTALMLEG

    ORL

    NEUROPEDIATRIA

    GASTROENTEROLOGIA

    PEDITRICA

    REHABILITACI

    NEONATOLOGIA

    PNEUMOLOGIA

    PEDITRICA

    NEFROLOGIA

    PEDITRICA

    CSMIJ

  • Abordaje digestivo PCI

    Neus Pociello

    Hospital Arnau Vilanova Lleida

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    ndice

    Disfagia

    RGE

    Estreimiento

    Desnutricin

    Osteopenias

    19

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    Prevalencia

    The Oxford Feeding Study 2000

    n: 271 nios con PCI

    89% necesitaron ayuda por dificultades en alimentacin

    Atragantamiento con la comida 56%

    Tiempo de alimentacin >3 horas 28%

    Vmitos 22%

    8% suplemento calrico

    8% gastrostoma

    2/3 de los pacientes nunca haban sido valorados nutricionalmente

    20

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    Disfagia

    Alimentacin normal: COORDINACIN

    Movimientos de succin, masticacin, deglucin

    Movimientos respiratorios

    Control esqueleto axial

    Movimiento sincronizado de brazos y manos

    21

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    Disfagia: Causas

    PCI

    Alteraciones motoras gruesas y finas

    Trastornos oromotores

    Alteraciones sensoriales

    Deformidades seas columna

    22

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    Disfagia: causas

    Lengua

    En la parte anterior de la boca

    Movimiento atetsicos

    No se desplaza hacia atrs para mover bolo

    Si cabeza en extensin facilita

    aspiracin

    23

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    Disfagia: cuando sospecharla

    Durante la ingesta

    Tos, atragantamiento

    Cianosis, sudoracin

    Fatiga, estornudos, congestin ocular

    Tiempo de ingesta (>60 minutos)

    Clnica respiratoria de repeticin

    (BOAS, estridor, neumonas,

    atelectasias)

    24

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    Observar una ingesta :

    Posicin, tipo, volumen, consistencia

    Test volumen viscosidad

    Administrar una sustancia lquida con diferente cantidad de espesante

    y en volumen creciente

    Evala: sello labial, protrusin lingual, movimiento mandibular,

    residuos orales

    Con pulsioximetra (desaturacin >5% aspiracin)

    25

    Disfagia: estudios

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    Videofluoroscopia

    Basada en el test volumen-viscosidad

    La sustancia contiene contaste hidrosoluble

    Evala Sello labial

    Residuos orales/faringeos

    Sello palatogloso

    Regurgitacin nasal

    Aspiracin va area

    Apertura del esfnter esofgico superior

    26

    Disfagia: estudios

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    Disfagia: videofluoroscopia

    27

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    Videofluoroscopia

    Alteraciones leves-moderadas: Disminuir volumen aumentar viscosidad

    Severos: gastrostoma

    Casos de dificultad para la deglucin

    Aspiraciones frecuentes asociada a enfermedad respiratoria

    Malnutricin severa que imposibilita ingesta adecuada

    28

    Disfagia: estudios

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    Disfagia

    Qu podemos hacer

    Postura correcta

    Consistencias adecuadas

    Volmenes adecuados (5ml)

    29

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    RGE Etiopatogenia

    Dismotilidad intestino

    Relajacin transitoria del EEI

    Retraso del vaciamiento gstrico

    Alteracin peristalsis esofgica

    Largos perodos en supino

    Aumento presin intraabdominal

    Retraso vaciamiento gstrico/Estreimiento

    Espasticidad/convulsiones

    Escoliosis

    30

    RGE (32-75%)

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    RGE

    Consecuencias

    Esofagitis

    sangrado

    dolor

    estenosis pptica

    Desnutricin

    Infecciones respiratorias

    31

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    RGE: Valoracin

    Clnica:

    vmitos, aspiraciones, hematemesis,

    dolor, irritabilidad, rechazo tomas, hipersalivacin

    hipertona cuello y cara

    EF: erosiones dentales

    Estudios

    Analtica: anemia, hipoproteinemia

    Trnsito intestinal: alteraciones anatmicas

    Ph-metra/impedanciometra

    Endoscopia

    32

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    RGE: Tratamiento

    IBP

    0,6-3,5 mg/Kg/d (Mnimo 10 mg)

    Esomeprazol

    Baclofeno

    0,7 mg/Kg/d

    Disminuye vmitos y n reflujos cidos

    Quirrgico:

    Funduplicatura Nissen

    En esofagitis severas o si complicaciones como Barret o

    broncoaspiraciones

    Malos resultados (morbilidad 50%)

    Valorar siempre antes de PEG

    33

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    Inmovilidad prolongada

    Hipotona

    Espasticidad

    Movilidad intestinal alterada

    Ingesta inadecuada de lquidos/Fibra

    Frmacos

    Causa

    Facilita vmitos, nauseas, saciedad precoz

    DESNUTRICIN

    Favorece ITUS

    34

    Estreimiento: Etiopatogenia

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    Estreimiento: tratamiento

    Desimpactacin: macrogol/enemas de fisio

    Manenimiento: dieta rica fibra + macrogol

    Curar lesiones locales

    Consideraciones

    Evitar aceites minerales (parafina)

    riesgo aspiracin y neumonas

    Evitar limpiezas a altas dosis de politelilenglicol/Macrogol

    Si aspiran contenido y va a pulmn es HIPERTNICO

    35

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    Desnutricin: Causas

    Ingesta insuficiente

    Trastornos de deglucin

    RGE, Esofagitis

    Incremento prdidas: Vmitos

    Incremento gasto:

    convulsiones

    hipertona

    36

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    Desnutricin: Consecuencias

    Consecuencias

    Aumento dao cerebral primario

    Desnutricin calrico-proteica y de otros micronutrientes

    Aumento de infecciones

    37

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    Desnutricin: evaluacin

    Valoracin:

    Dificultad alimentacin

    Problemas posturales

    Incremento de necesidades energticas (baclofeno)

    Frmacos

    Encuesta diettica de 3 das

    Qu come

    Como se cocina

    38

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    Desnutricin: Evaluacin

    Exploracin fsica

    Signos de desnutricin/sobrepeso

    Dficit especfico nutrientes

    Tono muscular y nivel de actividad

    Contracturas/Escoliosis/deformidades seas

    Distensin abdominal

    Fecalomas

    39

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    Desnutricin

    Valoracin antropomtrica

    Peso/Talla

    ndice peso/talla

    Pliegue tricipital en P10

    Circunferencia brazo

    40

    Longitud ( 1,4 cm) = (3,26 x longitud de la tibia (cm) + 30,8)

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    Desnutricin: curvas de crecimiento especficas

    Patrn de crecimiento diferente. Mas lineal

    Distinta composicin corporal

    Disminucin densidad sea

    Masa muscular ms grasa

    41

    Grupo 1: camina solo, mnimo 6 metros

    Grupo 2: camina con apoyo o inestabilidad 3

    metros

    Grupo 3: gatea o se arrastra pero no camina

    Grupo 4: postracin. No se alimenta por si

    mismo. No gastrostoma

    Grupo 5: grupo 4 con gastrostoma

    Day sm et al.Dev med Chils neurol 2007

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    Desnutricin

    Estudio analtico

    Hemograma

    Glucemia

    Albumina. Prealbmina

    Fsforo, FA, calcio, vitamina D

    Micronutrientes: Zn, Se, Fe, flico, vitaminas E, B6, B12

    Urea/creatinina

    Colesterol/Triglicridos

    AST/ALT

    42

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    Desnutricin Abordaje

    Establecer objetivos de peso

    Establecer aporte calrico

    Optimizar ingesta oral

    Deglucin segura

    Texturas/volmenes

    Posicin adecuada

    Tratar estreimiento, RGE

    Composicin calrica, proteica y micronutrientes

    Enriquecer

    Mdulos

    Suplementos

    43

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    Desnutricin: clculo de Kcal

    Frmulas para el clculo de Kcal en PCI

    Atetosis e hiperactividad: incrementados

    Predominio espasticidad: 80% nios sanos

    44

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    Desnutricin

    Nutricin enteral indicaciones

    Incapacidad ingesta 80% requerimientos por va oral

    Tiempo de alimentacin >4h/da

    Crecimiento ponderal o estatura deficiente

    Bajada del peso o estancamiento X3m (>2aos)

    Cambio de 2 carriles de DE

    Pliegue cutneo tricipital persistente < P5

    45

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    Desnutricin

    Nutricin enteral

    Va Oral: si es seguro y tiempo ingesta corto

    SNG:

    si menos de 6 semanas

    Previo a colocacin de PEG

    PEG

    Si se ms de 6 semanas

    Estudios previos: trnsito, Phmetra, videofluoroscopia

    Tipo Polimricas o parcialmente hidrolizadas

    Normoproteicas

    Normocalricas-hipercalricas

    Fibra

    Por PEG: triturados 46

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    Metabolismo seo: Osteopenia

    Factores favorecedores

    Grado de dao neurolgico. Inmovilidad

    Dificultad para alimentacin (desnutricin)

    Uso de anticonvulsivantes

    Uso de IBP

    Poca exposicin solar

    Estudio

    Analtico: hipofosfatemia, FA elevada, PTH elevada, disminucin vit D

    Rx: imgenes sugestivas raquitismo

    Densitometra

    47

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

    Interacciones frmaco-nutriente

    Anticidos (antiH2/IBP): metabolismo vitD

    Fenitoina y fenobarbital:

    metabolismo Vit D

    Interfieren con Vit B12 y cido flico

    cido valproico y dieta cetgena: carnitina

    Suplementar con L-carnitina 50-100 mg/Kg/d vo mx 2g/dia

    48

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 49

  • www.arnau.scs.es

    Manejo Respiratorio del Nio con Parlisis Cerebral Infantil

    Mara Chin Segura

    Unitat de Pneumologia Peditrica. HUAV.

    Lleida

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Catal de la Salut 51

    Parlisis Cerebral Infantil

    Patologa respiratoria

    Principal causa de morbilidad y mortalidad

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Catal de la Salut 52

    Patologa Respiratoria

    Factores predisponentes

    Tos inefectiva

    Disfagia

    RGE

    Malformaciones pared torcica

    Patologa asociada

    Asma

    Displasia Broncopulmonar

    +

    Manejo Complicado

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Catal de la Salut 53

    Factores favorecedores de patologa respiratoria

    Aspiracin pulmonar

    Disminucin del aclaramiento mucociliar

    Cifoescoliosis

    Infecciones de repeticin

    Obstruccin de va area: superior e inferior

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Catal de la Salut 54

    Patologa aspirativa

    Disfuncin deglutoria

    Reflujo gastro-esofgico

    Aspiracin salival (drooling)

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Catal de la Salut 55

    Patologa aspirativa

    Disfuncin deglutoria Antergrada

    Reflujo gastro-esofgico Retrgrada

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Catal de la Salut 56

    Patologa aspirativa

    Aspiracin salival (drooling)

    Saliva: Irritativa y grmenes patgenos

    Localizacin saliveo

    Anterior (peribucal): rechazo social, deshidratacin e infeccin cutnea.

    Posterior: Riesgo de aspiracin

    Tratamiento

    Quirrgico

    Logopedia

    Farmacolgico

    Trihexifenidilo v.o (Artane)

    Parches escopolamina

    Toxina botulnica im

    Glicopirrolato oral

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Catal de la Salut 57

    Disminucin del aclaramiento mucociliar

    Causas Secreciones espesas (aspiracin) Hipotona muscular Tos inefectiva Deformidades torcicas Limitaciones deambulacin

    Fisioterapia respiratoria Drenaje autgeno Tos asistida

    Manual Mecnica (CoughAssist )

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Catal de la Salut 58

    Deformidades musculo-esquelticas

    Torcicas

    Escoliosis

    Cifosis dorsolumbar

    Consecuencias

    Dolor

    Alteraciones respiratorias

    Tratamiento

    Rehabilitacin

    Silla adecuada

    Quirrgico

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Catal de la Salut 59

    Infecciones respiratorias

    70% TAC: Bronquiectasias

    Factores predisponentes

    Aspiracin

    Dficit muscular

    Cifoescoliosis

    Desnutricin

    Manejo

    Cultivos

    ATB precoz (tandas 2-3 sem)

    Azitromicina

    Vacunas: gripe y neumococo

    Julio 2011

    Marzo 2012

    Enero 2013

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Catal de la Salut 60

    Obstruccin va area

    Va area superior

    Factores anatmicos

    Glosoptosis

    Debilidad musc. farngea

    Hipertrofia amigdalar

    Hipertrofia adenoidea

    Obesidad

    Estrategia diagnstica

    Valoracin ORL

    Gasometra y pulsioximetra

    Polismonografa

    Tratamiento

    Ventilacin no invasiva

    Adenoamigdalectoma

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Catal de la Salut 61

    Obstruccin va area

    Va area inferior

    Mayora episodios "asma like

    Aspiracin

    Bronquiectasias

    Disminucin "clearance

    Broncoespasmo

    Verdaderos asmticos?

    Utilidad corticoides inhalados?

  • Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Catal de la Salut 62

    Manejo Multidisciplinar = Mejor Calidad Vida

  • Rehabilitacin en P.C.I.

    Servicio de Rehabilitacin Meirtxell Vigo Morancho

  • Incidencia invariable

    > superv. de prematuros de bajo peso

    Prevalencia global 1,5-3 /1000 RN vivos

    Frec. 2-3 /100 rn vivos

    causa + frecuente

    discapacidad fsica Grave en la infancia

  • PCI

    Trast.nrl. no progresivos

    Alt sensoriales

    Perceptivas

    Cognitivas

    Comunicacin

    Conducta

    Epilepsia

    Problemas ms.esqu. secundarios

    grupo de Alteraciones PERMANENTES

    movimiento

    postura

    que limitan la actividad

    cambian con la edad

    Termino PCI dx descriptivo clinico

    +

  • Clasificacin Topografia Hemiplegia

    Diplegia

    Tetraplegia

    Hemiplegia doble

    Monoplegia

    Triplegia

    Pentaplegia

    Clasif. actual 2001 Espstica

    Atetsica

    Distnica

    Atxica

    Forma mixta no predomina ninguna de las 4 formas

    Tono ms /alteraciones mov.

    predominante Espstica

    Distnica

    Atxica

    Rigida

    Con temblor

    Flccida

    Hipocintica

    Prctica clinica Espstica

    Dicintica

    Atxica

  • origen espstico discinticas o atxicas

    Capacidad limitada

    parte cuerpo

    totalidad corporal

    afecta a mismos gr. ms. a lo largo t

    deformidades ortopdicas

    tono flucta ( hipotn., rigidez)

    mov. Involunt. aparecen de

    forma espontnea

    Mov. involunt .aparecen al

    inicio de la accin volunt.

  • PCI ESPASTICA ( forma + frec de presentacin)

    Patrn flexor de eess:

    . rotadores internos y depresores de hombros

    . flexores y pronadores de antebrazos

    . flexores palmares de mueca y

    add. de pulgar

    Patrn ext. de eeii. : .add,

    .rot int de cadera,

    .isquiotibiales

    .sleo-gemelos

  • Diplegia espstica 30-40%

    Codos y rodillas en flex

    Caderas en flex, add, rot int

    Pie equino-valgo, o calcaneo-varo

    Espaticidad gastro-soleos, add. de caderas

    Patrn de marcha :

    flex caderas,

    hiperlordosis lumbar,

    balanceo de tronco,

    equinismo bilateral o apoyo plantar,

    recurvatum de rodillas

  • Hemiplegia espstica

    flexin y add. cadera

    flexin rodilla,

    pie equinovalgo, calcaneovaro

    si el retraso cognitivo no es importante pueden

    conseguirse marcha indep. en edades adecudas

    >afect eess

    < crecimiento de hemicuerpo afecto

    Add. hombro, flex codo

    pronacin antebrazo,

    flex mueca,dedos con mano cerrada,

    hiperadd. pulgar

  • Tetra. espstica forma clin .+ grave 10-15%

    Espasticidad en edad precoz

    afect 4 miembros, tronco e incluso cabeza,

    puede predominar la afect .> de una parte del cuerpo

    Suele + componente distnico

    Alt. coordinacin respiratoria, deglutoria, lenguaje

    Asoc. retraso cognitivo imp. y epilepsia

    Microcefalia,alt visual grave,

    deform. ortoped. graves (sub, lux. caderas, escoliosis)

  • Discintica

    . Minoria alacanza marcha autnoma

    . >ria inteligencia normal o limite

    .30% Hipercintico e hipotnico Mov. Coreicos,atetsico, coreoatetosicos

    .70% hipocintico, Hipertnico: mov distnicos

    (repetitivos lentos,ritmicos,pueden afect .ms tr., extrem, faringe)

    .mov. espontneos,

    persisten reflejos primitivos,

    muecas involuntarias,

    babeo, retraso psicomotor

  • Atxica Hipotn. + hiperextensib. Artic.

    Estabilidad postura

    Equilibrio

    vaivn de tronco y cabeza dificulta :sedestac, bipe y marcha

    Imprecisin en mov. cooordinados de alcance,

    mov. Oculares:estrabismo alternante

    fz

    Temblor intencional + frec en nios >

    Ataxia aislada : sdre. genet.

    PCI : ataxia vinculada a hipotonia,espastic.discinesia

  • Hipotnica

    Poco frec.

    RNAT; con hipotonia grave

    >ria evolucionan a otras formas .

    >ria + malformaciones cerebrales : lisencefalia,displasias corticales,paquigiria,agiria,

    Microcefalia, retraso cognitivo grave

  • Pronstico-clasif. funcionales:

    I. GMFCS (Gross motor funtional classification system)

    II. MACS (Manual Ability Classification system)

    III.Capacidad de marcha

  • I.GMFCS (sist. de clasif. de la fx. motora gruesa)

    I II

    III IV V

  • II.MACS

    I Manipulacin de objetos con fcilidad y xito

    II con < calidad y < velocidad

    III con dificultad :ayuda para preparar o modificar actividad

    IV determinada seleccin de objetos en situaciones adaptadas

    V incapacidad para la manipulacin incluso en tareas sencillas

  • III.Pronstico de marcha

    tipos cln.

    .hemiplej. espst

    3 >ria

    .diplejia marcha autnoma

    65% hacia 3 con/sin ortesis

    .> ria tetras. espst.

    no marcha autnom.

    . Tetra. atetoide marcha autnoma 75%,puede retrasarse a los 15

    . hipotnicos

    (mal px)

  • III.Pronstico de marcha

    AUSENCIA

    Reacc. paracaidas

    Reacc. de colocacin (escaln)

    PERSISTENCIA . reflejo tnico simtrica

    . reflejo tnico asimetrico

    . reaccin + de soporte

    . Reflejo de Moro

    .

    . Enderezamiento primitivo del cuello

    2 signos pronstico cero de marcha (Bleck)

  • III.Pronstico de marcha

    sedestacin sin apoyo 2

    reptacin < 30m

    desap. de reflejos primitivos

    reaccin de paracaidas a los 2

    No control ceflico a los 20 m

    No reacciones posturales 24 m

    No sedestacin 4

    No reptacin 5

    Fact. que det marcha autnoma Mal pronstico marcha autnoma

  • Enfoque teraputico:

    discapacidad multisistmica

    sdr .de disfx.cerebral

  • TRATAMIENTO REHABILITADOR

    Equipo interdisciplinar (neuroped.neonat.mdico rhb,cot, fisio,to,logopeda,trabajador social,psicolog,educador, tcn.ortopeda,..)

    Objetivos teraputicos globales

    Modificacin en fx de respuesta y tolerancia

    Muchos tto y en gran cantidad : NO

  • hospital

    gimnasio

    hogar

    colegio

    ocio

    ambiente comunitario

    familia

    cuidadores

    facilitacin de ptimo desarrollo sensoriomotor

    roll de otras disciplinas

  • Periodo preescolar Periodo escolar/ adolescencia Transicin adulta

    =

    habilidades

    planning de transicin

    =

    . IQ

    .Actividad/movilidad/resistencia

    . Escuela/comunidad

    .papel de otras disciplinas

    Discap. Primaria

    Prevencin de discapacidad secundaria

    de Fz

    Tto espasticidad

    hipoextensibilidad

    posicionamiento y alineacin

    intervenciones y limitaciones de actividad

    Movilidad

    Juego

    Entorno familiar

    TO,psiclogo,logopedia,..

  • Anticiparse al pronstico de marcha:

    . alineacin : disminuir desviaciones durante marcha

    . aumento de balance articular

    . aumento Fz

    . disminucin de Fracturas

  • . sedestacin confortable

    . manejo transferencias,

    . mximizar comunicacin con el

    entorno

  • FISIOTERAPIA

    estiramientos/estim /mpasio-reflexivas

    neurodesarrollo : Bobath,Vjta,Pto,..

    terapias cognitivas

    participacin activa del nio

    fortalecimiento y entrenamiento

    TERAPIA OCUPACIONAL

    .sensitivomotoras .restrictiva

    .realidad virtual

    Ayudas tcn. e intervenciones adaptativas

    .manejopostural continuo . sedestacin

    .bipedest

    Ortesis

    EEII EESS

    c.vertebral

    cadera

    Prendas de lycra

    Logopedia

    Otras ayudas

    ttoFC

    IQ

  • TERAPIA FISICA: fisioterapia no efectos inmediatos si largo tiempo

    Son eficientes y coste-efectivos

    Primera etapa:

    apoyo programas de atencin temprana

    Estiramientos pasivos : no fuerte grado de recomendacin

    ( padres pueden hacerlo)

    CNT Respiratoria

    MBE:

    .Participacin activa del nio

    para alcanzar obj fx y

    entrenamiento de fz con resist

    progresiva

    . fortalecimiento y entrenamiento,

    si la causa es la debilidad

    . dias alternos

  • TERAPIA OCUPACIONAL ocupacin para terapia de actividad motora fina

    result. clnicos son > en programas fx de to. y avd

    AVDBS/AVDIS

    - Fx. manual

    - Discriminacin perceptiva, alimentacin, educacin en trastornos sensoriales

    - Posicin fx. en sedestacin

    - Tcnicas de posicionamiento que mejoran el control oral motor

    Terapia de mov. inducido por restriccin

    Realidad virtual

  • Sistemas adaptacin Adaptaciones estticas:

    Adaptaciones dinmicas

    Frulas

  • POSICIN CORRECTA PARA:

    Sedestacin Bipedestacin alineacin correcta, reduciendo tono y reflejos

    patolg.

    Estabiliz de tr,para poder usar eess

    Retraso aparicin contract y deform.

    Optimizar postura para fx alim,resp, dig

    Permitir >exploracin del entorno

    Mejorar control ceflico

    Sedestacin en aula escolar

    IV,V : suspensin parcial de peso

    Aumento de densidad osea, reduccin osteopenia,

    fx

    Retraso en progresin deform. de EEII y escoliosis

    Mejora fx resp(prevencin aspirac.)

    Vaciado urinario, reducc. Estreimiento

    Mejora interaccin social

  • Control ceflico

  • Ortesis EESS

    No MBE :

    . correcin de deformidad

    . mejora de habilidad manual

    Hemiplegia espstica

    nivel I, II Macs

    edad preescolar

    frula lazo

    pulgar

  • Ortesis EEII

    GMFCS I,II,III

    mejora de la marcha :

    integridad FP pie-ext rodilla

    GMFCS IV;V :

    evitar deform en equino base estable de soporte

    transferencias, bipe y sedestacin

  • Ortesis c. vertebral

    Cors en pci no detiene progresin curva

    ritmo de progresin

    Estabilz. posicin tronco,mejora control

    ceflico,perspectiva visual

    Complicaciones UPP, problemas resp

  • Ortesis cadera

    no deambulantes mejorar la simetria de caderas en

    sedestacin y proporciona bienestar

    pci ambulantes control parcial de add y patrn en tijera

    mejorar eficacia marcha

    Otros : twister

    reciprocadores

    SWASH no MBE : prevencin sublux. de cadera

  • Prendas de lycra

    no caractersticas bien

    definida

    eficacia confusa

    Dificultad : poner y quitar ,

    calor, restriccin,

    afectacin resp,

    dificultades aseo y incontinencia

    guantes trajes

    ganancias fx

    Therasuite

    Thera tog

    Prendas DMO

  • Otras ayudas

    Electroestimulacin

    Cinta rodante con suspensin parcial de peso

    Robtica asistida : lokomat

    Chaleco de terapia pulmonar

  • Logopedia :

    Trast motores habla (anartria, disratria) disfx corticobulbar

    Trast lenguaje( df. cognitivo)

    Trast. esfera orofacial

    Objetivo: maximizar capaciada comunicativa

    Habla

    Gestos

    Herramientas complementrias ( comunicacin aumentativo o alternativa )

  • Otros terapias

    Equinoterapia

    Hidroterapia (concepto Halliwick)

    Salas Snoezelen (estimulacin sensorial)

  • TTO FC :

    Tto de la espasticidad. Tto de la distonia

    Tx. Bot

    Baclofeno

    Tizanidina

    Rizotomia dorsal selectiva

    Carbidopa-levodopa

    Trihexifenidilo

    Bzd: clonazepam

    Tx bot

    Bombas baclofeno

    Estim. cerebral profunda

  • TX BOT tipo A ( clostridium botulinum bloquea lib. de acetil colina

    Fc via ims

    denervacin qumica y parlisis focal

    reduce espasticidad

    mtodo seguro

    eficacia probada en pci

    Reversible (3-6m recupera espasticidad)

    Nivel I;II ,III GMFCS

    puede mejorar la marcha,

    limita progresin de la deform. fija,

    reduce intoleranca ortsica y retrasar iQ

    Nivel IV,V

    mejora postura y posicionamiento,

    reducir dolor , babeo, mejorar higiene

    EESS : mejorara habilidad y/o esttica

    Ef.adv > en nivel V

    Mejora marcha y postura

    NO en contracturas permanentes

  • Cirugia multinivel : Caderas,Tobillos-pies,EESS, Escoliosis

    evitar en etapas precoces de desarrollo

    etapas tardias (marcha del nio madura)

    Aplazamieno gracias:

    rhb + ortesis + tx.bot.

    prevenir deform. o lux.

    Tcnicas iQ

    tenotomias y alargamiento

    tendinosos (aquiles, add. cadera)

    osteotomias (sublux, lux)

    Rizotomia dorsal selectiva L2-s2).

    corrige contract ms,

    desequilibrios ms y

    deform .oseas asoc

    mejora patron fx y disminuye coste energtico

  • Comorbilidades

    Oromotriz

    Dolor

    Alt. mentales / conductuales

    Osteopenias

  • Supervivencia

    >ria sobrevive a la vida

    adulta

    buena fx es equiparable a

    poblacin general

    Esperanza de vida

    muy afectados fx gran limitac de mov.

    dificultades para alim

    Neumonia por aspiracin (causa frec de muerte)

  • RHB

    Cundo?...

    Quines?......

    I II

    III IV V