FOTODERMATOSIS-

ERUPCIÓN POLIMORFA LUMÍNICA.

UNIVERSIDAD NACIONAL DE ROSARIO.

CARRERA DE POSGRADO EN DERMATOLOGÍA.

JUNIO 2011.

AUTORA: MARÍA LAURA CHIARLONE. TUTORA: ANA G. MOLTENI.

0

ÍNDICE.

Introducción………………………………………………………………………………….2

Objetivos……………………………………………………………………………………….3

Motivo del trabajo…………………………………………………………………………3

Fundamentos de la Fotobiología cutánea………………………………………4

Fotoinmunología……………………………………………………………………………5

Aspectos históricos………………………………………………………………………..6

Definición………………………………………………………………………………………7

Epidemiología………………………………………………………………………………..8

Etiología y patogenia……………………………………………………………………..9

Manifestaciones clínicas…...............................................................11

Variantes clínicas………………………………………………………………………….15

Diagnóstico………………………………………………………………………………….16

Diagnósticos diferenciales……………………………………………………………21

Pronóstico……………………………………………………………………………………24

Tratamiento…………………………………………………………………………………25

Conclusión………………………..………………………………………………………….30

Anexos…………………………………………………………………………………………32

Bibliografía…………………………………………………………………………………..35

1

INTRODUCCIÓN:

Dentro de los trastornos dermatológicos secundarios a factores ambientales, se encuentran las patologías que se producen por una respuesta anormal a la radiación ultravioleta. Estas afecciones se dividen en cuatro grupos:

Fotodermatosis idiopáticas adquiridas. Trastornos por reparación defectuosa del ADN. Fotosensibilidad por fármacos y agentes químicos exógenos y endógenos. Dermatosis fotoexacerbadas.

La Erupción polimorfa lumínica (EPL) pertenece al grupo de las fotodermatosis idiopáticas adquiridas junto al Prurigo actínico, Hidroa vacciniforme, Dermatitis actínica crónica y Urticaria solar. Es un trastorno común en todo el mundo, observado sobretodo en latitudes templadas, en donde afecta del 10 al 20 % de la población. Compromete todos los tipos de pieles y grupos raciales, aunque es más común en caucásicos. Predomina en las mujeres. La EPL se caracteriza por adoptar un amplio espectro de presentaciones dermatológicas secundarias a la exposición a la radiación ultravioleta. Así podemos encontrar formas papulares, papulovesiculares, en placas, vesiculo-ampollares, tipo prurigoides y tipo eritema polimorfo.Es muy probable que haya una predisposición genética a la EPL, muchos autores consideran que es una respuesta de hipersensibilidad retardada, determinada contra antígenos cutáneos inducidos por la radiación ultravioleta.

2

OBJETIVOS:

Realizar una actualización de la patología Erupción polimorfa lumínica. Investiguar la probable etiología inmunitaria implicada en su patogenia. Conocer las herramientas terapeúticas disponibles en la actualidad.

Para lograr dichos objetivos se realizará una extensa y actualizada revisión de la bibliografía disponible, de elevado valor científico.

MOTIVO DEL TRABAJO:

El interés de realizar este trabajo surge en conocer la interacción entre la piel y la luz solar; comprender la patogenia, epidemiología, presentación clínica y tratamiento de esta Fotodermatosis; cada vez más frecuente, sobre todo por el incremento del hábito poblacional de exponerse a la radiación ultravioleta.

3

FUNDAMENTOS DE LA FOTOBIOLOGÍA CUTÁNEA.

La fotodermatología es el estudio de la relación entre la piel y la radiación ultravioleta (UV) y luz visible. Para comprender las respuestas de la piel a estos tipos de radiación es necesario conocer los principios que rigen entre la interacción de las bandas de frecuencia con las biomoléculas de la piel.Cuando los fotones de la luz visible y la radiación UV alcanzan la superficie de piel, se deben producir una serie de pasos para transformar la energía de la radiación en una respuesta observable. El primer paso es que la radiación penetre en la piel hasta un nivel apropiado donde es absorbida por moléculas cutáneas llamadas cromóforos, cuando un fotón es captado por un cromóforo se dice que ha habido absorción.Tras absorber la energía de un fotón, el cromóforo entra en un estado excitado, que persiste sólo durante un período muy breve antes de reaccionar con las moléculas vecinas. Los productos de estas reacciones fotoquímicas se transforman en fotoproductos, que estimulan la transducción de señales celulares las cuales provocan cambios bioquímicos que culminan en efectos celulares como proliferación, secreción de citoquinas y apoptosis que producen respuestas cutáneas agudas y crónicas.Estos procesos de estados excitados son los responsables de la eficacia de la luz para el diagnóstico y tratamiento.Las respuestas adversas a la radiación UV y las enfermedades fotosensibles se deben en gran parte a fotorreaciones de los estados excitados con las moléculas celulares.La radiación UV y la luz visible son porciones del espectro electromagnético que incluye un amplio rango de longitudes de onda.La fotobiología médica divide el espectro (200-400 nm) de la radiación UV en UVA, UVB y UVC. Las longitudes de onda comprendidas entre 200 – 290 nm se conocen como UVC o radiación germicida.Entre 290 – 320 nm se denominan UVB o UV medio o de quemadura de sol. Incluye las longitudes de onda con mayor actividad biológica que alcanzan la superficie de la tierra. Las diferentes longitudes dentro de esta subdivisión causan respuestas biológicas variables.La mayoría de las pantallas solares reflejan o absorben de modo eficiente estas longitudes de onda, y el factor de protección solar se basa en la investigación respecto a esta banda de frecuencia.La radiación UV de onda larga o UVA 320 – 400 nm, es alrededor del 95% de la radiación que alcanza la tierra, a diferencia del UVB, la respuesta de la piel al UVA no es constante para todas las longitudes de onda.

4

Existe una subdivisión de UVA en I (340-400 nm) y II (320-340 nm) esta última banda es más lesiva para la piel no sensibilizada que las longitudes de onda más largas.Las pantallas solares de amplio espectro presentan cierta capacidad para proteger las longitudes de onda UVA, pero aún no existe ningún parámetro formal equivalente a la evaluación de los mismos.La radiación visible (400-760 nm) está definida por longitudes de onda que son percibidas por la retina y por lo general las respuestas de la piel requieren de fotosensibilización. (1)(2)(3)(18) FOTOINMUNOLOGÍA.

El modelo convencional para estudiar la inmunosupresión mediada por la radiación UVB es la hipersensibilidad retardada contra antígenos y la reacción de hipersensibilidad por contacto; siendo la primera la de elección. La radiación UVB ha mostrado afectar las respuestas inmunitarias involucradas en la patogenia de infecciones virales, parasitarias, micóticas y bacterianas. Esta inmunosupresión es de dos tipos: 1) inmunosupresión local, donde se anula la respuesta inmunitaria a antígenos implicados en el sitio irradiado. 2) Inmunosupresión sistémica, en la que se altera la respuesta a antígenos implicados en sitios no expuestos.El ADN es el cromóforo para la radiación UVB y puede ser una diana directa. La radiación genera una gran variedad de fotoproductos, que son una causa directa de inmunosupresión.Otra causa de inmunosupresión es la formación de radicales de oxígeno.Las membranas celulares de las células inmunocompetentes de la piel son otra diana de la radiación UVB, lo que produce una interrupción de la transmisión de señales del exterior al interior celular a través de los receptores de membranas.También puede causar peroxidación de los lípidos, incluidos lípidos de las membranas celulares. La fosfatidilcolina es un lípido importante de las membranas, el cual se puede oxidar a lípidos similares al factor activador de plaquetas que activan las síntesis de citocinas.En los queratinocitos modifica la expresión de moléculas de superficie e induce la síntesis y la secreción de factores inmunomodulares como IL1, IL6, IL8, IL10, TNF y PGE2 con potente actividad inmunosupresora.La IL10 es secretada por lo linfocitos TH2 y anula la producción de citocinas TH1, principalmente interferón. La producción de IL10 inducida por la radiación UVB en los queratinocitos o por los macrófagos de la piel, desvía la respuesta inmunitaria TH1 a TH2, lo que explica porqué la radiación UVB altera las reacciones de inmunidad celular mediada por TH1.

5

Aunque no se conocen por completo las interacciones entre las diferentes citocinas, la IL10 es, sin duda, un participante importante.Se ha demostrado que las células de Langerhans epidérmicas cumplen un papel fundamental en la inducción y regulación de las reacciones de hipersensibilidad por contacto. La capacidad de inducir depleción transitoria de estas células parece ser una característica de la radiación UVB, además de alterar la capacidad de presentación de antígenos.En conclusión la fotoinmunosupresión, cumple una función fisiológica como respuesta adaptativa de la piel a modificaciones de las proteínas inducidas por la radiación UV y una respuesta inmunitaria frente a neoantígenos, con la consiguiente respuesta inflamatoria. (2)(3)(18)

6

ASPECTOS HISTÓRICOS.

Las primeras publicaciones sobre la luz visible fueron hechas por Newton en 1672, y fueron Hausser y Vahle quienes en 1922 publicaron un estudio sobre el espectro de acción de la luz ultravioleta.Probablemente el primero en describir esta fotodermatosis fue Robert Willan en 1798, quien llamó a la enfermedad “Eczema solare”.

La misma condición fue descrita nuevamente por Veiel en 1887. Lo que ambos autores denominaron Eccema solar es, muy probablemente, lo que actualmente se considera como Erupción polimorfa lumínica.

Rasch es quién utiliza por primera vez el nombre Erupción polimorfa lumínica en Copenhague, en 1900. La misma afección también se había descrito como Prurigo estival, por Jonathan Hutchinson en 1878. En 1919, Haxthausen utiliza el término Erupción polimorfa lumínica, como un nombre colectivo para el Eczema solare y Prurigo estival, porque no era posible diferenciar entre las dos entidades clínicas. (3) (4).

7

DEFINICIÓN: ERUCPCIÓN POLIMORFA LUMÍNICA (EPL)

Sinonimia “Ezcema solare”, Prurigo de verano, Erupción de verano, Erupción polimorfa solar, Prurigo aestivalis.Es una dermatosis frecuente, adquirida, crónica de muy variada morfología que se presenta en las áreas expuestas a la luz, especialmente en la cara, el cuello, la región esternal, los brazos y el dorso de las manos; y está relacionada directamente con la exposición a la luz natural o artificial, frecuentemente se presenta en verano y en individuos susceptibles. (1)(3)

8

EPIDEMIOLOGÍA.

La Erupción polimorfa lumínica (EPL) es la fotodermatosis idiopática adquirida más frecuente, representa casi el 90 % de las fotodermatosis. Tiene una amplia distribución en el mundo, en zonas templadas y es menos frecuente en climas tropicales y subtropicales. También se observa en Latinoamérica. Sin embargo los datos epidemiológicos publicados corresponden mayormente a Europa y Estados Unidos. Su prevalencia es directamente proporcional a la latitud y altitud. (8) Afecta a alrededor del 21% de las personas que habitan en los países Nórdicos (Noruega, Suecia, Dinamarca, Finlandia e Islandia), 10% al 15 % de los norteamericanos y británicos, 5% de los australianos y sólo el 1% de las personas que viven en Singapur, padecen la enfermedad.Sin embargo Rhodes et col. realizaron un estudio de prevalencia de la EPL en la población europea, donde se incluyen un total de 6895 pacientes de 6 paises europeos(Grecia, Francia, Alemania, Países Bajos, Reino Unido y Finlandia) Se muestra una prevalecía de EPL de 19.5% en Atenas, Grecia (latitud 38·) contra prevalencia más baja de 13.4% en Turku, Filandia (latitud 60.5·). Por lo cual, concluyen que no existe una mayor prevalencia de la EPL con el aumento de la latitud dentro de este continente. (7) (anexo 1)Cabe destacar que la verdadera prevalencia se desconoce, debido a que es una entidad con una amplia expresión sintomática y es probable que solo una minoría de los pacientes soliciten atención médica. En diferentes encuestas realizadas se observa que la EPL afecta entre el 10-15 % de la “población aparentemente sana”. Las personas suelen denominarla como “alergia al sol” o “eritema solar”. (5)(11)Según un reciente estudio realizado por Guarrera y col., donde se incluyeron 4416 personas supuestamente “saludables”, en el cual se compara datos epidemiológicos de la EPL en Italia con respecto a otros países de Europa; se observa una prevalencia del 6 % de EPL, valor un poco más bajo que el resto de los países europeos (10-15 %). También la relación mujer/hombre es menor : 2.6/1 Italia vs 3.79/1 media europea. Con respecto al fototipo de piel mayormente afectada, mostró igual prevalencia con el resto de la población europea. (6)Aunque puede presentarse a cualquier edad, generalmente comienza en la segunda o tercer década. Boonstra y col. realizaron un estudio retrospectivo que incluyó 110 pacientes durante un período de seguimiento de 6 años, observaron que la edad de comienzo de la enfermedad, difiere significativamente según el sexo. Siendo la edad promedio en las mujeres de 28 años y la edad promedio en los hombres 46 años (p < 0,1) (37). Los autores consideran que esta diferencia podría producirse

9

por el simple hecho, de una pronta consulta dermatológica por parte de las mujeres. Puede afectar a todos los tipos de piel y grupos raciales, pero es más común en individuos de piel clara. (fototipo de piel Fitzpatrick I-III)Existe una variante de EPL micropapular denominada “en cabeza de alfiler” que se presenta exclusivamente en afroamericanos y en los asiáticos (fototipo de piel Fitzpatrick IV-VI). (4)(10)(11)(12)(13)Las mujeres padecen esta enfermedad en una proporción 2:1 ó 3:1 respecto de los hombres. Este predominio en el sexo femenino, podría deberse a diferencias en las vías genéticas y hormonales subyacentes, como así también en los patrones de exposición solar diarios y estacionales de hombres y mujeres. Por otro parte se cree que las mujeres pueden conocer mejor sus síntomas dérmicos y buscar atención médica con mayor asiduidad que los hombres. (5)(14)(37)Existe una predisposición genética de padecer la enfermedad. Una historia familiar positiva está presente en cerca de una sexta parte de los pacientes. (5)(15)(16)(17)(18).

10

ETIOLOGÍA Y PATOGENIA.

Para explicar su etiología existen teorías genéticas e inmunológicas, siendo estas últimas de mayor relevancia a la fecha.

En la actualidad la mayoría de los autores avalan la hipótesis que se sugirió en el año 1942, en cuanto que, existe una respuesta de hipersensibilidad retardada a un fotoantígeno cutáneo inducido por la luz solar.(5)(11)(15)(18)(26)

Existen 3 parámetros que apoyan esta teoría:

1) El retraso del comienzo de los síntomas en la ELP después de la exposición solar que oscila entre 30 minutos y varios días.

2) El infiltrado perivascular denso en la dermis a predominio de linfocitos T dentro de la 5 horas, estos linfocitos T CD4 predominan en las lesiones tempranas, mientras que posterior a las 72 horas predominan los CD8 encargados de abolir la respuesta. También se observan aumento del número de células de langerhans y macrófagos epidérmicos. Estas características apoyan firmemente la respuesta de hipersensibilidad retardada.

3) La expresión de moléculas de adhesión (VCAM – 1 y ICAM – 1) por los queratinocitos suprayacentes al infiltrado perivascular, es otro hallazgo de las respuestas de hipersensibilidad retardada.

Kolgen et al. han reportado recientemente que existe una anormalidad en la secreción de TNF y IL1, citoquinas que influyen en la migración de los linfocitos; y en segundo lugar evaluaron los efectos de la radiación sobre la secreción de los linfocitos TH2, IL4,IL10 que median la inmunosupresión. Ellos concluyen que la reducción de la expresión de TNF, IL4, IL10 en la piel expuesta a radiación UVB en pacientes con ELP se atribuye a una falta de neutrófilos, disminución de la migración de las células de langerhans y reducción de la respuesta de los linfocitos TH2. El deterioro de estos mecanismos secundarios a la inmunosupresión inducida por la radiación UVB pueden ser determinantes en la patogenia de la ELP.

En forma reciente, la inducción de sensibilización alérgica por contacto con dinitroclorebenceno, después de la irradiación solar simulada en el sitio sensibilizado ha mostrado ser más significativo en pacientes con ELP, lo que implica que la sensibilización del paciente a un presunto antígeno cutáneo inducido por la radiación ultravioleta, puede ser más fácil en la fase inicial de la enfermedad. Por otra parte la irradiación suprimió de manera gradual la reacción alérgica de contacto producida por el dinitroclorobenceno en pacientes con ELP previamente sensibilizados y pacientes normales. Esto explica el fenómeno de

11

tolerancia inmunológica, que también se denomina desensibilización en la patología ELP que se produce a medida que avanza el verano o durante la fototerapia profiláctica.(49)

No se han identificado a la fecha las moléculas etiológicas que absorben la radiación y desencadenan la patología, pero se piensa que pueden ser varias las moléculas implicadas y que pueden ser diferentes entre un paciente y otro.

Se postula que la propia molécula alterada se puede tornar antigénica, o los mismos radicales libres formados pueden interactuar con otros elementos y producir antígenos.

La inmunosupresión inducida por la radiación UV es un hallazgo en la piel normal y este mecanismo podría explicar la protección de los fotoalergénos inducidos por la radiación UV. Así la susceptibilidad que presentan los pacientes frente a la patología ELP podría surgir de una falla en el balance de la inmunosupresión normal que produce la radiación UV.(11)(15)

Por lo general se ha visto que la radiación UVA es más eficaz que la radiación UVB para desencadenar la ELP. Existen diversos estudios en relación a estos con respuestas diversas. En uno de ellos se mostró que el 56% de pacientes expuestos a UVA en forma diaria durante 4 a 8 días desarrolló erupción, el 17% los que estuvieron expuestos a UVB y el 27% a ambas.

Sin embargo existen otros autores que afirman que la radiación UVB es más factible de desencadenar la patología en un 57%. A modo general se puede decir que los pacientes con ELP son sensibles en un 75% a UVA, en un 50% a UVB y un 25% a ambas, pero existen raras ocasiones donde la luz visible podría ser responsable.

Se ha demostrado que existe una predisposición y una etiología genética de la enfermedad. Estudios recientes han mostrado que la herencia se puede explicar por un modelo poligénico. (5)

Millard et al. estudiaron 420 gemelas y notificaron una prevalencia de la ELP en un 21% en gemelas monocigotas y en un 18% en dicigotas. Esto explica la etiología genética de la enfermedad, tanto por modelos de herencia poligénica como de un gen dominante. Los autores estiman que la heredabilidad de la ELP es entre el 84 y el 87%.

Aunque los resultados de estos estudios genéticos indican que los factores ambientales desempeñan un papel en la expresión fenotípica, a la fecha no hay estudios que hayan explorado otros factores distintos de la radiación ultravioleta.

12

MANIFESTACIONES CLÍNICAS. Como lo indica su nombre, la Erupción Polimorfa Lumínica adopta diversas presentaciones morfológicas.Las lesiones habitualmente se desarrollan en forma simétrica y afectan sólo a algunas áreas de la piel expuestas al sol, a menudo las zonas que normalmente están cubiertas en el invierno, como son la “V” del escote, zona externa de brazos y antebrazos; y zona anteroinferior del cuello. Normalmente, la cara y las manos de los pacientes no presentan lesiones o éstas son muy pocas porque estas zonas reciben generalmente una exposición solar diaria y por lo tanto, han desarrollado tolerancia a la luz, se han desensibilizado (“hardening”). (21).La erupción suele comenzar cada primavera o al principio del verano o durante las vacaciones en lugares soleados después de la primera exposición a radiación ultravioleta (RUV) de alta intensidad. También se puede observar posterior al uso de camas solares (35) y se han descripto muy pocos casos por luz visible. (36)(37) Aunque es infrecuente en invierno, actividades al aire libre pueden inducir la erupción (por ej. exposición a RUV reflejada por la nieve). También puede ocurrir por la exposición a través de ventanas de vidrio (19) que es penetrada por los rayos UVA e incluso a través de la ropa de algodón liviana. El periodo de exposición continua necesario para desencadenar el brote, suele ser de 30 minutos a varias horas, aunque a veces comienza después de varios días de vacaciones. La aparición del prurito suele ser más precoz. La duración de las lesiones es variable, de unos pocos días, ocasionalmente semanas. Una vez que se suspende la exposición a RUV, todas las lesiones se resuelven por completo de manera gradual, sin cicatrización, en unos pocos días, máximo en una a dos semanas. Solo los casos severos pueden persistir por más tiempo. La tendencia a desarrollar esta enfermedad, sin embargo, a menudo disminuye o desaparece con el transcurso del verano o si se prolonga la exposición solar (tolerancia inmunológica). Ferguson, Ibbotson y otros investigadores, han sugerido que este efecto de tolerancia a la exposición lumínica puede ser el resultado del aumento de la pigmentación de la piel combinado con la hiperplasia de la epidermis y el engrosamiento del estrato córneo o de cambios inmunológicos. (5)(20)(29)(49)Cabe aclarar, que en un paciente dado, la erupción siempre tiende a afectar los mismos sitios expuestos, habitualmente de modo simétrico, aunque su distribución puede extenderse o regresar gradualmente. (15)Los síntomas sistémicos asociados son infrecuentes, se han descripto rara vez, malestar general, escalofríos, fiebre, cefalea y nauseas, se cree forman parte del cuadro de quemadura solar que puede acompañar a la EPL.Suele persistir durante toda la vida, pero se ha visto que en varios pacientes, la sintomatología mejora gradualmente con el transcurso de los años. Jansen y

13

Karcoven realizaron un seguimiento de 114 pacientes con EPL durante siete años y observaron que en el 57 % de los casos disminuyó notablemente la fotosensibilidad y en el 12 % de los pacientes, desapareció con el transcurso del tiempo. (22)La EPL puede adoptar un amplio espectro de presentaciones dermatológicas. Así podemos encontrar formas papulares, papulavesiculares, en placas, vesiculoampollares, tipo prurigoides, tipo eritema polimorfo (34) y en casos excepcionales, lesiones purpúricas (23) (26) nódulos. Sin embargo, un tipo de lesión pruriginosa domina usualmente el cuadro clínico de cada paciente y sirve de base para ordenar los pacientes en diferentes subgrupos (1) (24). El término “polimorfa” hace referencia a las variaciones en el aspecto clínico de la enfermedad entre un paciente y otro.Puede ocurrir que solo se presente con eritema o prurito (Erupción Polimorfa Lumínica sine eruptione).(25)La forma papular, caracterizada por pequeñas o grandes pápulas eritematosas o color piel, pruriginosas, independientes o confluentes que tienen a agruparse, es la más frecuente, seguida por las variantes papulovesiculares y en placas; las otras formas son raras. Existe una variante micropapular denominada “en cabeza de alfiler” que se presenta en personas afroamericanas y en asiáticos (fototipo de piel Fitzpatrick IV-VI) Son pequeñas pápulas de 1 a 2 mm que pueden distribuirse muy juntas o dispersas unas de otras. (4)(10)(11)(12)(13).Anteriormente se describía una erupción eccematosa, que predominaba en hombres, afectando más frecuentemente la cara, el cuello y dorso de manos (1). En la actualidad se considera que corresponde a una dermatitis crónica actínica (11) (15) (18). Se puede observar en un paciente coexistencia de variantes morfológicas, por ejemplo eritema y tumefacción difusa en rostro acompañando a las típicas lesiones papulares en otros sitios.

14

VARIANTES CLÍNICAS.

Se han descriptos ciertas entidades que se consideran variantes clínicas del EPL:

Erupción de primavera en niños (juvenil spring eruption)(20) (27)(29) se caracteriza por eritema, pápulas y vesículas pruriginosas en los pabellones auriculares y en menor frecuencia el dorso de las manos puede verse afectado. Ocurre principalmente en niños varones de 5 a 12 años durante la primavera.

Erupción solar benigna del verano en Europa (26)(28)(41) corresponde a una erupción de pequeñas papular que respeta la cara y se produce luego de varios días de exposición solar. Se cree, que representa una forma clínica más leve de la EPL.

Acné estival (acné aestivalis, acné de Mallorca) algunos autores han considerado esta forma de acné como una variante de la Erupción polimorfa lumínica. (29)

15

DIAGNÓSTICO.

El diagnóstico es fundamentalmente clínico. La evaluación del paciente con una fotodermatosis, debe incluir una historia clínica detallada y un examen físico completo.El estudio histopatológico de la piel no es imprescindible, pero puede ser útil cuando existe dificultad para arribar al diagnóstico.Los exámenes de laboratorio y la fotoinvestigación cutánea, son otras herramientas diagnósticas. (31)(32)(33)

Anamnesis.

Por lo general, la información del paciente más importante, es la edad en el momento del comienzo de la enfermedad, el sexo, los antecedentes familiares, cualquier sensibilidad previa a la luz solar, profesión, actividades de ocio y recreativas, y el uso tópico o sistémico de fármacos o agentes químicos.

Los detalles de relevancia respecto a la erupción son su comportamiento estacional, tiempo de exposición requerido para su inducción, el tiempo transcurrido entre la exposición y la aparición de la lesión, la duración de la erupción, la aparición de lesiones después de la exposición a través del vidrio de una ventana o de prendas de vestir indica un espectro de inducción de la enfermedad que incluye UVA. Cualquier síntoma sistémico, la morfología evaluada por el propio paciente y la distribución de las lesiones.

Tener en cuenta que el agravamiento de la enfermedad pese al uso de filtros solares, nos hace plantear una posible alergia a los fotoprotectores. Aunque estas exacerbaciones también se pueden observar sin que medie un mecanismo alérgico.

En toda erupción fotosensible suele estar comprometida parte de la frente, y a veces toda ella, la nariz, la parte superior de mejillas, la punta del mentón, los bordes de los pabellones auriculares, la parte posterior y las zonas laterales del cuello, la parte superior del tórax, el dorso de las manos y de los pies, y las caras extensoras de los miembros. De modo contrario, la frente protegida por el cabello, los párpados superiores, los espacios interdigitales de las manos, los pliegues cutáneos, y la piel bajo la nariz, el labio inferior y los lóbulos de las orejas, a menudo no son afectados.

Histopatología.

El estudio histopatológico de la piel no es imprescindible, pero puede ser útil cuando existe dificultad para arribar al diagnóstico.La histopatología de la EPL es muy característica, pero no es patognomónica, y varía de acuerdo con las diferentes presentaciones clínicas (30). La epidermis

16

muestra edema, espongiosis focal y ocasionalmente pequeñas vesículas. Puede estar presente cierta acantosis, paraqueratosis y vacuolización de células basales. Las células de quemaduras solares son muy escasas o están ausentes. (5)(11)(15) Por lo general se observa un infiltrado perivascular de moderado a denso, en la dermis superficial y profunda en todas las formas. El infiltrado está compuesto predominantemente por linfocitos , mientras que los neutrófilos y eosinófilos son raros.Otras características frecuentes son edema de la dermis superficial y perivascular, con tumefacción de células endoteliales.La inmunofluorescencia directa no muestra hallazgos anormales (11)(15)(18).

Exámenes de laboratorio.

Usualmente se realizan para excluir otras dermatosis fotoexacerbadas como el Lupus cutáneo subagudo u otras formas de Lupus eritematoso sistémico. Se determinan títulos de anticuerpos antinucleares y anticuerpos nucleares extraíbles Ro (SSA) y La (SSB).

De ser necesario, se puede dosar la concentración de protoporfirina en sangre y heces para descartar una Protoporfirina eritropoyética. (11)(15)(18)

Fotoinvestigación.

Son los estudios de elección para las fotodermatosis cuando el diagnóstico es incierto o cuando se requieren detalles del espectro de acción inductor. También pueden ser de utilidad cuando las lesiones cutáneas no están presentes, como ocurre generalmente en la época invernal.

Si bien continúan siendo un instrumento diagnóstico y de investigación limitado a unos pocos centros especializados en fotodermatología a nivel mundial.

En esencia, la fotoinvestigación cutanéa comprende dos procedimientos:

Fotopruebas monocromáticas. Pruebas de fotoprovocación.

Para definir con precisión la dependencia de la longitud de onda del trastorno, se debe efectuar fotopruebas monocromáticas, preferiblemente con un dispositivo de irradiación monocromática de arco de xenón. Mientras que para las pruebas de fotoprovocación, el dispositivo preferido es un simulador solar, en general una fuente de arco de xenón con filtros que produce un espectro muy similar a la luz solar terrestre al mediodía en un día de mediados de verano, en regiones templadas (amplio espectro).(18).

17

Siempre que sea posible, es importante evitar la administración de corticoides tópicos o sistémicos por lo menos durante algunos días previos a la fotoinvestigación, para evitar resultados falsos negativos. No se sabe con certeza si otros agentes inmunosupresores orales también pueden influir en el diagnóstico, pero de ser posible se indicará su suspensión.

El Fototest monocromático se realiza usando una plantilla, en piel no afectada de la parte superior de la espalda al lado del surco paravertebral, el abdomen o los antebrazos del paciente. Se expone a diferentes dosis de radiaciónUVB, UVA, y / o luz visible monocromática o de amplio espectro. Se realiza una evaluación inmediata posterior a la irradiación para buscar o descartar el desarrollo de lesiones de urticaria solar. El paciente es nuevamente evaluado a las 24 horas para observar si hay eritema.

La dosis de eritema mínima (MED) se define como la menor dosis de radiación UVA o UVB necesaria para producir un eritema apenas perceptible, que cubra toda la zona irradiada.

No es una medida estandarizada, por el contrario, es una dosis variable que expresa la sensibilidad individual, propia de cada paciente, ante la exposición a la radiación ultravioleta. La determinación de la dosis de eritema mínimo (MED) depende del dispositivo de fototerapia y de las longitudes de ondas utilizadas. Además se debe tener presente que las dosis, pueden variar en un mismo paciente según la zona corporal irradiada; esto se produce porque ciertas áreas están habitualmente expuestas al sol como son el rostro y el dorso de las manos, y han desarrollado tolerancia inmunológica. Por tal motivo, se realiza su medición en la zona de caderas o parte superior del glúteo. (2)(32) Cabe aclarar, que su reconocimiento es fundamental, no sólo para diagnosticar una fotosensibilidad sino también para el manejo adecuado y eficaz de la radiación ultravioleta (fundamentalmente de tipo B) como herramienta terapeútica. (50)

En la EPL la dosis de eritema mínimo (MED) para UVA y UVB puede ser normal o estar disminuída. (31)(32)(37)

La fotoprueba monocromática confirma la fotosensibilidad hasta en un 50 % de los casos pero en general, no permite diferenciar la EPL de otras fotodermatosis. Sin embargo las pruebas de fotoprovocación, a menudo pueden inducir la erupción a fin de practicar una biopsia si es necesario, cuando los antecedentes y las manifestaciones clínicas por sí mismos no son diagnósticos.

18

La manera más adecuada de inducir las lesiones, es a través de fuentes de banda ancha, con emisión dirigida a zonas de piel más grandes, que se sabe, son susceptibles a la erupción. Para ello se realiza irradiación repetida durante 3 a 4 días consecutivos en la zona del escote o antebrazos. Se suele requerir fuentes emisoras de UVA, UVB o un simulador solar (UVA más UVB).

Las dosis utilizadas, no necesariamente deben ser eritematógenas. Las lecturas se realizan inmediatamente y a las 72 horas de la última irradiación. Las lesiones usualmente se desarrollan dentro de las 24 horas y pueden ser biopsiadas.

Las erupción de la EPL pueden ser provocadas en aproximadamente más del 50 % de los pacientes (15)(29)(32)(37)(41)

Los resultados de las pruebas de fotoinvestigación y el espectro de acción de la ELP, no son uniformes, hasta podría decirse que son contradictorios.

Esto posiblemente debido a que las fuentes de radiación utilizadas y los métodos de realización no son los mismos en todos los centros de fotodermatología.

La frecuente falta de respuesta, a una dosis adecuada de radiación ultravioleta producida en forma artificial, en pacientes que reaccionan fácilmente a dosis suberitematógenas de luz solar natural, puede atribuirse a una serie de variables que incluyen el tamaño y localización del sitio irradiado. La irradiación de pequeñas áreas normalmente no afectadas, tal vez, no susciten suficiente estímulo inmunológico para producir una respuesta; pero también el espectro de rayos ultravioletas, dosis de irradiación y el grado de tolerancia inmunológica cutánea, que puede estar incrementado por cualquier exposición solar previa; son variables a considerar.

En la mayoría de los trabajos realizados hasta la actualidad se observa un predominio en las reacciones con UVA respecto UVB. (5)(11)(16)(31)(39)(40)

Naleway en su trabajo de investigación sobre EPL, demuestra que en 6 diferentes estudios realizados, desde 1987 hasta el año 2000, con un total de 537 pacientes; la mayoría son sensibles a los rayos ultravioletas tipo A (17 % a 75 %), pero que las lesiones también pueden inducirse en menor medida con rayos ultravioletas B (10% a 23%) o ambos tipos de radiación ultravioleta UVA Y UVB (12% a 68%). Del mismo modo, evidencia en el 39,8% de los pacientes, no desarrollaron lesiones cutáneas con las fotopruebas. (5) (anexo 2).

Esta diversidad que se observa en los estudios revisados, en el espectro de inducción de las lesiones de la EPL, es posiblemente resultado de la existencia de varios antígenos fotoinducidos, los cuales se encuentrarían ubicados en distintas profundidades en la superficie de la piel.

19

Boonstra et al. pudieron inducir lesiones con radiación ultravioleta C (UVC) y con luz visible en 9 de 110 pacientes (37)

Recientemente se ha descripto reacciones por UVC en soldadores. (38)

20

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES .

Se deben tener en cuentas las otras fotodermatosis idiopáticas adquiridas en el diagnóstico diferencial (anexo 3)

Prurigo actínico A lo largo de la historia ha recibido varias denominaciones tales como: Dermatitis solar, Síndrome cutáneo guatemalteco, Erupción lumínica en indios americanos, Prurigo actínico familiar, Erupción polimorfa lumínica tipo prurigo, Erupción polimorfa lumínica hereditaria de los indios americanos.En 1955 López González tiene el mérito de dar real individualidad a este cuadro que bautizó con el nombre de Prurigo solar.(45)El término que se utiliza hoy en día por la mayoría de los autores “Prurigo actínico” fue acuñado por Londoño en 1968. (1)(15) Es una fotodermatosis idiopática, que afecta principalmente a las poblaciones mestizas de los países de América (personas con ascendencia mixta indígena y europea) como en Méjico, América Central y la mayor parte de América del Sur (zonas montañosas como Mendoza y en poblaciones de la cordillera de los Andes desde Salta a Tierra del Fuego, a 2000-5000 metros sobre el nivel del mar). También se observa pero con menos recuencia, en Estados Unidos y Reino Unido; casos esporádicos se han presentado en Europa y Asia. (42) Originalmente se consideró a esta dermatosis como una variante de la EPL (43), pero en la actualidad existen suficientes datos clínicos, histopatológicos, epidemiológicos e información inmunogenética que confirman que, el Prurigo actínico y la Erupción polimorfa lumínica, son dos entidades diferentes. (15)(20)(44) Se ha identificado el antígeno leucocitario humano (HLA) DRB1 0401 (DR4), el cual está presente en el 80-90 % de los pacientes con Prurigo actínico y sólo en el 30 % de los individuos normales; mientras que el HLA DRB1 0407, particularmente se halla en el 60% de los pacientes con Prurigo actínico pero sólo en el 6% de los individuos normales. (18)(32)Predomina en el sexo femenino, comienza en la primera década de la vida, alrededor de los 4 a 5 años, mejora o resuelve en la pubertad, aunque es posible que persista en la edad adulta. A menudo, la erupción está presente todo el año pero suele agravarse en el verano y habitualmente desaparece en el invierno. Las lesiones ocurren tras pocas horas a 3 – 4 días de la exposición solar.Es una erupción papular o nodular excoriada muy pruriginosa, de la piel expuesta al sol y en menor medida de la piel no expuesta. Asociada a grados variables de eccema, liquenificación y costras. Asimismo, se puede observar conjuntivitis y queilitis en particular del labio inferior. Es una queilitis crónica, recurrente, exudativa y exfoliativa. Las lesiones faciales pueden curar dejando pequeñas cicatrices. Las lesiones en los labios y en la conjuntiva, son específicas de esta entidad.

21

Hidroa vacciniforme: muy rara fotodermatosis cicatrizal crónica de etiología desconocida. Anteriormente fue considerada una variante más agresiva de EPL. La mayoría de los casos aparecen en la primera infancia y se resuelven de manera espontánea en la pubertad, aunque la enfermedad persiste de por vida en algunos pacientes. Las formas graves predominan en los hombres, mientras que la enfermedad más leve es más frecuente en las mujeres. (15)

La erupción suele comenzar en el verano, a las pocas horas de la exposición solar, se caracteriza por eritema inicial, a veces con tumefacción y una intensa sensación urente o punzante seguida de aparición de pápulas dolorosas a la palpación, dispuestas en forma simétrica dentro de las 24 horas; después se convierten en vesículas en ocasiones confluentes y hemorrágicas. Esto es seguido de umbilicación, formación de costras y a las pocas semanas desprendimiento de las lesiones, con cicatrices permanentes, deprimidas e hipopigmentadas.

Urticaria solar : variedad infrecuente de urticaria física, representa una respuesta de hipersensibilidad de tipo I contra un fotoalergeno cutáneo o circulante (aún desconocido) generado a partir de un precursor en el momento de la absorción de la radiación ultravioleta o luz visible. En raros casos se ha reportado este trastorno secundario a agentes exógenos como fármacos fototóxicos, Porfiria cutánea o Lupus cutáneo subagudo.(18) (46)

Por lo general se presenta más en las mujeres y puede comenzar a cualquier edad. No es extraño que el primer episodio sobrevenga luego de una intensa exposición solar, incluso tras el uso de camas solares.

Se ha observado que puede coexistir con Erupción polimorfa solar.

Beattie y col. describieron la coexistencia de Urticaria solar y Dermatitis crónica actínica en 3 pacientes. (47)

Los episodios se producen luego de una exposición de 5 a 10 minutos o en casos raros, 20 a 30 minutos, aparece eritema y prurito, seguido de ronchas urticarianas, parcelares o confluentes que se resuelven de manera gradual en el término de 1 a 2 horas. Rara vez, respeta la cara y las manos como consecuencia de la tolerancia inducida por la radiación ultravioleta, o puede afectar sólo sitios fijos. (18)(46).

Dermatitis crónica actínica: variedad de eccema inducido por la radiación ultravioleta de tipo B (UVB) principalmente, en menor medida por la radiación ultravioleta tipo A (UVA) y en raros casos, por la luz visible. Respecto a su etiopatogenia parece ser una reacción similar a una dermatitis de contacto alérgica contra el ADN alterado por la radiación ultravioleta o contra una molécula similar o

22

asociada; quizás como consecuencia de la mayor reactividad inmunitaria por dermatitis por contacto con aeroalergenos o por disminución de la capacidad inmunosupresora de la piel con fotodaño, sobretodo en personas con exposición prolongada a la luz solar y a los alérgenos trasmitidos por el aire (muy frecuente en los jardineros) (18)(47)

Parece tener una distribución mundial, la mayoría de las veces compromete a hombres de edad avanzada, comienza alrededor de 65 años, aunque personas más jóvenes, particularmente con dermatitis atópica, pueden afectarse. Existe una rara pero probable asociación con el virus de la inmunodeficiencia humana adquirida (VIH).

Se manifiesta como una erupción eritematosa, confluente, pruriginosa, eccematosa, luego de la exposición solar en los meses de primavera y verano. En los casos más severos, es frecuente la liquenificación. Más rara vez se observan pápulas o placas seudolinfomatosas eritematosas, infiltradas, dispersas o generalizadas sobre un base de piel eritematosa, eccematosa o normal. Las zonas afectadas corresponden a la piel fotoexpuesta, en general se puede ver el límite de la afectación delimitado por las prendas de vestir.

Dermatosis fotoexacerbadas:

Dermatitis atópica. Dermatitis seborreica. Acné. Eritema polimorfo. Lupus eritematoso subcutáneo u otras formas de lupus eritematoso: en

todos los casos se debe solicitar títulos de anticuerpos antinucleares y anticuerpos nucleares extraíbles Ro (SSA) y La (SSB). Si se requiere, además puede realizarse una biopsia de piel con inmunomarcación.

Protoporfirina eritropoyética

Xerodermia pigmentosa : rara entidad que se ubica dentro de las reacciones anormales a la radiación ultravioleta, donde está implicado un trastorno por reparación defectuosa del ADN.

Infiltración linfocítica de la piel de Jessner

23

PRONÓSTICO.

La mejoría espontánea de la enfermedad, puede ocurrir con el transcurso de los años.

Un trabajo realizado por Jansen et al. que incluyó a114 pacientes durante un período de 7 años, muestra que el 57 % de los enfermos refiere una marcada y persistente disminución de la sensibilidad al sol; y en un 11 % de los casos evaluados se observó remisión completa de la enfermedad. (22)

24

TRATAMIENTOS.

.El porcentaje de personas que solicitan atención médica, se estima alrededor del 26 %, aunque esta cifra representa un gran número de personas, teniendo en cuenta, que esta entidad tiene una amplia distribución mundial afectando al 21 % de la población en zonas templadas. (51)

El manejo exitoso del paciente fotosensible es un reto para los dermatólogos.

Los tratamientos instaurados varían de acuerdo a la severidad de la enfermedad, el grado de afectación de la calidad de vida, la disponibilidad de equipos de fototerapia y la elección del paciente.

El tratamiento de la EPL comprende distintos enfoques terapéuticos:

Fotoprotección. Fototerapia. Tratamientos farmacológicos.

Fotoprotección.

Es la base del tratamiento.

Los pacientes deben ser instruidos en cuanto a la conducta ante la exposición solar. Se recomienda restringir la exposición a la luz ultravioleta, tanto natural como artificial. Si es necesario, un cambio en el estilo de vida (por ejemplo, evitar el sol entre las 11 y 16 horas), el cambio de ocupación y el tiempo de actividades de ocio, debe ser considerado. De todas formas, incluso a la sombra, entre el 30 % y el 50% de la radiación está presente todavía. Es importante recordar, que los vidrios de ventanas absorben la radiación ultravioleta tipo B, mientras que las longitudes de onda más largas como la radiación ultravioleta de tipo A y la luz visible, penetran los vidrios. De ser necesario, pueden colocarse en ventanas y parabrisas, materiales plásticos como delgadas películas diseñadas para absorber la radiación ultravioleta. (29)(32)

Los filtros solares representan una importante medida de protección ultravioleta en esta entidad y en el resto de las fotodermatosis. Se debe utilizar un protector solar diariamente, sin excepción, de amplio espectro, con alto índice de fotoprotección UVA (320-400 nm) como UVB (280-320 nm). Estudios recientes han demostrado que un nivel elevado de protección UVA, dado por la presencia tanto de ecamsule como de avobenzona es esencial, para la prevención de la EPL. (52)(53)

25

Se debe aconsejar también la utilización de ropa adecuada, sombrero y anteojos. Semejante al factor de protección ultravioleta de los protectores solares (FPS), se ha implementado en Europa hace unos pocos años, una normativa basada en prendas de vestir con protección solar (ultraviolet protection factor, UPF) (54) Se ha demostrado que la transmisión de los rayos UVA, a través de las prendas de verano, es mayor en un 90 %, comparado a la transmisión de los rayos UVB. Cabe agregar, que la transmisión de la radiación UV para todo tipo de telas se incrementa, cuando la prenda está mojada. (51)(54)

La mayoría de los individuos sólo presentan episodios leves e infrecuentes, por ejemplo durante unas vacaciones estivales, los cuales son controlados satisfactoriamente con las medidas generales de fotoprotección. Los síntomas frecuentes, como el prurito, eritema y ardor pueden requerir el uso de antihistamínicos vía oral, cremas emolientes o corticoides tópicos como betametasona dipropionato 0,05 %.

Fototerapia

Es considerado el tratamiento profiláctico más eficaz. El fenómeno de desensibilización o tolerancia frente a la radiación solar (“hardening”) es una de las características básicas de la fototerapia profiláctica en individuos fotosensibles. (5)(18)(20)(29)(32)(49)(50)(51)

Fotoquimioterapia (PUVA):

El acrónimo PUVA se refiere a la combinación de psoraleno (P), que es un compuesto fotoactivo, y radiación ultravioleta tipo A (UVA).

El tratamiento se inicia con una dosis de 0,5-0,6 mg/kg peso del paciente de 8 –metoxipsoraleno, que se administra una o dos horas antes de la irradiación con UVA. La dosis inicial de radiación UVA es de 0,5 a 3 Jcm2, de acuerdo al fototipo de piel. En cada exposición ulterior la dosis de radiación UVA se incrementará entre 0,5 a 1,5 J/cm2 o el 10 % de la dosis. (29)

El tratamiento debe iniciarse a principios de la primavera, con un régimen de 3 exposiciones semanales durante un período de 3 a 4 semanas. (32)(51)(56)

Usualmente este esquema, es suficiente para prevenir la erupción en aproximadamente el 80- 90% de los pacientes.

Es importante resaltar, que tanto la fotoquimioterapia como la terapia con radiación ultravioleta tipo B y la terapia UVB de banda angosta, protegen sólo

26

temporalmente, por lo tanto se requiere una exposición solar semanal de 15 a 20 minutos al mediodía (sin protector solar) para mantener el estado de desensibilización durante toda la temporada estival y repetir el tratamiento completo, de ser necesario, cada primavera.

Alrededor del 10 % de los pacientes desarrollarán lesiones típicas de EPL en la fase inicial de la terapia PUVA. La reducción de la dosis de UVA o la interrupción del tratamiento, rara vez se requiere. En este caso, esta indicado la administración de corticoides tópicos 2 veces por día como valereato de betametasona al 0,1 % crema u otro de potencia equivalente. (11)(41) Aunque la mayoría de los autores sugiere realizar cursos breves de corticoides sistémicos por vía oral, se prescribe una dosis entre 10 -30 mg por día de prednisona. (18)(41)(49)(55)(57)(58)

Palmer y Friedman compararon los efectos terapeúticos de 6 y 12 exposiciones de PUVA con respecto al tradicional régimen de 15 exposiciones de PUVA. Los autores sugieren que cursos de corta duración deben ser considerados en individuos en primera instancia; y terapias más prolongadas pueden ser apropiadas para los pacientes gravemente afectados y en los pacientes en los que un curso de corta duración ha fracasado. (57) Son necesarios más estudios sobre las terapias PUVA más breves, dado el reducido número de pacientes que abarco este trabajo.

Por otro lado, Murphy et al. evaluaron los resultados de la terapia profiláctica con PUVA y radiación UVB de banda ancha. Concluyeron que la terapia PUVA es más eficaz y controla los síntomas hasta en un 90 % de los pacientes, en comparación con el 60 % de los casos que utilizaron radiación UVB de banda ancha. (58)

Fototerapia UVB de banda angosta (NBUVB):

Con el advenimiento de la radiación ultravioleta de banda angosta (312 nm), también denominada TL-01, es probable que éste sea el tratamiento profiláctico de elección en la actualidad. Esto es consecuencia de que, se ha demostrado que es tan eficaz como la terapia PUVA. (18)(50)(59)

Bilsland et al. observaron que entre el 70 -80% de los pacientes responden satisfactoriamente a la radiación UVB banda angosta.(59)

Además se puede realizar durante el embarazo, en la infancia, es más simple de administrar al no requerir el uso de psoraleno, y por lo tanto se evitan las molestias gastrointestinales entre otros efectos secundarios del 8 metoxipsoraleno.

Del mismo modo que la terapia PUVA, el tratamiento se inicia a principios de la primavera. Es primordial la determinación de la dosis de eritema mínimo (MED), para un tratamiento efectivo y eficiente. (50) La dosis inicial recomendada

27

corresponde al 50 % de la MED, luego en cada exposición posterior la dosis de radiación UVB banda angosta se va incrementando entre un 10 -15 % por sesión.(60)

Al igual que la fotoquimioterapia, este tratamiento puede desencadenar lesiones de EPL, que se resuelven con la prescripción de corticoides orales. (18)(41)(49)(55)(57)(58)(60)

Tratamientos Farmacológicos.

El uso de drogas en el tratamiento de la Erupción polimorfa lumínica, está indicado en combinación con las medidas de fotoprotección y con la fototerapia.

Corticoides:

Como se ha descripto anteriormente tanto los corticoides tópicos y los sistémicos se prescriben para el manejo agudo de esta fotodermatosis y durante la etapa de desensibilización.

Se consideran dentro del tratamiento farmacológico como las drogas de 1ª elección. Tienen un potente efecto antiinflamatorio, al bloquear la liberación de citoquinas. Se consideran agentes inmunosupresivos no selectivos.

Dentro de estos se encuentran: la hidrocortisona al 1 % en crema, el valereato de betametasona al 1% crema, el dipropionato de betametasona al 0,05 % en crema, el acetónido de fluocinolona en crema, la dexametasona crema al 0,25 %. También puede usarse el propionato de clobetasol al 0,025 o 0,05% en crema o en espuma.

Como terapia sistémica, la prednisona vía oral es el fármaco más usado por los diferentes autores, a una dosis que varía entre 10- 30 mg por día.

Antihistámicos:

Se utilizan por vía oral, junto a los corticoides tópicos como parte del tratamiento sintomático para aliviar el prurito. (11)(29)(41)

Antioxidantes:

La vitamina E o tocoferol es una vitamina liposoluble, reconocida por sus propiedades antioxidantes. Jeanmougin et al. realizaron un trabajo donde sugieren que la combinación de protectores solares con antioxidantes, parecería tener una

28

influencia favorable en el curso de la EPL. (29)(61). Sin embargo se necesitan más ensayos para confirmar su eficacia.

Extractos de Polypodium leucotomus:

Estudios recientes in vitro e in vivo han demostrado su actividad fotoprotectora frente a la radiación ultravioleta, en ausencia de toxicidad.

Caccianlanza et al. hicieron un trabajo que incluyó 26 pacientes con Erupción polimorfa lumínica y 2 pacientes con Urticaria solar. Una dosis diaria total de 480 mg vía oral (repartido en 2 tomas diarias) de extractos de polypodium leucotomus se administró a todos los pacientes, 15 días previos a la exposición solar y durante todo el período de exposición solar. Los resultados obtenidos fueron satisfactorios, dado que el 31 % de los pacientes no desarrollaron lesiones frente a la radiación solar y el 49 % tuvieron eventuales lesiones, manifestando notables mejorías.(62) Cabe aclarar que el número de casos involucrados en esta serie, fue demasiado pequeño; son necesarios más estudios, con un número mayor de pacientes para comprobar la eficacia de estos medicamentos.

Inmunomoduladores:

Existe una pequeña proporción de pacientes que no son adecuados para las terapias desarrolladas anteriormente, ya sea porque no las toleran o porque ha fracasado el tratamiento instaurado. En estos raros casos, si el compromiso del enfermo es grave, suele implementarse el tratamiento inmunosupresor por vía oral. (11)(15)(18)(29)(32)(33)(37)(51)

Las drogas que se han utilizado hasta la fecha corresponden a:

Azatioprina: dosis de 50-100 mg por día. Ciclosporina: dosis de 3-5 mg/kg/día.

Otras drogas de eficacia incierta:

Estos fármacos han demostrado ser eventualmente efectivos, pudiendo aliviar algunos síntomas de la enfermedad.(5)(11)(15)(16)(18)(22)(26)(29)(32)(33)(37)

Hidroxicloroquina. B carotenos. Nicotinamida. Ácidos grasos omega- 3 poliinsaturados

El tratamiento con talidomida tuvo algún éxito, pero los efectos secundarios graves asociados con esta medicación han limitado su uso.

29

CONCLUSIÓN.

Anteriormente se clasificaba a la Erupción polimorfa lumínica (EPL) dentro de las fotodermatosis idiopáticas adquiridas.

Actualmente aunque los mecanismos intervinientes en su etiopatogenia, no se conocen con exactitud, son varias las teorías que sugieren un mecanismo de tipo inmunológico implicado.

La mayoría de los autores avalan la hipótesis de que, esta patología representa una reacción de hipersensibilidad retardada, determinada genéticamente, frente a un fotoantígeno cutáneo inducido por la radiación ultravioleta. A la fecha, se desconocen las moléculas que actúan como fotoantígenos.

Por otra parte, la susceptibilidad que presentan los pacientes para desarrollar la enfermedad, podría deberse, a una falla en la respuesta de inmunosupresión cutánea fisiológica que produce la radiación ultravioleta.

En cuanto a la epidemiología, en nuestro país no existen estudios relevantes. Los datos recopilaron pertenecen en su mayoría a Europa, Estados Unidos y parte de Asia. Es una dermatosis de presentación frecuente, con una distribución mundial, que predomina en climas templados, su prevalencia aumenta con la latitud y la altitud. Cabe destacar que su verdadera prevalencia se desconoce, debido a que es una entidad con una amplia expresión sintomática y es probable que sólo una minoría de los pacientes soliciten atención médica.

Predomina en individuos caucásicos, se inicio en la segunda o tercera década de la vida, existe una afectación mayor en el sexo femenino en una proporción 2:1 o 3:1 respecto del sexo masculino.

Según la bibliografía consultada, la forma de presentación clínica más frecuente corresponde a la forma papular.

El diagnóstico es primordialmente clínico. Sin embargo cuando éste es incierto o se requieren detalles del espectro de acción inductor de la erupción, la fotoinvestigación cutánea constituye la herramienta diagnóstica de elección.

En la mayoría de los trabajos realizados, se observa un predominio en las reacciones con las radiaciones UVA respecto UVB.

En cuanto a su tratamiento, comprende distintos enfoques terapeúticos que incluyen la fotoprotección, la fototerapia y los tratamientos farmacológicos.

La fotoprotección se considera la base del tratamiento.

30

Respecto a la fototerapia con el advenimiento de la radiación ultravioleta de banda angosta (312 nm), es probable que éste sea el tratamiento profiláctico de elección en la actualidad. Porque se ha demostrado que es tan eficaz como la terapia PUVA, al lograr controlar el cuadro en 80 % de los casos. Además puede utilizarse durante el embarazo y es más simple de administrar que la fotoquimioterapia.

En el tratamiento farmacológico, existen pocos avances. Los corticoides siguen siendo la opción más utilizada. Recientemente se ha demostrado que los antioxidantes parecen tener una influencia favorable en el curso de la enfermedad. Sin embargo, son necesarios más estudios controlados para confirmar su eficacia.

Los inmunomoduladores se reservan para los cuadros graves y cuando otros tratamientos han fracasado.

Al momento de elegir un tratamiento, en todo paciente, se debe tener en cuenta el riesgo- beneficio de la terapeútica a implementar.

Aún son necesarios más estudios para establecer opciones seguras y eficaces.

El manejo exitoso del paciente fotosensible, continúa siendo un reto para los dermatólogos.

31

ANEXOS.

ANEXO 1.

Prevalencia de la Erupción polimorfa lumínica (EPL) en la población europea.

Rhodes LE et col. Polymorphic light eruption occurs in 18 % of Europeans and does not show higher prevalence with increasing latitude: multicenter survey of 6895 individuals residing from the Mediterranean to Scandinavia. Journal of Investigative Dermatology 2010; 130: 626-628.

32

ANEXO 2.

Naleway AL. Polymorphous light eruption. International Journal of Dermatology 2002; 41: 377-383.

33

ANEXO 3.

Fotodermatosis idiopáticas adquiridas.

Bylaite M, Grigaitiene J, Lapinskaite GS. Photodermatoses: classication, evaluation and management. British Journal of Dermatology 2009; 161:61-68.

34

BIBLIOGRAFÍA.

(1)Filgueira AL, Azulay MM,Azulay DR, Azulay R. Fotodermatosis. En Dermatología editado por Azulay. Guanabara Koogan, 4º edición revisada y actualizada 2007.

(2) Diffey B, Kochevar I. Basic principles of photobiology. In Photodermatology edited by Lim HW, Hönigsmann H, Hawk JLM . New York: Informa Healthcare, 1º edición 2007.

(3)Roelandts R. History of Human Photobiology. In Photodermatology edited by Lim HW, Hönigsmann H, Hawk JLM . New York: Informa Healthcare, 1º edición 2007.

(4)Bansal I, Kerr H, Janiga JJ, Qureshi HS, Chaffins M, Lim HW, Ormsby A. Pinpoint papular variant of polymorphous light eruption. JEADV 2006; 20: 406-410.

(5) Naleway AL. Polymorphous light eruption. International Journal of Dermatology 2002; 41: 377-383.

(6) Guarrera M, Cardo P, Enrico Rebora A, Schena D, Calzavara-Pinton P, Venturrini M, Monfrecola G, Baldo A, Leon G, Pacifico A, Pavesi A, Ciambellotti A, Sala R, Rossi MT, Di Costanzo L, Fabbrocini G. Polymorphous light eruption and benign summer light eruption in Italy. Photodermatology, photoimmunology and photomedicine 2011; 24: 155-161.

(7) Rhodes LE et col. Polymorphic light eruption occurs in 18 % of Europeans and does not show higher prevalence with increasing latitude: multicenter survey of 6895 individuals residing from the Mediterranean to Scandinavia. Journal of Investigative Dermatology 2010; 130: 626-628.

(8) Deng D, Hang Y, Chen H, Li H. Prevalence of photodermatosis in four regions at different altitudes in Yunnan province, China. Journal of dermatology 2006; 33:537-540. (9) Pao C, Norris PG, Corbett M, Hawk JL. Polymorphic light eruption: Prevalence in Australia and England. Br J Dermatol 1994; 130: 62-64.

(10) Kontos AP, Cusak CA, Chaffins M, Lim HW. Polymorphous light eruption in African Americans: pinpoint papular variant. Photodermatolology, photoimmunology and photomedicine 2002; 18: 303-306.

(11) Hönigsmann H. Polymorphous light eruption. Photodermatology, photoimmunology and photomedicine 2008; 24:155-161.

35

(12) Kerr HA, Lim HW. Photodermatoses in African Americans: a retrospective analysis of 135 patients over a 7 year period. J Am Acad Dermatol 2007; 57:638-643.

(13) Chiam LY, Chong WS. Pinpoint papular polymorphous light eruption in Asian skin: a variant in darker-skinned individuals. Photodermatology, photoimmunology and photomedicine 2009; 25: 71-74.

(14) Berg M. Epidemiological studies of the influence of sunlight on the skin. Photodermatology 1989; 6: 80-84.

(15) Hojyo-Tomoka MT, Hönigsmann H. Polymorphous light eruption, Hydroa Vacciniforme and Actinic Prurigo. Inmunologically mediated photodermatoses. In Photodermatology, edited by Lim HW, Hönigsmann H, Hawk JLM . New York: Informa Healthcare, 1º edición 2007.

(16) van Praag MC, Boom BW, Vermeer BJ. Diagnosis and treatment of polymorphous light eruption. International Journal of Dermatology 1994; 33: 233-239.

(17) Morison WL, Stern RS. Polymorphous light eruption: a common reaction uncommonly recognized. Acta Derm Venereol 1982; 62: 237-240.

(18) Hawk JLM, Ferguson J. Respuestas anormales a la radiación ultravioleta: idiopáticas, probablemente inmunitarias y fotoexacerbadas. En Dermatología en Medicina General. Fitzpatrick ed panamericana 7º edición 2009.

(19) Hampton PJ, Farr PM, Diffey BL et al.Implication for photosensitive patiens of ultraviolet A exposure in vehicles. British Journal of Dermatology 2004; 151: 873-876.

(20) Ferguson J, Ibbotson S. The idiopathic photodermatoses. Seminars in Cutaneous Medicine and Surgery 1999; 18: 257-273.

(21) Gonzalez E, Gonzalez S. Drugs photosensitivity, idiopathic photodermatoses and sunscreens. J Am Acad Dermatol 1996; 35: 871-885.

(22) Jansen CT, Karcoven J. Polymorphous light eruption. A seven years follow up evaluation of 114 patients. Arch Dermatol 1984; 120: 862-865.

(23) Ros AM. Solar purpura - an unusual manifestation of polyphous light eruption. Photodermatology 1988; 5: 47-48.

(24) Lim HW, Epstein J. Photosensitivity diseases. J Am Acad Dermatol 1997; 36:84-90.

36

(25) Dover JS, Hawk JLM. Polymorphic light eruption sine eruption. British Journal of Dermatology 1988; 118: 73-76.

(26) Lecha M. Idiopathic photodermatoses: clinical, diagnostic and therapeutic aspects. JEADV 2001; 15: 499-505.

(27) Hawk J. Juvenile spring eruption is a variant of polymorphic light eruption. N Z Med J 1996; 109: 389.

(28) Guarrera M, Cardo P. Polymorphous light eruption and benign summer light eruption in Italy. Photodermatology, photoimmunology and photomedicine 2011; 24: 155-161.

(29) Gambichler T, Al- Muhammadi R, Boms S. Immunologically mediated photodermatoses: diagnosis and treatment. A J Clin Dermatol 2009; 10: 169-180

(30) Hawk JML, Calonje E. The photosensitivity disorders, en Lever´s Histopathology of the skin.9ª ed, Elder DE et al. Philadelphia: Lippincott Willian & Wilkins 2005.

(31) Lim HW, Hawk J. Evaluation of the photosensitive patient. En Photodermatology. Lim HW, Hönigsmann H, Hawk JLM . New York: Informa Healthcare USA, 1º edición 2007; 139-148.

(32) Bylaite M, Grigaitiene J, Lapinskaite GS. Photodermatoses: classication, evaluation and management. British Journal of Dermatology 2009; 161:61-68.

(33) Yashar SS, Lim HW. Classification and evaluation of photodermatology. Dermatol Ther 2003; 16: 1-7.

(34) Akarsu S, Ilknur T, Fetil E, Lebe B, Gunes AT. Erythema multiforme-like eruption localized to a sun exposed area. Photodermatology Photoimmunology Photomedicine 2010; 26:101-103.

(35) Rivers JK y colaboradores. UVA sunbeds: Tanning, photoprotection, acute adverse effects and immunological changes. British journal of dermatology 1989; 120:767.

(36) Piletta PA y colaboradores. A pilot with an itchy rash. Lancet 1996; 348:1142.

(37) Boonstra HE, Van Weelden H, Toonstra J, Van Vloten WA. Polymorphous light eruption: a clinical, photobioloogic and follow up study of 110 patients. J Am Acad Dermatol 2000; 42: 199-207.

37

(38) Majoie L, van Weelden H, Sybesma IM, Coenraads JP, Sigurdsson V. Polymorphous light eruption – like skin lesions in welders caused by ultraviolet C light. J Am Acad Dermatol 2010; 62:150-151.

(39) Hölzle E, Plewig G, Hofmann C et al. Polymorphous light eruption: experimental reproduction of skin lesions. J Am Acad Dermatol 1982; 7:111-125.

(40) van de Pas CB, Hawk JL, Young AR. An optimal method for experimental provocation of polymorphic light eruption. Arch Dermatol 2004; 140:289-292.

(41) Ferguson J. Diagnosis and treament of the common idiopathic photodermatoses. Australasian Journal of Dermatology 2003; 44:90-96.

(42) Wong NS, Khoo LS. Analysis of photodermatoses seen in predominantly Asian population at a photodermatology clinic in Singapore. Photodermatology, Photoimmunology and Photomedicine 2005; 21:40-44.

(43) Epstein JH. Polymorphous light eruption. J AM Acad Dermatol 1980; 3:329-343.

(44) Addo HA, Frain Bell W. Actinic prurigo a specific photodermatosis? Photodermatology 1984;1:119-128.

(45) López González G. Prúrigo solar. Archivos Argentinos Dermatología 1961; 11:301-318.

(46) Horio T, Hölzle E. Solar urticaria. In Photodermatology, edited by Lim HW, Hönigsmann H, Hawk JLM . New York: Informa Healthcare, 1º edición 2007.

(47) Beattie PE, Dawe RS, Ibbotson SH, Ferguson J. Co- existence of chronic actinic dermatitis and solar urticaria in three patients. British Journal of Dermatology 2004;151:513-515

(48) Hawk JLM, Lim HW. Chhoric Actinic Dermatitis. In Photodermatology, edited by Lim HW, Hönigsmann H, Hawk JLM. New York: Informa Healthcare, 1º edición 2007.

(49) Morison WL, Hönigsmann H. Psoralen Photochemotherapy. In Photodermatology, edited by Lim HW, Hönigsmann H, Hawk JLM . New York: Informa Healthcare, 1º edición 2007.

(50) Zanolli M, Farr P. Ultraviolet and visible radiation theraty. Phototheraty with UVB: broadband and narrowband. In Photodermatology, edited by Lim HW, Hönigsmann H, Hawk JLM. New York: Informa Healthcare, 1ª edición 2007.

38

(51) Ling TC, Gibbs NK, Rhodes LE. Treatment of polymorphic light eruption. Photodermatology, photoimmunology, photomedicine 2003;19: 217-227.

(52) Fourtnaier A, Moyal D, Seite S. Sunscreens containing the broad-spectrum UVA absorber Mexoryl sx, prevent the cutaneous detrimental effects of UV ecxposure: a review of clinical study results. Photodermatology, photoimmunology, photomedicine 2008; 24,164–174.

(53) De Leo V,Clark S, Fowler J,Poncet M, Loesche C,Soto P. A new eclamsule-containing SPF 40 suncreen cream for the prevention of Polymorphous light eruption: a double-blind, randomized, controlled study in maximized outdoor conditions. Cutis 2009;83: 95-103.

(54) Gambichler T, Laperre J, Hoffmann K. The European standard for sun –protective clothing: EN 13758. J Eur Acad Dermatol Venereol 2006; 20: 125-130

(55)Patel DC, Bellaney GJ, Seed PT et al. Efficacy of short-course oral prednisolone in polymorphic light eruption: a randomized controlled trial. British Journal of Dermatology 2000;143: 828-831.

(56)Höningsmann H. Mechanisms of phototherapy and photochemotherapy for photodermatoses. Dermatologic Therapy 2003;16: 23-27.

(57) Palmer RA, Friedmann PS. A comparison of 6 and 12 PUVA treatments in the prophylaxis of polymorphic light erupton. Clinical and experimental dermatology 2004;29: 141-143.

(58) Murphy GM, Logan RA, Lovell CR, et al. Prophylactic PUVA and UVB therapy in polymorphic light eruption: a controlled trial. British Journal of Dermatology 1987;116:531-538.

(59) Bilsland D, George SA,Gibbs NK et al. A comparison of narrow band phototherapy (TL-01) and photochemotherapy (PUVA) in the management of polymhorphic light eruption. British Journal of Dermatology 1993;129:708-712.

(60) Gambichler T, Breuckmann F,Boms S,Altmeyer P,Kreuter A. Narrowband UVB phototherapy in skin conditions beyond psoriasis. J Am Acad Dermatol 2005;52:660-670.

(61) Jeanmougin M, Peyron JL, Thomas P et al. Polymorphic light eruption: prophylaxis using a topical combination of antioxidants and UVA protection formulations. Ann Dermatol Venereol 2006; 133:425-428.

39

(62) Caccialanza M, Percivalle S, Piccinno R, Brambilla R. Photoprotective activity of oral polypodium leucotomos extract in 25 patients with idiopathic photodermatoses. Photodermatology, photoimmunology, photomedicine 2007; 23: 46-47.

40