HONDURAS PEDIÁTRICA

Vol. 6 Julio — Diciembre 1978 No. 7

HONDURAS PEDIÁTRICA

Órgano de Divulgación Científica De la Asociación Pediátrica Hondureña

DIRECTOR Dr. Francisco Cleaves T.

ADMINISTRADOR Dr. César A. Cáceres M.

EDITORES Dr. Alberto C. Bendeck N.

Dr. Osear González A. Dr. César A. Cáceres M.

COLABORADORES Todos los miembros de la

Asociación Pediátrica Hondureña

DIRECCIÓN Apartado Postal No.l05-C

Tegucigalpa, D.C., Honduras, C.A.

Litografiado por Honduras Industrial, S.A.

CONTENIDO

E D I T O R I A L Dr. Francisco Cleaves Tomé

1. SÍNDROME DE GUILLAIN - BARRE Y STROHL, FORMA LANDRY. MANEJO CON RESPIRADOR MECÁNICO

Samuel F, García*, Jaime Cordero*, Patricio Olivos*, Susana Mogilevich**, Patricia Dattoli**, Eva Sánchez**,

Eugenia Inostroza**, Ida Zamora-no**, Eliana Espina***, Margot Boettcher***, Gladys Valle: ***. Luisa Carrillo****.

2. HÍPERTIROIDISMO EN PEDIATRÍA Dr. José Reyes Noyola

3. EMPLEO DE LA HARINA DE GARBANZO (GL) EN EL TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DIARREICO AGUDO DEL LACTANTE

Dres-: Samuel F. García D.*, Abdalla Harum M.**

4. EXPEDIENTE No. 190984 Nombre M.G.B. Edad 5 años

Sexo Masculino Procedencia Langue, Valle.

Fecha de Ingreso 8 IX 77 Fecha-de muerte 29 IX 77

Autopsia No.7753

5. SECCIÓN INFORMATIVA

Editorial

En este nuevo número se sigue con la tónica de presentar a nuestros distinguidos lectores, distintos trabajos de Colegas que han hecho su especialidad en el Exterior.

El Dr. Reyes Noyóla hace una revisión del tratamiento del Hipertiroidismo Infantil, a través de su experiencia adquirida en su entrenamiento como Endocrínólogo Pediatra.

El caso Anatomo— Clínico fue un verdadero problema diagnóstico.

Deseándoles una feliz Navidad y Próspero Año Nuevo nos despedimos de ustedes

DR. FRANCISCO CLEAVES TOME

Síndrome de Guillain-Barre y Strohl Forma Landry. Manejo con Respirador

Mecánico.

Samuel F. García*, Jaime Cordero*, Patricio Olivos*, Susa-na Mogilevich**, Patricia Dattoli**, Eva Sánchez**, Euge-nia Inestroza**, Ida Zamorano**, Eliana Espina***, Mar-got Boettcher***, Gladys del Valle***, Luisa Carrillo****.

En 1859, J.B.O. Landry' sistematiza las parálisis ascenden-tes agudas, definiendo como forma Landry a aquellas paráli-sis ascendentes con participación de la inervación respirato-ria (frénicos o intercostales) y/o compromiso bulbar.

El 13 de octubre de 1916, Guillain-Barré y Strohl1

relatan el hallazgo en 2 jóvenes soldados de un síndrome de polirradiculoneuritis, con albúmina elevada sin reacción ce-lular asociada del LCR. Al comunicar esta nueva entidad a la Sociedad Médica de Hospitales de París, se la denomina con los nombres de sus relatores. Veintiocho días después, P. Marie y Chatelien describen un cuadro similar.

En 1960, Osler y Sydell2 puntualizan doce requisitos para reconocer el síndrome. Al referirse a la disociación albuminocitológica advierten que la presencia de más de 10 células en el LCR hace dudar del diagnóstico; Guillain1

requiere la presencia de menos de 12 elementos con albúmi-na superior a 0,40 gr. o/oo; Debré y Col.1 exigen una albu-minorraquia superior a 0,50 gr o/oo y un número de células inferior a 5; al respecto vale recordar las palabras de Gui-llain en el Congreso Belga de 1938, al referirse a las carac-terísticas clínicas del proceso. "Yo me permití insistir de nuevo en que la disociación albuminocitológica del LCR no significa para nosotros el síndrome".

Desde un comienzo la terapéutica consistió en cuida-dos de enfermería, fisioterapia, antimicrobianos y más re-cientemente el uso de respiradores mecánicos. El uso de los corticoides se conoce desde la publicación de Houbrocke y cois, en 1950; su utilización ha sido controvertible. Grant y col. describen la aparición del síndrome en un paciente en tratamiento con cortisona. Goodall y cols.3 consideran conveniente no usarlos en el síndrome por encontrar que con su empleo el período de estado se prolonga en forma

* Departamento de Pediatría, Hospital Luis Calvo

Mackenna. ** Kinesiólogo, Hospital Luis Calvo Mackenna. *** Enfermera, Hospital Luis Calvo Mackenna. **** Bioestadístico, U. de Chile.

estadísticamente significativa, comparativamente con el gru-po en que no se emplea

El interés de esta publicación es exponer la experiencia del Servicio de Cuidados Intensivos del Hospital Luis Calvo Mackenna en el manejo de los enfermos de la Forma Lan-dry del Síndrome de Guillain-Barré y Strohl que llegan a necesitar de respirador, pero especialmente insistir en los diferentes aspectos que integran el plan terapéutico, espe-rando ofrecer a otros colegas una idea más o menos detalla-da de la labor que desempeña cada miembro del equipo que asiste a estos enfermos y de los recursos materiales necesa-rios en el manejo.

MATERIAL Y MÉTODO

Desde mayo de 1968 hasta abril de 1975 ingresaron al Servicio de Cuidados Intensivos del Hospital Luis Calvo Mackenna, 67 enfermos que cumplen el criterio de Osler y Sydell.

La edad de los pacientes osciló entre' 4 meses y 12 anos.

Treinta y tres eran de sexo masculino y treinta y cua-tro de sexo femenino.

La distribución fue de 11 lactantes, 38 preescolares y 18 escolares.

Ingresaron 18 en verano, 13 en otroño, 9 en invierno y 27 en primavera.

De los 67 pacientes que ingresaron al Servicio, 10 no correspondieron a la Forma Landry, 10 presentaron com-promiso de diferente magnitud de la mecánica respiratoria pero no llegaron a requerir traquostomía ni respirador, 2 pacientes traqueostomizados tampoco requirieron respira-dor, por lo que excluimos estos 3 tipos de pacientes, para analizar el grupo de 45 que requieren respirador mecánico.

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En este grupo, en 21 pacientes se detectó la disocia-ción albuminocitológica de líquido cefaloraqufdeo; el rango de albuminorraquía estuvo entre 0,60 gr o/oo y 2,5 gr o/oo; en ninguno de los casos se observó más de 10 células por mi. Esta disociación se pesquizó en 3 pacientes en la primera semana de evolución del síndrome, en 8 en la 2a., en 8 en la 3a., en 1 en la 4a. y en 1 en la 5a.

El compromiso respiratorio se manifestó entre 2 y 17 días después de aparecidos los primeros síntomas del síndrome.

Todos los pacientes se someten al plan siguiente:

1. Evaluación del Compromiso respiratorio

a) presencia de cianosis, intensidad de la voz y la tos, medi ción de la frecuencia y amplitud natural y exigida de la respiración, uso de musculatura accesoria, fuerza diafrag- mática, examen clínico pulmonar pesquizando hipoven- tilación (disminución del murmullo vesicular) atelecta- sias o neumonía. La decisión de la conducta a seguir la determina la im-presión que nos formamos en esta evaluación. Por compromiso de la mecánica deglutoria el aporte hídrico recibido previo al ingreso es frecuentemente bajo, por lo que conviene insistir en la evaluación del grado de hidratación.

b) Laboratorio específico: Punción lumbar Gases en sangre, para monitorizar el respirador. Rx de tórax Cultivos de secreción traqueal.

Últimamente en los mayores de 5 años practicamos espirometría, que nos impresiona será elemento muy útil en la evaluación y en las decisiones que tomamos en estos niños.

2. Traqueostomfa

Es efectuada por cirujano utilizando diferentes tamaños de cánulas según la edad del paciente.

3. Ventilación mecánica

Se utiliza en aquellos pacientes en que es necesario corregir la insuficiencia respiratoria producida por falla del estímulo bulbar y/o de la inervación intercostal o frénica. Empleamos respiradores Bird que son respiradores mecáni-cos regulados por presión, es decir, que la fase inspiratoria es interrumpida cuando se alcanza una determinada presión que se fija con anticipación. El modelo Mark 8 de presión positiva y negativa ha sido el más usado, debiendo emplear en ocasiones el modelo Mark 7 de presión positiva. Una vez instalado el respirador lo utilizamos en forma continua hasta que la capacidad muscular se recupera, comenzando a probar la ventilación sin el respirador por períodos de 1 hora y 3 veces al día ampliando el plazo a 6, 12, 18 y luego 24 horas.

El éxito del tratamiento depende de la presencia de un personal bien entrenado. Las complicaciones durante el tra-tamiento deben esperarse siempre, teniendo a mano los re-cursos suficientes para superarlos. Debe evitarse la obstruc-ción de mangueras y cánulas, el aumento de la densidad de secreciones por mala humidifícación, la formación de zonas atelectasia, especialmente cuando se mantienen volúmenes corrientes uniformes durante períodos prolongados, por lo que empleamos la hiperpresión en que se aumenta la pre-sión usual de 14 a 20 cm. H2 O hasta 30 cm. H2O durante 1 ó 2 inspiraciones, repitiendo esta maniobra cada 15 minu-tos. Es frecuente en los niños sin compromiso bulbar la mala adaptación inicial al uso del respirador mecánico. He-mos observado alcalosis metabólica y/o respiratoria.

4. Atención de enfermería

Efectuada la traqueostomía, los cuidados son: a) Aspiración de Secreciones. Se realiza con técnica asépti

ca, colocando guante estéril en la mano que maneja la sonda Nelaton, también estéril y cuya punta fue cortada previamente {sin punta). Las sondas más usadas son las número 9, 10, 11 y 12, después de usadas se someten a lavados para desprender las secreciones acumuladas en su interior. A continuación y por 5 min dejadas en solución de citritane en alcohol en concentración 1 X 30, luego enjuagadas, secadas y mantenidas en cajas con formalina. La aspiración debe ser breve (algunos segundos), modo en que se evitan atelectasias pulmonares, y repetidas las veces que sea necesario, incluso cada 5 mín, la sonda debe introducirse alrededor de 10 a 15 cms, tomados desde el orificio de cánula.traqueal, con lo cual se llega hasta los bronquios principales.

Si las secreciones son muy espesas, por tanto difíciles de aspirar, se instila solución fisiológica (3 mi). Se limpia la cánula interna. En los niños conectados al respirador mecánico, finalizada la aspiración, se efectúan maniobras de hiperpresión.

b) El primer cambio de cánula se hace a las 96 horas de la

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traqueostomía (en este plazo ya está constituido el tra-queostoma), luego se cambia cánula cada 48 horas. Para el cambio de cánula, el niño se coloca en posición decúbito dorsal con el cuello en híperextensión, el extre-mo de la cánula se lubrica con vaselina estéril. Si antes de las 96 horas el niño presentara, algún problema con la cánula, y requiriera ser cambiada, se solicita el concurso del cirujano, ya que no está formado todavía el traqueostoma y los planos tienden a cerrarse.

c) Para el retiro definitivo de la cánula, se procede de dos maneras: —Oclusión intermitente, empezando por media hora 3 veces al día, aumentando progresivamente estos tiempos hasta oclusión permanente. —Cambios progresivos de cánula a números inferiores con oclusión simultánea.

d) Cuidado y mantención del respirador —Mantener los circuitos libres de elementos extraños ( secreciones y agua), —Cambio y esterilización del circuito con cada cambio de cánula (no siempre posible). —Control de parámetros del respirador.

e) Toma muestras para exámenes (cultivo secreciones, reco lección de orina, etc.)

f) Alimentación. Como estas formas de Guillain-Barré y Strohl tienen dificultad en la deglución, los alimentos en forma licuada y los líquidos se suministran por sonda nasogástrica. Esta sonda se cambia cada 24 horas.

g) Defecación. Lavados intestinales ya que la debilidad de la prensa abdominal y el decúbito prolongado causan retardo en la evacuación intestinal.

h) Cambios frecuentes de posición para prevención de úlce-ras de decúbito.

5. Kinesiterapia

Se efectúa diariamente, incluso días festivos, por kine-siólogo 3 ó 4 veces al día, en sesiones continuadas hasta de 2 horas de duración según los hallazgos en el enfer-mo. Estas mismas maniobras son efectuadas por enfer-meras o persona! de enfermería del servicio en repetidas ocasiones en las 24 horas. Se efectúa en tres etapas:

Etapa 1

El paciente está conectado al respirador mecánico, corres-ponde al período agudo, coopera poco, se hace énfasis en la eliminación de secreciones teniendo la siguiente pauta:

a) Permeabílizar las vías aéreas —Maniobra de tos asistida por percusión y vibración. —Cambios de posición

—Instilación de suero fisiológico (3 mi) para fluidificar secreciones —Aspiración mecánica.

b) Prevención de atelectasias —Hiperpresión —Cambios de posición para evitar la rigidez torácica por falta de movimiento. — Reeducación diafragmática pasiva.

c) Férulas en pies y manos para evitar retracciones.

Etapa 2

El paciente sigue conectado al respirador, es más coopera-dor, hay lenta recuperación de la potencia muscular, es ca-paz de ventilar por lapsos cortos de tiempo sin respirador, consiste:

a) Permeabilización de las vías aéreas b) Según la edad, enseñanza de la tos voluntaria c) Reeducación diafragmática:

—parte posterior del diafragma paciente en decúbito supino, relajado, rodillas en flexión, inspiración nasal lenta y profunda, dirigiendo e! aire al vientre, espiración bucal comprimiendo abdomen. —hemidiafragma derecho decúbito lateral derecho, cojín bajo el hemitórax, pierna derecha flectada para relajar abdomen, operante detrás del enfermo bloquea con el brazo derecho al lado, iz-quierdo y con la mano izquierda se opone al diafragma bajo las costillas derechas, inspiración nasal profunda y lenta, expiración bucal soplando y contrayendo la mus-culatura abdominal. —hemidiafragma izquierdo las mismas maniobras en decúbito lateral izquierdo. hemidiafragma anterior no se hace por requerir al paciente en decúbito prono.

d) Reeducación costa!

En decúbitos laterales y prono, con cojín debajo para au-mentar el bloqueo se pide al paciente movilice con la inspi-ración el hemitórax inferior.

Etapa 3

El paciente se desconecta del respirador mecánico, hay fran-ca recuperación de la potencia muscular, consiste:

a) Reeducación de la musculatura respiratoria con mayor participación del paciente.

b) Educación de la parte anterior del diafragma. Desde la Etapa 2 se puede practicar una kinesiterapia más generalizada.

6. QUIMIOTERAPIA

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Se justifica por: —traqueostomía, que permite a los agentes infectantes eludir las barreras naturales respiratorias superiores —complicación pulmonar al ingreso. —uso de ambiente húmedo en el respirador, que facilita el desarrollo microbiano. —insuficiencia ventilatoria con inmovilidad y ausencia de tos que facilita la acumulación de secreciones, resultando un medio de cultivo para gérmenes. —cultivo de gérmenes patógenos en la secreción traqueal.

Se usa un plan de quimioterapia, cambiando de fárma-co cada 10 días, desde que se efectúa la traqueostomía hasta que se retira. Sin seguir un orden preestablecido em-pleamos ampícilina, cotrimexazol, cloranfenicol, gentamici-na, rifampicina, tetraciclina en dosis y frecuencia adecuada al fármaco.

7. PROTEOLITICOS

Para fluidificar las secreciones empleamos papat'na (Papenzi-maR) entre 4 y 8 tabl. al día, repartidas en 3 ó 4 dosis diarias; en dos oportunidades en que se suspendió la papaí-na, se produjeron moldes de tapón mucosa de difícil extrac-ción.

Dejamos de utilizar en instilación endotraqueal N. ace-t¡l cisteína (mucolítico) porque observamos hemorragias en la aspiración y la formación de una costra hemática adhe-rente cuya aspiración era extremadamente difícil haciendo presumir daño en la mucosa traqueal.

8. CORT1CO1DES

Prednisona, 2 mg/kg en una dosis a las 8 a.m. durante 10 días. Se empleó en 26 enfermos, en 22 en los primeros 7 días y en 4 después de 7 días de iniciado el cuadro.

RESULTADOS

En la tabla 1 se detalla la distribución de los pacientes según edad.

En la tabla 2 se describe el promedio de días de respi-rador en los sobrevivientes por grupo de edad, encontrando que no existe diferencia estadística en el promedio de días de respirador entre los distintos grupos, lo que equivale a decir que en nuestra casuística la edad no influye en la duración del tiempo de conexión al respirador en los pa-cientes que sufren el síndrome de G.B. y S.

En la tabla 3 se describe el promedio y la desviación estándar de los días de respirador según el uso de predniso-na en los sobrevivientes, el rango de estada conectados a respirador en los pacientes que no reciben prednisona osciló entre 9 y 133 d ías y entre 9 y 162 entre los que la reciben.

Previamente se determinó que la varianza de los días de respirador es igual en los 2 grupos estudiados por lo que se les aplica en el estudio el test t(óA2— ó B2)

Como resultado de los cálculos estadísticos se puede concluir que en promedio los días de respirador es igual en los pacientes que reciben prednisona y en los que no la reciben.

En la tabla 4 observamos que el riesgo de mortalidad de los pacientes que requieren respirador es en porcentaje mayor en los preescolares; realizado el cálculo estadístico

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esta diferencia porcentual no es significativa, es decir, en nuestra casuística el riesgo de mortalidad es igual para todos los grupos de edad,

En la tabla 5 se observa que el 53,8 o/o de los pacien-tes que reciben prednisona fallecen, ocurriendo el deceso en el 31.6 o/o de los que no la reciben; realizado el cálculo estadístico la diferencia porcentual no es significativa, por io que se concluye que el riesgo de morir es igual en los dos grupos.

En la tabla 6 se describe la mortalidad según el tiempo transcurrido entre el inicio de los síntomas del síndrome y la aparición del compromiso respiratorio, observando que estadísticamente no existe diferencia entre los dos grupos estudiados. Esta mortalidad fue analizada agrupando los pa-cientes según otros espacios de tiempo encontrando las mis-mas conclusiones estadísticas, por lo que podemos concluir que el riesgo de morir en nuestra casuística no guarda rela-ción con la velocidad de progresión del proceso a la insufi-ciencia respiratoria.

En la tabla 7 se observa que 15 pacientes fallecieron en los primeros 10 días de hospitalización, correspondiendo a este período el 75 o/o de la mortalidad.

En la necropsia practicada en 10 casos, se encontró en el sistema nervioso central congestión y elementos purpúri-cos en el parénquima, edema perivascular y perineuronal, edema de leptomeninges sin infiltración, neuromas tumefac-tas y en algunos casos desmielinización de nervios cranea-nos, En la médula ósea se observó en las neuronas périda de los ángulos, alteración de la ubicación de la sustancia del Nissl, algunas neuronas anucleadas, vacuolización de la mielina de algunos haces, y edema y desmielinización de las raíces nerviosas. No se efectuó estudio anatomopatológico de nervio periférico.

.

En todas las necropsias se comprobó compromiso pulmonar de diferente magnitud, que en 5 casos (bronco-neumonía con o sin atelectasias) por su extensión explican el deceso; en otros dos casos se encontró hemorragia pulmo-nar (inundación}, en uno de ellos secundaria a una lesión traqueal producida por la cánula, y en el otro de causa no clara. En un caso en el que clínicamente se diagnosticó bronconeumonfa y hemorragia digestiva la autopsia reveló traqueítis y ulcus esofágico. Únicamente en dos casos con mínimo compromiso pulmonar y sin otra patología, la cau-sa del deceso no nos es clara.

En los otros 10 pacientes fallecidos en que no se prac-ticó necropsia, además del diagnóstico del síndrome, en 7 casos clínicamente se reveló compromiso pulmonar de dife-rente magnitud, en 3 casos bronconeurhonía y en 4 atelec-tasia; únicamente en 3 casos no se logró pesquisar complica-ción pulmonar alguna.

Conviene destacar dentro de la evolución algunos he-chos. Tres de nuestros pacientes presentaron convulsiones falleciendo 2, dos pacientes que clínicamente presentaban

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focos de atelectasia pulmonar presentaron durante las ma-niobras de aspiración traqueal (1 al noveno día y otro a los 20 días) paro cardíaco, falleciendo.

COMENTARIO

A medida que fue disminuyendo la incidencia de po-liomielitis u otras formas de polineuritis (difteria, etc.), el Síndrome de Guillain-Barré y Strohl forma Landry, ha lle-gado a constituir la primera causa de parálisis respiratoria. Por otro lado, como la estada de estos pacientes es larga, como se destacó en e! relato, en los servicios que cuentan con respiradores mecánicos !a presencia de este tipo de pa-cientes es cotidiana.

Todos los casos cumplen con el criterio de Osler y Sydell para ser encuadrados en el diagnóstico, y aunque en algunos no se logró demostrar la disociación albuminocito-lógica del L.C.R., siempre fue constante el hallazgo de me-nos de 10 células por mi.

La casuística presentada es elevada, debido a que la mayoría de los pacientes vinieron de provincias o de otros centros hospitalarios de Santiago, hecho que nos invalida para sacar conclusiones epidemiológicas.

Digno de mención es la rapidez con que llega a consti-tuirse el grave compromiso de la mecánica respiratoria que obliga a la traqueostomía y conexión al respirador. En nues-tra casuística este compromiso, desde el comienzo de la enfermedad, ocurrió en menos de 7 días en 36 de 45 pa-cientes y a mayor abundamiento, en menos de 3 días en 20 casos.

Este hecho, permite concluir que, frente a la certeza del más leve compromiso de la musculatura respiratoria, estos niños deben ser rápidamente trasladados a centros que cuenten con los equipos mecánicos para suplir el déficit respiratorio.

En relación con el uso de prednisona, debe destacarse que nuestros resultados confirman su ineficacia, ya que en-tre los grupos que recibieron o no esta medicación, no hubo diferencia estadísticamente significativa en los días que ne-cesitaron estar conectados al respirador hasta la recupera-ción de su fuerza muscular. Se concluye, entonces, al igual que lo que sostienen otras publicaciones, que la administra-ción de prednisona no representa ninguna ventaja.

No hubo diferencia estadísticamente significativa en el lapso que nuestros pacientes estuvieron conectados a! respi-rador y la edad de estos mismos pacientes.

En relación con la mortalidad concluimos cuatro he- chos:

1. Era nuestra impresión que, a menor plazo entre el inicio del cuadro y aparición del compromiso respiratorio, ma yor era el riesgo de morir. Nuestra casuística nos revela que estadísticamente no hubo relación directa entre ve locidad de progresión del proceso y pronóstico de vida.

2. El uso de prednisona no modifica la mortalidad.

3. El peligro de morir es mayor en los primeros días; en nuestra casuística específicamente dentro de los 10 días.

4. Finalmente, debemos declarar que a pesar del enorme esfuerzo y tiempo que se invierte especialmente en kine- siterapia-aspiración repetida, etc., nuestra mortalidad global es muy elevada (44,4 o/o). Sin embargo, creemos que estas medidas se justifican, ya que el 55.6 o/o que sobrevive, durante su permanencia tuvieron frecuentes atelectasias cambiantes de sitios, que después de kinesi- terapia, desaparecen con rapidez, para aparecer en otros lugares, y nuevamente la kinesiterapia las hace desapare cer. Por otra parte, las aspiraciones frecuentes permiten eliminar grandes cantidades de secreciones mucosas, a veces espesas, que al obstruir tos bronquios harían per manente las atelectasias.

Pensamos también que las sustancias mucolíticas (Papenxima'R) al mantener fluidas las secreciones per-miten mejorar la aspiración evitando las atelectasias.

No estamos seguros de la utilidad de los químiote-rápicos, pero más de alguna vez, por circunstancias aje-nas a nuestros deseos en que no se administraron, apare-ció fiebre, cuya explicación pudo ser infección secunda-ria de las zonas atelectásicas. Prueba de esta inseguridad en la eficacia de los quimioterápicos, es la presencia de bronconeumonía diagnosticada clínicamente en 3 casos de 10 fallecidos sin autopsia y en 5 casos de los 10 autopsíados.

Podemos declarar que con la traqueostomía y el cambio constante de cánulas, actitud que se prolongó hasta más de 5 meses, y con un promedio vecino a los 3 meses, sólo tuvimos que lamentar un caso en que se produjo una lesión ulcerativa vecina a la carina y que llevó a la muerte al paciente por inundación hemorrágica pulmonar. En otro caso, en la autopsia sólo hubo una lesión de traqueítis no responsable de la muerte. En los que sobreviven el orificio de! traqueostoma cerró rápida-mente, y en controles posteriores nunca hemos observado una estenosis traqueal.

Hemos creído de interés extendernos en la medida de kinesiterapia y de enfermería por la utilidad que pue-da prestar en los centros que cuentan con equipo de respiradores mecánicos.

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RESUMEN

Frente a las formas Landry de! Síndrome de Gui-Ilain-Barré y Strohl con respirador mecánico, la única expectativa de sobrevida se basa en la posibilidad de conectar a estos pacientes a respirador mecánico previa traqueosto-mfa. De aquí hasta su recuperación respiratoria que se produce en promedio de más o menos 3 meses, se necesita un equipo bien entrenado, compuesto por kinesiólogos, enfermeras y auxiliares de enfermería que permitan superar las frecuentes complicaciones traqueopulmonares, especialmente atelectasias.

Parece justificada la utilización de sustancias proteolí-ticas, dudoso el uso de quimioterápicos e ineficaces los cor-ticoides.

REFERENCIAS

R. Coirault. "Le Syndrome de Guillain-Barré". Masson and Cié., Edíteurs, 1958.

2 Osler, L.D.; Sydell, A.D. Ne Engl J. Med., VoL 262, 19:964, 1960.

3 Goodall, J.A.D.; Kosmidis, J.C. and Geddes, A.M. The Lancet, Vol. 1, March 30, 1964.

Hipertiroidismo en

Pediatría

Dr. José Reyes Noyola Endocrinólogo Pediatra

Hospital Materno Infantil

El Hipertiroidismo en el campo pediátrico, es casi ex-cfusivamente debido a enfermedad de Graves (Bocio difuso tóxico) Tabla No.1— Otros tipos los cuales son muy infre-cuentes incluyen el hipertiroidismo neonatal, el producto por adenomas funcionantes, el leve y transitorio que ocasio-nalmente acompaña a la tiroidítis crónica de Hashimoto.— Aún más raros son los que se asocian a un carcinoma híper-funcionante del tiroides y como parte del síndrome de Me Cune Albright (1-5).

Se puede definir como un estado hipermetabólico re-sultante de un exceso en la producción de hormonas tiroi-deas.

Enfermedad de Graves

El defecto básico es una sobre producción autónoma de hormonas tiroideas, por una glándula difusamente au-mentada de tamaño. La evidencia en cuanto a la etiología orienta en dirección de los factores inmunológicos.

El descubrimiento del "factor estimulante del tiroides de acción prolongada" (LATS) en 1956 que demostró ser una inmunoglobulina G (lgG) constituyó la primera prueba de que podía existir una entidad inmunológicamente media-da, esta se detecta en aproximadamente un 85 o/o de pa-cientes con enfermedad de graves. En 1973 se demostró que los pacientes LATS negativos, tenían una substancia huma-na estimulante del tiroides (H.T.S.) en la inmunoglobulina G (8) —Esto más hasta los momentos no está bien definido sí esta sustancia es igual o diferente a la llamada "Protector de LATS" descrita por Adams y Kenedy (9).— En resumen está claro que en todos los casos de enfermedad de graves hay la presencia de inmunoglobulinas G., estimulantes del tiroides.

Se ha propuesto que la enfermedad de Graves es debi-da a defectos heredados en el mecanismo inmunológico que permite la producción de clónos de linfocitos timo-depen-dientes dirigidos hacia el tiroides, que sobrevivan, y luego reaccionen con su antígeno normal y de esta forma se esta-blezca una reacción inmunológica celular. Recientemente se encuentra asociación con agentes de histocompatibilidad es-pecífica o H.L—A antfgenos y enfermedad de Graves (10) en un grupo de pacientes el antígeno HL—A8 se encontró en una frecuencia mayor que lo esperado en una población normal. Manifestaciones clínicas: es usualmente una instala-ción gradual, quejas frecuentes incluyen labilidad emocio-

nal, nerviosismo, irritabilidad, diaforesis, apetito exagerado, pérdida de peso, intolerancia al calor, debilidad, temblor y evacuaciones diarréicas, deterioro en [a labor escolar es una queja muy frecuente. Los hallazgos físicos incluyen Bocio, exoftalmos, mixedema pretibial, taquicardia, aumento en la presión sistólíca, soplos cardíacos, tremor, sobre actividad del precordio, piel húmeda, puede existir un soplo sobre el área tiroidea (11-18).

Datos de Laboratorio: en la mayoría de los pacientes todas las pruebas tiroideas están elevadas, el T.S.H. puede estar normal, bajo o no detectable (excepto en el caso de una adenoma secretor de T.S.H.). La captación de I 131 , o 1123 de 24 horas está elevada, aunque a veces el cuadro es tan severo que puede ya a las 24 horas haya regresado a lo normal, por lo que se recomienda que se haga también me-dición a las 2 o 4 horas.

En el caso de estar asociado con una tiroiditis la capta-ción es baja. La edad ósea usualmente está avanzada.

Nosotros recomendamos para el diagnóstico únicamen-te T4 , T3 por RIA y si hay disponible una captación de I preferiblemente I 123

En caso de que exista duda en cuanto al diagnóstico se puede proceder a hacer una prueba de supresión con T3 19o una prueba de estimulación con T R H (factor libe-rador de tirotropina) (20—21).

Tratamiento: Existe mucha controversia en cuanto al manejo de estos pacientes, y aunque la recomendación de inicio es con manejo médico. En ciertas instituciones se hace de preferencia manejo quirúrgico (12, 13, 14, 16) mientras que otros prefieren el uso de iodo radiactivo (23, 24,25).

Manejo Médico: En el paciente extremadamente tóxi-co sedantes ayudan, tipo valium, o uso de otro tipo de medicamentos como piserpina y agentes bloqueadores B adrenérgicos del tipo propanolol. (Este no deberá usarse en pacientes con asma o bloqueos cardíacos).

El manejo médico específico es con tioamidas que im-piden la síntesis de la hormona tiroidea por acción sobre los mecanismos enzimáticos (26) los usados son el propiltiourá-cílo (que también actúa a nivel periférico inhibiendo ía con-versión de T4 en T3) y el metimazole (tapazole). las dosis

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convencionales son de 300 mg diarios para el P.T.U. y 30 mg diarios para el tapazole (13, 14, 19, 27).

Los intervalos en dosis se pueden estimar haciendo una prueba de liberación de perclorante (28) y el pronóstico de remisión con una captación de I radioactivo a 1 hora (30, 31).

Se pueden mantener las dosis antes mencionadas por espacio de 6-8 semanas, después de lo cual se comienza z reducir gradualmente hasta llegar a una dosis de manteni-miento que oscila entre 50-100 mg/día P.T.U. y 5-10mg de metimozole total es de 18-24 meses.

Otra forma es mantener dosis iniciales y después de 6 semanas añadir tiroides, a razón de 3-5 md x kg sin exceder 150mg diarios, esto se mantiene por la uración del tratamiento (12, 24 meses). Después de finalizar tratamiento hay reactivación en un 22—75 o/o (32,33).

Recientemente Greer y Asociados (34) sugiere en adul-tos terapia antitiroidea de corta duración de 1-8 meses y terminando al volverse el paciente eritiroideo es tan efectiva como la duración de la terapia convencional.

Manejo quirúrgico: ofrece la ventaja de controlar en forma rápida esta condición. Usualmente es el método de elección después de que ha habido falta de respuesta al tratamiento médico; es imperativo que este procedimiento lo haga un cirujano experimentado en este tipo de cirugía. Hay dos tipos de procedimientos: la tiroidectomía total y la su b-tota I.

Indicaciones para cirugía incluyen (1) toxicidad a dro-gas antitiroideas (2) Recurrencia de tirotoxicosis después de tratamiento médico adecuado (3) Falta de cooperación del paciente para tomar los medicamentos.

En manos experimentadas las complicaciones son mínimas e incluyen hemorragia, hipoparatirotdismo, hipotí-roidismo, daño a nervios recurrentes. El hipotiroidismo post-quirúrgico se presenta en un 50 o/o—70 o/o (35).

Manejo con iodo Radioactivo: se ha usado en formé rara por el potencial de complicaciones a largo plazo, perc en la actualidad existe ya en dos clinicas en Estados Unido; con experiencia de 30 años sin efectos colaterales no desea-dos (36, 37).

Se hace una breve revisión de hipertiroidismo en el grupo pediátrico, se discute brevemente su etiología, cuadre clínico y métodos de tratamiento.

TABLA No. 1

TIPOS DE HIPERTIROIDISMO

1) Enfermedad de Graves 2) Bocio Nodular tóxico {1) 3) Tiroiditis con hipertiroidismo a) Tiroidítis sub-aguda b)

Tiroiditis de Hashimoto 4) Carcinoma de Tiroides (2) 5) Administración excesiva de iodo (3) 6) Tumor pituitario productor de T S H (4) 7) Secreción inapropíada de T S H (5) 8) Hipertiroidismo ficticio 9) Tirotoxicosis x T 3

(1) J. dePeds. 84:104:1974 (2) J. de Peds. 72:208:1968 (3) N.E.J.M. 287:523:1972 (4) J. de Peds. 65:583:1964 (5) J. Clin: Inv. 56:633:1975 (6) Univ o/ Otago Med.Sch Proc,34:11:1956 (7)Phys. Rev.48:252:1968 {8} J.Clin Endo Met 36:859:1973 (9) J C E LM 33:47:1971 (10) J. Cli.end Met. 39:115:1974 (11) MayocliaProc. 47:850:1972 (12) BritMed.J. 2:1153:1964 (13) Pediatr. 54:565:1974 (14) NEJH 272:217:1965 (15) Arch.dis.chMd. 40:21:1965 (16) J.Ped.Surg. 4:142:1969 (17) Acta Endocr. 51:321:1966 (18) Surgery 65:694:1969 (19) Pediatr. 30:17:1972 (20) Lancet2:14:1971 (21) Lancet 2:10:1971 (22) J.o/Peds. 76:54:1970 (23) J.Nucl.Med.10:586:1969 (24) N EJM283:949:1970 (25) N E J M 292:167:1975

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Empleo de la Harina de Garbanzo (6L) en el Tratamiento del Síndrome diarreico agudo del Lactante.

*Dres. Samuel F. García D. - Abdalla Harum M.**

La búsqueda de preparados de menor costo que consti-tuyan alternativa de la leche de vaca y que considerando las exigencias nutricionales permitan un balanceado aporte de nutrientes, condujo a la mezcla de garbanzo precocido y de leche descremada en polvo {80 — 20 o/o), que agregada de vitaminas y minerales (de acuerdo al National Research Council), 0,2 o/o D.L. metionína, preparada al 20 o/o y licuada con 5 mi de Alfa Amilasa de Bacillus Subtilis por litro, constituye la fórmula GL (1,4).

El GL proporciona 84,8 Cal o/o, 11,9 grs, o/o de hi-dratos de carbono, 2,7 grs. o/o de grasas y 3,4 grs. o/o de proteínas, con el agregado de D.L. metionina posee los ami-no-ácidos esenciales, con una utilidad de Nitrógeno Proteico (UPN) 10 o/o de 77,1, superior al Poroto de Soya; propor-ción de nutrientes que permite su empleo en el lactante y en el niño mayor.

El GL ha sido ensayado como alimento único en lac-tantes eutróficos y en lactantes desnutridos de III Grado, y en el tratamiento de la Diarrea Aguda y prolongada (1,2,3,5, 10). Aunque la mayoría de las publicaciones son favorables, no existe acuerdo general sobre la conveniencia de su empleo.

En la presente publicación, exponemos nuestra expe-riencia en el empleo de esta mezcla en el Servicio de Lactan-tes "A" del Hospital Luis Calvo Mackenna en e! tratamiento de la Diarrea Aguda del Lactante, comparándola con la res-puesta a la realimentación habitual del servicio en el período estudiado, procurando, al evaluar estadísticamente las-respuestas obtenidas superar el impresionismo clínico y la duda que un pequeño número de casos evaluados produce en un criterio estadístico.

MATERIAL Y MÉTODO. Se analizan 105 fichas de pacientes hospitalizados por Diarrea Aguda en el Hospital Luis Calvo Mackenna, cuyas edades oscilan entre 1 y 21

* Médico residente. Departamento de Pediatría, Hosp. L. Calvo Mackenna.

** Departamento de Pediatría, Hosp. L. Calvo Mackenna.

meses; todos corresponden a ingresos durante un mismo período cronológico (Enero-Junio 1973).

57 pacientes eran desnutridos y 48 eutróficos, 77 me-nores de 6 meses y 28 mayores.

Al ser hospitalizados se inició la alimentación en 69 casos con GL que dura entre 2 y 24 días, en 36 se inició con una fórmula láctea a base de Eledón, agua de arroz y maltosa dextrina (P), por un período entre 1 y 20 días; ambas fórmulas se administraron aumentando progresiva-mente su concentración, de acuerdo a las normas habituales del servicio, proporcionando por tanto un aporte calórico proteico cada día mayor.

Se analiza comparativamente el efecto de las fórmulas empleadas en la calidad de las deposiciones, el efecto en la curva ponderal en términos de ganancia tota! durante el período de uso de las fórmulas, la relación entre alimenta-ción, estado nutricíonal, edad del paciente.

Durante la recolección de datos, se considera la in-fluencia de otras variables: patología concomitante o inter-currente, uso de antimicrobianos, acidosis, deshidratación y grado de desnutrición, sin embargo la dispersión de los da-tos no ofrece posibilidad de realizar un evalúo estadístico de su influencia.

Los grupos estudiados son estadísticamente compara-bles.

RESULTADOS. En la tabla No.1 se observa que de un total de 68 pacientes que reciben GL (de 69, en un paciente no se consignó fecha de cambio de características de las deposiciones), 55 (81 o/o) mejoran las deposiciones en me-nos de 6 días; de 36 que reciben F 18 (50 o/o) logran tal efecto en el mismo período", esta diferencia porcentual se traduce en una diferencia estadísticamente significativa. Al analizar el efecto de las fórmulas en los desnutridos, encon-tramos que de 33 que reciben GL. 25 (76 o/o) mejoran deposiciones en menos de 6 días, mientras que de 23 que reciben F 10 (43 o/o) lo hacen en tal periodo, existiendo una diferencia estadísticamente, significativa favorable al GL., no encontramos diferencia entre las fórmulas en los eutrófilos.

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En la tabla No.2 se demuestra el efecto de la alimenta-ción en la curva ponderal, medido en ganancia de peso. No se demuestra en el cálculo estadístico diferencia entre am-bas fórmulas, ni en el total, ni analizando los grupos nutri-cionales por separado.

En la Tabla No.3, se demuestra el efecto de la alimen-tación en la curva ponderal medido en ganancia de peso, según estado nutricional y edad, al analizar estadísticamente los datos obtenidos no se demuestra diferencia significativa entre las fórmulas. Como un dato aislado encontramos que sumados los menores de 6 meses de ambos grupos y fórmulas responden significativamente mejor a ¡as fórmulas que ¡os mayores.

El promedio de incremento ponderal es de 16,74 gr/día para los pacientes realimentados con GL. y de 11,5 gr/di'a para los que recibieron F. En los que pierden peso el promedio es de 13,67 gr/día para el GL. y de 9,52 gr/día para F; fórmula en ambas realimentaciones encontramos rangos muy amplios en la variación ponderal en ganancia o en pérdida sin guardar relación con los días de administra-ción de las fórmulas, lo que indica que el promedio ponde-ral dista de expresar lo observado en la evolución diaria de cada paciente, no existiendo diferencia significativa en la modificación ponderal en los dos grupos estudiados.

DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES. La respuesta supe-rior al GL. en la mejoría en la calidad de las deposiciones es estadísticamente significativa, además de las modificaciones que en la composición de la flora intestinal produce un cambio dietético, este efecto podría ser producto de la in-fluencia de varias características de la fórmula.

1.— El bajo contenido de lactosa permite actuar dentro del umbral de tolerancia a este disacárido condicionado por la intensidad del daño sufrido por las vellosidades del intestino delgado, especialmente yeyuno e ileum proximal, evento de importancia en la génesis de la prolongación del síndrome diarreico (6,7,8,9). Al dis-minuir el aporte de lactosa se evita el efecto osmótico que los disacáridos producen reteniendo agua en el lumen intestinal; asimismo se evita el efecto irritante que los ácidos orgánicos, producto de la actividad fe-mentativa intestinal sobre los azúcares (láctico, pirúvi-co y acético) ejercen en el colon, condicionando hiper-secreción mucosa e hídrica, rompiendo estas vías que favorecen la hidrolabilidad de los pacientes que sufren diarrea de fermentación, evitándose además el efecto inductor de desnutrición que la prolongación del pro-ceso produce.

2.— El mayor poder astringente del GL. imputable al ma-yor contenido de Carbonato de Calcio.

Nuestra experiencia nos enseña que e¡ GL es útil en la solución del problema que fa diarrea plantea, más aún en la

969

que se demuestra o sospecha disminución del umbral de tolerancia a la lactosa, por lo demás la más frecuente de las intolerancias a disacáridos.

En nuestra casuística no encontramos diferencia entre las fórmulas empleadas en su efecto en la curva ponderal o estado nutricional, edad, o tiempo de administración.

RESUMEN

Se analiza comparativamente 105 fichas de pacientes hospitalizados por ¿diarrea aguda, con diferente estado nutricional, 69 se realimentaron con GL. y 36 con una fórmula láctea (F).

Se observa más rápida mejoría en la característica de las deposiciones en los pacientes desnutridos que reciben GL.

No se demuestra diferencia estadísticamente significa-tiva entre las diferentes fórmulas en su efecto sobre la curva ponderal, en relación a estado nutricional, edad o tiempo de administración.

Se analiza los mecanismos por los cuales hay mejor respuesta al GL., señalándose su utilidad en el manejo de la diarrea aguda.

SUMMARY

105 records are comparatively analized of hospitalized patients w¡th acute diarrhea, with different nutritional con-dition, 69 were renourished with GL and 36 with milk formula (F).

A more rapid improvement is observed ¡n the characte-ristics of depositions in the malnutrition patients who re-ceive GL.

No statistical difference is shown in the different for-mulas in its effect on the weight in relation to nutritional condition, age or time of administration.

The mechanísms by which there is a better ansver to the GL in analized, showingsits utility in the manegement of acute diarrhea.

NOTA

Agradecemos la colaboración de la señorita Luisa Ca-rrillo, de la Unidad de Bioestadística, División de Bioesta-dística y Población, Departamento de Salud Pública y Medicina Social, U. de Ch., Facultad de Medicina, quien efectuó el análisis estadístico de! trabajo.

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Caso Anátomo Patológico

Expediente No.190984 Nombre M.G.B. Edad 5 años Sexo Masculino Procedencia Langue, Valle. Fecha de Ingreso 8 IX 77 Fecha de muerte 29 IX 77 Autopsia No.7753

S.P. "Inflamación en e! abdomen" H.E.A. Hace 27 días presenta cuadro de elevaciones febri-les, sin escalofríos, no cuantificada, acompañado por dolor abdominal tipo cólico. Fue al Centro de Salud en donde se le dio tratamiento antiparasitario mejorando del dolor al cabo de 8 días. Luego presenta nuevamente cuadro febril de ¡guales características y además aumento de volumen abdo-minal no doloroso, acompañándose del estreñimiento de 48 horas, por lo que se le administró enemas evacuantes No.2 al día (total 4) de agua con sulfadiacina con lo que evacuó. Para la inflamación abdominal se le administró semillas de Tizana, sin embargo el volumen abdominal aumentó progre-sivamente acompañado de estreñimiento. El día antes de su ingreso presentó vómitos biliosos y paro de la expulsión de gases y heces, motivo por el cual se trae a este hospital.

F.O.G. Apetito Hiporexia de 3 días de evolución; Sueño: Insomnio; Micción ocasionalmente ha presentado "estanca-miento" de la orina, alternado con períodos de normalidad. Defecación lo referido en H.E.A. Resto de la historia Nega-tivo.

Examen Físico: Peso 14.5 Kg, F.C. 160 x' F.R. 47 x' T.38.7 Paciente de 5 años de edad, en mal estado general, lúcido, coopera al examen físico. Se consignarán solo ios datos positivos:

Tórax: Simétrico, descarnado, con leve tiraje intercostal, con eretismo cardíaco, pulmones libres; corazón con apex en el EICLMCI, ritmo y ruidos normales.

Abdomen; Globoso, tenso, hígado percutible desde el 6o. EICLMCD hasta 4-5 cms. bajo reborde costal. No hay pre-sencia de onda líquida. Se observa circulación colateral su-perior. Ruidos intestinales ausentes. Bazo no percutible ni palpable. Genitales-. Normales Piel seca y áspera. I.Dx: 1.—Sub oclusión intestinal más íleo metabólico.

2.- Fiebre Tifoidea.

EVOLUCIÓN: 8 IX 77.— Es evaluado por cirujano de turno, el paciente defeca heces blandas sin sángrese ratifica el Dx de íleo

metabótico o fiebre tifoidea. Se inician antimicrobianos. Una hora después se hace tacto rectal encontrándose ampo-lla vacía, se palpa tumoración en luz intestinal que corres-ponde a cabeza de morcilla I. Dx: Invaginación intestinal.

9 IX 77.— Se palpa hepatomegalia no uniforme con aparen te zona de fluctuación en lóbulo izquierdo, se agrega al tratamiento Emetina y Aralen; se practica punción hepática diagnóstica la cual fue negativa.

10 IX 77.— Discreta mejoría de su cuadro y se plantean los siguientes diagnósticos: 1.— Abceso hepático o subfrénico. 2.—TB intestinal. 3.— Suboclusión por ascaris. 4.— Peritonitis localizada. 5.— TB hepática.

15 IX 77.— Onda ascítica presente, hígado mide desde su ICmite percutible superior (5EICLMCD) hasta el Ifmite pal-pable inferior 12 Cm. a nivel de LMED 10 cm. BRC. En vista de alteración de pruebas de coagulación se administra Vit K 10 mg. por 3 días. I. Dx: 1.— Cirrosis hepática. 2.— Tumor hepático primario. 3.— TB abdominal; se descarta la posibilidad de abceso hepático amebiano, se retira Araten.

20 IX 77.— Paracentesis líquido achocolatado espeso, espu-moso; se cree hubo perforación de viscera hueca por salida de gas, pero la evolución clínica lo descartó.

24 y 28 IX 77.— Nuevas paracentesis con iguales caracterís-ticas.

29 IX 77.— Laparatomia exploradora. El paciente fallece durante el acto quirúrgico.

Examenes: 4 Hematológicos que oscilaron entre las siguientes cifras: Hb de 7 a 10 gr. o/o, Ht de 21 a 32 volms o/o, GB de 15300 a 6550, Neutrófilos de 83 a 68 o/o Linfocitos de 17 a 30 o/o Eosinófilos2 o/o. Reticulocitos 2.1 o/o, Plaquetas de 800.000 a 180.000. Los electrolitos se mantuvieron dentro de límites normales, lo mismo que las bilirrubinas, transaminasas, fosfatasa alca-lina, proteínas totales y fraccionadas y glicemia. T. de Pro-tombina 19" - 41 o/o, TPT 51", DHL 1810, VDRL y

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Welch Stuart, lo mismo que examen de orina normales.

24 IX 77.—Se reporta alteración de bilirrubinas: BT 6.4 mg o/o BD 0.8 mg o/o Bl 6;36 mg o/o TP 14" - 85 o/o, TPT 20". Li'quido ascitico: Química.— Aspecto turbio sanguinolento, no hay coagulo, proteínas 6.4gm o/o Rivalta positivo, célu-las 400 N81 o/o, L 19 o/o, glucosa 77mg o/o. Anatomía Patológica Negativo por malignidad. Líquido autolizado. Radiología: Movilidad de cúpulas diafragmáticas.- Normal. 12 IX 77.— Abdomen: Líquido libre en espacio peritoneal, en intestino moderada cantidad de gases, sin signos oclusi-

vos. Tampoco hay imagen de ruptura de viscera hueca; debe descartarse un síndrome de compresión de la vena porta.

20 IX 77.— Abdomen: Sombra hepática aumentada de vo-lumen, el lóbulo inferior sigue proceso expansivo. Tórax: Negativo por patología. Serie Gastroduodenal: Normal. Esplenoportograffa: Bazo pequeño que no se logra puncio-nar en forma satisfactoria. Una Rx tardía muestra descenso de las cavidades pielocaliciales derechas por lo que además de tumor hepático hay que hacer diagnóstico diferencial con un neuroblastoma.

Descripción Macroscópica: Varios fragmentos de tejido: A) Fragmento de tejido hepático que mide de 4 por 4 por 2 cms., superficie lisa, regular, color marrón homogéneo. B) Fragmento pvoideo de 16 por 10 por 10 cms., de 750 g. Al cortarlo se identifica, en uno de sus polos porción de paren-quima renal de 2 por 4 por 6 cms.; el resto está formado por masa tumoral formada de tejido blanquecino con áreas de hemorragia y de necrosis. En una de las caras de la masa se advierte concavidad cubierta de fibrina y sangre {foto No.1).— Se identifica fleo renal sin anormalidad aparente C) Fragmento de epiplón de 20 por 16 por 6 cms. constituido por tejido adiposo con áreas de color blanquecino.

Descripción microscópica: A) Parénquima hepático sin le-siones histológicas. B} Riñon infiltrado por tumor constitui-do por estructuras tubulares que en áreas tienden a formar gloméruios abortivos sobre un estroma abundante mixoide, con zonas de diferenciación hacia tejido muscular {foto

No.2). C)

Tejido adiposo

con inflamación crónica. Diagnóstico: Tumor de

Wilms de riñon derecho.

Comentario: Presentamos este caso de tumor de Wilms por-que nos ha llamado mucho la atención las manifestaciones clínicas que el paciente presentaba.

Analizando la literatura encontramos que aproximadamente la mitad de ¡os pacientes (52 o/o) se presentan con dolor abdominal, vómitos y fiebre, y 12 o/o presentan hematuria. En casi todos los pacientes (95 o/o) tienen masa palpable abdominal. Solamente en un caso el tumor tenía apariencia quística. Creemos que en este caso, el tumor formó una masa quística como consecuencia de necrosis del tejido. La confusión clínica es mayor en estos casos porque pueden considerarse otros diagnósticos, incluyendo las diferentes causas de ascitis.

:

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Estudio Anátomo Patológico

S E C C I Ó N I N F O R M A T I V A

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