vasculopatías
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Universidad Autónoma de Santo Domingo (UASD)
Vasculopatías
Yamilka Aristy 100005570
Noviembre 2011, Santo Domingo, Rep. Dom.
Vasculopatías
Casi todas las nefropatías afectan a los vasos sanguíneos renales de forma secundaria. Las vasculopatías sistémicas, al igual que varias formas de vasculitis, también afectan a los vasos renales y sus efectos en el riñón son clínicamente importantes. La hipertensión esta estrechamente relacionada con el riñón, porque la nefropatía puede ser tanto la causa como la consecuencia del incremente de la presión arterial.
Nefroesclerosis Benigna
Termino utilizado para la patología renal asociada a la esclerosis de las arteriolas renales y pequeñas arterias. El efecto resultante es la isquemia focal del parénquima alimentado por los vasos con paredes engrosadas y la estenosis consecuente de su luz. Los efectos parenquimatosos consisten en glomeruloesclerosis y lesión tubulointersticial crónica, produciendo una reducción en la masa renal funcional.
Patogenia Hay dos procesos que participan en las lesiones arteriales:
El engrosamiento de la media e intima
Cambios hemodinámicas, envejecimiento
Defectos genéticos o sus combinaciones
Morfología
o Los riñones son normales o de tamaño moderadamente reducido
o Peso medio entre 100 y 130 gramoso Superficie cortical que muestra una
granularidad fina homogénea que se parece al cuero áspero
o Cicatrices subcapsulares microscópicas con glomérulos escleróticos y perdida tubular
o Hipertrofia de la mediao Reduplicación de la lámina elásticao Aumento del tejido miofibroblástico en
la intima
Características clínicas
o Reducción moderada del flujo sanguíneo renal, pero el FG es normal o solo se reduce de forma ligera
o Proteinuria leve
Hipertensión maligna y Nefroesclerosis acelerada
La Nefroesclerosis maligna es la forma de nefropatía asociada a la hipertensión maligna o a la fase acelerada de la hipertensión. A menudo se superpone a una hipertensión esencial benigna preexistente o a una nefropatía crónica subyacente. También es una causa frecuente de muerte por uremia en sujetos con esclerodermia.
Patogenia
Se desconocen los motivos de este peor comportamiento de los sujetos hipertensos, pero se ha propuesto la siguiente secuencia de sucesos:
El daño inicial parece ser alguna forma de daño vascular en los riñones, que podría ser consecuencia de una hipertensión benigna de larga evolución con la posible lesión de las paredes arteriolares o con una lesión inicial que podría surgir de novo desde una arteritis, una coagulopatía o algún trastorno que cause la exacerbación aguda de la hipertensión.
Morfología Alteraciones histológicas que caracterizan a los vasos sanguíneos en la
hipertensión maligna:
o Necrosis fibrinoide de las arteriolas
Cambio granular eosinofílico en la pared del vaso sanguíneo. A veces los glomérulos se vuelven necróticos y aparecen infiltrados por neutrófilos y los capilares glomerulares pueden trombosarse.
o Engrosamiento de la intima
En las arterias y arteriolas interlobulillares, causado por la proliferación de las células del musculo liso alargadas y dispuestas concéntricamente, junto a las capas finas concéntricas de colágeno.
Características clínicas
El síndrome florido de la hipertensión maligna se caracteriza por:
o Presión sistólica mayor de 200 mm Hg o Presión diastólica mayor de 120 mm Hgo Papiledema o Hemorragias retinianaso Encefalopatíao Anomalías cardiovasculares o Insuficiencia renal
Estenosis de la Arteria renal
La estenosis unilateral de la arteria renal es una causa relativamente infrecuente de hipertensión, responsable del 2-5% de los casos, pero es importante porque representa una forma de hipertensión potencialmente curable con tratamiento quirúrgico.
Patogenia
Con el tiempo se ha demostrado que el efecto hipertensivo se debe, al menos inicialmente a la estimulación de la secreción de renina por las células del aparato yuxtaglomerular y la consecuente producción del vasoconstrictor angiotensina II.
Morfología
La causa mas frecuente de estenosis de la arteria renal (70%) es la oclusión por una placa ateromatosa del origen de la arteria renal.
Esta lesión se produce con mayor frecuencia en varones y su incidencia aumenta con la edad y en presencia de diabetes mellitus.
También provoca displasia fibromuscular.
Características clínicas
o En ocasiones se escucha un soplo en la auscultación de los riñones afectados
o Incremento de la renina plasmática o renalo Cicatrices renaleso Pielografía intravenosa
La tasa de curación después de la cirugía es del 70-80% en los casos bien seleccionados.
Microangiopatias trombóticas
Este grupo de trastornos se caracterizan clínicamente por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal, y morfológicamente por lesiones trombóticas en capilares y arteriolas en varios lechos tisulares, incluidos los del riñón. Los esquistocitos (eritrocitos fragmentados) en frotis de sangre periférica aportan un dato importante para el diagnostico.
Clasificación de estos trastornos
Patogenia
Dentro de las microangiopatias trombóticas dominan dos factores patogénico desencadenantes:
Lesión endotelial Activación y agregación de las plaquetas
Morfología
En la enfermedad aguda activa del riñón vemos:
o Necrosis cortical parcheada o difusao Petequias subcapsulareso Capilares glomerulares ocluidos por
tromboso Paredes de los capilares engrosadaso Mesangiólosiso Necrosis fibrinoide de la pared de las
arterias y arteriolas
En la enfermedad crónica (solo afecta a pacientes con SHU atípico o PTT) vemos:
o La corteza renal revela grados variables de cicatrización
o Glomérulos levemente hipercelulares con engrosamiento importante de las paredes capilares
o Paredes de las arterias y arteriolas con un mayor numero de capas de células y tejido conjuntivo
Otros problemas vasculares
Nefropatía isquémica aterosclerótica
La nefropatía arterial bilateral, que se diagnostica definitivamente con una arteriografía, ahora parece ser una causa bastante frecuente de isquemia crónica con insuficiencia renal en sujetos mayores, a veces en ausencia de hipertensión. La importancia de reconocer este problema radica en que la revascularización quirúrgica es favorable para revertir un nuevo deterioro de a función renal.
Nefropatía ateroembólica
La embolización de fragmentos de placas ateromatosas desde la aorta o la arteria renal hacia los vasos renales intraparenquimatosos se produce en los ancianos con una aterosclerosis importante, especialmente después de una cirugía sobre la aorta abdominal, una aortografía o una canulación intraaórtica. Esos émbolos se reconocen en la luz y las paredes de las arterias arciformes e interlobulillares por su contenido de cristales de colesterol, que aparecen a modo de hendiduras con forma romboidea.
Nefropatía de la enfermedad falciforme
La enfermedad o el rasgo falciforme provocan varias alteraciones de la morfología y la función renal. Las anomalías clínicas y funcionales mas frecuentes son:
o Hematuriao Disminución de la capacidad de concentracióno Necrosis papilar parcheadao Proteinuria (30% de los pacientes)
Necrosis cortical difusa
Se trata de una afección que aparece con mayor frecuencia después de una urgencia obstétrica, como el desprendimiento de placenta, shock séptico o cirugía extensa. Cuando es bilateral y simétrica, resulta mortal si no se realiza tratamiento de soporte. La destrucción cortical muestra características de necrosis isquémica. En la mayoría de los casos se ven microtrombos glomerulares y arteriolares.
Morfología
o Necrosis isquémica masiva claramente limitada a la corteza
o Aspecto histológico de un infarto isquémico agudo
o Lesiones parcheadas, con aéreas de necrosis coagulativa
o Trombosis intravascular e intraglomerular que puede ser prominente, pero normalmente es focal, en ocasiones con necrosis aguda de arteriolas y capilares
o Hemorragias en los glomérulos, junto a la formación de tapones de fibrina en los capilares glomerulares
Infartos renales
Los riñones son los lugares favoritos para el desarrollo de infartos. A esta predisposición contribuye el importante flujo sanguíneo que se dirige hacia los riñones, la mayoría de infartos se deben a embolias.
Fuentes principales de émbolos
Trombos murales de la aurícula izquierda
Trombos murales del y el ventrículo izquierdo
Morfología
o Pueden ser lesiones solitarias o múltiples y bilaterales
o A las 24 hrs. Se ven con áreas claramente delimitadas, de color pálido blanco o amarillo, y pueden contener focos irregulares de cambios de coloración hemorrágicos, rodeados por una zona de hiperemia intensa
o Al corte, tienen forma de cuña y borde estrecho de tejido subcortical
Malformaciones congénitas
La nefropatía congénita puede ser hereditaria, pero mas a menudo es el resultado del desarrollo de un defecto adquirido que surge durante la gestación. Los defectos genéticos implicados en su desarrollo, como los genes relacionados con el tumor de Wilms, causan anomalías urogenitales.
Es incompatible con la vida, se asocia a trastornos congénitos y provoca muerte precoz.
Agenesia renal
Se refiere al fracaso del desarrollo de los riñones, una verdadera no muestra cicatrices y tiene un número menor de lóbulos y pirámides.
Hipoplasia
Esos riñones se apoyan inmediatamente por encima del borde de la pelvis o incluso a veces dentro de ella. Su tamaño es normal o algo pequeño.
Riñones ectópicos
La fusión de los polos superior o inferior de los riñones produce una estructura en forma de herradura: 90% polo inferior y10% polo superior
Riñones en
herradura
Displasia renal multiquística
Este trastorno se debe a una anomalía de la diferenciación metanéfrica que se caracteriza histológicamente por la persistencia en el riñón de estructuras anormales (cartílago, mesénquima indiferenciado y túbulos colectores inmaduros) y por una organización lobular anormal. Los quistes tienen tamaño variable y están revestidos por epitelio aplanado. Aunque existen nefronas normales, muchos tienen túbulos colectores inmaduros.
Displasia renal multiquística unilateral
• Se descubre por la aparición de una masa en el flanco que es motivo de exploración quirúrgica y nefrectomía.
Displasia renal multiquística bilateral
• En esta se acaba desarrollando una insuficiencia renal
Nefropatías quísticas
Son heterogéneas y comprenden trastornos hereditarios, del desarrollo y adquiridos. Como grupo son importantes por varios motivos:
o Son razonablemente frecuenteso Algunas de sus formas, como la
poliquística son causas mayores de nefropatía crónica
o Se pueden confundir con tumores malignos
Clasificación de los quistes renales
o Displasia renal multiquísticao Nefropatía poliquística
1. Enfermedad poliquística autosómica dominante (del adulto)
2. Enfermedad poliquística autosómica recesiva (de la infancia)
o Enfermedad quística medular
1. Riñón esponjoso medular
2. Nefronoptisis o Enfermedad quística adquirida
(asociada a diálisis)
o Quistes renales localizados (simples)o Quistes renales en los síndromes de
malformación hereditaria o Enfermedad glomeruloquísticao Quistes renales
extraparenquimatosos (quistes pielocaliciales, quistes linfangíticos hiliares)
Nefropatía poliquística autosómica dominante (Del adulto)
Es un trastorno hereditario que se caracteriza por múltiples quistes expansivos de ambos riñones que, finalmente, destruirán el parénquima renal y causarán insuficiencia renal. Es frecuente, afecta a 1/400-1000 nacidos vivos y es responsable del 5-10% de los casos de insuficiencia renal crónica que requieren trasplante o diálisis. El patrón de herencia es autonómico dominante con alta penetrancia.
Genética
Gen PKD1
• Codifica una proteína integral de membrana, denominada policistina 1
Gen PKD2
• Codifica una proteína integral de membrana, denominada policistina 2
Patogenia
Posibles mecanismos de formación de quistes en la nefropatía poliquística
Morfología
Macroscópicamenteo Riñones aumentados de tamaño
bilateralmente y pueden alcanzar un peso de hasta 4 Kg en cada riñón
o Superficie externa que parece estar formada solamente por una masa de quistes hasta de 3 o 4 cm de diámetro, sin parénquima en su interior
Microscópicamenteo Nefronas funcionales dispersas entre
los quisteso Los quistes pueden estar llenos de
un liquido seroso transparente o, mas frecuentemente, de un liquido turbio rojo o marrón, a veces hemorrágico. A medida que aumentan de tamaño, pueden englobar a los cálices y la pelvis para producir defectos por presión
o Quistes con revestimiento epitelial variable
Sección del parénquima renal no tumoral, donde se observan quistes renales con parénquima preservado entre ellos.
o Detalle del epitelio cúbico que tapiza los quistes.
o Proliferación papilar intraquística.
Características clínicas
o Muchos pacientes se mantienen asintomáticos hasta que la insuficiencia renal ocurre
o La hemorragia o la dilatación progresiva de los quistes producen dolor
o La excreción de los coágulos de sangre causa un cólico renal
o Los riñones aumentados de tamaño resultan evidentes a la palpación abdominal e inducen una sensación de peso
o La enfermedad debuta con una hematuria de comienzo insidioso, seguida por proteinuria, poliuria e hipertensión
o La progresión se acelera en los sujetos de raza negra y en varones
o Malformaciones congénitas extrarrenales (40% presenta quistes en el hígado)
Nefropatía poliquística autosómica recesiva (De la infancia)
Es una entidad genéticamente diferenciada de la nefropatía poliquística del adulto. Se han definido sus variantes dependiendo del momento de su presentación y de la presencia de lesiones hepáticas asociadas:
o Perinatalo Neonatalo Del lactanteo Juvenil
Las dos primeras son las mas frecuentes
Morfología
o Riñones aumentados de tamaño y tienen aspecto externo normal
o Al corte, muchos quistes pequeños en la corteza y la médula dan al riñón un aspecto en esponja
o Los canales alargados y dilatados forman un ángulo recto con la superficie cortical, reemplazando completamente la médula y la corteza
Microscópicamenteo Dilatación cilíndrica o, con menor
frecuencia, sacular, de todos los conductos colectores
o Los quistes tienen un revestimiento uniforme de células cúbicas, que reflejan su origen en los conductos colectores
Enfermedades quísticas de la médula renal
Los tres tipos principales de enfermedad quística medular son:
o El riñón en esponja medularo La nefronoptisiso Enfermedad quística medular de
inicio en el adulto
Enfermedad quística medular (MCD). El corte está conservado y la medula aparece un tanto apagada. Los quistes están presentes en la unión de la corteza y la medula y en este ejemplo miden encima de 4 cm. de diámetro
Riñón en esponja medular
Nefronoptisis y enfermedad quística medular de inicio en el adulto
Patogenia
Se han identificado dos genes (MCKD1 y MCKD2), de transmisión autosómica dominante, como causantes de la enfermedad quística medular que se caracterizan por la progresión a una nefropatía terminal en el adulto.
Morfología
o Riñones pequeños, con superficie granular retraída y quistes en la médula, mas prominentes en la unión corticomedular
o Pequeños quistes en la corteza, revestidos por epitelio aplanado o cúbico y rodeados por células inflamatorias o tejido fibroso
o La corteza se aprecia con extensa atrofia y engrosamiento de las membranas basales de los túbulos proximales y distales, junto a fibrosis
Enfermedad quística adquirida (Asociada a diálisis)
Los riñones de pacientes con nefropatía terminal que reciben diálisis durante mucho tiempo a veces muestran numerosos quistes corticales y medulares, estos miden 0,5-2 cm de diámetro, contienen un liquido claro, están revestidos por un epitelio tubular hiperplásico o aplanado y a menudo contienen cristales de oxalato cálcico.
Quistes simples
Se presentan como espacios quísticos múltiples o simples, normalmente corticales, de diámetro muy variable. Normalmente miden 1-5 cm, pero pueden alcanzar los 10 cm o mas de tamaño. Son translucidos y se rodean por una membrana lisa, gris brillante, estando llenos de un liquido claro.
Los quistes simples son hallazgos post mortem frecuentes, sin significado clínico.
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