valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente...
TRANSCRIPT
![Page 1: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/1.jpg)
Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente con
debilidad muscular X CURSO DE ENFERMEDADES MUSCULARES
EN LA INFANCIA Y ADOLESCENCIA
HOSPITAL RAMÓN Y CAJAL 21 Y 22 DE MARZO DE 2013
Beatriz Martínez Menéndez. Neurología pediátrica.
H. Universitario de Getafe
![Page 2: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/2.jpg)
DEBILIDAD
Origen central. Origen periférico.
Asta anterior. Raíz nerviosa. Plexo. Nervio. Unión neuromuscular. Músculo.
![Page 3: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/3.jpg)
DISTRIBUCIÓN DE LA DEBILIDAD
Monoparesias. Hemiparesias. Tetraparesias. Paraparesias.
![Page 4: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/4.jpg)
DIAGNÓSTICO Anamnesis. Exploración física. Pruebas complementarias.
Estudios neurofisiológicos. Determinaciones séricas: CK, anticuerpos... Biopsia de músculo y/o de nervio. Estudios genéticos, metabólicos, PL... Estudios radiológicos.
![Page 5: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/5.jpg)
ANAMNESIS Perfil Temporal:
Agudo. Subagudo. Crónico.
Forma de aparición: Retraso y/o torpeza de la marcha. Deterioro y/o pérdida de la marcha.
Antecedentes personales. Historia familiar.
![Page 6: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/6.jpg)
HISTORIA FAMILIAR
![Page 7: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/7.jpg)
EXPLORACIÓN Patrón de la debilidad. Sensibilidad. Reflejos. Otros:
Afectación de la cara. Trofismo. Fasciculaciones. Miotonía. Calambres...
![Page 8: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/8.jpg)
DEBILIDAD PROXIMAL
GOWERS
DEBILIDAD AXIAL
![Page 9: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/9.jpg)
DEBILIDAD DISTAL Dificultad para la dorsiflexión del pie
![Page 10: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/10.jpg)
CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES 1
Hipertrofia Pseudohipertrofia
![Page 11: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/11.jpg)
CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES 2
![Page 12: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/12.jpg)
CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES 3
DEBILIDAD FACIAL MIOTONÍA
![Page 13: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/13.jpg)
CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES 4
![Page 14: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/14.jpg)
ESTUDIO NEUROFISIOLÓGICO
Técnica complementaria. Prolongación de nuestra exploración.
Neurológica. Diseño individualizado:
Electroneurograma. Electromiograma. Estimulación repetitiva.
![Page 15: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/15.jpg)
ELECTRONEUROGRAMA (ENG)
![Page 16: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/16.jpg)
ELECTROMIOGRAMA (EMG)
![Page 17: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/17.jpg)
ELECTROMIOGRAMA (EMG)
![Page 18: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/18.jpg)
![Page 19: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/19.jpg)
ASTA ANTERIOR
Debilidad Proximal Trofismo Atrofia Sensibilidad Normal Reflejos Abolidos Marcha Andinante Otros Fasciculaciones
![Page 20: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/20.jpg)
ASTA ANTERIOR
Debilidad Proximal Trofismo Atrofia Sensibilidad Normal Reflejos Abolidos Marcha Andinante Otros Fasciculaciones
![Page 21: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/21.jpg)
ASTA ANTERIOR
Estudio neurofisiológico: ENG: normales. EMG:
Denervación aguda: fasciculaciones
CK: normal o discretamente aumentada.
![Page 22: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/22.jpg)
FASCICULACIÓN
![Page 23: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/23.jpg)
POLINEUROPATÍA
Debilidad Distal Trofismo Atrofia Sensibilidad Afectada Reflejos Abolidos Marcha Estepaje
![Page 24: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/24.jpg)
POLINEUROPATÍA
Estudio neurofisiológico: ENG: VC disminuidas.
Axonal: VC: poco disminuidas o normales. Potenciales: pérdida de amplitud.
Desmielinizante: VC: muy disminuidas. Potenciales: dispersos. Bolqueos.
EMG: normal o neurógeno CK: normal.
![Page 25: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/25.jpg)
![Page 26: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/26.jpg)
UNIÓN NEUROMUSCULAR Debilidad Fatigabilidad Trofismo Normal Sensibilidad Normal Reflejos Normal Marcha Andinante
![Page 27: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/27.jpg)
UNIÓN NEUROMUSCULAR
Estudio neurofisiológico: ENG: normal. EMG: normal. Estimulación repetitiva:
Alterada.
CK: normal.
![Page 28: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/28.jpg)
![Page 29: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/29.jpg)
MIOPATÍA
Debilidad Proximal Trofismo Normal/hiper/atrofia Sensibilidad Normal Reflejos Normal/hipoactivos Marcha Andinante
![Page 30: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/30.jpg)
MIOPATÍA Debilidad
Proximal Trofismo
Normal/hiper/atrofia Sensibilidad
Normal Reflejos
Normal/hipoactivos Marcha
Andinante
![Page 31: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/31.jpg)
MIOPATÍA
Estudio neurofisiológico: ENG: normal. EMG:
Miopático o normal.
CK: normal o discretamente aumentada.
![Page 32: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/32.jpg)
![Page 33: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/33.jpg)
DISTROFiA
Debilidad Proximal Trofismo Normal/hiper/atrofia Sensibilidad Normal Reflejos Normal/hipoactivos Marcha Andinante
![Page 34: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/34.jpg)
DISTROFiA
Estudio neurofisiológico: ENG: normal. EMG:
Mixto, Miopático o normal.
CK: muy aumentada.
![Page 35: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/35.jpg)
![Page 36: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/36.jpg)
DEBILIDAD MUSCULAR AGUDA/SUBAGUDA
DOLOR MUSCULAR RASH
CUTANEO
SINDROME FEBRIL DOLOR MUSCULAR
DEBILIDAD ASIMETRICA
MIDRIASIS OFTALMOPARESIA
CUADRO VEGETATIVO
FATIGABILIDAD DISFAGIA/ DISFONIA
DIPLOPIA/PTOSIS
PARALISIS ASCENDENTE
HIPO/ARREFLEXIA PARESTESIAS
EPISODIOS RECURRENTES
HIPORREFLEXIA HISTORIA FIMLIAR
EMG miopático CK elevada
biopsia muscular
Estimulación repetitiva
Ac anti RAch Electrodecremento
Fibra aislada Pleocitosis
EMG neurógeno
Disociación Alb/cit ENG
desmielinizante Potasio
MIOPATÍA INFLAMATORIA
PARÁLISIS PERIÓDICAS MIASTENIA BOTULISMO POLIOMIELITIS POLIOLIKE
GUILLAIN-BARRE
ALGORITMO 1
![Page 37: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/37.jpg)
DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL
PREDOMINIO MMII
HISTORIA FAMILIAR EDAD DE INICIO
PATRÓN DE DISTRIBUCIÓN
FATIGABILIDAD CLÍNICA
OSCILANTE
CALAMBRES FATIGA
INTOLERANCIA AL EJERCICIO
HIPOTONÍA Y DEBILIDAD CONGÉNITA
PROGRESIÓN LENTA O NULA
FASCICULACIONES ATROFIA MUSCULAR
EMG miopático Determinación
hormonal Ac anti RAch
Electrodecremento Fibra aislada
EMG miopático Test de lactato
biopsia muscular EMG miopático CK muy elevada Biopsia muscular
EMG miopático CK variable
Biopsia muscular EMG neurógeno
CK elevada Estudio genético
MIOPATÍA ENDOCRINA
ATROFIA MUSCULAR ESPINAL
MIOPATÍA METABÓLICA
MIASTENIA DISTROFIA MUSCULAR
MIOPATÍAS CONGÉNITAS
ALGORITMO 2
![Page 38: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/38.jpg)
DEBILIDAD MUSCULAR DISTAL
TRASTORNO SENSITIVO ATROFIA FASCICULACIONES
DEBILIDAD DISTAL AISLADA
MIOTONÍA
ENG EMG miopático EMG miopático miotonía, estudio
genético
EMG neurógeno
POLINEUROPATÍA DISTROFIA MIOTÓNICA MIOPATÍA DISTAL ATROFIA MUSCULAR ESPINAL
ALGORITMO 4
![Page 39: Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente ...gustavolorenzo.es/conferencias/enfer/2013/m3c1.pdf · Valoración clínico-fisiológica del niño y el adolescente](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012914/5ba4e8d809d3f257608c03ad/html5/thumbnails/39.jpg)
GRACIAS POR SU ATENCIÓN