]]Tumores seosIntroduccinSntomasDiagnsticoTratamientoLa CirugaLa QuimioterapiaLa RadioterapiaIntroduccinA toda masa anormal que aparece y se desarrolla en los huesos se la suele llamar tumor seo. Pero estos tumores pueden ser benignos o malignos. Dentro de los benignos se incluyen las llamadas "lesiones pseudotumorales", que sin ser verdaderos tumores, se comportan de manera muhy similar a los mismos y tienen un manejo teraputico bastante parecido. Adems, cuando el tumor nace en el propio hueso se le llama primitivoo primario, y el que aparece en el hueso como consecuencia de que a l llegan clulas tumorales procedentes de otros tumores generalmente no seos, se le conoce como tumor metastsico. Estos ltimos son prcticamente siempre malignos. Los benignos no son cnceres, y por lo tanto no van a invadir a distancia otros rganos y tejidos del cuerpo. Los malignos s son cnceres. Cuando son tumores malignos primitivos, las clulas cancerosas pueden tambin emigrar a lo largo del sistema circulatorio, y dar lugar a metstasis en rganos tales como pulmn e hgado fundamentalmente y con menos frecuencia en otros huesos. Son mucho ms frecuentes los tumores benignos (incluyendo las lesiones pseudotumorales) que los malignos, y de stos, lo son ms los metastsicos que los primitivos. Los tumores benignos ms frecuentes son los siguientes: osteocondroma, condroma, as como el llamado defecto fibroso cortical, que es una lesin a la que se la considera en la actualidad como "pseudotumoral" y aparece con bastante frecuencia durante la poca de crecimiento. De entre los tumores malignos primitivos destacan el osteosarcoma, el sarcoma de Ewing y el condrosarcoma. Los dos primeros afectan tambin, sobre todo, a nios, adolescentes y jvenes, mientras que el condrosarcoma es ms caracterstico de adultos y ancianos. Hay que advertir que aunque el mieloma es el tumor seo maligno primitivo ms frecuente, tiene caractristicas tan especiales, que suele ser tratado por internistas y hematlogos. Gran parte de los tumores de los huesos va a aparecer durante la edad de crecimiento, y de una manera especial los primitivos. Sin embargo, las metstasis seas se desarrollan a lo largo de la edad adulta y en los ancianos, ya que es en estas edades cuando van a producirse los principales cnceres que las originan: de mama, de prstata, de rin y de pulmn. En cuanto a su localizacin, los tumores primitivos benignos y malignos asientan sobre todo en las extremidades, y de stas ms en las inferiores, destacando el hecho de que los malignos lo hacen sobre segmentos prximos a la rodilla (extremo inferior del fmur y extremo superior de la tibia), y por eso hay que estar vigilantes ante la aparicin de dolores y tumefaccin (hinchazn) en la vecindad de esta articulacin en sujetos que estn todava en poca de desarrollo. Los tumores seos metastsicos se localizan preferentemente en los huesos o zonas de ellos que son ms ricos en mdula sea: columna vertebral, pelvis, extremidad superior del fmur y hmero, crneo y costillas. Todo dolor de espalda y de la regin de la cadera en personas mayores de 45 aos debe de ser sospechoso de estar provocado por una metstasis sea y ms an si existen antecedentes de enfermedad cancerosa.SntomasEn general, los tumores de los huesos producen como sntoma principal, dolor localizado en la zona en donde se asientan, pero no siempre esto es as, ya que sobre todo algunos benignos pueden pasar desapercibidos o descubrirse en exploraciones radiolgicas que se hacen por otros motivos. Los tumores malignos son ms dolorosos, y en su evolucin van creciendo hasta llegar a invadir las zonas vecinas que rodean al hueso, el cual se debilita y se fractura. Tanto los benignos como los malignos, si son superficiales o crecen lo suficiente, producen tumefaccin (aparicin de un bulto que se puede ver y palpar). Otro sntoma es la impotencia funcional (limitacin de los movimientos), que se muestra con ms intensidad en aquellos tumores que se sitan prximos a las articulaciones. Cuando se trata de tumores muy malignos, as como en el caso de los metastsicos, se altera el estado general (y, sobre todo, en stos ltimos), apareciendo fiebre, adelgazamiento, cansancio y prdida del apetito. No obstante, todos estos sntomas, tanto locales como generales, no son exclusivos de los tumores de los huesos y pueden estar relacionados con otras lesiones del esqueleto, tales como infecciones, traumatismos, etc.DiagnsticoPara llegar al diagnstico de un tumor seo ha de llevarse a cabo un orden establecido de actuacin desde el momento en que se piensa en el mismo. Hay que saber manejar e interpretar correctamente los datos de la historia clnica y de la exploracin junto con los mtodos de diagnstico por imagen, examen de laboratorio y la biopsia como procedimiento final. Todo ello requiere un estudio multidisciplinario, siendo necesario mantener una estrecha relacin con el radilogo y sobre todo con el patlogo. Tambin es bsica la colaboracin del paciente y de sus familiares, teniendo en cuenta que, como ya hemos sealado, muchas de estas lesiones aparecen durante la infancia y adolescencia. Incluso puede ser necesario el apoyo del psiclogo. La exploracin por imgenes es una etapa fundamental en el proceso diagnstico de los tumores seos. La radiologa convencional, siempre que sea de calidad, permite hacer una buena aproximacin diagnstica. La TAC y la Resonancia Magntica son muy importantes para saber la localizacin exacta y la extensin del tumor tanto en el propio hueso como en las partes blandas que le rodean. El diagnstico definitivo slo se logra con el estudio histolgico de los tejidos del tumor. Para ello se necesita realizar una biopsia, mediante la cual se extrae una porcin de la masa del tumor que es la que se someter al correspondiente anlisis microscpico. La biopsia se puede hacer con aguja o trcar (biopsia cerrada), o bien mediante incisin o excisin (biopsia abierta), en cuyo caso hay que guardar todos los principios bsicos de cualquier intervencin quirrgica. Siempre hay que tener presente que la biposia deber hacerse en el mismo hospital en donde se practique el estudio del paciente y por el cirujano ortopdico que vaya a llevar a cabo su tratamiento. Las alteraciones de laboratorio slo pueden encontrarse en los tumores malignos primitivos y metastsicos y generalmente son inespecficas. El aumento de la velocidad de sedimentacin y el de las fosfotasas alcalinas son los parmetros ms significativos. Las fosfatasas cidas estn elevadas en las metstasis del carcinoma de la prstata. Una vez que se han reunido los datos obtenidos de la historia y exploracin, de los derivados del diagnstico por imagen y del estudio histolgico, se procede a la estadificacin del tumor en funcin de su benignidad o malignidad, de su situacin intra o extracompartimental y de la existencia o no de metstasis en el caso de que sea maligno. El proceso de estadificacin (Enneking 1980), va a permitir hacer la planificacin teraputica y establecer un pronstico de la lesin.TratamientoEl tratamiento de los tumores seos es un tratamiento multidisciplinario y deber de hacerse en Centros especializados que renan a las personas expertas en radiologa, patologa, oncologa mdica, radioterapia y ciruga oncolgica del aparato locomotor. Los mtodos de tratamiento de los tumores seos son la ciruga, la quimioterapia y la radioterapia, pudindose combinar a veces los tres mtodos dependiendo del tipo de tumor as como de las necesidades del paciente. La ciruga sigue siendo, no obstante, uno de los pilares fundamentales de su teraputica. La CirugaLos tumores benignos no siempre necesitan ser extirpados, y algunso pueden desaparecer con el paso del tiempo, necesitando solamente una actitud expectante y de control (abstencin vigilada). Su extirpacin estara indicada cuando producen dolores, deformidades o en los casos en que exista riesgo de malignizacin. Este riesgo no es frecuente y solamente existe en algunos tipos que se pueden controlar bien (osteocondromas y eoncondromas principalmente). La ciruga de los tumores benignos y de las lesiones seudotumorales no suele presentar grandes dificultades, y por lo general consiste en extirpar el tumor mediante vaciado del mismo (curetage), reseccin a nivel de su base de implantacin, excisin marginal y, excepcionalmente, mediante reseccin con amplios lmites de seguridad. Slo en los casos menos frecuentes en que la localizacin sea profunda (columna vertebral y pelvis), aumentaran las dificultades para su extirpacin, pudiendo no hacerse en su totalidad. Este hecho dara lugar a riesgo de recidiva, y en tales casos se valorar la radioterapia complementaria. Los tumores malignos de los huesos, a pesar de su gravedad, no representan en la actualidad el carcter marcadamente ominoso que tenan hace apenas 20 aos, ya que las posibilidades de "curacin clnica" (supervivencia a los 10 aos) cada vez son ms elevadas. Tanto los modernos mtodos para el diagnstico antes citados, as como la biopsia, permiten estadificar los diferentes tumores y de esta manera sentar un pronstico y establecer correctamente la estrategia teraputica. La ciruga de estos tumores se ha podido hacer ms conservadora (ciruga conservadora de los miembros), siendo cada vez menor el nmero de amputaciones que se realizan. Esto es posible desde que se utiliza la quimioterapia preoperatoria o neoadyuvante, la cual ha demostrado su eficacia tanto para el control del tumor primitivo, sobre el que acta reduciendo su tamao, como para evitar la aparicin de metstasis. Cuando se plantea la ciruga conservadora, el primer punto bsico es la extirpacin del tumor, que implica el hacerlo con unos mrgenes quirrgicos de seguridad amplios (reseccin ampliada). Esto viene a significar, que junto con el tumor hay que resecar parte del hueso sano a una distancia mnima de 5 cm de aqul. Otras veces hay que extender estos mrgenes (reseccin radical), extirpando la totalidad del compartimento en donde se asienta el tumor. Seguidamente se procede a la reconstruccin del defecto seo creado, para lo cual se tienen varias posibilidades tcnicas. Una de ellas es la implantacin de una endoprtesis metlica (fig. 1), otra es la utilizacin de injertos seos conservados por congelacin y extrados de donantes de la misma especie (aloinjertos) (fig. 2), y una tercera la combinacin de endoprtesis e injertos conservados (olo-prtesis). Los injertos extrados del propio paciente (autoinjertos) se utilizan excepcionalmente en la ciruga reconstructiva tras la reseccin de tumores seos malignos, salvo en el caso de los llamados injertos pediculados (de peron, iliaco o costillas) que se extraen de su lecho junto con el pedculo vascular del que recibe la irrigacin. Tales injertos pueden mostrarse tiles en el caso de resecciones de segmentos ms limitados y como complementarios a aloinjertos para favorecer la incorporacin de stos. A veces es necesario hacer una amputacin, como en el caso de tumores muy extendidos (extracompartimentales y con invasin del paquete vascular principal) o bien en tumores de la edad infantil. Tras la amputacin se colocar una prtesis, existiendo en la actualidad modelos muy perfeccionados que permiten que el miembro tenga unas posibilidades funcionales importantes, una gran estabilidad y un efecto esttico idneo (fig. 3). En los nios con tumores malignos del miembro inferior existe una variante tcnica, intermedia entre la amputacin clsica y la conservacin total del miembro (amputacin intercalar). Se conoce generalmente con el nombre de plastia de rotacin y consiste en extirpar un segmento intermedio de la parte superior del miembro, incluyendo el tumor y la articulacin de la rodilla, pero conservando los vasos y los nervios, as como la parte distal de la pierna, el tobillo y el pie. Esta ltima se traslada en bloque hacia arriba hasta unirse con el resto superior del fmur, pero hacindolo con el pie rotado (dedos dirigidos hacia atrs). De esta manera, la prtesis externa realiza un mejor encaje y el miembro va a gozar de una buena funcionalidad. La ciruga se practica cada vez ms con el tratamiento de los tumores seos metastsicos, y, sobre todo, como solucin a determinadas complicaciones: fracturas en el caso de las localizaciones en las extremidades (fmur y hmero generalmente), e inestabilidades y cuadros de compresin mielo-radicular en las metstasis vertebrales. Esta ciruga tiene solamente un efecto paliativo y nunca curativo, pero permite que los pacientes tengan una aceptable calidad de vida al aliviar los dolores y mejorar notablemente la actividad funcional durante largos perodos de tiempo. Tras cualquier tipo de ciruga, es importante establecer un perodo de rehabilitacin que deber llevarse a cabo tanto en el hospital como en el domicilio y siempre bajo el control del especialista correspondiente. Adems, es imprescindible una revisin peridica a lo largo de toda la vida de aquellos pacientes tratados de tumores seos malignos. Esta revisin se har en tiempos cortos durante los primeros cinco aos, y, posteriormente, al menos una vez al ao, siempre que no haya sntomas o signos de recidiva tumoral.La QuimioterapiaConsiste en utilizar frmacos con el objetivo de destruir las clulas cancerosas. Su uso es indispensable en el tratamiento de los tumores seos de alto grado de malignidad, siempre que stos muestren sensibilidad a la misma. Se suelen manejar varios frmacos en combinacin, que se administran por va venosa o intraarterial o a lo largo de varios ciclos y segn protocolos previamente establecidos. La quimitoerapia se usa en combinacin con al ciruga, pudindose administrar antes de la misma (quimioterapia preoperatoria o neoadyuvante), o despus de ella (quimioterapia postoperatoria o adyuvante). Con mucha frecuencia, los pacientes reciben las dos variatnes de quimioterapia. Tambin puede administrarse como medida de control de tumores muy difundidos o en fase de metastizacin. Los tumores seos benignos no necesitan quimioterapia. Algunos tumores seos malignos s la necesitan, en asociacin con la ciruga y/o la radioterapia y de una manera especial el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing. Hay tumores malignos, como el condrosarcoma que no muestran sensibilidad a la quimioterapia y por eso se prescinde de ella en su tratamiento. Todos los pacientes que se someten a ciclos de quimioterapia, deben de ser controlados rigurosamente ya que los protocolos son intenso sy entraan peligro, debido a que los frmacos que se manejan son agresivos y provocan efectos colaterales tales como la disminucin de la resistencia a la infeccin, prdida de apetito, nuseas, vmitos, inflamacin de la mucosa bucal y cada del cabello. Todos estos efectos suelen desaparecer al retirar el tratamiento. No obstante, la quimioterapia ha contribuido en alguna medida a mejorar el pronstico de los tumores seos malignos, alargando de una manera notable las tasas de supervivencia y permitiendo llevar a cabo una ciruga ms conservadora.La RadioterapiaEs importante en el tratamiento de determinados tipos de tumores que son sensibles a ella, pudindose aplicar aisladamente o en combinacin con la ciruga y/o quimioterapia. Se manejan radiaciones de alta energa, que actan sobre las clulas cancerosas y las destruyen, frenando el crecimiento del tumor. Algunas escuelas utilizan la radioterapia para actuar directamente sobre el tumor durante el momento de la ciruga. De entre los tumores ms sensibles a las radiaciones estn: el sarcoma de Ewing y los linfomas seos. El osteosarcoma es algo menos sensible, y el condrosarcoma es radiorresistente, por lo que su tratamiento es fundamentalmente quirrgico, mxime cuando tampoco se beneficia de la quimioterapia. En el tratamiento de algunas formas de tumores benignos y sobre todo cuando tienen una localizacin profunda, la radioterapia se puede utilizar como complemento de la ciruga cuando la extirpacin no se ha podido hacer en su totalidad o existe duda de ello. La radioterapia tiene tambin efectos colaterales (cansancio y alteraciones de la piel, entre otros) sobre los que deber informarse al paciente y familiares. No hay que olvidar el riesgo de la aparicin de un segundo tumor sobre la zona en donde la radioterapia se ha aplicado.