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TUMORES CARDÍACOSTUMORES CARDÍACOS
LUIS FELIPE RAMOS HURTADO LUIS FELIPE RAMOS HURTADO RESIDENTE DE CARDIOLOGÍARESIDENTE DE CARDIOLOGÍA
Clinica Cardiovascular Santa MariaClinica Cardiovascular Santa Maria
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GENERALIDADESGENERALIDADES
• Tumores primarios muy raros• Tumores metastásicos• 75% son benignos• Linfomas y sarcomas• 50% son mixomas• Dx diferenciales
• Enfermedad reumática• Endocarditis, Miocarditis, pericarditis• Vasculitis
• 12% son asintomáticos• Técnicas diagnósticas
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Relative Incidence of Benign Tumors of Relative Incidence of Benign Tumors of the Heartthe Heart
Percentage of GroupPercentage of Group
Benign TumorsBenign Tumors AdultsAdults ChildrenChildren InfantsInfants
MyxomaMyxoma 5252 1717 00
Papillary fibroelastomaPapillary fibroelastoma 1616 00 00
LipomaLipoma 1616 00 00
RhabdomyomaRhabdomyoma 11 4242 6262
FibromaFibroma 33 1818 1717
TeratomaTeratoma 11 1212 1212
HemangiomaHemangioma 66 55 44
Other tumors Other tumors † 55 44 44
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Relative Incidence of Primary Malignant Tumors of the Heart
Percentage of Group
Malignant Tumors Adults Children Infants
Angiosarcoma 28 6 0
Rhabdomyosarcoma 11 41 50
Fibrosarcoma 8 18 17
Malignant fibrous histiocytoma 6 6 0
Osteosarcoma 7 0 0
Leiomyosarcoma 5 0 17
Myxosarcoma 3 6 0
Other sarcomas † 14 12 0
Undifferentiated sarcoma 12 12 17
Lymphoma 6 0 0
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MANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Grandes simuladores• Tríada
• Síntomas cardíacos• Embolización sistémica• Síntomas sistémicos
• Manifestaciones clínicas dependen de • Ubicación anatómica• Tamaño• Efecto sobre estructuras adyacentes
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MANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Aurícula izquierda• 80-90% de tumores son mixomas benignos• Masa intracavitaria• Síntomas similares a EM• Súbitos, intermitentes, cambios de posición• EF
• S1 fuerte• Soplo holosistólico, soplo diastólico
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MANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Aurícula derecha• 50% son sarcomas• Dx diferencial
• Anomalia Ebstein de Valv tricúspide• Pericarditis constrictiva• Estenosis tricúspide • Síndrome carcinoide
•EF• PVY elevada• Síntomas de falla derecha• Nuevo soplo sistólico o diastólico
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MANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Ventriculares• Disnea, edema pulmonar, síncope • Edema periférico, hepatomegalia y ascitis• Soplos, galopes• Progresión mas rápida de síntomas• Intramurales
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MANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Compromiso intramural• Ubicación del tumor• Supraventriculares
• Mixoma, sarcomas, hipertrofia lipomatosa
• Bloqueo AV, asistolia• Angiomas y mesoteliomas
• TV, FV, MS• Rabdomiomas y fibromas
ArritmiasArritmias
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MANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Izquierdos•ECV, infarto visceral, isquemia ext• Múltiples• Intentar recobrar material patológico
• Derechos• Embolismo pulmonar• HTP y cor pulmonale
Fenómenos embólicosFenómenos embólicos
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LABORATORIO DIAGNÓSTICOLABORATORIO DIAGNÓSTICO
• Normal• Ofrece claves sobre un posible diagnóstico• Muchos diagnósticos diferenciales• Calcificaciones• Cardiomegalia global
Rx tóraxRx tórax
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LABORATORIO DIAGNÓSTICOLABORATORIO DIAGNÓSTICO
• Cada vez con menos indicaciones• Enfermedades comórbidas• Defecto de llenado en lesiones intracavitarias• AI: Inyección en arteria pulmonar• Alto riesgo de embolización
CoronariografíaCoronariografía
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LABORATORIO DIAGNÓSTICOLABORATORIO DIAGNÓSTICO
• Test de tamizaje• Tamaño del tumor, movilidad, vecindad• Consecuencias hemodinámicas • Medio de contraste• TE
• Mejor resolución• TT subóptima
EcocardiografíaEcocardiografía
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LABORATORIO DIAGNÓSTICOLABORATORIO DIAGNÓSTICO
• Gatillado EKG• Imágenes tridimensionales• Discriminación de densidad del tejido • Valoración de calcificación
• Rabdomiomas• Fibromas• Teratomas• Mixomas
• Compromiso pericárdico
TCTC
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LABORATORIO DIAGNÓSTICOLABORATORIO DIAGNÓSTICO
• Información morfológica detallada• Excelente correlación con patología• Útil en detección de lipomas• Información sobre vascularización del tumor• Valoración de cavidades, pericardio y estructuras adyacentes• Información tridimensional
RMRM
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LABORATORIO DIAGNÓSTICOLABORATORIO DIAGNÓSTICO
• Estado hipermetabólico de los tumores• FDG• Diferenciación entre tumores y trombos• Tumores malignos con alto nivel de apoptosis
Medicina NuclearMedicina Nuclear
• Niños con sospecha de rabdomiomas• Definir histología si no es posible la Cx
BiopsiaBiopsia
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TUMORES BENIGNOSTUMORES BENIGNOS
• Neoplasia primaria cardiaca mas común en adultos• 75% en AI• 90% están entre 30 y 60 años• Principalmente en mujeres (66%)• Origen en fosa ovalis• Sospechar malignidad si esta en pared posterior• Tamaño promedio 5-6cm
MIXOMA AURICULARMIXOMA AURICULAR
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TUMORES BENIGNOSTUMORES BENIGNOS
• Patología• Pedículo unido a septum interatrial• Suave, gelatinosa y friable• 10% son calcificadas• Requiere identificación de cell mixomatosa• Focos de hematopoyesis extramedular
MIXOMA AURICULARMIXOMA AURICULAR
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TUMORES BENIGNOSTUMORES BENIGNOS
• Clínica• 70% tienen clínica cardiaca• 30% embolizan• Síntomas sistémicos en el 30-40%
• Clubbing, F. Raynaud• Daño de válvula mitral• Síntomas paroxísticos
• Laboratorio• Alteración de HLG, hipergamaglobulinemia
MIXOMA AURICULARMIXOMA AURICULAR
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Symptoms and Signs of Cardiac Myxoma Symptoms and Signs of Cardiac Myxoma
VariableVariable
SymptomsSymptoms Incidence (%)Incidence (%)
DyspneaDyspnea 7070
Paroxysmal dyspneaParoxysmal dyspnea 2525
SyncopeSyncope 2020
PalpitationsPalpitations 2020
Chest painChest pain 1010
Embolic eventEmbolic event 3030
FeverFever 2020
Weight lossWeight loss 1515
SignsSigns
Mitral systolic murmurMitral systolic murmur 5050
Mitral diastolic murmurMitral diastolic murmur 4040
Loud SLoud S11 4040
Tumor plopTumor plop 1515
Laboratory DataLaboratory Data
Elevated ESRElevated ESR 3030
AnemiaAnemia 3030
LA enlargement on CXRLA enlargement on CXR 1010
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TUMORES BENIGNOSTUMORES BENIGNOS
• Puede ser múltiple y familiar• LAMB • NAME• Complejo Carnex
• Mutación de línea germinal PRKAR1A
MIXOMA AURICULARMIXOMA AURICULAR
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TUMORES BENIGNOSTUMORES BENIGNOS
• Familiar• 10% de los mixomas• Aparición mas temprana• Múltiples y recurrentes• Ubicación inusual• Asociación con enfermedades dermat y endocrin.
MIXOMA AURICULARMIXOMA AURICULAR
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Diagnostic Criteria for Carney Complex Diagnostic Criteria for Carney Complex
Clinical CriteriaClinical Criteria
1. Spotty skin pigmentation with typical distribution (lips, conjunctiva and inner or outer canthi, vaginal and penile mucosa)1. Spotty skin pigmentation with typical distribution (lips, conjunctiva and inner or outer canthi, vaginal and penile mucosa)
2. Myxoma (cutaneous and mucosal)2. Myxoma (cutaneous and mucosal)
3. Cardiac myxoma3. Cardiac myxoma
4. Breast myxomatosis or fat-suppressed MRI findings suggestive of this diagnosis4. Breast myxomatosis or fat-suppressed MRI findings suggestive of this diagnosis
5. Primary pigmented nodular adrenocortical disease or paradoxical positive response of urinary glucocorticosteroids to 5. Primary pigmented nodular adrenocortical disease or paradoxical positive response of urinary glucocorticosteroids to dexamethasone administration during Liddle's testdexamethasone administration during Liddle's test
6. Acromegaly due to growth hormone-producing adenoma6. Acromegaly due to growth hormone-producing adenoma
7. Large cell calcifying Sertoli cell tumors or characteristic calcification on testicular ultrasonography7. Large cell calcifying Sertoli cell tumors or characteristic calcification on testicular ultrasonography
8. Thyroid carcinoma or multiple, hyperechoic nodules on thyroid ultrasonography, in a young patient8. Thyroid carcinoma or multiple, hyperechoic nodules on thyroid ultrasonography, in a young patient
9. Psammomatous melanotic schwannoma9. Psammomatous melanotic schwannoma
10. Bule nevus, epithelioid blue nevus (multiple)10. Bule nevus, epithelioid blue nevus (multiple)
11. Breast ductal adenoma (multiple)11. Breast ductal adenoma (multiple)
12. Osteochondromyxoma12. Osteochondromyxoma
Supplemental Genetic CriteriaSupplemental Genetic Criteria
1. Affected first-degree relative1. Affected first-degree relative
2. Inactivating mutation of the 2. Inactivating mutation of the PRKAR1PRKAR1αα gene gene
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TUMORES BENIGNOSTUMORES BENIGNOS
• Rx• 50% tienen AI grande y signos de HTP• 30% Rx normales
• Ecocardiografía• Diagnóstico• Identificar sitio de unión del tumor• Descartar compromiso valvular• Descartar masas múltiples• Planear cirugía• Control PosQx
MIXOMA AURICULARMIXOMA AURICULAR
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TUMORES BENIGNOSTUMORES BENIGNOS
• Tratamiento quirúrgico• Resección del tumor • Aproximación por AD• Recidivas
• Resección incompletas• Crecimiento de segundo tumor• Implantación intracardíaca del primario
MIXOMA AURICULARMIXOMA AURICULAR
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TUMORES BENIGNOSTUMORES BENIGNOS
• Frecuencia en autopsias 0.0017-0.33• 80-90% son encontrados en endocardio valvular• Daño valvular previo• 90% son únicos• Diámetro promedio 8 mm (40mm)• Incidencia similar en hombres y mujeres• Edad promedio de detección 60 años
FIBROELASTOMA PAPILARFIBROELASTOMA PAPILAR
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TUMORES BENIGNOSTUMORES BENIGNOS
FIBROELASTOMA PAPILARFIBROELASTOMA PAPILAR
• Histológicamente parece una pelota rizada• Clínica
• Puede embolizar• Muerte súbita
• Ecocardiografía• TT: sensibilidad 62%• TE: sensibilidad 77%
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TUMORES BENIGNOSTUMORES BENIGNOS
FIBROELASTOMA PAPILARFIBROELASTOMA PAPILAR
• Tratamiento• Resección completa• Cirugía conservadora de válvula• No recurrencias• Anticoagulación ??
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• Fig 63-8 braunwald
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TUMORES BENIGNOSTUMORES BENIGNOS
• Neoplasia primaria mas fcte en niños• Ubicadas en ventrículos y septo• Masas únicas o múltiples• Tamaño 0.2-2cm• Histología
• Cells vacuoladas, grandes, citoplasma esparcido• Cells en araña• Características de fibras musculares estriadas
RABDOMIOMARABDOMIOMA
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• Clínica• Depende de ubicación del tumor• Arritmias • ICC• Muerte in utero
• Ecocardio• Masas murales múltiples • Intramurales• Lobuladas • Homogéneas
• RM
TUMORES BENIGNOSTUMORES BENIGNOS
RABDOMIOMARABDOMIOMA
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• Tratamiento• 50% con regresión espontánea• Cirugia• Masas múltiples o grandes considerar biopsia
TUMORES BENIGNOSTUMORES BENIGNOS
RABDOMIOMARABDOMIOMA
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TUMORES BENIGNOSTUMORES BENIGNOS
• Neoplasia congénita• Derivada de fibroblastos• Segundo tumor mas frecuente en niños• Edad promedio de presentación 3 años• 33% son menores de 1 año• No predilección por sexo o raza• Tumores grandes 3-10mm• Ubicados en masa ventricular• Solitarios, circunscritos, firmes, blanco-gris, calcificación central, no encapsulados
FIBROMASFIBROMAS
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TUMORES BENIGNOSTUMORES BENIGNOS
• Clínica• 70% son sintomáticos• Causan interferencia mecánica al flujo• Falla cardiaca (21%) • Muerte súbita (14%)• TV (13%)• Dolor torácico (3.5%)
• Ecocardiografía• Masa ecogénica intramural
FIBROMASFIBROMAS
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TUMORES BENIGNOSTUMORES BENIGNOS
• Tratamiento• Reto quirúrgico• Extensiones o satélites• Resección aun en asintomáticos• Buen resultado aun con resección parcial
FIBROMASFIBROMAS
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TUMORES BENIGNOSTUMORES BENIGNOS
• Tumores vasculares benignos• < 2% de los tumores del corazón• 75 casos reportados en el mundo• Tipos histológicos
• Circunscrito, uniforme• Infiltrantes
• Epicardio, miocardio, cavidades cardiacas• Predilección por hombres
HEMANGIOMASHEMANGIOMAS
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TUMORES BENIGNOSTUMORES BENIGNOS
• Edad promedio del Dx es 43 años• Evolución variable
• Involución • Paran de crecer• Crecimiento progresivo
• Arritmias • Obstrucción TSVD• Tto
• Resección • RT• Esteorides e IFN
HEMANGIOMASHEMANGIOMAS
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TUMORES BENIGNOSTUMORES BENIGNOS
• Hamartoma con depósito de grasa• Mujeres, obesas, ancianas• Septun interatrial, porción superior o posterior• Protrución en AD• Clínica
• Arritmias supraventriculares• Obstrucción de VCS
• Ecocardio• Masa ecogénica, septal, bilobulada
• Tto: resección quirúrgica
LIPOMA E HIPERTROFIA LIPOMATOSALIPOMA E HIPERTROFIA LIPOMATOSA
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TUMORES MALIGNOSTUMORES MALIGNOS
• Derivados de tejido mesenquimal• Amplia variedad de tipos morfológicos
• Angio, rabdomio, fibro, osteosarcomas
• Mas frecuente entre 3-5 década• Clínica
• Determinada por ubicación y tamaño • Disnea• ICC derecha• Dolor torácico en el 25%• Derrame pericárdico (hemorrágico)
SARCOMASSARCOMAS
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TUMORES MALIGNOSTUMORES MALIGNOS
• Dx• 75% metastásicos al momento del Dx• Ecocardio TE• TAC, RM (grado de infiltración)• Bx endomiocárdica
• Px• Muerte en pocas semanas hasta 2 años• Supervivencia media 6-12 meses• Muerte: infiltración, obstrucción, metástasis
SARCOMASSARCOMAS
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TUMORES MALIGNOSTUMORES MALIGNOS
• Tratamiento• Resección quirúrgica (50%)• La posibilidad de Cx completa da Px• QT - RT• Transplante
• Mortalidad a 1 año • Recurrencia o metástasis
SARCOMASSARCOMAS
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TUMORES MALIGNOSTUMORES MALIGNOS
• 30% de los sarcomas• Relación 3:1 (Hombre : Mujer)• Predilección por AD • Intracavitario o infiltración difusa• Clínica
• Falla cardiaca• Taponamiento• Síntomas sistémicos
ANGIOSARCOMASANGIOSARCOMAS
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TUMORES MALIGNOSTUMORES MALIGNOS
• Mas frecuente en niños• 10% de sarcomas primarios• Infiltración difusa del miocardio • Rabdomioblastos• Pueden comprometer pericardio
RABDOMIOSARCOMASRABDOMIOSARCOMAS
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TUMORES MALIGNOSTUMORES MALIGNOS
• 5-10% de los sarcomas• Consistencia de carne de pescado• Compromiso de mas de una cámara cardiaca• Compromiso pericárdico
FIBROSARCOMASFIBROSARCOMAS
• 5-10% de los sarcomas • Adultos• AI• Calcificación
OSTEOSARCOMASOSTEOSARCOMAS
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TUMORES MALIGNOSTUMORES MALIGNOS
• 10% de los sarcomas• Derivadas de células de músculo liso• Segunda década de la vida• TC: masa de baja atenuación • Compromiso de venas pulmonares
LEIMIOSARCOMASLEIMIOSARCOMAS
• 25% de los sarcomas• Auricula izquierda
INDIFERENCIADOINDIFERENCIADO
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TUMORES MALIGNOSTUMORES MALIGNOS
• Incidencia en aumento• Edad media de 64 años• Relación hombre/mujer (3:1)• Nace en lado derecho• Diámetro de 3-12 cm• Clínica
• Falla derecha refractaria (52%)• Derrame pericárdico (50%)• Dolor torácico (17%)• Arritmias y taponamiento (12%)
LINFOMASLINFOMAS
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TUMORES MALIGNOSTUMORES MALIGNOS
• Dx• Ecocardio TE• TC y RM• Citologia de líquido pericárdico• Bx endomiocárdica (50%)
• Tratamiento• QT y RT (deterioro)• Transplante MO
LINFOMASLINFOMAS
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TUMORES CARDÍACOSTUMORES CARDÍACOS
LUIS FELIPE RAMOS HURTADO LUIS FELIPE RAMOS HURTADO RESIDENTE CARDIOLOGÍARESIDENTE CARDIOLOGÍA
UPBUPB