TUMOR DE WILMS

Dr. Teodoro Muñiz Ronquillo.

Tumor de WilmsTumor de Wilms

• Sir Williams Osler: Primer cirujano en operar un tumor renal.

• Max Wilms: primera serie de casos en 1899.

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Tumor maligno de riñón más frecuente en Pediatría.

Unilateral.

Bilateral.

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Epidemiología

• Cada año se Dx, 460-500 casos nuevos.

• 5-6% de todos los canceres en Pediatría.

• Tres veces más frecuente en la raza negra.

• Edad promedio de presentación: 40 m (3ª.)

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FACTORES CONGENITOS ASOCIADOS

Alteraciones del Cr 11.

• Sd. WARG: aniridia, malformaciones genito-urinarias, retraso mental y T. Wilms.

• Sd. Denys Drash: Pseudohermafroditismo, enfermedad degenerativa renal, T Wilms.

Tumor de WilmsTumor de WilmsSINDROMES ASOCIADOS

Sd. Beckwith Wiedeman: macroglosia, onfalocele, visceromegalia.

Sd Perlman y Simpson Golabi: síndromes de Sobre crecimiento.

Neurofibromatosis, Sd de Soto, Sd Bloom, Li Fraumeni.

Tumor de WilmsTumor de WilmsPATOLOGIA

Tumor derivado del Blastema Metanéfrico.Nefroblastoma.

Masa bien definida, apariencia hemorrágica, tamaño variable.

Tumor de WilmsTumor de WilmsHistológicamente hay 3 tipos

celulares:

Blastemal.Estromal.Epitelial.• Tumores Bifásicos o Trifásicos.• Anaplasia: Factor pronóstico.

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Cuadro Clínico.

• Distensión abdominal.

• Tumor abdominal.

Durante el baño.

Tumor de WilmsTumor de Wilms• Dolor abdominal.

• Hematuria macroscópica.

• Fiebre.

• Cambios en el patrón de evacuaciones.

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• 25% de los pacientes con HTA por aumento en la producción de Reninas.

• EF: Tumor alargado en el flanco, no móvil con la respiración.

Tumor de WilmsTumor de WilmsDiagnóstico

o Biometría Hemática.

o Pruebas de función renal: Creatinina, Urea.

o Pruebas de función hepática.

o Examen general de orina.

Tumor de WilmsTumor de Wilms• Ultrasonido abdominal: Tumor sólido vs

quístico.

• TAC: Simple y contrastada, define la extensión de la enfermedad.

• Biopsia.

Tumor de WilmsTumor de WilmsTratamiento

Cirugía.

Quimioterapia.

Radioterapia.

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Pronóstico

• Histología favorable: 95% vivos a 5 años.

• H. desfavorable: 81% vivos a 5 años.