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S
Tumor Fibroso Solitario…
¿Siempre Fibroso y
Solitario?
Anamnesis
S Varón de 66 años al diagnóstico
S Antecedentes personales de hipoacusia derecha y artrosis.
S Hábitos tóxicos: exfumador de 2 paquetes diarios hasta
2008. Hábito enólico de 60 grs/día durante 5 años.
S Antecedentes familiares: padre con cáncer gástrico a los 65
años
Anamnesis
S Agosto de 2011: consulta por RAO, deposiciones con sangre
y dolor en FII de 4 días de evolución.
S Exploración física: abdomen globuloso, con defensa, lo que
dificulta la palpación de la masa descrita en RM. Tacto
rectal: masa pétrea no dolorosa que sustituye toda la
próstata.
S Analítica: Bq: Cr 6,3 mg/dL. Resto normal.
Pruebas complementarias
S Colonoscopia: compresión extrínseca en cara anterior de recto.
S TAC AP y RM pélvica: gran tumoración pélvica sólida lobulada
heterogénea de 10x7x9 cm, con aparente dependencia prostática.
Desplaza recto y vejiga. Ectasia renal bilateral G2/4.
S Biopsia transrrectal: Tumor fibroso solitario. Ki 67 1%. IHQ:
S Positividad para CD34, BCL-2, Vimentina
S Negatividad para CKAE1-3, S100, Desmina, CD117, Calrretinina
y PSA
Pruebas complementarias
S En Noviembre de 2011 es remitido a nuestro centro para
tratamiento.
S Estudio de extensión: negativo.
S Comité multidisciplinar de tumores urológicos: tratamiento
quirúrgico
Tratamiento
S 4/1/2012: exéresis de masa pélvica + hemiprostatectomía izquierda.
S AP: masa de 9x9x6 cm cubierta por cápsula fibrosa excepto en un área de 5 cm.
S Microscópico: TFS con bordes quirúrgicos libres excepto en la zona de rotura capsular. Mitosis escasas aunque focalmente alcanzan 5/10 CGA. Ki 67: 9%. A priori no presenta características que hagan pensar en un comportamiento maligno.
S IHQ: Vimentina+, CD34+, BCL-2+. Actina-, Caldesmón -, Desmina -, S100-, CD68-, HMB45-, DOG1-, y CD31-.
Seguimiento
S Sigue controles periódicos por servicio de Urología
S Julio de 2013, acude a consultas refiriendo dolor anal
continuo y emisión de heces sanguinolentas
S Tacto rectal: gran masa blanda lateral izquierda dolorosa a
la palpación. No otros hallazgos de interés.
Estudio de extensión
S RM abdomino pélvica: presencia de 2 masas heterogéneas;
(una pararrectal izquierda de 60x65 mm y otra mesorrectal
de 20x22 mm).
S TAC TAP: metástasis óseas en pala ilíaca y pulmonares
múltiples bilaterales.
Tratamiento
S Se desestima cirugía. Se remite a Oncología médica.
S Julio de 2013: Pazopanib 800mg/día
S Noviembre de 2013: PE (pulmonar, hepática y ósea).
S Inicia Gemcitabina 800mg/m2 días 1 y 8/21 días, recibiendo 6
ciclos (último el 17/2/2014).
Tratamiento
S TAC evaluación (Marzo de 2014): PE (hepática, pulmonar,
ósea, ganglionar) y crecimiento de nuevas lesiones en
pericardio y peritoneo.
S Biopsia nódulo pulmonar: tumor fibroso solitario.
S Inicia 3ª línea con Taxol semanal, del que recibe un total de 4
ciclos. (Último el 15/4/2014).
Evolución
S 15/4/2014 ingreso por deterioro del estado general, disnea a
mínimos esfuerzos e hiponatremia.
S Se suspende tratamiento
S Exitus 3/5/2014
S El TFS es un tipo infrecuente de sarcoma de partes blandas
(incidencia inferior a 0,1 casos/100.000 habitantes/año).
S Bajo índice de metástasis (10-15%).
S Criterios de agresividad biológica: más de 4 mitosis por
campo, hipercelularidad o variante citológica atípica
S Tratamiento recomendado: exéresis completa.
S RT y QT adyuvantes no han demostrado beneficios.
S En la enfermedad metastásica, no disponemos de opción
terapéutica definida.
Conclusiones
- Stacchiotti S. Et al. Response to Chemotherapy of Solitary Fibrous
Tumour: A retrospective study. European Journal of cacer. 2013. 49: 2376-
2383.
- WHO criteria Malignant SFT
- Park MS. Et al. The role of chemotherapy in advanced solitary fibrous
tumour: a retrospective analysis. Clinical Sarcoma Res. 2013: 3:7