tumor de wilms
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NEFROBLASTOMA
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Lesión renal maligna mas frecuente en la infancia
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HISTORIA
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Max Wilms 1899 primera descripción
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Friedlander 1916 recomienda radiación
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Ladd 1938; abordaje transperitoneal, control del pediculo renal
mortalidad 23-7%
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Gross y Neuhauser 1950; radioterapia
‘‘no se menciona nada hasta aquí ya que existe poco de valor que ofrecerse, pero se están dando grandes pasos en este campo’’
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CONTINUACION
1954 Farber, Actinomicina D
1960 manejo con vincristina
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EPIDEMIOLOGIA
8 x 1,000,000 450 casos al año USA 3-4 x 1,000,000 Asia 10 x 1,000,000
África, afroamericanos
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PROPORCION
1.1 / 1 hembras/varones
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GENETICA
Knudson y Strong 1962
Hereditaria Esporádica Dos mutaciones Antes de formación del cigoto Después de formación del cigoto
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ALTERACIONES RELACIONADAS
Anirídia 1964 600 veces mas frecuente en estos
pacientes Aparición mas precoz de T.W. 4 a Relacionado a alteración del brazo
corto Cr 11
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ALTERACIONES RELACIONADAS
Hemihipertrofia 60% sexo femenino 1000 la riesgo para TW 16% tumores bilaterales
Nefroblastomatosis Tejido metanefrico
persistente 25-40% TW
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ANOMALIAS GENITOURINARIAS
Criptorquidia Hipospadias 0.7 – 1 % 23% relacionadas a T.W. Edad promedio de DX 2, 7/12
años
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VARIANTE FAMILIAR
1.4% de los pacientes
50% de los casos padre o hermano
Padre hijo 10%
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GENETICA MOLECULAR
Alteraciones o mutaciones del gen WT-1 loc en 11p13
Gen codifica desarrollo de riñón y genitales
Asociado hipospadias y
T Wilms
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DENYS-DRASH
Genitales ambiguos, anomalías renales
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ASOCIADO A
SINDROMES
COMPLEJOS
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WAGRwilms, aniridia, alteración genitourinaria, retraso mental
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BECKWITH-WIDEMANNgigantismo global, hemihipertrofia, hiperinsulinemia, hipoglucemia
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PRESENTACION
Masa abdominal palpable (75%)
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Dolor abdominal (28%)
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Hipertensión (26%)
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Fiebre (22%)
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Hematuria (18%)
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EXAMEN FISICO
Masa palpable Insensible inmóvil No pasa línea media Ruptura del tumor Abdomen agudo
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IMÁGENES DIAGNOSTICAS
Precisar: Naturaleza de la masaÓrgano de origenTejido renal funcional contralateralEnfermedad bilateralPermeabilidad de V.C.Metástasis distal
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ESTUDIOS INICIALES
Rx de tórax y abdomen simple
Metástasis parenquimatosa
Calcificaciones lineales
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ESTUDIOS INICIALES
Sonografia abdominal
MasaSolidaQuísticaTrombos en VCI o VR
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TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA
Contraste
Extensión de la lesión
Afección bilateral
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TRATAMIENTO QUIRUGICO
Resección Etapa
tumoral
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ESTADIFICACION SEGÚN NWTS 5 Estadio ITumor limitado a riñón Estadio IISe extiende más allá de riñón pero es
resecado Estadio IIITumor residual en abdomen (ganglios +,
afectación peritoneal, margen + o irresecable
Estadio IVMetástasis a distancia Estadio VBilateral
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MANEJO QUIRURGICO
Nefrectomía total Conservación de la
capsula renal Cuando polo inferior
afectado Tasa de curación 95%
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CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA
Tumores de histología favorable (85%-88%)
7% de mortalidad Tumores de histología
desfavorable (12-15%)
57% de mortalidad Anaplásico Rabdoides Sarcoma de células claras del
riñón
Variante maligna independiente
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SARCOMA DE CELULAS CLARAS Se pensó variante desfavorable Poco usual la metástasis ósea Tumor maligno 20 pactes por año USA Histología
“Células poligonales, bordes nitidos,citoplasma acuoso claro, núcleos vesiculares ovoideos o redondos”
17% riesgo de metástasis cerebral 64-72% sobrevida 30% recurrencia
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TUMOR RABDOIDES Menos frecuentes 10 casos/ año USA Mas letales Metástasis cerebral Mas frecuente en varones 1.5-1 Patologia Color gris rosado, friable Poco éxito de quimioterapia con 3 agentes carboplastino., etoposido, ciclofosfamida y mesna Sobrevida menor de 20%
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ADENOCARCINOMA RENAL
1% de los canceres renales Manifestaciones Dolor abdominal, hematuria , masa en
flanco poco frecuente Letargo, malestar , perdida de peso, fiebre Metástasis: pulmón, hígado y hueso Nefrectomía radical, que incluye ganglios Sobrevida 50% quimio y radioterapia poco útil
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NEFROMA MESOBLASTICO CONGENITO
5% de tumores renales 20 casos/ año en USA 90% en 1er año Mas común en 1ros 3 meses Excision qx única modalidad Exitosa en 95% de los casos
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CLASIFICACION DE CASSADY
Grupo I no se trata con quimioterapia coadyuvante
Características Etapa I CHB <550 gr en menores de 24 m NWTS
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NWTS I 1969-1973
Actinomicina D + Vincristina
Etapa II-III Características
Histológicas Desfavorables
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NWTS II 1974-1978
Quimioterapia Actinomicina D ,Vincristina +
Doxorribicina Etapa II-III-IV Características Histológicas
Desfavorables Sobrevida 75-90% CHB 54-90% CHD
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NWTS III 1979-1985
Quimioterapia
Actinomicina D ,Vincristina , Doxorrubicina + ciclofosfamida
Etapa II-III que no mejoran y etapa IV
No cambio significativo para radioterapia
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NWTS IV 1986-1994
Acorta y redefine protocolos de quimioterapia
Compara Q E (15 Ms) Vs QI (6Ms) Q I Menos toxica Mas económica Tratamiento de tumores anaplasicosActinomicina D ,Vincristina , Doxorrubicina +
ciclofosfamida88-95% sobrevida , no recurrencia a 4 años
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NEOPLASIAS MALIGNAS SEGUNDAS
6 % a 20 años 18 % a 34 años
Leucemia o linfoma Carcinoma
hepatocelular Carcinoma de tejido
blando
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PROBLEMAS REPRODUCTIVOS 6.7% Mortalidad perinatal Prematurez Bajo peso al nacer Con radioterapia abdominal Escoliosis y anomalías
Musculoesqueléticas Cardiopatías por
doxorrubicina 1.7-15% Problemas
neuropsiquiatricos vincristina
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