tricoepitelioma gigante solitario
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Caso clınico
Tricoepitelioma gigante solitario
Giant solitary trichoepithelioma
J. Ignacio Perez Ramos a,b,*, M. Luisa Merino Ruiz a, Eva Barranco Lopez a,Rafael Carvia Ponsaille c y Adela Aragon Outon a
a Servicio de Traumatologıa, Hospital Axarquıa, Velez-Malaga, EspanabUniversidad de Malaga, Malaga, EspanacServicio de Anatomıa Patologica, Hospital Axarquıa, Velez-Malaga, Espana
p i e l ( b a r c ) . 2 0 1 8 ; 3 3 ( 7 ) : 4 2 1 – 4 2 4
PIELFORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA
www.elsevier.es/piel
Introduccion
El tricoepitelioma (TE) es un tumor benigno que se origina en
los folıculos pilosos. El TE fue descrito por primera vez por
Brooke en 1892 como un epitelioma adenoideo cıstico. Brooke
demostro que histologicamente este tumor provenıa de la
epidermis y del epitelio de los folıculos pilosos. Montgomery
describio que procedıa de la capa externa del folıculo piloso y
de la matriz pilosa. Lever se inclino hacia una celula
embrionaria pluripotencial como origen de este tumor y
Pinkus postulo que todos los epiteliomas de la piel se
originaban de celulas adultas pluripotenciales en lugar de
celulas especıficas de una parte del sistema epitelial o restos
celulares embriologicos. Aunque parece que el origen de los TE
es el folıculo piloso, existe un estudio que demuestra que la
membrana basal del TE es similar a la de glandulas sebaceas o
sudorıparas, lo que apunta a una diferenciacion exocrina1.
Clasicamente se han descrito 3 formas de TE2: una forma
solitaria pequena, una forma mu ltiple pequena hereditaria
autosomica dominante y una forma gigante, que es rara y no
hereditaria.
El tricoepitelioma gigante solitario (TGS) se define como un
TE solitario con un diametro igual o superior a 2 cm. La
incidencia del TGS es muy baja. Su localizacion mas habitual
es en la cara, los muslos, las ingles y la region perianal3,4.
Histopatologicamente las 3 formas de TE son similares pero
no identicas. Todas muestran una clara diferenciacion hacia
* Autor para correspondencia.Correo electronico: [email protected] (J.I. Perez Ramos).
http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2017.06.0030213-9251/# 2017 Elsevier Espana, S.L.U. Todos los derechos reservad
estructuras del folıculo piloso. Se observan estructuras
rudimentarias del pelo, como quistes de queratina rodeados
de cuerpos basofılicos en un patron adenoideo. Ademas de
las obvias diferencias clınicas en el tamano y nu mero de las
diferentes formas de TE, el tejido subcutaneo y la presencia de
un extenso estroma fibromixoide parecen ser identificativos
de TGS3,5. Los TE se asocian con el sındrome de Brooke-
Spiegler (mu ltiples cilindromas, TE y espiroadenomas)6 y con
el sındrome de Rombo (atrofia vermiculada, milia, hipotrico-
sis, TE, vasodilatacion periferica con cianosis y carcinoma de
celulas basales)7.
Caso clınico
Paciente varon de 86 anos sin antecedentes personales de
interes que acude a consultas externas de traumatologıa por
una tumoracion en el dorso del pie derecho que le dificulta de
forma ostensible el calzado. A la exploracion se aprecia
una tumoracion de partes blandas en el dorso del antepie,
de consistencia dura y multilobulada, de asiento subcutaneo
y adherida a planos profundos que abarca todo el antepie (fig. 1).
El paciente fue intervenido de una tumoracion similar,
aunque de menor tamano (30 mm � 20 mm aprox.) en la misma
localizacion 18 anos antes de la consulta, que los cirujanos
describieron como «lesion de consistencia blanda en forma
lobulada y que se adhiere [. . .] a dermis, sin capsula [. . .]».
El estudio complementario mediante resonancia magne-
tica nuclear revela la existencia de una tumoracion lobulada
os.
Figura 1 – Imagen macroscopica del pie preoperatoria (arriba) y postoperatoria (abajo).
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que se localiza en las partes blandas de la cara dorsal
del antepie derecho circunscrita al plano subcutaneo. No
presenta caracterısticas morfologicas especıficas, tratandose
de una tumoracion voluminosa de aproximadamente
70 mm � 90 mm � 30 mm.
Se procede a la escision quiru rgica de la tumoracion
apreciandose intraoperatoriamente mu ltiples tumoraciones
de partes blandas de aspecto cerebroide con zonas bien
encapsuladas y otras con adherencias a la piel.
En el analisis histopatologico de la pieza se observaron
proliferaciones de nidos y cordones basaloides rodeados por
tejido fibrosos, sin afectacion de la epidermis. Tambien se
apreciaba la formacion de quistes de queratina y calcificacio-
nes. Con estos hallazgos se llego al diagnostico de TGS (fig. 2).
Tras la exeresis el paciente presento una evolucion
favorable sin evidencia de recidiva hasta el momento actual
(a los 2 anos de la intervencion quiru rgica) y permitiendole el
calzado con normalidad (fig. 1).
Discusion
El TGS se describe como una tumoracion de tamano igual o
superior a 20 mm; de los 19 casos descritos en la literatura
medica el tamano medio es de 54 mm8. En nuestro caso el
diametro mayor de la tumoracion fue de 90 mm, lo que lo situ a
como el tercero en tamano despues de los casos expuestos
por Oursin et al. y Goyal et al. de 170 mm y 95 mm
respectivamente.
Aunque la localizacion mas frecuente sea en la cabeza
(5 casos), la region perianal (5 casos) y el muslo/ingles (4 casos)
hay otras localizaciones descritas como el hombro (un caso), el
antebrazo (un caso), la mama (un caso) y el abdomen (un caso),
pero ninguno en la region distal de la extremidad inferior.
Nuestro caso serıa el primero publicado en la literatura de TGS
localizado en el pie.
El tratamiento de los TGS consiste en la escision quiru rgica
y, en funcion del tamano del defecto cutaneo, se procedera al
cierre primario directo o se realizaran injertos locales. En
nuestro caso se utilizo la propia piel del paciente como
autoinjerto, no apareciendo problema alguno en la cicatriza-
cion posterior. Tras la exeresis no es frecuente la recidiva local
de la tumoracion3. No obstante, Beck et al. sı que comunicaron
recurrencia a lo largo de un seguimiento de 17 anos tras la
escision de un TGS en el escroto9; esto coincide con nuestro
caso, en el que se aprecio recidiva de la tumoracion a los
18 anos desde la primera intervencion. El hecho de que no se
hayan descrito mas casos de recurrencia local en la literatura
Figura 2 – A) Imagen histologica en la que se observan islotes de celulas epiteliales basaloides, estructuras rudimentarias del
folıculo piloso caracterizadas por la diferenciacion folicular y estructuras cısticas queratinizadas (H-E, x40). B) Detalle a
mayor aumento donde se aprecian quistes de queratina y calcificaciones (H-E, T 400).
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puede deberse al corto perıodo de seguimiento (no mayor de
4 anos excepto en el caso descrito por Beck et al.) dado que el
TGS es una tumoracion de crecimiento lento y gradual. Otra
posible causa de la escasa recurrencia publicada en la
literatura podrıa deberse a la edad avanzada a la que se
presenta este tumor, por lo que los pacientes podrıan fallecer
antes de que la recurrencia local se haga evidente.
El diagnostico diferencial del TGS incluye el carcinoma
basocelular (CBC), el tricoblastoma y el carcinoma anexial
microquıstico. El diagnostico diferencial entre el TGS y el CBC
es bastante complicado debido a la similitud histologica entre
ambas entidades10, lo que hace necesario el uso de tecnicas
inmunohistoquımicas (anti-bcl-2, CD10, CD34, y PHLDA1) para
realizar la correcta diferenciacion. Se han utilizado algunos
criterios morfologicos para establecer la diferenciacion entre
TGS y CBC; la presencia de cuerpos papulares mesenquimales
en el TGS parece ser la caracterıstica mas relevante11. Algunos
autores opinan que los TE y los CBC son 2 tumores del mismo
espectro histologico, mientras que otros afirman que los TGS
se pueden transformar en CBC8,11,12. Debido a esta posible
transformacion maligna, y a la posible recurrencia, los TGS
deben tener un seguimiento clınico estrecho.
Responsabilidades eticas
Proteccion de personas y animales. Los autores declaran que
los procedimientos seguidos se conformaron a las normas
eticas del comite de experimentacion humana responsable
y de acuerdo con la Asociacion Medica Mundial y la
Declaracion de Helsinki.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han
seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la
publicacion de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los
autores han obtenido el consentimiento informado de
los pacientes y/o sujetos referidos en el artıculo. Este
documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de intereses
Los autores del presente artıculo declaran que no existe
ningu n interes comercial o asociativo que presente un
conflicto de intereses con el trabajo presentado.
b i b l i o g r a f i a
1. Mandal AK, Mandal A. Exocrine differentiation oftrichoepithelioma & desmoplastic trichoepithelioma; ascanning electron microscopic study. Indian J PatholMicrobiol. 1993;36:101–3.
2. Rosen LB. A review and proposed new classification ofbenign acquired neoplasms with hair follicle differentiation.Am J Dermatopathol. 1990;12:496–516.
p i e l ( b a r c ) . 2 0 1 8 ; 3 3 ( 7 ) : 4 2 1 – 4 2 4424
3. Genc S, Sirin Ugur S, Arslan IB, Demir A, Tuhanioglu B,Kuskonmaz I, et al. A giant solitary trichoepitheliomaoriginating from the auricle. Dermatol Surg Off Publ Am SocDermatol Surg Al. 2012;38:1527–8.
4. Krishnamurthy J, Divya K. The cytology of giant solitarytrichoepithelioma. J Cytol. 2010;27:99–101.
5. Jemec B, Løvgreen Nielsen P, Jemec GB, Balsev E.Giant solitary trichoepithelioma. Dermatol Online J.1999;5:1.
6. Mataix J, Banuls J, Botella R, Laredo C, Lucas A. Sındrome deBrooke-Spiegler: una entidad heterogenea. ActasDermosifiliogr. 2006;97:669–72.
7. Michaelsson G, Olsson E, Westermark P. The Rombosyndrome: A familial disorder with vermiculateatrophoderma, milia, hypotrichosis, trichoepitheliomas,basal cell carcinomas and peripheral vasodilation withcyanosis. Acta Derm Venereol. 1981;61:497–503.
8. Teli B, Thrishuli PB, Santhosh R, Amar DN, Rajpurohit S.Giant solitary trichoepithelioma. South Asian J Cancer.2015;4:41–4.
9. Beck S, Cotton DW. Recurrent solitary gianttrichoepithelioma located in the perianal area; a case report.Br J Dermatol. 1988;118:563–6.
10. Czernobilsky B. Giant solitary trichoepithelioma. ArchDermatol. 1972;105:587–8.
11. Martinez CAR, Priolli DG, Piovesan H, Waisberg J.Nonsolitary giant perianal trichoepithelioma withmalignant transformation into basal cell carcinoma: Reportof a case and review of the literature. Dis Colon Rectum.2004;47:773–7.
12. Matt D, Xin H, Vortmeyer AO, Zhuang Z, Burg G, Boni R.Sporadic trichoepithelioma demonstrates deletions at9q22.3. Arch Dermatol. 2000;136:657–60.