Transtornos de la union neuromuscular

Transtornos de la union neuromuscular

* Miastenia grave

* Sindrome Eaton-Lambert

Miastenia grave

*Enfermedad caracterisada por debilidad muscular episodica, principalmente en los musculos inervados por pares craneales* personas de 20 a 40 años +mujeres * Miastenia Neonatal

Miastenia grave

Sintomas y signos * ptosis * diplopia * fatigabilidad pots ejercicio fisico * disartria, disfagia * debilidad proximal de las extremidades * Reflejos tendinosos profundo normales * crisis miastemica

Miastenia grave

Miastenia grave

Diagnostico Es clinico basado en la sintomalogia y utilizando farmacos anticolinesterasicos * edrofonio Tratamiento* piridostigmina* neostigmina

Sindrome de Eaton-lambert

Es una enfermedad autoimune de la union neuromuscular, causada por anticuerpos contra canales de calcio de la membrana presinaptica dependiente de voltaje

Sindrome de Eaton-lambert

Paraneoplasico : hombres mayores de 50Ca pulmon , neoplasia

No tumoral: iniciado a cualquier edad : 2 picos a los 35 y 60

Sindrome Eaton-lambert

Debilidad proximal de miembros pelvicos es primer sintoma 80%Sintomas oculares 0-80%Sintomas bulbares 5-80%* sequedad de boca* Disfunción erectil * Constipacion * Reflejos disminuidos o abolidos

Sindrome de Eaton-lambert

DiagnosticoBasado en criterios clinico, estudios electrofisiologicos y anticuerpo canales de calcio

debilidad + sequedad de boca + hiporeflexia + ptosis = suguiere LEMS

Sindrome de Eaton-lambert

Diagnostico Ac anti VGCCTEST facilitacion Estimulacion nerviosa repetitiva

Sindrome de Eaton-lambert Tratamiento Inhibidores de AchPlasmaferesis Glucocorticoides

Tratar la neoplasia Guanidina

Caso clinico Paciente femenina de 3 años de edad, de quien la madre refiere caida de ambos parpados superior desde 4 meses de inicio nocturno, voz nasal, disartria y disfagia Antecedentes sin importancia clinica

Examen funcional: madre refiere que la niña se cansa desde los dos años, la maestra refiere constantes caidas

Caso clinico

Examen fisico:Ptosis palpebral bilateral con borde inf. Del parpado superior de la pupila, la cual mejora en la mañana y acentua en horas vespertinas y ejercicio Reflejos normales DIAGNOSTICO? Y XQ