APARATO DE GOLGI

TRANSPORTE Y DIRECCIONAMIENTO DE PROTENASVESICULAS DE SECRECION Y EXTERIOR CELULAR

APARATO DE GOLGI

RETICULO ENDOPLASMICO (RE)

Sntesis de glucolpido sModificacin de sustancias sintetizadas en el RE

Sntesis de Heteropolisacaridos

FUNCIONES GENERALES DEL A.G

Vesculas constitutivas Vesculas de secrecin o de transporte

Este tipo de vesculas contienen protenas que deben ser liberadas al medio extracelular. Despus de internalizarse la s protenas, la vescula se cierra y se dirige inmediatamente hacia la membrana plasmtica, con la que se fusiona, liberando as su contenido al medio extracelular.

Este tipo de vesculas contienen tambinprotenas destinadas a ser liberadas almedio extracelular. Sin embargo, en estecaso, la formacin de las vesculas vaseguida de su almacenamiento en laclula, donde se mantendrn a la espera desu correspondiente seal para activarse

Vesculas lisosomales

protenas destinadas bien a los lisosomas,unos pequeos orgnulos de degradacinen cuyo interior albergan multitud dehidrolasas cidas, bien a lisosomas dealmacenamiento. Estas protenas puedenser tanto enzimas digestivas como

TIPOS DE SECRECIN

Modificaciones postraduccionales

El Aparato de Golgi funciona como una maquina empaquetadora, recibe las molculas del RE y participa en la maduracin, transporte y secrecin de protenas procedentes del RER. Modifica protenas y lpidos que han sido sintetizados en el RE.

Las cisternas del dictiosoma son diferentes, puesto que cada una tiene sus propias enzimas, de modo que modifican a las protenas procedentes del RER de forma especfica, dependiendo de su destino final: los lisosomas, la membrana plasmtica, grnulos de almacenamiento, vesculas de secrecin externa, etc. Es decir, las cisternas del dictiosoma permanecen fijas, y son las protenas las que pasan de un sculo a otro, mediante vesculas, sufriendo diversas transformaciones.

Una de las principales reacciones es la glucosidacin en la clula, es decir se aaden y modifican glcidos que formarn parte de las glucoprotenas, proteoglucanos, glucolpidos y polisacridos como la hemicelulosa de las plantas. Muchos de los glcidos de las glucoprotenas que se modifican en el aparato de Golgi han sido aadidos previamente en el retculo endoplasmtico. Todas las funciones relacionadas con los glcidos las llevan a cabo las enzimas glucosiltransferasas (aaden glcidos) y las glucosidasas (eliminan glcidos). Existen unos 200 tipos de estas enzimas en el aparato de Golgi.

La glucosidacin en las protenas puede ser de dos tipos: a) Los sacridos ricos en manosa aadidos en el retculo endoplasmctico (glucosidacin tipo N) son posteriormente modificados en el aparato de Golgi mediante la adicin de nuevos azcares. b) En el aparato de Golgi se aade oligosacridos con unin tipo O a los grupos hidroxilos de aminocidos como la serina, la treonina y la hidroxilisina. Este tipo de glucosilacin ocurre en los proteoglucanos. Tambin se aaden los grupos sulfatos a los glucosaminoglucanos. Entre los azcares especficos que se aaden en el aparato de Golgi est el cido silico. Adems de unir molculas de azcares a las protenas tambin se forman molculas de cido hialurnico, un polisacrido, que quedar libre en la matriz extracelular. En el aparato de Golgi tambin se producen otras modificaciones adems de la glucosidacin y sulfatacin, como son fosforilacin, palmitoilacin, metilacin y otras.

BI NF

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Morfofisiologa del AG es uno de los campos beneficiados de la biologa celular. Avances basados en experimentos in vitro. Caracterizacin de genes que codifican protenas residentes del AG. Empleo de genotecas y bibliotecas de cDNA para identificar miembros de familias de genes de proteinas. Identificacin del gen responsable del padecimiento y clonacin de ste para estudios posteriores.

LEVADURAS COMO MODELO PARA EL ESTUDIO DEL APARATO DE GOLGIClasificacin de levaduras en 2 grupos mutantes en base a: Anlisis predictivo de secuencias clonadas. Protenas Ypt1 y Sec4p de sealizacin y trafico vesicular Comportamiento de extractos celulares obtenidos de mutantes o carentes de productos especificos en ensayos in vitro. Inhibicin por anticuerpos. Reconocimiento de eptopos de proteinas residentes del AG Identificacin y caracterizacin de los polipeptidos codificados por genes supresores. letalidad sinttica

Enfermedades atribuibles a enzimas involucradas en modificaciones postraduccionales de glicoprotenas Enfermedad Mucolipidosis II y III Caractersticas Retraso mental progresivo, malformaciones esqueleticas. Retraso psicomotor, alteraciones dermatolgicas, oftalmolgicas y hepticas. Locus Enzimas lisosomales. Manosa-6-fosfato. Glicoprotena alterada de union a tiroxina o TBG

Deficiencia de glicoprotenas