Título: Displasia-miocardiopatía arritmogénica de ventrículo derecho, a propósito de un caso.

Autores: Aparicio García, Francisco (1); Calvo Godoy, Mª Carmen (2); Calvo Martinez, Pilar (2); Barranco Moreno, Maria Pilar (2); Pellitero Santos, Adoración (2); Barco López, Mª Antonia (2).Lugar de trabajo: 1. ICS. CAP Rambla Ferrán. Lleida; 2. ICS. CAP Cappont. Lleida.

Introducción: En la displasia-miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD) el tejido fibroadiposo reemplaza al músculo, y aparecen arritmias ventriculares que pueden llevar a la muerte súbita. (1) (2) Es de etiología desconocida, y se sospecha ante un ECG anormal y antecedentes familiares (3).  Descripción del caso: Mujer de 39 años diagnosticada hace 23 años de MAVD por episodio de taquicardia ventricular (TV), y portadora de desfibrilador automático (DAI), que consultó por descargas repetidas del DAI. No antecedentes familiares de interés.Se practicaron: 1) ECG en ritmo sinusal, eje 60º, frecuencia cardiaca 80 lpm, PR: 120 mseg , QRS: 40 mseg, bajo voltaje, y onda T aplanada en V1-V6.2) RNM: VD aneurismático con fracción eyección (FE) 10%, y Ventrículo izquierdo (VI) no dilatado con FE 45%.3) Estudio electrofisiológico que mostró inducción de TV.Diagnóstico diferencial con arritmias del VD, enfermedad de Uhl, fibrilación ventricular idiopática, y TV idiopática del tracto de salida del VD.Precisó trasplante cardiaco, que se complicó con rechazo y taponamiento.En la actualidad se encuentra en tratamiento inmunosupresor y rehabilitación física, sin signos de rechazo.  Recomendaciones de la práctica clínica:En la MAVD la clínica es variable: arritmias ventriculares (TV con bloqueo de rama izquierda), arritmias supraventriculares y muerte súbita. (1) (2).Existen antecedentes familiares en el 15%-50% de los casos. (3)La técnica diagnóstica más utilizada es el ECG, este presenta: onda T negativa de V1 a V3, bloqueo incompleto de rama derecha, QRS mayor a 110 mseg en V1 y V2, y onda Epsilon (1). Son útiles en el diagnóstico el ecocardiograma y la RNM (2).El tratamiento con antiarrítmicos, DAI preventivo, ablación por radiofrecuencia y trasplante cardiaco son efectivos (1) (2) (3).El médico de familia debe sospechar la MAVD ante antecedentes familiares y ECG anormal (3).  Palabras clave: Displasia-miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho.  Bibliografía: 1. Albina G, et al. Displasia arritmogénica del ventrículo derecho: revisión de una enfermedad poco común con espectro variado de presentaciones clínicas. Rev Electro y Arritmias 2009; 4:139-144. 2. Brugada J, et al. Displasia arritmogénica del ventriculo derecho. Rev Esp Cardiol 1997; 50: 541-5473. Francés R, Miocardiopatia arritmogénica del ventrículo derecho: revisión del diagnóstico, pronóstico y tratamiento. Rev Fed Arg Cardiol 2001; 30: 334-343.