timectomia y miastenia gravismiastenia gravis • formas clínicas – ocular – generalizada –...
TRANSCRIPT
![Page 1: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/1.jpg)
TIMECTOMIA YMiastenia Gravis
Ricardo Zapata GonzálezServicio de Cirugía Torácica
HOSPITAL VALL D’HEBRON
![Page 2: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/2.jpg)
Casos– Pacientes con diagnóstico de MG valorados en
el HUVH en quienes se realizó Timectomia– Mayo 2006 y Diciembre 2010– 21 pacientes
• 16 mujeres 76%• 5 hombres 24%
– Edad media 39 años (23 – 70 años)– Tiempo diagnóstico / intervención 5,6 meses – Media seguimiento 29 meses– 2 pacientes perdidos
![Page 3: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/3.jpg)
– Enfermedad autoinmune 10%– 85% pacientes Seropositivos– Ningún paciente Ac MuSK (+)– 1 paciente debutó con crisis e insuficiencia
respiratoria– Tratamiento inicial Mestinon más corticoide– SFEMG Anormal 90% pacientes– RNS Anormal 55% pacientes– TC Tórax Anormal 60%
![Page 4: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/4.jpg)
![Page 5: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/5.jpg)
![Page 6: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/6.jpg)
![Page 7: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/7.jpg)
– Técnica quirúrgica Esternotomía media parcial– Tratamiento prequirúrgico protocolizado– VEF1 91% (44 – 138%) – CVF 87% (54 – 130%)– Estancia hospitalaria media 4 días– No muertes relacionadas con la intervención
![Page 8: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/8.jpg)
– Anatomía Patológica
– Timoma 3 pacientes (14,3%)– Tejido Ectópico 38% pacientes
Frecuencia Porcentaje
Normal 3 14,30%
Hiperplasia 15 71,40%
Otros 3 14,30%
![Page 9: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/9.jpg)
![Page 10: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/10.jpg)
![Page 11: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/11.jpg)
– Puntuación de 5 o menos 55%– Puntuación de 10 o menos 20%– Puntuasión mayor a 10 20%
QOL (MGFA)Frecuencia Porcentaje
1 2 10%3 2 10%4 1 5%5 6 30%7 1 5%8 3 15%
10 1 5%11 1 5%13 1 5%14 2 10%
![Page 12: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/12.jpg)
• En resumen– La evolución de nuestros pacientes ha sido satisfactoria
• 1 paciente (5,3%) en remisión completa• 6 pacientes (32%) en remisión farmacológica• 13 pacientes (62%) asintomáticos
– 2006 se intervinieron 4 pacientes– Se debe continuar la evolución para valorar resultados a 5
y 10 años– Servicio joven en cuanto a manejo quirúrgico de la MG– Consideramos la timectomia como una alternativa
terapéutica– Realizamos tratamiento interdisciplinario
• Protocolo actuación
![Page 13: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/13.jpg)
Miastenia Gravis
• Enfermedad autoinmune• Compromete la placa neuromuscular• Caracteriza
– Debilidad muscular variable– Heterogénea y fluctuante– Presencia de auto anticuerpos– Ataque a las proteínas membrana postsináptica
• Receptores de Acetilcolina• Proteínas relacionadas a los receptores
![Page 14: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/14.jpg)
• Enfermedad poco frecuente
• Incidencia– 9 – 21 nuevos casos por millón habitantes
• Prevalencia– 14 – 20 casos por 100.000 habitantes– 36000 – 60000 casos en USA– 6000 casos en España
Miastenia Gravis
Angelini C. Diagnosis and management of autoinmune Myastenia Gravis. Clin Drug Inv. 31(1) 2011.
![Page 15: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/15.jpg)
Patogenia
![Page 16: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/16.jpg)
Patogenia
Angelini C. Diagnosis and management of autoinmune Myastenia Gravis. Clin Drug Inv. 31(1) 2011.Farrugia ME. Autoimmune mediated neuromuscular junction defects. Curr Opin Neurol 23, 2010.Meinoshin O. Biological Implications of thymectomy for myasthenia gravis. Surg Today 40. 2010.
![Page 17: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/17.jpg)
Patogenia
Angelini C. Diagnosis and management of autoinmune Myastenia Gravis. Clin Drug Inv. 31(1) 2011.Farrugia ME. Autoimmune mediated neuromuscular junction defects. Curr Opin Neurol 23, 2010.Meinoshin O. Biological Implications of thymectomy for myasthenia gravis. Surg Today 40. 2010.
![Page 18: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/18.jpg)
Patogenia
80% Ac AChR positivos
Ac AChR negativos
50% Ac MuSK
10 – 12% Seronegativos
Angelini C. Diagnosis and management of autoinmune Myastenia Gravis. Clin Drug Inv. 31(1) 2011.Farrugia ME. Autoimmune mediated neuromuscular junction defects. Curr Opin Neurol 23, 2010.Meinoshin O. Biological Implications of thymectomy for myasthenia gravis. Surg Today 40. 2010.
![Page 19: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/19.jpg)
Patogenia
Ac MuSK positivos / Ac AChR negativos
Cambios mitocondriales Miopatía Unión neuromuscular relativamente respetada
Ac MuSK
IgG4 Poca fijación complemento Placa neuromuscular
Ac AChR
IgG1 – IgG3 Activación complemento Placa neuromuscular
NO cambios musculares
Angelini C. Diagnosis and management of autoinmune Myastenia Gravis. Clin Drug Inv. 31(1) 2011.Farrugia ME. Autoimmune mediated neuromuscular junction defects. Curr Opin Neurol 23, 2010.Meinoshin O. Biological Implications of thymectomy for myasthenia gravis. Surg Today 40. 2010.
![Page 20: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/20.jpg)
Patogenia
TIMOÓrgano
fundamental Inmunotolerancia
Inmunotoleranciamediada por
Células TCélulas miodes
Expresión autoantígenos
AChR
80% Miastenia gravis
alteración tímica
Angelini C. Diagnosis and management of autoinmune Myastenia Gravis. Clin Drug Inv. 31(1) 2011.Farrugia ME. Autoimmune mediated neuromuscular junction defects. Curr Opin Neurol 23, 2010.Meinoshin O. Biological Implications of thymectomy for myasthenia gravis. Surg Today 40. 2010.
![Page 21: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/21.jpg)
Miastenia Gravis
• Formas Clínicas
– Ocular– Generalizada– Juvenil– Neonatal– Crisis Miasténica– Seropositiva– Seronegativa
Forma Ocular 50% Seropositivos
Forma Generalizada
90% seropositivos
![Page 22: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/22.jpg)
Miastenia Gravis
• Relación Hombre : Mujer 2:1– Mujeres 2ª y 3ª década – Hombres distribución bimodal
• 1° pico 3ª década • 2º pico 6ª y 8ª década
• Pronóstico pobre– Mortalidad 5%– Carácter crónico– Interrecurrente– Respuesta variable tratamiento
![Page 23: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/23.jpg)
Miastenia Gravis• Síntoma cardinal Debilidad muscular
– Debilidad muscular verdadera– Empeoramiento contractilidad muscular
• Músculos oculares• Músculos bulbares• Músculos extremidades
– Proximales
• Músculos respiratorios• Músculos cuello y cara• Músculos extremidades
– Distales
![Page 24: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/24.jpg)
Miastenia Gravis
50% síntoma inicial Ocular
Ocular: 50% desarrollaran forma generalizada
90% MG: Síntomas oculares
15% síntoma inicial Bulbar
< 5% síntoma inicial Extremidades
![Page 25: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/25.jpg)
Miastenia Gravis• DIAGNÓSTICO
– Clínica• Signos y síntomas• Tensilon Test• Ice Pack Test
– Serología• Ac AChR• Ac MuSK
– Electrofisiológico• RNS• SFEMG
![Page 26: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/26.jpg)
Miastenia Gravis
![Page 27: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/27.jpg)
Tratamiento
Sintomático• Piridostigmina• Neostigmina
InmunomoduladorCrónico• Corticoides• Azatriopina• Micofenolato• Tacrolimus
InmunomoduladorAgudo• Plasmaferesis• Inmunoglobulina
Timectomia• Transcervical• Transesternal• Videoasistida• Robótica
![Page 28: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/28.jpg)
Timectomia
• Miastenia gravis + Timoma– NO existe controversia
• Miastenia gravis sin Timoma– Mayor Polémica– A quienes operar?– Cuando operar?– Beneficio / Efectividad?– Vía abordaje?
![Page 29: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/29.jpg)
Timectomia– Mayor beneficio se alcanza años después – Probabilidad de remisión completa es 2 veces
mayor – Probabilidad de remisión paliativa es 1.5 veces
mayor– Estadios II y III, menores de 60 años y con periodo
corto de enfermedad• A menor tiempo enfermedad• A menor edad• A menor severidad
– Timoma peor respuesta
Gronseth GS. Practice parameter: Thymectomy for autoimmune myasthenia gravis. Neurology 2000, 55:7.Mantegazza R. Myasthenia gravis: epidemiological data and prognostic factors. Ann N Y Acad Sci. 2003;998.
Jaretzki A. Thymectomy in the management of myasthenia gravis. Semin Neurol. 2004;24(1).
![Page 30: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/30.jpg)
Timectomia
Remisión / Mejoría Enfermedad
CONTROVERTIDA
Gronseth GS. Practice parameter: Thymectomy for autoimmune myasthenia gravis. Neurology 2000, 55:7.Mantegazza R. Myasthenia gravis: epidemiological data and prognostic factors. Ann N Y Acad Sci. 2003;998.
Jaretzki A. Thymectomy in the management of myasthenia gravis. Semin Neurol. 2004;24(1).
![Page 31: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/31.jpg)
Timectomia
– Revisión de 28 estudios observacionales• Asociación significativa Timectomia / Mejoría Enfermedad
– 7 de 15 estudios Remisión completa– 8 de 12 estudios Remisión paliativa– 8 de 13 estudios Mejoría clínica– 4 de 13 estudios Supervivencia
![Page 32: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/32.jpg)
Timectomia
– 756 pacientes con miastenia• 63% Timectomia• Análisis univariante Remisión completa
– Mujer, edad < 40 años, Timectomia, hiperplasia folicular
• Análisis multivariante Remisión completa– Edad < 40 años, Timectomia
![Page 33: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/33.jpg)
Timectomia
– Resección todo el timo y la grasa peritímica– Tasa remisión a medio plazo es equiparable
• VATS / Esternotomía– Remisión completa a 6 años 34%– Remisión paliativa a 6 años 55%
![Page 34: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/34.jpg)
Timectomia
– NO estudios randomizados prospectivos
– NO estudios perjuicio / Asociación negativa
– Beneficio incrementa con el tiempo post IQ
– NO diferencia significativa entre las técnicas» Tasas de remisión» Respuesta a largo tiempo
– Mortalidad <1% todas las técnicas
Resección completa
del timo es el mejor factor pronóstico
![Page 35: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/35.jpg)
Timectomia
Vicent C. Extended Transsternal Thymectomy. Thorac Surg Clin 20 (2010) 245-252
![Page 36: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/36.jpg)
Timectomia transesternal
– Continua siendo la vía más utilizada
– Tasa remisión completa• Asintomáticos• Sin tratamiento
– Tasa remisión paliativa• Asintomático con tto• Mínimos síntomas • Sin tratamiento
35% –45%
70% -90%
Vicent C. Extended Transsternal Thymectomy. Thorac Surg Clin 20 (2010) 245-252
![Page 37: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/37.jpg)
Timectomia transesternal
– Esternotomía media completa• Timectomia estándar• Timectomia extendida• Timectomia máxima
– Esternotomía media parcial• Timectomia estándar• Timectomia extendida
![Page 38: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/38.jpg)
Timectomia transesternal
![Page 39: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/39.jpg)
Timectomia transesternal
![Page 40: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/40.jpg)
Timectomia transesternal
![Page 41: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/41.jpg)
Timectomia transesternal
– 375 pacientes con Miastenia gravis• 286 Sin Timoma / 89 Timoma
– Remisión• 36% a 3 años / 30% a 3 años • 45% a 5 años / 23% a 5 años• 50% a 20 años / 35% a 20 años
![Page 42: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/42.jpg)
Timectomia transesternal
![Page 43: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/43.jpg)
Timectomia transesternal
– 95 Pacientes• 48 VATS• 47 transesternal (TTE)
– Media seguimiento• 6 años VATS• 4 años TTE
– Estancia hospitalaria• 1.9 días VATS• 4.6 días TTE
– Resultados similares ambas Técnicas– 96% pacientes mejor
![Page 44: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/44.jpg)
Timectomia VATS
– Tasas remisión equiparable– Ventajas
• Menor estancia hospitalaria• Reintegración a la vida habitual• Menor dolor• Estética
– Contraindicaciones• IMC > 30• Timoma > 2cm• Adherencias pleurales
Tommaso C. Videothoracoscopic Thymectomy. Thorac Surg Clin 20 (2010) 253 263.
![Page 45: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/45.jpg)
Timectomia VATS
• Abordaje
– Derecho
– Izquierdo
– Bilateral
Tommaso C. Videothoracoscopic Thymectomy. Thorac Surg Clin 20 (2010) 253 263.
![Page 46: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/46.jpg)
Timectomia VATS
Tommaso C. Videothoracoscopic Thymectomy. Thorac Surg Clin 20 (2010) 253 263.
![Page 47: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/47.jpg)
Timectomia VATS
Tommaso C. Videothoracoscopic Thymectomy. Thorac Surg Clin 20 (2010) 253 263.
![Page 48: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/48.jpg)
Timectomia VATS
Tommaso C. Videothoracoscopic Thymectomy. Thorac Surg Clin 20 (2010) 253 263.
![Page 49: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/49.jpg)
Timectomia Transcervical– 1912 (Sauerbruch) Primera Reporte TTC– 1960 (Crile) Populariza técnica– 1988 (Cooper) Reporta técnica modificada
• Indicaciones– Pacientes con MG sin Timoma– Pacientes con MG y Timoma < 2cm
• Pacientes jóvenes / delgados
Christopher B. Extended Transcervical Videoassisted Thymectomy. Thorac Surg Clin 20 (2010) 235-243.
![Page 50: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/50.jpg)
– Estancia hospitalaria 1.2 días– Tasa remisión de 35% a 5 años– 85% pacientes mejoría clínica
Timectomia Transcervical
![Page 51: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/51.jpg)
Timectomia Transcervical
– Estancia hospitalaria 1.1 días– Tasa remisión de 43% a 3 años– Tasa remisión de 45% a 6 años
![Page 52: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/52.jpg)
Conclusiones
• La timectomia es una opción para incrementar la probabilidad de remisión y mejoría
• La timectomia esta indicada en pacientes, entre 13 y 60 años, con miastenia generalizada
• La timectomia es el tratamiento recomendado en pacientes con timoma
• No hay protocolos de tratamiento • No hay estudios randomizados • No hay diferencia en cuanto a tasas de remisión y
respuesta entre las diferentes técnicas
![Page 53: TIMECTOMIA Y Miastenia GravisMiastenia Gravis • Formas Clínicas – Ocular – Generalizada – Juvenil – Neonatal – Crisis Miasténica – Seropositiva – Seronegativa Forma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022042601/5f914afbb7c3c8266174e292/html5/thumbnails/53.jpg)
GRACIAS…