síndrome de piernas inquietas y movimientos periódicos de ... · cursa con pesadez y dolor en...
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Síndrome de piernas inquietas y
Movimientos periódicos de las piernas
Dr. Alex Ferré Neurofisiología Clínica
Unidad multidisciplinar del sueño Hospital Vall d
hebron
SPI MPP
SPI – Trastorno neurológico
Síndrome de piernas inquietas
Criterios diagnósticos. ICSD 2005
A. Urgencia para mover las piernas. B. Empeora durante el reposo. C. Alivio con el movimiento. D. Empeoran por la tarde-noche.
E. No asociado a otro trastorno de sueño, enfermedad médica
o neurológica ni medicamentosa.
Apoya al diagnóstico: •Antecedentes familiares.60% •Respuesta dopaminérgica.90% •MPPS. 80%
IRLSSG- Interntaitonal RLS Study Group 1995
NIH- National Insitute Health 2001
Criterios diagnósticos en niños
Niños (2-12años): 1. El niño cumple los 4 criterios
esenciales de SPI y lo explica.
2. El niño cumple los 4 criterios esenciales de SPI,
no lo explica y 2/3 de los siguientes:
1. Alteración de sueño para su edad.
2. Padres o hermanos con SPI. 3. MPP > 5/h por PSNG.
o
Cuestionarios
International Restles Leg Syndrome study rating scale (IRLS)
Hopkins Resles Legs Syndrom Quality of Life Questionnaire (RLS-QOL)
Structured Interview for Diagnosis of Augmentation during RLS treatment (SIDA-RLS)
Escala de media del aumento de la gravedad de los síntomas
41% sensisbilidad (Dif Mimics – Falsos positivos)
Sleep Med. 2009 October ; 10(9): 976–981
Síntomas
0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50
Trastorno de sueño
Malestar en piernas
Dolor
Imposibilidad para pararquieto
Imposibilidad de estarcómodo
Cansancio/fatiga
Sacudidas musculares
Somnolencia diurna
Hening et al. Sleep Med 2004; 5: 237-249
Síntomas más molestos para los pacientes con SPI
Síntomas
Descripción de las sensaciones: o Dolor o Quemazón o Frío, calor o Piernas locas o Hormigueo o Corriente eléctrica o Picor, escozor o Como flujo de agua o Inquietud o Tirantez o Como burbujas o Como pinchazos o Indescriptible.....
Insomnio: Aumento de la latencia de
sueño Aumento del número de
despertares Disminución de la
eficiencia de sueño Rara vez hipersomnia Consecuencias
o Cefaleas matutinas o Ansiedad o Aislamiento social o Depresión
Michaud et al. Ann Neurol 2004
10:00
12:00
14:00
16:00
18:00
20:00
22:00 0:0
02:0
04:0
06:0
08:0
010
:0012
:00
5 0
1 0 0
1 5 0
2 0 0
MDS
(% o
f mea
n)
9 9 .5
1 0 0 .0
1 0 0 .5
Temp
erat
ure
(% o
f mea
n)
Mean discom for t Body tem per atur e
Ritmo circadiano
Ritmo circadiano
10 12 14 16 18 20 22 0 2 4 6 8 10 12
60
120
180
SIT
MDS
(% o
f mea
n)
0
100
200
300
400
Mel
aton
in (%
of m
ean)
Patients
Time of day
CCF=.81 lag=2h
Sit m ds
M elat onin
Michaud et al. Ann Neurol 2004
Epidemiología I. Estudios poblacionales.
11,1% Cuestionario Europa, USA 23052 2004 Hening 10,6% Entrevista Alemania 20-79 4107 2004 Berger
2,4-3,9% Entrevista Turquía 18-79 3234 2003 Sevim 3,5% Cuestionario Japón >65 2023 2003 Sukegawa 24% Cuestionario USA 18-93 2099 2003 Nicolas
5,5% Entrevista telefónica Europa 15-100 18980 2002 Ohayon 0,1-0,6% Entrevista Singapur 21-55 1157 2001 Tan
13% Entrevista Chile 18-85 100 2001 Borreguero 5,8% Cuestionario Suecia 18-64 4000 2001 Ulfberg
11,4% Cuestionario Suecia 18-64 200 2001 Ulfberg 4% Cuestionario Suiza >18 1473 2000 Schmittz
10% Entrevista telefónica USA >18 1803 2000 Phillips 9,8% Entrevista Alemania >65 369 2000 Rothdach 10% Entrevista telefónica USA 18-65 1205 1997 Purvis
Prevalen Método País Edad Nº Año Autor
Epidemiología. Prevalencia por sexos
Sexo femenino único factor de riesgo (OR = 2,46)
3,9 2,5 Sevim et al (Turquía)
7,1% 3,6% Ohayon (Europa)-2002
13,9 6,1 Ulfberg et al (Suecia)
13,4 7,6 Berger et al (Alemania)
13,8 6,6 Rothdach et al (Alemania)
17,0 13,0 Lavigne et al (Canadá)-1994
Mujer Varón Estudio
Epidemiología. Prevalencia por edad y sexo
0
5
10
15
20
25
30
20-30 31-40 41-50 51-60 61-70 71-80
VarónMujer
Etiología 1. Primario o idiopático
• Esporádico • Hereditario o familiar
2. Secundario o sintomático
Déficit de hierro, Anemia Medicamentos IRC Embarazo Fumar Déficit magnesio Privación de
sueño Alcoholismo Apnea Attention deficit hyperactivity
disorder (ADHD) • Retirada de opiaceos • Bruxismo
• Trastornos ritmo circadiano • Enfermedad celiaca • Diabetes • Fatigua • Enfermedad tiroidea • lumbar/Estenosis espinal • Ansiedad, Depresión • Ataxia espinocerebelar 1,2,3 • Esclerosis múltiple • Artritis reumatoide • CMT-2 •
Etiología. Fármacos inductores de SPI
• Antidepresivos • Tricíclicos • IRSS • Inhibidores de la recaptación de
noradrenalina
• Litio • Aniconvulsivantes (Fenitoína,
zonisamida methsuximide) • Antipsicoticos (Fenotiacina) • Neurolépticos (olanzapina,
Risperidona) • Antieméticos, Antagonista
dopaminergico (metoclopramida)
• Antihistamínicos (diphenhydramina) • Antivertiginosos • Antagonistas del calcio
Etiología. SPI hereditario versus esporádico.
Edad de inicio más precoz • Formas hereditarias 35,4 años • Formas esporádicas 47,1 años
Mayor frecuencia de empeoramiento con los embarazos
• Formas hereditarias 19,1% • Formas esporádicas 2,6%
• Rasgos clínicos similares en
ambos grupos Winkelman et al. Sleep 2000
0-5 6-10 11-15 16-20 21-25 26-30 31-35 36-40 41-45 46-50 51-55 56-60 61-65 66-70 71-75
Age of onset
0
5
10
15
20
25
30
35
40
Positive family history Negative family history
Fisiopatología SPI.
Fisiopatología desconocida. Origen SNC. Alteración de la vía dopaminérgica.
Estudios: Farmacológicos:
Levodopa o opiáceos alivian SPI Antagonistas dopaminérgicos de acción central
empeoran Domperidona no afecta. Naloxona aumentó SPI en pacientes con opiáceos.
Imagen. PET, SPECT Disminución de la función dopaminérgica
presináptica. Putamen. Sístema dopaminérgico diencéfaloespinal o
mesolímbico?
Fisiopatología SPI.
La falta de hierro facilita SPI Disminución de ferritina y aumento de trasferrina en LCR El Fe es cofactor de la tiroxina hidroxilasa, encima productora de
dopamina. El Fe es importante para el correcto funcionamiento de los receptores
D2 de la dopamina. Genética
Tres loci en cromosomas 12q, 14q y 9q. 12q, Gen que codifica la neurotensina: neuromodulador de la
trasmisión dopaminérgica. Allen y col.
Déficit de Fe celular central. Modelo animal SPI en cepa de ratones que expresan Fe bajo en
mesencéfalo ventral y hepático elevado.
Diagnóstico diferencial (sensorial)
Acatisia: Inquietud motora generalizada que
obliga al paciente a moverse. No sensación.
No se obtiene alivio inmediato de los síntomas con el movimiento.
Dopaminergicos la empeoran Polineuropatías:
Con síntomas sensitivos positivos, hormigueos, quemazón. No mejora mov.
Es característica la presencia de ALODINIA, el estímulo sensitivo no doloroso, como el roce se percibe como un dolor importante, lo cual no ocurre en el SPI.
En la exploración encontramos un déficit sensitivo distal y una arreflexia.
Radiculopatía: Dolor, parestesias, atrofia Inicio sentado y tumbado mejora con
movimientos. Piernas dolorosas
Disconfort posicional Sd pies ardientes (NP fibra pequeña)
Empeora con el movimiento Insuficiencia venosa de miembros
inferiores: Cursa con pesadez y dolor en piernas, que
empeora al sentarse y con la bipedestación y mejora con la marcha y la elevación. No circadino.
Cambios color piel, venas ulceras. En el SPI los síntomas aparecen en reposo y
no se alivian en la cama. Claudicación
Empeora con ejercicio, mejora con reposo Edema maleolar, cambios cutáneos, éstasis
venosos o pulsos disminuidos.
Dolor articular
Diagnóstico diferencial (motor)
CHEST 2007; 131:1260–1266
Diagnóstico diferencial: Trastornos movimientos durante el sueño.
Calambres:
Son agarrotamientos bruscos y muy dolorosos de uno o varios músculos, de predominio nocturno y que pueden despertar al paciente.
El calambre se alivia al estirar el músculo, pero no con el movimiento
Movimientos periódicos de las piernas:
Son más una queja del acompañante que del paciente.
Más frecuentes en ancianos y asintomáticos
Movimientos rítmicos
durante el Sueño Head rolling, Head banging, Body
rocking, Mov. rítmico pie (1-2Hz)
Bruxismo
Mioclonus del sueño: Hípnico Fragmentario Espinal
Distonia paroxística nocturna
Trastorno de conducta en el
sueño REM: Es típico del anciano. Consiste en movimientos abigarrados,
elaborados, a menudo violentos, que se acompañan de verbalizaciones agresivas e incluso de ambulación vinculada al contenido del sueño.
Crisis epilépticas durante el sueño
Claves para diagnóstico
DIF: Sleep Med. 2009 October ; 10(9): 976–981
Calambres Dolor Disconfort posicional.
Mala circulación?? SPI:
Síntomas son persistentes, duraderos (>10
)
Recuperación rápida con movimiento (con cambio postural)
Aparecen en reposo, no asociados a postura.
Síntomas irresistibles. Frecuencia >2/7. Alteración del sueño.
Test diagnósticos Estudios analíticos
Hemograma Hierro, ferritina
Ferritina <50ng/ml %SatFe <16% TIBC >400% Hierro <60ng/ml
Función renal Ácido fólico Vitamina B12 Hormonas tiroideas
Test diagnósticos
Polisomnograma. 80% con MPPS. En niños SPI incierto, SPI mínimo + fragmentacion sueño SPI tratado con persistencia de sueño
fragmentado. SAHOS
Test de inmovilización forzada. SIT.
MPPW>40 sensibilidad del 81±19% y una especificidad del 81±19%.
Montplaisir J, Mov Disord 1998; 13(2):324-329 TIS- med >11 sensibilidad del 82% y
MPPW>12 sensibilidad del 68%. Michaud M, Eur Neurol 2002; 48(2):108-113.
Actigrafía.
PSG
Inicio y evolución clínica
Edad de inicio variable, desde la infancia hasta los 80 años.
Formas hereditarias inicio más precoz.
En jóvenes ocasionalmente curso variable, con periodos de remisión
Enfermedad crónica, progresiva, que precisa tratamiento de por vida.
Tratamiento no farmacológico
Baño frío en las piernas antes de acostarse.
Antihistaminicos, antieméticos dopaminérgicos.
Evitar la privación de sueño.
Intentar mantener actividad mental (conversación animada, video-juegos) en situaciones obligadas de inmovilidad (viajes largos…)
Tratamiento farmacológico. Normas generales
Iniciar el tratamiento con dosis pequeñas y aumentar progresivamente hasta control de los síntomas.
Iniciar con dosis única hacia las 18-20h. Si es necesario añadir una dosis menor a mediodía.
Tener en consideración posibles interacciones con otros fármacos que tome el paciente
Tratamiento farmacológico
Fármacos de primera línea
Agonistas dopaminérgicos
No ergolínicos Pramipexol 0,25-1mg Ropirinol 0,25-4mg Rotigotina 2-6mg
Ergolínicos Cabergolina 0,5-2mg Pergolida 0,25-1mg
Levodopa
Fármacos de segunda línea
Opioides
• Dextropropoxifeno 150-300 mg • Tramadol 50-150 mg
Benzodiazepinas
• Clonazepam 0,5-2 mg • Triazolam 0,125 mg • Temazepam 30 mg
Fármacos antiepilépticos
• Carbamacepina 200-500 mg • Gabapentina 1800-2000 mg • Valproato 600 mg
Otros
• Clonidina 0,15-0,5 mg • Baclofen 20-80 mg • Acido fólico 1,25-30 mg • Hierro 600-1000 mg
Efectos secundarios dopaminérgicos
Náuseas
Cefaleas
Mareos
Dolor abdominal
Ataques de sueño
Efectos ergolínicos • Fibrosis pleuro-pulmonar • Fibrosis valvular cardiaca
Augmentation: Criterios diagnósticos (Allen and Earley, 1996)
Augmentation
Inicio de los síntomas a una hora más precoz que antes de iniciar el tratamiento.
Aparición de los síntomas durante el día y pérdida del ritmo circadiano del SPI.
Acortamiento de la latencia entre el inicio del reposo y la aparición de los síntomas.
Aumento de la intensidad de los síntomas.
Extensión a otras partes del cuerpo, como a los brazos.
Acortamiento del efecto terapeútico del fármaco
8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 1 2 3 4 5 6 7
SPI Augmentation
Factores relacionados con aparición de augmentation
Vida media del fármaco: 82% de los pacientes tratados con levodopa
(Allen RP & Earley CJ, 1996)
15-27% de los pacientes tratados con pergolida (Earley 1996; Silber 1997)
8,5-39% de los pacientes tratados con pramipexol (Ferini-Strambi 2001; Silber 2001, Stiasny-Kolster 2004, Winkelmann 2004)
0-9% de los pacientes tratados con cabergolina (Zucconi 2001; Stiasny 2002; Zucconi 2003; Benes 2004; Stiasny-Kolster 2004)
SPI familiar. Gravedad inicial del SPI. Dosis total de fármaco.
Algoritmo terapéutico
Medidas no farmacológicas
Intermitente
Levodopa
Continuo
Agonista dopaminérgico Pramipexol
Potenciación
Cambio de agonista Gabapentina Opiáceos
Dolor neuropático Insomnio residual
Benzodiacepinas
SPI idiopático
Elaboración: Dr. Poza. Congresos AIPS 2006
Conclusiones SPI SPI es el trastorno de movimiento más
frecuente.
La causa es desconocida.
Muchos pacientes no son diagnosticados con precisión.
SPI puede verse asociado a otras enfermedades.
Diagnóstico clínico.
Un 20% de los pacientes tienen forma severa.
Existe posibilidad de tratamiento.
Movimientos periódicos de las piernas
Definición
Movimientos periódicos de las piernas durante el sueño (MPPS) Repetitivos y esterotipados Extensión del dedo gordo del pie Dorsiflexión del tobillo y/o flexión rodilla y/o
flexión cadera Bilateral, unilateral, alternante Pueden ir asociado despertar o arousal
(cortical, autonómico) Predominan en 1ª mitad de la noche
Movimientos periódicos de las piernas en
vigilia
Trastorno del movimiento periódico de las piernas (idiopático). (TMPP) MPPS no asociados
Trastorno primario de sueño Trastornos psiquiátricos Trastorno médico
Repercusión diurna
Vídeo MPP
Registro de MPP
Polisomnografía nocturna
EMG tibial anterior Electrodos de cucharilla Frecuencia muestreo 256-500 HP 10Hz LP 100Hz Impedancia <5Ω
Sensor piezoeléctrico Frecuencia muestreo 256-500 HP 1Hz LP 20Hz
Trastorno de movimientos periódicos del sueño Criterios diagnósticos ICSD 2005
1. PSG: movimientos repetitivos y estereotipados de las piernas
a) 0,5-5 segundos de duración b) Amplitud ≥25% (8µV) c) 4 o + = secuencia d) Separados 5 a 90 segundos (20-
40 típico)
2. MPPS: a) >5mpp/h infantil b) >15mpp/h Adulto
3. Alteración del sueño asociado a
repercusión diurna. (sino MPPS)
4. Los MPPS no relacionados con trastorno del sueño primario, fármacos o trastorno neuropsicológico.
Clínica relacionada TMMP
MPPS >15 asociado: somnolencia (10%) insomnio* (40%)
SLEEP, Vol. 31, No. 9, 2008
Codificar MPP
Criterios PSG de MPP
Asociación arousal Cortical (EEG) Autonómico (FC, PTT, Pletis)
Descartar si evento respiratorio
Central Obstructivo
MPP o SAHOS
MPP o ronquido
MPP o central
Epidemiología MPPS
MPPS índice >15 7,6% SLEEP, Vol. 31, No. 9, 2008
50% de los enfermos que consultan en unidad de sueño.
Lessiner et al Sleep Med 2(2002)s27-s30
Mas frecuente en caucásicos
MPPS en el 50% >65a Prevalencia aumenta con la edad. Mosko SS, Sleep 1988;11:340–8. Ancoli-Israel S, Sleep 1991;14:496–500
Poco frecuente en menores de 30 años.
Prepuberal 23% (PSG) Martinez S, Gilleminault ©. Periodic leg movements in
prepuberal children with sleep disturbance. Dev Med Child Neurol 2004;46:766.70
MPPS asociado a otras entidades.
SLEEP, Vol. 31, No. 9, 2008
MPPS: Entidades asociadas
Síndrome de piernas inquietas (80-90%) Trastorno de la conducta en sueño REM (70%) Narcolepsia (45-65%)
Ancoli-Israel S. sleep 1991;14:496–500.
Otros: Déficit de hierro. Insomnio Trastorno alimentario durante el sueño Atrofia multisistémica Parkinson, Huntington Sd. Tourette Stiff person Sd. Lesión medular Enfermedad de motoneurona Enfermedades reumáticas
Fármacos:
IRSS, ADT, litio, antgonistas receptores dopamina.
NO CATALOGAR COMO TMPP
Neuropatía periférica TADH Embarazo Stress postraumático Sd. Asperger Sd Williams Esclerosis múltiple Hipertensión EPOC IRC
Epidemiología TMPP
TMPP
Desconocida
Poco frecuente (3,9% no PSG). Classification of sleep disorders. 2nd edition.
American Academy of Sleep Medicine; 2005 Ohayon MM, J. Psychocom Res 2002;53:547-
54
Diagnóstico diferencial (motor)
CHEST 2007; 131:1260–1266
Trastornos del movimiento durante el sueño
Diagnóstico diferencial
Calambres o Rampas Aperiódicas Dolorosas Gemelos o planta pie. Calman con estiramiento MTB, NMS,vasculopatía periférica,
ejercicio, medicamentos, embarazo. Bruxismo
Dientes Contracción tónica/fásica NREM 1-2 Arousal
Movimientos rítmicos durante el sueño Infancia Inicio del sueño Head rolling, Head banging, Body
rocking, Mov. rítmico pie (1-2Hz)
Movimientos durante el sueño secundarios a medicamentos. Neurolépticos-Acatisia Antidepresivos Agonista receptor dopamina Tabaco, cafeína
Movimientos durante el sueño secundarios. TCSR Narcolepsia Autismo, retraso psicomotor
Trastornos del movimiento durante el sueño
Diagnóstico diferencial
NREM: Sonambulismo Arousal confusional Terrores nocturnos
Parasomnias
MPP también podrían desencadenar parasomnias
REM: Trastorno de la conducta en sueño
REM MPP- REM
Pesadillas
Diagnóstico diferencial
Epilepsia nocturna del lóbulo frontal
Epilepsia rolándica benigna de la infancia
Epilepsia mioclónica juvenil
Epilepsia occipital benigna de la infancia
Sd. Landau-Kleffner
Punta onda continua durante el sueño
Epilepsias durante el sueño
Diagnóstico diferencial
Mioclonias hipnagógicas (excesivo) 75-250ms Transición vigilia-sueño Brazos o piernas Sensación de caída Asociado a sueño No repetitivo, única.
Mioclono propioespinal al inicio del sueño Transición vigilia-sueño Ocasionalmente intrasueño o despertar Inicio tronco y propaga extremidades Flexión mas que extensión
Mioclonus fragmentario excesivo Contracciones inapreciables dedos, pie,
comisura bucal 75-150ms, asíncrono, asimétrico, >5
brotes x’ durante 20’ inicio del sueño, NREM y REM Asociado a TRS, TMMP, SPI, insomnio y
narcolepsia
Actividad en REM fásico No es periódico
Mioclonia benignas durante sueño de la infancia < 6mes-1año, Autolimitado (6meses) Solo durante el sueño Desaparecen al despertar Bilaterales y masivos Abarca mas músculos (cuerpo,
tronco o piernas) En clusters (4-5) No asociado paroxismo EEG
Temblor hipnagógico del pie Transición vigilia-sueño y N1-N2 Dura segundos a minutos Asociado a SPI y TRS Adultos PSG: tren 1-4Hz EMG (300-700ms)
10-15seg
Miscelánea
Diagnostico diferencial
Activación alternante de las piernas durante el sueño. Contracción ms tibial ant alternante 0,3-4Hz, > 4 mov. arousal Asociado a TRS y TMMP Adultos
Mioclonus En vigilia No desaparecen con actividad Piernas,brazos y otras partes del
cuerpo No periódicos. Alzheimer, Creutzfeldt-jakob, Unvericht-
Lundberg…
Trastornos respiratorios durante el sueño SAHOS SRVAS SAHC Hipoventilación Enfermedad pulmonar crónica
Miscelánea
Tratamiento TMPP
Consideraciones
No hay datos suficientes que aclaren si el TMPP es una entidad independiente.
No hay datos suficientes hasta la actualidad de cómo y cuando se deberían tratar los TMPP
Problemas registro de los MPPS
Movimientos Típicos/atípicos (video).
Movimientos de otras extremidades o tronculares.
Asociación a arousal (cortical y/o autonómico).
Diferenciar bien de los trastornos respiratorios. Ronquido. Hipopneas centrales.
Significado de: Duración, amplitud, intervalo y
intervalo mínimo inter-movimiento.
SAHOS
Temblor hipnagógico
L-dopa (50-600mg/día)
Rápida acción.
Buena eficacia (en casos leves).
Posibilidad de tratamiento a demanda.
Efecto rebote de fin dosis
Augmentation muy frecuente.
Pérdida de eficacia.
Agonistas dopaminérgicos
Frecuentes efectos secundarios (nauseas).
Eficaces a dosis bajas.
Eficaces en casos moderados-severos.
No efecto rebote.
Augmentation menos frecuente.
Eficaces a largo plazo.
L-dopa vs agonistas dopaminérgicos en RLS
Tratamiento farmacológico
Tratamiento. Dopaminérgicos
Fármaco Receptor Dosis Vida media
Bromocriptina D1 - D2 1 - 10 mg 3 - 8 h
Pergolida D1 - D2 0,25 - 1 mg 7 - 16 h
Ropinirol D2 - D3 0,25 - 4 mg 6 h
Pramipexol D2 - D3 0,25 - 1mg 8 - 12h
Cabergolina D2 0,5 - 2 mg >65 h
Rotigotina D1-D2-D3 2-6 mg 5-7h (24h)
Tratamiento SPI
Categorías para el tratamiento farmacológico Intensidad:
Intermitente Diarias Refractarias
Causa Primaria Secundaria