Síndrome constitucional y hematomas en varón de 81 años

Carmen Sáez BéjarHospital Universitario de la Princesa

XLII Sesión Clínica Interhospitalaria. 12 Febrero 2010

Antecedentes personales

Varón de 81 años sin alergias medicamentosas conocidas

Intolerancia a hidratos de carbono

Sin tratamiento habitual

Situación basal: independiente para las actividades básicas e instrumentales de la vida diaria, vida activa. Vive con su mujer y un hijo

Enfermedad actual

Orinas oscuras sin síndrome miccional ni fiebreAstenia y anorexia de 15 días de evolución, con pérdida de 12 kg de peso en los últimos 6 meses EstreñimientoAparición de hematomas espontáneosdesde hace 5 días en región pectoral derecha y rodilla derecha.

Exploración física

General: TA 135/72; FC 77; Tª 36,8ºC. Hematomas tórax izquierdo, de 6 cm longitud y 7 cm en rodilla derecha.

TORAX: AC: Rítmico. Soplo en ápex y foco aórtico. no irradiado.

ABDOMEN: Adenopatías inguinales. Hernia inguinal en lado izquierdo, reductible.

MMII: sin alteraciones. E neurológica: sin focalidad.

TACTO RECTAL: próstata muy aumentada de consistencia, pared del recto muy aumentada de consistencia a las IX

Pruebas complementarias

HemogramaHb 12,7; VCM 92; L 9550 (N77%); PQ 63.000

Bioquímicaurea 47; Cr 1; Na 139; K 4,5; Gl 110; BbT 1,20; GOT 30; GPT 10; FA 84; GGT 16

CoagulaciónTQuick 65%; TTPA 30 seg

Sistemático de orinabacteriuria, hematíes abundantes. 5-10 leucos/campo.

Radiografía de abdomen simple:Luminograma intestinal inespecífico.

Juicio clínico de ingreso

Síndrome constitucionalPosible hepatopatía crónica (trombopenia y alteración de la coagulación)Infección del tracto urinarioPróstata sospechosa de malignidad

DiagnósticoHemograma:

Hb 9; VCM 92; L 9130 (N71%); PQ 58.000; VSG 8; PCR 2,3.Bioquímica:

Perfil renal normalBbT 1,02; GOT 17; GPT 15; FA 84; GGT 16; CK 39; LDH 456; Folato 6; vitamina B12 93; TSH 0,90; Fe 38; Ferritina 150; sat 13%; transferrina 227.Proteinograma: zona gamma 10,8% resto normal

CoagulaciónTquick 61%; TTPA 30 seg. Fibrinógeno 73. d-dímero 5.53

Frotis sangre periférica: No esquistocitos. Test Coombs directo e indirecto negativosECO abdominal: Hígado tamaño normal con ecoestructura en grano grueso. Vesícula biliar con dos imagenes hiperecogénicas de 1-2 cm con sombra posterior. Resto normal. Hemoglobina

Coagulación intravascular diseminada

CID es una activación generalizada de la coagulación que resulta en :

complicaciones trombóticas debidas a la formación intravascular de fibrina hemorragias difusas debido al consumo de plaquetas y factores de la coagulación.

Es siempre secundaria a un desorden subyacente

Causas de CID

Condición CausaSepsis GP, GN, espiroquetas, rickettsias,

protozoos, hongos, virus

Trauma Politrauma, neurotrauma, embolismos grasos, quemados

Tumores T sólidos, hematológicos,

Complicaciones obstétricas Abruptio, placenta previa, sme del feto retenido

Desórdenes vaculares Aneurismas de grandes vasos, sme de kassabach merrit

Destrucción orgánica Pancreatitis grave, fallo hepático

Reacciones tóxicas Mordedura de serpiente, reacciones a drogas

Reacciones inmunológicas Reacción hemolítica transfusional, rechazo del transplante

Trastorno subyacente

PSA 656

Trastorno subyacente

Diagnóstico

Coagulación intravascular diseminada subaguda

Cáncer de próstata con metástasis óseas

Diagnóstico

Tquick 61%; TTPA 30 seg. Fibrinógeno 0.73g/l. PQ 58.000.D-d 5.33

Taylor FBJ. Thromb haemost 2001

Fisiopatología de la CID

1

2 3

4

Franchini M. Thrombosis Journal 2006

Fisiopatología de la CID asociada al cáncer

Expresión del factor tisular en la superficie de las células malignas

Síntesis de una cisteín proteasa con capacidad activadora del factor X.

Dos formas clínicas:Aguda Subaguda/crónica

Quintana M. Med Intensiva 2003

Levi M. Best Practice and Research Clinical Haematology. 2009

Tratamiento

1. Tratamiento del trastorno subyacente2. Terapia sustitutiva 3. Control de los mecanismos de la

coagulación

Franchini M. Thrombosis Journal 2006

1. Terapia sustitutiva

Concentrados de plaquetas <20000 Sangrado mayor con <50000

Concentrados de hematíesPlasma fresco congelado (15-20 ml/kg) : con sangrado asociado y fibrinógeno <100mg/dl

Fibrinógeno (2-3g)Factores de la coagulación (mejor el PFC)

50

55

60

65

70

75

80

14/09/2009 15/09/2009 16/09/2009 17/09/2009 18/09/2009 19/09/2009

PQT

9,4

8,4

9

5,6

8,8

5,7

5

5,56

6,57

7,5

88,5

99,5

10

HB

2 pooles de plasma/12h

1gr fibrinógeno

Franchini M. Thrombosis Journal 2006

2. Control de los mecanismos de la coagulación Heparina : cuando predominan los fenómenos trombóticos

TFPI (inhibidor del factor tisular)

Concentrados de antitrombina III

Proteína C activada. En sepsis grave

Franchini M. Thrombosis Journal 2006

3. Tratamiento etiológicoSupresión de LH a nivel hipofisario

Ablación de las fuentes endocrinas

Inhibición enzimática de la síntesis androgénica

Inhibición de la acción androgénica en tejidos efectores

EstrógenosProgestágenosAgonistas LHRHAntagonistas LHRH

Orquiectomía bilateralAdrenalectomía e hipofisectomía

AminoglutetimidaEspironolactonaKetoconazol

Antiandrógenos esteroideosNo esteroideos (Flutamida ybicalutamida)

1

2

3

4

1

1

2,3

4

Tratamiento etiológico

Agonista LHRH junto con un cuso corto de antiandrógenos. Tratamiento de elección.

Tratamiento de emergencia: castración quirúrgica o farmacológica.

Alternativas: Quimioterapia. Radiofármacos.

7-14 días Leuprorelina+bicalutamida

Martinez JF, et al. JAMA. 1988

48hketoconazol 200-400mg/8h

Trachtenberg J, et al. Lancet. 1984 Lowe FC, et al. J Urol. 1987

Avances C. J Urol 2002 Smith MR.J Urol 2000

Duran I. J Gen Intern Med 2006

Evolución

5

6

7

8

9

10

11

12

14/09

/0916

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18/09

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/10/09

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HB

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50

100

150

200

250

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/09PQT

050

100150200250300350400

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30/09

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04/10

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fib. Funcional

505560657075808590

18/09

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20/09

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22/09

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24/09

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26/09

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28/09

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02/10

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04/10

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aPT

Bicalutamida (Casodex®)+ Leuprorelina

50mg/24h (Eligard®) 22,5mg/3ms

Ketoconazol 400mg/8h OR

Hidrocortisona 20mg-0-10mg

7 días

Evolución

Normalización de los parámetros de coagulación. Al alta, tras más de una semana sin aportes de sangre ni plasma, analítica con Hb 10,8; L 8100; PQ 320.000; TQuick 88%; TTPA 33 seg. Fibrinógeno funcional 341.

Mejoría sintomática

Resolución de los hematomas0

100

200

300

400

500

600

700

23/09

/2010

30/09

/2010

07/10

/2010

14/10

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21/10

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28/10

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04/11

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11/11

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18/11

/2010

PSA

65.4 2.43

Gracias por su atención