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SINDROME NEFRÓTICO DE CAMBIOS MÍNIMOS ALEXANDRA ZAPATA CÓRDOVA

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SINDROME NEFRTICO DE CAMBIOS MNIMOS

SINDROME NEFRTICO DE CAMBIOS MNIMOSALEXANDRA ZAPATA CRDOVADEFINICINEl sndrome nefrtico esta caracterizado por proteinuria masiva asociada con disminucin de la concentracin de albmina srica, edema e hipercolesterolemia

es una podocitopata delesin podocitaria inmunolgica/estructural del diafragma de filtracin glomerularETIOLOGASu incidencia es de 2-3/100.000 nios por aoPrevalencia: 15.7 por 100.000Edad pico: 3-5 aos

El 90% en nios de 2-12 aos, presenta una variante idioptica. Se incluyen la enfermedad de cambios mnimos (85%), la proliferacin mesangial (5%) y la glomerulosclerosis segmentaria focal (10%). El 10% restante de los casos de sndrome nefrtico es secundario a enfermedades sistmicas

aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerularPerdida de electronegatividad MBGY arq podocitos distorcionaTamao de porosPredisposicin genticaLsT disfx IL2 aumentada

CLNICASuele debutar con la aparicin de un edema moderado en la regin periocular (disminuye durante el da) y en las extremidades inferiores. Puede ocasionar ascitis, derrame pleural e hidroceleEdema blando, fro, no doloroso con fveaOrina espumosa (perdida HDL)FC: puede haber taquicardia por hipovolemia. Ruidos disminuidos si hay derrame pericrdico o incrementados en edema pulmonarFR: taquipnea si hay derrame pleuralSignos menos frecuentes son hematuria (25%) El edema intestinal puede provocar diarrea. COMPLICACIONESLos pacientes son ms susceptibles a infecciones (especialmente neumococo) por disfuncin inmune de clulas T y B, prdida urinaria de inmunoglobulinas, complemento y properdina, Mayor riesgo de peritonitis primaria, celulitis, neumona, meningitis y sepsis

Trombosis 2-4% por hemoconcentracin, descenso de anticoagulantes naturales (antitrombina III, protena S), aumento de procoagulantes. Frecuente: trombosis de vena renal. Tto: plasma fresco congelado

IRA: pre-renal por necrosis tubular aguda o secundaria a trombosis de v.renal y nefritis intersticial por diurticos

EXAMENES AUXILIARESExamen de orina: proteinuria (++) o ms. 23% microhematuriaProteinuria (>40 mg/m2/h), hipoalbuminemia ( 2mg/dLCa srico bajo por disminucin de fraccin unida a protenasColesterolemia 300-400 mg/dL, aumento LDL y triglicridos Hcto puede estar elevado por hemocontracinEcografa: edema intersticial

Biopsia renal (20 glomrulos):Inicio distinto al grupo etarioSospecha de secundarismoHematuria asociada a HTA o C3 bajoCorticodependiente o resistenteEvolucin rapidaTRATAMIENTOTRATAMIENTOCorticoides: Estndar: prednisona VO 60 mg/m2/d por 4 semanas, seguido de 40mg/m2 interdiario por 4 semanasAlargado: prednisona VO 60 mg/m2/d por 6 semanas, seguido de 40mg/m2 interdiario por 6 semanasAcortado: prednisona VO 60 mg/m2/d hasta obtener 3 muestras consecutivas de orina con proteinuria negativa, seguido de 40mg/m2 interdiario hasta normalizar albmina srica

Rango de recada: 60-75%EA: efecto cushingoide, hiperlipemia, afecta potencial de crecimiento, cataratas subcapsulares, disminucin de masas seas.

TRMINOSRemisin: Descenso de la proteinuria a valores fisiolgicos (< 4mg/m2/h o un ndice PrU/CrU < 0,20) o una tirilla reactiva en orina negativa, durante 3 dias consecutivos.Recada: Reaparicin de la proteinuria en rango nefrtico o tirilla reactiva en orina con 2 o mas cruces durante 3 dias consecutivos o reaparicin de edemaRecadas frecuentes: Mas de 2 recadas en 6 meses o mas de 3 en 1 ao.Corticodependencia: Dos recadas consecutivas al descender los corticoides o dentro de las 2 semanas siguientes a la suspensin de estos.Corticorresistencia: fallo para alcanzar remisin tras 8 semanas de tratamiento a altas dosis.

TRATAMIENTO FARMACOSCiclofosfamida 2-3 mg/kg/d (alquilante) reduce tasa de recadas en CS.

Ciclosporina 6mg/kg/d en CR y despus de ciclofosfamida en CD o recadas frecuentes

Micofenolato: 250-1200mg/m2/d. Inmunosupresor controla proliferacin mesangial

Levamizol: 2.5 mg/kg das alternos 4-12m. antihelmntico para mantener la remisin TRATAMIENTODiurticos: indicados solo en caso de edema luego de medidas generales, ya que favorecen la insuficiencia renal aguda y las complicaciones tromboemblicas al agravar la hipovolemia. Furosemida: 1-2 mg/kg/dosis Bloqueo del sistema renina angiotensina. La dosis indicada en pediatria es la siguiente:Enalapril 0,2-0,6 mg/kg/daLosartan 0,7-2 mg/kg/da

Tratamiento complementarioCalcio: 500-1000 mg/d.Vitamina D: 1000 UI/d.