sistema endocrinometabÓlico sintomas.pdf

71REGULACIÓN NEUROENDOCRINA

El sistema endocrino brinda mecanismos integradores o moduladoresque permiten que el organismo de los mamíferos pueda adaptarse a unmedio ambiente en continua variación. Esto suele ocurrir con el sistemanervioso, el cual funciona estrechamente acoplado al anterior. En la ac-tualidad no es lógico pensar en un sistema nervioso y uno endocrino, sinuna integración entre ambos.

La unidad hipotálamo-hipofisaria es muy estrecha e interrelacionada,por lo que en el momento actual no se pueden separar, ya que constitu-yen un conjunto íntimo y funcional.

El hipotálamo ejerce un papel regulador de la función hipofisaria através de neurohormonas, que son por lo general neuropéptidos. Elhipotálamo, a través del sistema venoso porta-hipofisario, modula lasfunciones de la hipófisis anterior por medio de neurohormonas llamadashormonas liberadoras o releasing hormones y ejerce control sobre lashormonas hipofisarias. Sin embargo, la neurohipófisis en sí es una pro-longación directa del sistema nervioso y funciona como un reservoriode los axones de los núcleos supraóptico y paraventricular, productoresde las hormonas oxitocina y vasopresina, respectivamente.

Otro nivel de integración del sistema nervioso con el endocrino estárepresentado por el de los cambios de volumen y osmolaridad, que de-terminan variaciones de la secreción de hormonas, como la aldosteronaen la corteza suprarrenal y la vasopresina en el hipotálamo (en el núcleoparaventricular) y liberada en la neurohipófisis.

Es innegable que, al igual que el sistema nervioso, el sistema endocri-no desempeña un papel adaptativo y vegetativo.

La hormona hipofisaria de crecimiento o somatotrópica (TSH), lahormona corticotrópica (ACTH), el cortisol, la aldosterona y la hormo-na antidiurética (ADH), modifican la concentración sérica de Na+. Peroen cada uno de estos agrupamientos resulta difícil conocer, en circuns-tancias determinadas, cuál hormona es la cuantitativamente más impor-tante y calcular con precisión cómo las diversas hormonas, con susacciones suplementarias sinérgicas u opuestas, trabajan juntas para re-gular la concentración sérica de glucosa o de Na+. Además, resulta difí-cil comprobar cómo la secreción de adrenalina por la médula suprarrenalguarda relación con la secreción de hormona tiroidea; cómo la secre-ción de hormona de crecimiento guarda relación con la secreción de

SISTEMA ENDOCRINOMETABÓLICO. REGULACIÓNNEUROENDOCRINA Y PRINCIPALES SÍNTOMAS

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PROPEDÉUTICA CLÍNICA Y SEMIOLOGÍA MÉDICA SECCIÓN II

tiroxina, y cómo la aldosterona y las gonadotropinas tie-nen interrelaciones. Hay por lo menos tantos ejemplos defunciones independientes, como de funcionesinterrelacionadas en las glándulas endocrinas. Por lo tan-to, parece más adecuado no considerar las glándulasendocrinas, un sistema tan estrechamente relacionadocomo lo es el sistema nervioso, sino más bien un grupode órganos secretorios, de orígenes embriológicos dife-rentes, que han aparecido en etapas diferentes de la evo-lución y que tienen gran diversidad de funciones, algunasseparadas y distintas, otras interdependientes. Estas fun-ciones reguladoras se ejercen por sustancias químicascirculantes que actúan sobre diferentes procesos de lascélulas y los tejidos.

Los trastornos de las glándulas endocrinas se produ-cen por exceso, disminución o secreción inadecuada deuna hormona; bien por enfermedad primaria de la glán-dula endocrina o por secreción anormal, en respuesta aenfermedad de algún otro órgano (ver más adelante elepígrafe “Categorías de enfermedades endocrinas”).Todas las enfermedades endocrinas tienen en común estapropiedad: la secreción de hormona no está regulada, oestá regulada inadecuadamente, por mecanismos de con-trol que actúan en condiciones normales; o sea, que laproducción de hormona es autónoma, anárquica o inade-cuada, situación que origina un trastorno de lahomeostasia.

NATURALEZA DE UNA HORMONAUna hormona es una sustancia química secretada por

una célula, o un grupo de células, que ejerce un efectofisiológico sobre otras células de la economía.

Algunas hormonas son locales, como la acetilcolina,que se libera en las terminaciones nerviosas parasimpáticasy del músculo estriado. Las hormonas generales sonsecretadas por glándulas endocrinas específicas y trans-portadas por la sangre para provocar acciones fisiológi-cas en puntos distantes de la economía. Algunas, comola hormona de crecimiento, afectan a todas, o a casi to-das, las células del cuerpo; otras, como la corticotropina,tienen un efecto específico sobre la corteza suprarrenal.Los tejidos así afectados se denominan tejidos dianas oblancos. En próximos capítulos presentaremos algunosejemplos de órganos blancos o dianas.

Las diferentes hormonas generales que han demostra-do tener importancia fundamental son las siguientes:

1. Hormonas de la hipófisis anterior.2. Hormonas de la hipófisis posterior.3. Hormonas corticosuprarrenales y de la médula

suprarrenal.4. Hormonas tiroideas.

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5. Hormonas pancreáticas.6. Hormonas ováricas.7. Hormonas testiculares.8. Hormonas paratiroideas.9. Hormonas placentarias.

RETROCONTROL O RETROALIMENTACIÓNDE LA SECRECIÓN HORMONAL

Cuando una hormona ha empezado a ejercer su fun-ción fisiológica, la intensidad con la cual es secretadaempieza a disminuir. Esto depende de una retroacciónnegativa, hecho importante en el sistema de control ner-vioso. Cuando ella logra el efecto fisiológico normal, lainformación de la secreción llega en alguna forma al ór-gano productor; si la glándula secreta poco, los efectosfisiológicos de la hormona disminuyen, a su vez, laretroacción disminuye, en virtud de lo cual la glándulaempieza nuevamente a secretar cantidades normales dehormona. De esta forma se controla la intensidad de lasecreción hormonal, según las necesidades.

Este mecanismo es lo que se ha denominado feed back,traducido al español como retroalimentación en muchoslibros, aunque nos parece mejor el término de retrocontrol.En general, el retrocontrol es negativo, es decir, la hor-mona periférica ejerce una acción inhibitoria sobre elhipotálamo.

Existen retrocontroles positivos, como el que ejercenlos estrógenos a mitad del ciclo ovárico, cuyos valoresprogresivamente elevados determinan una elevación máxi-ma o pico de hormona luteinizante (LH), que permite laovulación.

Otro ejemplo sería el de la triyodotironina (T3), cuyaelevación provoca aumento de la hormona liberadora detirotropina (TRH).

QUÍMICA DE LAS HORMONASBásicamente hay dos tipos químicos de hormonas:

1. Hormonas formadas por proteínas, derivados de pro-teínas o aminoácidos.

2. Hormonas de tipo esteroides.

En el caso de la hipófisis glandular y el páncreas, lashormonas son polipéptidos o proteínas.

Las hormonas de la hipófisis nerviosa, el tiroides y lamédula suprarrenal están constituidas por derivados deproteínas o por aminoácidos.

Los esteroides son secretados por la corteza supra-rrenal, los ovarios y los testículos.

Cada hormona se une para su efecto a receptores es-pecíficos para cada una de ellas, que se sintetizan en elinterior celular de forma dinámica y en respuesta a lasnecesidades del organismo humano. Los receptores para

CAPÍTULO 71 SISTEMA ENDOCRINOMETABÓLICO. REGULACIÓN NEUROENDOCRINA Y PRINCIPALES SÍNTOMAS

las hormonas tiroideas y esteroideas son proteínasintracelulares que captan ligandos hidrófobos, así comoADN.

Otra familia de receptores de membranas son aquellosque interactúan con la proteína en la membrana celular.Este es el mecanismo básico de las hormonasglicoproteicas que poseen un peso molecular mayor.

MEDIADORES HORMONALES INTRACELULARESMuchas hormonas ejercen sus efectos sobre las célu-

las a través de la formación inicial, en dichas células, del3' 5' monofosfato cíclico de adenosina (AMPc). El AMPcda lugar a los efectos hormonales en las células. Se trata,de un mediador hormonal intracelular que ha sido deno-minado segundo mensajero, por Sutherland (fig. 71.1).

Se piensa que la hormona estimulante (primer mensa-jero) actúa a nivel de la membrana de la célula blanco, talvez combinándose con un receptor específico para estetipo de hormona. La especificidad de los receptores es-tablece cuáles son las hormonas que pueden actuar so-bre las células blancos.

Fig. 71.1 Modelo del segundo mensajero: R, receptor de lahormona en la cara externa de la membrana. La fosfodiesterasapuede ser inhibida por los derivados xantínicos.

Después de fijada la hormona sobre el receptor se ac-tiva la enzima adenilciclasa en la membrana; la parte deesta en contacto con el citoplasma produce de inmediatola transformación del adenosintrifosfato (ATP)citoplasmático en AMPc. Luego, el AMPc desencadenauna serie de funciones celulares antes de ser destruido:aumento de enzimas en la célula, modificación de la per-meabilidad celular, etc., comenzando la síntesis de sus-tancias específicas. Por ejemplo, una célula tiroidea, bajoel estímulo del AMPc, forma hormonas tiroideas, mien-tras una célula de la corteza suprarrenal produce la sínte-sis de hormonas corticosuprarrenales.

La hormona antidiurética (ADH) actúa como primermensajero (extracelular), la cual activa la adenilciclasa,que actúa como segundo mensajero (intracelular), queproduce un aumento del AMPc.

Primer mensajero

H R

Membrana

ATP-Mg++

Adenilciclasa

AMP

Fosfodiesterasa

AMPcEnzimasPermeabilidad

Respuestas fisiológicas

Segundo mensajero

+ PP

Al actuar sobre las células epiteliales del túbulo renal,el AMPc aumenta la permeabilidad de aquellas, al agua.

El AMPc es el mediador intracelular de por lo menoslas siguientes hormonas: tirotropina, corticotropina, hor-mona estimulante de los melanocitos, hormonaantidiurética, glucocorticoides, hormona tiroidea, hormo-na luteinizante, insulina, glucagón, hormona paratiroidea,catecolaminas, serotonina y estrógenos.

Se ha pensado que otros mediadores intracelularescomo las prostaglandinas puedan desempeñar un papelsimilar. Estos ácidos grasos cíclicos se descubrieron ori-ginalmente en el líquido seminal. Su acción, además deafectar el sistema nervioso central y los sistemas digesti-vo, cardiovascular y renal, tiene muchos efectos en losórganos endocrinos: afectan el eje hipotálamo-hipófisisanterior para que aumente la secreción in vitro de la hor-mona del crecimiento; permiten los efectos de la hormo-na luteinizante en el ovario; causan lisis del cuerpo amarillo;alteran la reacción tiroidea a la hormona tirotrópica (TSH);y afectan la esteroidogénesis en la corteza suprarrenal.Ellas imitan los efectos hormonales del AMPc, y, en cier-tas condiciones, atenúan sus efectos. Si bien a menudoestos efectos de las prostaglandinas parecen ser hormona-les, todavía no se ha acordado considerarlos como tales.

MECANISMOS IMPLICADOS EN LAS DIFERENTESCATEGORÍAS DE ENFERMEDADES ENDOCRINAS

En la clínica puede ser útil la siguiente clasificación:

1. Hiperfunciones, que pueden ser:

a) Primarias, por secreción hormonal aumentada de laglándula específica.

b) Secundarias, de origen hipofisario.c) Terciarias, de origen hipotalámico.

2. Insuficiencias, que también pueden ser:

a) Primarias (de la glándula).b) Secundarias (de la hipófisis).c) Terciarias (del hipotálamo).

3. Trastornos funcionales de las glándulas endocrinas.4. Insuficiencia de respuesta de un órgano terminal a

alguna hormona.5. Producción de una hormona anormal por una glándula

endocrina.6. Producción de hormonas por un órgano no endocrino.7. Enfermedad endocrina iatrógena.

HIPERFUNCIÓN PRIMARIA DE LAS GLÁNDULASENDOCRINAS

En la mayor parte de los casos se debe a tumoresbenignos, tales como adenomas funcionales hipofisarios,suprarrenales y tiroideos.

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Los tumores malignos que secretan hormonas son pocofrecuentes; los podemos encontrar en la hipófisis, eltiroides y los islotes de Langerhans (insulinomas), entreotros.

Existen estados de hiperfuncionamiento que no se de-ben a tumores endocrinos, como la enfermedad deBasedow o bocio tóxico difuso.

HIPERFUNCIÓN SECUNDARIA DE LAS GLÁNDULASENDOCRINAS

Define la actividad excesiva de un órgano blanco porhiperfunción de la hipófisis anterior; ejemplo, el síndro-me de Cushing producido por secreción excesiva y per-sistente de ACTH, sin tumor suprarrenal.

INSUFICIENCIA DE LAS GLÁNDULAS ENDOCRINAS

La insuficiencia de una glándula endocrina puede serprimaria, secundaria y terciaria.

Como ejemplos en la glándula tiroides, la insuficienciaprimaria sería el hipotiroidismo autoinmune, por dañoprimario a la glándula tiroidea; la secundaria, elhipotiroidismo que se observa en la lesión hipofisaria,que origina un síndrome de Sheehan y el hipotiroidismoterciario, si se produce como consecuencia de una le-sión hipotalámica.

La insuficiencia primaria es la causa más frecuente delos síndromes de insuficiencia endocrina.

TRASTORNOS “FUNCIONALES” DE LAS GLÁNDULASENDOCRINAS

La respuesta de las glándulas endocrinas a ciertos es-tados patológicos puede tener importancia o no tenerla.

Los ejemplos de respuestas que no tienen significa-ción clínica comprobada se presentan en: modificacióndel metabolismo de la tiroxina en las enfermedades delhígado, trastornos agudos por diversas causas, metabo-lismo alterado del cortisol en la cirrosis portal, metabo-lismo alterado de los andrógenos en las enfermedadesdel tiroides, porfiria intermitente aguda, etcétera.

Por el contrario, en la insuficiencia renal se produceun hiperparatiroidismo secundario, que es el causante dela denominada osteodistrofia renal.

INSUFICIENCIA DE RESPUESTA DE UN ÓRGANOTERMINAL A ALGUNA HORMONA

En la diabetes insípida nefrógena hay una ausencia derespuesta por defecto de receptores celulares a lavasopresina o antidiurética (ADH).

Algo similar sucede con el pseudohipoparatiroidismodonde hay una ausencia de respuesta ósea y renal a lahormona paratiroidea (PTH).

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El síndrome de feminización testicular es otro ejemplode defecto de órgano diana o blanco, por defecto dereceptores a la testosterona y no se produce virilización.

PRODUCCIÓN DE UNA HORMONA ANORMALPOR UNA GLÁNDULA ENDOCRINA

Se observa en los errores innatos del metabolismo:

− En la hiperplasia suprarrenal congénita, la deficienciade hidroxilasas en el C21 y el C11 provoca bloqueometabólico en la síntesis del cortisol; el resultado esque diversos precursores como el pregnantriol y la17-α-hidroxiprogesterona, que normalmente existenen cantidades muy pequeñas, se producen en can-tidades mucho mayores, al igual que los andrógenosen el C19.

− En el cretinismo con bocio, el bloqueo en la síntesis detiroxina da lugar a un aumento de la secreción tiroideaque envía grandes cantidades de monoyodotirosina ydiyodotirosina a la sangre.

− En la llamada “tirotoxicosis por T3” (triyodotironina)hay hipertiroidismo, pero las concentraciones de yodounido a la proteína y las concentraciones de tiroxinaen el suero son normales. Por motivos desconocidos,la glándula de mayor tamaño o el nódulo tiroideo, sin-tetizan cantidades excesivas de triyodotironina (T3),normalmente menos abundante.

PRODUCCIÓN DE HORMONAS POR UN ÓRGANONO ENDOCRINO

Los cánceres de diversos órganos: pulmón, timo,páncreas, entre otros, pueden producir sustancias queno son posible distinguirlas químicamente ni inmunoló-gicamente de los productos endocrinos normales, por logeneral proteínas como ACTH, gonadotropinas,eritropoyetina, péptidos melanotrópicos y otras hormo-nas.

No está absolutamente comprobado que los tumoresliberen y secreten hormonas, pero es casi seguro; sinembargo, se necesita que estas sustancias secretadascumplan ciertos requisitos para que este hecho sea acep-tado. Estos requisitos son:

1. Coexistencia de tumor y síndrome endocrino.2. Demostración en la sangre o en la orina de la hormona

causante.3. Demostración de grandes cantidades de la hormona

en el tumor y de que no proviene de la glándula quenormalmente la produce.

4. Demostración in vitro de la capacidad del tumor paraproducir grandes cantidades de hormona (sería lo ideal).

5. Desaparición del síndrome o mejoría después de ex-tirpar el tumor.


ENFERMEDAD ENDOCRINA IATRÓGENAEl síndrome de Cushing iatrógeno por administración

de ACTH, cortisol y sus derivados, es el más frecuente.Otro ejemplo lo tenemos en la prescripción de hormo-

nas sexuales y de hormona tiroidea a pacientes sin defi-ciencia gonadal o tiroidea, que puede llevarlos asíndromes endocrinos. La metiltestosterona puede pro-ducir ictericia colestásica; los anticonceptivos puedenprovocar anomalías metabólicas.

Las hormonas proteínicas a veces causan molestias.Hay casos publicados de anafilaxia provocada por la ad-ministración de ACTH.

FUNCIÓN DEL HIPOTÁLAMO EN LA REGULACIÓNENDOCRINA

El eje hipotálamo-antehipofisario comprende hor-monas antehipofisarias y neurohormonas delhipotálamo. Estas sustancias son: CRH (hormona de libe-ración de la corticotropina), GHRH (hormona de liberaciónde la somatotropina), TRH (hormona de liberación dela tirotropina), LHRH (hormona de liberación de la hor-mona luteinizante) y FSHRH (hormona de liberación dela hormona foliculostimulante). También se han identifi-cado hormonas hipofisotrópicas inhibitorias: son el PIF(factor inhibitorio de la prolactina) y la GHIH (hormonainhibitoria de la liberación de la hormona de crecimientoo somatostatina). La secreción de la hormona melano-trópica (MSH) por células del lóbulo intermedio en ani-males, que no forman una subdivisión anatómica definidaen el humano, no está comprobada en este, pero sí laexistencia de péptidos melanocitostimulantes y tambiénse ha comprobado el efecto melanocitostimulante de laACTH.

Estas hormonas controlan la secreción de las distintasglándulas endocrinas sometidas a la hipófisis (tiroides,gónadas, suprarrenales) e intervienen en todos losmetabolismos (proteico, glucídico, lipídico e hidromi-neral). Desempeñan un papel esencial en el crecimiento,el mantenimiento de la actividad metabólica general y lareproducción.

Las neurohormonas hipotalámicas son probablementede naturaleza proteica; cada una de ellas actúaespecíficamente sobre una de las hormonas hipofisariasy pueden ser denominadas hipofisotropas. Unas tienenun papel estimulante (hormonas liberadoras de GH,ACTH, de la hormona foliculostimulante o FSH y de LH);otras, un papel inhibidor (hormonas inhibidoras de laprolactina y de los péptidos melanocitostimulantes). Lahormona liberadora de TSH o TRH ha sido aislada y sin-tetizada, al igual que el decapéptido que estimula la se-creción de FSH y de LH: hormona liberadora de FSH-LHy el factor inhibidor de péptidos melanocitostimulantes(MIF).

Todavía no se ha determinado con exactitud el lugardonde se secretan las neurohormonas, si bien se cono-cen las áreas hipotalámicas donde tienen su origen algu-nas de ellas. Desde su origen las hormonas recorren losaxones de las neuronas secretorias que terminan en laeminencia media. A este nivel, las neurohormonas sonliberadas en los capilares primarios del sistema portalinfundibuloantehipofisario, que las traslada hasta el lóbu-lo anterior donde pueden actuar.

El nivel de secreción de las hormonas del ejehipotálamo-hipofisario está sometido a dos tipos de con-trol: nervioso y humoral. El control nervioso actúa esen-cialmente sobre las neurohormonas hipotalámicas y, porsu mediación, sobre las secreciones antehipofisarias.Además, hace intervenir numerosos estímulos sensoria-les, neuropsíquicos y fisicoquímicos.

El control humoral consiste en una serie de regulacio-nes entre las distintas hormonas hipotalámicas ehipofisarias y las glándulas endocrinas eventualmentecolocadas bajo su dependencia. Cada una de las hormo-nas elaboradas por estas glándulas actúa generalmentepor retrocontrol negativo largo sobre la neurohormonacorrespondiente. Pero, también, cada una tiene una ac-ción directa sobre la hormona hipofisaria, como se hapodido demostrar recientemente para la tiroxina, elestradiol y los corticosteroides de síntesis. Experimen-talmente se ha observado un retrocontrol positivo en larata para la hormona liberadora de LH.

Existen otras formas de control: interrelaciones entrehormonas de glándulas periféricas (tiroides, suprarrenal,gónadas) y retrocontrol interno o corto, en el que la hor-mona hipofisaria podría actuar sobre la neurohormonacorrespondiente por retrocontrol negativo.

El eje hipotálamo-poshipofisario comprende dos hor-monas denominadas poshipofisarias: la oxitocina y lavasopresina. Estos dos nonapéptidos son elaborados porneuronas hipotalámicas (núcleos supraóptico yparaventricular) y también son neurohormonas. Se al-macenan en el lóbulo posterior de la hipófisis en el extre-mo de los axones de las células neurosecretorias. Sonliberadas por la acción de diversos estímulos. La oxitocinaes específica para la contracción de las fibras lisas delútero y de las células mioepiteliales de la glándulamamaria, mientras que la vasopresina actúa sobre las fi-bras lisas de los vasos (acción vasopresora) y sobre todo,sobre la absorción facultativa de agua a nivel de los túbulosde Bellini del riñón (acción antidiurética).

La regulación de estas hormonas parece más sencillaque la del eje hipotálamo-antehipofisario. Las hormonasestimulantes son por lo general excitaciones del sistemanervioso periférico para la oxitocina (receptores sensiti-vos mamarios o genitales) o variaciones de la osmolaridad,de la presión o del volumen sanguíneo para la hormonaantidiurética.

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CONTROL DE LAS AMINAS BIÓGENAS SOBRELAS FUNCIONES HIPOFISOTRÓPICAS

Las neuronas hipofisotrópicas son a su vezinervadas por neuronas neurotrasmisoras monoa-minérgicas (fig. 71.2), de las cuales las principalessecretan dopamina, noradrenalina y serotonina. Pareceprobable, si bien no se ha demostrado, que la noradrenalinaestimula la secreción de LHRH, TRH y GHRH, y ladopamina, la secreción de PIF. Existen algunos datosacerca de que la serotonina posiblemente inhiba la secre-ción de PIF y TRH.

Fig. 71.2 Elementos funcionales del control de la unidadhipotálamo-hipófisis. En la regulación de la hipófisis anteriorparticipan dos tipos generales de neuronas. El primer tipo, lasneuronas peptidérgicas forman las hormonas de liberación yterminan en la eminencia media (1) o en el tallo hipofisario(2), relacionadas con el plexo capilar de los vasosportahipofisarios; se denominan también neuronastuberohipofisarias; son neurosecretoras, esto es, combinan lasfunciones de ser un tejido electroexcitable y poseer funciónsecretoria; hacen las veces de transductores neuroendocrinos(Wurtman, 1971), para transformar la información neural eninformación hormonal, con función parecida a la de la neuronasupraopticahipofisaria clásica (3), que se encarga de la secre-ción de vasopresina. El segundo tipo de neurona se correspon-de en gran medida con las llamadas neuronas monoaminérgicas;constituyen la unión entre el resto del encéfalo y las neuronaspeptidérgicas y se cree que terminan sobre el cuerpo celularde estas, en la forma ordinaria (4) o en el final de sus axones(5) (forma axoaxónica, de Schneider y McCann).

Tercer ventrículo

Hipotálamo

Tallo

Arteria hipofisaria superiorVasos portales largos

AdenohipófisisNeurohi-pófisis

Vasos portales cortos

Arteria hipofisaria inferior

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34

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PRINCIPALES SÍNTOMAS DEL SISTEMAENDOCRINOMETABÓLICO

Vamos a estudiar aquí solo los principales síntomas porlos cuales consultan los pacientes y que pueden estarrelacionados con alteraciones del sistema endocrino-metabólico.

Estos síntomas son:

− Astenia.− Poliuria.− Polidipsia.− Polifagia.− Obesidad.− Delgadez.− Aumento de volumen del tiroides (bocio).− Exoftalmía o exoftalmos.− Alteraciones de la talla.− Hirsutismo.

ASTENIA

Concepto

De acuerdo con su etimología, astenia es la pérdidade energía o la ausencia total de fuerza con sensaciónde agotamiento o cansancio. Su significado es distin-to al de fatiga, que es un estado fisiológico.

Los pacientes la refieren como debilidad, cansancio,agotamiento, falta de energía, etc. Hay incapacidad pararealizar lo que ellos hacían antes normalmente o lo queotros hacen con facilidad.

Semiografía

La astenia puede ser ligera, moderada o intensa.

Ligera. Se observa en el comienzo de ciertas enfermeda-des metabólicas, endocrinas, infecciosas e inclusoneoplásicas.

Moderada. Como la que se presenta en el período deestado de las afecciones señaladas y que permite todavíacierta actividad física.

Intensa. Aquí la astenia es tan severa que llama la aten-ción por el grado de invalidez que produce. El pacienteapenas puede levantar un brazo, abrir los ojos o tragar.Como ejemplos tenemos la astenia en la miastenia gravis,la enfermedad de Addison o los períodos finales de lasenfermedades cancerosas, las hepatitis agudas, etcétera.


El grado de astenia no siempre denota la gravedad dela afección que la produce; hay pacientes con afeccionesmuy graves que no manifiestan astenia y quizas, sonportadores de una neoplasia, mientras otros que se sien-ten extraordinariamente agotados son portadores sola-mente de alteraciones psiconeurótica.

SemiodiagnósticoLa astenia se observa en:

1. Procesos cerebrales. En los trastornos de la regula-ción por alteraciones orgánicas o funcionales de laformación reticular y de los centros hipotalámicos.Se observa sobre todo en los psiconeuróticos en for-ma de fatiga nerviosa, que más que fatigabilidad esuna astenia al despertar, que cede en el curso del día.Es más frecuente en personas con hábito asténico.Acompaña asimismo al surmenage escolar y al de-portivo, y a las neuropatías (astenia psicosomática).

2. Anemias. En estos casos la astenia es ocasionadapor la hipoxia.

3. Trastornos del metabolismo. La astenia es propia delos hiperlipidémicos y de los acidósicos.

4. Desequilibrios electrolíticos. La astenia se debe a lahiponatremia y la hipocaliemia.

5. Endocrinopatías. La astenia es frecuente en insufi-ciencias endocrinas. Por ejemplo, hipotiroidismo (as-tenia tiroidea), insuficiencia corticosuprarrenal(enfermedad de Addison), insuficiencia gonadal(astenia de la menopausia y de la andropausia), en-fermedad de Cushing, insuficiencia hipofisaria ehipoglicemia (fatiga hipoglicémica)

6. Infecciones. Principalmente en la tuberculosis. 7. Procesos neoplásicos malignos. 8. Hipotensión arterial permanente. 9. Miastenia gravis.10. Edad senil.

De todas estas causas, el cáncer, la tuberculosis y lostrastornos psíquicos son las más importantes y las queno deben olvidarse. La asociación de astenia,melanodermia e hipotensión arterial constituye la tríadaclínica de la insuficiencia suprarrenal crónica.

POLIURIASe estudió en el Capítulo 66, correspondiente al siste-

ma urinario.

POLIDIPSIASe presenta como una sensación excesiva de sed que

obliga al enfermo a ingerir grandes cantidades de agua,en ocasiones 15 L o más. Generalmente acompaña a lapoliuria, dando lugar al síndrome poliúrico-polidípsico.

Semiogénesis y semiodiagnóstico

Señalamos a continuación las polidipsias más frecuen-tes, así como sus mecanismos y causas:

1. Polidipsia psicógena o potomanía.2. Polidipsia por alteración de los mecanismos regula-

dores de la sed.3. Polidipsias veras (retrohipofisaria):

a) Hereditaria.b) Idiopática propiamente dicha.c) Secundaria a patologías: paperas, histiocitosis X,

eritroleucemias, etcétera.d) Secundaria a lesiones iatrogénicas (quirúrgicas,

radiofísicas).4. Polidipsias nefrogénicas:

a) Congénita.b) Aislada.c) Asociada a una tubulopatía (síndrome de Toni-De-

bré-Fanconi). Este síndrome es raro y solo se pre-senta en la infancia. Se debe a la insensibilidad delos túbulos renales al efecto antidiurético de lavasopresina; es, por tanto, resistente al pitresín. Aveces es hereditario.

5. Polidipsia hipopotasémica. Origina lesiones tubularesque impiden la reabsorción de agua. Se acompaña dedepleción de K por:

a) Hiperaldosteronismo primario.b) Síndrome de Cushing (no en todos los casos).c) Sobredosificación de desoxicorticosterona.d) Diarreas intensas.

6. Polidipsia hipercalcémica (Ca plasmático mayor que11 mg/100 mL). Por hipostenuria secundaria anefrocalcinosis y a un posible efecto inhibidor del Ca:

a) Movilización excesiva de tejido óseo: hiperpara-ti-roidismo, metástasis ósea, fracturas, osteoporosisde reposo, acidosis metabólica de larga duración,etcétera.

b) Reabsorción excesiva de Ca en el tubo digestivo:intoxicación por vitamina D, sarcoides digestivos,síndrome leche-alcalino (síndrome de Burnett).

c) Hipercalcemia idiopática (solo en niños, muy rara):síndrome de Lightwood y Payne, hipersensibilidada la vitamina D, sobredosificación de vitamina D,síndrome de Fanconi (hipercalcemia infantilidiopática), síndrome de García (con osteos-clerosisy malformaciones congénitas), etcétera.

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POLIFAGIAConsiste en la exageración de los deseos de comer, y se

caracteriza por un hambre voraz de cualquier alimento.

SemiodiagnósticoSe presenta en:

1. Úlcera gastroduodenal. El enfermo come para aliviarlas molestias y el dolor originado por la hipersecrecióncon hiperclorhidria.

2. Diabetes. Existe verdadera polifagia, generalmente aso-ciada a poliuria y polidipsia.

3. Convalecencia. Sobre todo en las enfermedades in-fecciosas.

4. Parasitismo intestinal (por tenia, etc.).5. Psiconeurosis. Existe polifagia como compensación a

la disminución del instinto sexual, según algunos au-tores.

6. Enfermedad mental.7. Histeria.8. Mongolismo.9. Embarazo. Hay apetito caprichoso (antojos) con bas-

tante frecuencia.

OBESIDAD

SinonimiaSe conoce también como adiposidad, pimelosis y po-

lisarcia adiposa.

ConceptoEs el aumento del tejido adiposo por hipertrofia o

hiperplasia de las células grasas.Se considera obeso todo paciente portador de más de

un 20 % por encima del peso ideal.El obeso es un individuo corpulento, exageradamente

gordo. En él la energía es excesivamente acumulada oalmacenada en el tejido adiposo y produce cambiosmorfológicos, nutricionales y metabólicos.

La obesidad es una de las alteraciones metabólicas quese conocen desde la edad antigua. No obstante, se ignorasu frecuencia, por la dificultad para medir el grado deobesidad. En las estadísticas hospitalarias y de consultaexterna no se informa adecuadamente.

Un 30 % de los hombres y un 40 % de las mujerestienen 20 libras o más por encima del peso ideal(sobrepeso).

Este sobrepeso es más frecuente en el hombre entre40-49 años y en las mujeres después de los 50 años, yestá asociado a la vida sedentaria (poca actividad física).

La hipernutrición es la forma de malnutrición que másabunda en los pueblos desarrollados y la obesidad su más

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fiel exponente. Recordemos las palabras de un clínico:“labran, antes de tiempo, la fosa con la dentadura”.

La obesidad mantiene un constante incremento en lospaíses desarrollados, y en Cuba la práctica señala un he-cho similar. Su incidencia es más o menos de 30 %. Seencuentra tres o cuatro veces más frecuentemente aso-ciada a la diabetes mellitus.

La obesidad se ha asociado a resistencia periférica a lainsulina, que provoca un hiperinsulinismo, hirsutismo oaumento del vello corporal en la mujer, hipertensiónarterial, hiperlipoproteinemia (elevación de los lípidosplasmáticos) y finalmente, conduce a la aterosclerosis. Aeste conjunto de factores de riesgo vascular se denomi-na síndrome X. Estos síntomas y signos presentan unmecanismo de producción o fisiopatológico común, de-bido a la resistencia a la insulina.

Semiogénesis o fisiopatologíaLa obesidad es un síndrome de múltiples etiologías, pero

con mecanismos de producción similares. En el tomo 1,Capítulo 24, se hace referencia de una manera general alos factores que intervienen en su producción, lo queahora se estudiará en detalle.

A partir de una ingestión alimentaria excesiva o unadisminución en el gasto energético, se produce una hi-pertrofia o hiperplasia del tejido adiposo que ocasionadisminución de los receptores a la insulina y una dismi-nución de la tolerancia a la glucosa, expresada porhiperglicemia e hiperinsulinismo, lo que conduce a unaumento de la síntesis de lipoproteínas de muy baja den-sidad (VLDL), cuya función es transportar los triglicéridosendógenos, lo que origina la aterosclerosis.

La obesidad es denominada sintomática o idiopática,según sea expresión de un trastorno individualizable ono. El grupo de la obesidad idiopática es el más numero-so y plantea problemas muy complejos y aún no resuel-tos, con respecto a su etiopatogenia y su fisiopatología.

En términos generales se considera que en la produc-ción de la obesidad intervienen dos tipos de hormonas;las endógenas y las exógenas, que frecuentemente sesuman en proporción variable en un mismo sujeto.

Factores endógenosLos factores endógenos más importantes, de acuerdo

con la experimentación en animales y en el hombre, son:

− Factores neurológicos.− Factores psicológicos.− Factores endocrinometabólicos.

Factores neurológicos (fig. 71.3)Los profundos estudios de histofisiología y electro-

fisiología han permitido asegurar que en el hipotálamoexisten áreas rectoras de la ingestión alimentaria. De ellas

CAPÍTULO 71 SISTEMA END

se ha descrito una ventrolateral, en la cual asienta el de-nominado centro del apetito, cuya estimulación condi-ciona la aparición de bulimia y su destrucción determinala anorexia. Este centro recibe estímulos del áreaventromedial, donde se encuentra el centro de la sacie-dad o regulador, que inhibe al anterior y envía informa-ción a la corteza cerebral, para gobernar la complejasensación del apetito. Cuando este centro es destruido,aparece hiperfagia incontrolable.

Mucho se ha discutido acerca de qué es lo que estimulaeste centro ventromedial o de la saciedad en su acciónsobre el centro del apetito; se piensa que lo más probablees que la disminución de la diferencia que existe entre laglicemia arterial y la venosa inhibe la actividad del centrode la saciedad y determina la excitación del centro delapetito, mientras que el incremento de esta diferenciadespués de ingestas alimentarias lo estimularía, con elconsiguiente resultado opuesto. Es el mecanismo que se

OCRINOMETABÓLICO. REGULACIÓN NEUROENDOCRINA Y PRINCIPALES SÍNTOMAS

ha denominado glucostato. Se han desechado los meca-nismos previos del termostato (diferencias térmicas) ydel lipostato (variaciones de la velocidad de la moviliza-ción lipídica).

La distensión gástrica sobrevenida con posterioridada la ingesta alimentaria originaría estímulos que llegaríanal hipotálamo y excitarían el centro de la saciedad, el queinhibiría al centro del apetito. Por el contrario, si se libe-rara el centro del apetito se producirían contraccionesgástricas que contribuirían a crear la sensación desagra-dable del hambre, que señala la imperiosa necesidad deingerir alimentos.

En la especie humana, el porcentaje de obesos origi-nados por lesión primitiva anatómica del hipotálamo esmuy bajo; esta lesión se observa más frecuentemente(secundarias) por craneofaringiomas, meningitis,traumatismos y secuelas posquirúrgicas de la base delcráneo.

Fig. 71.3 Centro del control de la saciedad y el apetito.

Tálamo

Tracto mamilotalámico

Área dorsal hipotalámica

Núcleo dorsomedial

Área lateral hipotalámica

Núcleo supraóptico

Núcleo ventromedial

Lesión (rayada) en el núcleo ventromedial

Lesión (rayada) en la parte lateral extrema del hipotálamo

Pérdida del apetito

Apetito voraz y furia

1117


Factores psicológicosSon los más difíciles de valorar; comprenden la ansie-

dad, la insatisfacción, los conflictos emocionales y otros.No se ha comprobado si ejercen su influencia a travésdel hipotálamo.

Factores endocrinometabólicosMediante estudios metabólicos precisos se ha podido

comprobar experimentalmente, tanto en los animalescomo en la especie humana, que en un porcentaje de losobesos existen trastornos metabólicos de loscarbohidratos y del intercambio hídrico y salino, queexplican la facilidad con que en estos sujetos se producela obesidad y también que son refractarios a las medidasterapéuticas habituales. Es particularmente interesanteseñalar que estas alteraciones pueden ser permanentes,como parece suceder en algunos individuos por razonesgenéticas estables, o bien, transitorias, reversibles o mo-dificables durante el tratamiento.

En lo que respecta al metabolismo de los lípidos sehan comprobado dos alteraciones fundamentales en eltejido adiposo: la disminución de la lipólisis, debida, po-siblemente, a una menor actividad de una lipasaintracelular, lo que se demuestra por el menor incremen-to de los ácidos grasos libres circulantes, como conse-cuencia del ayuno o del suministro de algunos de losmayores estimulantes de la lipólisis (hormona de creci-miento, catecolaminas o triyodotironina), y el incremen-to de la lipogénesis, que determina una mayor biosíntesisde lípidos, especialmente a partir de los hidratos de car-bono, como consecuencia de una alteración enzimáticaque favorece esta condición, de naturaleza no precisa,pero vinculada a un incremento de la insulinemia.

La suma algebraica de estos dos factores: lipólisis dis-minuida y lipogénesis incrementada, basada en alteracio-nes metabólicas modificables en un porcentaje importantede estos enfermos, es lo que condiciona, mantiene y di-ficulta en ellos, la reducción de la acumulación de tejidoadiposo.

Un tercer tipo de trastorno metabólico, particularmenteimportante para explicar ciertas dificultades en lograrreducciones adecuadas de peso, está relacionado con elmetabolismo hídrico y salino. Se ha demostrado que enlos obesos existe una disminución de la filtraciónglomerular de agua y de sodio, que se hace mayor con elindividuo de pie, y también existe un incremento de lahormona antidiurética y de la aldosterona que se acentúacon la ingesta glúcida masiva. Durante los tratamientosde reducción estas anomalías metabólicas se acentúanpor la producción de agua que se genera, como conse-cuencia de la lipólisis, que alcanza por lo menos 1 mL/gde tejido adiposo que se cataboliza.

1118

En un pequeño porcentaje de casos estos trastornosmetabólicos son permanentes y de origen genético, mien-tras que en la gran mayoría de los individuos en los cua-les han sido comprobados, aparecen, en general, despuésde un tiempo más o menos prolongado en el cual el suje-to se ha hecho progresivamente más obeso. Se ignora larazón de esto, pero en animales de experimentación seha demostrado que la actividad enzimática y la lipogenéticahepática se incrementan extraordinariamente, después quela acumulación de triglicéridos hepáticos ha sobrepasadoun determinado nivel.

En síntesis, en todos los obesos, la acumulación anor-mal de tejido adiposo es determinada por una excesivaingesta calórica con respecto al consumo. En un peque-ño porcentaje de estos enfermos, ciertas alteracionesmetabólicas de los hidratos de carbono y los lípidos fa-vorecen ese depósito anormal y dificultan posteriormen-te su reducción. Estas alteraciones se desconocen, peroestán relacionadas con una gran acumulación previa delípidos, con desarrollo de las células adiposas. Excepcio-nalmente estas alteraciones son de tipo genético. Es de-cir, que en casi todas las obesidades se produce una fasedinámica, determinada por el simple desequilibrioenergético entre ingesta y consumo, a la cual sigue unafase metabólica que acentúa (reduciendo el consumo),las consecuencias del alterado equilibrio.

Para reafirmar lo que antecede basta señalar que sehan individualizado hasta 25 parámetros alterados en estetipo de obeso metabólico, entre los cuales merece desta-carse un estado hipometabólico no hipotiroideo. Particu-larmente en este tipo de obeso, la distribución de la mismaingesta calórica es de suma importancia, ya que estudiosexperimentales han demostrado que una sola ingestamasiva condiciona la aparición de una cantidad muchomayor de tejido adiposo que cuando la misma cantidad dealimento se suministra subdividida, varias veces en el día.

Factores exógenos

En lo que respecta a los factores exógenos, adquierenun especial significado en las formas moderadas de obe-sidad, y por ello deben tenerse presentes para instituir me-didas complementarias en el tratamiento de los enfermos.

Dentro de esta categoría de hormonas, deben consi-derarse los hábitos y las costumbres de determinadosgrupos sociales, que tienden a favorecer la ingesta deproductos de muy alto contenido calórico y la disminu-ción, cada vez más acentuada, de la actividad física.

Debe saberse que dentro de dietas de contenido caló-rico similar las más ricas en carbohidratos favorecen lamayor acumulación de lípidos y que, igualmente, proce-sos que determinan una inmovilidad más o menos pro-longada pueden desencadenar obesidades a vecesverdaderamente monstruosas.


Obesidad ligera (leve)... 20-29 % por encima del peso ideal.Obesidad moderada...30-39 % por encima del peso ideal.

Obesidad severa...40-99 % por encima del peso ideal.

Semiografía

Peso ideal

Según la fórmula de Broca, el peso (en kg) es igual ala talla expresada en centímetros menos cien. Por ejem-plo, un hombre de 168 cm debe pesar 68 kg, de acuerdocon: peso = 168-100 = 68. Es una fórmula práctica.

Para conocer el peso ideal siempre se deben consultarlas tablas existentes (ver tablas 3.1, 3.2 y 3.3, en el tomo 1,Sección I, Capítulo 3). Algunos autores aceptan unadesviación normal de 5 % por encima del peso ideal;otros hasta de un 10 %.

Se considera:

Algunos la denominan monstruosa, cuando es casideforme y por supuesto, más de las señaladas anterior-mente (figs. 71.4 y 71.5).

Otra medición es el pliegue subescapular: se consideracomo criterio de obesidad una medida mayor que 22 mm,en hombres, y que 27 mm en mujeres.

La medición del pliegue tricipital es otro indicador deobesidad, cuando es mayor que 19 mm en hombres ymayor que 30 mm, en mujeres.

En el momento actual se le da importancia vital al índi-ce de masa corporal o índice de Quetelet:

Esta determinación es diagnóstica de obesidad si esmayor que 27 en hombres y 25 en mujeres.

Otro indicador de importancia es la relación de la cir-cunferencia de la cintura-cadera mayor que 0,7 en hom-bres y 0,85 en mujeres.

Estudio clínico

La obesidad, además de un síndrome, es un síntoma yun signo. El síntoma capital es el sobrepeso, el cual de-terminamos por las tablas existentes. Es necesario cal-cular también el grado de obesidad. Se requiere precisarsi la “gordura” está íntimamente ligada con la adiposi-dad, o sea, si existe una acumulación excesiva de grasa,de distribución generalizada.

No todo aumento de peso o de volumen es obesidad.Recordemos que existen individuos muy musculosos,individuos con gran armazón esquelética y pacientes conedemas. Es necesario diferenciar estos casos de aquellos

Índice Peso corporal en kgde Masa =Corporal (Talla en m) 2

Fig. 71.4 Obesidad excesiva.

Fig. 71.5 Obesidad monstruosa.

1119


que presentan acumulaciones regionales (lipodistrofias)y circunscritas (lipomatosis).

Semiodiagnóstico 1. Obesidad exógena. 2. Obesidad endocrina:

a) Exceso de insulina o de hormonas adrenocorticalesasociada a otros desórdenes endocrinos.

b) Diabetes mellitus no insulinodependiente.

3. Disfunción gonadal:

a) Ovárica: síndrome de Stein-Leventhal.b) Masculina: síndrome de Frölich.

4. Disfunción tiroidea. Hipotiroidismo. 5. Síndrome de Cushing. 6. Obesidad hipotalámica. Traumas, tumores y proce-

sos inflamatorios que adoptan diferentes formas clí-nicas.

7. Síndrome de Pickwik; síndrome de obesidad conhipoventilación.

8. Obesidad genética. Si es de ambos padres, aparece en un 80 %.

9. Obesidad familiar. Fuerte incidencia familiar constitucional.

10. Obesidad de origen indeterminado. Llamada tam- bién esencial o idiopática.

Se describen también desde el punto de vistamorfogenético dos tipos de obesidad:

1. Obesidad ginoide. De carácter feminoide, más fre-cuente en la mujer. De predominio en la mitad inferiordel cuerpo; es puramente adiposis.

2. Obesidad androide. De tipo varonil, predomina en lamitad superior del cuerpo y ofrece al que la padecemayor actividad y movilidad que la anterior.Este tipo de obesidad está relacionado con compli-caciones cardiovasculares y vasculoencefálicas, por loque representa u factor de riesgo vascular importante.

DELGADEZ

ConceptoEs el estado del organismo en el cual el peso es infe-

rior al que teóricamente le corresponde.Aun cuando los términos clínicos de delgadez o adel-

gazamiento se utilizan indistintamente, son dos concep-tos. En la delgadez, el individuo tiene un peso menor queel que le corresponde para su talla, edad y sexo, sin quepresente ningún proceso patológico. El adelgazamiento odesnutrición es un proceso evolutivo y siempre patológi-co, que va, desde la utilización exagerada de las reservas

1120

hidrocarbonadas y grasas hasta la destrucción de los te-jidos. Al grado extremo de desnutrición se le llama ca-quexia.

Aunque la obesidad y la delgadez parecen ser dospolos opuestos, si profundizamos en su estudio vemosque no son completamente antagónicas (ver tomo 1, Ca-pítulo 24).

Semiografía

Ya es de sobra conocido el aspecto de los sujetos del-gados. La fusión del tejido adiposo y de otros tejidos noafecta todas las regiones en el mismo orden y por igual.Cada enfermo tiene su manera propia de adelgazar. Des-aparece primero la grasa del vientre, los muslos y lasnalgas, así como la de la cara. Los globos oculares y lasmejillas están hundidos, chupados. Por ser patentes lassinuosidades de la facies, a estos pacientes se les atribu-ye mayor edad de la que tienen. Los músculos del cuello,la nuez de Adán, las clavículas, las costillas, el apéndicexifoides y las crestas del hueso iliaco forman prominen-cia. El vientre es plano y excavado; los brazos secos.Entre los músculos aductores del muslo existe un amplioespacio.

Semiogénesis y semiodiagnóstico

La delgadez puede producirse por: alimentación inco-rrecta, enfermedad y estado constitucional.

Delgadez por alimentación incorrecta

Se observa cuando la dieta es cuantitativa y cualitati-vamente insuficiente. No debe olvidarse el hecho para-dójico de que por un estado de imbibición, edematoso opreedematoso (edema de hambre) puede aumentar el pesodel individuo.

Los motivos de la alimentación incorrecta pueden ser:

1. Falta total o parcial de alimentos (hambre absoluta ohambre relativa, respectivamente).

2. Anorexia intensa. Puede ser motivada por procesosorgánicos (neoplásicos, infecciosos, febriles, urémicos,endocrinos) o psíquicos (depresiones endógenas, esta-dos emotivos permanentes, esquizofrenia, etc.). Espe-cial mención merece la anorexia nerviosa por trastornospsicógenos o hipotalámicos (fig.71.6). Hamburger lla-ma anorexia estigmática a la falta habitual de apetito delos niños, por comer irregularmente entre las comidasprincipales y por la composición poco conveniente dela alimentación.

3. Dificultad para masticar y tragar (por ejemplo, au-sencia de dentadura, cáncer del esófago, etcétera).


Fig. 71.6 Anorexia nerviosa por lesión hipotalámica.

Lesión hipotética (como la indicada por el tumor) en las áreas hipotalámicas; puede causar pérdida del apetito, que conduce a una emaciación severa

Delgadez por enfermedad

1. Endocrina. Este tipo de delgadez se caracteriza poruna alteración del metabolismo basal o de losmetabolismos intermediarios que son responsables dela delgadez.Las enfermedades del tiroides pueden producir delga-dez, especialmente los estados hipertiroideos.La caquexia de Simmonds y el síndrome de Sheehan,producidos por lesiones de la hipófisis, cuentan con ladelgadez como uno de sus síntomas más llamativos.La insuficiencia suprarrenal crónica o enfermedad deAddison se acompaña de delgadez intensa.

2. Por procesos consuntivos. Estos procesos acompañana las infecciones crónicas, las neoplasias (sobre tododel sistema digestivo), las enfermedades hematológicasmalignas como las leucosis y los linfomas, la tubercu-losis crónica, las intoxicaciones, etcétera.Esta delgadez también es propia de los síndromes demalabsorción intestinal, las diarreas crónicas y del pa-rasitismo, los que a veces están asociados también atrastornos de la ingestión y producen delgadez llamadamixta.

Delgadez por estado constitucionalNo es una enfermedad sino un estado. Se trata gene-

ralmente de individuos de hábito asténico: de talla alta,cuello largo, hombros caídos, escápulas aladas, ánguloxifoide agudo, tórax estrecho, vientre péndulo e inestabi-lidad neurovegetativa con metabolismo basal ligeramentedisminuido o normal.

Muchas veces tienen buen apetito y, por la cantidadde alimentos que consumen y no aumentan de peso, “pa-rece como si echaran la comida en un saco sin fondo”.

Algunos autores califican la delgadez constitucionalde esencial o idiopática.

En ocasiones esta delgadez es familiar.

AUMENTO DE VOLUMEN DEL TIROIDES (BOCIO)

ConceptoEl aumento de volumen o engrosamiento anormal de

la glándula tiroides, independiente de su etiología, recibeel nombre de bocio.

Semiogénesis o fisiopatología

El bocio puede ser originado por tres tipos principalesde alteraciones:

1. Hipertrofia e hiperplasia funcionales.

1121


2. Reacciones inflamatorias.3. Neoplasias.

Hipertrofia e hiperplasia funcionales

Pueden o no originar un bocio nodular, pero más fre-cuentemente producen bocios difusos o mixtos. Dentrode este grupo, tenemos:

1. Bocios no tóxicos. Generalmente son producidos poruna disminución de tiroxina que puede obedecer a di-ferentes factores (fig. 71.7):

a) Hipoyodismo, por falta absoluta o relativa de capta-ción (trampa) de yodo: bocio simple, endémico,yodopénico, a veces con hipotiroidismo.

b) Expulsión de tioyoduro, producido por el tiocianatoy el perclorato.

c) Antitiroxinogénesis, producida por las tioureas.d) Defectos de la hormonogénesis tiroidea, producida

por deficiencias genéticas de varias enzimas.El denominador común a todos los bocios no tóxi-cos es el déficit de hormona tiroidea y por lo tanto,el aumento marcado de hormona tirotrópicahipofisaria, que es la responsable del aumento de laglándula tiroides.

2. Bocio tóxico. Puede ser nodular (y en este caso sellama enfermedad de Plummer) o bocio difusamentehiperplásico, llamado enfermedad de Parry, enferme-dad de Graves, enfermedad de Basedow o, frecuente-mente, enfermedad de Graves-Basedow. Se acompa-ña de exceso de hormonas tiroideas.

Reacciones inflamatoriasEn estos casos el bocio se debe a la respuesta infla-

matoria del tiroides frente a diversos agentes etiológicos;constituyen verdaderas tiroiditis:

1. Agudas: no supuradas.2. Subagudas: granulomatosas, de Quervain, etcétera.3. Crónicas: tuberculosas, sifilíticas, tiroiditis de Riedel,

tiroiditis de Hashimoto, etcétera.

Neoplasias

El desarrollo tumoral es el responsable del aumento devolumen. Pueden ser:

1. Benignas. Son adenomas (fetal microfolicular,macrofolicular, cistadenoma papilar).

2. Malignas. Son carcinomas (folicular, papilar, mixto,medular e indiferenciado).

Algunas de estas lesiones se asocian con estados deeutiroidismo, hipotiroidismo o hipertiroidismo.

1122

Semiotecnia

Se realiza mediante inspección, palpación, medicióndel cuello y auscultación (presencia o ausencia de soploen tiroides vascularizadas). También se puede emplear laradiografía simple y la gammagrafía tiroidea. Las técni-cas de exploración física del tiroides ya fueron descritasen el tomo 1, Sección I, Capítulo 5. Aquí mencionare-mos una maniobra especial para detectar bocioendotorácico y las mediciones para comprobar aumen-tos tiroideos.

Maniobra de Marañón

Cuando se sospeche un bocio endotorácico, por exis-tir circulación venosa torácica superior, disnea, etc., esútil esta maniobra, en la cual, al levantar los brazos yechar la cabeza hacia atrás, se exagera la disnea y la con-gestión de la cara, porque se estrecha el orificio superiordel tórax. Su valor se debe fundamentalmente a que es-tos signos faltan en los demás tumores mediastínicos.

Mediciones

Cuando se aprecia aumento de volumen de la glándulatiroides es conveniente realizar mediciones de la base delcuello. Es posible realizarlas con un compás, para deter-minar el diámetro anteroposterior, o con una cinta métri-ca, para medir la circunferencia de dicha base, comopuede observarse en las figuras 71.8 y 71.9, respectiva-mente.

Semiografía y semiodiagnósticoSeñalemos aquí las características de algunos tipos de

bocios.

Bocio coloideo simpleEl tiroides presenta aumento de volumen moderado y

simétrico. Rara vez pesa más de 100 g y muestra ciertoaumento de la consistencia (fig. 71.10).

Bocio nodular o bocio adenomatoso

Pueden ser únicos o múltiples y en ellos se observanlos mayores tamaños de la glándula; algunos casos exce-den los 1 000 g. Pueden crecer hacia abajo y detrás delesternón produciendo un síndrome mediastinal; esta for-ma es el llamado bocio endotorácico. A la palpación semuestra asimétrico, polilobulado y con aumento de suconsistencia (ver fig. 71.10).

Bocio iatrogénico

Se produce por administración de yoduros, cianatos,tioureas y otros fármacos. Se comporta como unahiperplasia difusa primaria, aunque a veces puede adop-tar la forma nodular.


Fig. 71.7 Factores causantes de bocio.

Deficiencia de yodo (nutricional)

Bloqueo de la trampa de yoduro (farmacológico: tiocianato potásico o perclorato potásico)

Bloqueo del sistema oxidativo (farmacológico: tiouracilo, defecto congénito de la enzima oxidativa)

Bloqueo de la yodación (defecto congénito)

Menor producción de hormona tiroidea

Aumento de la hormona tirotrópica

Hiperplasia Hiperplasia más adenomas

Involución de la glándula y adenomas

I

I2

I

1123


Fig. 71.9 Medida de la circunferencia de la base del cuello.Fig. 71.8 Medida del diámetro anteroposterior en la base delcuello.

Bocio familiarPor lo general es multinodular.

Enfermedad de Graves-BasedowSe acompaña frecuentemente de un bocio difuso, si-

métrico, que en ocasiones alcanza de 80-100 g.

Tiroiditis infecciosa agudaLa glándula está aumentada, es dolorosa a la palpación

y también al tragar; se acompaña de fiebre, disfagia, etc.(fig. 71.11).

Tiroiditis crónicaLas dos formas más conocidas son:

1. Estruma de Hashimoto (linfocitario), que es la másfrecuente y se caracteriza porque su glándula es si-métrica y su volumen puede triplicarse. Su consisten-cia es firme como la del caucho.

2. Estruma de Riedel (fibrosa), que se caracteriza por sutamaño variable, glándula asimétrica y consistenciapétrea. Pueden apreciarse nódulos a la palpación.

La figura 71.12 muestra el aspecto de la glándula enambos casos.

NeoplasiasPueden presentarse como:

1. Adenomas, que suelen ser solitarios y en ocasionesalgo voluminosos.

2. Tumores malignos. Entre los cuales tenemos:

a) Los carcinomas papilares, que recorren la gama detamaño desde muy pequeños, que han sido descu-biertos accidentalmente por la cirugía, hasta nódulosde 10 cm de diámetro. Son los tumores malignosmás frecuentes de la glándula tiroides (fig. 71.13).

b) El carcinoma folicular, que varía desde un nóduloaparentemente encapsulado, que recuerda un

1124

adenoma, a una masa manifiestamente cancerosa,que ocupa todo un lóbulo tiroideo.

c) El carcinoma medular, de consistencia pétrea, aveces es pequeño, aunque hay algunos volumino-sos y pueden ser bilaterales y fácilmente palpables.

d) El carcinoma anaplásico, que es una de las formasmás malignas y cuyo crecimiento es indiferencia-do; ocurre entre el séptimo y el octavo decenios dela vida. El crecimiento del tumor se observa a ve-ces en una semana de evolución.

EXOFTALMÍA O EXOFTALMOS

ConceptoEs la proyección o protrusión anormal de los globos

oculares. En algunos casos es tan acentuada que estosno quedan cubiertos completamente por los párpados. Acausa de la protrusión ocular, el párpado superior estáanormalmente elevado y los ojos parecen demasiadoabiertos por la contractura del elevador del párpado su-perior, por lo cual la cara del enfermo adquiere una ex-presión de alarma o sorpresa.

La exoftalmía puede ser bilateral o unilateral.

Semiogénesis, semiografía y semiodiagnóstico

Exoftalmía bilateral

Su causa más importante es el hipertiroidismo (enfer-medad de Graves-Basedow) (fig.71.14). En esta enfer-medad la exoftalmía se acompaña de otros síntomas;bocio, taquicardia, temblor, nerviosidad, atrofias mus-culares, así como una serie de signos oculares que ha-cen posible el diagnóstico (ver Capítulo 73).

A veces, la enfermedad no es del mismo grado enambos ojos y en los períodos iniciales puede ser unilate-ral durante un tiempo.


Fig. 71.10 Bocio coloide simple y bocio nodular o adenomatoso.

Bocio difuso no tóxico de tamaño moderado

Bocio difuso de gran tamaño

Bocios nodulares

1125


Fig. 71.11 Tiroiditis aguda.

Ganglios linfáticos pretraqueales blandos

Glándula tiroides blanda, palpable

Dolor radiante hacia la oreja

Malestar

Disfagia

I131 (yodo radioactivo)captación muy baja

Bloqueo por inflamación

PBI (yodo ligado a proteína) ligeramente elevado

Infiltración difusa del estroma del tiroides

1 2 3 4 5 6 7

Fiebre

Días

40,64039,538,938,337,837,236,7

1126


Fig. 71.12 Tiroiditis crónica.

ESTRUMA DE HASHIMOTO

Pérdida de tiroglobulina

Antígenos

Anticuerpos

Ganglios linfáticosLos anticuerpos pueden identificarse en el suero mediante procedimientos de laboratorio

Desplazamiento y/o compresión de la tráquea y esófago

ESTRUMA DE RIEDEL

1127


Fig. 71.13 Carcinoma papilar del tiroides.

Normalmente se presentan en forma de un nódulo solitario no funcional

En segundo lugar, a los pulmones (extensión miliar)

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0 25 % 50 % 100 %Incidencia de función

100

90

80

70

60

50

40

30

20

10

80

70

60

50

40

30

20

10

Bajo

Mod

erad

oAl

to

Puede presentar focos múltiples

CARCINOMA PAPILAR

Dos partes diferentes del tumor

Raras veces al esqueleto

Muy raras veces al cerebro

Metastatiza principalmente hacia los ganglioslinfáticos regionales (cervicales y mediastínicos)

1128


La exoftalmía o exoftalmos puede llamarse maligna,por la protrusión intensa de los globos oculares que nopermite cerrar los párpados y deja al descubierto la con-juntiva y la córnea, lo que produce erosión de la misma ydaño progresivo que puede conducir a la pérdida de lavisión en ese ojo. Este tipo de exoftalmía se produce poruna reacción autoinmune, en la cual el antígeno puedeser un segmento de tiroglobulina “atrapado” en losmúsculos oculomotores y en la grasa retroorbitaria. Tam-bién se ha relacionado con una sustancia productora delexoftalmos (EPS), que desencadena el proceso inmuno-lógico en los tejidos orbitarios.

En ocasiones, el tratamiento médico radioisotópico oquirúrgico de pacientes hipertiroideos agrava la exoftalmía,pues, al frenarse la secreción tiroidea, aumenta la TSH;sin embargo, los síntomas de hiperfunción tiroidea dis-minuyen o desaparecen.

También puede observarse en la diabetes insípida.La exoftalmía bilateral puede aparecer también en las

trombosis del seno cavernoso. Generalmente comienzapor un lado para extenderse más tarde al otro, en losperíodos avanzados; los ojos se proyectan hacia delantey quedan fijos, los párpados están rojos y tumefactos,las venas frontales y oftálmicas se tornan prominentes yaparecen dilatadas.

Exoftalmía unilateral

Generalmente ocasionada por los siguientes procesos:

1. Infecciosos. Celulitis orbitaria, periostitis orbitaria, tu-berculosis, etcétera.

2. Vasculares. Trombosis del seno cavernoso y trombo-sis de la vena orbitaria.

3. Meningocele, encefalocele.4. Aneurisma arteriovenoso. Acompañado de una

exoftalmía pulsátil, que es muy evidente y en la cualse ausculta un soplo intenso. La compresión de lacarótida del mismo lado reduce el latido y la intensidaddel soplo. La causa es la rotura de la carótida en elinterior del seno cavernoso, por un trauma con frac-tura de la base del cráneo.

ALTERACIONES DE LA TALLA

En los servicios de endocrinología constituye motivofrecuente de consulta los casos de niños cuya estaturaes diferente a aquella que consideramos normal.

Esta diferencia la incluimos en dos grandes gru-pos: uno, cuya característica evidente es la talla menor

Fig. 71.14 Exoftalmía bilateral, atrofias musculares y temblor en la enfermedad de Graves-Basedow.

Atrofia muscular temporal

Atrofia del músculo del hombro

Temblor

MÚS

CULO

S

1129

Belkisal

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Fig. 71.14 Exoftalmía bilateral, atrofias musculares y temblor en la enfermedad de Graves-Basedow.

Belkisal

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(síndrome de talla baja) y otro, que se caracteriza porpresentar una talla mayor (síndrome de talla alta).

Síndrome de talla baja

ConceptoBajo esta denominación se incluye una serie de proce-

sos cuyo nexo común es una menor talla, o sea, pordebajo de la mínima fisiológica: 1,5 m en el hombre y1,38 m en la mujer.

En este síndrome es necesario distinguir entre enanis-mo e infantilismo. El límite entre enanismo y talla baja ocorta es a veces muy difícil de precisar. Su significaciónes muy diversa, depende de que el trastorno vaya acom-pañado de alteraciones de la forma o proporción de lasdiferentes partes del cuerpo o, por el contrario, estasproporciones estén mantenidas, aunque a “pequeña es-cala”. En los enanismos primarios lo único retrasado esla talla, pero la sexualidad (gónadas) y el psiquismo sonnormales. En el infantilismo, aun después de la pubertad,persisten los rasgos genitales, psíquicos y de la estatura,propios de la infancia.

Para valorar todo retraso en el crecimiento es necesa-rio que con la edad cronológica del paciente se compare:

1. Edad ósea (desarrollo esquelético).2. Edad genital (caracteres sexuales secundarios).3. Madurez psíquica.4. Talla y peso.

Sindromogénesis o fisiopatología

Se establece que crecimiento es el progreso del indivi-duo en dimensiones longitudinales, y representa la multipli-cación celular y la aparición de sustancias intercelulares;desarrollo se refiere al aumento en la madurez de las es-tructuras y funciones, asociadas al crecimiento.

En realidad, no es posible una distinción precisa entreambos términos; su empleo simultáneo proporciona unaidea más amplia, que el uso de cualquiera de ellos porseparado. Ambos procesos se desarrollan a la vez, conti-nuamente, desde la concepción hasta la madurez.

En la detención del crecimiento y desarrollo intervie-nen factores que ocurren dentro del propio organismo(intrínsecos) y factores fuera de él o extrínsecos.

Entre los factores intrínsecos se destacan los genéticos.Una anomalía de uno o varios genes en los padres, puedeconducir a diferentes patrones de crecimiento en los hi-jos. A estos se asocian fundamentalmente los factoreshormonales, producidos por las glándulas de secrecióninterna, con la participación relevante del sistema nervioso.

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Hormonas que intervienen en el crecimientoy el desarrollo somático

1. Hormona del crecimiento hipofisaria (GH).2. Hormonas tiroideas: tiroxina, triyodotironina.3. Andrógenos y estrógenos.4. Insulina. Todas estas hormonas tienen acción estimulante.5. Glucocorticoides.

Este grupo tiene acción inhibitoria.

Clasificación etiológica

A. Óseo.1. Acondroplasia.2. Osteogénesis imperfecta.3. Condrodistrofia.4. Pseudohipoparatiroidismo.5. Raquitismo.6. Enfermedades de la columna (mal de Pott,

osteomielitis, etcétera).B. Nutricional y metabólico.

1. Déficit de aportes exógenos.2. Déficit de absorción.

C. Déficit de aprovechamiento.1. Síndromes carenciales: nutricionales, síndrome de

malabsorción, enfermedad celiaca, fibrosis quísticadel páncreas, etcétera.

2. Hepatopatías (cirrosis infantil).3. Nefropatías crónicas, raquitismo renal, entre otras.4. Infecciones crónicas y parasitismo.5. Hipoxia: cardiopatías congénitas, fibrosis pulmo-

nares, asma, bronquiectasia, etcétera.6. Glucogenosis y mucopolisacaridosis.

D. Endocrino.1. Hipotiroidismo (el más frecuente): cretinismo,

mixedema infantil.2. Hipopituitarismos.3. Síndrome de Cushing.4. Síndrome adrenogenital.5. Desarrollo sexual precoz.6. Diabetes insípida (xantomatosis).7. Diabetes mellitus.

E. Genético.1.Baja talla familiar.2.Primario:

a) Sin malformaciones.b) Con malformaciones.


3. Cromosomopatías:a) Autosómicas: trisomía en 21, trisomía en 13

y 15, trisomía en 16 y 18, etcétera.b) Gonosómicas: disgenesia gonadal (síndrome de Turner).

F. Retraso constitucional del crecimiento y el desarrollo.G. Otros.

1. Afecciones neurológicas.2. Trastornos emocionales.

Por lo tanto, antes de afirmar la naturaleza endocrinade la talla baja, es necesario descartar las otras causasantes mencionadas, congénitas o adquiridas. También seprecisa tener en cuenta la talla de los padres y la raza(pigmeos).

Describiremos algunos de los cuadros clínicos yamencionados.

Síndrome de talla baja hipofisario

Obedece a un fallo en la producción de la hormona decrecimiento. En la infancia determina escaso desarrollosexual (detención en etapa infantil), formas proporcio-nales, pero pequeñas e intelecto normal. Tienen retardoimportante en el desarrollo esquelético. Si no se supierala edad de estos sujetos, se considerarían normales.

Si la causa es un craneofaringioma, surgen síntomasneurológicos: cefalea, hemiparesia, epilepsia, edema delas papilas, etc. La radiografía de la silla turca puede es-tablecer el diagnóstico al descubrir el tumor supraselarcalcificado.

Enanismo verdadero o nanosomíaSe debe a una lesión con hipofunción del lóbulo ante-

rior de la hipófisis, principalmente de las células eosinófilasproductoras de la hormona de crecimiento. Otros auto-res plantean un trastorno de receptividad de los cartílagosde crecimiento frente a dicha hormona.

La falta de desarrollo somático afecta por igual lasdistintas partes del organismo, es decir, hay talla muybaja con proporciones normales.

Los sujetos nacen pequeños y se desarrollan normal-mente en la época correspondiente: osificación de loscartílagos del crecimiento, maduración sexual y apari-ción de caracteres secundarios, libido, etcétera.

En fin, solo se mantiene disminuida la talla, que esinferior a la que corresponde a individuos de edad y sexoiguales. Se trata de la miniatura de un sujeto normal. Enla anamnesis hay herencia homóloga.

Enanismo hipotiroideo: mixedema congénito y cretinismoesporádico (fig. 71.15)

Se observa cuando la pérdida de la función tiroidea seproduce en pleno crecimiento somático. En la hipoplasia

o aplasia congénita del tiroides se aprecia el llamadomixedema infantil. Cuando el déficit tiroideo se presentaal iniciarse la pubertad, en un niño anteriormente sano,hablamos de hipotiroidismo infantil o juvenil, tambiénacompañado de corta talla.

Las primeras manifestaciones de atiroidismo congéni-to se observan a los pocos meses de nacer el niño ocuando este pasa a la primera infancia. El cuadro se tra-duce por: retraso del desarrollo esquelético, especialmentede los huesos largos; las fontanelas persisten anor-malmente abiertas; los dientes pequeños, desiguales ytardíos; y hay retraso del desarrollo sexual y delpsiquismo, ya que el niño no habla y es indiferente a losestímulos psíquicos y afectivos. Es lo que se denominaidiotez mixedematosa. También existe un retraso motor(hipotonía, ambulación difícil), troficidad dérmica alte-rada (piel seca, infiltrada, escamosa, carente de sudor yfría) y el pelo es ralo, áspero y de color claro.

Cuando el trastorno se presenta después de la puber-tad, los síntomas son menos aparatosos y comienzanpor una detención del desarrollo corporal y mental. Lue-go, la piel se vuelve pastosa y pálida, con infiltraciónmixedematosa en el dorso de las manos y muñecas, asícomo en los tobillos y los párpados inferiores; el cabelloy las uñas crecen lentamente; la voz es ronca; hay ten-dencia a la obesidad; el carácter es plácido e indolente.

Cretinismo endémico

Es una variedad especial del enanismo hipotiroideo; sepresenta de modo colectivo en algunas regiones monta-ñosas, en particular los Alpes suizos, la del Himalaya, losPirineos, los Andes, etc. Etiológicamente, guarda rela-ción, sin duda, con la falta de yodo del agua que se bebeen esas regiones.

La carencia de yodo impide la síntesis normal detiroxina y esto permite una hipersecreción de la hormonahipofisaria tirotrópica, que es bociógena. En efecto, porlo regular el padecimiento se acompaña de una alteraciónbociosa de la glándula tiroides cuya génesis es prenatal.

Algunos cretinos alcanzan edad avanzada; la mayoría,muere joven.

Acondroplasia o condrodistrofiaEs otra clase de enanismo. En la condrodistrofia, ya

desde la vida intrauterina hay una anomalía de los cartílagosde conjunción que trastorna el crecimiento longitudinal delas extremidades. La cabeza y el tronco, sin embargo, per-manecen normales (ver fig. 24.10, en el tomo 1, SecciónII, Capítulo 24). La condrodistrofia se manifiesta en elrecién nacido, de tal forma que los que la padecen mantie-nen un gran parecido entre sí, por su aspecto grotesco: lacabeza desproporcionadamente grande, con hundimientode la raíz nasal; las extremidades excesivamente cortas

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Fig. 71.15 Enanismo hipotiroideo: mixedema congénito y cretinismo.

Niño cretino con estigmasleves

Cretinismo atirótico (esporádico)

Cretinismo bociógeno (endémico)

Pequeño cretino con estigmas notables

Cretino senil

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(micromelia); la piel arrugada, de pliegues amplios; la mus-culatura se desarrolla vigorosamente; las manos cortas yanchas, de forma cuadrada, con los tres dedos centralesde igual longitud (dedos en tridente); los órganos genitalesbien desarrollados, a veces en exceso; la inteligencia des-pejada, incluso bien desarrollada.

Este tipo de enanismo es hereditario, unas veces do-minante y otras, recesivo.

Baja talla hipofisaria con hipogonadismo

Es un síndrome caracterizado por la inhibición deldesarrollo de la totalidad del organismo en cualquiera delas etapas de la edad infantil, es decir, desde que el niñoanda hasta la pubertad. Presenta: talla exigua, con escasodesarrollo genital (pene infantil, testículos pequeños, aveces criptorquidia unilateral o bilateral); ausencia decaracteres sexuales secundarios (falta de vello en el pu-bis y las axilas); persistencia de lanugo infantil en espalday extremidades; y, a veces, malformaciones congénitas(hipoplasia de las últimas falanges con incurvación de lasextremidades de los meñiques).

Hay formas clínicas con déficit asociado de hormo-nas gonadotrópicas, tirotrópicas y corticotrópicas, quepresentan el cuadro completo de hipopituitarismo.

Baja talla con disgenesia gonadal turneriana (disgenesiagonadal o síndrome de Turner)

Existe una aplasia ovárica con integridad hipofisaria.Se caracteriza por escaso desarrollo, genitales exter-

nos hipoplásicos, amenorrea primaria absoluta y falta dedesarrollo de las mamas; además, diversas malformacio-nes: cuello corto y ancho, pterygium colli (replieguescutáneos que se extienden desde la base del cráneo a loshombros) y cubitus valgus bilateral.

Se trata de una forma de hipogonadismo femenino,que se estudiará con mayores detalles más adelante (Ca-pítulo 77).

Síndrome de talla alta

En realidad este síndrome es poco frecuente. Consti-tuye una menor preocupación familiar, salvo en los niñoscon talla muy alta o que presentan otra alteración.

Tenemos que considerar en este síndrome dos aspec-tos: uno estático y otro dinámico; en este, la talla y lavelocidad de crecimiento son respectivamente mayoresque la edad cronológica según la raza y el sexo.

Clasificación etiológicaA. Nutricional. Asociado a la obesidad exógena.B. Endocrino.

1. Hipofisario (gigantismo, acromegalia).2. Desarrollo sexual precoz y síndrome adrenogenital.

3. Hipertiroidismo.4. Hipogonadal.

C. Hipotalámico.1. Lipodistrofia generalizada congénita.

D. Genético.1. Talla alta familiar (constitucional): a) Síndrome YY. b) Síndrome de Klinefelter. c) Macrofetos (en madres diabéticas).

E. Otros.1. Neurofibromatosis.2. Síndrome de Marfán.

Existe también el gigantismo local, que se observa en:acromegalia, aracnodactilia, gigantismo de un solo miem-bro o de un dedo, macrodactilia, etcétera.

De esta clasificación, solo describiremos los endo-crinos.

Gigantismo hipofisarioEs originado por exceso de hormona de crecimiento

en el niño. Se presenta una talla alta para su edad y unritmo de crecimiento excesivo, que incluye las partes blan-das; existen rasgos acromegaloides (ver fig. 24.9, tomo 1,Capítulo 24).

Desarrollo sexual precoz y síndrome adrenogenital

Producen una talla alta durante la niñez por exceso deandrógenos, pero frecuentemente la soldadura precoz delas epífisis interrumpe el crecimiento antes de que se al-cance la talla adulta normal, lo que produce en realidadun síndrome de baja talla puberal.

Alta talla con hipogonadismo

La atrofia gonadal primaria, la castración por tumo-res, la atrofia secundaria por enfermedades ocurridas antesdel cierre epifisario, produce un tipo de gigantismoeunucoide característico, de largas extremidades.

Lipodistrofia generalizada congénitaDe etiología posiblemente diencefalohipofisaria. Más

frecuente en las hembras. Estos casos presentan al na-cer facies “rara”, lipodistrofia generalizada (falta todo eltejido adiposo), relieve muscular marcado, manos y piesgrandes. Hay hepatomegalia, hiperlipemia, acantosisnigricans, ombligo prominente, acelerado el ritmo de cre-cimiento y de desarrollo óseo y dental.

En el adulto se presentan quistes óseos, ovariospoliquísticos y diabetes mellitus no asociada a cetosis.

Gigantismo cerebral o síndrome de Sotos

Existe retardo mental, facies de tipo acromegaloide,paladar ojival y cifosis marcada.

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HIRSUTISMO

ConceptoEs el aumento del vello corporal de la hembra, en zo-

nas no habituales para su sexo. Por tanto, es un síndro-me que solo tiene expresión clínica en la mujer y que secaracteriza por aumento del vello corporal y cambio ensus caracteres, en los sitios correspondientes al hombre.

Categorías de los pelosLos pelos o vellos se reparten en tres categorías:

1. Pelos corporales generales, que cubren los miembros yel tronco y comienzan su desarrollo desde la infancia.

2. Pelos ambisexuales: axilares y del pubis. Aparecen enla pubertad y son comunes a los dos sexos.

3. Pelos sexuales masculinos: barba, bigote, región delpretrago, vello torácico anterior, pilosidad suprapúbica,que transforma el triángulo púbico ambisexual en unrombo cuyo vértice alargado sigue la línea blanca. Lamujer no posee, en estado normal, pelos sexualesmasculinos.

Debe distinguirse el hirsutismo de la hipertricosis sim-ple, que es un exceso de vello corporal, pero respetandola topografía normal de la mujer.

Semiogénesis o fisiopatologíaLa producción de vellos está íntimamente ligada,

por una parte, a la secreción de hormonas andro-génicas, por otra, a un aumento de la sensibilidad hor-monal del folículo piloso a los andrógenos y por último,a una regulación neurovegetativa.

Las hormonas andrógenas comprenden:

1. Los metabolitos de la testosterona (sobre todoandrosterona), cuya fuente principal es el testículo,pero se sabe que el ovario es capaz igualmente de se-cretar testosterona. Esta secreción puede, en estadopatológico, llegar a ser considerable.

2. Los metabolitos del grupo andrógeno de las hormonascorticosuprarrenales, constituyen los dos tercios delos andrógenos urinarios del hombre y la casi totalidadde los andrógenos fisiológicos de la mujer.

Parece existir, en estado normal, un umbral determi-nado de estos metabolitos, a partir del cual aparece cadacategoría de pelo; a la pilosidad masculina le pertenece elumbral más elevado.

Una regulación neurovegetativa suprime, sin embar-go, todo el rigor a este paralelismo. Factores nerviosos,de origen local o central, pueden en efecto modificar lasensibilidad del receptor pilar y provocar, para el mismo

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contenido en hormonas, una abundancia de pilosidad muydiferente.

Por lo tanto, el hirsutismo puede deberse a unahipersecreción de andrógenos suprarrenales, ováricos oque la misma sea mixta.

Esta hipersecreción puede ser aislada o acompañadade otros esteroides, como en el síndrome de Cushing(predomina el exceso de cortisol, producido por “arras-tre” debido a la elevación de otros esteroides).

Ejemplos de estos mecanismos son los síndromesadrenogenitales producidos por los defectos enzimáticossuprarrenales congénitos o el síndrome de ovariospoliquísticos.

En resumen, en la fisiopatología del hirsutismo hayque distinguir:

1. Un sector hormonal que comprende las corticosu-prarrenales, las gónadas y la hipófisis (que aseguran lafabricación de andrógenos).

2. Un sector nervioso que comprende los centroshipotalámicos (o mejor, corticohipotalámicos) y el sis-tema neurovegetativo. Este sector regula por una par-te, la actividad y la armonía del sector hormonal y porotra la sensibilidad del receptor pilar.

El hirsutismo, aparece, en esta concepción, como unamanifestación hipertónica de la función pilar, cuya etio-logía puede depender de una lesión primitiva de uno delos eslabones del sector hormonal o de una perturbaciónde la dirección nerviosa.

Semiografía

Cuadro clínicoEl hirsutismo no se acompaña de androgenización y

se presenta de forma aislada.Cuando se acompaña de androgenización, está en fun-

ción de la edad. En la joven después de la pubertad y enla mujer.

Aquí el exceso de andrógenos se manifiesta por tresgrupos de síntomas que traducen: unos, la desfemi-nización del organismo; otros, la masculinización; y otros,las modificaciones somáticas generales y psíquicas.

Desfeminización del organismoLas perturbaciones del ciclo menstrual constituyen su

testimonio más precoz: oligomenorrea (disminución delflujo menstrual), que da lugar, a veces, a períodos deamenorrea de varios meses e incluso, a una verdaderaamenorrea secundaria.

Otro testimonio frecuente es la infertilidad primaria osecundaria, ligada a una inhibición de la ovulación o a lainterrupción de los embarazos entre el segundo y el quin-to mes.

Por último, los virilismos intensos pueden revelarsepor una regresión mamaria.


Fig. 71.16 Hirsutismo.

Hipertrofia del clítoris

Síndrome adrenogenital CONGÉNITO

ACTH excesiva

17-cetosteroides excesivos

Tumor secretor

Andrógeno materno

Administración oral o parenteral

Placenta

Anormalidad cromosómica

44+XO 44+XY

Mosaico o cuadro cromosómico masculino

Administración de andrógenos o de algunas progestinas

Hiperplasia secundaria adquirida

Criterios diagnósticos principales

Testosterona y 17-cetosteroides excesivos; neumograma; culdoscopia; laparotomía

IATRÓGENA

EDAD SENIL

ACTH

Hiperplasia primaria adquirida

SUPRARRENAL Tumor AdenomaCarcinoma{

Criterios diagnósticos principales

Ovarios poliquísticos

OVÁRICO

TumorArrenoblastomaTecomaCélula del hilioResto suprarrenal

Tecosis (luteinización difusa)

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Masculinización de los receptores sexualesEl hirsutismo es su expresión más común. Los pelos

se apoderan de territorios habitualmente lampiños: la cara(patillas, mentón, labio superior), la región intermamariay la areola de los senos, la línea umbilicopubiana, la re-gión perianal y la parte superointerna de los muslos.

Síntomas asociadosSobre el cuero cabelludo aparecen entradas en las re-

giones temporales. La piel se modifica, se hace más es-pesa y más grasa (seborreica); la cara y la parte superiorde la espalda pueden cubrirse de acné.

A nivel de los órganos genitales externos, los labiosmayores se hacen más voluminosos y pigmentados, ysobre todo, el clítoris se hipertrofia y puede alcanzar unaspecto pseudopeneano.

Las modificaciones de la voz atraen más rápidamentela atención, sobre todo en ciertas profesiones (cantan-tes, telefonistas): la voz desciende en uno o dos tonos yse enronquece.

Por último, las masas musculares acentúan su pro-minencia.

Modificaciones del morfotipo y del psiquismoLa silueta se modifica: las caderas pierden su contor-

no redondeado y los músculos glúteos se aplanan; seensancha la cintura escapular y el diámetro biacromialpuede sobrepasar el diámetro bitrocantéreo.

No se libra tampoco el psiquismo: la sensibilidad fe-menina se embota, así como el sentimiento maternal; elcarácter se hace más autoritario, las preocupaciones cam-bian orientándose hacia los deportes y los negocios. Aveces nacen verdaderas psicosis, episodios depresivos yestados confusionales con melancolía.

Semiodiagnóstico (fig. 71.16)

1. Hirsutismos de origen hormonal. Son los más rarospero también los más característicos. Puede tratarsede una lesión:

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a) De la corteza suprarrenal: tumor benigno o malig-no; hiperplasia simple, generalmente congénita. Es-tas lesiones pueden determinar:

Síndrome de Cushing: hipercorticismo global aso-ciado al virilismo, signos de hipersecreción de losotros grupos de hormonas corticosuprarrenales(obesidad faciotroncular, veteado purpúreo,hipertensión arterial y osteoporosis dolorosa).Síndrome adrenogenital, tipo Apert-Gallais: unhipercorticismo disociado, que afecta más particu-larmente la producción de andrógenos y se carac-teriza por un virilismo más o menos aislado.

b) Del ovario: tumor maligno virilizante, arreno-blastoma, luteoma, tumor de células hiliares. Ellosdan un cuadro de virilismo puro, asociado a unaamenorrea: síndrome de Stein-Leventhal (ver Ca-pítulo 77).En los dos casos anteriores, a) y b) al virilismo pilarse observa la asociación de obesidad y de trastor-nos de las reglas: amenorrea que alterna con hemo-rragias menstruales, esterilidad y sobre todo, dolo-res menstruales muy vivos.

c) De la hipófisis: enfermedad de Cushing.

2. Hirsutismo de origen central. Son mucho más fre-cuentes, pero su cuadro clínico es menos preciso. Laperturbación de la dirección central es, a veces, deorigen orgánico por:

a) Meningoencefalitis de la base. Parece que esta po-sibilidad está lejos de ser excepcional, y va asocia-da a obesidad y amenorrea primaria.

b) Hiperostosis frontal interna. Constituye el síndro-me de Morgagni-Morel, caracterizado por la aso-ciación de virilismo, obesidad y trastornos psíqui-cos.

3. Hirsutismo de origen medicamentoso. Por administra-ción de fármacos, como cobalto, diazoxide, difenil-hidantoína, andrógenos, progesterona, anabólicos,corticoides, gonadotropina coriónica, etcétera.

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