SSÍÍNTESE DOS NTESE DOS AMINOAMINOÁÁCIDOSCIDOS

Prof. Henning Ulrich

CATABOLISMO DOS AMINOÁCIDOS EM MAMÍFEROS

TRANSAMINAÇÕES CATALISADAS POR ENZIMAS

Em muitas reações das aminotransferases, o -cetoglutarato é

o receptor do

grupo amino. O piridoxal fosfato (PLP) é

o co-fator de todas as

aminotransferases

Alanina se torna piruvato pela transferência do grupo amina.

alanine -ketoglutarate pyruvate glutamate Aminotransferase (Transaminase)

COO

CH2

CH2

C

COO

O

CH3

HC

COO

NH3+

COO

CH2

CH2

HC

COO

NH3+

CH3

C

COO

O+ +

•As transaminases equilibram

os grupos amina entre os -cetoácidos disponíveis

•Isto permite a síntese de aminoácidos não essenciais utilizando grupos aminas de outros aminoácidos e esqueleto de carbono pré-

existente

•Embora os N possam ser utilizados para formação de novos aminoácidos, N deve ser obtido através da alimentação.

AMINOÁCIDOS ESSENCIAIS E NÃO ESSENCIAIS PARA O HOMEM

*Essencial para indivíduos jovens e em crescimento, mas não para adultos

AMINOÁCIDOS ESSENCIAIS DEVEM SER OBTIDOS NA ALIMENTAÇÃO

• Isoleucina, leucina e valina

• Lisina

• Treonina

• Triptofano

•

Fenilalanina (tirosina sintetizado a partir de fenilalanina)

• Metionina (Cisteina sintetizado a partir de Met.)

• Histidina

• Arginina (essencial para crianças)

Sintese de alanina, aspartato, glutamina, asparagina e glutamina

A glutamina transporta a amônia na

corrente sangüínea

VISÃO GERAL DA BIOSSÍNTESE DOS

AMINOÁCIDOSOs precursores dos aminoácidos estão sombreados segundo sua origem, os da glicólise (vermelho), do ciclo do ácido cítrico (azul) e da via das pentoses fosfato (púrpura) e os aminoácidos deles derivados estão em quadros de cores correspondentes.

Visão geral (cont)

Famílias BiosintéticasPrecursores metabol. Aminoácidos-cetoglutarato Glutamato

GlutaminaProlinaArginina

3-Fosfoglicerato SerinaGlicinaCisteina

Famílias Biosintéticas (cont)

Precursores met. AminoácidosOxaloacetato Aspartato, Asparagina

Metionina, Treonina,Lisina

Piruvato Alanina, Valina, LeucinaIsoleucina

Famílias Biosintéticas (cont)Precursores met. AminoácidosFosfoenolpiruvato Triptofanoand eritrose 4-fosfato Fenilalanina

Tirosina

Ribose 5-fosfato Histidina

Família do cetoglutarato

cetoglutarato

Glutamato

Glutamina Prolina Arginina

-cetoglutarato para glutamato / glutamina

Glutamato + NH4+ + ATP Glutamina sintetase

Glutamina + ADP + Pi + H+

-cetoglutarato + glutamina + NADPH + H+

Glutamato sintetase 2 glutamato + NADP+

-cetoglutarato para glutamina

Reação global:-cetoglutarato + 2 NH4

+ + NADPH + ATP

Glutamina + NADP+ + ADP + Pi

Família do cetoglutarato

cetoglutarato

Glutamato

Glutamina Prolina Arginina

Síntese de prolina

Síntese de prolina

Síntese de Arginina

Síntese de Arginina

Família do 3-fosfoglicerato

3-Fosfoglicerato

Serina

Glicine Cisteina

Síntese de serina e glicina

Síntese de cisteina

Família de oxaloacetato

Oxaloacetato

Aspartato

Asparagina Metionina Lisina Treonina

Síntese de aspartato e asparagina

Oxaloacetate AspartateTransaminação apartir deglutamate Amidação com NH4+

doado da glutamina

Asparagine

Família do piruvato

Piruvato

Alanina Valina Leucina Isoleucina

Síntese de Alanina

Piruvato AlaninaTransaminação a partir de glutamato

Família de fosfoenolpiruvato e eritrose 4-fosfato

Fosfoenolpyruvate+

eritrose 4-fosfato

Corismato

Triptofano Tirosina Fenilalanina

Síntese de corismato

Síntese de fenilalanina e tirosina

Síntese de fenilalanina e tirosina (cont)

VIAS CATABÓLICAS PARA A FENILALANINA E PARA A TIROSINA

VIAS ALTERNATIVAS PARA O CATABOLISMO DA FENILALANINA EM

PESSOAS COM FENILCETONÚRIA

O fenilpiruvato acumula-se nos tecidos, no sangue e na urina. O

fenilacetato e o fenilactato também podem ser encontrados na urina

ALGUMAS DOENÇAS GENÉTICAS QUE AFETAM O CATABOLISMO DOS

AMINOÁCIDOS