síndrome nefrótico en pediatría
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Síndrome Nefrótico JUAN RODRIGO MELENDEZ ESTRADA
IX SEMESTRE – MEDICINA UNIVERSIDAD DEL NORTE
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Síndrome nefrótico Cualquier edad
< 10 años (6 años)
Niños 60% Niñas GMN
membranoproliferativa
15 veces más en niños que en
adultos.
2-3/100.000 por año.
Enfermedad de cambios mínimos que responde al
tratamiento esteroideo.
Primario Vs. Secundario
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Síndrome nefrótico Lesión
glomerular
Alteración permeabilid
ad pared capilar
glomerular
Proteinuria masiva con hipoalbumin
emia
Manifestación clínica Enf. Glomerulares:
Proteinuria > 40 mg/m2/h o 50 mg/kg Hipoalbuminemia < 2,
5 g/dlEdemas, dislipidemias
y alt. Endocrinas.
Hematuria, HTA o Retención Nitrogenada
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Síndrome nefrótico En lactantes difícil obtener orina de 24 horas Relación proteinuria/creatinina en muestra aislada de orina.
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Síndrome nefrótico
SN
Idiopática 90%
85% ECM
5% Proliferaciónmesangial
Glomerulosclerosis segmentaria
focal10%
Secundario 10%
Enfermedades sistémicas o
glomerulares
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Síndrome nefrótico Barrera de filtración glomerular
FISIOPATOLOGÍA
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Síndrome nefrótico Proteinuria:
FISIOPATOLOGÍA
Tamaño de los poros. Carga eléctrica
molecular. Deformabilidad de las
moléculas. Configuración
molecular.
Barrera: Peso molecular > 150.000
IgM , Glob. α2Carga negativa: sialoproteínas ,
heparansulfato y proteoglicanos
ECM: Disfunción Linfocito T
pérdida de carga -
GME S y F:mutaciones en
podocina,α-actinina 4
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Síndrome nefrótico
Hipoalbuminemia
FISIOPATOLOGÍA
Proteinuria Hipoalbuminemia
Caída de presión oncótica
Sistema R-A-AADH
Albúmina < 1,5 g/dl pérdida de p. oncótica mínima para mantener
IV.
HIPOPERFUSIÓNHemoconcentraciónHipercoagulabilidad
Oliguria
IRA prerrenal.
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Síndrome nefrótico Edemas:
FISIOPATOLOGÍA
• Hipoalbuminemia • Extravasación Hipovolemia• P. Oncótica < 8 mmHg (normal:
25 mmHg)
Underfill
• Retención primaria de Na• Hipervolemia • Alteración tubular renal
Overflow
Aparecen Albúmina < 2,7 g/dlSiempre < 1,8 g/dl
< 1,2 g/dl hipotensión ortostática, oliguria, dolor abdominal, vómito y diarrea.
2- 4 semanas de proteinuria Edema palpebral
Matutino
Abotagamiento, aumento peso, palidez,
reblandecimeinto en punta de nariz y lóbulos
de orejas, ombligo horizontal.
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Síndrome nefrótico Hipercolesterolemia:
FISIOPATOLOGÍA
Hipoalbuminemia síntesis de proteínas en Hígado lipoproteínas
Reducción del catabolismo lipídico eliminación urinaria de
lipoproteína-lipasa y otras
Colesterol sérico mayor de 300 mg/dL
Lipiduria cilindros grasos y
cuerpos ovales grasos
Hiperlipidemia(↑LDL, ↑VLDL, ↑IDL, ↕ Ó ↓ HDL, ↑TAG)
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Síndrome nefrótico Hipercoagulabilidad:
FISIOPATOLOGÍA
Desequilibrio procoagulantes/ anticoagulantes
Aumento del fibrinógeno
Agregación plaquetaria
Hiperlipidemia mayor riesgo de
trombosis vascular. Ej: Trombosis vena
renal
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Síndrome nefrótico Alteraciones Inmunes:
FISIOPATOLOGÍA
HumoralBaja IgG sérica
• Pérdida en orina
• Aumento del catabolismo
• Disminución en síntesis
Celular
• Disminución de linfocitos T circulantes
• Alt. De subpoblaciones de LT
• Aumento de prostaglandinas
Hipocomplementemia: bajo peso molecular orina
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Síndrome nefrótico Alteración de electrolitos
FISIOPATOLOGÍA
• Aumento de ACT • Aumento de la
ADH
Sodio
• Pseudohipocalcemia: pérdida albúmina
• Hipocalcemia: disminución 1-25 dihidrocolecalciferol por su unión a globulinas orinaCalcio
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CLASIFICACIÓNETIOLOGICA
1. PRIMARIO O IDIOPÁTICO
2. SECUNDARIO
3. CONGÉNITO
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Síndrome Nefrótico congénito Proteinuria prenatal SN en los 3 primeros meses Secundario a infecciones congénitas
o TORCHSo VIH
forma más frecuente: Tipo Finlandés Albúmina sérica < 1 g/l Aumenta la alfa-feto-proteína en suero materno o
en LA
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Síndrome nefrótico secundario 10-15% Infecciones: VIH, Malaria Enfermedades sistémicas: LES, Púrpura Fármacos y toxinas: AINES, IECAS Factores mecánicos: trombosis de la vena renal Tumores: Hodking
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SECUNDARIO:
LES PHS Diabetes mellitus Poliarteritis nodosa Amilodosis renal Falciformidad Sífilis Hepatitis B y C VIH Paludismo Hodgkin
Nefritis Tumor de Wilms Leucemia Toxoplasmosis TBC Intoxicación por metales
pesados Disgenesia gonadal XY Endocarditis Enfermedad del suero Trombosis renal Falla cardíaca
congestiva
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SINDROME NEFROTICO PRIMARIO
O IDIOPATICO
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Se divide en:oCambios mínimosoMesangial difusaoCambios membranoproliferativosoGlomeruloesclerosis segmentaria y
focaloMembranosa
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Lesión de cambios mínimos Nefrosis lipoidea o enfermedad de Nil
Cualquier edad Más común en niños: 49,5%
o Menores de 6 años: 80% Glomérulos de apariencia normal Ausencia de depósitos con la inmunofluorescencia Fusión de podocitos en la capa epitelial visceral del
glomérulo Gotas de grasa en las cells del túbulo proximal
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Proliferación Mesangial Difusa 5-10% Aumento difuso de la matriz mesangial Hipercelularidad Depósitos de IgM, IgG, complemento C3 Resistencia al tratamiento: 45%
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Esclerosis focal y segmentaria 7-10% Hialinosis de glomérulos Fibrosis intersiticial leve o moderada Hialinización arteriolar Atrofia tubular Depósitos de IgM, C3. C1q Microscopía: fusión y vacuolización de podocitos
con colapso de las asas capilares
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Glomerulonefritis membranoproliferativa Mesangiocapilar Engrosamiento difuso de la MBG Depósitos granulares subendoteliales de IgG, IgM, C3, C4,
C5, properdina, IgA
o Tipo I• Depósitos subendoteliales y endomembranosos
o Tipo II• Reemplazo de la lámina densa por depósitos• Menos proliferación mesangial
o Tipo II• Ausencia de depósitos de C3 y asas capilares nomales
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Curso clínico agresivo Hipertensión arterial Hematuria IR progresiva Hipocomplementemia persistente: 77% Frecuente en escolares y adolescentes Rara en menores de 5 años Resistencia a esteroides: 95% Peor pronóstico
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Glomerulopatía membranosa < 5% en pediatría Engrosamiento difuso y uniforme de la pared
capilar Ausencia de proliferación celular Depósitos de IgG, C3, C5 Mediada inmunológicamente
o Complejos antígeno-anticuerpo Idiopática Manifestación inicial de enfermedades sistémicas Curso clínico variable IRC: 30%
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Diagnostico ParaclínicosUroanálisis:
Densidad aumentadapH normal
Hematuria microscópica 40-45%
Proteínas en PO>+++
Proteinuria en 24h: >40mg/m2/h o
>1000mg/m2/dia
Hemograma: Hb y Hto aumentado
VSG aumentada
Leucocitosis Estearasa leucocitaria
Células epitelialesCilindros hialinos granulosos
Cilindros hemáticos
Pruebas de fx renal: Retención de nitrogenados
(BUN aumentado)Creatinina plasmática
Electrolitos séricos: Pseudohiponatremia
HipocalcemiaAlbuminaLípidos
RX Tórax:Derrame pleural
Eco Doppler renal y abdominal: Sospecha de
trombosisAumento del tamaño renal
(Edema)
Ig G disminuidaIgM aumentada
IgA normal
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Indicaciones de biopsia renal
• Falla en la respuesta inicial a esteroides• Edad menor de 1 años o mayor de 12 años • Historia familiar positiva enfermedad renal • Manifestaciones extrarrenales (rash, artritis, anemia)• Enfermedad crónica • Hipertensión arterial hipervolémica• Hematuria macroscópica • Presencia de falla renal• Sedimento urinario activo (cilindros hemáticos)
- Biopsia antes del tratamiento: en menores de 1 año o mayores de 12 años, presencia de hipocomplementemia, insuficiencia renal intrínseca, historia de nefritis familiar, enfermedad renal previa, hematuria microscópica e hipertensión, hematuria macroscópica.
- Biopsia después del tratamiento: corticorresistencia, corticodependencia, recaídas frecuentes y deterioro progresivo de la función renal.
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Examen físicoCabeza: áreas de fotosensibilidad y eritema en heliotropo (colagenosis); consistencia nasal y auricular (edema); estado de la dentadura (focos de bacteriemia), color y grado de humedad de las mucosas (anemia y posible deshidratación).
Cuello: adenopatías e ingurgitación yugular (trastornos linfoproliferativos, trombosis de vena cava superior).
Tórax: signos de derrame pleural o pericárdico; adenomegalias axilares; soplos, especialmente aquellos cambiantes; signos de consolidación pulmonar.
Abdomen: ascitis y megalias (nefromegalia: tumores primarios o secundarios, trombosis de la vena renal); dolor (peritonitis bacteriana espontánea); hernias inguinales; soplos lumbares.
Genitales: edema escrotal o de labios mayores, hipospadias, criptorquidia.
Piel: púrpura o petequias (HenochSchönlein,leucemia); signos de inminencia de ruptura cutánea; erisipela. En zonas templadas, se debe mirar bien la planta de los pies, ya que es sitio de entrada de estrongiloides y uncinarias.
Neurológico: estado de alerta, signos meníngeos,respuesta pupilar, fondo de ojo, signos de hipertensión endocraneana.
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Tratamiento
1. Reposo
• Hipercalórica con 60-65% del aporte calórico total como carbohidratos
• Normoproteica• Consumo de sodio: 1g/día de sal.
2. Hospitalizar
• Desparasitar • <2 años pamoato de pirantel• >2 años albendazol
3. Manejar edema:Moderado: Restricción de sal y liquidos en la dieta (Hipervolemicos)Moderado a Severo: Diureticos del Asa VO mas ahorrador de potasio
Normovolémico 50%
Hipovolémico 30%
Hipervolémico
15%
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Tratamiento
• 400 ml/m2/día + diuresis. Hasta que resuelvan los edemas, evaluando hidratación y cualquier signo de depleción de volumen intravascular.
• Al iniciar diuréticos es preferible mantener líquidos a 1200 ml/m2/día para evitar hiponatremia y deshidratación.
4. Liquidos de mantenimiento
• Conocer hematocrito previo que indique hemoconcentración (hipovolemia): Derrame pleiural, ascitis, edema escrotal, hidrocele y en albumina <1-5
• Colocar albumina 1g/kg IV entre 6-8 horas en infusión continua.• Furosemida 1mg/kg IV y el hematocrito 3 horas despues debe disminuir en un 20%
5. Albúmina (Trampa osmótica)
• Prednisolona 60 mg/m2/día 4 semanas luego 40 mg/m2/interdiario x 4 semanas más. (6-6)
• Luego el 30% de la dosis semanal hasta que deje de recibir el medicamento.• Corticodependencia:• -Ciclofosfamida: 2 o 3 mg/kg/día durante 12 u 8 semanas, • -Ciclosporina: 4-5mg/kg/dia• -Micofenolato de mofetilo
6. Corticoides:
• Anifibrinogenico y antiproteinuricos. Protector renal (aunque no curse con HTA)
IECAS Y ARA II
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Complicaciones
Infecciones: Peritonitis espontanea
(gérmenes encapsulados)
Trombosis arterial y venosa
Hipercoagulabilidad:por alteración entre
coagulación y anticoagulación.
Elhígado comienza a sintetizar factores de la coagulación: II, V, VII, VIII. También se pierde antitrombina III, proteína C y S (anticoagulantes)
IRA: Por la hipovolemia
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Bibliografía Texto: Pediatría de Nelson, edición 18. cap 527 (2190 – 2192) Román Ortiz E. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr.
2014;1:283-301. Gastelbondo R, Lammoglia j. Síndrome nefrótico en la niñez. SCP. 2003; 3:39 –
49. Síndrome nefrótico em la edad pediátrica. Protoc diagn ter pediatr. 2008; 14:
154-168. Fernández F. Síndrome nefrótico en pediatría, 2011. Disponible en:
http://pediatriahospitaljavargasivss.blogspot.com/2011/02/sindrome-nefrotico-en-pediatria.html
![Page 35: Síndrome Nefrótico en Pediatría](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022012402/58e4a0b41a28abf5428b610b/html5/thumbnails/35.jpg)
GRACIAS